CANAL ATRIO- VENTRICULAIRE COMPLET · – Bilan morphologique complet : CAVC isolé ou associé...
Transcript of CANAL ATRIO- VENTRICULAIRE COMPLET · – Bilan morphologique complet : CAVC isolé ou associé...
CANALATRIO-VENTRICULAIRE
COMPLET
DIUdeRéanimationChirurgicaledesCardiopathiesCongénitalesDrJB.MOUTON-ServicePrJB.THAMBO
CardiopathiesCongénitalesCHUBORDEAUX
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CAVC–Epidémiologie• 4à6%descardiopathiescongénitales• CardiopathieclassiquedelaT21(50à70%deT21et20à30%desT21ontunCAV+/-C)
• Accessibleaudiagnosticanténatal• Échocardiographiefondamentale:
– Bilanmorphologiquecomplet:CAVCisoléouassocié(obstructionvoiedroite=CAVFallotouobstructionvoiegauche)
– BilanderetentissementdushuntG-D• Chirurgieavant6mois
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CAVC-Définition
Largecommunicationanormaledelacroixducœurassociant:
• CIAostiumprimum,• CIVseptumd’admission,• Anneauauriculo-ventriculairecommunavecvalve
auriculo-ventriculairedequatreoucinqfeuillets...
• CAVpartiel:CIAOP,VAVunique,pasdeCIV• CAVintermédiaire:CIVrestrictive
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AbsencedeseptumA-V
VAVcommunesansdécalagemitro-tricuspidien
CIAOP
CIV
FormesNosologiques
• Isolé• Malformationsassociées:
– CIVetCIAadditionnelles– Obstructiondesvoiesdesorties+++– Coarctation– Anomaliesvalvulaires+++
• Équilibrés/déséquilibrés:RéparationUNI/BIventriculaires
• Casparticuliersdes«Hétérotaxies»
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Dans le CAV : bascule postérieure de l’anneau auriculo-ventriculaire => rétrécissement de la voie d’entrée + allongement de la voie de sortie VG avec orientation et rapprochement latéral des piliers (rapport voie d’entrée / voie de sortie > 1).
Normal
Anatomie:désorganisationspatiale
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Lavoiesousaortiqueencoldecygne
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Rapprochementlatéraldespiliers
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A
P
L R
CAVCompletNormal
Les 5 composantes droites et gauches de la VAV commune s’insèrent au même niveau (insertion linéaire), avec des attaches variables entre elles et avec le septum
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CAVC–MorphologiedelaVAVClassificationdeRastelli
Classification de Rastelli : 3 types CAVC selon la morphologie du feuillet antérieur de la VAV.
Rastelli G, Jirklin JW, Titus JL; Mayo Clin Proc, 1966
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CAVC–MorphologiedelaVAVClassificationdeRastelli
VAVRASTELLIA
VAVRASTELLIA
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Formesanatomiques:lésionsassociéesethétérogénéité
• Formesdéséquilibrées– plusfréquentesdominantD/G
• Lésionsintracardiaquesassociées–– anomaliesconotroncales(50%CAVdéséquilibré)– anomaliesobstructivesgauches(30%CAVdominantD)♣
• Hétérotaxie– fréquenceestiméeà23%surunepopulationfoetale– plusfréquenteencasdeCAVdéséquilibré
• Anomaliesextracardiaques– CPcongénitalelaplussouventassociéeàd’autresmalformationsetsyndromesgénétiques
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Circonstancesdedécouverte
• T21….Ouanténatal…• Difficultésalimentairesetretarddecroissancesouffle…Insuffisancecardiaque…
• Difficultésrespiratoires,bronchiolitesetinfectionsrespiratoiresfréquentes
• Sueurs,asthénie,somnolence• Retardstaturo-pondéral• Nausées,anorexiechezlegrandenfant
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Circonstancesdedécouverte
• ShuntG-D,HTAP,Cyanose+++• Radio=groscœur,poumonschargés.• ECG=++HAD,BAV1,BBID/BBD,surchargeVD,oubi-ventriculaireàprédominancedroite,déviationaxialegauchedeQRSà–90°(axeauplafond).
• Echographiefœtale/néonatale.
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..
Shunts facultatifs
ventriculaire
auriculaire
VD VG
Conséquencesphysiopathologiques
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..
Shunts obligatoires
Shunt VG-OD
Dilatation OD
Élévation Qp : OD, VD, AP
Élévation P° : AP
VD VG
Conséquencesphysiopathologiques
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..
Shunts obligatoires
Shunt VD-OG
-> Cyanose
VD VG
Conséquencesphysiopathologiques
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..
Régurgitations homologues
VG-OG
VD-OD
Ø augmentation
• du débit pulmonaire
• du volume pulmonaire
• de pression pulmonaire cinétique puis obstructive
VD VG
Conséquencesphysiopathologiques
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Hyper débit Hyper volume
Hypertension pulmonaire
Shunts facultatifs Shunts obligatoires
Régurgitations homologues
Dénominateur commun
Conséquencesphysiopathologiques
Conséquencesphysiopathologiques
• Surchargevolumique• Dilatationcavitaire• Hyperdébitpulmonaire• Hypodébitsystémique• Cyanose• HTAP
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Conséquencesphysiopathologiques
• Importancedushunt• Délaid’apparitiondel’insuffisancecardiaquecongestive
• QP/QS• tailledudéfect• importancedelarégurgitation• degréd’HTAP• TolérancecliniquequandT21
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Analysed’unCAV
• Défautseptaletshuntventriculaire•• Analyseducomposantgauche
– orifice(3composants,répartitiondroite/gauche)– étoffedesfeuillets– cordages,piliers– Fuites– Attachesmitralesdanslavoiesous-aortique.
• TailleduVG...• Déséquilibre:(répartitiongauche/droitedel’étoffe)• Alignementorifice-ventricule• Lestroiscomposantsvalvulaires• Appareilsousvalvulaire
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Pronosticdelafuite
• Unevalvequifuitbeaucoupest-elleunemauvaisevalve?
• ouichezletoutpetit(fœtus,nouveauné)• pastoujourschezlegrand• certainesfuitessontévolutives(dilatationducœuretbéancedelafente)sansvaleurpronostique
• Unevalveétancheest-ellegaranted’unbonrésultat?
• pasforcement….• lechirurgienvatoutchanger
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Pronosticdelafuite
• Maislechirurgienvatoutarranger!...• Maislespatchsmodifientlacinétiquevalvulaireetpeuventempêcherlacoaptationdeshémivalves,mêmesielleétaitparfaite
• Facteursprédictifsdemauvaisrésultats?– LesformesaveccoarctationetautresCCassociées…– Hypoplasieoumalposition“mitrale”– Ceuxquidoiventêtreopéréstôtdanslavie…– Leseusomiques?
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CAVC–Priseencharge• Optimisationalimentaire:
– Enrichissement– SNG
• FerettransfusionCGR• Lasilix–Aldactone-IEC• SYNAGIS• Curecomplète:avant6moispourleCAVc• Cerclage….ÀévitersurtoutsilaVAVfuit….CAVdéséquilibré:risquedeRVM
• Hybridedanslesformescompliquéesductodep
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CAVC-Indicationschirurgicales
• Selon l’âge : de 2 à 6 mois • Selon tolérance et prise de poids • Selon l’état des résistances vasculaires
pulmonaires (cathétérisme si doute /HTAP) • Selon l’importance des fuites valvulaires • Selon l’existence de lésions associées • Selon l’aspect anatomique :
– Ventricules équilibrés – Prédominance ventriculaire (VD ou VG)
Facteursprédictifsdemauvaisrésultats
• Lesformesaveccoarctation->Hypoplasieoumalposition“mitrale”
• Ceuxquidoiventêtreopéréstôtdanslavie/debaspoids
• "mauvaisemitrale”parmanquepeud’étoffedufeuilletlateral
• Leseusomiques
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Echographiepostop
• FonctionVGetVD• FuitesvalvulairesAV• VoieVGaorte• CIVrésiduelle
Complicationàlongterme:• Raosousvalvulaire• VieillissementdesVAV
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Complicationspostop
• BAV• HTAP• DysfonctionVGouVD• FuitesvalvulairesAV
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DysfonctionVGouVD
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FuitesvalvulairesAVComplicationspostop
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postop
Préop
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Conclusion• CardiopathiescongénitalesclassiquedelaT21• Accessibleaudiagnosticanténatal• Échocardiographiefondamentale:
• Bilanmorphologiquecomplet:CAVCisoléouassocié(obstructionvoiedroite=CAVFallotouobstructionvoiegauche)
• Retentissement:• Surchargevolumique/Dilatationcavitaire• Hyperdébitpulmonaire/Hypodébitsystémique• Cyanose• HTAP
• Chirurgieavant6mois