Neurologische problemen bij ex-prematuren kinderen

17-04-2009

Sylvia Klinkenberg

kinderneuroloog

Inleiding

• Casus• Ontwikkeling van CZS• Oorzaken van problemen:

Periventriculaire bloedingenPeriventriculaire leucomalacie

• Gevolgen van problemenCerebrale parese

Kind 1

AD 29+0AS 9/9• Geen reanimatie• Geen beademing

Kind 1

AD 29+0AS 9/9• Geen reanimatie• Geen beademing19 maanden: kruipen30 maanden: zit met steun, komt op knieën, staat met steun3 jaar: loopt met hulpmiddel

Ongestoorde fijne motoriek, spraak/taalontwikkeling visus en gehoor

Epilepsie -

Kind 2

Helft van tweeling, # vliezen bij 24 weken SC infectieverdenkingAD 28+0,AS 7/8E.Coli sepsis, longbloeding, beademing, gr I bloeding li, PVL re

Kind 2

Helft van tweeling, # vliezen bij 24 weken SC infectieverdenkingAD 28+0,AS 7/8E.Coli sepsis, longbloeding, beademing, gr I bloeding li, PVL re3 maand hoofdbalans, 5 maanden grijpen12 maanden staan met hulp3,5 jaar los lopen

Ongestoorde fijne motoriek, spraak/taal ontwikkeling en gehoorEpilepsie -

Ontwikkeling CZS

tot 4e week vorming neurale buis

Ontwikkeling CZStot 4e week vorming neurale buis anencephalie

encephalocèleSpina bifida

segmentatieholoprosencephalie

Ontwikkeling CZStot 4e week vorming neurale buis anencephalie

encephalocèleSpina bifida

segmentatieholoprosencephalie

Na 4e week proliferatiemigratie lissencephalie

heterotopieëncorpus callosum

agenesie

cerebellaire ontwikkeling hypoplasieDandy Walker

Ontwikkeling CZStot 4e week vorming neurale buis anencephalie

encephalocèleSpina bifida

segmentatie holoprosencephalie

Na 4e week proliferatiemigratie lissencephalie

heterotopieëncorpus callosum

agenesiecerebellaire ontwikkeling hypoplasie

Dandy WalkerNa 25e week myelinisatie

dendritisatiesynaptisatievorming oligodendroglia

Oorzaken van neurologische problemen bij prematuren

• Aanlegstoornis• Infarct• Hypoxisch ischemische encephalopathie• Circulatoire problemen• Respiratoire problemen• Sepsis/ infectie CZS• Hypoglycemie

• Combinatie van bovengenoemde

Hypoxisch Ischemische Encephalopathie

Niet iedere hypoxie/ischemie leidt tot HIE,belang van bijkomende factoren:

• Hypotensie/hypoxie• Maternale infectie 9x verhoogde kans op CP

19x verhoogde kans op quadriplegische CP

Uitkomst is afhankelijk van ernst van hypoxie (pre-, durante, postpartum)rijpheid van het brein en plasticiteit

• tot 20 wk: dysgenese CZS• 26-34 weken vooral witte stof schade

→ diplegie• AT vooral cortex en basale kernen

→ tetra- /hemiplegie

Periventriculaire bloeding (PVH)

• Hoe onrijper het kind des te groter risico op germinale matrix bloeding

• Vanaf 20e week ontwikkeling/uitgroei van de kiemlaag: dicht netwerk van dunwandige kwetsbare capillairen

LV

venae medullares

vena terminalis

germinale matrix

Stoornis cerebrale autoregulatieWisselingen in pO2 en pCO2Reperfusie na doorgemaakte HIE

LV

venae medullares

vena terminalis

germinale matrix

Periventriculaire bloeding (IVH)

PVH: Gradaties vlgs Papille– I subependymaal– II intraventriculair– III intraventriculair + ventriculomegalie– Intraventriculair + parenchymateus

Periventriculaire bloeding (IVH)

Prognose– Graad I bloeding 10%: meer/minder ernstige handicap – Graad IV bloeding 80%: “ “

Posthemoragische ventrikeldilatatie:– Verwijding door stolsel– Liquorafvloedbelemmering– Resorptiestoornis

Posthemoragische ventrikeldilatatie → 30% VPD

Problemen:Infectie, obstructie, cerebrale schade bij plaatsingCompartimentvorming, overdrainage

Kind 3

AD 29+0; 1270 gHelft van een tweelingAS 9/9• Gr III bloeding bdz• Ommaya reservoir• Sepsis + ventriculitis• VPD, herhaalde drainrevisies

Periventriculaire leucomalacie

• periventriculaire witte stofdorsaal en lateraal van zijventrikels

reversibel necrose• Bij ernstige vormen: cystevorming• 10-15% van vroeggeborenen

<34wkn• 3% ernstige cysteuze vorm

Vervolgens ….• Verdwijnen cystes• Neemt ventrikelomvang toe• Verloopt myelinisatie afwijkend• Blijft het corpus callosum dun

Kind 4

AD 32+6; 1355 g (P10-25)SC pre-eclampsieAS 8/9• Hypoglycemieën• Beademing• NEC, resectie necrotische darm

Cerebrale Parese (CP)

• Veroorzaakt door aanlegstoornis óf verworven beschadiging( bijv PVH, PVL)

• Klassificatie a/d hand van overheersende neurologische bevindingen– Spastische CP– Dyskinetische CP

• Dystoon• Chorea-athetotisch

– Atactische CP

CP

Spasticiteit = aandoening gekenmerkt door snelheidsafhankelijke toename van de weerstand

van de spier tegen passieve uittrekking in cominatie met hyperactieve

peesrefelexen Veel geassocieerde problematiek• Mentale retardatie• Gedragsproblemen en emotionele problemen• Sensorische defecten• Epilepsie• Voedingsproblematiek• Kwijlen• Mishandeling