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Tumor de Wilms

Universidad de Durango Campus ChihuahuaDra. Alvarez Reyes Blanca Janine

Patología lArias Lozoya Vianey

23-Feb-2015

TUMOR DE WILMS

También conocido como Tumor del riñon, Tumor Renal o Nefroblastoma es un tumor maligno que se origina en las células del riñón y es el tipo de cáncer renal más común y representa alrededor del 6% de los cánceres infantiles.

Esta enfermedad afecta a hombres y mujeres por igual, y se puede presentar entre los 3 y 15 años de edad, siendo en la mayoría de los casos se detecta a los 3 años.

El tumor puede alcanzar un gran tamaño y puede propagarse hacia otros tejidos del cuerpo, siendo el más común los pulmones. Sin embargo, también se pueden producir lesiones en el hígado, el otro riñón, el cerebro o los huesos.

El 5% de los niños con tumor de Wilms tiene los dos pulmones afectados.

ASOCIADO A:

○ Defectos congénitos:

1. Malformaciones2. Hemihipertrofia3. Anormalidades de

la vía urinaria

RELACIONADO CON:-Síndrome de WAGR (por sus siglas en inglés):

Tumor de Wilms Ausencia del iris (aniridia)

Genitales ambiguos Retraso mental.

-Síndrome de Beckwith-Wiedemann.

-Síndrome de Denys-Drash.

INCIDENCIA

○ Alta frecuencia en infancia

○ Constituye el 8% de todos los tipos de cáncer en niños

○ Edad: 3 años○ Poco común después

de los 8 años.

○ 1 de cada 200.000 a 250.000 niños posee la enfermedad

○ Cada año se diagnostican en Estados Unidos de

América aproximadamente 500 casos

○ Un 75% de los casos se presentan en niños sanos, mientras un 25% se asocian a anormalidades del desarrollo

○ En la mayoría de los casos el Tumor de Wilms afecta a uno sólo de los riñones

○ Aproximadamente el 5% de los casos poseen la enfermedad en ambos riñones

- Según la raza, en los países occidentales la tasa de incidencia es

mayor que en los países asiáticos

- Los negros tienen una tasa de incidencia casi del doble de los niños blancos.

- La incidencia es mayor entre hermanos y

gemelos

SÍNTOMAS

○ Dolor abdominal.(37%)

○ Distensión del abdomen.

○ Hematuria (20%)○ Fiebre (23%)○ Pérdida de apetito,

debilidad o cansancio.○ Náuseas.

Vómitos. Malestar. Hipertensión. (20%) Estreñimiento. Hemihipertrofia. Aparente dilatación o

agrandamiento de las venas del abdomen.

SIGNOS Y EXÁMENES

Se hace énfasis especialmente en el historial clínico y el examen físico del paciente, buscando antecedentes familiares de cáncer y anomalías congénitas.

Algunos de los exámenes son○ Biometría hemática○ BUN○ Creatinina

○ Análisis de la orina (sangre o proteína en la orina)○ Ecografía abdominal○ Radiografía abdominal○ Radiografía del tórax○ TC del abdomen (revela la existencia de una masa

abdominal que se origina en el riñon)

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Estadios del tumor

Estadio I : el cáncer esta presente solo en el riñón y hay posibilidad de quitarlo por medio de cirugía. Este estadio es detectado con anterioridad por 40% de los afectados.

Estadio II : el cáncer se extendió mas allá del riñón alrededor de este pero es corregido con cirugía, aproximadamente 23% de los casos se detectan en este estadio.

Estadio III: el cáncer no se expandió mas pero no es posible extirparlo con cirugía. El 23 % de los tumores se detectan en el estadio III.

Estadio IV: el cáncer es mas fuerte y se extendió por otras partes del cuerpo, principalmente se va a los pulmones e hígado. Representa el 10%

Estadio V : el cáncer se a expandido hasta el riñón de lado opuesto un tumor bilateral. Representa el 5%.

TRATAMIENTO

El tratamiento específico para el tumor de Wilms será determinado por el ONCÓLOGO basándose en lo siguiente:

○La edad del niño, estado de salud e historia médica.

○Qué tan avanzada esta la enfermedad.

❖ La tolerancia del niño a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

❖ Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.

EL TRATAMIENTO PUEDE INCLUIR

➢ Cirugía ➢ Biopsia del tumor➢ Quimioterapia➢ Radiación➢ Medicamentos➢ Control de la presión➢ Seguimiento médico continuo

EXPECTATIVAS (PRONÓSTICO)

Con el tratamiento adecuado, tiene una alta tasa de curación. Lo niños con un tumor localizado tienen una tasa de curación del 90% cuando han sido sometidos a cirugía y a quimioterapia o la combinación de cirugía, radioterapia quimioterapia.

Años Porcentaje

Del nacimiento hasta los 2 años

93.2%

Entre 2 y 4 años 87.2%

De 4 años en adelante 71.3%

COMPLICACIONESLa complicación más

preocupante es la diseminación del tumor a los pulmones, al hígado, a los huesos o al cerebro. Se puede presentar presión sanguínea alta y daño renal como resultado del tumor o se su tratamiento.

La extirpación de un tumor de Wilms presenta en ambos riñones puede dejar al paciente con una función renal en el límite de la normalidad.