1052 Ned Tijdschr Geneeskd 2005 7 mei;149(19)

Malrotatie is een stoornis van de foetale draaiing van de

darm en komt voor bij 1 op de 500 geboorten. 1-3 Bij 75-90%

van de patiënten wordt de diagnose vóór het einde van het

1e levensjaar gediagnosticeerd. Het betreft dan een gallig

brakende zuigeling. 2 3 Bij volwassenen wordt de diagnose

zelden gesteld. Recent beschreven Bruijn et al. 4 in dit tijd-

schrift 12 casussen van gallig braken door malrotatie bij

oudere kinderen. 4 Bij hen ging het over een obstructie van

de darm door een volvulus en compressie van het duo denum

door bandjes van Ladd.

De term ‘malrotatie’ verwijst naar een spectrum van af-

wijkingen die te maken hebben met de positie en de peri-

toneale aanhechting van de dunne en de dikke darm. 5 Een

vorm van malrotatie is non-rotatie. In dit artikel beschrijven

wij een volwassen patiënt met een strengileus door non-

rotatie van de darm.

ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 28-jarige man, meldde zich op de Spoed-

eisende Hulp met sinds 2 h peracuut ontstane, heftige,

krampende pijn in de onderbuik zonder uitstraling en met

bewegingsdrang. Patiënt was niet misselijk, maar had 1 keer

overgegeven. Defecatie en mictie waren ongestoord. Patiënt

was niet bekend wegens maag-darmklachten. De huidige

klachten had hij nooit eerder gehad. Er was een blanco voor-

geschiedenis en geen medicatiegebruik.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een zieke man met

veel pijn en bewegingsdrang zonder koorts. Cardiopulmo-

naal onderzoek toonde geen bijzonderheden. Bij onderzoek

van de buik was schaarse peristaltiek waarneembaar. Bij

palpatie was er actief spierverzet en druk- en loslaatpijn in

met name de onderbuik. Er bleek een zwelling links naast

de navel te bestaan. Rectaal toucher gaf geen bijzonder-

heden.

Bij aanvullend onderzoek van het bloed was er een leuko-

cytose van 15,7 × 10 9 /l en een concentratie C-reactieve pro-

teïne (CRP) van 90 mg/l, maar verder waren er geen afwij-

kingen. De buikoverzichtsfoto toonde enkele spiegels

( figuur 1 ).

Differentiaaldiagnostisch werd aan een strengileus ge-

dacht. Vervolgens werd besloten tot een spoedlaparotomie.

Daarbij bleek dat de ileocoecale hoek aan de linker zijde van

het abdomen gelokaliseerd was en dat het ileum vanaf rechts

in het coecum uitmondde ( figuur 2 ). Aan de rechter zijde en

rond de navel lag een uitgezet pakket dunnedarmlissen. De

laatste ileumlissen waren echter samengevallen; het laatste

deel van de dunne darm was afgeknikt door een streng. Het

colon transversum liep omhoog naar de linker bovenbuik,

vanwaar het colon descendens eveneens langs de linker zij

naar beneden liep. Er werden enkele strengen gekliefd en er

werd een appendectomie verricht, aangezien de appendix

casuïstische mededelingen

Een volwassene met een strengileus samenhangend met non-rotatie

van de darm

M.J.G.Andriessen, K.A.Koop en E.C.J.Consten

Bij een 28-jarige man, die zich op de Spoedeisende Hulp meldde met sinds 2 h peracuut ontstane, heftige, krampende pijn in de onderbuik zonder uitstraling en met bewegingsdrang, werd differentiaal-diagnostisch aan een strengileus gedacht. Daarop werd tot een spoedlaparotomie besloten, waarbij non-rotatie van de darm werd vastgesteld; het laatste deel van de dunne darm was afgeknikt door een streng. Enkele strengen werden gekliefd, waarna de klachten verdwenen. Non-rotatie is een vorm van malrotatie en een stoornis van de foetale draaiing van de darm. Het is een aandoening die op volwassen leeftijd erg zeldzaam is en een wisselende presentatie heeft. Zowel bij een acute als bij een meer chronische presentatie is chirurgisch ingrijpen noodzakelijk. Bij een chronische presentatie, die meestal bij toeval wordt gevonden bij patiënten die langere tijd aspecifieke buikklachten hebben, is bij vermoeden van malrotatie eerst onderzoek, bijvoorbeeld door middel van een contrastfoto, noodzakelijk alvorens chirurgisch te behandelen. Bij een acute presentatie is snel operatief ingrijpen aangewezen. De chirurgische behandeling bestaat uit reductie van de volvulus, het doornemen van de mesenterische banden die van het coecum naar het laterale peritoneum lopen (bandjes van Ladd) en het duodenum comprimeren, en een appendectomie: de Ladd-procedure.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:1052-7

Meander Medisch Centrum, afd. Chirurgie, Utrechtseweg 160, 3818 ES Amersfoort. Hr.M.J.G.Andriessen, assistent-geneeskundige; hr.K.A.Koop en mw.dr.E.C.J.Consten, chirurgen. Correspondentieadres: mw.dr.E.C.J.Consten (chirurgen@meandermc.nl).

Ned Tijdschr Geneeskd 2005 7 mei;149(19) 1053

figuur 1. Ileus op buikoverzichtsfoto van patiënt A, herkenbaar aan de horizontale vloeistofspiegels.

gas

vloeistofniveau

figuur 2. Peroperatief beeld met de hoofdzijde van de patiënt aan de linker kant van de foto. Het coecum ligt links en het uitgezette

dunnedarmpakket rechts.

coecum

craniaal caudaal

1054 Ned Tijdschr Geneeskd 2005 7 mei;149(19)

links in de onderbuik lag en er anders bij eventuele appen-

dicitis later misverstanden zouden kunnen ontstaan. Een

volvulus werd niet waargenomen. De diagnose luidde

‘non-rotatie van de darm’.

Het postoperatief beloop was ongecompliceerd. Patiënt

kon snel worden gemobiliseerd en zijn voeding kon snel

worden uitgebreid. Op de 4e dag na de operatie werd hij

ontslagen met een normaal dieet. Na 3 weken werd hij op de

polikliniek teruggezien, zonder klachten. Bij latere controle

hadden zich geen problemen voorgedaan.

beschouwing

Malrotatie verwijst naar een spectrum van afwijkingen die te

maken hebben met de positie en de peritoneale aanhechting

van de dunne en dikke darm. Het is een embryonale aanleg-

stoornis, waarbij de normale draaiing van de darm niet of

gedeeltelijk heeft plaatsgevonden.

Pathogenese. De darm van een embryo is tot de 5e week te

beschouwen als een rechte buis. Dan begint deze buis zich

te ontwikkelen, waarbij door verschil in groeisnelheid van

de delen van de darm er een draaiing van de darm plaats-

vindt ( tabel ; figuur 3 ). 2 5-11 Tijdens dit proces kan op ver-

schillende momenten een stoornis optreden. Afhankelijk

van het tijdstip van die stoornis is de darm al een deel ge-

draaid en zal er een variant van malrotatie ontstaan. 2 5-11

Fasen in de embryonale rotatie van de darm

tijd na de gebeurtenis stoornisbevruchting

tot de 5e week darm is een rechte buis

fase 1; 5e tot de middendarm gaat naar de navel-

10e week streng

de duodenojejunale bocht draait 90° tegen de klok in om de AMS

de coecocolicale bocht draait 90° tegen de klok in om de AMS

de middendarm wordt langer en de

brede basis van het mesenterium

wordt gevormd

fase 2; de darm komt terug naar de buikholte non-rotatie,

10e week de duodenojejunale bocht draait nog omgekeerde

eens 90° tegen de klok in en komt rotatie,

rechts van de AMS te liggen malrotatie

de coecocolicale bocht draait 90° tegen de klok in en komt links

van de AMS te liggen

fase 3; vanaf zowel de duodenojejunale als de stoornis in de

11e week coecocolicale bocht voltooit fixatie van

270° rotatie de darm

het coecum zakt naar de rechter onder-

buik en het mesenterium van het

dunnedarmpakket raakt gefixeerd

AMS = A. mesenterica superior.

figuur 3. Draaiing van de darm (gebaseerd op eerdere tekeningen van N.Heim, medisch illustrator, Columbia University Hospital,

New York, VS en van J.Tinkelenberg).

truncuscoeliacus

A. mesenterica superior

A. mesenterica inferior

aorta

maag

coecumlus van de middendarm jejunum

ileum

dooierzak-steel

Ned Tijdschr Geneeskd 2005 7 mei;149(19) 1055

figuur 4. (a) Normale anatomische verhoudingen van de darm; (b) non-rotatie met bandjes van Ladd.

fixatieplaats van het mesenterium van de dunne darm aan het dorsale peritoneum

a b

figuur 5. Beleid bij een patiënt met malrotatie van de darm; OK = zogenaamde Ladd-ingreep: reductie van de volvulus (terugdraaien),

doornemen van met peritoneum bedekte bindweefselstrengen die van het coecum naar het laterale peritoneum lopen (bandjes van Ladd)

en het duodenum comprimeren; tevens vindt appendectomie plaats.

?

malrotatie

zuigelingen (75-90%)

acuteklachten

acute buik

gallig braken,opgezette buik

acute buik

acute buikpijn,opgezette buik,teken van ileus

direct OK direct OK later OK geen OK

bij toevalgevondenmalrotatie

‘irritable bowel syndroom’

vage chronische buikpijnperioden van misselijkheid en braken

eerst beeldvormend onderzoek:CT of contrastfoto’s

geenklachten

acuteklachten

chronischeklachten

geenklachten

restgroep:tijdens het levennooit gevonden

oudere kinderen en volwassenen (10-25%)

1056 Ned Tijdschr Geneeskd 2005 7 mei;149(19)

Bij non-rotatie is er een afwijkende radix mesenterii,

waardoor het dunnedarmpakket met een smalle steel aan

het achterste peritoneum vastzit. Hierdoor kan gemakkelijk

een dunnedarmvolvulus ontstaan. 2 4-8 11 Er zijn vaak abnor-

male strengen tussen het coecum en de laterale buikwand

die het duodenum of het proximale jejunum comprimeren:

bandjes van Ladd ( figuur 4 ). 2 4-7 10 11

Kliniek en diagnose. Bij verreweg de meeste patiënten

wordt de diagnose ‘malrotatie’ gesteld in het 1e levensjaar,

meestal in de eerste 2 weken. Getroffen zuigelingen hebben

last van gallig braken, buikpijn en een opgezette buik als ge-

volg van een volvulus of een strengileus van het duodenum

of het proximale deel van het jejunum. 3-5 10 11 De manifes-

tatie is echter nogal wisselend en soms aspecifiek, wat een

diagnose nogal eens moeilijk maakt. 4 5 7 10 12

Op latere leeftijd zijn er 2 groepen van klinische manifes-

taties van een malrotatie. Sommige patiënten hebben last

van een acute buik, een acute volvulus of strengileus. Ande-

re patiënten hebben al jaren onbegrepen buikklachten, vaak

geduid als prikkelbaredarmsyndroom. 2 5 8 9 Bij patiënten op

oudere leeftijd wordt vaak niet meer aan een ontwikkelings-

stoornis gedacht en daarom staat malrotatie vaak niet in de

differentiaaldiagnose. Malrotatie geeft niet altijd klachten

en wordt dan per toeval ontdekt bij beeldvormend onder-

zoek, tijdens een laparotomie of pas bij autopsie. 1 2 5 7 10

Lichamelijk onderzoek, routinelaboratoriumonderzoek,

echografie of routinematig röntgenonderzoek, zoals een

buikoverzichtsfoto, laten meestal geen afwijkingen zien die

wijzen op een malrotatie. 5 8 10 In de acute situatie kan men

alleen met een acute operatie de aandoening aantonen en

schade proberen te voorkomen. 5 13 In de chronische situatie

is beeldvormend onderzoek van de darmen, zoals CT of

maag-darmcontrastfoto’s, de gouden standaard om een

non-rotatie aan te tonen ( figuur 5 ). 2 3 5-10 13 Echodoppler-

onderzoek kan een non-rotatie doen vermoeden. 1 5 7 Bij

patiënten zonder klachten bij wie de non-rotatie als toevals-

bevinding wordt gevonden, verschilt men van mening of er

nu wel of geen operatie moet volgen. De meesten vinden van

wel, omdat deze patiënten bij goed navragen nooit helemaal

klachtenvrij zijn. 5

Behandeling. Bij patiënten met een symptomatische mal-

rotatie is chirurgische behandeling de juiste therapie. De

meeste patiënten met vage buikklachten en een malrotatie

zijn na een operatie volledig klachtenvrij. 7 9 De behandeling

is de Ladd-procedure, die voor het eerst beschreven is in

1936 door William Ladd. 14 De klassieke Ladd-procedure be-

staat uit reductie van een volvulus (terugdraaien), en het

doornemen van met peritoneum bedekte bindweefsel-

strengen die van het coecum naar het laterale peritoneum

lopen, de reeds genoemde bandjes van Ladd, en het duode-

num comprimeren. Tevens vindt er een appendectomie

plaats, om moeilijk heden met de diagnostiek bij een even-

tueel latere appendicitis te voorkomen. Er zijn diverse modi-

ficaties van deze operatie beschreven. 3 5-8 10-13 De Ladd-

procedure wordt tegenwoordig ook laparoscopisch ver-

richt. 3 5 7 11

conclusie

Non-rotatie is een aandoening die op volwassen leeftijd erg

zeldzaam is, een wisselende manifestatie heeft en meestal

bij toeval wordt ontdekt. Als een patiënt zich met een acute

aandoening presenteert, is direct chirurgisch ingrijpen

noodzakelijk. Bij een chronische manifestatie is bij aanwij-

zingen voor malrotatie eerst onderzoek noodzakelijk al-

vorens chirurgisch te behandelen. De chirurgische behan-

deling bestaat uit de Ladd-procedure.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Aanvaard op 17 december 2004

Literatuur

1 Zissin R, Kots E, Shpindel T, Shapiro-Feinberg M. Acute appendicitis with intestinal non-rotation presenting with partial small bowel obstruction diagnosed on CT. Br J Radiol 2000;73:557-9.

2 Gamblin TC, Stephens jr RE, Johnson RK, Rothwell M. Adult mal-rotation: a case report and review of the literature. Curr Surg 2003;60:517-20.

3 Kamal IM. Defusing the intra-abdominal ticking bomb: intestinal malrotation in children. CMAJ 2000;162:1315-7.

4 Bruijn M, Wolf BHM, Smets AMJB, Heij HA, Aronson DC. Gallig bra-ken door malrotatie, ook bij oudere kinderen. Ned Tijdschr Geneeskd 2004;148:553-6.

5 Kapfer SA, Rappold JF. Intestinal malrotation – not just the pediatric surgeon’s problem. J Am Coll Surg 2004;199:628-35.

6 Berardi RS. Anomalies of midgut rotation in the adult. Surg Gynecol Obstet 1980;151:113-24.

7 Keith JC, Thomas JJ, Buday SJ, Price PD, Smear J. Asymptomatic midgut rotation anomalies in adults: 2 case reports and review of the literature. Contemp Surg 2003;59:322-5.

8 Cluysenaer GJJ, Ike BW. Malrotatie; verdraaid veel malheur. Ned Tijdschr Geneeskd 1991;135:1020-3.

9 Dietz DW, Walsh RM, Grundfest-Broniatowski S, Lavery IC, Fazio VW, Vogt DP. Intestinal malrotation: a rare but important cause of bowel obstruction in adults. Dis Colon Rectum 2002;45:1381-6.

10 Brand PLP, Brus F, Zwierstra RP. Verdraaid? Ned Tijdschr Geneeskd 1991;135:1017-20.

11 Mazziotti MV, Strasberg SM, Langer JC. Intestinal rotation abnor-malities without volvulus: the role of laparoscopy. J Am Coll Surg 1997;185:172-6.

12 Spigland N, Brandt ML, Yazbeck S. Malrotation presenting beyond the neonatal period. J Pediatr Surg 1990;25:1139-42.

13 Von Flue M, Herzog U, Ackermann C, Tondelli P, Harder F. Acute and chronic presentation of intestinal nonrotation in adults. Dis Colon Rectum 1994;37:192-8.

14 Ladd WE. Surgical diseases of the alimentary tract in infants. N Engl J Med 1936;215:705-8.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005 7 mei;149(19) 1057

Abstract

An adult with mechanical ileus in association with non-rotation of the intestine. – A mechanical ileus was considered in the differential diag-nosis of a 28-year-old man who presented to the Emergency Clinic with acute, severe, painful cramps in the lower abdomen of 2 hours’ duration, without radiation and with an urge to move constantly. An emergency laparotomy was then performed, revealing non-rotation of the intestine; the last segment of the small intestine was pinched off by a strangulation. Several strangulations were cleaved, after which the symptoms dis-appeared. Non-rotation, a form of malrotation, is a congenital anomaly

of intestinal rotation. In adults, non-rotation is a rare diagnosis with a variable presentation. Surgical intervention is necessary in both the acute and the more chronic presentation. The chronic presentation is usually discovered by chance in patients who have had aspecific recurrent abdominal complaints for a long time; if malrotation is suspected, addi-tional investigation, for example by means of a gastrointestinal contrast study, is necessary before resorting to surgery. In the acute situation, immediate surgery is the only proper decision. Surgical intervention comprises reduction of the volvulus, inspection of the mesenteric bands (Ladd’s bands) that run from the coecum to the lateral peritoneum and compress the duodenum, and an appendectomy: the Ladd procedure. Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:1052-7