329 Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 11 februari;150(6)

Uterussarcomen nemen, hoewel ze zeldzaam zijn, een be-

langrijke plaats in binnen de gynaecologie door hun gedrag

en door problemen bij de diagnostiek. Ze zijn niet alleen

agressief, maar manifesteren zich bovendien vaak op een

misleidende manier, waardoor ze soms moeilijk van andere,

onschuldige of minder onschuldige, aandoeningen te on-

derscheiden zijn. In Ziekenhuis Bronovo, een niet-universi-

tair opleidingsziekenhuis, wordt elk jaar bij gemiddeld één

patiënt een uterussarcoom vastgesteld (bron: Nederlandse

Kankerregistratie, Utrecht). In 2004 echter presenteerden

zich daar in één maand 3 vrouwen met een uterussarcoom,

die zeer uiteenlopende klachten hadden. Hieronder bespre-

ken wij kort hun ziektegeschiedenissen.

ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een adipeuze 70-jarige vrouw, para 12, werd ver-

wezen naar de polikliniek Gynaecologie vanwege fors post-

menopauzaal bloedverlies. Zij klaagde hierbij over lichte

pijn onder in de buik. Bij gynaecologisch onderzoek werd in

speculo een gave, plompe portio gezien met wat oud bloed

afkomstig uit de uterus. In verband met haar adipositas

waren bij vaginaal toucher de uterus en adnexa niet te be-

oordelen.

Bij echografisch onderzoek werden een irregulair verdikt

endometrium en een onregelmatig gevormd cavum uteri

gezien. De beide adnexa waren niet à vue. Onderzoek van

het uitstrijkje had als uitslag: Pap-klasse 2. De concentratie

van de tumormarker CA125 in het serum was met een waar-

de van 103 U/ml verhoogd (referentiewaarde: < 35). Bij hys-

teroscopie en curettage werd een beeld gezien dat carcinoom

deed vermoeden. Pathologisch-anatomisch onderzoek van

het curettement had als differentiaaldiagnose ‘puur hoog-

gradig endometriumstromacelsarcoom, of stromacelsar-

coomcomponent van een “mixed Müllerian tumour”’.

Bij de proeflaparotomie zag men een vergrote uterus en

een donkerrood doorschemerende tumor die uitging van

het linker ovarium en deels vergroeid was met het mesente-

rium. De uterus met het rechter adnex en de tumor werden

weggenomen. Hoewel het beeld bij de operatie had kunnen

doen denken aan een ovariumcarcinoom, bevestigde patho-

logisch-anatomisch onderzoek de diagnose ‘hooggradig

endometriumstromacelsarcoom van de uterus, met door-

groei naar het ovarium’ (figuur 1). Het mesenterium toonde

een forse tumorlokalisatie. De diverse biopten en het omen-

tum waren vrij van tumor.

Op de CT-scan werden pulmonaal geen aanwijzingen

voor metastasen gevonden; abdominaal zag men verdachte

retroperitoneale lymfeklieren en er werd een miltmetastase

vermoed. Gezien de uitbreiding van de ziekte – patiënte had

een endometriumstromacelsarcoom stadium IV – werd af-

gezien van radiotherapie. Ter overweging werd palliatieve

therapie met doxorubicine voorgesteld. Patiënte besloot

hiervan af te zien. Zij maakte het 9 maanden na de operatie

goed.

casuïstische mededelingen

Drie patiënten met verschillende manifestaties van uterussarcoom

J.N.G.P.Lam, H.T.C.Nagel, S.A.J.Loyson en A.A.W.Peters

Een 70-jarige vrouw met postmenopauzaal bloedverlies bleek een hooggradig endometriumstroma-celsarcoom stadium IV te hebben; 9 maanden na resectie maakte patiënte het goed. Bij een 53-jarige vrouw met neurologische uitvalsverschijnselen, gewichtsverlies bij toenemende buikomvang en post-menopauzaal vaginaal bloedverlies werd een hooggradig leiomyosarcoom stadium IV vastgesteld; ondanks behandeling namen de neurologische symptomen toe en patiënte overleed binnen 2 maanden na de diagnose. Een andere 53-jarige vrouw had buikpijn zonder bloedverlies en bleek een hooggradig leiomyosarcoom stadium I te hebben; 9 maanden na resectie en bestraling maakte patiënte het goed. Uterussarcomen komen in Nederland bij gemiddeld 113 vrouwen per jaar voor. Ze manifesteren zich op uiteenlopende en soms misleidende wijze. Het frequentste symptoom is vaginaal bloedverlies, in combinatie met pijn of een zwelling in het bekken. De enige curatieve therapie is chirurgische excisie. De 5-jaarsoverleving is 50% bij een tumor die beperkt blijft tot de uterus en daalt tot 20% bij uitbreiding buiten de uterus.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:329-35

Ziekenhuis Bronovo, Bronovolaan 5, 2597 AX Den Haag.Afd. Gynaecologie en Obstetrie: mw.J.N.G.P.Lam, arts (thans: assistent-geneeskundige, Diaconessenhuis, afd. Gynaecologie, Leiden); mw.H.T.C.Nagel, gynaecoloog.Afd. Pathologie: mw.S.A.J.Loyson, patholoog.Leids Universitair Medisch Centrum, afd. Gynaecologie, Leiden.Hr.prof.dr.A.A.W.Peters, gynaecoloog.Correspondentieadres: mw.H.T.C.Nagel (htcnagel@xs4all.nl).

330 Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 11 februari;150(6)

Patiënt B was een 53-jarige vrouw, para 0. Zij werd verwezen

naar de polikliniek Heelkunde nadat zij zich bij de huis-

arts had gepresenteerd met woordvindingsstoornissen en

krachtsverlies in haar rechter hand en been; deze klachten

hadden enkele uren geduurd. Patiënte vermeldde bovendien

dat haar buikomvang het laatste jaar was toegenomen. De

huisarts voelde een niet duidelijk afgrensbare tumormassa

boven in de buik en verwees patiënte door wegens het ver-

moeden van een abdominale tumor met metastasen in het

cerebrum. Op de CT-scan van abdomen en thorax werd een

deels cysteus, deels solide tumorproces gezien dat van blaas

tot epigastrium reikte en vermoedelijk uitging van het ova-

rium (figuur 2). Er waren aanwijzingen voor metastasen

in de rechter leverkwab, de bijnieren, de lange rugspier,

de longen en pleurae. Een CT-scan van de hersenen toonde

geen aanwijzingen voor metastasen of andere afwijkingen.

Er was dus geen verklaring voor de passagère neurologische

uitvalsverschijnselen. Patiënte werd verwezen naar de poli-

kliniek Gynaecologie in verband met het vermoeden van

ovariumcarcinoom.

Aldaar vertelde patiënte dat zij het laatste jaar 10 kg was

afgevallen. Recent had zij, postmenopauzaal, wat vaginaal

bloedverlies gehad. Bij onderzoek werd in speculo een gave

portio gezien; bij vaginaal toucher waren, gezien de omvang

van de tumor, het corpus uteri en de beide adnexa niet af-

zonderlijk palpabel. Het uitstrijkje toonde een Pap-klasse 1,

serologisch onderzoek een verhoogde CA125-concentratie

van 94 U/ml. Echografisch onderzoek liet een solide tumor

zien waarvan de omvang vergelijkbaar was met die van een

uterus bij 9 maanden zwangerschap. Er werd gedacht aan

een maligniteit van de uterus, onder andere aan een sar-

coom. Gezien de leeftijd en de goede conditie van patiënte

en de onduidelijke aard van de tumor werd een proeflapa-

rotomie verricht. Hierbij werden een vergrote uterus met

een gewicht van 5 kg en een doorsnede van 21 cm en de

beide adnexa verwijderd. Blijkens pathologisch-anatomisch

onderzoek en gezien de metastasering ging het om een

hooggradig leiomyosarcoom stadium IV. Cervix, ovaria en

omentum waren vrij van tumor. Patiënte was optimistisch

en er werd een palliatieve behandeling met chemotherapie

overwogen.

Twee weken later werd zij heropgenomen met een par-

tiële dwarslaesie. MRI van de thorax toonde een grote me-

tastase vanuit de lange rugspier ter hoogte van Tviii-xii,

met uitbreiding naar de wervelkolom en myelumcompres-

sie bij Tix. Direct werd begonnen met dexamethason intra-

veneus en een kuur radiotherapie van 24 Gy in 6 fracties

op het betreffende gebied. Dit gaf geen verlichting van de

symptomen. In overleg met patiënte en haar partner werd

besloten af te zien van chemotherapie. Patiënte werd over-

geplaatst naar een verpleeghuis, alwaar zij 4 weken later

overleed.

Patiënt C was een 53-jarige vrouw, para 1. Zij kwam op de

polikliniek Gynaecologie omdat zij sinds een maand toene-

mende pijn onder in de buik had die toenam bij mictie en

defecatie. Zij was amenorroïsch sinds 9 maanden en had

veel opvliegers. De laatste jaren had zij een onregelmatige

cyclus met dysmenorroe en menorragieën. Enkele jaren

tevoren en 3 maanden vóór het polikliniekbezoek had de

figuur 1. Macroscopisch preparaat van de doorgesneden uterus van patiënt A. Het cavum uteri bevat een exofytisch groeiend endo-

metriumstromacelsarcoom met focaal ingroei in de uteruswand.

fundus-zijde

cervix-zijde

uteruswand

tumor

331 Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 11 februari;150(6)

figuur 2. CT-opnamen van patiënt B met een uterussarcoom: (a) op de sagittale reconstructie is een grote tumor te zien vanaf het

niveau van corpus Li tot het sacrum, met centrale necrose en calcificaties; ook is er een wekedelenzwelling dorsaal van de wervelkolom

op het niveau Tix-x, wijzend op een metastase; (b) op de transversale opname is een grote massa zichtbaar met centrale necrose en

calcificaties, en uitgebreide massawerking.

sternum

lever

metastase

tumor

centralenecrose

wervelkolom

calcificaties

tumor

calcificaties

centrale necrose

aortawervellichaam niernier

a

b

332 Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 11 februari;150(6)

huisarts een echogram van de buik laten maken, waarbij een

uterus myomatosus was vastgesteld.

Bij lichamelijk onderzoek was de buik iets drukpijnlijk

en er werd een weerstand gevoeld rechts onder in de buik.

In speculo werden, behoudens een kleine poliep uit het

ostium, geen afwijkingen gezien van de portio. Bij vaginaal

toucher werd een vergrote uterus gevoeld tot navelhoogte,

die pijnlijk was bij palpatie. Ter hoogte van het rechter

adnex was een grote zwelling voelbaar; het linker adnex

was niet palpabel.

Door middel van transvaginale echografie werd een fors

intramuraal myoom gezien van 8,8 bij 9,6 cm, het endome-

trium oogde onregelmatig en rechts van de uterus werd een

onduidelijke structuur van 7,6 bij 6,0 cm waargenomen. Ab-

dominale echografie liet eveneens een beeld zien passend

bij een uterus myomatosus. De aanzienlijke progressie van

de uterusafwijking in vergelijking met de situatie bij het

onderzoek van de uterus enkele jaren tevoren en de toename

van de klachten bij deze bijna postmenopauzale patiënte

wezen in de richting van een maligniteit. Het uitstrijkje

toonde een Pap-klasse 1, bij serologisch onderzoek was er

een verhoogde CA125-waarde van 86 U/ml.

Bij proeflaparotomie werden beide adnexa en een

forse uterus myomatosus met een naar lateraal uitpuilend

‘myoom’ op de rechter zijwand verwijderd. Pathologisch-

anatomisch onderzoek wees niet op een myoom, maar op

een hooggradig leiomyosarcoom (figuur 3). Op de CT-scan

waren er noch in het abdomen, noch in de thorax aanwijzin-

gen voor metastasen. Er werd uitgegaan van een leiomyo-

sarcoom stadium I.

Na uitgebreid overleg werd begonnen met radiotherapie

van 45 Gy in 25 fracties op het kleine bekken. Bij controle 9

maanden later werden op de CT-scan van thorax en abdo-

men geen afwijkingen gezien. Patiënte maakte het goed.

beschouwing

Deze 3 patiënten met een uterussarcoom presenteerden

zich met uiteenlopende klachten. Patiënt A had sinds kort

postmenopauzaal bloedverlies en bleek te lijden aan een

endometriumstromacelsarcoom stadium IV. Patiënt B

meldde zich met neurologische uitvalsverschijnselen, ter-

wijl zij reeds een jaar gewicht verloor bij een toenemende

buikomvang; ook zij had postmenopauzaal vaginaal bloed-

verlies. Er werd gedacht aan een ovariumcarcinoom, maar

er werd een leiomyosarcoom stadium IV vastgesteld. Patiënt

C tenslotte had last van buikpijn zonder bloedverlies. Na

operatie bleek dat wat voor een myoom was aangezien een

leiomyosarcoom stadium I was.

Uterussarcomen. Uterussarcomen worden per jaar vastge-

steld bij 1-2 per 100.000 vrouwen. Hiermee maken ze min-

der dan 5% uit van alle uteriene maligniteiten en ongeveer

1% van alle gynaecologische maligniteiten.1 In Nederland

werd in de periode 1989-2002 bij gemiddeld 113 patiënten

per jaar een uterussarcoom vastgesteld (bron: Nederlandse

Kankerregistratie, Utrecht). Gezien de zeldzaamheid van de

tumor zijn grote epidemiologische studies moeilijk, waar-

door weinig bekend is over eventuele risicofactoren. Wel is

bekend dat uterussarcomen vooral voorkomen bij vrouwen

die tussen de 40 en 60 jaar oud zijn en dat deze tumoren zich

2 maal zo vaak bij zwarte als bij blanke vrouwen voordoen.2

Eerdere bestraling van het bekken en langdurig gebruik van

tamoxifen, als onderdeel van de therapie voor mammacarci-

noom, lijken gepaard te gaan met een hogere incidentie.3 4

Geen van de hier besproken patiënten had deze behandelin-

gen ondergaan.

Classificatie. Vanuit histologisch oogpunt kunnen uterus-

sarcomen verdeeld worden in twee grote groepen: de ‘pure’

uteriene sarcomen en de gemengde tumoren (mixed Müller-

ian tumours).

De groep pure uteriene sarcomen bestaat uit geheel

mesenchymale, ofwel sarcomateuze tumoren. De belang-

rijkste hiervan zijn de leiomyosarcomen (30-40% van alle

uterussarcomen), die uitgaan van het myometrium, en de

endometriumstromacelsarcomen (10-15%), die uitgaan van

het endometriumstroma. Het histologisch beeld van leio-

myosarcomen wordt gekenmerkt door een combinatie

van frequente mitosen (per 10 grote gezichtsvelden (‘high

power fields’)), aanzienlijke nucleaire atypie en coagulatie-

necrose. Het histologisch beeld van endometriumstroma-

celsarcomen kenmerkt zich door infiltratieve groei, waar-

bij onderscheid wordt gemaakt tussen ‘laaggradig’ (met

weinig mitosen en weinig tot geen atypie) en ‘hooggradig’

(met meestal veel mitosen en forse atypie).

De belangrijkste van de gemengde tumoren (30-40%)

zijn de carcinosarcomen (National Comprehensive Cancer

Network. Clinical practice guidelines in oncology, versie

2004; www.nccn.org).5-8 Gemengde tumoren bestaan uit

zowel mesenchymale (sarcomateuze) als epitheliale (carci-

nomateuze) componenten.8

Naast lokale uitbreiding door infiltratieve groei vindt bij

uterussarcomen gemakkelijk hematogene en vooral lymfo-

gene metastasering plaats. Van de patiënten presenteert

zich 27-46%, net als de patiënten A en B, wanneer de aan-

doening al in een vergevorderd stadium is.9

Symptomen. Het meest voorkomende symptoom is vagi-

naal bloedverlies, in combinatie met pijn of een drukkend

gevoel in het bekken. Bij palpatie wordt vaak een zwelling

gevoeld in het abdomen.10 11 Uit de besproken casussen

blijkt dat de kliniek niet altijd eenduidig is. Van de 3 patiën-

ten hadden 2 (namelijk de patiënten A en B) vaginaal bloed-

verlies. Vooral bij patiënt B is opvallend dat zij zich laat pre-

senteerde. Op dat moment reikte de tumor reeds tot het epi-

gastrium. Misleidend is bovendien dat het klachtenpatroon

bij uterussarcomen grotendeels overeenkomt met dat van

patiënten met leiomyomen.6 10 Vaak wordt dan ook gedacht,

333 Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 11 februari;150(6)

figuur 3. Histopathologische opnamen van het leiomyosarcoom van patiënt C: (a) bij HE-kleuring is er een gebied met vitaal tumor-

weefsel en ook een gebied met necrose (vergroting: 100 maal); (b) bij kleuring met de spiercelmarker actine kleurt het cytoplasma van

de tumorcellen bruin; opvallend zijn de polymorfe kernen met verschillende atypische mitosen (vergroting: 400 maal).

vitaal tumorweefsel necrose

mitose

a

b

334 Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 11 februari;150(6)

net als bij patiënt C, dat patiënten met snel groeiende

leiomyomen een verhoogd risico hebben op een uterus-

sarcoom. In een retrospectieve studie bij 371 vrouwen die

waren geopereerd wegens ‘snel groeiende leiomyomen’ was

de kans op een uterussarcoom echter slechts 0,27%.10 Bij

198 vrouwen die voldeden aan de criteria voor snelle groei

van de uterus, gedefinieerd als een toename van de ute-

rusomvang in een jaar zoals past bij meer dan 6 weken

zwangerschap, was die kans zelfs 0%. Er kan worden ge-

concludeerd dat angst voor een uterussarcoom geen reden

zou moeten zijn om bij premenopauzale vrouwen met snel

groeiende leiomyomen af te zien van myomectomie of con-

servatieve therapie.10

Diagnostiek. Aanvullende diagnostiek bij vermoeden van

een uterussarcoom bestaat uit (transvaginale) echografie en

eventueel hysteroscopie met curettage. Vervolgens wordt

een thoraxröntgenfoto gemaakt en op indicatie een CT-

of MRI-scan (www.nccn.org). Het laboratoriumonderzoek

dient in ieder geval te bestaan uit een bepaling van de hemo-

globineconcentratie en de serum-CA125-waarde. Die laatste

waarde blijkt in geval van extra-uteriene uitbreiding van

de ziekte vaak verhoogd (www.oncoline.nl, doorklikken op

achtereenvolgens: gynaecologische tumoren, endometrium-

carcinoom, en diagnostiek). Bij aanwijzingen voor nier-

stuwing kan het raadzaam zijn de nierfunctie te controle-

ren. Het is niet mogelijk door middel van echografie, CT of

MRI onderscheid te maken tussen een uterussarcoom en

bijvoorbeeld een leiomyoom. De enige mogelijkheid om de

diagnose met zekerheid te stellen is histologisch onderzoek

van de gehele uterus na resectie daarvan. Biopten van het

endometrium zijn immers negatief wanneer het endome-

trium niet is aangedaan.10 Stadiëring geschiedt volgens

de classificatie voor het endometriumcarcinoom die is op-

gesteld door de Fédération Internationale de Gynécologie

et d’Obstétrique (FIGO).5

Therapie. Gezien de zeldzaamheid en de pathologische

diversiteit van uterussarcomen zijn er geen algemeen geac-

cepteerde richtlijnen voor de behandeling.12 Radicaal chi-

rurgisch ingrijpen is de enige mogelijke curatieve therapie.

Er wordt geadviseerd een totale abdominale hysterectomie

en een bilaterale salpingo-oöforectomie te verrichten.5 10

Als adjuvante behandeling kan radiotherapie of chemothe-

rapie worden ingezet. Er wordt aangenomen dat adjuvante

radiotherapie de locoregionale controle na chirurgisch in-

grijpen verbetert. Gezien de neiging van uterussarcomen tot

snelle uitbreiding op afstand biedt aanvullende radiothera-

pie echter geen verbetering van de overleving in vergelijking

met alleen chirurgische behandeling.11-13 Hoewel op dit

punt in de literatuur geen overeenstemming is bereikt,

wordt adjuvante bestraling wel aanbevolen (www.nccn.org).

Wat dit betreft wachten wij op de resultaten van de nog niet

gepubliceerde trial 55874 van de European Organisation for

Research and Treatment of Cancer (EORTC), waarin het nut

van adjuvante radiotherapie bij uterussarcomen is onder-

zocht. Afhankelijk van de casus kan gekozen worden voor

externe radiotherapie van het bekken of brachytherapie (Na-

tional Comprehensive Cancer Network. Clinical practice

guidelines in oncology, versie 2004; www.nccn.org).7 9 14

Het nut van adjuvante chemotherapie bij de behandeling

van uterussarcomen is vooralsnog niet bewezen en de rou-

tinematige toepassing ervan wordt dan ook niet geadvi-

seerd.14 Bij terugkerende of gemetastaseerde ziekte wordt

chemotherapie wél toegepast. Ook op dit gebied is nog veel

onderzoek nodig. Het effect van doxorubicine bij leiomyo-

sarcomen is wel bewezen.15 Vaak wordt dit middel in com-

binatie met ifosfamide toegepast. In de lopende EORTC-

trial 62012 wordt door middel van gerandomiseerd onder-

zoek nagegaan of deze combinatie de overlevingskansen

verbetert in vergelijking met de behandeling met doxoru-

bicine alleen (www.ikcnet.nl; doorklikken op ‘onderzoek’,

‘trialoverzicht’). Veel andere combinatietherapieën zijn mo-

gelijk, met vooralsnog onbewezen of wisselende effec-

tiviteit.16-18 Voor dergelijke behandelingen kan in trialver-

band en in overleg met de patiënte worden gekozen. Vooral

bij laaggradige endometriumstromacelsarcomen is er de

mogelijkheid om te kiezen voor hormoontherapie (onder

andere met megestrol, medroxyprogesteron of een gonado-

trofine-‘releasing’-hormoon(GnRH)-analoog), hoewel niet

bewezen is dat deze behandeling effectief is.19

Prognose. Ondanks de verschillende behandelmethoden

blijft de prognose van uterussarcomen slecht. Indien de

tumor beperkt blijft tot de uterus is de 5-jaarsoverleving

50%. Bij uitbreiding buiten de uterus daalt ze tot 20%.5 Hoe

groter het aantal mitosen per groot gezichtsveld, hoe slech-

ter de overlevingskansen.12 Het laaggradige endometrium-

stromacelsarcoom heeft met zijn kleine mitosegetal dan

ook een beduidend betere prognose dan de overige sarco-

men.20

conclusie

Uterussarcomen zijn zeldzaam en hebben in de meeste

gevallen een slechte prognose. Ze zijn soms lastig te onder-

scheiden van vaker voorkomende aandoeningen als leio-

myomen of een ovariumtumor. Ze manifesteren zich dan ook

met een relatief frequent voorkomend symptoom: abnor-

maal vaginaal bloedverlies. Het uterussarcoom verdient

daarom een (bescheiden) plaats in de differentiaaldiagnose

van dit symptoom. In het bijzonder dient men bedacht te

zijn op een uterussarcoom bij postmenopauzale vrouwen

met vaginaal bloedverlies en een zwelling of pijn in het

kleine bekken. Bij 1-2% van deze vrouwen wordt een uterus-

sarcoom vastgesteld.6

N.J.M.Aarts, radioloog in Ziekenhuis Bronovo, Den Haag, verzorgde figuur 2.

335 Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 11 februari;150(6)

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Aanvaard op 3 oktober 2005

Literatuur

1 Platz CE, Benda JA. Female genital tract cancer. Cancer. 1995;75(1 Suppl):270-94.

2 Brooks SE, Zhan M, Cote T, Baquet CR. Surveillance, epidemiology, and end results analysis of 2677 cases of uterine sarcoma 1989-1999. Gynecol Oncol. 2004;93:204-8.

3 Meredith RF, Eisert DR, Kaka Z, Hodgson SE, Johnston jr GA, Bout-selis JG. An excess of uterine sarcoma after pelvic irradiation. Cancer. 1986;58:2003-7.

4 Wysowski DK, Honig SF, Beitz J. Uterine sarcoma associated with tamoxifen use. N Engl J Med. 2002;346:1832-3.

5 Berek JS, Hacker NF. Practical gynecologic oncology. 3rd ed. Philadel-phia: Lippincott Williams & Wilkins; 2000.

6 Leibsohn S, d’Ablaing G, Mishell jr DR, Schlaerth JB. Leiomyosar-coma in a series of hysterectomies performed for presumed uterine leiomyomas. Am J Obstet Gynecol. 1990;162:968-76.

7 Salazar OM, Bonfiglio TA, Patten SF, Keller BE, Feldstein M, Dunne ME, et al. Uterine sarcomas: natural history, treatment and progno-sis. Cancer. 1978;42:1152-60.

8 Fletcher CDM. Diagnostic histopathology of tumors. 2nd ed. New York: Churchill Livingstone; 2002.

9 Knocke TH, Kucera H, Dörfler D, Pokrajac B, Pötter R. Results of postoperative radiotherapy in the treatment of sarcoma of the corpus uteri. Cancer. 1998;83:1972-9.

10 Parker WH, Fu YS, Berek JS. Uterine sarcoma in patients operated on for presumed leiomyoma and rapidly growing leiomyoma. Obstet Gynecol. 1994;83:414-8.

11 Kahanpää KV, Wahlström T, Gröhn P, Heinonen E, Nieminen U, Widholm O. Sarcomas of the uterus: a clinicopathologic study of 119 patients. Obstet Gynecol. 1986;67:417-24.

12 Dinh TA, Oliva EA, Fuller jr AF, Lee H, Goodman A. The treatment of uterine leiomyosarcoma. Results from a 10-year experience (1990-1999) at the Massachusetts General Hospital. Gynecol Oncol. 2004;92:648-52.

13 Dusenbery KE, Potish RA, Judson P. Limitations of adjuvant radio-therapy for uterine sarcomas spread beyond the uterus. Gynecol Oncol. 2004;94:191-6.

14 Livi L, Paiar F, Shah N, Blake P, Villanucci A, Amunni G, et al. Uterine sarcoma: twenty-seven years of experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2003;57:1366-73.

15 Hannigan EV, Freedman RS, Elder KW, Rutledge FN. Treatment of advanced uterine sarcoma with adriamycin. Gynecol Oncol. 1983;16:101-4.

16 Sutton G, Blessing JA, Malfetano JH. Ifosfamide and doxorubicin in the treatment of advanced leiomyosarcomas of the uterus: a Gyneco-logic Oncology Group study. Gynecol Oncol. 1996;62:226-9.

17 Pautier P, Rey A, Haie-Meder C, Kerbrat P, Dutel JL, Gesta P, et al. Adjuvant chemotherapy with cisplatin, ifosfamide, and doxorubicin followed by radiotherapy in localized uterine sarcomas: results of a case-control study with radiotherapy alone. Int J Gynecol Cancer. 2004;14:1112-7.

18 Hensley ML, Maki R, Venkatraman E, Geller G, Lovegren M, Aghaja-nian C, et al. Gemcitabine and docetaxel in patients with unresectable leiomyosarcoma: results of a phase II trial. J Clin Oncol. 2002;20:2824-31.

19 Wade K, Quinn MA, Hammond I, Williams K, Cauchi M. Uterine sar-coma: steroid receptors and response to hormonal therapy. Gynecol Oncol. 1990;39:364-7.

20 Melilli GA, di Vagno G, Greco P, Vimercati A, Loizzi V, Putignano G, et al. Endometrial stromal sarcoma: a clinicopathologic study. Eur J Gynaecol Oncol. 1999;20:33-4.

Abstract

Three patients with differing manifestations of uterine sarcoma. – A 70-year-old woman with postmenopausal blood loss proved to have a stage-IV high-grade endometrial stromal sarcoma; 9 months after resection the patient was well. In a 53-year-old woman with symptoms of neurological deficit and weight loss accompanying an increase in abdominal girth and postmenopausal vaginal blood loss a high-grade leiomyosarcoma at stage IV was diagnosed. Despite treatment the neurological symptoms worsened and the patient died within 2 months of diagnosis. Another woman, aged 53, with abdominal pain but no blood loss proved to have a high-grade leiomyosarcoma at stage I. Nine months after resection and radiotherapy the patient was well. The incidence of carcinomas of the uterus in the Netherlands is on average 113 women per year. They mani-fest themselves in different ways which can sometimes be misleading. The most common symptom is vaginal bleeding, in combination with abdominal pain or a pelvic mass. The only curative therapy is surgical excision. The 5-year survival rate is 50% in tumours confined to the uterus as opposed to 20% in those that spread further.Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:329-35