ROW-HHTBehandeling epistaxis blijft een uitdaging!

2011

HHT Nieuwegein

Korte voorgeschiedenis

Behandelingsmethoden Antonius

Sociale en psychologische aspecten

De toekomst

SWORO

Het HHT team.

D e korte voorgeschiedenis

Prof Dr.R. Wentges 1964, introductie van saunders techniek

Dr C Westermann, longarts, 1991

NVV en Antonius

Genetisch onderzoek

Prof. Dr. Mummery, Stamcelonderzoek

Behandelingsmethoden Antonius

Indeling van de patienten

Conservatief

Operatief

Nieuwe ontwikkelingen.

Indeling patienten

3 Type teleangiectasien, - puntvormig

- groter solitair

- confluerend

Ernst, zie schema

Localisatie in de neus

Indeling naar ernst

poor 7 8 9

moderate 4 5 6

good 1 2 3

QOL

BL

No medication, Hb normal

Ferro BT

Localisatie teleangiectasien

Solitair

Groepsgewijs

Verspreid.

Alleen conservatief behandelen!

poor

moderate 4

good 1 2 3

QOL

BL

Normal Hb Ferro BT

Conservatief

Zoutspoelingen

Sofradex

Fluimucil

Thalidomide

Vele, vele eigen zalfjes!

Niets doen

Argon PlasmaSofradexPoor 7

Moderate 5

Good

QOL

BL

Normal Hb Ferro BT

Argon plasma, Sofradex Gemodificeerde Saunderspoor 8

Moderate 6

Good

QOL

BL

Normal Hb Ferro BT

Groep 9

Embolisatie

Ross operatie

Saunders, afhankelijk van type en localisatie

Argon Plasma

Sofradex

Overige behandelingen

Stroomlijnen van de neus

Septumbutton

Septectomie

Endonasale clipping

Geen laser

Geen Young’s procedure

Geen zwaailappen

Altijd narcose

Groep 10

Alles geprobeerd zonder succes

14 patienten

Experimentele behandelingen

Andere benadering van de therapie:

Fotodynamische therapie,

Radiotherapie

Chemotherapie

2009:meer dan570 patienten onder behandeling

Resultaten tot nu toe

Embolisatie geeft 12 maanden verbetering van de klachten

Argon plasma geeft gemiddeld 3-6 maanden verbetering

Sofradex bij 90% tijdelijke verbetering

Gemodificeerde Saunders geeft > 2jaar verbetering van de klachten

Voor de patient zijn het immer teleurstellende resultaten.

Sociale en psychologische aspecten

Algemeen

Beroepsleven

Vakantie

Verzekeringsproblematiek.

Algemeen

52% geen sport of grote inspanning

22% invloed op vrije tijdsbesteding

13% gaat niet op vakantie

7% huwelijks en sexproblemen door HHT

10% leven wordt volledig beheerst door HHT

34% kan uitstekend leven met HHT!

Beroepsleven

11% arbeidsongeschikt

45% geen invloed op werken

Vakantie

Rekening houden met zeer warme, zeer droge en zeer koude bestemmingen

Vliegen mag, echter bij PAVM kans op lage zuurstofspanning (ook bij laag Hb)

Geen diepzee duiken.

verzekeringsproblematiek

Speciale regel voor patiënten met erfelijke aandoeningen.

De toekomst

Vaatgroei remmende medicatie

Stamcelonderzoek

Andere benadering van HHT: agressievere benadering

Genetische benadering

Voorlichting en begeleiding

SWORO

Stichting Wetenschappelijk Onderzoek Rendu Osler

bijeenbrengen van fondsen tbv onderzoek naar en behandeling van HHT

HHT team

Longartsen: - C. Westermann

- J . Mager

- R. Snijder

Interventieradioloogen:

- T. Overtoom

- M. van Leersum

- J. van Os

HHT team

MDL, neurologen, cardiologen,dermatologen,kinderarts.

Epidemioloog en klinisch farmacoloog

Verpleegkundige Elly Vermorken,

secretaresse.

HHT teamsamenwerking met:Klinisch genetisch centrum Utrecht

Lab voor embryologie en anatomie Leiden

Lab voor moleculaire en celbiologie Leiden

4 buitenlandse HHT centra.

Tot nu toe:

8 gepromoveerd

2 promoties zijn gaande.

En tot slot:

Welkom aan het nieuwste lid van het HHT team: Luke Schoenmakers