Amyotrofische Laterale Sclerose - ALS Centrum · Inhoud presentatie 1. Wat is ALS? 2. Hoe verloopt...
Transcript of Amyotrofische Laterale Sclerose - ALS Centrum · Inhoud presentatie 1. Wat is ALS? 2. Hoe verloopt...
Amyotrofische Laterale Sclerose
ALS Centrum Nederland
ALS Centrum Nederland
Samenwerkingsverband op gebied van diagnostiek,
behandeling en wetenschappelijk onderzoek
24/01/2014 2
ALS Stichting Nederland
Gericht op fondsenwerving, publiciteit
Campagne
24/01/2014 3
Inhoud presentatie
1. Wat is ALS?
2. Hoe verloopt ALS?
3. Welke symptomen en behandeling zijn er?
4. Wat is belangrijk in de zorg?
24/01/2014 4
1. Wat is ALS?
• een aandoening van de motorische zenuwcellen in hersenen en ruggenmerg
• deze zenuwcellen gaan door onbekende oorzaak kapot waardoor de spier geen prikkels meer krijgt en steeds zwakker wordt
• mensen overlijden uiteindelijk door toenemende zwakte van de ademhalingsspieren
• niet aangedaan raken gevoel, oogspier, hartspier, blaas- en darmfunctie
24/01/2014 5
pathofysiologie
24/01/2014 6
oorzaak van ALS
• omgevingsfactoren?
• aanleg?
• een combinatie van beiden?
24/01/2014 7
cijfers over ALS
• debuut: vaak tussen de 45 – 75e levensjaar
grote spreiding van leeftijd (20-90 jaar)
• verhouding man-vrouw:
4:1(<40jr)
1:1 (>40jr)
• incidentie NL: 300 – 400 patiënten/jaar
• prevalentie NL: 1000-1500 patiënten
24/01/2014 8
cijfers over ALS (vervolg)
• mediane overleving: 3 jaar na begin klachten (20%
meer dan 5 jaar)
• familiaire ALS: 5-10% (autosomaal dominant)
• sporadische ALS: 90-95%
24/01/2014 9
het stellen van de diagnose
• anamnese en neurologisch onderzoek
• aanvullende onderzoeken
bloedonderzoek
beeldvorming
neurofysiologisch onderzoek
• diagnose wordt gesteld per exclusionem=uitsluiten van alle andere oorzaken die de klachten kunnen verklaren
• er is geen diagnostische test voor ALS
• gemiddelde ziekteduur tot diagnose is 9-10 maanden
24/01/2014 10
2. Hoe verloopt ALS?
Indeling naar eerste symptomen :
• bulbaire ALS
spraak- en slikstoornissen
speekselvloed
dwanglachen en huilen
• spinale ALS
spierzwakte armen, benen
• thoracale ALS
spierzwakte romp
Willekeurig verloop van krachtsverlies in tijd en deel van het lichaam
24/01/2014 11
symptomen en behandeling
Behandeling door gespecialiseerde ALS-behandelteam
Revalidatiearts
Fysiotherapeut
Ergotherapeut
Logopedist
Maatschappelijk werker/psycholoog
Diëtist
Verpleegkundige
24/01/2014 12
24/01/2014 13
symptomen en behandeling
(vervolg)
• riluzole/Rilutek:
geeft beperkte levensverlenging; 2-3 maand
geeft meestal geen of weinig bijwerkingen
• onderzoeken met nieuwe medicijnen
• optimaliseren kwaliteit van leven
• hulpmiddelenvoorzieningen
• symptoombehandeling
diverse symptomen, zie voor behandeling www.alscentrum.nl
bulbaire problematiek
ademhalingsproblematiek
24/01/2014 14
Symptomen en behandeling
(vervolg)
Voorkomende symptomen:
krampen/spasmen
slaapstoornis
cognitieve problemen
gedragsproblemen
dwanghuilen en –lachen
depressie
angst
pijn
24/01/2014 15
behandeling van
bulbaire zwakte
Slikproblemen
• gewichtsverlies
aanpassen voeding
slikadviezen
PEG-sonde
• aspiratie/verslikken
PEG-sonde
instructies wat te doen bij verslikken
• speekselvloed
medicatie, botuline, radiotherapie
24/01/2014 16
ademhalingsproblematiek
Verminderd ademhalingsvermogen
• fysiologie
• symptomen
• behandeling
24/01/2014 17
fysiologie
ademhalingsproblematiek
Ademhaling:
zuurstof (O2) inademen, kooldioxide (CO2) uitademen met behulp van inademings- en uitademingsspieren
zwakte van de spieren leidt tot onvoldoende ventilatie met als gevolg CO2-stapeling in het bloed. Er wordt voldoende O2 ingeademd. Dit heet hypoventilatie. Bij toenemende zwakte ontstaat een respiratoire insufficiëntie.
zwakte van de spieren leidt tot verminderde hoestkracht met als gevolg groter risico op luchtweginfecties
NB. toediening van O2 heeft een averechts effect, dit leidt tot meer CO2-stapeling
24/01/2014 18
symptomen van
nachtelijke hypoventilatie
slaapstoornissen
nachtelijke onrust en angst
ochtendhoofdpijn
moeheid en slaperigheid overdag
transpireren
kortademigheid
versnelde ademhaling bij plat liggen
24/01/2014 19
behandeling ademhalingszwakte
Symptoomverlichting (kortademigheid)
zuurstof, morfine, anxiolytica
Beademing
niet-invasieve (mond-)neuskapbeademing
(zie dia 21,22)
symptoomverlichting
mogelijk korte levensverlenging
(enkele maanden)
lukt niet bij iedereen
invasieve tracheostomale beademing (zie dia 23)
levensverlenging
24/01/2014 20
24/01/2014 21
24/01/2014 22
24/01/2014 23
de terminale fase
• toenemende respiratoire insufficiëntie
door kooldioxidestapeling overlijdt ruim 90% van de patiënten rustig, vaak in de slaap
• angst om te stikken
de angst komt bij veel patiënten voor. Stikken gebeurt echter heel zelden
• meeste patiënten overlijden thuis dankzij enorme inzet van mantelzorg en thuiszorg
• euthanasie
ongeveer 17% van de patiënten besluit tot euthanasie. Reden hiertoe is vooral de aard van de ziekte; toenemende afhankelijkheid, ervaren verlies van waardigheid van het leven
24/01/2014 24
4. Wat is belangrijk in de zorg?
Praktische adviezen in brochure thuiszorg over: (download www.alscentrum.nl)
• aan- en uitkleden (progressie, luisteren) • bejegening (cognitie goed) • eten, drinken en verslikken (intake, concentratie) • hoesten, airstacken (verslikken, kracht) • krampen (houding, fysiotherapie) • praten (tijd, gesloten vragen, apparatuur) • pijn (overbelasting, drukplekken) • tillen en verplaatsen (patiënt wordt zwaarder) • vallen (valrisico groter, voorkomen van fracturen)
24/01/2014 25
beleving van binnenuit
gevangen in een niet functionerend lichaam
niet meer zelfstandig naar de WC kunnen
wel afgestompte zenuwbanen, geen afgestompte geest
kinderen en/ of je geliefde niet meer kunnen vasthouden
en knuffelen
24/01/2014 26
valkuilen in de zorg
• te veel hulpverleners, te weinig regie
• te betrokken hulpverleners
• onderschatting van het geestelijk en lichamelijk lijden:
’U ziet er helemaal niet ziek uit’
• de patiënt denkt een (te) zware last te zijn
24/01/2014 27
www.alscentrum.nl
24/01/2014 28