Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een man met...

1560 Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 12 juli;152(28)

Opzet van dit artikel. De ziektegeschiedenis wordt beschreven

zoals die zich in de praktijk heeft voorgedaan. Daarbij is het

commentaar van een ervaren clinicus, die niet betrokken

was bij de behandeling van de patiënt, onveranderd weer-

gegeven. Deze clinicus heeft zonder verdere consultatie de

vragen beantwoord, maar blijft echter anoniem en wordt,

ondanks een substantiële inbreng, niet genoemd in de

auteurslijst. Het gaat om de didactische waarde van de prak-

tijksituatie.

ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 42-jarige man met een blanco voorgeschiede-

nis, werd opgenomen op de afdeling Heelkunde in verband

met progressieve pijn in de linkerlies- en -heupregio. Hier-

bij had hij bij tussenpozen koorts, zonder een duidelijk

patroon. Het lichaamsgewicht was stabiel en er bestond

geen nachtzweten. Een broer van patiënt was overleden aan

teelbalkanker.

Het lichamelijk onderzoek liet een matig zieke, mank

lopende man zien. De lichaamstemperatuur was 38°C.

Er werden geen pathologische lymfklieren gepalpeerd. De

bloeddruk was 140/70 mmHg, de pols 78/min. Onderzoek

van hart, longen en abdomen was niet afwijkend. Er waren

geen aanwijzingen voor een liesbreuk. Aan de benen waren

goede vaatpulsaties en er was geen oedeem. Psoasprikke-

ling (aantoonbaar door pijn in de heup bij flexie van de heup

tegen weerstand) was afwezig. De waarden van het labora-

toriumonderzoek staan weergegeven in tabel 1.

Het aanvullend beeldvormend onderzoek leverde de vol-

gende resultaten op: voor-achterwaartse en dwarse thorax-

foto: geen bijzonderheden; buikoverzichtsfoto: normaal

beeld van de gasverdeling, geen steenschaduwen; röntgen-

foto van het bekken en de heupen en MRI van de rug:

normale botstructuur, geen aanwijzingen voor discitis; rönt-

genfoto van het colon: normaal, geen divertikels.

Op de CT-opname van het abdomen werd een verdikte

M. psoas links gezien, verdacht voor een infiltraat (figuur

1a). Ook was er enige nierstuwing links (zie figuur 1b).

Bloedkweken waren bij herhaling negatief, evenals een

mantouxtest. Vervolgens werd onder CT-geleide een percu-

tane naaldbiopsie uitgevoerd, waarbij weefsel werd verkre-

gen uit de afwijking in de psoasregio links. Op basis daar-

van kon echter geen classificerende diagnose worden ge-

steld: de patholoog zag chronisch fibroserende ontsteking

in nauwe relatie met dwarsgestreept spierweefsel, maar

geen aanwijzingen voor een maligniteit (figuur 2).

Patiënt werd overgeplaatst naar de afdeling Interne

Geneeskunde.

vragen aan de internist

1. Wat is uw differentiaaldiagnose?

2. Welk onderzoek zou u verder afspreken?

3. Zou u patiënt gaan behandelen en, zo ja, op welke wijze?

antwoord van de internist

1. Het betreft een man met pijn in de linker lies en heup,

die gepaard gaat met koorts. Bij laboratoriumonderzoek

worden verhoogde ontstekingsmarkers gevonden en bij

het beeldvormend onderzoek een massa ter hoogte van de

M. psoas links. Gezien de kliniek kan in eerste instantie

gedacht worden aan een psoasabces. De focus kan gelegen

zijn in structuren die anatomisch verbonden zijn met de

psoas, zoals een intra-abdominaal proces of een laesie in

de wervelkolom. Een dergelijk abces kan ook ontstaan zijn

door een hematogene infectie van de M. psoas, wat altijd tot

de mogelijkheden behoort. De CT-opname laat geen andere

intra-abdominale afwijkingen zien, behalve een stuwing

van de linker nier. Het is goed mogelijk dat de linker ureter

ook betrokken is in het infiltraat, waardoor de stuwing

verklaard kan worden. Een MRI van de wervelkolom toon-

de geen afwijkingen; een spondylodiscitis als focus is dus

uitgesloten. Verder kan differentiaaldiagnostisch gedacht

worden aan een hematoom, maar dit is bij een patiënt op

deze leeftijd die geen antistollingsmiddelen gebruikt niet erg

waarschijnlijk. Een andere mogelijkheid is retroperitoneale

fibrose. Misschien dat de uitslag van het pathologisch

onderzoek hier goed bij kan passen.

Tenslotte acht ik een maligniteit niet geheel uitgesloten,

voor de praktijk

Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een man met pijn in de

heup en koorts

P.R.Tuinman, L.C.F.de Nes, J.L.G.Blaauwgeers, H.R.Koene, S.H.A.Peters en W.Hart

Flevoziekenhuis, Hospitaalweg 1, 1315 RA Almere.Afd. Interne Geneeskunde: hr.drs.P.R.Tuinman, arts in opleiding tot in-ternist; hr.dr.S.H.A.Peters, internist.Afd. Heelkunde: mw.drs.L.C.F.de Nes, arts.Afd. Pathologie: hr.drs.J.L.G.Blaauwgeers, patholoog.Academisch Medisch Centrum/Universiteit van Amsterdam, afd. Hema-tologie, Amsterdam.Hr.dr.H.R.Koene, hematoloog.Hr.dr.W.Hart, internist n.p., Naarden.Correspondentieadres: hr.dr.S.H.A.Peters ([email protected]).

1561Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 12 juli;152(28)

ook al heeft patiënt geen B-symptomen, behalve koorts.

Gezien de belaste familieanamnese zou ik graag geïnfor-

meerd willen worden over de bevindingen bij palpatie van

de testes.

2. Omdat een abces of een ontstekingsproces zeer goed

tot de mogelijkheden behoort, zou ik een nieuwe punctie

willen verrichten voor een banale kweek en een kweek op

mycobacteriën. Bloedkweken zijn reeds verricht. Indien bij

uitdieping van de anamnese patiënt toch buikklachten blijkt

te hebben – al dan niet met diarree – zou ik een coloscopie

overwegen met gedachten aan een focus in de darm, zoals

de ziekte van Crohn. Ik zou van de patholoog willen weten

of het biopt representatief is en als dat niet het geval is, zou

ik opnieuw biopteren voor pathologisch onderzoek met als

vraagstelling ‘retroperitoneale fibrose dan wel maligniteit?’

3. Ik zou patiënt pijnstillers geven, maar verder zijn er

nu nog onvoldoende gegevens om patiënt gericht te behan-

delen.

vervolg van de ziektegeschiedenis

Aanvullend immunologisch laboratoriumonderzoek werd

ingezet (zie tabel 1). Bij echografie van het scrotum werden

normale testes vastgesteld. Gezien de twijfel over de repre-

sentativiteit van het biopt werd besloten opnieuw een biop-

sie te verrichten. Het histologisch onderzoek leverde echter

wederom een beeld op van een fibroserende ontsteking zon-

der aanwijzingen voor een maligniteit. Kweken van het ma-

teriaal bleven negatief.

Op grond van de positieve test op antinucleaire antistof-

fen (ANA), in combinatie met de fibrosering in het histo-

logisch biopt en de lokalisatie van de afwijking, werd de

werkdiagnose ‘retroperitoneale fibrose’ gesteld.


4. Bent u het eens met deze diagnose?

5. Wilt u nog verder onderzoek afspreken?

6. Hoe zou u patiënt behandelen?


4. Er heeft inmiddels een goede evaluatie van de testes

plaatsgevonden, waarbij geen afwijkingen werden aange-

toond. Ook werd een kweek van het biopt genomen, en

deze bleek negatief. De vraag is echter of het materiaal ook

gekweekt is op mycobacteriën. Het tweede biopt toonde we-

derom geen aanwijzingen voor een maligniteit. Ik ben het

dan ook eens met de gedachte van de behandelaars dat

de diagnose ‘retroperitoneale fibrose’ het waarschijnlijkst

lijkt.

5. Een mantouxtest werd reeds verricht. De röntgenopname

van de thorax was niet afwijkend. Tuberculose is niet geheel

uitgesloten, maar lijkt toch wel onwaarschijnlijk. Ik vind de

diagnostiek op dit moment compleet.

6. Ik zou patiënt behandelen voor een mogelijke retro-

peritoneale fibrose en starten met een hoge dosering predni-

son (eenmaal daags 60 mg per os). Ik weet dat er studiege-

gevens zijn naar de mogelijke werkzaamheid van tamoxifen

bij retroperitoneale fibrose, maar de details daarvan ken ik

niet.


De behandelend clinici besloten een proefbehandeling te

starten met prednison (oraal, 60 mg dd). Dit resulteerde al

snel in een goede klinische verbetering, waarbij patiënt na

2 weken koorts- en pijnvrij was en weer normaal kon lopen.

Echter, na 4 weken verslechterde de situatie en kreeg pa-

tiënt wederom toenemende pijn in het linker been en koorts.

Bij herhaald CT-onderzoek werd een duidelijke progressie

van de afwijking in de linker psoasregio gezien met sterke

tabel 1. Uitslag van het laboratoriumonderzoek bij patiënt A

bepaling uitslag referentiewaarde

bezinking 53 mm/1e uur 15hemoglobine 7,9 mmol/l 8,5-11MCV 82 fl 80-100leukocyten 27,6 × 109/l 4-10trombocyten 437 × 109/l 150-400neutrofielen 92% 43-73natrium 135 mmol/l 135-147kalium 4,3 mmol/l 3,5-5,0creatinine 65 µmol/l 65-115calcium 2,31 mmol/l 2,2-2,6fosfaat 0,95 mmol/l 0,7-1,0totaaleiwit 74 g/l 60-80albumine 34 g/l 35-50alkalische fosfatase 89 U/l 120γ-GT 73 U/l 55ASAT 17 U/l 35ALAT 39 U/l 45LDH 175 U/l 250glucose 7,3 mmol/l 4,0-6,0M-proteïne geen bijzonderheden

CRP 178 mg/l 10ANA positief negatief

anti-DNA negatief negatief

ENA negatief negatief

ferritine 6 ng/ml 20-250AFP 7 ng/ml < 7HCG β-unit 5 U/l < 1

MCV = ‘mean corpuscular volume’; ASAT = aspartaataminotransferase;

ALAT = alanineaminotransferase; LDH = lactaatdehydrogenase; CRP =

C-reactieve proteïne; ANA = antinucleaire antistoffen; ENA = antistoffen

tegen extraheerbare kernantigenen; AFP = alfa-foetoproteïne; HCG =

humaan choriongonadotrofine.


compressie van de iliacale vaatstructuur en een toenemend

stuwingsbeeld van de linker nier (figuur 3).


7. Hoe luidt uw differentiaaldiagnose nu?

8. Hoe zou uw verdere beleid (diagnostiek, behandeling) er

uitzien?


7. De aanvankelijke goede respons op de therapie was

hoopvol. De progressie van de afwijkingen na 4 weken

behandeling met prednison kan verschillende dingen bete-

kenen.

– Patiënt heeft toch tuberculose. De verwachting is dan wel

dat de kweek wellicht inmiddels positief zou zijn gewor-

den.

– Patiënt heeft toch een maligniteit, bijvoorbeeld een lym -

figuur 1. CT-opname van het abdomen van patiënt A bij opname: (a) er is duidelijke weefseltoename te zien in de psoasregio links en

(b) op de doorsnede op het niveau van de linker nier is uitzetting van het linker pyelum zichtbaar.

a

b

lever aorta

rechter nier

wervel linker nier met uitgezet pyelum

Aa. iliacae

M. psoas

bekkenkam zwelling psoasregio


figuur 2. Eerste biopt van patiënt A uit de psoasregio. Er is deels atrofisch dwarsgestreept spierweefsel te zien met tussen- en naastgelegen

bindweefseltoename en fibroblastproliferatie (en er zijn tevens focaal geclusterde lymfocyten zichtbaar) (HE-kleuring, circa 200 maal ver-

groot).

atrofische dwarsgestreeptespiervezels

fibroblasten (kernen)te midden van collageen bindweefsel

cluster van lymfocyten

figuur 3. Herhaalde CT-opname van het abdomen van patiënt A in verband met terugkerende klachten tijdens prednisonbehandeling.

Er is een duidelijke toename van de massa in de linker iliopsoasregio waarneembaar.

A. iliaca

zwelling in iliopsoasregiomet centrale verweking


foom. Ik denk dat met deze vraagstelling alsnog een derde

biopt genomen zou moeten worden.

– Patiënt heeft een therapieresistente vorm van retro-

peritoneale fibrose.

8. Zoals hierboven gezegd, zou ik een nieuw biopt nemen.

Eventueel een open biopt om meer weefsel te kunnen ver-

krijgen, als hiervan een meerwaarde te verwachten is. Op

basis van dat biopt zou wellicht ook een PCR-test op myco-

bacteriën gedaan kunnen worden, als die al niet eerder werd

uitgevoerd. Als er opnieuw geen aanwijzingen zijn voor een

maligniteit of een infectie, zou ik de therapie met immuun-

suppressiva uitbreiden, met als werkdiagnose ‘therapie-

resistente retroperitoneale fibrose’.


Besloten werd een derde percutane biopsie uit te voeren.

Opnieuw werden onder CT-geleide meerdere biopten uit de

zwelling in de regio van de M. iliopsoas genomen. Hierin

werd nu een grootcellig anaplastisch lymfoom (‘anaplastic

large cell lymphoma’) aangetoond, dat bij immunohisto-

chemisch onderzoek positief was voor ‘cluster of differ-

entiation’(CD)-30 en anaplastisch lymfoomkinase (ALK;

figuur 4 en 5). De iliacale massa bleek een belemmering

te veroorzaken van de veneuze afvloed uit het linker been,

waardoor in korte tijd sterke oedeemvorming was ontstaan.

Daarom werd besloten tot het plaatsen van een percutane

iliacale veneuze stent via de V. femoralis. De procedure werd

door de interventieradioloog in het Academisch Medisch

Centrum te Amsterdam uitgevoerd. Bovendien werd onder

echogeleide een percutane drain in het verzamelsysteem

van de linker nier geplaatst.

Bij stadiëring werden geen andere lymfoomlokalisaties

gevonden, zodat als diagnose werd gesteld ‘extranodaal,

systemisch, ALK-positief anaplastisch grootcellig lymfoom

met B-symptomen: stadium I-EB volgens de ann-arborclas-

sificatie (tabel 2).1 Patiënt werd vervolgens behandeld met

combinatiechemotherapie, bestaande uit cyclofosfamide,

(hydroxy)doxorubicine, vincristine en prednison (CHOP).

Daarbij werd niet gekozen voor 3 CHOP-kuren gevolgd door

radiotherapie, maar voor een intensiever schema van 6 ‘geïn-

tensiveerde’ CHOP-kuren, gezien de grootte van de afwijking

en het agressieve beloop.

Enkele weken later bleek dat patiënt de chemokuren

goed verdragen had en weinig bijwerkingen, behoudens

totale alopecia, had gehad. Zijn gezondheidstoestand was

sterk verbeterd. Hij was koorts- en pijnvrij en liep weer nor-

maal. Bij CT-onderzoek van het abdomen, na de 3e CHOP-

kuur, bleek de massa in de psoasregio met meer dan 50%

afgenomen. De drain in het linker pyelum was inmiddels

weer verwijderd.

nawoord internist

Vanaf het begin heeft een maligniteit in de differentiaal-

diagnose gestaan; ik denk dat dit ook bij de behandelaars

figuur 4. Histologisch preparaat van een biopt uit de psoasregio van patiënt A. Zichtbaar zijn tumorcellen met ruim cytoplasma en

prominente nucleoli (HE-kleuring, circa 400 maal vergroot).

cytoplasma kernen met duidelijke nucleoli


het geval is geweest. Omdat tevoren 2 als representatief

beschouwde biopten geen maligniteit toonden, maar juist

fibrosering, sta ik nog steeds achter de keuzen die gemaakt

zijn. Toename van de afwijkingen na 4 weken maakte dat

een nieuw biopt geïndiceerd was. Dat er dan alsnog een

lymfoom wordt gediagnosticeerd behoort tot de mogelijk-

heden.

beschouwing

Zowel de behandelend clinici als de ervaren clinicus (inter-

nist) hebben in de differentiaaldiagnose (tabel 3) verschil-

lende ziektebeelden overwogen als mogelijke oorzaak van

de massavorming in of bij de M. iliopsoas, zoals een abces,

retroperitoneale fibrose, of een benigne dan wel maligne tu-

mor.2 3 Hoewel de biopten geen zekere diagnose opleverden

en bekend is dat met een biopsie, of deze nu percutaan,

laparoscopisch of ‘open’ is genomen, maligne cellen gemist

kunnen worden,4 werd uiteindelijk de werkdiagnose ‘retro-

peritoneale fibrose’ gesteld.

Retroperitoneale fibrose. Retroperitoneale fibrose is een

zeldzame aandoening met een incidentie in de westerse

wereld van 1 op 200.000-1.500.000 per jaar. De ziekte komt

vooral bij mannen voor rond hun 50e jaar.5 6 Bij retroperito-

neale fibrose wordt een fibrotische plaque gevormd rond-

om de abdominale aorta, meestal ter hoogte van de bifurca-

tie. Uitbreiding in het retroperitoneum is eerder regel dan

uitzondering. Soms zijn alleen de iliacale vaten in het pro-

ces betrokken.7 Ook de ureteren kunnen door het ziekte-

proces vernauwd raken, waardoor hydronefrose ontstaat.

Een aantal mogelijke oorzaken van retroperitoneale fibrose

staat vermeld in tabel 4. De oorzaak van idiopathische retro-

peritoneale fibrose is grotendeels onbekend. Gezien de

frequente aanwezigheid van antinucleaire antilichamen,

zoals ook bij patiënt A, wordt wel gesuggereerd dat er een

auto-immuunmechanisme in het spel is.

De behandeling vindt plaats met prednison, dat bij 90%

van de patiënten effectief is, zoals ook aanvankelijk bij pa-

tabel 2. Ann-arborstadiëring van kanker

stadium* omschrijving

I betrokkenheid van één lymfklierstation of één extralymfatisch

gebied

II betrokkenheid van twee of meer lymfklierstations aan

dezelfde kant van het diafragma; gelokaliseerde

aangrenzende betrokkenheid van slechts één

extralymfatisch gebied en lymfklierstation

III betrokkenheid van lymfklierstations aan beide zijden van het

diafragma; met of zonder miltziekte

IV gemetastaseerde betrokkenheid van één of meer extra-

lymfatische organen met of zonder lymfklierbetrokkenheid

*Toevoeging (met prognostische betekenis en therapeutische conse-

quentie): E = extralymfatisch; B = systemische klachten, zoals koorts,

gewichtsverlies en/of nachtzweten.

figuur 5. Histologisch preparaat van een biopt uit de psoasregio van patiënt A. Zichtbaar zijn ‘cluster of differentiation’(CD)-30-posi-

tieve tumorcellen (bruin), los en in clusters gelegen (CD30-immunohistochemische kleuring, circa 400 maal vergroot).


tiënt A het geval leek te zijn. Het snelle recidief van de klach-

ten paste echter niet bij deze diagnose. Om die reden werd

dan ook besloten voor de derde maal een biopsie te verrich-

ten, waarbij uiteindelijk de diagnose ‘anaplastic large cell

lymphoma’ (ALCL) werd gesteld.

‘Anaplastic large cell lymphoma’. Klinisch kan ALCL onder-

verdeeld worden in een primaire en een secundaire vorm.

Het laatstgenoemde ziektebeeld wordt veroorzaakt door

anaplastische transformatie van een ander lymfoom.8 Van

alle non-hodgkinlymfomen bij volwassenen is slechts on-

geveer 5% een primaire systemische ALCL. Het is een zeld-

zame ziekte.9 De incidentie in de westerse wereld wordt

geschat op 1 op 300.000 per jaar. In 60-85% van de ALCL-

gevallen komt een translocatie van het ALK-locus op chromo-

soom 2 voor, die leidt tot overexpressie van het ALK-eiwit in

de tumorcellen. In ALCL-gevallen zonder deze translocatie

wordt geen overexpressie van ALK gezien. Op basis van de

ALK-expressie kunnen zo twee vormen van ALCL van elkaar

worden onderscheiden. Een immunohistochemische ALK-

kleuring in het laboratorium wijst op ALK-positiviteit of

ALK-negativiteit. Literatuurgegevens laten zien dat het

behandelresultaat bij systemische ALK-positieve ALCL-pa-

tiënten significant beter is dan bij ALK-negatieve patiënten.10

Diagnostische waarde van een histologisch biopt. Uit de ziek-

tegeschiedenis van patiënt A blijkt hoe moeilijk het kan zijn

om bij een tumor in het iliopsoasgebied een diagnose te

stellen. In deze casus werd eerst een retroperitoneale fibro-

se verondersteld en bleek pas bij het derde biopt dat patiënt

een ALK-positief anaplastisch grootcellig lymfoom had.

Tevens blijkt uit de ziektegeschiedenis dat, zelfs wanneer bij

een biopt representatief materiaal lijkt te zijn verkregen, een

maligniteit kan worden gemist. De verklaring is waarschijn-

lijk dat aan de rand van een maligne gezwel niet zelden een

fibroserende ontsteking kan worden aangetroffen. Door de

uitslag ‘fibroserende ontsteking’ van het eerste en tweede

biopt werden de behandelend artsen op het verkeerde been

gezet.

Dit alles roept de vraag op wat de waarde van een histolo-

gisch biopt is bij het uitsluiten van een maligniteit. Idealiter

zal men voor een diagnostische uitkomst een test gebruiken

waarmee men een zo groot mogelijke verschuiving kan zien

van de voorafkans op ziekte naar de achterafkans.11 De sen-

sitiviteit en specificiteit van een test zijn belangrijke, maar

niet de enige eigenschappen die de voorspellende waarde

van een positieve of negatieve testuitslag bepalen. Deze twee

testeigenschappen kunnen worden gecombineerd tot één

grootheid, het aannemelijkheidsquotiënt of de ‘likelihood’-

ratio.12 Dit quotiënt bestaat uit de kans op een bepaalde test-

uitslag (positief of negatief ) bij zieken, gedeeld door de

kans op diezelfde testuitslag bij niet-zieken. De derde en ze-

ker even belangrijke factor is de voorafkans op de ziekte. Als

de prevalentie van de ziekte niet precies bekend is, moet

worden uitgegaan van de subjectieve schatting van de clini-

tabel 3. Differentiaaldiagnose behorend bij de heuppijn en koorts bij

patiënt A

ziektecategorie aandoening

infectie primair of secundair psoasabces

Mycobacterium tuberculosisdarmflora

spondylodiscitis

nieuwvorming

goedaardig retroperitoneale fibrose

kwaadaardig lymfoom, sarcoom, extragonadale

kiemceltumor

hart- of vaatziekte trombose

stenose

auto-immuunziekte/inflammatoir retroperitoneale fibrose

(poly)myositis

inflammatoir darmlijden

trauma hematoom/psoasbloeding

degeneratief bot- of gewrichtsziekte

artrose

artritis

tabel 4. Oorzaken van retroperitoneale fibrose

idiopathischsecundairmaligniteit

carcinoom

lymfoom

sarcoom

carcinoïd

infectie

tuberculose

histoplasmose

actinomycose

inflammatie

periaortitis bij een aneurysma aortae abdominalis

medicatie

methysergide

bromocriptine

bètablokkers

methyldopa

hydralazine

beschadiging retroperitoneum

bloeding

trauma

radiatie

intra-abdominale processen

diverticulitis

appendicitis

anders

amyloïdose

complicatie bariumonderzoek (perforatie)


cus van de kans op ziekte voordat de test nieuwe informatie

toevoegt. De achterafkans op een ziekte wordt eenvoudig-

weg berekend uit het product van de voorafkans en het aan-

nemelijkheidsquotiënt.

Theorie en praktijk kunnen evenwel behoorlijk verschil-

len. Bij patiënt A waren met betrekking tot de waarde van

de diagnostische biopsie geen gegevens bekend ten aanzien

van sensitiviteit en specificiteit. Bovendien was de vooraf-

kans op ziekte zowel voor retroperitoneale fibrose als voor

een lymfoom zeer laag. De voorspellende waarde van een

positieve of negatieve testuitslag en de diagnostische winst

bij een positieve of negatieve testuitslag waren dus bij pa-

tiënt A onbekende grootheden. Kortom, al verloopt klinisch

denken en beslissen idealiter volgens de bovengenoemde

standaardregels van Bayes,13 desondanks voeren soms in-

formele methoden de boventoon om de gevormde menin-

gen te veranderen. Bij de diagnostiek van patiënt A is niet

alleen gebruikgemaakt van moeizaam verkregen ‘bewijs’,

maar ook van kritisch denken, communicatie tussen de be-

handelend clinici, gepaste twijfel aan een verrassende diag-

nose die niet door het beloop wordt ondersteund, intuïtie en

gezond verstand.

Prof.dr.J.van Gijn voorzag het manuscript van kritisch commentaar. E.Bierdrager, radioloog, heeft geadviseerd ten aanzien van de beeldvor-mende diagnostiek. J.L.Peterse†, patholoog, heeft het derde histopatho-lo gische onderzoek medebeoordeeld.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Aanvaard op 10 augustus 2007

Literatuur

1 Armitage JO, Longo DL. Malignancies of lymphoid cells. In: Braun-wald E, Fauci AS, Kasper DL, Hauser S, Longo D, Jameson JL, editors. Harrison’s principles of internal medicine. 16th ed. New York: McGraw-Hill; 2004. p. 642-54.

2 Veldman BAJ, Peeters HRM, Teertstra HJ, Netten PM. Pijn in de heup-regio met koorts. Ned Tijdschr Geneeskd. 1998;142:1425-9.

3 Roumen RMH, Scheltinga MRM. Liespijn en geen liesbreuk, maar wat dan wel? Ned Tijdschr Geneeskd. 2004;148:2421-6.

4 Higgens PM, Aber GM. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: an update. Dig Dis. 1990;8:206-22.

5 Beus E de, Rensma PL. Vermoeidheid, verminderde eetlust en diurese door retroperitoneale fibrose. Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:161-6.

6 Bommel EF van. Retroperitoneal fibrosis. Neth J Med. 2002;60:231-42.

7 Vaglio A, Salvarini C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet. 2006;367:241-51.

8 Falini B. Anaplastic large cell lymphoma: pathological, molecular and clinical features. Br J Haematol. 2001;114:741-60.

9 Harris NL, Jaffe ES, Stein H, Banks PM, Chan JK, Cleary ML, et al. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood. 1994;84:1361-92.

10 Kutok JL, Aster JC. Molecular biology of anaplastic lymphoma kinase-positive anaplastic large-cell lymphoma. J Clin Oncol. 2002;20:3691-702.

11 Weijden T van der, Akker M van den. Dwalingen in de methodolo-gie. XXXII. Foute testuitslagen. Ned Tijdschr Geneeskd. 2001;145:906-8.

12 Vermeulen M. Dwalingen in de methodologie. XXXVI. Van ‘likeli-hood’-ratio en de regel van Bayes. Ned Tijdschr Geneeskd. 2001;145:2421-4.

13 Elstein AS, Schwarz A. Clinical problem solving and diagnostic decision making: selective review of the cognitive literature. BMJ. 2002;324:729-32.

Abstract

Clinical reasoning and decision-making in practice. A man with hip pain and fever. – A 42-year-old man was admitted to the hospital because of pain in the left hip. On examination he was febrile at 38°C and he walked with a limp. The chest, abdomen and extremities were normal. Labora-tory tests showed an elevated ESR and CRP. The ANA test was positive. CT-scan of the abdomen revealed a mass in the psoas region and some dilatation of the left renal pelvis. Following the histological results of the first and second diagnostic percutaneous biopsies, the clinicians sus-pected idiopathic retroperitoneal fibrosis. They treated the patient with cor-ticosteroids for a period of 4 weeks. After a short interval of improvement this treatment failed and a third biopsy was taken. Subsequently, the diag-nosis of anaplastic large cell lymphoma (ALCL) was made. The patient was successfully treated with combination chemotherapy. Usually, in prac-tice, clinical reasoning and decision-making is carried out in accordance with Bayes’ theorem. But when the a priori probability of disease is un-known and the likelihood ratio of a diagnostic test unavailable, one has to combine the available ‘evidence’ with critical thinking, interdiscipli-nary communication, judgement, intuition and common sense.Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:1560-7

Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een man met...

Documents

Transcript of Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een man met...