Post on 08-Jul-2015
DR. ARTURO RUIZ MOLINA 2011
TUMOR DE WILMS
WILMS
1899 “Tumores de tejido mixto del riñon”
Max Wilms.. Primera descripción y de ahí
su nombre.
Mas común en la infancia
aproximadamente 8 por 100 000.
Asociado a una gran variedad de otras
malformaciones
TUMOR DE WILMS
EL TUMOR DE WILMS CONSTA DE
BLASTEMA : Consiste en una masa de células
indiferenciadas capaces de crecimiento y
diferenciación que principalmente se
encuentran en los embriones .
MESENQUIMA : Consiste en Tejido Conjuntivo
de Origen Mesodérmico reticular que forma
parte del sostén esquelético del órgano.
EPITELIO: Consistente en las células de
recubrimiento del tumor .
TUMOR DE WILMS
Definición: Tumor maligno que contiene
blastema metanéfrico Epitelio y
Estroma.
El componente mesenquimal puede
contener difrenciación Rabdomioide
(nefroblastoma rabdomiosarcomatoso)
TUMOR DE WILMS
GRUPOS PRONOSTICOS:
Favorable – Componentes celulares bien
diferenciados
Desfavorable – Componentes anaplásicos
difusos.
Tumores abdominales en niños
Aniridia
Hemihipertrofia
Criptorquidia e Hipospadias
Antecedente familiar
6 a 10% de tener otros cánceres en su vida
Los hijos de soldadores y maquinistas o
mecánicos alto riesgo
Cromozomas involucrados al menos 3 locus hasta
30% gen inactivado en el cromozoma x (WTX)
TUMOR DE WILMS
Presentación:
Típico niño asintómatico quizás un poco
bajo de peso con masa que descubre
alguien al bañarlo a un buen médico al
revisarlo ( 95%)
Ocasionalmente con hematuria (-10%)
silenciosa o Hipertensión
Menos frecuente dolor abdominal fiebre o
anemia (necrosis y hemorragia tumoral)
Abdomen agudo (ruptura tumoral)
TUMOR DE WILMS
LINEAMIENTOS DE IMAGEN PARA QUE ?
CONSISTENCIA
ORGANO DE ORIGEN
FUNCION RENAL
METASTASIS
VENA CAVA PERMEABLE?
VASCULARIDAD
TUMOR DE WILMS
ETAPA I
Limitado a los riñones y se puede quitar todo
La superficie de cápsula esta intacta
NO hay asociación a vasos Renales
NO hay tumor residual mas allá de los márgenes quirúrgicos
NO esta roto ni ha sido Picado, Biopsiado etc. antes de la cirugía
TUMOR DE WILMS
ETAPA II:
Se extiende mas allá del riñón pero se
reseca todo
Ausencia de tumor residual aparente mas
allá de márgenes quirúrgicos
Extensión tumoral fuera del parénquima
renal o ruptura localizada en la cirugía
limitada al flanco.
TUMOR DE WILMS
ETAPA III:
Primario Irresecable
Metástasis Ganglionar
Márgenes positivos
Asociación de contaminación peritoneal
antes o en la operación
TUMOR DE WILMS
ETAPA IV :
Metástasis hematógenas a Pulmón,
Hígado, Hueso o Cerebro o Metástasis
Ganglionares abdominales o pélvicas fuera
de la región Renal.
TUMOR DE WILMS
ETAPA V :
TUMOR RENAL BILATERAL
○ En estos casos se debe hacer la
estadificación de cada lado conforme a las
consideraciones previas
TUMOR DE WILMS
Cirugía en un caso Bilateral
TUMOR DE WILMS
CIRUGIA EN CASO BILATERAL
TUMOR DE WILMS
TUMOR DE WILMS
TUMOR DE WILMS
FASE I A IV CON ANAPLASIA.
Los niños con tumores anaplasicos en
fase I tienen buen pronostico de
sobrevida y se pueden manejar igual
que los que tienen “histología favorable”
FASE II A V CON ANAPLASIA
Representan grupos de alto riesgo
menos respuesta a QT
TUMOR DE WILMS
TRATAMIENTO FASE I
Nefrectomía + QT
TRATAMIENTO FASE II
Nefrectomía + radiación + QT
TRATAMIENTO FASE III
Radioterapia+ 24 semanas de QT +
nefrectomía posterior a reducción Tumoral
TRATAMIENTO FASE IV
Nefrectomía, RT +QT y radio a Metástasis
TUMOR DE WILMS
TRATAMIENTO FASE V
Se verá condicionada en cada caso
individual y basado en hallazgos y
condiciones del paciente se basa en los
mismos principios que los anteriores
tratamientos .
TUMOR DE WILMS
PRONOSTICOS :( A 4 AÑOS)
ETAPA l 98% /86% ANAPLASICOS
ETAPAII 95% Y 70% ANAPLASICOS
ETAPA III 95% Y 70% ANAPLASICOS
ETAPA IV 90% Y 17% ANAPLASICOS
ETAPA V ENTRE 94 Y 76%
DEPENDIENDO DEL GRADO DE
LESION EN AMBOS LADOS.
TUMOR DE WILMS
EN MEXICO NOS PREOCUPA QUE
LOS PACIENTES SON DETECTADOS
DE MANERA TARDIA, QUE EL
DIAGNOSTICO SE ATRASA Y QUE LA
INFOMACIÓN A LOS FAMILIARES ES
MUCHAS VECES INADECUADA.
EL ENVÍO TEMPRANO ES ESENCIAL