TUMOR DE WILMS.FACULTAD DE MEDICINA Y CIRUGIA.

U.A.B.J.O.

ONCOLOGIA.

Dr. Jose Manuel Matías Salvador.

Sánz López Ana Cristina.

5° “G”

Acerca de los riñones…

2

Retroperitoneales.

T12-L3.

Gerota-Zuckerland.

V-A-P.

Corteza- filtración, reabsorción y secreción.

Medula-8-18 Malpighi´s.

Formación de orina.

Excretar los desechos mediante la orina.

Devolver nutrientes.

Secretar hormonas: la eritropoyetina, la renina y vitamina D.

Regular la homeostasis del cuerpo.

Participa en la reabsorción de electrolitos.

Regula la presión arterial

EPIDEMIOLOGIA.

1:250 000 niños

Máxima incidencia 2-4 años de edad, 80% antes de los cinco años.

Varones: 36,5 meses, Mujeres 42,5 meses.

Relación 1/1,1.

TUMORACION PORCENTAJE

Tumor de Wilms. 87%

Sarcoma Células Claras. 6%

Tumor Rabdoide. 2%

Nefroma Mesoblástico. 2%

Otros. 3%

¿Que es el Tumor de Wilms?

Max Wilms, Aleman, 1899.

Nefroblastoma.

A partir de células nefroblásticas.

Tumor GU > frecuencia niños.

Tumor retroperitoneal más frecuente.

75% <5, 3 años.

FACTORES DE RIESGO.

Raza: asiáticos < caucásicos < afroamericanos.

Etiología desconocida.

Mutación Genética (5%).

Defectos de nacimiento.

Aniridia, Criptorquidia, Hipospadia.

Historia familiar de TW.

1-3% Wilms familiar (WT1 en 17q21, WT2 en 19q13).

Mutaciones genéticas.WARG (Cr11p13 del WT1 y PAX6): 30% TW, aniridia, anomalías genitaes, retraso mental. 33% probabiidad de padecer TW.

Síndrome de Denys-Drash (mutación WT1): 30% afecta a la unión del ADN): digénesis gonadal y nefropatía que lleva a insuficiencia renal, > TW.

(Cr11p15.5 Locus del WT2)Síndrome de Beckwith-Wiedemann 10%:Microcefalia, maroglosia, hernia umbilical, hipertrofia organiza,

hemihipertrofia, quistes en medula renal y predisposición a TW.

Síndrome de Perlman: hamartomas renales, nefroblastomatosis, polihidramnios, macrosomia, alta mortalidad, macrocefalia, rasgos faciales dismórficos, visceromegalias, predisposición.

Síndrome de Sotos(5q35/NSD1): aumento de talla, peso acorde a la estatura, tono muscular bajo, habla deteriorada, escoliosis, macrocefalia, dimorfismo facial.

Síndrome Simpson-Golabi-Behmel(Xq26/GPC23): crecimiento acelerado pre y postnatal, rasgos faciales dismórficos, pezones supernumerarios y malformaciones no constantes, retraso mental es leve.

Morfología.

Masas renales blandas, grandes y bien circunscritas, caracterizadas por rasgos histopatológicos trifásicos:

Blastema.

Estroma inmaduro. Intento de recapitular morfogénesis.

Túbulos.

Anaplasia histológica (5-10%):

Células con núcleo grande, hipercromaticos y pleomorficos, con mitosis anormales.

Factor pronóstico: 66.7% recaídas.

Restos Nefróticos:

Lesiones precursoras.

Parénquima renal adyacente (40%)

Bilaterales (100%)

Manifestaciones Clínicas.

Tumor silente.

Masa abdominal palpable en fosa o flanco (75%)

Dolor abdominal (28%)

Hipertensión (26%)

Hematuria macroscópica (18%)

Hematuria microscópica (24%)

Fiebre (22%).

DIAGNOSTICO

• Determinación de WT1, WT2, P53.Genéticos y moleculares:

•Biopsia preoperatoria translumbar o estudio de la pieza quirúrgica en resecciones primarias.

•Estudio histopatológico de los ganglios linfáticos regionales (de preferencia sin neoadyuvancia)

•Histología desfavorable (HDF) al tumor que tenga anaplasia difusa; En10% de pacientes estadio V , mismo pronóstico enfermedad unilateral o bilateral.

•El resto histología favorable (HF).

Histopatológicos:

• Bajo riesgo (aquellos con predominio epitelial y estromal)

• Alto riesgo (tumores con predominio blastemal, mixtos o con cambios predominantemente regresivos).

Histología estándar:

Ultrasonido abdominal.

Telerradiografía de tórax.

TAC de tórax de preferencia con cortes ultra delgados.

Tomografía Computada (TC) abdominal con doble contraste.

Sistema de clasificación clinicopatológica

por etapas del National Wilms Tumor Study.

Etapa I. Tumor limitado al riñón y

completamente extirpado. La

superficie de la cápsula renal está

intacta y el tumor no se rompe ni

antes de la escisión ni durante la

misma. Los vasos del seno renal

no están complicados y no hay

tumor renal evidente mas allá de

los márgenes de la escisión.

Etapa II. Tumor que se extiende mas allá del riñón pero se extirpa completamente. No hay tumor evidente mas allá de los márgenes de la escisión. Se puede dar

cualquiera de las siguientes condiciones:

Extensión regional del tumor, es decir, penetración a través de la superficie

externa de la cápsula renal en el tejido blando perirrenal o más de 1 a 2 mm de invasión tumoral en seno renal.

Los vasos fuera del riñón están infiltrados o contiene trombo tumoral.

Se hizo una biopsia del tumor o hubo derramamiento local del tumor

limitado al costado.

Etapa III. Tumor residual que está limitado al abdomen. Puede

darse una o varias de las siguientes condiciones:

Los ganglios linfáticos del hilo renal, de las cadenasperiaorticas, o más allá resultan con tumor en labiopsia.

Ha habido contaminación peritoneal difusa por partedel tumor, como por derramamiento tumoral mas alládel flanco antes de la cirugía o durante la misma, omediante crecimiento tumoral que ha penetrado lasuperficie peritoneal.

Se encuentran implantes en la superficie peritoneal.

El tumor se extiende mas allá de los márgenesquirúrgicos microscópicos o macroscópicos.

El tumor no se puede resecar completamente debido ainfiltración local en estructuras vitales.

Etapa IV. Presencia de metástasis

hematógenas.

Depósitos metastásicos mas allá

de la etapa III.

Etapa V. Afección renal bilateral en el

momento del diagnóstico.

Debe realizarse el estadiaje de

cada lado de acuerdo con los

criterios anteriormente

expuestos.

Quimioterapia.

Quimio sensible.

Neoadyuvante en qx riesgosa.

Indicaciones.

1. Tumor de Wilms bilateral.

2. Trombo tumoral en vena cava por arriba del nivel de las suprahepáticas.

3. Tumores que invaden órganos adyacentes cuya resección implica la resección de otraestructura a excepción de la glándula suprarrenal.

4. tumores que al juicio del cirujano impliquen mayor morbilidad o mortalidad si sonresecados antes de recibir quimioterapia.

5. Alteraciones y restricción ventilatoria severa por enfermedad metastásica pulmonarsevera.

Si se administra quimioterapia preoperatoria el procedimiento quirúrgico no deberádiferirse más allá de la doceava semana del tratamiento.

Cirugía.

National Wilms Tumor Study Group:

Nefrectomía de entrada en estadios I y II, con biopsia pre-tratamiento para lospacientes considerados no resecables al diagnóstico.

Los esquemas de la quimioterapia subsecuente así como la necesidad deradioterapia, se determinan por el estadio del tumor y su histología.

(SIOP) recomienda quimioterapia pre-operatoria (sin biopsia) en todos los tumoressugestivos de ser TW, para sub-estadificar el tumor antes de la nefrectomía tardía.

El procedimiento quirúrgico adecuado para un paciente con TW unilateral es lanefrectomía radical.

Abordaje transperitoneal para evaluar adecuadamente la extensión tumoral extra-renal.

No lumbotomía como vía de abordaje.

Se inspecciona la cavidad en busca de implantes peritoneales, invasión vascular ymetástasis.

Se debe evaluar el riñón contralateral en busca de enfermedad antes de realizar lanefrectomía.

El muestreo ganglionar hiliar, para-aórtico y para-caval ipsilateral,imprescindible.

No deben realizarse biopsias transoperatorias, excepto en los casos en los queel tumor se considere irresecable.

Resecar todos los ganglios macroscópicamente anormales marcando su sitioanatómico, en caso de no haberlos revisar los ganglios aunque su aspecto seanormal.

El cirujano juega un rol muy importante en la resección completa del tumor yen evitar la ruptura tumoral con derramamiento y diseminación peritoneal.

Es fundamental resecar todos los ganglios macroscópicamente anormalesmarcando su sitio anatómico, en caso de no haberlos revisar los gangliosaunque su aspecto sea normal.

Radioterapia.

La radioterapia postoperatoria está indicada en contaminación peritoneal,

irradiando todo el abdomen desde domos diafragmáticos hasta el agujero

obturador entre las cabezas femorales.

Estadios III y IV con histología favorable (HF) y estadios II, III y IV con

histología desfavorable (HDF).

Dosis recomendada es de 10.8 Gy con protección a bazo y riñón contralateral,

irradiando lecho tumoral y cadenas ganglionares, debiendo administrarse

antes del 10 día postoperatorio.

TUMOR DE WILMS BILATERAL

La incidencia de TWB es de 5% .

El manejo de estos pacientes debe ser en centros de alta especialidad.

La nefrectomía parcial es el procedimiento quirúrgico de elección para el

salvamento de nefronas.

Los protocolos del NWTS, la SIOP y el UKCCS recomiendan el uso de

quimioterapia preoperatoria antes de realizar el salvamento de nefronas en

tumores de Wilms bilaterales sincrónicos, tumores en pacientes monorenales

y pacientes con enfermedad renal preexistente.

ENFERMEDAD METASTÁSICA

Las lesiones pulmonares únicas demostradas por Tomografía necesitan de la

biopsia para su confirmación histopatológica para diferenciar entre un

proceso benigno o maligno.

Proporcionar el tratamiento idóneo.

La resección quirúrgica de las metástasis pulmonares no mejora la

supervivencia, su función es documentar la histología.

Las metástasis hepáticas no deben ser resecadas inicialmente a menos de que

sean pequeñas.

Diseminación.

Por cápsula – grasa perirrenal. (Adyacente).

Trombos en vasos sanguíneos neoplásicos (Hematógena).

Ganglios linfáticos regionales (Linfática).

Metástasis.

Pulmón (80%) 1.

Hígado (15%).

EXTENSIÓN VASCULAR

Momento del diagnóstico:

Invasión de la vena renal en el 20-35% de los casos.

Extensión en la vena cava inferior ocurre en un 4-10% y 10- 25% el trombo por encima de las venas suprahepáticas hasta la aurícula derecha o incluso el ventrículo derecho.

La nefrectomía con trombectomía es el tratamiento de elección en los pacientes con tumor renal y trombo en cava.

La presencia de infiltración tumoral de la cava tiene un peor pronóstico.

Quimioterapia preoperatoria en trombos tumorales en la vena cava por arriba del nivel de las venas hepáticas.

En los casos con trombo tumoral que alcanza las venas suprahepáticas o hasta la aurícula, uso de circulación extracorpórea, hipotermia, parada cardiaca y exanguino transfusión junto con la cirugía de resección del tumor abdominal.

RECURRENCIA DE LA ENFERMEDAD.

• El estadio del tumor es un factor pronóstico muy importante de la recurrencia tumoral.

Recurrencias en el lecho quirúrgico en niños en estadios III, IV y V son de 16.2%, 15%, y 37.9%

•tratamiento son pobres, especialmente si tienen factores de riesgo como:

histología desfavorable, recurrencia temprana, tratamiento previo con tres drogas, recaída no confinada al pulmón, recaída abdominal después de radioterapia.

• Los niños en estadio II tienen un riesgo de recurrencia local 4 veces mayor si existe derramamiento del tumor durante el transoperatorio.

• La recaída exclusivamente pulmonar, en lecho quirúrgico no radiado, y las ocurridas 12 meses posterior al diagnóstico de lesiones en etapa I con Histología favorable, pueden ser tratadas con

Actinomicina D y Vincristina.

• La recaída en pacientes con histología desfavorable en pacientes con tratamiento inicial con Actinomicina D, Vincristina y Doxorrubicina, en recaídas a sitios distintos a pulmón o recaídas en abdomen radiado, de indica quimioterapia con ICE, Cirugía de reintervención y radioterapia.

Pronóstico.

La sobrevida de los niños con TW es de 90% con tumores localizados.

70% enfermedad metastásica.

Bibliografia.

2012. American Cancer Society Wilms Tumor.

Introducción a la Pediatría, Eternod- Trens, 8ª edición.

Tumor de Wilms. Revisor médico: Louise Akin, RN, BSN

Revisor médico: Daphne Pierce-Smith, RN, MSN, FNP, CCRC

Última revisión: 12/31/2009.

Patologia clínica. Robbins y Cotran. 7ª edición.

Acta pediátr. costarric vol.18 no.1 San José ene. 2004.

Guía de practica clínica diagnostico y tratamiento de tumor de Wilms.