CANALATRIO-VENTRICULAIRE

COMPLET

DIUdeRéanimationChirurgicaledesCardiopathiesCongénitalesDrJB.MOUTON-ServicePrJB.THAMBO

CardiopathiesCongénitalesCHUBORDEAUX

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CAVC–Epidémiologie•  4à6%descardiopathiescongénitales•  CardiopathieclassiquedelaT21(50à70%deT21et20à30%desT21ontunCAV+/-C)

•  Accessibleaudiagnosticanténatal•  Échocardiographiefondamentale:

– Bilanmorphologiquecomplet:CAVCisoléouassocié(obstructionvoiedroite=CAVFallotouobstructionvoiegauche)

– BilanderetentissementdushuntG-D•  Chirurgieavant6mois

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CAVC-Définition

Largecommunicationanormaledelacroixducœurassociant:

•  CIAostiumprimum,•  CIVseptumd’admission,•  Anneauauriculo-ventriculairecommunavecvalve

auriculo-ventriculairedequatreoucinqfeuillets...

•  CAVpartiel:CIAOP,VAVunique,pasdeCIV•  CAVintermédiaire:CIVrestrictive

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AbsencedeseptumA-V

VAVcommunesansdécalagemitro-tricuspidien

CIAOP

CIV

FormesNosologiques

•  Isolé•  Malformationsassociées:

– CIVetCIAadditionnelles– Obstructiondesvoiesdesorties+++– Coarctation– Anomaliesvalvulaires+++

•  Équilibrés/déséquilibrés:RéparationUNI/BIventriculaires

•  Casparticuliersdes«Hétérotaxies»

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Dans le CAV : bascule postérieure de l’anneau auriculo-ventriculaire => rétrécissement de la voie d’entrée + allongement de la voie de sortie VG avec orientation et rapprochement latéral des piliers (rapport voie d’entrée / voie de sortie > 1).

Normal

Anatomie:désorganisationspatiale

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Lavoiesousaortiqueencoldecygne

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Rapprochementlatéraldespiliers

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A

P

L R

CAVCompletNormal

Les 5 composantes droites et gauches de la VAV commune s’insèrent au même niveau (insertion linéaire), avec des attaches variables entre elles et avec le septum

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CAVC–MorphologiedelaVAVClassificationdeRastelli

Classification de Rastelli : 3 types CAVC selon la morphologie du feuillet antérieur de la VAV.

Rastelli G, Jirklin JW, Titus JL; Mayo Clin Proc, 1966

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CAVC–MorphologiedelaVAVClassificationdeRastelli

VAVRASTELLIA

VAVRASTELLIA

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Formesanatomiques:lésionsassociéesethétérogénéité

•  Formesdéséquilibrées–  plusfréquentesdominantD/G

•  Lésionsintracardiaquesassociées––  anomaliesconotroncales(50%CAVdéséquilibré)–  anomaliesobstructivesgauches(30%CAVdominantD)♣

•  Hétérotaxie–  fréquenceestiméeà23%surunepopulationfoetale–  plusfréquenteencasdeCAVdéséquilibré

•  Anomaliesextracardiaques–  CPcongénitalelaplussouventassociéeàd’autresmalformationsetsyndromesgénétiques

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Circonstancesdedécouverte

•  T21….Ouanténatal…•  Difficultésalimentairesetretarddecroissancesouffle…Insuffisancecardiaque…

•  Difficultésrespiratoires,bronchiolitesetinfectionsrespiratoiresfréquentes

•  Sueurs,asthénie,somnolence•  Retardstaturo-pondéral•  Nausées,anorexiechezlegrandenfant

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Circonstancesdedécouverte

•  ShuntG-D,HTAP,Cyanose+++•  Radio=groscœur,poumonschargés.•  ECG=++HAD,BAV1,BBID/BBD,surchargeVD,oubi-ventriculaireàprédominancedroite,déviationaxialegauchedeQRSà–90°(axeauplafond).

•  Echographiefœtale/néonatale.

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..

Shunts facultatifs

ventriculaire

auriculaire

VD VG

Conséquencesphysiopathologiques

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..

Shunts obligatoires

Shunt VG-OD

Dilatation OD

Élévation Qp : OD, VD, AP

Élévation P° : AP

VD VG

Conséquencesphysiopathologiques

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..

Shunts obligatoires

Shunt VD-OG

-> Cyanose

VD VG

Conséquencesphysiopathologiques

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..

Régurgitations homologues

VG-OG

VD-OD

Ø  augmentation

•  du débit pulmonaire

•  du volume pulmonaire

•  de pression pulmonaire cinétique puis obstructive

VD VG

Conséquencesphysiopathologiques

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Hyper débit Hyper volume

Hypertension pulmonaire

Shunts facultatifs Shunts obligatoires

Régurgitations homologues

Dénominateur commun

Conséquencesphysiopathologiques

Conséquencesphysiopathologiques

•  Surchargevolumique•  Dilatationcavitaire•  Hyperdébitpulmonaire•  Hypodébitsystémique•  Cyanose•  HTAP

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Conséquencesphysiopathologiques

•  Importancedushunt•  Délaid’apparitiondel’insuffisancecardiaquecongestive

• QP/QS• tailledudéfect•  importancedelarégurgitation• degréd’HTAP• TolérancecliniquequandT21

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Analysed’unCAV

•  Défautseptaletshuntventriculaire••  Analyseducomposantgauche

–  orifice(3composants,répartitiondroite/gauche)–  étoffedesfeuillets–  cordages,piliers–  Fuites–  Attachesmitralesdanslavoiesous-aortique.

•  TailleduVG...•  Déséquilibre:(répartitiongauche/droitedel’étoffe)•  Alignementorifice-ventricule•  Lestroiscomposantsvalvulaires•  Appareilsousvalvulaire

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Pronosticdelafuite

•  Unevalvequifuitbeaucoupest-elleunemauvaisevalve?

•  ouichezletoutpetit(fœtus,nouveauné)•  pastoujourschezlegrand•  certainesfuitessontévolutives(dilatationducœuretbéancedelafente)sansvaleurpronostique

•  Unevalveétancheest-ellegaranted’unbonrésultat?

•  pasforcement….•  lechirurgienvatoutchanger

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Pronosticdelafuite

•  Maislechirurgienvatoutarranger!...•  Maislespatchsmodifientlacinétiquevalvulaireetpeuventempêcherlacoaptationdeshémivalves,mêmesielleétaitparfaite

•  Facteursprédictifsdemauvaisrésultats?–  LesformesaveccoarctationetautresCCassociées…– Hypoplasieoumalposition“mitrale”–  Ceuxquidoiventêtreopéréstôtdanslavie…–  Leseusomiques?

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CAVC–Priseencharge•  Optimisationalimentaire:

–  Enrichissement–  SNG

•  FerettransfusionCGR•  Lasilix–Aldactone-IEC•  SYNAGIS•  Curecomplète:avant6moispourleCAVc•  Cerclage….ÀévitersurtoutsilaVAVfuit….CAVdéséquilibré:risquedeRVM

•  Hybridedanslesformescompliquéesductodep

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CAVC-Indicationschirurgicales

•  Selon l’âge : de 2 à 6 mois •  Selon tolérance et prise de poids •  Selon l’état des résistances vasculaires

pulmonaires (cathétérisme si doute /HTAP) •  Selon l’importance des fuites valvulaires •  Selon l’existence de lésions associées •  Selon l’aspect anatomique :

–  Ventricules équilibrés – Prédominance ventriculaire (VD ou VG)

Facteursprédictifsdemauvaisrésultats

•  Lesformesaveccoarctation->Hypoplasieoumalposition“mitrale”

•  Ceuxquidoiventêtreopéréstôtdanslavie/debaspoids

•  "mauvaisemitrale”parmanquepeud’étoffedufeuilletlateral

•  Leseusomiques

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Echographiepostop

•  FonctionVGetVD•  FuitesvalvulairesAV•  VoieVGaorte•  CIVrésiduelle

Complicationàlongterme:•  Raosousvalvulaire•  VieillissementdesVAV

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Complicationspostop

•  BAV•  HTAP•  DysfonctionVGouVD•  FuitesvalvulairesAV

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DysfonctionVGouVD

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FuitesvalvulairesAVComplicationspostop

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postop

Préop

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Conclusion•  CardiopathiescongénitalesclassiquedelaT21•  Accessibleaudiagnosticanténatal•  Échocardiographiefondamentale:

•  Bilanmorphologiquecomplet:CAVCisoléouassocié(obstructionvoiedroite=CAVFallotouobstructionvoiegauche)

•  Retentissement:•  Surchargevolumique/Dilatationcavitaire•  Hyperdébitpulmonaire/Hypodébitsystémique•  Cyanose•  HTAP

•  Chirurgieavant6mois