Pp Wilms Tumor

7/23/2019 Pp Wilms Tumor

1/31

1


2/31

2

DefinisiDefinisi

Tumor Wilms =

Tumor Intrarenal padat yg seringdijumpai pada anak di bawah 10

tahun


3/31

3

Insiden dan EpidemiologiInsiden dan Epidemiologi

Insidens : 8 10 % dari seluruh tumor padat

aling sering umur 3 th

!ira"#ira 10% $ilateral

Tumor Wilms ditemu#an sama &an'a# pada #edua

(enis #elamin dan tida# ada predile#si &angsa

atau ras


4/31

)


Tumor Wilms mung#in ditemu#an pada ana#dengan #elainan :

*niridia

*genesis gonad +ipospadia

!riptor#ismus

,indrom $e-#.ith"Wiedemann /ma#roglosiaomfalo#el iseromegali hipogli#emia

neonatal


5/31


4 1% 5amilial dan diturun#an se-ara

dominan autosomal

4 6n#ogen tumor Wilms telah

dilo#alisasi pada garis p13 #romosom11


6/31

7

atologiatologi

4 Tumor .ilms merupa#an tumor em&rional gin(al

'ang terdiri dari unsur blastema epiteldan

stroma

4 !adang tida# tampa# unsur epitel atau stroma


7/31

atologiatologi

Makroskopik :Tampa# s&g tumor&esar &er.arna a&u"a&u dg fo#us

perdarahan dan ne#rosis


8/31

8

atologiatologi

en'e&aran tumor dapat ter(adi se-ara:4 Ekspansi lokal

4 Hematogen (v. renalis/v. kava

4 !im"ogen

Tumor ini sering sudah metastasis pada saat

ditemu#an terutama #e paru /8% dan

hati /10%


9/31

9

atologiatologi

4 Ting#at #eganasan ditentu#an ogam&aran histologi#

4 rognosis &uru# :

*naplasti#

Inti 'ang atipi#+iperdiploidi

$an'a# translo#asi #omple#s


10/31

10

!uasnya penyebaran tumor #ilms!uasnya penyebaran tumor #ilmsmenurut T$%menurut T$%

T : Tumor primer

T1 : ;nilat < 80 -m2

T2 : ;nilat 80 -m2

T3 : ;nilat ruptur

s&lm penanganan

T4 : $ilateral

N : >etastasis limfe

N0 : Tida# ditemu#an

N1 : >etastasis limfe

M : >etastasis (auh

M0 : Tida# ditemu#an

M+ : *da metastasis

(auh


11/31

11

Tingkat penyebaran tumor menurutTingkat penyebaran tumor menurut$T#& III$T#& III

&tadium I

Tumor ter&atas pd gin(al ? dpt diang#at

seluruhn'a metastasis limfogen /"@0&tadium II

Tumor mele.ati &atas simpai gin(al tp msh

dpt diang#at seluruhn'a ,isa/"@0


12/31

12

Tingkat penyebaran tumor menurutTingkat penyebaran tumor menurut$T#& III$T#& III

&tadium III

tumor tida# dpt diang#at seluruhn'a shg ada sisa

termasu# tumpahan (aringan tumor /@A

&tadium I'

tumor sudah mengada#an metastasis hematogen

#e paru tulang atau ota# />A

&tadium '

tumor ditemu#an $IB*TEC*B


13/31

13

>anifestasi !lini#>anifestasi !lini#

1. Major: >assa a&domen @'eria&domen hematuria

2. Possible: >untah demam anemiahipertensi ari#o#el malformasi

3. Unusual: +iper#alsemiahipogli#emia -ushings s'ndrome


14/31

1)

>anifestasi !linis>anifestasi !linis

4 e(ala dini :" malaise

" $$ turun" *nemia

" ang mi#si


15/31

1

>anifestasi !linis>anifestasi !linis

Trauma a&domen ringan Cuptur

tumor *#ut a&domen

+ipertensi dia#i&at#an o pene#anan

as#ular maupun paren#im gin(al


16/31

17

emeri#saan enun(angemeri#saan enun(ang

Foto PolosF neuro&lastoma

IVP : dpt di&eda#an neuro&lastoma ? gin(al

poli#isti#

Tumor Wilms distorsi intrinsi# sistem #ali#s

@euro&lastoma

#ompresi e#sternal sistem #ali#s in(al poli#isti#tida# ter(adi e#s#resi pd gin(al


17/31

1


IG :

4 $a'angan gin(al

4 am&aran pelio#ali#s

4 !esan mengenai faal gin(al


18/31

18


USG

>&eda#an massa padat ? #isti#

CT scan

em&esaran gin(al

em&esaran #el regional Infiltrasi tumor

#e (ar se#itarFoto Toraks

>en-ari metastasis


19/31

19


Biops !ar"# :

Tumor sangat &esar !rn su#ar ang#at seluruh

tumor

P"n$si :

; diagnosis pasti

>enentu#an radiasi atau terapi sitostati#

pra&edah untu# menge-il#an tumor


20/31

20

Diagnosis $andingDiagnosis $anding

1 +idronefrosis

2 !ista gin(al

3 @euro&lastoma intrarenal


21/31

21

enatala#sanaanenatala#sanaan

T"!"an:

en'em&uhan A ,erendah mung#in

#emung#inan #ompli#asi ? mor&iditas

*ntara lain dg :

4 em&edahan4 Cadioterapi

4 !emoterapi


22/31

22

em&edahanem&edahan

@efre#tomi Cadi#al TH pilihan &ila :4 Tumor &elum mele.ati garis tengah

4 Tumor &elum menginfiltrasi (aringan lain

$iops' #elen(ar daerah hilus ? para aorta se&ai#n'a

dila#u#an

erhati#an gin(al #ontralateral #emung#inan lesi

&ilateral -u#up tinggi 10%


23/31

23

em&edahanem&edahan

4 $ila ditemu#an pen(alaran tumor #e ena

#aa diang#at

4 d .a#tu pem&edahan harus diusaha#an

agar t(d pen'e&aran

4 d a.al pem&edahan se&ai#n'a ena

renalis ? ena #aa ditutup dg #lemse&elum memanipulasi gin(al 'g #ena

tumor


24/31

2)

$iopsi$iopsi4 ada tumor $IB*TEC*B

4 >enentu#an diagnosis ? perangai histologi#

PROGNOSIS BAIK DIB*!;!*@ :

!emoterapi

@efre#tomi parsial

PROGNOSIS KURANG BAIK DIB*!;!*@ :

@efre#tomi &ilateral

!emoterapi

Cadioterapi

Dialisis

Transplantasi gin(al


25/31

2

CadioterapiCadioterapi

4 !umor "ilms #i$enal seba%ai tumor&an% ra#iosensiti'e.

4 Dapat mengganggu pertum&uhan ana#

dan menim&ul#an pen'ulit (antung paru

dan hati

4 u enderita dg tumor golongan patologiprognosis &uru# atau stadium III dan IG

4 ,isa tumor pas-a &edah


26/31

27

!emoterapi!emoterapi

4 $iasan'a #emoterapi di&eri#an pra&edahselama ) 8 minggu

4 Tumor Wilms merupa#an tumor 'ang

$emosensiti(thdp o&at antitumor :4 *#tinomisin D

4 Gin#ristin

4 Do#soru&risin

4 ,i#lofosfamid

4 ,isplatin


27/31

2

rognosisrognosis

4 Dengan terapi #om&inasi seperti di atas

dapat di-apai #elan(utan hidup le&ih dari

90% dan &e&as pen'a#it 8%

4 ada tumor &ilateral #elan(utan hidup tiga

tahun adalah 80%


28/31

28

rognosisrognosis

Faktor Maor

1 2ndsurgi-al remoal

2 $esar dan &erat

3 Bimfonodus

Faktor Minor

1 ;mur /


29/31

29

!ompli#asi Terapi!ompli#asi Terapi

!ompli#asi *.al

4 angguan pen-ernaan

4 angguan hematologi

4 angguan hepar

4 neumonia

4 To#sisitas (antung


30/31

30

!ompli#asi Terapi!ompli#asi Terapi

!ompli#asi Ban(ut /terutama o# iradiasi

1 Cetardasi pertum&uhan tulang s#oliosis

2 angguan fungsi paru sal -erna lier gin(al

(antung

3 !eganasan

) angguan gen


31/31

31

TERIMA KASIH

Pp Wilms Tumor

Documents

Transcript of Pp Wilms Tumor