## Dunnevezelneuropathie - WordPress.com...2013/05/25 · Eﬀec+viteitpijnbestrijding!...

2e Informa+e bijeenkomst

Dunnevezel-‐neuropathie

25 mei 2013

Van harte welkom!

Dr. I.S.J.Merkies

Wie zijn wij?

¨ Mayienne Bakkers ¨  Kim Bekelaar ¨  Janneke Hoeijmakers ¨  Carla Gorissen ¨  Charlo?e van Hoegee ¨  Edith Peeters ¨  Karin Faber ¨  Ingemar Merkies

Geschiedenis

2002

2005

2006

2010

2011 DVN bij

sarcoïdose

Programma

¨  Dunnevezel-‐neuropathie… Klachten en diagnose

¨  Dunnevezel-‐neuropathie… Behandeling

¨  Dunnevezel-‐neuropathie… Ontwikkelingen afgelopen 2 jaar

¨  Beantwoorden vooraf ingediende vragen

Dunnevezel-‐neuropathie…

Klachten en diagnose

Drs. K.J.Bekelaar

Zenuwstelsel

Perifeer zenuwstelsel

¨  Bedrading van het lichaam


¨  Zenuwcel


Bewust opdracht doorgeven


Bewust waarnemen


Onbewust regelen processen ¨  Autonome zenuwstelsel

Verbinding organen met hersenen


¨  Verschillende dikten zenuwen


¨  Dunnevezel-‐neuropathie

Niet goed funcUoneren 2 dunste soorten zenuwvezels

Symptomen

Pijn

Symptomen

Gevoel

Symptomen

Autonoom

Neurologisch onderzoek

Normale ¨  Kracht ¨  Reflexen ¨ Waarneming trillingen

Neurologisch onderzoek

Soms ¨  Veranderd gevoel ¨ Verkleuring ledematen

Aanvullend onderzoek

¨  Elektromyografie

¨  Temperatuur drempelonderzoek

Aanvullend onderzoek

¨  Huidbiopt

Huidbiopt

¨  Hoe weten we wat afwijkend is?

188 gezonde mensen

Stellen diagnose

¨  Klachten passend bij dunnevezel-‐neuropathie

¨  Afwijkend temperatuur drempelonderzoek en/of

¨  Verlaagd aantal zenuwvezels in huidbiopt

Onderliggende oorzaken

¨  Suikerziekte

¨  OvermaUg alcoholgebruik

Onderliggende oorzaken

Maar er is nog meer:

Diabetes mellitus, glucose intoleranBe, hyperlipidemie, alcohol, anBretrovirale medicaBe, chemotherapie, toxines, vitamine B6, HIV, Epstein Barr virus, Lepra, botulisme, vasculiBs, SLE, Sjögren, coeliakie, sarcoïdose, monoclonale gammopathie, amyloïdose, paraneoplasBsche neuropathie, inflammatory bowel disease, Guillain Barré syndroom, M. Fabry, M. Tangier, familiaire amyloïdose, hereditaire sensore autonome neuropathie, Charcot Marie Tooth 2B, erythromelalgie/erythermalgie, burning feet syndroom, idiopathisch…..

Verschillend, maar toch gelijk


¨  Gezamenlijke ontstaanswijze? ¨  Rol erfelijkheid?

¨  Afgelopen 3 jaar veel onderzoek naar gedaan

Dunnevezel-‐neuropathie…

Behandeling

Drs. M.Bakkers

Behandeling

¨ Onderliggende oorzaak

¨  StabilisaUe?

¨  Vaak geen genezing

¨  Klachtenbestrijding

Effec+viteit pijnbestrijding

¨  Veel studies: NNT 50% pijnreducUe ¨  Klinisch 30% reducUe significant ¨  Pijnschaal 0-‐10: 2 punten ¨  Uiteindelijk 30% niet geholpen

Gilron I e.a., Neuropathic pain: a parctical guide for the clinician, CMAJ 2006, 175(3): 265-75 Dworkin e.a., Pharmacologic management of neuropathic pain: evidence based recommandations, Pain 2007, 132:237-51.

Lokale behandeling

¨  Lidocaïne

¨  Capsaïcine

Medica+e groepen

¨  AnUdepressiva

¨  AnU-‐epilepUca

¨  Opiaten

An+depressiva

Amitriptyline/Nortriptyline (TCA) ¨  “Oud” ¨  HartpaUënt, glaucoom, ouderen

DuloxeUne/Venlafaxine SNRI ¨  “Nieuw” ¨ Misselijkheid, slapeloosheid

An+-‐epilep+ca

GabapenUne ¨ Weinig interacUes! ¨  NierfuncUe Pregabaline

¨  NierfuncUe ¨  Gewichtstoename

An+-‐epilep+ca

Carbamazepine ¨  Trigeminus neuralgie ¨  Natrium controle

Lamotrigine ¨  Huiduitslag ¨  HIV

Opiaten

Pillen en pleisters ¨  Gereguleerde afgike ¨  Zo nodig ¨  Laxeermiddelen!

Combina+e van middelen

¨  CombinaUe diverse groepen ¨  Lager doseren ¨ Meer interacUes ¨ Weinig bewijs ¨  GabapenUne + morfine

Bijwerkingen!!!

Duizelig

Slaperig

Misselijk

ObsUpaUe

Droge mond

Gewicht

Laag starten! RusUg opbouwen

Kans geven

Amouwen

Ander middel?

Training

¨  RevalidaUe

¨  CogniUeve gedragstherapie

¨  Zelf (hulpboek)

¨ Mindfulness

Neuros+mula+e

CRPS FBS Polyneuropathie ¨  DVN? ¨  Studie DM paUënten -‐ Maastricht/ Nijmegen

Pluijms e.a., Pain relief and quality-of-life improvement after spinal cord stimulation in painful diabetic polyneuropathy: a pilot study, Br J Anesth 2012, 109: 623-629.

Behandeling

Autonome funcUes

¨ Ogen/mond

¨ Maag/darmen

¨  Blaas

¨  Sexueel

Behandeling

¨  Vermoeidheid

Prommer, Methylphenidate : Established and Expanding Roles in Symptom Management, Am J Hosp Palliat Care 2012, 29:483-490

Dunnevezel-‐neuropathie… Ontwikkelingen afgelopen 2 jaar

Drs. J.G.J.Hoeijmakers

Wetenschappelijk onderzoek

¨  Kennis over ziektebeeld vergroten -‐ Symptomen -‐ Beloop -‐ FrequenUe van voorkomen

¨  Stellen van diagnose opUmaliseren ¨ Ontrafelen onderliggend ziektemechanisme ¨ Ontwikkelen van specifieke en betere behandeling

Kennis ziektebeeld vergroten

¨  InformaUe verzamelen ¨  Vragenlijsten ¨  Herhalen na verloop van Ujd ¨  PaUënten onderling vergelijken

Kennis ziektebeeld vergroten

Verschillende vragenlijsten ¨  Specifieke symptomen ¨ Mate van pijn ¨  Invloed op dagelijkse funcUoneren ¨ Moeheid ¨  Slapen ¨  Stemming ¨  Pijndagboek

Kwaliteit van leven

SF-‐36 ¨  Lichamelijk (PCS) ¨ Mentaal (MCS)

Kwaliteit van leven

Frequen+e van voorkomen

Zuid Limburg ¨  Aantal nieuwe paUënten per jaar: 12 per 100 000 inwoners

¨  Aantal paUënten 2006-‐2011: 53 per 100 000 inwoners

¨  Vaker mannen ¨  Vaker oudere mensen

¨ Waarschijnlijk aantallen nog hoger

Stellen van de diagnose

Op dit moment ¨  Symptomen ¨  Temperatuur drempelonderzoek ¨  Huidbiopt

+ en/of


¨  Contact heat evoked potenUals


¨  Skin wrinkling test

Geen rimpels Veel rimpels


¨ Microscopie hoornvlies

Ontrafelen onderliggend ziektemechanisme

¨  Hoe ontstaat pijn?

Dunne zenuwvezels

Natriumkanaal

Pijnprikkel

Auw!

Waarnemen pijn

Normaal natriumkanaal

Fijn!

Geen pijn meer

Defect natriumkanaal

Auw!

Geen pijnprikkel, toch pijn

Verschillende soorten natriumkanalen

¨  NaV1.7 ¨  NaV1.8 ¨  NaV1.9

Gen = stukje DNA met informaUe over 1 eigenschap

à  SCN9A gen à SCN10A gen à  SCN11A gen

Verschillende soorten natriumkanalen

¨  Bij dunnevezel-‐neuropathie paUënten afwijkingen gevonden in SCN9A gen en SCN10A gen

¨  Eerste uitslagen SCN11A gen volgen snel

Verschillende ziektebeelden

DVN erythermalgie tussenvormen

SCN9A-‐mutaUes

Erfelijkheid

Andere genen

¨ Whole exome sequencing

Voorbeeld therapie

Andere therapieën

¨  Als onderliggend mechanisme bekend is kan daar gerichte therapie voor worden gezocht

Vooraf ingediende vragen


¨ Wat is de prognose?

¨ Onderzoek 2008 Italië, 2 jaar opvolging : -‐ 13% betrokkenheid dikke zenuwvezels -‐ 45,6% onveranderd beeld -‐ 10,9% spontaan herstel pijn -‐ 30,4% verslechtering pijn


¨ Moet ik onder controle blijven om te kijken of er achteruitgang is of heek dat geen zin?

¨  Doorgaans is dit niet zinvol. Echter bij sommige specifieke onderliggende oorzaken kunnen controles worden afgesproken.

¨  Bij sterke veranderingen of nieuwe klachten eerst bezoek huisarts.

Symptomen

¨  Hebben problemen met de ademhaling met dunnevezel-‐neuropathie te maken?

¨  In principe de ademhaling zelf niet. Als je echter door pijn niet goed kan ontspannen kan dat invloed hebben op je ademhaling.


¨  Kan alleen in Maastricht doormiddel van een huidbiopt de diagnose dunnevezel-‐neuropathie worden gesteld?

¨  Het MUMC is het enige ziekenhuis in Nederland waar het huidbiopt deel uitmaakt van de reguliere paUëntenzorg.


¨  Is er verschil in het aantal zenuwvezels tussen de linker en rechter lichaamshelk?

¨ Meestal is de verdeling symmetrisch. Echter soms ook een asymmetrisch beeld.

Onderliggend ziektemechanisme

¨  Zou de amygdala een rol kunnen spelen bij pijn bij dunnevezel-‐neuropathie?

¨  In de literatuur wordt beschreven dat de amygdala en thalamus een rol spelen bij pijn. Of dit ook een rol speelt bij dunnevezel-‐neuropathie is onbekend.

Arbeidsongeschiktheid

¨  Hoe wordt dunnevezel-‐neuropathie gezien met betrekking tot arbeidsongeschiktheid?

¨  Neurologen zijn niet opgeleid om arbeidsongeschiktheid te beoordelen en mogen dit ook niet doen.

¨  De arboarts beoordeelt arbeidsongeschiktheid. ¨  De arboarts kan informaUe opvragen bij de neuroloog.

Bekendheid

¨ Waarom is er zo weinig bekend over de aandoening bij andere artsen, zoals bijvoorbeeld keuringsartsen?

¨  Pas sinds kort kan de diagnose gesteld worden. ¨  ArUkel NTvG verschenen, maar ook buitenlandse literatuur. ¨  Behandeld bij nascholing neurologen. ¨ www.dunnevezelneuropathie.nl

Bekendheid

¨  Is de aandoening erkend?

¨  Steeds meer herkenning in literatuur. ¨  Door Spierziekten Nederland opgenomen als diagnosegroep.

Ervaringen delen ¨  Hoe kan ik met andere paUënten in contact komen en ervaringen delen?

¨  Algemene informaUe en nieuws ook op: www.dunnevezelneuropathie.nl

¨  Blog over dunnevezelneuropathie: www.dunnevezelneuropathie.wordpress.com

Dona+es

¨  Hoeveel baat is er bij donaUes?

¨ Onderzoek is erg duur. Ondanks subsidies nog geld nodig om alle vragen te kunnen beantwoorden. Zie ook www.dunnevezelneuropathie.nl.

Afslui+ng

Dr. C.G.Faber

## Dunnevezelneuropathie - WordPress.com...2013/05/25 · Eﬀec+viteitpijnbestrijding!...

Documents

Transcript of ## Dunnevezelneuropathie - WordPress.com...2013/05/25 · Eﬀec+viteitpijnbestrijding!...