ANEMIE

Hekmat Saado

Sevilla 2 t/m 6 april 2014

DISCLOSURE BELANGEN SPREKER

Belangenverstrengeling: Geen Voor bijeenkomst mogelijk relevante relaties

met bedrijven: Geen Sponsoring of onderzoeksgeld: Geen Honorarium of andere (financiële)

vergoeding: Geen Aandeelhouder: NVT Andere relatie, namelijk …: NVT

CASUS 1: VROUW, 44 JAAR

Hb: 7.2 (7.5-9.7) Hematocriet: 0.34 (0.35-0.45) MCV: 80 (87- 98) Leuko’s: 7.9 (4-10) Ery’s: 4.3 (4-5.6) Trombo’s: 240 (150-400) Ferritine 4 (13-150) Ijzer: 5 (10-30) Transferrine: 3.7 (2-3.6) IJzerbindingscapaciteit: 84 (45-90)

CASUS 2, V 73JR

Hb: 7.1 (7.5-9.7) Hematocriet: 0.34 (0.35-0.45) MCV: 79 (87- 98) Leuko’s: 7.4 (4-10) Ery’s: 4.5 (4-5.6) Trombo’s: 287 (150-400) Ferritine 102 (13-150) Ijzer: 9 (10-30) Transferrine: 1.6 (2-3.6) IJzerbindingscapaciteit: 90 (45-90)

BEGRIPPEN

Anemie:voor leeftijd en geslacht te laag Hb (referentiewaarden: regionaal laboratorium)

Mild:Hb >6,0 mmol/l (vrouwen en kinderen) of >6,5 mmol/l (mannen)

Matig ernstig:Hb>5,0 maar <6,0 (vrouwen en kinderen) of <6,5 (mannen) mmol/l

Ernstig:Hb<5,0 mmol/l Microcytair:mean corpuscular volume (MCV) <80

fl Normocytair:80 fl <MCV <100 fl Macrocytair:MCV >100 fl

ANAMNESE

?

ANAMNESE recent bloedverlies? afwijkend voedingspatroon (veganisme,

alcoholmisbruik). risicogroep voor thalassemie, erfelijke vormen van

anemie bij 1ste of 2de graads familieleden. kinderen: in de voorafgaande maanden doorgemaakte

infectieziekten. Ouderen: maagklachten, algehele malaise, (bloedig)

braken, melaena, buikpijn, bloedverlies bij defecatie, onbedoeld gewichtsverlies, colorectale maligniteiten bij eerstegraads familieleden.

Chronische ziekte: RA, osteomyelitis, endocarditis, maligniteit.

LICHAMELIJK ONDERZOEK

?

LICHAMELIJK ONDERZOEK

Algemeen. Inspectie: Bleekheid, icterus. Palpatie: vergrote lymfeklieren (hals, oksels,

liezen), vergrote lever of milt. Auscultatie, pols Abdomen: vergrote lever en/of milt.

SYMPTOMEN 1

Vaag, algemeen en divers bleekheid (huid en de slijmvliezen: ogen,

binnenzijde van de mond). moe en duizeligheid Tachycardie, hartkloppingen. dyspnoe d'effort.

SYMPTOMEN 2

De symptomen/klachten nemen in ernst toe naarmate de anemie sneller ontstaan.

Wanneer anemie zich heel geleidelijk ontwikkeld heeft, past het lichaam zich aan en hierdoor (soms verrassend) weinig klachten.

DIAGNOSE

Systematische benadering: de meest logische oorzaken. patiënt met maag- of darmklachten:

bloedverlies uit de darm. Eet- leefstijl, alcoholgebruik. Erfelijke vormen anemie: verhoogde afbraak

(Afrikaanse en Aziatische afkomst).

AANVULLEND ONDERZOEK

Bloedonderzoek: Hb, hematocriet, serumferritine, serumijzer,

transferrine, reticulocyten, leukocyten, trombocyten, LDH, vitamine B12, en foliumzuur

Bij risicogroep (dragerschap) o.a. thalassemie: hemoglobinopathie? (dmv Hb-elektroforese of chromatografie).

FERRITINE

Eiwitcomplex Ferritine = apoferritine + ijzer. Dient om reserve-ijzer in cellen lever, milt en

beenmerg. Dus laag bij ijzer tekort. Acute-fase eiwit: Hoog bij o.a. Hodgkin, RA,

hepatitis, postoperatief, hyperthyreoidie.

TRANSFERRINE

IJzertransport eiwit Verhoogd bij : o.a. ijzergebrek,

zwangerschap, oestrogene anticonceptie. Verlaagd bij: chronische aandoeningen,

maligniteit, chronische overlading met ijzer, ondervoeding, malabsorbtie, conginitaal.

LDH

Enzym Het blijft binnen de cellen, komt door een

aandoening of beschadiging in de bloedbaan. Verhoogd bij o.a. : hemolytische anemie,

hartinfarct, CVA, hepatitis, spierletsel, alcoholgebruik en gebruik van aspirine of drugs.

Verlaagde waardes: als gevolg van de inname van grote hoeveelheden vitamine C.

TOTALE IJZERVERZADIGINGSCAPACITEIT

TIJBC De test bepaalt de maximale hoeveelheid

ijzer die kan worden gebonden aan transferrine.

bv: verhoogd bij ijzerdeficientie verlaagd bij anemie door chronische

ziekte.

RETICULOCYTEN

Zijn onrijpe rode bloedcellen gemeten en weergegeven als percentage

van de rode bloed cellen Levensduur van ca. 3 dgn. Verhoogd bij o.a. : hemolyse of bloedverlies. Verlaagd o.a. bijwerking medicatie

INTERPRETATIE 1

MCV<80 Ferritine <15 >15 dragersc. ACD? Ijzergebrek thalas. ijzer,

transferrine

ijzer ijzer ACD

transf. transf.

INTERPRETATIE 2

MCV 80 -100 Ferritine <15 >15 riticulo,

tromb leuko, LDH dragersc. ACD? Ijzergebrek thalas beenmerg

hemolyt.

ijzer, transf.

ijzer ijzer ACD transf. transf.

INTERPRETATIE 3

MCV>100: Reticulo’s, leuko, tromb, LDH, vit B12, folliumz.

Retic + Retic + Retic +

Leuko / + N<LDH<3xN LDH>3xN +

trombo / B12- e/o foliumz.

Beenmergprobl. Hemolytisch B12 en/of foliumzuur

deficiëntie

OORZAKEN

Gestoorde aanmaak rode bloedcellen: - Tekort aan bouwstenen - Beenmergaandoeningen. Bloedverlies Verhoogde afbraak van rode bloedcellen: - Aangeboren/erfelijk. - Verworven.

OORZAKEN 1: GESTOORDE AANMAAK

- Tekort aan bouwstenen: IJzergebreksanemie, Tekort aan foliumzuur, Tekort aan vitamine B12: pernicieuze

anemie, Tekort aan erytropoietine (Epo)- Beenmergaandoeningen: Leukemie, multipel myeloom (Kahler), of bij

meta’s in het beenmerg.- aparte oorzaken: Anemie door chronische

ziekte, aplastische anemie, pure red cell aplasia (PRCA)

OORZAAK 2: BLOEDVERLIES

In acute situaties: verwondingen of grote operaties.

In het geval van chronisch sluipend bloedverlies, bijna altijd vanuit de maag of darmen.

OORZAAK 3: VERHOOGDE AFBRAAK

- Aangeboren/erfelijk: Fouten in de hemoglobineketens: thalassemie,

sikkelcelanemie Fouten in de enzymen: G6PD-deficiëntie,

pyruvaatkinase (PK)-deficiëntie Fouten in de erytrocytenmembraan: b.v

hereditaire sferocytose.- Verworven: Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA),

hemolyse door mechanische (kunstkleppen), toxische oorzaken (Clostridia-bacteriën), of infecties (malaria) PNH: paroxyslmale nachtelijke hemoglobinurie.

BEHANDELING: VOORLICHTING

Gebrekkige voeding is in NL (in de regel) niet de oorzaak van bloedarmoede.

Bij dragerschap van thalassemie/ sikkelcel: soms lichte anemie, 1- meestal zonder klachten; 2- gaat niet over in een ernstige vorm; 3- extra ijzer heeft geen zin.

Adviseer bij een kinderwens (bij de patiënt zelf of bij de ouders van de patiënt) screening op dragerschap van een hemoglobinopathie bij de partner van de patiënt of bij de beide ouders.

BEHANDELING: MEDICAMENTEUS 1

IJzergebreksanemie- Eerste keus: ferrofumaraat- Tweede keus: ferrogluconaatdrank

. Controleer Hb 4 weken na start ijzersuppletie: gemiddelde stijging 0,5 mmol/l per week.

. Na normalisering Hb: ijzersuppletie nog 8-10 weken continueren.

BEHANDELING: MEDICAMENTEUS 2

Anemie door vitamine-B12 –deficiëntie: . Hydroxocobalamine 1 mg intramusculair, 10

injecties met interval van tenminste 3 dagen; daarna 1 mg eens per 2 maanden.

. Controleer Hb na 4 weken (te verwachten stijging Hb tenminste 10%).

. Vervolgens nog eenmaal na 4 tot 6 weken. Als oorzaak deficiëntie onherstelbaar is, suppletie levenslang voortzetten.

BEHANDELING: MEDICAMENTEUS 3

Anemie door foliumzuurdeficiëntie: . Foliumzuur 0,5 mg 1 dd. . Controleer Hb na 4 weken (te verwachten

stijging Hb tenminste 10%) en . Vervolgens nog eenmaal na 4 tot 6 weken.

. Continueer suppletie 6-12 weken nadat Hb

is genormaliseerd, mits oorzaak deficiëntie is weggenomen.

CONSULTATIE EN VERWIJZING

ernstige anemie, met het oog op bloedtransfusie

vermoeden van hemolytische of maligne aandoening;

uitblijven van herstel van de anemie ondanks adequate suppletietherapie

‘anemie door een chronische ziekte’. Oudere patiënt met ijzergebreksanemie ter

uitsluiting van een maligniteit van het maagdarmkanaal.

CONSULTATIE EN VERWIJZING

Verwijs naar een klinisch genetica: - Indien patiënt en partner dragers zijn van

thalassemie of sikkelcelanemie EN er sprake is van kinderwens;

- Indien beide ouders van de patiënt ook drager blijken te zijn van thalassemie of sikkelcelanemie en meer kinderen willen.

VRAGEN?

BRONNEN

http://hematologiegroningen.nl NHG-Standaarden/anemie 2003