Richtlijn Amyotrofische laterale sclerose...Revisie Richtlijn Amytrofische laterale sclerose...

Revisie Richtlijn Amytrofische laterale sclerose (concept)/Versie 4/15-4-2010 Pagina 1

Richtlijn 1

Amyotrofische laterale 2

sclerose 3

4

Colofon 5

De richtlijn amyotrofische laterale sclerose werd in 2005 geschreven door L.H. van 6

den Berg, J.P. van den Berg, J.C. de Goeijen, G.M. Hesselmann en M.B. Kuyper 7

en opgenomen in de eerste druk van het richtlijnenboek van de Vereniging van 8

Integrale Kankercentra. 9

De huidige versie werd in 2009 gereviseerd door: 10

L.H. van den Berg, neuroloog, UMC Utrecht 11

J.P. van den Berg, revalidatiegeneeskundige, Meander Medisch Centrum, 12

Amersfoort 13

J.C. de Goeijen, nurse practitioner neuromusculaire ziekten, UMC Utrecht 14

15

Commentaar werd geleverd door: 16

17

18


Amyotrofische laterale sclerose 19

20

Inleiding 21

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een progressief verlopende 22

aandoening van de motorische voorhoorncellen in het ruggenmerg en van 23

de pyramidebaan, met als klinische kenmerken: 24

krampen en fasciculaties (spontane ongeordende samentrekkingen 25

van groepen spiervezels zonder bewegingseffect) 26

spierzwakte 27

spieratrofie 28

soms spasticiteit 29

Bij ALS is er sprake van een zuiver motorisch beeld zonder sensibele 30

stoornissen. Spierkrampen en fasciculaties behoren vaak tot de eerste 31

verschijnselen van de ziekte. De spierzwakte kan beginnen in de armen of 32

in de benen (spinale vorm) of in het mond-keelgebied (bulbaire vorm). 33

Geleidelijk breidt de zwakte zich uit naar andere delen van het lichaam; 34

het beloop verschilt van patiënt tot patiënt. 35

Als gevolg van aantasting van centrale motorische neuronen en van axo-36

nen in de piramidebaan zijn de peesreflexen vaak opvallend levendig. 37

Men onderscheidt drie fasen in het ziekteverloop: 38

diagnostische fase, waarin de verschijnselen doorgaans nog gering 39

zijn 40

de revalidatie fase, gekenmerkt door progressieve spierzwakte 41

de terminale fase, meestal gedomineerd door ademhalingszwakte 42

Hoewel ALS gemiddeld na drie jaar tot de dood leidt, bedraagt de overle-43

vingsduur bij ongeveer 20% van de patiënten 5 jaar of langer. De levens-44

verwachting bij oudere patiënten en bij de bulbaire vorm is korter dan bij 45

jongere patiënten respectievelijk andere vormen van ALS. 46

47

Vóórkomen 48

Het aantal nieuwe gevallen van ALS in Europese landen is ruim 2 per 49

100.000 mensen per jaar; in de leeftijdscategorie van 45-75 jaar is de inci-50

dentie ongeveer 5 per 100.000 per jaar. Jaarlijks worden er in Neder-51

land ruim 350 nieuwe patiënten met ALS gediagnosticeerd. Een huisarts 52

met een normpraktijk van 2350 patiënten ziet gemiddeld 2 patiënten met 53

ALS in zijn gehele praktijkperiode. 54

De ziekte komt bij volwassenen op elke leeftijd voor en meer bij mannen 55

dan bij vrouwen (1,4:1). De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte zich 56


openbaart is 62 jaar. De ziekte komt niet bij kinderen voor en weinig bij 57

jong volwassenen. 58

59

Oorzaken 60

De ziekte is bij 5-10% van de patiënten erfelijk; bij alle andere patiënten is 61

de oorzaak onbekend. 62

63

Diagnostiek 64

Er is geen specifiek onderzoek om de diagnose te stellen. Het ontstaan en 65

verloop van de symptomen en de bevindingen bij het neurologisch onder-66

zoek zijn het belangrijkst. De uiteindelijke diagnose wordt ondersteund 67

door een electromyografie (EMG) en gesteld na het uitsluiten van andere 68

ziektebeelden (o.a. met behulp van laboratoriumonderzoek en een MRI 69

scan). 70

Vertegenwoordigers van verschillende disciplines zijn betrokken bij de di-71

agnostiek en behandeling. De patiënt komt via de huisarts terecht bij de 72

neuroloog die de diagnose stelt en hem meestal verwijst naar de revalida-73

tiearts. 74

75

Beleid 76

ALS is een ziekte die onherroepelijk tot de dood leidt. Verlenging van het 77

leven is slechts in beperkte mate mogelijk. In de afgelopen jaren is echter 78

winst geboekt ten aanzien van de mogelijkheden om de kwaliteit van leven 79

zo lang mogelijk te handhaven. Patiënten met ALS worden bij voorkeur 80

verwezen naar een ALS-revalidatieteam. Uit onderzoek blijkt dat wanneer 81

ALS patiënten in gespecialiseerde ALS revalidatiebehandelcentra behan-82

deld en begeleid worden, zij een betere kwaliteit van leven ervaren dan 83

wanneer zij in niet-gespecialiseerde centra behandeld worden. Te ver-84

wachten valt dat door toekomstig onderzoek de zorg nog verder zal verbe-85

teren. Het Nederlandse ALS centrum biedt over deze verbeteringen infor-86

matie op haar website: www.als-centrum.nl. 87

88

Integrale benadering 89

90

Voorlichting 91

Bij de voorlichting kan gebruik gemaakt worden van informatie op de web-92

site van het ALS Centrum Nederland en van informatie via de patiënten-93

vereniging Vereniging Spierziekten Nederland (te downloaden via 94


www.vsn.nl). Via de Stichting ALS zijn ook voorlichtingsbrochures voor 95

kinderen van patiënten met ALS te verkrijgen (www.stichting-ALS.nl). 96

Naast voorlichting over het verloop van de ziekte is het van groot belang 97

met de patiënt en diens naasten tijdig te spreken over de angst om te stik-98

ken. De angst om te stikken is een verontrustende gedachte voor iedereen 99

die met kortademigheid te maken heeft en zeker voor ALS-patiënten. 100

Neudert e.a. hebben in 2001 een retrospectief onderzoek gepubliceerd 101

naar het overlijden van 121 ALS-patiënten in Duitsland en 50 ALS-102

patiënten in Engeland. Hieruit komt naar voren dat respectievelijk 88% en 103

98% van deze patiënten vredig is gestorven en dat geen enkele patiënt 104

door verstikking om het leven is gekomen. Een retrospectief onderzoek in 105

Nederland naar patiënten die tussen 1994 en 2005 zijn overleden wees uit 106

dat 96% vredig is overleden. Meestal treedt een geleidelijke bewustzijns-107

daling op ten gevolge van een verhoogde koolzuurspiegel. Deze bewust-108

zijnsdaling maakt dat de patiënt minder of geen kortademigheid ervaart. 109

Deze gang van zaken is in het overgrote deel van de gevallen de doods-110

oorzaak van ALS-patiënten. Veel patiënten overlijden in hun slaap. 111

Verder moet worden gewezen op mogelijkheden tot symptomatische be-112

handeling van kortademigheid. 113

114

Communicatie 115

Het is belangrijk om met de patiënt en diens naasten moeilijke kwesties als 116

de angst voor verlies van communicatie en/of om te stikken bespreekbaar 117

te maken. Ook de minder direct bedreigende gevolgen van de ziekte op 118

het gebied van lichaamsbeeld/zelfbeeld, rollenpatroon en afhankelijkheid 119

verdienen de aandacht. 120

Het heeft de voorkeur gesprekken over het wel of niet beademen en wensen 121

ten aanzien van de laatste levensfase te voeren in de fase dat de patiënt 122

nog redelijk tot goed kan spreken. Genomen beslissingen worden het liefst 123

schriftelijk vastgelegd. Hiermee worden door de patiënt niet gewenste be-124

handeling(en) in noodgevallen voorkomen, zoals bijvoorbeeld beademing bij 125

een verslikpneumonie. 126

127

Ondersteunende zorg en coördinatie 128

Bij de behandeling van spierziekten is de betrokkenheid van een gespecia-129

liseerd ALS-revalidatiebehandelteam gewenst. Onlangs is aangetoond dat 130

de begeleiding door een gespecialiseerd ALS-team de kwaliteit van leven 131

van de ALS-patiënt verbetert. 132


Dergelijke teams functioneren in een aantal Nederlandse revalidatiecentra 133

en revalidatieafdelingen van ziekenhuizen. De adressen van deze centra 134

zijn te vinden op de website van het ALS-centrum (www.als-centrum.nl). 135

Bij voedingsproblemen en ademhalingsproblemen kunnen, afhankelijk van 136

de wensen van de patiënt een maag-darm-leverarts, een diëtiste en/of een 137

beademingsarts (Centrum voor Thuisbeademing) worden ingeschakeld. 138

Voor alle behandelingen en noodzakelijke voorzieningen, in het bijzonder 139

die met betrekking tot verminderde mobiliteit, excessief gewichtsverlies en 140

ademhalingzwakte, geldt dat ze tijdig bij de patiënt en zijn familieleden 141

moeten worden geïntroduceerd en dat voor toepassing en/of aanvraag 142

ervan toestemming dient te worden gevraagd. Tijdig wil zeggen: zodra de 143

patiënt dit emotioneel aan kan en voordat dysartrie de communicatie ern-144

stig belemmert. Het anticiperen op te verwachten problemen vraagt van 145

hulpverleners kennis en inzicht in het verloop van de ziekte en van patiën-146

ten acceptatie van de ziekte en het progressieve verloop ervan. 147

De regelgeving op het gebied van aanvragen van voorzieningen is com-148

plex en verschilt per gemeente. De ergotherapeut van het revalidatiecen-149

trum is op de hoogte van de mogelijkheden binnen de gemeente. 150

In de eindfase is de patiënt vaak thuis; de verantwoordelijkheid voor de 151

zorg berust dan bij de huisarts en de eventuele thuiszorg. Soms wordt de 152

zorg verleend in een verpleeghuis of een hospice. 153

154

Behandeling van de oorzaak 155

Sedert enkele jaren is een geneesmiddel op de markt (riluzole) dat de 156

overlevingsduur met ten minste 3 maanden verlengt. Riluzole 2 dd 50 mg 157

wordt standaard voorgeschreven tenzij er sprake is van leverfunctiestoor-158

nissen. Het kan zowel oraal als via een PEG-katheter worden toegediend. 159

Mogelijke bijwerkingen zijn leverfunctiestoornissen, vermoeidheid en (zeer 160

zelden) granulocytopenie. 161

Behalve riluzole is er geen enkele bewezen behandeling welke de pro-162

gressie van de ziekte afremt. 163

164

Symptomatische behandeling 165

Voor symptomen die het directe gevolg zijn van de ziekte, zoals communi-166

catieproblemen en spasticiteit, is het doel van de behandeling de sympto-167

men onder controle te houden, de patiënt te leren omgaan met beperkin-168

gen en het leveren van voorzieningen op maat. 169

Bij ALS komen de volgende symptomen voor: 170


verminderde mobiliteit 171

nachtelijke spierkrampen 172

dwanghuilen en dwanglachen 173

kaakklem 174

spasticiteit 175

dysartrie 176

speekselvloed 177

slikstoornissen en gewichtsverlies 178

obstipatie 179

pijn 180

vermoeidheid 181

slaapstoornissen 182

angst, depressie, rusteloosheid 183

cognitieve stoornissen/frontetemporale dementie (bij 5% van de pati-184

enten komt ALS voor in combinatie met frontotemporale dementie) 185

onvoldoende ophoesten 186

nachtelijke hypoventilatie/respiratoire insufficiëntie 187

188

Verminderde mobiliteit 189

De behandeling is erop gericht om de mobiliteit van de patiënt zo goed 190

mogelijk te houden en complicaties van verminderde mobiliteit zoveel mo-191

gelijk te voorkomen. 192

De toegepaste maatregelen omvatten met name het voorzien in hulpmid-193

delen op maat, zoals een (knie)enkel-voetorthese of een aangepaste rol-194

stoel met de voor de patiënt geschikte bediening. De hulpmiddelen worden 195

in de loop van het ziekteproces vervangen of verder aangepast, bijv. van 196

een handgestuurde naar een computergestuurde rolstoel. 197

Onderhoud van de beweeglijkheid van de gewrichten is van belang ter 198

voorkoming van contracturen en capsulitiden. Een fysiotherapeut moet de 199

patiënt dan ook regelmatig doorbewegen. 200

Naast deze maatregelen worden aanpassingen in het woonhuis of werk-201

omgeving van de patiënt geregeld. Voorbeelden hiervan zijn het plaatsen 202

van een ALS-unit of het aanpassen van toilet- en doucheruimte. ALS on-203

derscheidt zich wat betreft de aanpak van het opvangen van de gevolgen 204

van mobiliteitsbeperking niet van andere spierziekten, met één belangrijke 205

uitzondering: de voorzieningen moeten veel eerder beschikbaar zijn omdat 206

de progressie van de spierzwakte veel sneller is. 207

208


Nachtelijke spierkrampen 209

De fysiotherapeut kan een rol spelen bij het op lengte brengen en houden 210

van de spieren waarin krampen optreden. 211

Medicamenteuze behandeling met hydrokinine vermindert bij ouderen 212

(zonder ALS) het aantal nachtelijke spierkrampen maar beïnvloedt de 213

ernst en de pijnlijkheid ervan niet (dosering: 200 mg bij de avondmaaltijd 214

en 100 mg voor het slapen). Het zou een overeenkomstig effect op de 215

krampen van ALS kunnen hebben. In het algemeen wordt geadviseerd om 216

hydrokinine niet langer dan 14 dagen achtereen te gebruiken. 217

Er is geen medicijn waarvan bewezen is dat het fasciculaties kan onder-218

drukken. 219

220

Dwanghuilen en dwanglachen 221

Amitryptiline (3 dd 10 mg/1-2 dd 25 mg) gaat bij patiënten met multipele 222

sclerose dwanghuilen en dwanglachen in enige mate tegen. Een andere 223

optie is de combinatie van dextrometorphan en kinidine (2 dd 30/30mg), 224

de bijwerkingen van deze behandeling zijn echter vaak reden om te stop-225

pen. Mogelijk is dat ook bij ALS het geval. Medicamenteuze behandeling 226

wordt ingezet als de patiënt aangeeft dit symptoom hinderlijk te vinden. 227

228

Kaakklem 229

Kaakklem is bij ALS zeldzaam. Men kan een spierrelaxerend middel als 230

lorazepam proberen (dosering bij toediening onder de tong: 0,5-2,5 mg). 231

Case reports beschrijven het effect van een lokale injectie met botuline 232

toxine A door een arts met ervaring op dit gebied. Om het risico op (toe-233

name van) spierzwakte in omgevende spieren te vermijden (o.a. risico op 234

kaakdislocatie en toename van slikstoornissen) moet een lage dosering 235

worden gebruikt (6 mouse units per injectie per spier). 236

237

Spasticiteit 238

Van fysiotherapie is niet aangetoond dat het spasticiteit vermindert. Edu-239

catie over spierrekoefeningen kan zinvol zijn. 240

Voor de behandeling van spasticiteit worden baclofen of tizanidine het 241

meest toegepast (dosering baclofen 3 dd 5-25 mg; dosering tizanidine 3 242

dd 2-8 mg). Baclofen kan ook intrathecaal worden toegediend. Als de peri-243

fere motorische neuronen ook zijn aangedaan, mag verwacht worden dat 244

baclofen de spierzwakte doet toenemen. 245

246


Dysartrie 247

Als de spraak niet meer verstaanbaar is kan men gebruik maken van niet-248

verbale communicatiemethoden (gebarentaal, mimiek, houding) of van 249

communicatieapparatuur. Wat de apparatuur betreft kan men op prakti-250

sche gronden een onderscheid maken tussen eenvoudig beschikbare 251

hulpmiddelen (kladblokje, letterkaart of de eigen computer) en geavan-252

ceerde hulpmiddelen (apparaten met tekstuitvoer of synthetische spraak-253

uitvoer). De logopediste kan hierbij een belangrijke rol spelen. 254

255

Speekselvloed 256

Overmatige speekselvloed ontstaat niet door vermeerderde aanmaak van 257

speeksel maar door zwakte van de bulbaire spieren en/of slikproblemen. 258

Speekselvloed kan het risico op aspiratie van speeksel vergroten, het 259

spreken bemoeilijken en leiden tot een sociaal isolement. Het gebruik van 260

uitzuigapparatuur wordt wisselend ervaren. Een uitzuigapparaat kan met 261

behulp van een machtiging van zorgverzekeraar verkregen worden bij een 262

facilitair bedrijf. 263

Men kan de speekselproductie op drie verschillende manieren remmen: 264

Men kan de speekselsecretie remmen met anticholinergica. Welke van 265

de beschikbare middelen te verkiezen valt is niet geëvalueerd. De 266

middelen hebben een reeks van ongewenste werkingen (o.a. urinere-267

tentie bij mannen). Het meest gebruikte middel is amitryptiline (3 dd 10 268

mg tot 1-2 dd 25 mg). Eventueel kan ook een scopolaminepleister 269

overwogen worden. 270

Transdermale injectie in de glandula parotis met een lage dosering (6 271

mouse units) botuline toxine B door een arts met ervaring met dit mid-272

del is een andere mogelijkheid, (zie voor de risico’s van deze behan-273

deling bij kaakklem). Het nadeel van deze behandeling is dat deze 274

slechts ongeveer 3 maanden effectief is en dan herhaald moet wor-275

den. Patiënten hoeven voor deze behandeling niet plat te liggen (zoals 276

bij radiotherapie). 277

Aanmerkelijke vermindering van de speekselsecretie kan meestal 278

zonder veel ongewenste neveneffecten worden bereikt door de glan-279

dula parotis beiderzijds te bestralen met een lage dosis snelle elektro-280

nen (10-14 MeV). De behandeling vergt een of twee bezoeken aan 281

een radiotherapeutisch centrum en duurt kort. Bijwerkingen kunnen 282

zijn: enige pijn in de bestraalde klier, voorbijgaande roodheid en bran-283

derigheid van de huid, dik taai slijm en een droge mond. De duur van 284


het effect bedraagt 4-6 maanden. 285

286

Slikstoornissen en gewichtsverlies 287

Slikstoornissen zijn het gevolg van spierzwakte in het orofaryngeale ge-288

bied. Vermoeidheid vergroot de kans op verslikken. Slikstoornissen kun-289

nen leiden tot een aspiratiepneumonie en tot gewichtsverlies. Gewichts-290

verminderingen van meer dan 5% in een maand of 10% in 6 maanden 291

worden als ernstig beschouwd en kunnen, als de patiënt dit wil, aanleiding 292

zijn voor sondevoeding via een percutane endoscopische gastrostomie 293

(PEG) of een percutane radiologische gastrostomie (PRG). Welke van de-294

ze twee methoden de voorkeur verdient is nog niet definitief uitgemaakt. 295

Een PEG of PRG maakt goede voeding mogelijk, is esthetisch acceptabel 296

verlengt de levensduur. Er zijn onvoldoende gegevens bekend over de 297

invloed op kwaliteit van leven. Het plaatsen van een PEG middels gastro-298

scopie is een kleine ingreep maar kan toch risico voor acute respiratoire 299

insufficiëntie en overlijden geven. Als grenswaarde voor een te groot risico 300

wordt momenteel een vermindering van de vitale capaciteit (VC) in zitten-301

de houding tot 50% van de voorspelde waarde gehanteerd. Een daling van 302

de VC tot 50% kan optreden zonder dat de patiënt ademhalingsklachten 303

heeft. Dat maakt regelmatige controle van de VC nodig indien in overleg 304

met patiënt besloten is dat voeding via een PEG-katheter zinvol wordt ge-305

acht. Bij bulbaire ALS is de meetmethode van de VC vaak ongeschikt 306

vanwege het grote risico op lekkage van lucht langs het mondstuk. 307

Om het risico op ademhalingsproblemen te verkleinen wordt geadviseerd 308

de PEG zonder gebruik van sedativa in te brengen. 309

Mogelijke complicaties van een PEG zijn wondpijn, peristomale roodheid 310

en induratie, abces, (zelden) peritonitis, gastro-oesophageale reflux met 311

aspiratie van zure maaginhoud, verstopping van de sonde en uitvallen of 312

slijtage van de sonde. De maag-darm-leverarts is verantwoordelijk voor de 313

wondcontrole, voor het primaire voedingsbeleid en voor adviezen bij even-314

tuele complicaties. In goed overleg kan de controle (secundaire voedings-315

beleid) naar anderen (stomadeskundige, diëtist en voedingsteam) worden 316

gedelegeerd. 317

Een PRG wordt momenteel ingebracht als een PEG-plaatsing gecontraïn-318

diceerd is vanwege een te lage VC. De plaatsing van een PRG lijkt minder 319

belastend voor de ademhalingsfunctie omdat geen endoscopie nodig is, 320

maar geeft wat meer risico's op complicaties. 321

322


Obstipatie 323

Obstipatie komt voor als gevolg van dehydratie, verminderde fysieke acti-324

viteit, vezelarm voedsel en/of medicatie zoals opioïden en/of amitriptyline. 325

De vochtinname dient te worden geoptimaliseerd. Bij patiënten met een 326

PEG/PRG kan vezelrijke sondevoeding worden overwogen. 327

Als medicatie is macrogol/elektrolyten te verkiezen boven lactulose. Dose-328

ring: 2 zakjes macrogol/elektrolyten in 150 ml water. Bij verminderde uit-329

drijvende kracht kan een klysma nodig zijn. Bij onvoldoende effect kunnen 330

sennosiden (1 dd 10-20 ml) of bisacodyl (10 mg p.o. a.n. of 10 mg supp. 's 331

morgens) worden voorgeschreven. 332

333

Pijn 334

Veel patiënten hebben pijnklachten. De meest aannemelijke oorzaak lijkt 335

druk op de huid door het liggen en het onvermogen om op elkaar drukken-336

de lichaamsdelen te verplaatsen. Soms is een capsulitis de oorzaak van 337

de pijn. 338

Naast fysiotherapie, gericht op onderhoud van spierlengte, mobiliteit van 339

de gewrichten is evaluatie van rolstoel, zitkussen en matras belangrijk. 340

Patiënten dienen regelmatig verlegd te worden en drukplaatsen moeten 341

worden opgezocht en beschermd. Een bed-draaisysteem kan daarbij goed 342

helpen. Verder worden alle gebruikelijke maatregelen genomen om decu-343

bitus te voorkomen en/of te behandelen. 344

Helpt het voorgaande onvoldoende, dan moet medicamenteuze behande-345

ling worden overwogen (zie Richtlijn Pijn). 346

347

Vermoeidheid 348

Vermoeidheid kan samenhangen met een slaapstoornis, depressie, im-349

mobiliteit, abnormaak spiergebruik en/of verminderd ademhalingsvermo-350

gen. Daarnaast kan het een bijwerking van het gebruik van riluzole zijn. Er 351

is weinig ervaring met het gebruik van medicatie bij vermoeidheid bij ALS 352

maar er is geen contra-indicatie voor bijv. methylfenidaat 2 dd 5-20 mg of 353

of modafinil 2 dd 100 mg (laatste dosering van beide middelen niet later 354

dan 14 uur innemen). 355

356

Slaapstoornissen 357

Slaapstoornissen (nachtmerries; vaak wakker worden) kunnen het gevolg 358

zijn van pijn, angst en/of nachtelijke hypoventilatie. Bij nachtelijke hypo-359

ventilatie kunnen onder andere klachten over vermoeidheid en hoofdpijn 360


optreden. Ze moeten aanleiding geven tot onderzoek van de ademhaling 361

(zie onder). Indien er sprake is van ademhalingsproblemen is terughou-362

dendheid geboden bij het gebruik van slaapmiddelen. 363

Slaapstoornissen zijn ook vaak het gevolg van beperkte mobiliteit. Het on-364

vermogen zelfstandig te draaien heeft tot gevolg dat de mantelzorger ook 365

‘s nachts beschikbaar moet zijn of andere nachtzorg ingezet moet worden. 366

367

Angst, depressie, rusteloosheid 368

Angst, depressie en rusteloosheid komen niet vaker voor bij ALS dan bij 369

andere levensbedreigende aandoeningen. Een van de meest voorkomen-370

de oorzaken van angst en onrust is het ontstaan van ademhalingsproble-371

men. 372

Nabijheid en steun van een naaste kunnen helpen bij angst, depressie en 373

rusteloosheid. Psychosociale begeleiding en evt. aanleren van ontspan-374

ningsoefeningen door een maatschappelijk werker of psycholoog, bij voor-375

keur met ervaring met ALS, kan aangewezen zijn. 376

Zo nodig kan een anxiolyticum worden gegeven, bijvoorbeeld lorazepam 377

0,5-2,5 mg oraal of onder de tong. 378

Amitriptyline heeft vaak de voorkeur voor behandeling van depressie of 379

slapeloosheid omdat er vaak tevens sprake is van andere symptomen, 380

zoals speekselvloed, pseudobulbaire klachten, waarop de anticholinerge 381

bijwerking van amitriptyline effectief kan zijn (startdosis; 25 mg voor de 382

nacht; de dosis kan met 10-25 mg elke 2-4 dagen opgehoogd worden tot 383

100–150 mg voor de nacht) .Behandeling met een SSRI is een alternatief.. 384

385

Cognitieve stoornissen/frontotemporale dementie (FTD) 386

Cognitieve stoornissen treden met name op de voorgrond als er sprake is 387

van FTD. Dit komt in ongeveer 5% van de gevallen voor. Bij ongeveer 388

30% van de patiënten worden subklinische cognitieve stoornissen gevon-389

den. 390

Bij FTD staan gedrags- en karakterveranderingen op de voorgrond. De 391

combinatie van ALS en FTD heeft grote gevolgen voor de patiënt en zijn 392

omgeving. De ziektelast kan zeer groot zijn en wordt, door een gebrek aan 393

ziekte-inzicht bij de patiënt, voor een groot deel door de partner en de kin-394

deren opgevangen. In bijna alle situaties is de zorg thuis op een gegeven 395

moment niet meer mogelijk. Zie hiervoor ook de Richtlijn Dementie. 396

397

Onvoldoende ophoesten 398


Onvoldoende ophoesten ontstaat door zwakte van de ademhalingsspie-399

ren, buikspieren en diafragma. De patiënt krijgt hierdoor last van slijm in de 400

keel en heeft een verhoogd risico op een pneumonie. 401

Belangrijk is om de vorming van taai en dik slijm tegen te gaan door vocht-402

toevoer. 403

Het ondersteunen van het ophoesten door middel van abdomino-thoracale 404

compressie kan worden gedaan door een gezinslid na instructie door de 405

fysiotherapeut. Bij verminderde hoestkracht kan bij een aantal patiënten 406

airstacken aangeleerd worden. Doel hiervan is het verbeteren van de 407

hoestkracht waardoor minder slijm in de longen achter blijft en het aantal 408

luchtweginfecties mogelijk vermindert. 409

Mechanische ondersteuning met behulp van een zogenaamde cough as-410

sistant wordt in Nederland nog niet toegepast in de thuissituatie. De Cen-411

tra voor Thuisbeademing hebben weinig ervaring met deze ondersteuning 412

maar de onderzoeksresultaten zijn positief. Vooralsnog wordt deze onder-413

steuning vanwege het risico op obstructie door een slijmprop alleen kli-414

nisch toegepast. 415

Klachten over slijm in de luchtwegen kunnen verminderen door behande-416

ling met een anticholinergicum, bijvoorbeeld amitriptyline (2 dd 25 mg tot 3 417

dd 50 mg). Dit voordeel moet men afwegen tegen het nadeel dat het reste-418

rende slijm taai en dik wordt en tegen andere mogelijke complicaties (o.a. 419

urineretentie). Mogelijk is ook behandeling met 1-3 dd 40 mg propanolol 420

effectief. 421

422

Nachtelijke hypoventilatie/respiratoire insufficiëntie/dyspnoe 423

Respiratoire insufficiëntie ontstaat door zwakte van de ademhalingsspie-424

ren, buikspieren en diafragma. Het ontstaat geleidelijk en regelmatige na-425

vraag naar symptomen en meting van de vitale capaciteit is noodzakelijk 426

om tijdige behandeling te starten. Ademhalingszwakte geeft aanleiding tot 427

een aantal kenmerkende klachten en verschijnselen: 428

onrustige slaap, dromen, vaak wakker, ochtendhoofdpijn, slaperigheid 429

overdag 430

versterkte nachtelijke transpiratie 431

kortademigheid eerst alleen bij inspanning, dan ook bij spreken en 432

tenslotte in rust 433

niet tot 20 kunnen tellen in één ademteug 434

paradoxale bewegingen van de buikwand door diafragmaparese 435

onvoldoende ophoesten 436


rochelen 437

luchtweginfecties 438

versnelde ademhaling bij plat op bed liggen 439

versnelde ademhaling zittend in rust 440

gebruik van hulpademhalingsspieren 441

De klachten van ademhalingszwakte treden het eerst ’s nachts op omdat 442

de ademhaling tijdens de slaap in liggende houding het minst efficiënt is. 443

Bij het vermoeden van nachtelijke ademhalingszwakte wordt aanbevolen 444

de vitale capaciteit behalve staand of zittend zo mogelijk ook liggend te 445

meten. Bij controle personen van 65 jaar en jonger daalt de VC door de 446

overgang van zitten naar liggen met 7% of minder. In geval van zwakte 447

van het middenrif is die afname groter. Indien de klachten en het longfunc-448

tieonderzoek wijzen op ademhalingszwakte wordt een bloedgasbepaling 449

verricht voor het aantonen of uitsluiten van hypercapnie. Het meten van de 450

bloedgassen dient bij voorkeur ’s ochtends te gebeuren omdat de bloed-451

gaswaarden zich in de loop van de dag herstellen indien de patiënt een 452

zittende of staande houding heeft. Om respiratoire insufficiëntie vast te 453

stellen zijn de waarden van het serumbicarbonaat en pCO2 van belang. 454

Een verlaagde saturatie met verder normale bloedgaswaarden wijst op 455

een longinfectie of andere longaandoening. 456

Behandeling van ademhalingzwakte is op twee wijzen mogelijk: 457

Niet-invasieve ademhalingsondersteuning via een neuskapje, neus-458

mondkapje of fullfacemasker 459

De tot op heden verrichte onderzoeken geven aanwijzingen voor ver-460

lenging van de levensduur met enige maanden en voor vermindering 461

van symptomen van hypoventilatie. Als gevolg van dat laatste verbe-462

tert de kwaliteit van leven, zeker in de eerste tijd. Veelal wordt aange-463

raden met niet-invasieve beademing te starten als er klachten zijn over 464

gestoorde slaap en als deze blijken te berusten op nachtelijke hypo-465

ventilatie (pCO2 > 45 mm Hg of 6kPa). Niet-invasieve nachtelijke be-466

ademing kan thuis worden toegepast. 467

Naast alle genoemde voordelen zijn er ook nadelen. Niet-invasieve 468

beademing is toch een onderneming. Het mislukt bij 10-40% van de 469

patiënten door ernstige zwakte van de gelaatsspieren of omdat men-470

sen er niet in slagen tijdens de beademing voldoende te slapen. Een 471

neusmondkapje belemmert het communiceren en verhindert het op-472

zuigen van slijm uit de mond-keelholte. Het kan een ulcus veroorzaken 473

op de neusrug, slijmvlieszwelling en neusbloeding. Na verloop van tijd 474


treedt door progressie van spierzwakte ook overdag ademhalingzwak-475

te op waardoor patiënten neigen tot langdurige niet-invasieve beade-476

ming. 477

Invasieve ademhalingsondersteuning via een tracheostoma 478

Deze behandeling verlengt het leven. De kwaliteit van leven van aldus 479

behandelde patiënten blijkt beter te zijn dan men onder deze omstan-480

digheden zou verwachten, mits de beademing thuis plaatsvindt. Toe-481

name van spierzwakte leidt uiteindelijk tot grote communicatieproble-482

men, alleen communicatie via oogcontact of zeer geavanceerde appa-483

ratuur blijft mogelijk. 484

Thuisbeademing impliceert een grote belasting voor de mantelzorger. 485

Het is alleen uitvoerbaar als 24-uurszorg (dat is dus meer dan mantel-486

zorg) gegarandeerd is. Vaak is 24-uurszorg alleen in een verpleeghuis 487

realiseerbaar. 488

Factoren die de keuze ten aan zien beademing beïnvloeden, zijn: 489

sociale situatie van de patiënt 490

aan- of afwezigheid van een partner/verzorger 491

stadium van de ziekte waarin de patiënt zich bevindt 492

wens tot levensverlenging 493

Het instellen van de beademing wordt gedaan door een Centrum voor 494

Thuisbeademing (CTB) 495

Voordat een patiënt verwezen wordt naar een CTB moet dit uitgebreid met 496

de patiënt besproken zijn door de revalidatiearts en/of neuroloog. De pati-497

ent krijgt een informatiefolder betreffende ademhalingondersteuning uitge-498

reikt. Bij het CTB krijgt de patiënt en zijn partner uitgebreide voorlichting 499

over de voor- en nadelen van ondersteunende ademhaling. Kiest de pati-500

ent voor ondersteuning, dan bepaalt de beademingsarts het juiste moment 501

van opname voor instelling van de ademhalingsondersteuning. Indien de 502

patiënt in de thuissituatie beademd wordt (niet-invasief of invasief) vindt 503

begeleiding plaats door de artsen en verpleegkundigen van het CTB, die 504

ook bij de patiënt thuiskomen, indien dit nodig is. 505

Bij problemen met betrekking tot beide vormen van beademing dient con-506

tact opgenomen te worden met het Centrum voor Thuisbeademing, dat de 507

beademing heeft ingesteld. Adressen van thuisbeademingscentra zijn te 508

verkrijgen via www.vsca.nl. 509

Beëindiging van beademing kan zodanig geschieden dat de patiënt geen 510

of weinig hinder heeft van ademnood. Dit kan bij beide vormen van be-511

ademing gebeuren door het plotseling stoppen van de beademing of door 512


een zogenaamde terminale ontwenning. Beide methoden kunnen gepaard 513

gaan met klachten van dyspnoe, onrust en angst. Hiervoor is behandeling 514

met zuurstof, morfinomimetica en eventueel hypnotica voorafgaand aan en 515

ook tijdens het staken van de beademing geïndiceerd. Het CTB kan hierin 516

adviseren. 517

In de terminale fase komt medicamenteuze behandeling van dyspnoe en 518

vaak ook van de daarmee gepaard gaande angst op de voorgrond te 519

staan (zie Tabel 1). Ondanks ademhalingszwakte klagen niet alle patiën-520

ten over kortademigheid. Kortademigheid kan snel verergeren en soms 521

ook weer wat verminderen maar kan ook zeer geleidelijk toenemen. Het 522

medicamenteuze beleid is enigszins verschillend bij snelle en bij geleidelijk 523

toenemende kortademigheid. 524

525

Snel verergerend

Geleidelijk verergerend

1.

In geval van angst: oxazepam 10 mg, oraal

of via PEG, of lorazepam 0,5-2,5 mg onder

de tong, zonodig door mantelzorger toe te

dienen, na telefonisch overleg met de

huisarts en in afwachting van zijn komst

1.

Bij niet ernstige kortademigheid: beginnen

met 2 dd 10 mg slow release morfine oraal

of met 6 dd 5 mg morfinedrank via PEG. Zo

nodig kan de dosering worden verhoogd tot

het gewenste effect is bereikt

2.

Morfine 2,5 (bij opioïd-naïeve patiënt)-10 mg

(bij eerder opioïdgebruik) s.c. of i.v., zo nodig

na 4 uren herhalen

2.

Een toedieningsalternatief is morfine, s.c. of

i.v. iedere 4 uur 2,5 mg. Dit komt overeen

met een orale dosering van 45 mg/dag.

Deze dosering kan zo nodig worden

verhoogd tot het gewenste effect is bereikt

3.

Bij onvoldoende effect van bovengenoemde

maatregelen: palliatieve sedatie overwegen

(zie Richtlijn Palliatieve sedatie)

3.

Bij cyanose of aangetoonde hypoxie, 0,5 tot

1,0 liter per minuut via een zuurstofbril

526

527 Tabel 1. Medicatie bij kortademigheid 528

529

Voor angst wordt oxazepam (dosering 3-4 dd 10 mg) of lorazepam aange-530

raden (dosering onder de tong 0,5 tot 2,5 mg) of diazepam rectiole (dose-531

ring 2-3 dd 5-10 mg) maar de nabijheid van en geruststelling door een 532

geliefd persoon zou tenminste zo belangrijk kunnen zijn. 533

Morfine kan misselijkheid en braakneiging veroorzaken. Ter onderdrukking 534

van de misselijkheid kan men metoclopramide 3 dd 10-20 mg oraal of via 535


de PEG voorschrijven. Morfine-behandeling moet altijd gecombineerd 536

worden met een laxans (zie boven bij obstipatie). 537

Om snelle behandeling van thuisverblijvende kortademige patiënten moge-538

lijk te maken is het volgens de Engelse Motor Neuron Disease Association 539

(MNDA) raadzaam een kleine voorraad geneesmiddelen (met name morfi-540

ne en midazolam) ten behoeve van de dienstdoende behandelende arts in 541

het huis van de patiënt klaar te leggen. De MNDA adviseert daarvoor met 542

name: morfine 5 mg, 3 ampullen, midazolam 5-10 mg voor injectie, vloei-543

stof voor injecties, injectiespuiten en naalden. 544

545

Stappenplan 546

547

Diagnostiek 548

1 Anamnese en neurologisch onderzoek 549

2 Laboratoriumonderzoek, MRI en electromyografie (ter uitsluiting van 550

andere oorzaken) 551

552

Beleid 553

1 Begeleiding door gespecialiseerd ALS-revalidatiebehandelteam 554

2 Behandeling van de ziekte: riluzole 2 dd 50 mg 555

3 Symptomatische behandeling: 556

o Verminderde mobiliteit: 557

- hulpmiddelen (enkel-voetorthese, aangepaste rolstoel) 558

- fysiotherapie (contractuur preventie en onderhoud mobiliteit) 559

- aanpassingen in woonhuis of werkomgeving 560

o Nachtelijke spierkrampen: 561

- fysiotherapie 562

- hydrokinine 200 mg bij de avondmaaltijd en 100 mg a.n. 563

o Dwanghuilen en dwanglachen: 564

- amitriptyline 3 dd 10 /1-2 dd 25- mg 565

- dextrometorphan en kinidine 2 dd 30/30mg 566

o Kaakklem: 567

- lorazepam 0,5-2,5 mg onder de tong 568

- lokale injectie van botuline toxine B (6 mouse units per injectie 569

per spier) 570

o Spasticiteit: 571

- baclofen 3 dd 5-25 mg 572

- tizanidine 3 dd 2-8 mg 573


o Dysartrie: 574

- niet-verbale communicatiemethoden 575

- communicatie-apparatuur 576

o Speekselvloed: 577

- amitriptyline 3 dd 10mg of 1-2 dd 25 mg 578

- radiotherapie gl. parotis 579

- lokale injectie in gl. parotis van botuline toxine A (6 mouse 580

units) 581

o Slikstoornissen en gewichtsverlies: 582

- voeding via PEG-katheter (ingebracht voordat VC <50% van 583

voorspelde waarde) of PRG-katheter 584

o Obstipatie: 585

- vezelrijke sondevoeding 586

- voldoende inname van vocht 587

- macrogol/elektrolyten: 2 zakjes macrogol/elektrolyten dd 588

- bij onvoldoende effect: toevoegen van sennosiden 1 dd 10-20 589

mg of bisacodyl 10-20 mg p.o. a.n. of 10 mg supp. 's morgens 590

o Pijn: 591

- aanpassen van matras of bed 592

- medicamenteuze behandeling 593

o Vermoeidheid: 594

- Methylfenidaat 2 dd 5-20 mg, of 595

- Modafinil 2 dd 100 mg 596

o Slaapstoornissen: 597

- overweeg niet-invasieve beademing bij nachtelijke hypoventila-598

tie 599

- inzetten van nachtzorg ter ondersteuning van mantelzorger 600

- beperkt gebruik van slaapmiddelen 601

o Angst, depressie, rusteloosheid: 602

- psychosociale begeleiding, ontspanningsoefeningen 603

- anxiolyticum: lorazepam 0,5-2,5 mg onder de tong 604

- bij depressie: amitriptyline (25-150 mg a.n.) of SSRI 605

o Onvoldoende ophoesten: 606

- abdomino-thoracale compressie 607

- evt. amitriptyline 2 dd 25 mg tot 3 dd 50 mg of propanolol 1-3 608

dd 40 mg ter vermindering van slijmproductie 609

o Respiratoire insufficiëntie: 610

- Overweeg niet-invasieve ademhalingsondersteuning via neus-611


kapje of invasieve behandeling via tracheostoma 612

- Bij dyspnoe in de terminale fase 613

- morfine slow release 2 dd 10 mg, 6 dd 5 mg snel werkend 614

morfine via PEG-katheter of 6 dd 2,5 mg s.c. 615

- bij angst: oxazepam 50 mg oraal of via PEG-katheter of 616

lorazepam 0,5-2,5 mg onder de tong 617

- bij refractaire dyspnoe, ondraaglijk lijden en levensver-618

wachting <1-2 weken: palliatieve sedatie 619

620

Niveaus van bewijsvoering 621

622

Behandeling

Niveau van

bewijsvoering

Referentie(s)

Riluzole 1 Miller 2007

Bij spierkrampen: hydrokinine 4 Andersen 2007, Miller 2009

Bij dwanghuilen en -lachen:

• amitriptyline

• dextrometor/kinidine

4

3

Schiffer 1985

Brooks 2004

Bij kaakklem:

• lorazepam

• botuline A

4

4

Restivo 2002, Winterholler 2002

Bij spasticiteit: baclofen

4

Andersen 2007, Marquardt 1999,

Miller 2009, Shakespeare 2001

Bij speekselvloed:

• radiotherapie gl. parotis

• amitriptyline

• scoplaminepleister

• botuline B in gl. parotis

3

3

3

4

Andersen 2001 en 2007, Miller

2009, Stone 2009

Andersen 2007, Schiffer 1985,

Miller 2009

Andersen 2007, Talmi 1989, Miller

2009

Andersen 2007, Jackson 2008,

Miller 2009, Stone 2009

Bij slikstoornissen: sondevoeding via

PEG-katheter

3

Mathus-Vliegen 1994 en 1999,

Hefferman 2004, Thornton 2002

Pijnbestrijding met opioïden 3 Andersen 2007, Brettschneider

2008, Oliver 1998

Modafinil bij vermoeidheid 3 Carter 2005, Rabkin 2009

Antidepressiva bij depressie 4 Andersen 2007, Kurt 2007, Miller


2009, Rabkin 2005

Bij sterke slijmproductie:

• amitriptyline

• propranolol

4

4

Bij respiratoire insufficiëntie:

• niet-invasieve ondersteuning

• invasieve ondersteuning

2

2

Aboussouan 1997 en 2001,

Andersen 2007, Hefferman 2006,

Lyall 2001, Miller 2009, Radunovic

2009

Andersen 2007, Bourke 2006,

Gelinas 1998, Heffernan 2006,

Miller 2009, Radunovic 2009

623

Niveau 1 = gebaseerd op systematische review of ten minste twee geran-624

domiseerde onderzoeken van goede kwaliteit. 625

Niveau 2 = gebaseerd op ten minste twee vergelijkende klinische onder-626

zoeken van matige kwaliteit of onvoldoende omvang of andere vergelij-627

kende onderzoeken. 628

Niveau 3 = gebaseerd op 1 vergelijkend onderzoek of op niet-vergelijkend 629

onderzoek. 630

Niveau 4 = gebaseerd op mening van deskundigen. 631

632

633

634


Literatuur 635

1. Aboussouan LS, Khan SU, Meeker DP et al. Effect of noninvasive ventilation 636

on survival of amyotrophic lateral sclerosis. Annals of Internal Medicine 1997; 637

127: 450-453. 638

2. Aboussouan LS, Khan SU, Banerjee M et al. Objective measures of the effi-639

cacy of noninvasive positive pressure ventilation in amyotrophic lateral sclero-640

sis. Muscle & Nerve 2001; 24: 403-409. 641

3. Albert SM, Murphy PL, Del Bene ML et al. Prospective study of palliative care 642

in ALS. Choice, timing, outcomes. Journal of the Neurological Sciences 1999; 643

169: 108-113. 644

4. Andersen PM, Gronberg H, Franzen L, Funegard U. External radiation of the 645

parotid glands significantly reduces drooling in patients with motor neurone 646

disease with bulbar paresis. Journal of the Neurological Sciences 2001; 191: 647

111-114. 648

5. Andersen PM, Borasio GD, Dengler R, Hardiman O, Kollowe K, Leigh PN, 649

Pradat PF, Silani V, Tomik B. Good practice in the management of amyotro-650

phic lateral sclerosis: Clinical guidelines. An evidence-based review with good 651

practice points. EALCSWorking Group. Amyotrophic Lateral Sclerosis 2007; 8: 652

195-213 653

6. Attar A, Lemann M, Ferguson A et al. Comparison of a low dose polyethylene 654

glycol electrolyte solution with lactulose for treatment of chronic constipation. 655

Gut 1999; 44: 226-230. 656

7. Van den Berg JP, Kalmijn S. et al Multidisciplinary ALS care improves quality 657

of life in patients with ALS. Neurology 2005;65:1264-1267. 658

8. Van den Berg LH, van den Berg JP, Mathus-Vliegen EMH et al. De symptoma-659

tische behandeling van amyotrofische laterale sclerose. Nederlands Tijdschrift 660

voor Geneeskunde 2004; 148: 513-518. 661

9. Van den Berg LH, De Goeijen JC, Kruitwagen-van Reenen ETh, Schelhaas 662

JH, De Visser M. Amyotrofische Laterale Sclerose. Diagnostiek en behande-663

ling. 1e druk. ALS-Centrum Nederland, 2009. 664

10. Borasio GM, Voltz R, Miller RG. Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis. 665

Neurologic Clinics 2001; 19: 829-847. 666

11. Bourke SC, Tomlinson M, Williams TL, Bullock RE, Shaw PJ, gibson GJ. Ef-667

fects of non-invasive ventilation on survival and quality of life in patients with 668

amyotrophic lateral sclerosis: a randomised controlled trial. Lancet Neurology 669

2006;5:140-7. 670

12. Brettschneider J, Kurent J, Ludolph A et al. Drug therapy for pain In amyotro-671

phic lateral sclerosis or motor neuron disease. Cochrana Database oif Sys-672

tematic Reviews 2008; 3: CD005226. 673

13. Brooks BR, Thisted RA, Appel SH et al. Treatment of pseudobulbar affect In 674

ALS with dextrometorphan/quinidine: a randomized trial. Neurology 2004; 63: 675

1364-1370. 676


14. Carter GT, Weiss MD, Lou JS et al. Modafinil to treat fatigue in amyotrophic 677

lateral sclerosis: an open label pilot study. American Journal of Hospice & Pal-678

liative Care 2005; 22: 55-59. 679

15. Chatwin M, Ross E, Hart N et al. Cough augmentation with mechanical insuf-680

flation/exsufflation in patients with neuromuscular weakness. European Respi-681

ratory Journal 2003; 21: 502-508. 682

16. Chiò A, Bottacchi E, Buffa C, Mutani R et al. Positive effects of tertiary centres 683

for amyotrophic lateral sclerosis on outcome and use of hospital facilities. 684

Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 2006; 77: 948-950. 685

17. Cohen SM, Elackattu A, Noordzij JP, Walsh MJ, Langmore SE. Palliative 686

treatment of dysphonia and dysarthria. Otolaryngology Clinics of North Amer-687

ica 2009; 42: 107-21. 688

18. Dalbello-Haas V, Florence JM, Krivickas LS. Therapeutic exercise for people 689

with amyotrophic lateral sclerosis of motor neuron disease. Cochrane Data-690

base of Systematic Reviews 2008; 2: CD005229.Forshew DA. A survey of cli-691

nicians' practice in the symptomatic treatment of ALS. Amyotrophic Lateral 692

Sclerosis and Other Motor Neuron Disorders 2003; 4: 258-263. 693

19. Ganzini L, Johnston WS, Silveira MJ. The final month of life in patients with 694

ALS. Neurology 2002; 59: 428-431. 695

20. Gelinas DF, O’ Connor P, Miller RG. Quality of life for ventilator-dependent 696

ALS patients and their caregivers. Journal of the Neurological Sciences 1998; 697

160 (Suppl 1): S134-S136. 698

21. Giess R, Nauman M, Werner E et al. Injections of botulinum toxin A into the 699

salivary glands improve sialorrhoea in amyotrophic lateral sclerosis. Journal of 700

Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 2000; 69: 121-123. 701

22. Hardiman O. Symptomatic treatment of respiratory and nutritional failure in 702

amyotrophic lateral sclerosis. Journal of Neurology 2000; 247: 245-251. 703

23. Harriman M, Morrison M, Hay J et al. Use of radiotherapy for control of sialor-704

rhea in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Journal of Otolaryngology 705

2001; 30: 242-245. 706

24. Hefferman C, Jenkinson C, Holmes T et al. Nutritional management in 707

MND/ALS patients: an evidence based review. Amyotrophic Lateral Cclerosis 708

and other Motor Neuron Diseases 2004; 5: 72-83. 709

25. Hefferman C, Jenkinson C, Holmes T et al. Management of respuiration in 710

MND/ALS patients: an evidence based review. Amyotrophic Lateral Sclerosis 711

2006; 7: 5-15. 712

26. Jackson CE, Gronseth G, Rosefeld J et al. Randomized double-blind study of 713

botulinum toxin type B for siallorrhea in ALS patinets. Muscle and Nerves 714

2008; 39: 137-143. 715

27. Jennekens FGI, Van den Berg LH, Van den Berg JP. Amyotrofische laterale 716

sclerose. Begeleiding en behandeling. 2de druk. Maarssen: Elsevier Gezond-717

heidszorg, 2004. 718

28. Kampelmacher MJ, Westermann EJA, van den Berg LH, Jennekens FGI, van 719


Kesteren RG. Amyotrofische laterale sclerose: beademen of niet? Nederlands 720

Tijdschrift voor Geneeskunde 2004; 148: 509-513. 721

29. Kurt A, Nijboer F, Matuz T, Kubler A. Depression and anxiety in individuals 722

with amyotrophic lateral sclerosis: epidemiology and management. CNS Drugs 723

2007; 21: 279-291. 724

30. Lou JS. Fatigue in amyotrophic lateral sclerosis. Physical Medicine and Re-725

habilation Clinics of North America 2008; 19: 533-543. 726

31. Lyall RA, Moxham J, Leigh N. Respiratory assessment of the ALS patient. In: 727

Oliver D, Borasio GD, Walsh D (eds). Palliative care in amyotrophic lateral 728

sclerosis. Oxford: Oxford University Press, 2000, pp 43-46. 729

32. Lyall RA, Donaldson N, Fleming T et al. A prospective study of quality of life in 730

ALS patients treated with noninvasive ventilation. Neurology 2001; 57: 153-731

156. 732

33. Maessen M, Veldink JH, Onwuteaka BD, de Vries JM, Wokke JHJ, van der 733

Wal G, van den Berg LH. Trends and determinants of end-of-life practices in 734

ALS in the Netherlands. Neurology 2009; 73: 954-961 735

34. Marquardt G, Lorenz R. Intrathecal baclophen for intractable spasticity in 736

amyotrophic lateral sclerosis. Journal of Neurology 1999; 246: 619-620. 737

35. Mathus-Vliegen EMH, Louwerse ES, Merkus MP, Tytgat GNS, Vianney de 738

Jong JMP. Percutaneous endoscopic gastrostomy in patients with amyotrophic 739

lateral sclerosis and impaired pulmonary function. Gastrointestinal Endoscopy 740

1994; 40: 463-469. 741

36. Mathus-Vliegen LM, Koning H. Percutaneous endoscopic gastrostomy and 742

gastrojejunostomy: a critical reappraisal of patient selection, tube function and 743

the feasibility of nutritional support during extended follow-up. Gastrointestinal 744

Endoscopy 1999; 50: 746-754. 745

37. McEliney MC, Rabkin JG, Gordon PH, Goetz R, Mitsumoto H. Prevalence of 746

fatigue and depression in ALS patients and change over time. Journal of Neu-747

rology Neurosurgery and Psychiatry 2009; 80: 1146-9. 748

38. Miller JD, Mitchell JD, Lyon M, Moore DH. Riluzole for amyotrophic lateral 749

sclerosis (ALS/motor neuron disease MND)). Cochrane Database of System-750

atic Reviews 2007; 1: CD001447. 751

39. Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ et al Practice parameter update: The 752

care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: multidisciplinary care, 753

symptom management, and cognitive/behavioral impairment (an evidence-754

based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American 755

Academy of Neurology. Neurology 2009; 73: 1227-33. 756

40. Mitchell JD, Borasio GD. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet 2007; 369: 757

2031-2041. 758

41. Neudert C, Oliver D, Wasner M, Borasio GD. The course of the terminal phase 759

in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Journal of Neurology 2001; 248: 760

612-616. 761

42. Ng Khan F, Mathers S. Multidisciplinary care for adults with amyotrophic lat-762


eral sclerosis or motor neuron disease. Cochrane Database of Systematic Re-763

views 2009; (4): CD007425. 764

43. Oliver D. Opioid medication in the palliative care of motor neuron disease. 765

Palliative Medicine 1998; 12; 113-115. 766

44. Rabkin JG, Wagner GJ, Del Bene M. Resilience and distress among amyotro-767

phic lateral sclerosis patients and caregivers. Psychosomatic Medicine 2000; 768

62: 271-279. 769

45. Rabkin JG, Albert SM, Del Bene ML et al. Prevalence of depressive disorders 770

and change over time in late-stage ALS. Neurology 2005; 65: 62-67. 771

46. Rabkin JG, Gordon PH, McElhiney M, Rabkin R, Chew S, Mitsumoto H. Mo-772

dafinil treatment of fatigue in patients with ALS: a placebo-controlled study. 773

Muscle Nerve 2009; 39: 297-303. 774

47. Radunovic A, Mitsumato H, Leigh PN. Clinical care of patients with amyotro-775

phic lateral sclerosis. Lancet Neurology 2007; 6: 913-925. 776

48. Radunovic A, Annane D, Jewitt K et al. Mechanical ventilation for amyotrophic 777

lateral sclerosis/motor neuron disease. Cochrane Database of Systematic Re-778

views 2009; 4: CD004427. 779

49. Ramirez C, Piemonte ME, Callegaro D, Da Silva HC. Fatigue in amyotrophic 780

lateral sclerosis: frequency and associated factors. Amyotrophic Laterala; 781

Sclerosis 2008; 9: 75-80. 782

50. Restivo DA, Lanza S, Marchese-Ragona R, Palmeri A. Improvement of mas-783

seter spasticity by botulinum toxin facilitates PEG placement in amyotrophic 784

lateral sclerosis. Gastroenterology 2002; 123: 1749-1750. 785

51. Schiffer RB, Herndon RM, Rudick RA. Treatment of pathologic laughing and 786

weeping with amitrypiline. New England Journal of Medicine 1985; 312: 1480-787

1482. 788

52. Shakespeare DT, Boggild M, Young C. Anti-spasticity agents for multiple scle-789

rosis (Cochrane review). Cochrane Database Systematic Review 2001; 4: 790

CD001332. 791

53. Stalpers LJA, Moser EC. Results of radiotherapy for drooling in amyotrophic 792

lateral sclerosis. Neurology 2002; 58: 1308. 793

54. Stone CA, O'Leary N. Systematic review of the effectiveness of botulinum 794

toxin or radiotherapy for sialorroea In patinets with amyotrophic lateral sclero-795

sis. Journal of pain and Symptom Management 2009; 37: 246-258. 796

55. Talmi YP, Finkelstein Y, Zohar Y. Reduction of salivary flow in amyotrophic 797

lateral sclerosis with Scopoderm TTS. Head and Neck 1989; 11: 565. 798

56. Thornton FJ, Fotheringham T, Alexander M et al. Amyotrophic lateral sclero-799

sis: enteral nutrition provision-endoscopic or radiologic gastrostomy? Radiol-800

ogy 2002; 224: 713-717. 801

57. Traynor BJ, Alexander M, Corr B, Frost E, Hardiman O. Effect of a multidisci-802

plinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS) clinic on ALS survival: a population 803

based study, 1996-2000. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 804

2003; 74: 1258-61. 805


58. Varrato J, Siderowf A, Damiano RN et al. Postural change of forced vital ca-806

pacity predicts some respiratory symptoms in ALS. Neurology 2001; 57: 357-807

359. 808

59. Veldink JH, Wokke JHJ, van der Wal G et al. Euthanasia and physician as-809

sisted death among patients with amyotrophic lateral sclerosis in the Nether-810

lands. New England Journal of Medicine 2002: 346; 1638-1644. 811

60. Veldink JH, Wokke JHJ, van der Wal G. Euthanasie en hulp bij zelfdoding bij 812

patiënten met amyotrofische laterale sclerose in Nederland. Nederlands Tijds-813

schrift voor Geneeskunde 2004; 148: 525-530. 814

61. Vereniging Spierziekten Nederland. Informatie voor de huisarts over amyotro-815

fische laterale sclerose en progressieve spinale musculaire atrofie. Te down-816

loaden via http://nhg.artsennet.nl. 817

62. Winterholler MGM, Heckmann JG, Hecht M, Erbguth JG. Recurrent trismus 818

and stridor in an ALS patient. Successful treatment with botulinum toxin. Neu-819

rology 2002; 58: 502-503. 820

821

Richtlijn Amyotrofische laterale sclerose...Revisie Richtlijn Amytrofische laterale sclerose...

Documents

Transcript of Richtlijn Amyotrofische laterale sclerose...Revisie Richtlijn Amytrofische laterale sclerose...