Anemie/macrocytair bloedbeeld …en nu?

Roelandt Schop

Sylvia Buis

Evelien Kemper

stellingen

Stelling 1:

De DD bij een macrocytair bloedbeeld is gelijk aan de DD bij macrocytaire anemie

stellingen

Stelling 2:

De meest voorkomende oorzaak van macrocytaire anemie is vit B12 deficiëntie.

stellingen

Stelling 3:

Het terugdringen van de transfusiebehoefte bij MDSpatiënten heeft een positief effect op de overleving.

Doel

• Kennis over DD macrocytair bloedbeeld / macrocytaire anemie

• Kennis over prognostische indeling MDS• Kennis (nieuwe) behandelopties en keuzes.

Dhr H (1918)

2003

Hb : 8.0 mmol/l (8.5 – 10.9)MCV: 101 fl (80 – 95)MCH: 2.08 fmol (1.59 – 2.0)MCHC: 20.6 mmol/l (20.0 – 22.7)

vit B12: 350 pmol/ (170 – 690)Fol.zuur:8 nmol/l (6 – 30)Kreat: 102 µmol/l (60 – 120)

Macrocytose zonder anemie

• Alcoholisme• Deficiëntie Vitamine B12 of Foliumzuur • Medicatie

– Anti-retrovirale middelen – Aspirine– anti-epileptica (fenytoine) – metotrexaat (foliumzuur antagonist) – metformine (laag vit. B12) – Cotrimoxazol – Colestyramine– Chemotherapie

• Schildklierdysfuncties (hypothyreoïdie)• Leverziekten• Reticulocytose• MDS• Artefact (koude agglutinine, multipel myeloom)

Macrocytose zonder anemie

Vervolg dhr H (1918)

2004 2009 2011

Hb (8.5-10.9) 7.4 6.4 6.2

MCV (80-95) 101 106 107

MCHC (1.59-2.0) 2.0 2.1 2.0

MCHC (20.0-22.7) 20.2 20.1 19.0

Stroomdiagram NHG richtlijn

Stroomdiagram anemiediagnostiek AKL-IJsselland

Hb

MCV

MCV N

MCV

retiferritineCRPBSERDW

retiferritineleukotromboLDhaptokreatRDW

retileukotrombovit B12FZALATgGTTSHLDhapto

Mevr N (1937)Hb : 4.7 mmol/l (7.0 – 9.7)

MCV: 123 fl (80 – 95)

RDW: 92 fl (40 - 50)

reti: 18 0/00 (4.8 - 20)

leuko: 4.2x109 (4.2 – 9.1)

trombo: 110 x109 (165 – 370)

LD: 6425 E/l (<250)

hapto: <0.1 g/l (0.3 – 2.0)

vit B12: 46 pmol/l (130 – 700)Fol.zuur: 7.4 nmol/l (10.4 – 42.4)

casus

casus

Mevr K (1943)Hb : 5.7 mmol/l (7.0 – 9.7)

MCV: 107 fl (80 – 95)

RDW: 78 fl (40 - 50)

reti: 131 0/00 (4.8 - 20)

leuko: 15.9 x109 (4.2 – 9.1)

trombo: 337 x109 (165 – 370)

LD: 669 E/l (<250)

hapto: <0.1 g/l (0.3 – 2.0)

diff: anisoplanie, sferocyten

B12, actief B12, Methylmalonzuur (MMA), homocysteine

B12, actief B12, Methylmalonzuur (MMA), homocysteine

Totaal B12

Vrij-B12Transcobalamine-B12

Haptocorrine-B12

Samenvattend:

In meeste gevallen volstaat bepalen van totaal vit B12.

Grijs gebied totaal vit B12: 125 – 250 pmol/l.

In deze gevallen kan actief B12 (evt MMA / HC) toegevoegde waarde hebben.

B12, actief B12, Methylmalonzuur (MMA), homocysteine

Dhr vd R (1952)

Hb : 5.6 mmol/l (8.5 – 10.9)

MCV: 104 fl (80 – 95)

RDW: 75 fl (40 - 50)

reti: 9 0/00 (4.8 - 20)

leuko: 3.5 (4.2 – 9.1)

trombo: 128 (165 – 370)

vit B12: 695 pmol/l (130 – 700)

Fol.zuur: 18.7 nmol/l (10.4 – 42.4)

MDS

beenmerg

bloed

MDS

WHO-classificatie MDS

Prognose

behandelopties

• Wait-and-see– Asymptomatisch– Controles 2 a 3 per jaar

• Erythropoëtine suppletie– Succes afhankelijk van endogene erythropoëtine-spiegel– Start 30.000 IE a 3 weken– thuisservice

• Transfusie– Dagbehandeling 1-4 eenheden per keer– Thuisprikservice AKL beperkt beschikbaar– Start chelatie (ontijzering) therapie vanaf Ferritine >1000 of >20

eenheden

– Intensieve chemotherapie– de-methylering (Azacitidine)– studies: lenalidomide

behandelopties

• Intensieve chemotherapie– vlg. acute myeloide leukemie (Erasmus MC)– IPSS int-2 en hoog risico– Vitale, gemotiveerde patiënten (<75 jaar)

• Nieuwe medicatie (Azacitidine, Vidaza©)– IPSS int-2 en hoog risico – de-methylering (DNA)– Dagbehandeling: 7 dagelijkse subcutane injectie, 1x per maand– Doel: minder transfusiebehoefte, overleving– Bijwerking: lokale huidreacties op prikplaats

• studie – lenalidomide in combinatie met groeifactoren Epo/ G-CSF (Hovon 89):

voor IPSS low-risk en int-1

behandelopties

• Behandelkeuzes– Leeftijd– Co-morbiditeit– Wensen– Transfusiefrequentie

take home messages

• DD Macrocytair bloedbeeld = macrocytaire anemie

• Bepalen van actief B12 heeft in enkele situaties toegevoegde waarde

• Meer behandelopties bij MDS mogelijk; afhankelijk van patiënten karakteristieken