of the surgical excision biopsy the diagnosis ‘fibrosing medias-tinitis’ was made. The patient was treated successfully with cor-ticosteroids.

literatuur1 Rossi SE, McAdams HP, Rosado-de-Christenson ML, Franks TJ,

Galvin JR. Fibrosing mediastinitis. Radiographics 2001;21:737-57.2 Kalweit G, Huwer H, Straub U, Gams E. Mediastinal compression

syndromes due to idiopathic fibrosing mediastinitis – report of threecases and review of the literature. Thorac Cardiovasc Surg 1996;44:105-9.

3 Dehner LP, Coffin CM. Idiopathic fibrosclerotic disorders and oth-er inflammatory pseudotumors. Semin Diagn Pathol 1998;15:161-73.

4 Breems DA, Haye H, Meulen J van der. The role of advanced athero-sclerosis in idiopathic retroperitoneal fibrosis. Analysis of ninecases. Neth J Med 2000;56:38-44.

5 Flieder DB, Suster S, Moran CA. Idiopathic fibroinflammatory(fibrosing/sclerosing) lesions of the mediastinum: a study of 30 caseswith emphasis on morphologic heterogeneity. Mod Pathol 1999;12:257-64.

6 Mole TM, Glover J, Sheppard MN. Sclerosing mediastinitis: a reporton 18 cases. Thorax 1995;50:280-3.

7 Kim HY, Song KS, Goo JM, Lee JS, Lee KS, Lim TH. Thoracicsequelae and complications of tuberculosis. Radiographics 2001;21:839-58.

8 Klisnick A, Fourcade J, Ruivard M, Baud O, Souweine B, Boyer L,et al. Combined idiopathic retroperitoneal and mediastinal fibrosiswith pericardial involvement. Clin Nephrol 1999;52:51-5.

9 Basaranoglu M, Ozdemir S, Celik AF, Senturk H, Akin P. A case offibrosing mediastinitis with obstruction of superior vena cava anddownhill esophageal varices: a rare cause of upper gastrointestinalhemorrhage. J Clin Gastroenterol 1999;28:268-70.

10 Weiss S, Goldblum J. Soft tissue tumors. 4th ed. Missouri: Mosby;2001. p. 336-7.

11 Scully RE, Mark EJ, McNeely WF, Ebeling SH. Case records of theMassachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exer-cises. Case 27-1996. A 31-year-old woman with lumbar and abdomi-nal pain, hypertension, and a retroperitoneal mass. N Engl J Med1996;335:650-5.

12 al-Musawi D, Mitchenere P, al-Akraa M. Idiopathic retroperitonealfibrosis treated with tamoxifen only. Br J Urol 1998;82:1442-3.

Aanvaard op 10 november 2003

Ned Tijdschr Geneeskd 2004 13 maart;148(11) 533

Purulente huidinfecties worden meestal veroorzaaktdoor grampositieve bacteriën. Met zogenaamde empiri-sche antibiotische therapie, gericht tegen streptokokkenen stafylokokken, en met drainage bij abcesvorming kanmen doorgaans een goed behandelingsresultaat verkrij-gen. Een enkele keer persisteren de afwijkingen enmoeten andere verwekkers overwogen worden. Tot dezeverwekkers behoren bacteriesoorten van het genusNocardia. Het typische verspreidingspatroon van dehuidafwijkingen kan wijzen op nocardiose.

ziektegeschiedenisPatiënt A, een 46-jarige man, was sinds 18 jaar bekend wegensde ziekte van Crohn. Toen patiënt 38 jaar was, vond een hemi-colectomie plaats, waarna de ziekte stabiel bleef bij behandelingmet azathioprine en budesonide (lokaal). Enkele maandenvóór presentatie in ons ziekenhuis kreeg patiënt een niet-pijn-lijk, pussend wondje aan de rechter ringvinger. Hij voelde zichniet ziek, had geen koorts en hoestte niet. De huisarts schreefamoxicilline voor en verrichtte een beperkte lokale drainage.Desondanks verspreidde de afwijking zich, deels per continui-tatem en deels verspringend, over de hand en de onderarm.Patiënt werd elders opgenomen voor chirurgische drainage enintraveneuze behandeling met flucloxacilline, naar aanleiding

van een wondkweek met Staphylococcus aureus. Omdat ookhierop geen adequate respons optrad en de afwijkingen toe-namen, werd patiënt verwezen naar ons ziekenhuis. Net nadeze overname werd in het verwijzende ziekenhuis bekend datuit een tweede wondkweek alsnog een Nocardia (niet nader opspecies te determineren) groeide.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een slanke man die geenzieke indruk maakte; zijn lichaamstemperatuur was 37,2°C.Aan de rechter ringvinger bevond zich een ulcus met een

Casuïstische mededelingenCutane nocardiose als opportunistische infectie

h.j.bogaard, g.w.erkelens, w.r.faber en p.j.de vries

Academisch Medisch Centrum/Universiteit van Amsterdam, Postbus22.660, 1100 DD Amsterdam.Afd. Longziekten: hr.dr.H.J.Bogaard, assistent-geneeskundige.Afd. Maag-, Darm- en Leverziekten: mw.G.W.Erkelens, assistent-geneeskundige.Afd. Huidziekten: hr.prof.dr.W.R.Faber, dermatoloog.Afd. Inwendige Geneeskunde: hr.dr.P.J.de Vries, internist-infectio-loog.Correspondentieadres: hr.dr.H.J.Bogaard (h.j.bogaard@amc.uva.nl).

samenvattingEen 46-jarige man die sinds 8 jaar behandeld werd met aza-thioprine en budesonide vanwege de ziekte van Crohn, kreegeen pussende huidafwijking aan de rechter ringvinger. On-danks chirurgische drainage en behandeling met amoxicillineen flucloxacilline breidde de afwijking zich uit over de hand enonderarm, deels per continuitatem en deels verspringend.Patiënt voelde zich niet ziek en er waren geen systemischeziekteverschijnselen. Uiteindelijk werd uit de wond Nocardiaasteroides gekweekt en na 8 maanden behandeling met co-trimoxazol trad volledige genezing op. Infecties met Nocardia-species zijn zeldzaam, maar kunnen frequenter vóórkomen enfulminanter verlopen bij patiënten die behandeld worden metimmunosuppressieve medicijnen. Cutane nocardiose heeftmeestal een kenmerkend lymfogeen verspreidingspatroon,maar een atypisch beeld met pustels, pyoderma, cellulitis of ab-cesvorming is ook mogelijk. Bij niet-cutane nocardiose is ermeestal een pneumonie of longabces met eventueel secundairhematogene disseminatie naar het centrale zenuwstelsel of dehuid. Het kweken van Nocardia vereist meer tijd dan gebrui-kelijk en wordt bevorderd door speciale kweekmedia. Be-handeling van de infectie met co-trimoxazol verdient de voor-keur en is bij cutane nocardiose vrijwel altijd succesvol.

purulent crusteus aspect, omgeven door een scherp begrensderytheem (figuur 1a). Verspreid over de rechter onderarmwaren verschillende scherp begrensde, livide, erythemateuzeplaques met intacte huid zichtbaar. Aan de binnenzijde van derechter bovenarm bevond zich een weinig pijnlijke, niet-fluc-tuerende zwelling met een diameter van 3 cm (zie figuur 1b).In de oksel waren enkele lymfeklieren palpabel met een maxi-male diameter van 1 cm. Elders waren geen lymfeklieren pal-pabel.

Bloedonderzoek had de volgende uitslagen: bezinking: 37mm/1e uur; Hb: 7,9 mmol/l; leukocyten: 9 × 109/l, met in de dif-ferentiatie 84% segmentkernigen en 6% lymfocyten. Op dethoraxfoto werden geringe infiltratieve afwijkingen gezien inde rechter bovenkwab. De mantouxtest had een negatieve uit-slag; sputum werd niet verkregen. Een grampreparaat van depus toonde grampositieve filamenteuze staafjes en de kweektoonde Nocardia asteroides, gevoelig voor co-trimoxazol. Erwerd een orale behandeling met dit combinatiepreparaat inge-steld, in een dosering van 960 mg (trimethoprim 160 mg-sulfa-methoxazol 800 mg) 4 dd. Patiënt verdroeg de medicatie goeden zeer geleidelijk trad vermindering op van de huidafwijkin-gen (figuur 2). Na 5 maanden werd de dosering teruggebrachttot 960 mg 2 dd en deze medicatie werd nog 3 maandengecontinueerd. De thoraxfoto werd na 5 maanden herhaald; deafwijkingen in de rechter bovenkwab waren niet veranderd.

beschouwingInfecties met Nocardia-soorten zijn zeldzaam. Tochneemt de incidentie de laatste decennia toe, in samen-hang met een toename van het aantal patiënten met eenafweerstoornis.1 Het meest worden Nocardia brasiliensisen N. asteroides herkend. Beide species komen wereld-wijd voor in de grond en in het oppervlaktewater.2 Een

gestoorde afweer is niet noodzakelijk voor het ontstaanvan de infectie, maar kan wel tot een fulminant ziekte-beeld leiden. Nocardia-infecties worden wat frequentergezien in de tropen, met name in Midden-Amerika.2

Cutane nocardiose van de ledematen kan zich naarproximaal verspreiden via de lymfevaten in een zo-genaamd sporotrichoïde patroon. Een soortgelijke ver-spreiding wordt gezien bij infecties met Sporothrixschenckii (nodulaire lymfangitis),3 Mycobacterium mari-num, Leishmania brasiliensis (cutane leishmaniasis) ofFrancisella tularensis. Cutane nocardiose kan zich echterook aspecifiek manifesteren met pustels, cellulitis, ab-cesvorming of pyoderma en is dan macroscopisch niet teonderscheiden van gebruikelijker verwekkers als stafy-lokokken en streptokokken. Inoculatie met Nocardia-soorten treedt op via een klein huiddefect, zoals eensnijwond of een insectenbeet.

Niet-cutane nocardiose wordt in 80% van de gevallenveroorzaakt door N. asteroides, en hierbij is een vermin-derde cellulaire afweer een duidelijke risicofactor.1 4 Bijniet-cutane nocardiose is er meestal een infectie vande longen; inoculatie geschiedt dan door inhalatie. Hetziektebeeld varieert van een zelflimiterende luchtweg-infectie tot een fulminante pneumonie met eventueelabcesvorming. Op de thoraxfoto worden uiteenlopendeafwijkingen gezien: lokale of lobaire infiltraten, eenreticulonodulair beeld, abcessen, pleuraverbreding enpleura-empyeem.5 Er kan hematogene disseminatie op-treden naar het centrale zenuwstelsel (bij 44% van depatiënten), naar de huid (bij 10%) of, veel zeldzamer,naar nieren en gewrichten.1 6 7

534 Ned Tijdschr Geneeskd 2004 13 maart;148(11)

figuur 1. (a) Cutane nocardiose van de rechter hand bij patiënt A met (b) sporotrichoïde verspreiding over de onderarm.

b

a

Bacteriën van het geslacht Nocardia zijn grampositie-ve staafjes die filamenteus en vertakkend groeien in eenkweekmedium. Ze groeien zeer traag; kweken wordensoms pas na weken positief. Hoewel de bacteriën kun-nen groeien op de meeste kweekmedia, is isolatie een-voudiger met behulp van selectieve media, zoals hetThayer-Martin-medium met antibiotica of paraffine-agar.8 9

Cutane nocardiose kan vanzelf overgaan, maarmeestal is chirurgische behandeling met ondersteunen-de antibiotica nodig. Pulmonale en gedissemineerde no-cardiose worden behandeld met hoge doses intraveneu-ze antibiotica. Het middel van keuze is co-trimoxazol.Bij een niet-afwijkende nierfunctie is de dagdosis 5 tot25 mg/kg trimethoprim-sulfamethoxazol (in de verhou-ding 1:5) voor een lokale infectie en 15 tot 75 mg/kg voorernstige gedissemineerde ziekte en bij patiënten metaids of andere stoornissen in de cellulaire afweer.1 Bijonvoldoende resultaat en bij ernstig zieke patiënten kanbehandeling worden overwogen met amikacine, imipe-nem of een 3e-generatiecefalosporine, zoals ceftriaxon.1

Casuïstische mededelingen geven aan dat de behande-lingsduur varieert van 1-3 maanden voor geïsoleerdecutane nocardiose tot 6 maanden voor pulmonale ofgedissemineerde ziekte (uitgezonderd de vorm met uit-breiding naar het centrale zenuwstelsel) en 12 maandenvoor nocardiose met disseminatie naar het centralezenuwstelsel.1 10 Bij een permanente afweerstoornis kanlevenslange profylaxe geïndiceerd zijn.11

De prognose van cutane nocardiose is gunstig; gene-zing kan bereikt worden bij bijna 100% van de patiën-ten. Van de patiënten met pulmonale nocardiose ge-neest 90%. Wanneer disseminatie naar andere organenis opgetreden, is de prognose aanzienlijk minder gunstig.De sterfte kan dan oplopen tot 50%, vooral wanneer hetcentrale zenuwstelsel is aangedaan.11 12

De huidafwijkingen van de beschreven patiënt toondenenige oppervlakkige gelijkenis met pyoderma gangrae-nosum, een aandoening die kan ontstaan bij de ziektevan Crohn. Om meerdere redenen leek ons deze aan-doening echter onwaarschijnlijk. Pyoderma gangraeno-sum treedt meestal op tijdens een exacerbatie van deziekte van Crohn en bij patiënt was de ziekte al jarenstabiel. Bovendien pleitten het verspreidingspatroon, dekweekresultaten en de goede reactie op antibiotischetherapie alle tegen de diagnose ‘pyoderma gangraeno-sum’. Histopathologisch onderzoek werd derhalve ach-terwege gelaten. Bij patiënt was het jarenlange gebruikvan azathioprine een predisponerende factor. Mogelijkwas de infiltratieve longafwijking primair en was erdaarna hematogene verspreiding naar de huid. Echter,gezien het ontbreken van respiratoire, neurologische ofsystemische verschijnselen en gezien de sporotrichoïdeverspreiding van de afwijkingen was onzes inziens eenprimaire infectie van de handhuid waarschijnlijker. Deinfectie zou kunnen zijn opgetreden bij werkzaamhedenin de tuin; besmetting tijdens het werk was niet aanne-melijk, want patiënt had een administratief beroep. Deafwijking op de thoraxfoto kan een toevalsbevinding zijngeweest, zonder verband met de Nocardia-infectie.

De beschreven casus maakt opnieuw duidelijk datmen bij patiënten die immunosuppressieve medicatiekrijgen, rekening moet houden met zeldzame infecties,in dit geval nocardiose.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geengemeld.

abstractCutaneous nocardiosis as an opportunistic infection. – A 46-year-old man who had been treated with azathioprine and bu-desonide for Crohn’s disease for the past eight years developeda purulent skin condition on the right ring finger. Despite surgi-cal drainage and treatment with amoxicillin and flucloxacillin,the condition spread itself over the hand and lower arm, part-ly per continuum and partly in jumps. The patient did not feelill and there were no systemic symptoms. Ultimately, Nocardia

Ned Tijdschr Geneeskd 2004 13 maart;148(11) 535

figuur 2. Vrijwel genezen cutane nocardiose bij patiënt A na8 maanden behandeling met co-trimoxazol (a, b).

a

b

asteroides was cultured from the wound and complete curewas achieved after 8 months’ treatment with co-trimoxazole.Infections with Nocardia spp. are rare but may occur more of-ten and run a more fulminant course in patients under treat-ment with immunosuppressants. Cutaneous nocardiosis gener-ally has a characteristic lymphogenous spreading pattern, butan atypical picture with pustules, pyoderma, cellulitis or ab-scess formation is also possible. In non-cutaneous nocardiosisthere is usually pneumonia or lung abscess, possibly with se-condary haematogenous spread to the central nervous systemor skin. Culturing Nocardia requires more time than usual butcan be promoted by special culture media. Treatment of theinfection with co-trimoxazole is the method of choice and isalmost always successful in cases of cutaneous nocardiosis.

literatuur1 Sorelli TC, Iredell JR, Mitchell DH. Higher bacterial diseases.

Nocardia species. In: Mandell GL, Bennet JE, Dolin R, editors.Principles and practice of infectious disease. 5th ed. New York:Churchill Livingstone; 2000. p. 2637-45.

2 McNeal MM, Brown JM. The medically important aerobic actino-mycetes; epidemiology and microbiology. Clin Microbiol Rev 1994;7:357-417.

3 Kostman JR, DiNubile MJ. Nodular lymphangitis: a distinctive butoften unrecognized syndrome. Ann Intern Med 1993;118:883-8.

4 Bidwell Goetz M, Finegold SM. Pyogenic bacterial pneumonia, lungabscess, and empyema. In: Murray JF, Nadel JA, editors. Textbookof respiratory medicine. 3rd ed. Philadelphia: Saunders; 2000. p. 985-1042.

5 Balikian JP, Herman PG, Kopit S. Pulmonary nocardiosis.Radiology 1978;126:569-73.

6 Beaman L, Beaman BL. Nocardia species: host-parasite relation-ships. Clin Microbiol Rev 1994;7:213-64.

7 Frazier AR, Rosenow 3rd EC, Roberts GD. Nocardiosis. A reviewof 25 cases occurring during 24 months. Mayo Clin Proc 1975;50:657-63.

8 Ashdown LR. An improved screening technique for isolation ofNocardia species from sputum specimens. Pathology 1990;22:157-61.

9 Shawar RM, Moore DG, LaRocco MT. Cultivation of Nocardia spp.on chemically defined media for selective recovery of isolates fromclinical specimens. J Clin Microbiol 1990;28:508-12.

10 Wallace jr RJ, Septimus EJ, Williams jr TW, Conklin RH,Satterwhite TK, Bushby MB, et al. Use of trimethoprim-sulfa-methoxazole for treatment of infections due to Nocardia. Rev InfectDis 1982;4:315-25.

11 Smego jr RA, Moeller MB, Gallis HA. Trimethoprim-sulfa-methoxazole therapy for Nocardia infections. Arch Intern Med1983;143:711-8.

12 Presant CA, Wiernik PH, Serpick AA. Factors affecting survival innocardiosis. Am Rev Respir Dis 1973;108:1444-8.

Aanvaard op 26 november 2003

536 Ned Tijdschr Geneeskd 2004 13 maart;148(11)

In het verpleeghuis komt het vaak voor dat patiënten openigerlei moment in hun ziekteproces eten en drinkenweigeren of dat eten en drinken bemoeilijkt wordendoor bijvoorbeeld slikproblemen. In de meeste gevallenwordt een dergelijke situatie geaccepteerd nadat behan-delbare oorzaken zijn uitgesloten.1 Bij bijna een kwartvan de sterfgevallen in verpleeghuizen was vóór hetoverlijden door de arts de beslissing genomen af te zienvan de toediening van vocht en/of voedsel.2 Indien hetbesluit om te stoppen met eten en drinken door de pa-tiënt bewust en weloverwogen wordt genomen, spreektmen van ‘versterven’.3 4

Weigering van vocht en voedsel door volledig wils-bekwame (en niet-terminale) patiënten komt niet vaakvoor. Er zijn in de literatuur nauwelijks beschrijvingenvan casussen waarin wilsbekwame patiënten vrijwillig

vocht en voedsel weigeren met als doel de dood te be-spoedigen.5 6 Verpleegkundigen geven desgevraagd ech-ter aan dat het hun ervaring is dat, wanneer patiënten

Geneeskunde en recht

Bewust weigeren van vocht en voedsel in een verpleeghuis om te overlijden: eenzaak voor dokter en patiënt?

r.t.c.m.koopmans, i.p.c.sindram en w.j.m.dekkers

Universitair Medisch Centrum St Radboud, Postbus 9101, 6500 HB Nij-megen.Afd. Verpleeghuisgeneeskunde: hr.dr.R.T.C.M.Koopmans, verpleeg-huisarts (tevens: Verpleeghuis Joachim en Anna, Nijmegen).Afd. Ethiek, Filosofie en Geschiedenis der Geneeskunde: hr.dr.W.J.M.Dekkers, arts-filosoof.Hr.mr.I.P.C.Sindram, advocaat te Nijmegen.Correspondentieadres: hr.dr.R.T.C.M.Koopmans(r.koopmans@vphg.umcn.nl).

samenvattingWeigering van vocht en/of voedsel komt bij verpleeghuis-patiënten vaak voor. Indien het besluit om te stoppen met etenen drinken door de patiënt bewust en weloverwogen wordtgenomen, spreekt men van ‘versterven’. Een wilsbekwame 73-jarige man, verpleeghuispatiënt, die leed aan een progressievesupranucleaire paralyse wenste, om zich verder lijden te be-sparen, een einde te maken aan zijn leven door zelf gespaardeslaaptabletten te slikken en vervolgens vocht en voedsel teweigeren. Deze wens stuitte echter op vele morele en juridischebezwaren van de kant van de instelling en door de verpleeg-huisarts geraadpleegde deskundigen. Nadere beschouwingachteraf leerde echter dat de patiënt veel onduidelijkheid be-spaard was gebleven indien alle betrokkenen beter op de hoog-te waren geweest van de juridische en morele kaders. Als art-sen de weigering van voedsel en vocht toetsen op vrijwilligheid,weloverwogenheid en duurzaamheid zijn er geen juridische be-zwaren. Indien wij als maatschappij accepteren dat wilsbekwa-me patiënten, die volledig op de hoogte zijn van de gevolgenen van mogelijke alternatieve behandelingswijzen, deze wegwillen begaan, lijken er ook geen morele obstakels te zijn.