Sarcomen en carcinosarcomen van het endometrium

Koen Van de Vijver, MD PhD

patholoog

k.vd.vijver@nki.nl

Nederlandse Pathologiedagen – november 2015

Disclosure belangen spreker

ANTONI VAN LEEUWENHOEK

(potentiële) belangenverstrengeling Zie hieronder

Voor bijeenkomst mogelijk relevante relaties met bedrijven

Bedrijfsnamen

Sponsoring of onderzoeksgeld Honorarium of andere (financiële)

vergoeding Aandeelhouder

Andere relatie, namelijk:

programmacommissie Masterclass

Geen Geen Geen

Sarcomen en carcinosarcomen van het endometrium

Mesenchymale tumoren van het endometrium

• Endometriale stromale tumoren

• endometriaal stromale nodule • laaggradig endometriaal stromaal sarcoom • hooggradig endometriaal stromaal sarcoom • ongedifferentieerd uterien sarcoom

• Adenosarcoom

• Mülleriaans adenosarcoom • adenosarcoom met sarcomateuze overgroei

Endometriaal stromale tumoren

• < 1% van all uteriene maligniteiten • tot 20% van alle uteriene sarcomen • 1/3 presenteert met extra-uteriene (pelviene) metastasen

• symptomen: abnormale vaginale bloeding, abdominale pijn • gemiddelde leeftijd: 45-55 jaar

• mogelijke oorzaken: hyperoestrogenemie, tamoxifen, bestraling

oude 2003 WHO classificatie

Endometriaal stromale nodule (ESN)

Laaggradig endometriaal

stromaal sarcoom (ESS)

Ongedifferentieerd endometriaal

sarcoom (UES)

nieuwe 2014 WHO classificatie

stromaal sarcoom (LG-ESS)

Ongedifferentieerd uterien

sarcoom (UUS)

Hooggradig endometriaal

stromaal sarcoom (HG-ESS)

stromaal sarcoom (ESS)

Endometriaal stromale tumoren: ESN vs LG-ESS

ESN vs LG-ESS: cytonucleair identiek

Endometriaal stromale nodule: geen / beperkte infiltratie

< 3 mm myometrium invasie en < 3 “finger-like” projecties

Laaggradig endometriaal stromaal sarcoom

LG-ESS: mitosen < 5/ 2mm2 (tot 20 / 2 mm2)

Mitotic Index and

Survival

<1 1-5 >5

LG-ESS: collageneuze strengen en deposities

ESS: vaak worm-vormige plugs uitpuilend uit de bloedvaten

LG-ESS: vasculaire invasie

LG-ESS: spierdifferentiatie (“starburst”) (tot 30% van de ESS)

LG-ESS: sex-cord differentiatie

LG-ESS: schuimmacrofagen, cholesterolnaalden, necrose

LG-ESS: hypocellulair, fibroblastair of myxoid

ESN / LG-ESS: differentiaal diagnose

celrijke endometriale poliep celrijk leiomyoom

intraveneuze leiomyomatosis HG-ESS

ESN / LG-ESS: differentiaal diagnose: immuno?

caveats CD10 soms zwak + desmine, ASMA vaak focaal, soms diffuus sterk + H-caldesmon, zelden +, behalve HHF35 “starburst patronen” calretinine sex-cord + ER/PR (therapie) opm: celrijke leiomyomen zijn regelmatig diffuus en sterk CD10 positief !

LG-ESS: moleculaire diagnostiek

Klassieke ESS: t(7,17)

JAZF rearrangement

LG-ESS: metastaseert naar long

courtesy of dr. E. Oliva

Hooggradig endometriaal stromaal sarcoom

• zeer celrijk: “blauwer” • extensieve diepe myometriuminvasie • vaker vasculaire invasie • epithelioid celtype • hogere mitotische activiteit • vaak ook een LG-ESS component

HG-ESS: epithelioid celtype

HG-ESS: vaak met myxoide/fibroblastaire LG-ESS component

HG-ESS vs LG-ESS

LG-ESS HG-ESS

Ki-67 Ki-67

HG-ESS: moleculaire diagnostiek

Niet-klassieke ESS: t(10, 17) YWHAE rearrangement

(eerst: FAM 22 nu NUTM2)

HG-ESS: immuno (hooggradige epithelioide component)

CD10 Cycline D1

HG-ESS: immuno (laaggradige component)

CD10 Cycline D1

HG-ESS: immuno (hooggradige epithelioide component)

“Immunohistochemically, > 70% of nuclei in the round cell/epithelioid cell component of all YWHAE-FAM22A/B ESS (N = 10) demonstrated diffuse moderate-to-strong nuclear cyclin D1 staining and such diffuse positivity was rarely seen (0.4%) in other uterine tumors.”

Caveat: ongedifferentieerd carcinoom van het endometrium is ook vaak cycline D1 +

(Shah, McGluggage, AJSP2015, 39(5):722-724)

(Am J Surg Pathol 2012; 36:1562-70)

HG-ESS: immuno

Maar… geen KIT hotspot mutaties !

HG-ESS: agressiever en slechtere prognose

Endometriaal stromale tumoren: nieuwe WHO 2014

Ongedifferentieerd uterien sarcoom (UUS)

• endometriale of myometriale origine

• meestal snel progressie naar FIGO stadium III/IV

• soms transitie vanuit een LG-ESS: “gededifferentieerd” LG-ESS

• complexe chromosomale veranderingen

• differentiaal diagnose: • HG-ESS • Leiomyosarcoom • Carcinosarcoom • gededifferentieerd carcinoom • maligne PECoom • Ewing, PNST

(Mülleriaans) adenosarcoom

• 8% van alle uteriene tumoren

• gemidded 58 jaar (cervix: jonger)

• grootte kan variëren van 1 tot 20 cm

• ~ phyllodes tumor van de borst

• criteria: >= 2 mitosen / 2 mm2

• leaf-like patroon

• lijkt op LG-ESS of op een fibrosarcoom

• cuffing rond de klierbuizen

• MASO = sarcomateuze overgroei: 1 low power field of pure sarcoma in 1 slide

(Mülleriaans) adenosarcoom: differentiaal diagnose

• endometriale poliep

• LG-ESS

• embyronaal rhabdomyosarcoom

Carcinosarcoom (malignant mixed Müllerian tumor)

Carcinosarcoom: geen sarcoom !!!

= transdifferentiatie van carcinoomcellen naar sarcoomcellen

(epitheliaal-mesenchymale transitie)

• grootste component = vaak carcinoom

• sarcoom: homoloog (ESS, UUS, LMS, fibrosarcoom)

heteroloog (rhabdo, chondro, osteo, liposarcoom)

• metastasen: 70% puur carcinoom

15% mixed

15% puur sarcoom

• heterologe component: enkel prognostisch significant

slechter bij FIGO stadium I

Carcinosarcoom

scherpe overgang tussen carcinoom en sarcoom : indien geleidelijk, eerder sarcomatoid carcinoom

Carcinosarcoom

carcinoom: sereus sarcoom: homoloog (adenosarcoom)

Carcinosarcoom

carcinoom: vaak mengbeeld of “hybride” sereus-endometrioid-squameus

Carcinosarcoom

chondrosarcoom

Carcinosarcoom

rhabdomyosarcoom

myogenine

Carcinosarcoom: pipelle

vimentine

Carcinosarcoom: differentiaal diagnose

• sarcomatoid endometrioid carcinoom

• gededifferentieerd endometrioid carcinoom

• endometrioid carcinoom met heterologe elementen

• spindled endometrioid

carcinoom

• UUS

• RMS

• Mülleriaans adenosarcoom met sarcomateuze overgroei

• LG-ESS met sex-cord differentiatie

Sarcomen en carcinosarcomen van het endometrium · 2019-10-10 · Sarcomen en carcinosarcomen van...

Transcript of Sarcomen en carcinosarcomen van het endometrium · 2019-10-10 · Sarcomen en carcinosarcomen van...

Sarcomen en carcinosarcomen van het endometrium · 2019-10-10 · Sarcomen en carcinosarcomen van...

Documents

Transcript of Sarcomen en carcinosarcomen van het endometrium · 2019-10-10 · Sarcomen en carcinosarcomen van...

Stichting Patiëntenplatform Sarcomen€¦ · 5.1.2. Contactdag mei 2019 Op 25 mei dit jaar vond in het Radboudumc te Nijmegen de contactdag plaats voor iedereen die te maken heeft

Obesitas ARBO projekt-1 · " Kanker: Galblaas, Ovarium, Mamma, Endometrium . Gewrichtsaandoeningen < > Overgewicht " Overgewicht leidt tot gewrichtsaandoeningen, maar er is

Management van - Home - Patiëntenplatform Sarcomen

Research & Innovatie - Rijnstate...BMI en uitkomsten van endometrium- en ovariumkanker patiënten In dit magazine o.a.: Rijnstate Research & Innovatie Rijnstate 11-2016_Opmaak 1 02-12-16

Baarmoeder- kanker · slijmvlies heet endometrium. Een ander woord voor kanker vanuit het baarmoederslijmvlies is dan ook endometriumcarcinoom. • Bij ongeveer 5 tot 10% gaat het

Richtlijn: Mammacarcinoom (2.0) - heelkunde.nl · Voor de revisie van de richtlijn mammacarcinoom is in 2009 een kerngroep bestaande uit een radioloog, chirurg, patholoog, medisch-oncoloog

ARTSENBROCHURE - MPN Stichting · 2017-01-25 · Elke patholoog kan de drie typen ET van elkaar onderscheiden (tabel 3) in een goed beoordeelbare beenmergbiopsie ( ,5 cm, figuur )

Nieuwe middelen voor sarcomen · fouten in het DNA van de tumor ('het profiel') te bepalen. • Omdat deze methode nieuw is, kunnen we nog niet garanderen dat er een bewezen effectieve

Van GISTeren naar morgen - Patiëntenplatform Sarcomen...4 KvK 20112471 Nederland - Uw donatie is welkom op ING-rekeningnr. 96.77.464 t.n.v. Stichting Contactgroep GIST Utrecht Eis

Contactdag Gist - Patiëntenplatform Sarcomen · 3 | leven met gist november 2016 Het leven is waardevol. We staan daar niet voortdurend bij stil, maar als je getroffen wordt door

Huidige situatie - Landelijk Doorverwijzen · 2014. 3. 21. · koerier 5. Na ontvangst volgt een eventuele revisie door de patholoog, en wordt de uitslag aan de aanvragend specialist

Follow-up 3.0 - Stuurgroep bijeenkomst - Universiteit Twente · 10.Gynaecologie: Ovarium/ Endometrium 11.Neurologie. Follow-up 3.0 13 Rol Naam Proceseigenaar Gerard Groenewegen Procescoördinator

SUK-JAE HUMMELEN gebruiken om beter onderzoek te kunnen doen. De patholoog wees haar op de ziekmakende cellen. „Het zag er heel mooi uit, terwijl ik me er van tevoren iets vreselijks

Estrogen Receptor Signaling in the Endometrium Oestrogeen ... · Estrogen Receptor Signaling in the Endometrium pathway analysis of agonists and antagonists Oestrogeen receptor signaaltransductie

CYSTEUZE ENDOMETRIUM HYPERPLASIE PYOMETRA COMPLEX …lib.ugent.be/fulltxt/RUG01/001/460/172/RUG01-001460172_2011_0001_AC.pdf · Cysteuze endometrium hyperplasie kan zich vooral gaan

Werking OAC preparaten - martiniziekenhuis.nl nascholing/2014/Nascholing... · • portio rood-livide gestuwd-“cervicitis” beeld -uitstrijk bloedt snel -geen mucus • echo endometrium

2 WEKEDELENTUMOREN 3 delen...Lipotumoren 180 8. Phylloides tumoren 181 9. Retroperitoneale sarcomen 182 10. Desmoid-type fibromatoses 183 11. Regionale geïsoleerde perfusie 184 12.

De pathologie achter de CT Bronkhorst colloquium 2013-2014 Interstitiële longziekten Katrien Grünberg, klinisch patholoog K.grunberg@vumc.nl.

Evidentie voor het gebruik van doelgerichte 'targeted' therapieën …lib.ugent.be/.../163/862/RUG01-002163862_2014_0001_AC.pdf · 2014-12-18 · ii Voorwoord Kanker van het endometrium

Nieuwsbrief - Patiëntenplatform Sarcomen · over de ontwikkelingen bij Kanker.nl. In de vorige nieuwsbrief nr. 3 is vanaf blz. 14 over dit project al de nodige informatie verstrekt.