Post on 08-Jun-2015
Afdeling Hematologie
umcg
Acute promyelocytenleukemie
Prof.dr. J.C. Kluin-Nelemans
Afdeling Hematologie
umcg
Acute promyelocyten leukemieDiagnose
• Kleuringen van bloed en beenmerg: De cellen van een acute promyelocytenleukemie zijn zeer kenmerkend– Veel korrels (pro-myelocyten)– Veel staafjes, zogenaamde Auerstaafjes. Omdat het er
zoveel zijn worden dit ook wel ‘takkenbossen’ genoemd (Engels: faggot cells)
• Stolling: veel patiënten hebben bij de presentatie ernstige stollingsstoornissen met bloedingen
• Chromosomenonderzoek: er is een karakteristieke breuk en uitwisseling tussen chromosoom 15 en 17
• Moleculaire technieken: de DNA afwijkingen kunnen snel met een zogenaamde PCR techniek gemeten en vervolgd worden
Afdeling Hematologie
umcg
Acute promyelocyten leukemieKarakteristiek beeld van beenmerguitstrijk
Takkenbossen van paars-rode Auerstaafjes
Promyelocyten leukemie AML met t(15;17)
Stukjes van chromosoom 15 en chromosoom 17 zijn uitgewisseld. Hierdoor ontstaat een nieuw product: PML samen met RAR-alpha.
Dit maakt de cellen zeer gevoelig voor een vitamine a derivaat
Overleving Promyelocytenleukemie Resultaten van grote internationale studie
Ziekte-vrije overleving per risicogroep
Overleving Promyelocytenleukemie Resultaten van grote internationale studie
Ziekte-vrije overleving per risicogroep
p <0.0001
p <0.0001
Hoog risico = leuko >10Hoog risico = leuko >10
Intermediair = leuko 10 en Plt 40Intermediair = leuko 10 en Plt 40
Laag risico = leuko 10 en Plt >40Laag risico = leuko 10 en Plt >40
ove
rlev
ing
skan
s
Tijd in maanden
Afdeling Hematologie
umcg
Acute promyelocyten leukemiesamenvattend
• Subgroep van de acute myeloïde leukemie• Kan gepaard gaan met ernstige bloedingsproblemen• Heeft een karakteristieke chromosoomafwijking ín de
afwijkende cellen, de t(15;17).• Door deze afwijking zijn de cellen zeer gevoelig voor een
vitamine A product, all transretinoic acid, ATRA (Vesanoid).• Door ATRA rijpen de cellen sneller uit en sterven ze• Toevoegen van ATRA aan de therapie verhoogt de
genezingskans enorm• De grote meerderheid van patiënten met acute
promyelocytenleukemie kan genezen worden