ANEMIE - internisten · 2015. 10. 15. · ACD = anemia of chronic disease. Casus B, 47 jarige vrouw...

WORKSHOP

ANEMIEeen Maastrichtse aanpak

Michel van Gelder

internist-hematoloog

met dan aan:

Sacha Zeerleder (hematoloog, AMC) &

Arno Gingele (1e jaars AIOS, MUMC)

Na deze Workshop ben je ONGETWIJFELD in staat om:

- IJzergebrek betrouwbaarder vast te stellen

- aan-/afwezigheid Vit.B12/foliumzuur deficiëntie vast te stellen

- en MDS juist te analyseren

- eerste Analyse Hemolyse in te zetten

NRC, 9-okt-2014

een zak met knikkers kost € 20

de knikkers zijn € 18 duurder dan de zak

hoeveel kost de zak?

Antwoord: € 1

(1 +18 = 19; 19 + 1 = 20)

een zak met knikkers kost € 20

de knikkers zijn € 18 duurder dan de zak

hoeveel kost de zak?

Antwoord: de zak kost € 1

(1 +18 = 19; 19 + 1 = 20)

Wat zal oorzaak anemie zijn?

Verklaar MCV en reti’s

niet verhoogd

Anemie: MCV en reticulocyten

MCV

• laag: gestoorde Hb productie

• hoog: gestoorde uitrijping

Reticulocyten

• niet hoog: productieprobleem

• hoog: geen productieprobleem

IJzerdeficiëntie

• Welke test(en) naast MCV en reti’s zijn bruikbaar voor diagnose ijzerdeficiëntie?

• Bij welke waarde van deze test(en) is zeer waarschijnlijk sprake van ijzerdeficiëntie?

Sensitiviteit, specificiteit,

PPV en NPV van ferritine (1)

• 5 uit 54 patiënten met

afwezig ijzer in beenmerg, plus

• 8 anderen met Hb stijging op ijzertherapie

sensitiviteit specificiteit PPV NPV

Ferritine -12 25% 98% 75 84

Mast et al., Clin Chemistry 1998; 44: 45-51



• 5 uit 54 patiënten met

afwezig ijzer in beenmerg, plus

• 8 anderen met Hb stijging op ijzertherapie

sensitiviteit specificiteit PPV NPV

Ferritine -12 25% 98% 75 84

Ferritine-30 92% 98% 92 98

Mast et al., Clin Chemistry 1998; 44: 45-51

IJzerdeficiëntie

• Welke test(en) naast MCV en reti’s zijn bruikbaar voor diagnose ijzerdeficiëntie?

• Bij welke waarde van deze test(en) is zeer waarschijnlijk sprake van ijzerdeficiëntie?

– als er inflammatie is?



• 48 patiënten met afwezig beenmergijzer (IDA)

• 17 patiënten met afwezig beenmergijzer en

inflammatie (COMBI)

• 64 met anemie van chronische ziekte (ACD)

Ferritine-41 sensitiviteit specificiteit PPV NPV

IJzergebrek 98% 98% 98 98

IJzergebrek +

inflammatie98% 100% 92 93

Punnonen et al., Blood 1997; 89: 1052-1057

Anemie van de chronische ziekte

(ACD)

ACD & transferrine saturatie

• transferrine (Tf): ijzer-transporter in bloed

• transferrine saturatie

– maat voor hoeveelheid aan Tf gebonden Fe

– afhankelijk van

• ijzervoorraad

• mogelijkheid tot Fe-release uit voorraadcellen

ACD & transferrine saturatie

• transferrine saturatie

– Hoog

• geen ijzergebrek

– Laag

• ijzergebrek, of

• onmogelijkheid tot Fe-release uit voorraadcellen

Anemie van chronische ziekte

IDA = iron deficiency anemia

ACD = anemia of chronic disease

Casus B, 47 jarige vrouw

• laatste weken toenemend moe, zwak op de been

• bleek

• Hb 1.4

Casus B, 47 jarige vrouw

• laatste weken toenemend moe, zwak op de been

• bleek

• Hb 1.4

• Wat nu?

wat ontbreekt?

wat is de D.D.?

reticulocyten verhoogd

“celafbraak” in D.D.

reticulocyten verhoogd

• TTP

• auto-immuun hemolyse +

ITP

“celafbraak” in D.D.

• TTP

• auto-immuun hemolyse +

ITP

Hoe differentieer

je hiertussen?reticulocyten verhoogd

bij TTP fragmentocyten

bij auto-immuun hemolyse

directe Coomb’s of

directe antiglobuline test

anti-immuunglobuline

antiserumpatiënt

ery’s

agglutinatie

wat is nu de D.D.?

reticulocyten niet verhoogd

wat is nu de D.D.?

• foliumzuur deficiëntie

• vitamine B-12 deficiëntie

• MDS

• “beenmergverdringing”

– acute leukemie

– multipel myeloom

– …..

• hypothyreoïdiereticulocyten niet verhoogd

verdere onderzoeken

• vit-B12 975

• foliumzuur 4.7

• ferritine 1428

• directe antiglobuline test negatief

• Microscopie:

– geen fragmentocyten

– wel hypersegmentatie

foliumzuur deficiëntie ?

• foliumzuur 4.7

– normaal waarden 3 - 20


• foliumzuur 4.7


UpToDate:

“One hospital meal can normalize the serum folate level in patients who are folate deficient“


• foliumzuur 4.7


UpToDate:

“One hospital meal can normalize the serum folate level in patients who are folate deficient“

“Pregnacy, alcohol intakke, certain anticovulsants, or a few days of decreaseddietary intake can lower serum folate level, despite the presence of adequate tissue stores”


• foliumzuur 4.7


hoe kun je beter onderscheid maken tussen

foliumzuur of vitamine B12 deficiëntie

wanneer beide waarden in serum nogal laag zijn?

aanvullend onderzoek

• methylmalonzuur: normaal in plasma

• totaal homocysteine: verhoogd in plasma

Foliumzuurvitamine B12 & foliumzuur

Foliumzuurfoliumzuur-deficiëntie

Foliumzuur

X

foliumzuur-deficiëntie

Foliumzuur

XX


Foliumzuur

XX

X


FoliumzuurVitamine B12-deficiëntie

Foliumzuur

X

vitamine B12-deficiëntie

Foliumzuur

X X


Foliumzuur

X XX


Foliumzuur

X XX

X


pitfals

• Methylmallonzuur

– renaal geklaard

• Homocysteïne

– moet DIRECT na afname geanalyseerd worden

– ook laag bij B6 deficiëntie

– invloed door andere, zeldzamere, aandoeningen

Zie ook:

http://stichtingb12tekort.nl/wp-content/uploads/2014/10/nhg-standpunt_vitamine_b121.pdf

&

Beloop

MDSChronische ziekte*

*

Casus C

• 73-jarige vrouw

• asymptomatisch

• Hb 6.3, MCV 105, reti’s niet verhoogd

• normale ijzerstatus, VitB12 en foliumzuur

• Je vermoedt MDS

MDS = myelodysplastisch syndroom

• maligne beenmergziekte

• gestoorde (= dysplastische) bloedcelvorming

• zeldzaam, ziekte van ouderen

• gevolg: een of meerdere cytopenieën

• MCV minder sterk verhoogd dan bij

vitB12/foliumzuur deficiëntie

– meestal < 110 fl

• >25% krijgt acute leukemie

Dysplastische erytropoiese

normaal beenmerg dysplastisch beenmerg

normale rode bloedcel-voorlopers

meerkernig

opgeblazencytoplasma, eccentrischekern

“ringsideroblasten”

Dysplastische megakaryopoiese

normaal beenmerg dysplastisch beenmerg

normalemega-karyocyt

eenkernige

lossekernlobben

Dysplastische granulopoiese

normaal dysplastisch

normalesegmentkernige granulocyt

slechts twee kernsegmenten, envrijwel geen korrels

teveelkernsegmenten

Indeling MDS (naar WHO classificatie)

• Op basis van bloed en beenmerg morfologie en cytogenetica

• Dysplasie in 1 of meerdere “lijnen”

• MDS met geïsoleerde deletie 5q

• Dysplasie in 1 of meerdere “lijnen” met toename blasten

Casus D, 2 jaar later

• Hb gedaald van 6.3 naar 4.9

• symptomatisch

• Beenmerg: geen toename blasten

Casus D, 2 jaar later

• Hb gedaald van 6.3 naar 4.9

• symptomatisch

• Beenmerg: geen toename blasten

• epospiegel

Casus D

• 76 jarige vrouw

• opname wegens instabiele AP

• Hb 5.4 mmol/L, MCV 95, reti’s niet ↑

• trombocyten 80

• leukocyten 7.5, normale machine diff.

wat is de D.D. en je aanvullend onderzoek?

Casus

• 76 jarige vrouw

• opname wegens instabiele AP

• Hb 5.4 mmol/L, MCV 95, reti’s niet ↑

• ferritine 10

• trombocyten 80

• leukocyten 7.5, normale machine diff.

wat is nu de D.D.?

oefening bij anemie

wat is in de volgende gevallen het MCV?

en zijn de reticulocyten verhoogd of niet?

MCV reticulocyten

ijzerdeficiëntie

vitamine B12 tekort

chronisch bloedverlies

beenmergverdringing door acute leukemie

acute fase van bloedverlies

nierinsufficiëntie

hemolyse

anemie bij inflammatie

oefening bij anemie

wat is bij ijzerdeficiëntie het MCV?

en zijn de reticulocyten dan verhoogd?

MCV reticulocyten

ijzerdeficiëntie

oefening bij anemie

wat is bij vitamine B12 deficiëntie het MCV?


MCV reticulocyten

vitamine B12 tekort

oefening bij anemie

wat is bij vitamine B12 deficiëntie het MCV?


MCV reticulocyten

vitamine B12 tekort hoog niet hoog

oefening bij anemie

wat is bij chronisch bloedverlies het MCV?


MCV reticulocyten

chronisch bloedverlies

oefening bij anemie

wat is bij chronisch bloedverlies het MCV?


MCV reticulocyten

chronisch bloedverlies laag niet hoog

oefening bij anemie

anemie door chronisch bloedverlies is

ijzergebreksanemie

MCV reticulocyten

ijzerdeficiëntie laag niet hoog


oefening bij anemie

wat is bij acute leukemie het MCV?


MCV reticulocyten

beenmergverdringing door acute leukemie

oefening bij anemie

wat is bij acute leukemie het MCV?


MCV reticulocyten

beenmergverdringing door acute leukemie normaal* niet hoog

* afhankelijk van dysplastische voorfase

oefening bij anemie

wat is bij acuut bloedverlies het MCV?


MCV reticulocyten

acute fase van bloedverlies


** bij tevoren normale ongehinderde hematopiese

oefening bij anemie

wat is bij acuut bloedverlies het MCV?


MCV reticulocyten

acute fase van bloedverlies normaal** laag, later hoog


oefening bij anemie

wat is bij nierinsufficiëntie het MCV?


MCV reticulocyten

nierinsufficiëntie

oefening bij anemie

wat is bij nierinsufficiëntie het MCV?


MCV reticulocyten

nierinsufficiëntie normaal niet hoog

Epo tekort

oefening bij anemie

wat is bij hemolyse het MCV?


MCV reticulocyten

hemolyse

oefening bij anemie

wat is bij hemolyse het MCV?


MCV reticulocyten

hemolyse normaal –hoog

hoog

oefening bij anemie

wat is bij inflammatie het MCV?


MCV reticulocyten

anemie bij inflammatie(of anemie bij chronische ziekte (ACD))

oefening bij anemie

wat is bij inflammatie het MCV?


MCV reticulocyten

anemie bij inflammatie(of anemie bij chronische ziekte (ACD))

laag of normaal

niet hoog

oefening bij anemie

wat is in de volgende gevallen het MCV?


MCV reticulocyten

ijzerdeficiëntie laag niet hoog

vitamine B12 tekort hoog niet hoog


beenmergverdringing door acute leukemie normaal* niet hoog

acute fase van bloedverlies normaal** laag, later hoog

nierinsufficiëntie normaal niet hoog

hemolyse normaal –hoog

hoog

anemie bij inflammatie laag of normaal

niet hoog



ANEMIE - internisten · 2015. 10. 15. · ACD = anemia of chronic disease. Casus B, 47 jarige vrouw...

Documents

Transcript of ANEMIE - internisten · 2015. 10. 15. · ACD = anemia of chronic disease. Casus B, 47 jarige vrouw...