Amyotrofische Laterale Sclerose

ALS Centrum Nederland

ALS Centrum Nederland

Samenwerkingsverband op gebied van diagnostiek,

behandeling en wetenschappelijk onderzoek

24/01/2014 2

ALS Stichting Nederland

Gericht op fondsenwerving, publiciteit

Campagne

24/01/2014 3

Inhoud presentatie

1. Wat is ALS?

2. Hoe verloopt ALS?

3. Welke symptomen en behandeling zijn er?

4. Wat is belangrijk in de zorg?

24/01/2014 4

1. Wat is ALS?

• een aandoening van de motorische zenuwcellen in hersenen en ruggenmerg

• deze zenuwcellen gaan door onbekende oorzaak kapot waardoor de spier geen prikkels meer krijgt en steeds zwakker wordt

• mensen overlijden uiteindelijk door toenemende zwakte van de ademhalingsspieren

• niet aangedaan raken gevoel, oogspier, hartspier, blaas- en darmfunctie

24/01/2014 5

pathofysiologie

24/01/2014 6

oorzaak van ALS

• omgevingsfactoren?

• aanleg?

• een combinatie van beiden?

24/01/2014 7

cijfers over ALS

• debuut: vaak tussen de 45 – 75e levensjaar

grote spreiding van leeftijd (20-90 jaar)

• verhouding man-vrouw:

4:1(<40jr)

1:1 (>40jr)

• incidentie NL: 300 – 400 patiënten/jaar

• prevalentie NL: 1000-1500 patiënten

24/01/2014 8

cijfers over ALS (vervolg)

• mediane overleving: 3 jaar na begin klachten (20%

meer dan 5 jaar)

• familiaire ALS: 5-10% (autosomaal dominant)

• sporadische ALS: 90-95%

24/01/2014 9

het stellen van de diagnose

• anamnese en neurologisch onderzoek

• aanvullende onderzoeken

bloedonderzoek

beeldvorming

neurofysiologisch onderzoek

• diagnose wordt gesteld per exclusionem=uitsluiten van alle andere oorzaken die de klachten kunnen verklaren

• er is geen diagnostische test voor ALS

• gemiddelde ziekteduur tot diagnose is 9-10 maanden

24/01/2014 10

2. Hoe verloopt ALS?

Indeling naar eerste symptomen :

• bulbaire ALS

spraak- en slikstoornissen

speekselvloed

dwanglachen en huilen

• spinale ALS

spierzwakte armen, benen

• thoracale ALS

spierzwakte romp

Willekeurig verloop van krachtsverlies in tijd en deel van het lichaam

24/01/2014 11

symptomen en behandeling

Behandeling door gespecialiseerde ALS-behandelteam

Revalidatiearts

Fysiotherapeut

Ergotherapeut

Logopedist

Maatschappelijk werker/psycholoog

Diëtist

Verpleegkundige

24/01/2014 12

24/01/2014 13

symptomen en behandeling

(vervolg)

• riluzole/Rilutek:

geeft beperkte levensverlenging; 2-3 maand

geeft meestal geen of weinig bijwerkingen

• onderzoeken met nieuwe medicijnen

• optimaliseren kwaliteit van leven

• hulpmiddelenvoorzieningen

• symptoombehandeling

diverse symptomen, zie voor behandeling www.alscentrum.nl

bulbaire problematiek

ademhalingsproblematiek

24/01/2014 14

Symptomen en behandeling

(vervolg)

Voorkomende symptomen:

krampen/spasmen

slaapstoornis

cognitieve problemen

gedragsproblemen

dwanghuilen en –lachen

depressie

angst

pijn

24/01/2014 15

behandeling van

bulbaire zwakte

Slikproblemen

• gewichtsverlies

aanpassen voeding

slikadviezen

PEG-sonde

• aspiratie/verslikken

PEG-sonde

instructies wat te doen bij verslikken

• speekselvloed

medicatie, botuline, radiotherapie

24/01/2014 16

ademhalingsproblematiek

Verminderd ademhalingsvermogen

• fysiologie

• symptomen

• behandeling

24/01/2014 17

fysiologie

ademhalingsproblematiek

Ademhaling:

zuurstof (O2) inademen, kooldioxide (CO2) uitademen met behulp van inademings- en uitademingsspieren

zwakte van de spieren leidt tot onvoldoende ventilatie met als gevolg CO2-stapeling in het bloed. Er wordt voldoende O2 ingeademd. Dit heet hypoventilatie. Bij toenemende zwakte ontstaat een respiratoire insufficiëntie.

zwakte van de spieren leidt tot verminderde hoestkracht met als gevolg groter risico op luchtweginfecties

NB. toediening van O2 heeft een averechts effect, dit leidt tot meer CO2-stapeling

24/01/2014 18

symptomen van

nachtelijke hypoventilatie

slaapstoornissen

nachtelijke onrust en angst

ochtendhoofdpijn

moeheid en slaperigheid overdag

transpireren

kortademigheid

versnelde ademhaling bij plat liggen

24/01/2014 19

behandeling ademhalingszwakte

Symptoomverlichting (kortademigheid)

zuurstof, morfine, anxiolytica

Beademing

niet-invasieve (mond-)neuskapbeademing

(zie dia 21,22)

symptoomverlichting

mogelijk korte levensverlenging

(enkele maanden)

lukt niet bij iedereen

invasieve tracheostomale beademing (zie dia 23)

levensverlenging

24/01/2014 20

24/01/2014 21

24/01/2014 22

24/01/2014 23

de terminale fase

• toenemende respiratoire insufficiëntie

door kooldioxidestapeling overlijdt ruim 90% van de patiënten rustig, vaak in de slaap

• angst om te stikken

de angst komt bij veel patiënten voor. Stikken gebeurt echter heel zelden

• meeste patiënten overlijden thuis dankzij enorme inzet van mantelzorg en thuiszorg

• euthanasie

ongeveer 17% van de patiënten besluit tot euthanasie. Reden hiertoe is vooral de aard van de ziekte; toenemende afhankelijkheid, ervaren verlies van waardigheid van het leven

24/01/2014 24

4. Wat is belangrijk in de zorg?

Praktische adviezen in brochure thuiszorg over: (download www.alscentrum.nl)

• aan- en uitkleden (progressie, luisteren) • bejegening (cognitie goed) • eten, drinken en verslikken (intake, concentratie) • hoesten, airstacken (verslikken, kracht) • krampen (houding, fysiotherapie) • praten (tijd, gesloten vragen, apparatuur) • pijn (overbelasting, drukplekken) • tillen en verplaatsen (patiënt wordt zwaarder) • vallen (valrisico groter, voorkomen van fracturen)

24/01/2014 25

beleving van binnenuit

gevangen in een niet functionerend lichaam

niet meer zelfstandig naar de WC kunnen

wel afgestompte zenuwbanen, geen afgestompte geest

kinderen en/ of je geliefde niet meer kunnen vasthouden

en knuffelen

24/01/2014 26

valkuilen in de zorg

• te veel hulpverleners, te weinig regie

• te betrokken hulpverleners

• onderschatting van het geestelijk en lichamelijk lijden:

’U ziet er helemaal niet ziek uit’

• de patiënt denkt een (te) zware last te zijn

24/01/2014 27

www.alscentrum.nl

24/01/2014 28