Afdeling Hematologie

umcg

Acute promyelocytenleukemie

Prof.dr. J.C. Kluin-Nelemans

Afdeling Hematologie

umcg

Acute promyelocyten leukemieDiagnose

• Kleuringen van bloed en beenmerg: De cellen van een acute promyelocytenleukemie zijn zeer kenmerkend– Veel korrels (pro-myelocyten)– Veel staafjes, zogenaamde Auerstaafjes. Omdat het er

zoveel zijn worden dit ook wel ‘takkenbossen’ genoemd (Engels: faggot cells)

• Stolling: veel patiënten hebben bij de presentatie ernstige stollingsstoornissen met bloedingen

• Chromosomenonderzoek: er is een karakteristieke breuk en uitwisseling tussen chromosoom 15 en 17

• Moleculaire technieken: de DNA afwijkingen kunnen snel met een zogenaamde PCR techniek gemeten en vervolgd worden

Afdeling Hematologie

umcg

Acute promyelocyten leukemieKarakteristiek beeld van beenmerguitstrijk

Takkenbossen van paars-rode Auerstaafjes

Promyelocyten leukemie AML met t(15;17)

Stukjes van chromosoom 15 en chromosoom 17 zijn uitgewisseld. Hierdoor ontstaat een nieuw product: PML samen met RAR-alpha.

Dit maakt de cellen zeer gevoelig voor een vitamine a derivaat

Overleving Promyelocytenleukemie Resultaten van grote internationale studie

Ziekte-vrije overleving per risicogroep

Overleving Promyelocytenleukemie Resultaten van grote internationale studie

Ziekte-vrije overleving per risicogroep

p <0.0001

p <0.0001

Hoog risico = leuko >10Hoog risico = leuko >10

Intermediair = leuko 10 en Plt 40Intermediair = leuko 10 en Plt 40

Laag risico = leuko 10 en Plt >40Laag risico = leuko 10 en Plt >40

ove

rlev

ing

skan

s

Tijd in maanden

Afdeling Hematologie

umcg

Acute promyelocyten leukemiesamenvattend

• Subgroep van de acute myeloïde leukemie• Kan gepaard gaan met ernstige bloedingsproblemen• Heeft een karakteristieke chromosoomafwijking ín de

afwijkende cellen, de t(15;17).• Door deze afwijking zijn de cellen zeer gevoelig voor een

vitamine A product, all transretinoic acid, ATRA (Vesanoid).• Door ATRA rijpen de cellen sneller uit en sterven ze• Toevoegen van ATRA aan de therapie verhoogt de

genezingskans enorm• De grote meerderheid van patiënten met acute

promyelocytenleukemie kan genezen worden