Aangezichtspijn

Neurologische oorzaken en farmacologische behandeling

DR. L. ERNONDIENST NEUROLOGIE

Anamnese en klinisch onderzoek!

Faciale pijn: 4 syndromen

1. (Trigeminus) neuralgie2. Craniale zenuw uitval3. Cluster ea trigeminale autonome

cephalea (TAC)4. Pure faciale pijn

Neuralgie

• Plots• Recurrent• < 2 minuten• Scherp / stekend /

brandend• Intens• Sensorische /

mechanische stimuli

Trigeminus neuralgie

• Prevalentie– 3 à 6 / 100 000

• Incidentie≈ leeftijd– 70% > 60 jaar

• Lokalisatie– Unilateraal

• Bilateraal: secundair

– V2 of V3 > V2 + V3 >>> V1 (5%)

• Meermaals daags

Trigeminus neuralgie

• Spontaan• Uitlokbaar

– Sensorische stimuli• Aanraking (oa wassen, tanden poetsen,

scheren)• Buitenlucht

– Mechanische stimuli• Kauwen

– Vermijdingsgedrag

Trigeminus neuralgie

• “Idiopathisch”– Neurovasculair conflict

• 15% secundair– MS

• Jonge patiënten• Bilaterale TN

– Andere structurele letsels in de brughoek• RIP (Schwannoma, meningeoma)• Vasculaire letsels

n. IX

n. intermediusn. supra-orbitalis

Charlin & Sluder

Faciale pijn: 4 syndromen

1. (Trigeminus) neuralgie2. Craniale zenuw uitval

– Neuro-oftalmologische deficits• II (visusscherpte): Neuritis optica, arteritis temporalis• III, IV, VI & EOS (oogbewegingen): Pijnlijke oftalmoplegie• Orthosympaticus (pupil): Horner syndroom

– Sensorisch deficit (V)– Facialisparese (VII)– Lagere craniale zenuwen (IX, X, XI, XII)

3. Cluster ea TAC4. Pure faciale pijn

Faciale pijn: 4 syndromen

1. (Trigeminus) neuralgie2. Craniale zenuw uitval

– Neuro-oftalmologische deficits• II (visusscherpte): Neuritis optica, arteritis temporalis• III, IV, VI & EOS (oogbewegingen): Pijnlijke oftalmoplegie• Orthosympaticus (pupil): Horner syndroom

– Sensorisch deficit (V)– Facialisparese (VII)– Lagere craniale zenuwen (IX, X, XI, XII)

3. Cluster ea TAC4. Pure faciale pijn

Neuritis optica• Kliniek

– Orbitale pijn• Oogbewegingen

– Monoculair wazig zicht• KNO

– RAPD• Oorzaken

– MS e.a. inflamm CNS pathologie

– Infectie: Syfilis, …

Arteritis temporalis

• Kliniek– Frontotemporale >

orbitofrontale pijn– Ouderen (> 50 jaar)– Kaak claudicatio– Complicatie

• AION, CVA

• Diagnose– ESR (> 50 mm/u)– Biopsie

• R/: Steroïden

Faciale pijn: 4 syndromen

1. (Trigeminus) neuralgie2. Craniale zenuw uitval

– Neuro-oftalmologische deficits• II (visusscherpte): Neuritis optica, arteritis temporalis• III, IV, VI & EOS (oogbewegingen): Pijnlijke oftalmoplegie• Orthosympaticus (pupil): Horner syndroom

– Sensorisch deficit (V)– Facialisparese (VII)– Lagere craniale zenuwen (IX, X, XI, XII)

3. Cluster ea TAC4. Pure faciale pijn

Pijnlijke oftalmoplegie

Orbita Sinus cavernosus Subarachnoidale ruimte

Aspecifieke inflammatie

Oculaire myositisOrbitale pseudotumor

Tolosa-Hunt

Specifieke inflammatie

RA, SLE, sarcoïdose, Wegener

RA, SLE, sarcoïdose, Wegener

Infectie Pyogene bacteriën; TBC, syfilis; VZV, HIV; fungi; parasieten

Vasculair CM, varices, AVM / AVF Aneurysma (ACI, ACommP, ACP)AVM, carotido-caverneuze fistel

Aneurysma (ACI, ACommP, ACP, AB)

Neoplasie Prim: Sarcomen

Sec: Metastasen

Prim: Meningeoma, CPO, HF adenomaSec: Metastase

Andere Endocriene orbitopathie Ischemie (DM)

n. IIICompressie: Niet-pupil sparend

Ischemie: Pupil-sparend

Orbita

Oculaire myositis

• Bilateraal• M. rectus medius• R/: Steroïden

Orbitale pseudotumor

• Structuren:– Uvea, sclera– Oogspieren– Traanklieren– N. II– N. III, IV, VI

• R/: Steroïden

Infectie

• Pathogenen– Pyogene bacteriën– TBC, syfilis– HZV– Fungi– Parasieten

• Immunosuppressie

Vasculair

• AVM / AVF• Caverneuze

malformaties• Varices• …

Caverneuze malformatie

Neoplasie

• Primair– Sarcoma

• Secundair– Metastasen

Endocriene (Graves) orbitopathie

• PIJNLOOS• Opzetting extra-

oculaire spieren• “Retro-orbitale

congestie”• Pro-optose

Sinus cavernosus

Tolosa-Hunt

• Kliniek– (Peri)orbitale pijn +– N. III / IV / VI– N. V1 / V2

• R/: Steroïden

Aneurysma

• ACI• A. Comm. Post• ACP

Carotidocaverneuze fistel

• Pulsatiele exoftalmie

Neoplasie

• Primair– Hypofyse adenoom– Meningeoom– Craniopharyngeoom

• Secundair– Metastasen

Meningeoma

Subarachnoidale ruimte

n. IIICompressie: Niet-pupil sparend

Ischemie: Pupil-sparend

Faciale pijn: 4 syndromen

1. (Trigeminus) neuralgie2. Craniale zenuw uitval

– Neuro-oftalmologische deficits• II (visusscherpte): Neuritis optica, arteritis temporalis• III, IV, VI & EOS (oogbewegingen): Pijnlijke oftalmoplegie• Orthosympaticus (pupil): Horner syndroom

– Sensorisch deficit (V)– Facialisparese (VII)– Lagere craniale zenuwen (IX, X, XI, XII)

3. Cluster ea TAC4. Pure faciale pijn

Carotis dissectie

• Extracranieel segment van de a. carotis

• Kliniek– Gerefereerde pijn

• Kaak, tanden• Oog

– Horner– N. XII– Amourosis fugax– Contralateraal SM deficit

Faciale pijn: 4 syndromen

1. (Trigeminus) neuralgie2. Craniale zenuw uitval

– Neuro-oftalmologische deficits• II: Neuritis optica, arteritis temporalis• III, IV, VI: Pijnlijke oftalmoplegie• Orthosympaticus: Horner syndroom

– Sensorisch deficit (V)– Facialisparese (VII)– Lagere craniale zenuwen (IX, X, XI, XII)

3. Cluster ea TAC4. Pure faciale pijn

Sensorisch deficit (V)

• Hypoësthesie, hyperalgesie, allodynie

• Lokalisatie van het letsel– N. V, ganglion van Gasser,

nc. n. V, tractus ST

• Aard van het letsel– Inflammatie, infectie,

demyelinisatie, tumor, vasculair, postop

VZV

• N. V1• 10 à 35 % faciale VZV = pijnlijk

– < 7 dagen vóór de eruptie– < 3 maanden ná de eruptie– 25% postherpetische neuralgie

Faciale pijn: 4 syndromen

1. (Trigeminus) neuralgie2. Craniale zenuw uitval

– Neuro-oftalmologische deficits• II: Neuritis optica, arteritis temporalis• III, IV, VI: Pijnlijke oftalmoplegie• Orthosympaticus: Horner syndroom

– Sensorisch deficit (V)– Facialisparese (VII)– Lagere craniale zenuwen (IX, X, XI, XII)

3. Cluster ea TAC4. Pure faciale pijn

Facialisparese (VII)

• Idiopathisch– Bell’s palsy

• Peri-auriculaire pijn, kaakhoek, nek

• Symptomatisch– Inflammatie, infectie,

compressie, infiltratie– Ramsay Hunt

syndroom

Faciale pijn: 4 syndromen

1. (Trigeminus) neuralgie2. Craniale zenuw uitval

– Neuro-oftalmologische deficits• II: Neuritis optica, arteritis temporalis• III, IV, VI: Pijnlijke oftalmoplegie• Orthosympaticus: Horner syndroom

– Sensorisch deficit (V)– Facialisparese (VII)– Lagere craniale zenuwen (IX, X, XI, XII)

3. Cluster ea TAC4. Pure faciale pijn

Lagere craniale zenuwen

• Wallenberg syndroom– Ipsilaterale faciale pijn– Dysarthrie, dysfagie– Ipsilaterale ataxie– Ipsilaterale Horner– Contralaterale

hemicorporiële gevoels∆

Faciale pijn: 4 syndromen

1. (Trigeminus) neuralgie2. Craniale zenuw uitval3. Trigeminale autonome cephalea (TAC)

– Cluster– Paroxismale hemicranie– SUNCT

• Short lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing

4. Pure faciale pijn

Cluster• Unilateraal (peri-)orbitaal,

temporaal• “Suicide headache”• 15 à 30, max 180 minuten• Autonome tekenen

– Ptose, ooglidoedeem, miose– Lacrimatie, neusloop

• Bewegingsdrang• ♂ > ♀• “Cluster”

– Dagelijkse aanvallen, gedurende enkele weken (lente, herfst)

– Circadiaan ritme• Vroege ochtend

Faciale pijn: 4 syndromen

1. (Trigeminus) neuralgie2. Craniale zenuw uitval3. Cluster ea TAC4. Pure faciale pijn

Pure faciale pijn

• MKA / stomatologie• NKO• Idiopathische / atypische faciale pijn

– Continue faciale pijn, afgebakend gebied, grootste deel van de dag aanwezig, normaal KNO en beeldvorming

– Oorzaak?– Uitsluitingsdiagnose!

4 faciale pijnsyndromen

1.(Trigeminus) neuralgie• Carbamazepine

2.Craniale zenuwuitval• Medische urgentie

3.Cluster• Aanval: O2 , Sumatriptan SC• Preventie: Medrol + Verapamil / Lithium

4.Pure faciale pijn• Uitsluitingsdiagnose