DR. ARTURO RUIZ MOLINA 2011

TUMOR DE WILMS

WILMS

1899 “Tumores de tejido mixto del riñon”

Max Wilms.. Primera descripción y de ahí

su nombre.

Mas común en la infancia

aproximadamente 8 por 100 000.

Asociado a una gran variedad de otras

malformaciones

TUMOR DE WILMS

EL TUMOR DE WILMS CONSTA DE

BLASTEMA : Consiste en una masa de células

indiferenciadas capaces de crecimiento y

diferenciación que principalmente se

encuentran en los embriones .

MESENQUIMA : Consiste en Tejido Conjuntivo

de Origen Mesodérmico reticular que forma

parte del sostén esquelético del órgano.

EPITELIO: Consistente en las células de

recubrimiento del tumor .

TUMOR DE WILMS

Definición: Tumor maligno que contiene

blastema metanéfrico Epitelio y

Estroma.

El componente mesenquimal puede

contener difrenciación Rabdomioide

(nefroblastoma rabdomiosarcomatoso)

TUMOR DE WILMS

GRUPOS PRONOSTICOS:

Favorable – Componentes celulares bien

diferenciados

Desfavorable – Componentes anaplásicos

difusos.

Tumores abdominales en niños

Aniridia

Hemihipertrofia

Criptorquidia e Hipospadias

Antecedente familiar

6 a 10% de tener otros cánceres en su vida

Los hijos de soldadores y maquinistas o

mecánicos alto riesgo

Cromozomas involucrados al menos 3 locus hasta

30% gen inactivado en el cromozoma x (WTX)

TUMOR DE WILMS

Presentación:

Típico niño asintómatico quizás un poco

bajo de peso con masa que descubre

alguien al bañarlo a un buen médico al

revisarlo ( 95%)

Ocasionalmente con hematuria (-10%)

silenciosa o Hipertensión

Menos frecuente dolor abdominal fiebre o

anemia (necrosis y hemorragia tumoral)

Abdomen agudo (ruptura tumoral)

TUMOR DE WILMS

LINEAMIENTOS DE IMAGEN PARA QUE ?

CONSISTENCIA

ORGANO DE ORIGEN

FUNCION RENAL

METASTASIS

VENA CAVA PERMEABLE?

VASCULARIDAD

TUMOR DE WILMS

ETAPA I

Limitado a los riñones y se puede quitar todo

La superficie de cápsula esta intacta

NO hay asociación a vasos Renales

NO hay tumor residual mas allá de los márgenes quirúrgicos

NO esta roto ni ha sido Picado, Biopsiado etc. antes de la cirugía

TUMOR DE WILMS

ETAPA II:

Se extiende mas allá del riñón pero se

reseca todo

Ausencia de tumor residual aparente mas

allá de márgenes quirúrgicos

Extensión tumoral fuera del parénquima

renal o ruptura localizada en la cirugía

limitada al flanco.

TUMOR DE WILMS

ETAPA III:

Primario Irresecable

Metástasis Ganglionar

Márgenes positivos

Asociación de contaminación peritoneal

antes o en la operación

TUMOR DE WILMS

ETAPA IV :

Metástasis hematógenas a Pulmón,

Hígado, Hueso o Cerebro o Metástasis

Ganglionares abdominales o pélvicas fuera

de la región Renal.

TUMOR DE WILMS

ETAPA V :

TUMOR RENAL BILATERAL

○ En estos casos se debe hacer la

estadificación de cada lado conforme a las

consideraciones previas

TUMOR DE WILMS

Cirugía en un caso Bilateral

TUMOR DE WILMS

CIRUGIA EN CASO BILATERAL

TUMOR DE WILMS

TUMOR DE WILMS

TUMOR DE WILMS

FASE I A IV CON ANAPLASIA.

Los niños con tumores anaplasicos en

fase I tienen buen pronostico de

sobrevida y se pueden manejar igual

que los que tienen “histología favorable”

FASE II A V CON ANAPLASIA

Representan grupos de alto riesgo

menos respuesta a QT

TUMOR DE WILMS

TRATAMIENTO FASE I

Nefrectomía + QT

TRATAMIENTO FASE II

Nefrectomía + radiación + QT

TRATAMIENTO FASE III

Radioterapia+ 24 semanas de QT +

nefrectomía posterior a reducción Tumoral

TRATAMIENTO FASE IV

Nefrectomía, RT +QT y radio a Metástasis

TUMOR DE WILMS

TRATAMIENTO FASE V

Se verá condicionada en cada caso

individual y basado en hallazgos y

condiciones del paciente se basa en los

mismos principios que los anteriores

tratamientos .

TUMOR DE WILMS

PRONOSTICOS :( A 4 AÑOS)

ETAPA l 98% /86% ANAPLASICOS

ETAPAII 95% Y 70% ANAPLASICOS

ETAPA III 95% Y 70% ANAPLASICOS

ETAPA IV 90% Y 17% ANAPLASICOS

ETAPA V ENTRE 94 Y 76%

DEPENDIENDO DEL GRADO DE

LESION EN AMBOS LADOS.

TUMOR DE WILMS

EN MEXICO NOS PREOCUPA QUE

LOS PACIENTES SON DETECTADOS

DE MANERA TARDIA, QUE EL

DIAGNOSTICO SE ATRASA Y QUE LA

INFOMACIÓN A LOS FAMILIARES ES

MUCHAS VECES INADECUADA.

EL ENVÍO TEMPRANO ES ESENCIAL