Wat zijn Botsarcomen · Deze gids voor patiënten werd voorbereid door het Antikankerfonds om...

Botsarcomen

www.anticancerfund.org www.esmo.org

Wat zijn Botsarcomen?

We leggen het ugraag uit.

ESMO/AKF Patient Guide SeriesGebaseerd op de medische praktijk aanbevelingen van ESMO

Botsarcomen:gidsvoorpatiënten-InformatieopbasisvanESMO-richtlijnen-v.2016.1 Pagina1

DitdocumentwerdopgestelddoorhetAntikankerfondsmetdetoestemmingvanESMO.Deinformatieinditdocumentvervangtgeenmedischeconsultatie.Hetdocumentisenkelbedoeldvoorpersoonlijkgebruikenmagnietwordenaangepast,gereproduceerdofverspreidzonderdeschriftelijketoestemmingvanESMOenhetAntikankerfonds.

BOTSARCOMEN:GIDSVOORPATIËNTEN

PATIËNTENINFORMATIEOPBASISVANDEESMO-RICHTLIJNENDezegidsvoorpatiëntenwerdvoorbereiddoorhetAntikankerfondsompatiëntenenhunfamilietehelpeneenbeterinzichttekrijgeninbotsarcomenendebeschikbarebehandelingsopties.Weradendepatiëntenaanomhunartsentevragenwelketestsofbehandelingennodigzijnvoorhunziekteenziektestadium. De medische informatie in dit document is gebaseerd op de klinischepraktijkaanbevelingenvandeEuropeanSociety forMedicalOncology (ESMO)voordebehandelingvan botsarcomen. Deze gids voor patiënten is opgesteld in samenwerking met ESMO en wordtverspreidmetdetoestemmingvanESMO.Hij isgeschrevendooreenartsennagelezendoortweeoncologen van ESMO, waaronder de verantwoordelijke voor de overeenkomstige clinical practiceguidelinesvoorprofessionals.Hijisooknagelezendoorpatiëntenvertegenwoordigersvande‘CancerPatientWorkingGroup’vanESMO.MeerinformatieoverhetAntikankerfonds:www.antikankerfonds.orgMeerinformatieoverdeEuropeanSocietyforMedicalOncology:www.esmo.orgWoordendiemeteensterretjezijnaangeduid,wordenachteraanditdocumentuitgelegd.



Inhoudstafel

Weetjesoverbotsarcomen....................................................................................................................3

Definitievanbotsarcomen.....................................................................................................................5

Komenbotsarcomenvaakvoor?............................................................................................................6

Watveroorzaaktbotsarcomen?.............................................................................................................7

Hoewordtdediagnosevanbotsarcomengesteld?...............................................................................9

Watmoetergewetenzijnomeenoptimalebehandelingtekunnenkrijgen?............................................12

Welkezijndebehandelingsopties?......................................................................................................15

Watzijndemogelijkebijwerkingenvandebehandelingen?...............................................................22

Hoekaneenpatiëntenvereniginghelpen?...........................................................................................27

Watgebeurternadebehandeling?.....................................................................................................29

Definitiesvanmedischetermen...........................................................................................................31

Deze tekst werd geschreven door dr. Vittoria Colia (voor het Antikankerfonds) en nagelezen door dr. Ana Ugarte (hetAntikankerfonds),dr.SvetlanaJezdic(ESMO),VanessaMarchesi,PhD(ESMO),Pr.Jean-YvesBlay(ESMO),OrnellaGonzato(SarcomaPatientsEuroNet-SPAEN),MichelleLewingtonMsc,Bsc(Hons)RN(EONS),enAnitaMarguliesBSNRN(EONS).DezetekstwerdvertaalduithetEngelsdooreenprofessionelemedischeenwetenschappelijkevertalerenwerdvervolgensnagelezendooreenmasterstudentgeneeskunde.



WEETJESOVERBOTSARCOMEN

Definitievanbotsarcomen

• Botsarcomen zijn een groep van maligne tumoren die in eender welk deel van het lichaamkunnen ontstaan,waarwe botten aantreffen, zoals de schedel, de ledematen, de gordel*, deruggengraat en de ribben. Maligne tumoren bevatten cellen die kunnen uitzaaien en andereweefselsenorganenkunnenaantasten.

Diagnose• Helaas kunnenbotsarcomen* lange tijd asymptomatisch zijn enhangende symptomenaf van

welkedelenvanhetlichaamgetroffenzijn.Botpijnishetmeestvoorkomendesymptoomdatbijdiagnose gemeld wordt. Soms kan men ook een massa/zwelling voelen, die zich diep in hetgetroffenbotbevindtensomskanhetooktoteenfractuur/breukkomen.

• Aandehandvanradiologischetesten*,diegebruikmakenvanverschillendesoortenenergieombeelden te creëren van de binnenkant van het lichaam, kan de grootte van een botsarcoombepaald worden en kan nagegaan worden of de kanker naar andere delen van het lichaamuitgezaaidis,watwedanmetastasen*noemen.

• Verdermoeterookeenkleinmonstervandetumorgenomenworden(biopsie*)vooronderzoekinhet laboratoriumomdediagnosedebevestigenenmeerdetails teverkrijgenoverhet typevanbotsarcoom*.

Behandeling• Plaatselijke sarcomen* beperken zich tot de primaire locatie en zijn niet uitgezaaid naar

nabijgelegenweefselsofanderedelenvanhetlichaam.o Deverwijderingvandetumorviaeenchirurgischeingreepisdestandaardprocedure;o Radiotherapie*(hetgebruikvanbestralingomkankertebehandelen);o Chemotherapie*(geneesmiddelendiekankercellendodenen/ofhungroeibeperken).

Radiotherapieenchemotherapiekunnenapartofsamengebruiktwordenendatvóóren/ofnadeingreep.Somskanerookvoorbeidebehandelingengeopteerdwordenomdekansopeenvolledigegenezingtevergrotenenhetrisicoopeenterugkeervandekankerteverkleinen.• Gevorderde botsarcomen* zijn uitgezaaid van de primaire locatie* naar andere delen van het

lichaam.Ditwordteengemetastaseerdeoflokaalgevorderdetumorgenoemd.o De voornaamste behandeling bestaat uit het gebruik van chemotherapie* en moleculair

gerichtetherapie*.Dekeuzevangeneesmiddelzalhoofdzakelijkafhangenvandeklinischesituatievandepatiëntenhettypevanbotsarcoom.*

o Radiotherapie*, zij het tijdens of na chemotherapie*, kan gebruikt worden om desymptomenteverlichtenenmetastasentecontroleren.

o Een operatie kan de symptomen (zoals pijn) verlichten en in sommige gevallen curatiefblijken.



Opvolging• Opvolgingsafspraken omvatten lichamelijke onderzoeken, bloedtests en radiologisch

onderzoek*;dezezullenverschillendejarenlangregelmatigverrichtworden.• De opvolgingsonderzoeken voor botsarcomen hangen af van de locatie, de grootte en de

agressiviteit van de tumor. De regelmaat van de opvolging zal afhangen van de graad van uwsarcoom.



DEFINITIEVANBOTSARCOMENBotsarcomenzijneendiversegroepvanmalignetumoren*dieindebottenontstaan.Bottenbestaanuit drie soorten weefsel: het corticale bot (het harde, stijve buitenste deel van het bot), hetspongieuze bot ('sponsachtig' weefsel binnenin het bot dat het beenmerg bevat) en hetsubchondrale bot (het gladde botweefsel van de gewrichten onder het gewrichtskraakbeen*). Debuitenkantvanhetbot isbedektmethetperiosteum,eenbindweefselvliesjegelegenomheenhetbot.Rondhetsubchondraleweefseltreffenwekraakbeenaan,eenstevig,flexibelenelastischtypevanbindweefsel,bedoeldomeenbufferronddegewrichtentevormen.Gewrichtskraakbeenishetweefseldatdeuiteindenvandebottenbedekt,waarzichgewrichtengevormdhebben.BotanatomieErbestaanverschillende soortenbotsarcomenendemeest courante zijnosteosarcoom* (ookwelosteogeensarcoomgenoemd),Ewing-sarcoom,chondrosarcoom,reuscelbottumorenchordoom.

Anatomievanhetbot.Hetbotbestaatuitcompactbot,spongieusbotenbeenmerg.Debuitenlaagvanhetbotbestaatuitcompactbot.Spongieusbottreffenwemeestalaandeuiteindenvanbottenaanenbevatroodmerg.Beenmergvindenwein het midden van de meeste botten en telt tal van bloedvaten. Er bestaan twee soorten beenmerg: rood en geelbeenmerg.Roodmergbevatbloedstamcellendierodebloedcellen*,wittebloedcellen*ofbloedplaatjes*kunnenworden.Geelmergbestaatvoorhetmerendeeluitvet.



KOMENBOTSARCOMENVAAKVOOR?Botsarcomen zijn zeldzame tumoren en maken minder dan 1% van de maligne tumoren* uit. Erbestaan verschillende soortenbotsarcomen.De incidentie vanbotsarcomenhangt af vanhet typevan botsarcoom. Met incidentie wordt gedoeld op het aantal nieuw gediagnosticeerde gevallenbinnen een bepaalde periode, zijnde gewoonlijk 1 jaar. Het is echter belangrijk om te weten datbotmetastasen* (botletsels die het gevolg zijn van de uitzaaiing van kankercellen van anderetumoren, zoals o.a. long-, prostaat- of borstkanker naar een ander deel van het lichaam) vakervoorkomen.Botmetastasenzijngeenbotsarcomen,tenzijdeprimairetumor*eenbotsarcoomis.Indeze gids worden tumoren besproken, die voornamelijk in botten beginnen, nietmetastasen vananderekankers.Osteosarcoom*ishetmeestvoorkomendetypevanprimairebottumoren*.Naarschattingzijner2à3nieuwegevallenpermiljoenmensenperjaar,waarbijadolescentenendanvoornamelijkronddeleeftijdvan15tot19jaaralsdemeestgetroffenleeftijdscategoriegelden.Bij volwassenen is chondrosarcoom het meest courante type van botsarcoom, met 2 nieuwegediagnosticeerde gevallen per miljoen mensen per jaar. De meest gangbare leeftijd waarop dediagnosegesteldwordt,situeertzichtussen30en60.Ewing-sarcoom is de op twee nameest voorkomende soort botsarcoom. Dit typewordt vaker bijkinderenentienersaangetroffen,waardediagnosegewoonlijkrondde leeftijdvan15 jaargesteldwordt, hoewel dit type van sarcoom occasioneel ook bij volwassenen vastgesteld wordt. Het kaneenderwelkebottenenzachteweefselstreffen,maarishetmeestcourantindeledematen(50%)endebekkenbeenderen(25%),hoewelookderibbenendewervelkolom/ruggengraatgetroffenkunnenworden.Osteosarcoom*enEwing-sarcoomkomenvakervoorbijmannendanbijvrouwen.Reuscelbottumoren vertegenwoordigen 5% van alle primaire bottumoren*. Ze komen het vaakstvoortussen21en30jaarendatfrequenterbijvrouwen.Chordoom is een erg zeldzame maligne bottumor* die jaarlijks bij een op een miljoen mensengediagnosticeerdwordt.Plaatsenwaardit typevan tumorgewoonlijkaangetroffenwordt, zijnhetheiligbeen* (50%), de schedelbasis* (30%) en de ruggengraat (20%). Het wordt het vaakstgediagnosticeerd bij 60-jarigen. Het is echter doorgaans een jongere populatie die doorschedelbasisletselsgetroffenworden,aangezienwedittypevanlesiesmeestalzienopduikenbij50-jarigen,hoewelerookgevallenbekendzijnvankinderendieerdoorgetroffenwerden.Omwille van hun zeldzaamheid en de frequente noodzaak om verschillende therapieën tecombineren, moeten alle patiënten bij wie vermoed wordt dat ze botsarcoom hebben,doorverwezenwordennaar centradieoverdenodigeexpertisebeschikkenmetbetrekking totdebehandeling van dit type van tumor, met inbegrip van pathologen*, radiologen*, chirurgen,orthopedischechirurgen*,bestralingsoncologen*,medischeoncologen*enpediatrischeoncologen*diezichhierspecifiekoptoegelegdhebben.



WATVEROORZAAKTBOTSARCOMEN?Opditmomentishetnietduidelijk,waarombotsarcomenontstaan.Erwerdenechterwelalenkelerisicofactoren*geïdentificeerd.Eenrisicofactor*verhoogthetkankerrisico,maarvolstaatnieten isnietnoodzakelijkomkankerteveroorzaken.Eenrisicofactorisgeenoorzaakopzich.Sommigemensenmetdeze risicofactorenzullennooitbotsarcomenkrijgenensommigemensenzonderdezerisicofactorenzullendesalniettemineenbotsarcoomkrijgen.Erwerdenzoalsgezegdalwelbepaalderisicofactoren*voorbotsarcoomgeïdentificeerdendebelangrijkstedaarvanluidenalsvolgt:

- Genetische aanleg*: zowel erfelijke* als verworven* aandoeningen kunnen in verbandgebrachtwordenmeteenbotsarcoom.

o Li-Fraumenisyndroom:eenerfelijke*genetischeaandoeningdieveroorzaaktwordtdooreenmutatie*vaneentumoronderdrukkendgen*(p53),d.w.z.eengendathetcarcinomateus worden van cellen helpt tegengaan. Patiënten met dit zeldzamesyndroom zijn vatbaarder voor verschillende types van kanker, waaronderbotsarcomen.

o Erfelijk RB (retinoblastoom): een familiaal syndroom waarbij alle cellen van hetlichaameenmutatie*vertonenvanhetRB1-gen.Patiëntenontwikkelengewoonlijkmaligneretinatumoren*(zenuwweefsellaagachteraanhetoogdiebeeldenontvangtendezedoorstuurtnaardehersenenviazenuwen,zodatbeeldenverwerktkunnenworden) in beide ogen tijdens hun kindertijd en deze kinderen hebben ook eengroterekansophetontwikkelenvanbot-ofwekedelensarcomen*,metinbegripvanosteosarcoom*. Met een familiair syndroom wordt verwezen naar een erfelijkepredispositievooreenpatroonaanverschillendetumortypesen-locaties.

o Hereditairemultipeleexostosen:(ookwelmultipeleosteochondromatosegenoemd)is een zeldzame erfelijke* musculoskeletale* stoornis die korte gestalten enmisvormingen veroorzaakt. Iemand die hieraan lijdt, loopt bij elk osteochondroomeen kleine kans dat het zich zal ontwikkelen tot een botsarcoom (gewoonlijk eenchondrosarcoom).

o Andere zeldzame erfelijke* aandoeningen, waaronder het Werner-syndroom(hereditairestoornisdiegekenmerktwordtdooreensnelleverouderingendiezichin de puberteit begint te manifesteren), het het Rothmund-Thomson-syndroom(hereditaire stoornis die de huid, de beenderen, de ogen, de neus, het haar, denagels, de tanden, de teelballen en de eileiders aantast) en het Bloom-syndroom(stoornisdiegekenmerktwordtdooreenkleineredangemiddeldelengte,eensmalgezicht met roodheid en uitslag, een schelle stem en vruchtbaarheidsproblemen),werdeneveneensinverbandgebrachtmeteenverhoogdrisicooposteosarcoom*.

- Botziekte van Paget: een stoornis die gekenmerkt wordt door een abnormale groei vannieuwebotcellen.Degetroffenbottenzijnbroosenmisvormdenbrekengemakkelijkerdannormale, gezonde botten. Ongeveer 1% van wie aan de ziekte van Paget lijdt, ontwikkeltbotsarcomen(gewoonlijkosteosarcomen*),gewoonlijkwanneermeerderebottengetroffenzijn.Meestalgaathetdanommensenouderdan50.



- Ioniserende straling*: blootstelling aan ioniserende straling*, zoalsröntgenstralen en radiotherapie, kan het risico op botsarcomenverhogen,zelfsbijafwezigheidvanandererisicofactoren*.Hetgebeurtmaarzeldendaterbotsarcomenontstaannablootstellingaanstralingdie toegediend werd om andere kankers te behandelen. Gebeurt datwel,danzalhetsarcoomzichmeestalbeginnentevormenterhoogtevanhetdeelvanhetlichaamdatmetstralingbehandeldwerd.Hetrisiconeemttoemetdebehandelingsdosis en neemt afmet de leeftijd. De gemiddelde tijd tussen de blootstellingaan stralingendediagnosevaneenbotsarcoom*bedraagtongeveer10 jaar.Blootstellingaanstralingisechterergzeldendeoorzaakvanbotsarcomen.

Het risicooposteosarcoom* ishogerbij kinderenen tienersmethet syndroomvanDown.Er zijnandere factoren waarvan men vermoedt dat ze geassocieerd zijn met een verhoogd risico opbotsarcomen,maardebewijzenhiervoorzijnonsamenhangend.



HOEWORDTDEDIAGNOSEVANBOTSARCOMENGESTELD?Botsarcomen kunnen lange tijd geen symptomen veroorzaken en er zal alleensprake zijn van een ontsteking (zwelling en roodheid), als de tumor door hetcorticale bot heen gegroeid is. De symptomen zelf hangen eveneens af van degrootteendeplaatsvandetumor.Botpijnishetmeestvoorkomendesymptoom:hetbegintgewoonlijkmeteenzekeregevoeligheid terhoogtevanhetgetroffenbot die geleidelijk aan zal evolueren naar een persistente pijn. In sommigegevallen kan de tumor de botten ook verzwakken, met spontane fracturen offracturen na een lichte kwetsuur of val tot gevolg. Er kunnen zich eveneenszenuwproblemen voordoen als gevolg van compressie van de zenuwen door detumor.Minderfrequentesymptomenkunnenkoorts,onverklaardgewichtsverlies,vermoeidheidofanemie*(eenverminderingvanhetaantalrodebloedcelleninhetbloed)omvatten.Verderkunnenbotsarcomenookpertoevalaangetroffenwordentijdenseenonderzoeknaaranderesymptomenofbijeenroutine-operatie.Dediagnosevanbotsarcomenwordtgesteldopbasisvandevolgendeonderzoeken:

1. Medische voorgeschiedenis en klinisch onderzoek. Uw arts zal

beginnenmethetbekijkenvanuwhelemedischevoorgeschiedenisenzaludaarbijvragen,wanneerdesymptomenzichpreciesbegonnentemanifesterenenhoedeze inde loopder tijd veranderden.Daarna zalhij/zijopzoekgaannaardeaanwezigheidvaneventuelerisicofactoren.Eenmaaldatgebeurd is,zaluwartseenvolledig lichamelijkonderzoekverrichten,ondermeervandezonewaardeontsteking,hetgezwelen/ofdepijnzichsitueert.Daarbij ishetbelangrijkomdegrootteendiktevandezwelling,de locatieenmobiliteitendeverhoudingvandezwellingtothetgetroffenbotteevalueren.Somskandezezwellingpijnlijkofgevoeligzijn,maarhetkanookpijnlooszijn.

2. Radiologisch onderzoek*. Er wordt gebruikgemaakt van een brede waaier aanbeeldvormingstechniekenombinneninhetlichaamtekijkenterbepalingvandeomvangvaneenbotsarcoomendeaan-ofafwezigheidvanmetastasen*opafstand.

• Röntgenfoto's van het bot: Het nemen van röntgenfoto's van het

bot, is altijd het eerste onderzoek dat verricht moet worden,aangezien deze foto's de schade aan de botten door de kankerkunnen helpen bepalen, alsook nieuwbotgroei of een botfractuurkunnen helpen identificeren. Artsen kunnen een bottumor zoalsosteosarcoom*vaakalherkennenaandehandvanröntgenfoto's*vanhetbotalleen,maaranderebeeldvormingstestenkunneneveneensnodigblijken.



• MRI-scan: Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) maaktgebruik van magnetische velden en radiogolven om een reeksgedetailleerdebeeldentecreërenvanhetweefselvanhetlichaam.EenMRI-scanvanhetgetroffenbot,alleandereweefselserrondende aangrenzende gewrichten is de beste beeldvormingstest voorhet diagnosticeren van tumoren ter hoogte van de ledematen(armenenbenen)enhetbekken.Bovendienisheteendoeltreffendemanieromdegrootteen verspreiding van eenderwelke kanker binnenin de botten of in het omliggende zachteweefselteevalueren.

• CT-scan*: Een Computertomografiescan (CT-scan*) is een techniek die gebruikmaakt van

röntgenstraling*omgedetailleerdebeelden temaken vandebinnenkant vanhet lichaam.Hierbij kan er u gevraagdworden om een vloeistof te drinken, die orale contrastvloeistofgenoemd wordt, en kunt u ook intraveneus een contrastvloeistof toegediend krijgen. Dithelptomdeorganenofweefselsduidelijkerzichtbaartemakenenlaatverdereveneenstoeom verkalkingen (kalkafzettingen) of botvernietiging te visualiseren.Daarnaast kunnen CT-scansookuitgevoerdwordenomnategaanofhetbotsarcoomuitgezaaidisnaardelongenofandereorganen.Omdiezelfderedenenkunnenereveneensröntgenfoto'svandeborstkasgenomenworden.

• PET-scan:EenPositronemissietomografiescan(PET-scan)wordtvoornamelijkgebruiktomna

tegaanofhetsarcoom*naaranderedelenvanhetlichaamisuitgezaaid.Hetmaaktgebruikvaneenstofdieglucose*bevatendiebijdepatiëntingespotenwordt.Deopnamevandezeradioactief gelabelde, op glucose* gebaseerde stof is aanzienlijk verhoogd in de meestetypeskankerdooreenverhoogdmetabolismevanglucosedoortumorcellen.Ditzorgtervoordatkankerweefselzichtbaarwordt.VerderkunnenPET-scanseveneensgebruiktwordenomheteffectvandebehandelingoptumorennategaan,zodatderegressieofprogressievande kanker gevisualiseerd kanworden aan de hand van de hierboven vermelde radioactiefgelabeldeenopglucosegebaseerdestof.

• Botscintigrafie:eentypevanscandatgebruikmaaktvaneenradioactiefgelabelde*stofom

na tegaanofanderebottengetroffenzijn.Deradioactiefgelabelde*stofbelandt inzoneswaarerzichbotveranderingenhebbenvoorgedaan,diehelderderlijkenenopeenmogelijkeuitzaaiingvandetumorkunnenwijzen.

3. Histopathologisch onderzoek*. Histopathologisch* onderzoek, het

onderzoeken van weefsels onder een microscoop, wordt verricht op eenbiopt*ofeenstukweefselnadeoperatieveverwijderingvandeheletumor.Alleendehistopathologische*evaluatievandetumorzalduidelijkmakenofdetumoreenbotsarcoomisenomwelktypehetgaat.Verderzalhetookde 'maligniteitsgraad' duidelijkmaken, d.w.z. de agressiviteitsscore vandekankercellen.Verderopindetekstwordendeverschillendegradenmeerindetailbesproken.

Bijeenbiopsie*wordtereenkleinmonstervandetumorgenomen,datondereenmicroscooponderzocht zal worden op kankercellen. Er kunnen verschillende types van biopsies gebruiktworden:naaldbiopsiesenchirurgischebiopsies.



• Dunnenaaldpunctie/kernnaaldbiopsie*: er worden cellen van de tumor afgenomen metbehulp van een naald. Erwordt een plaatselijk anestheticum ingespoten om de zone teverdoven voordat het biopt* genomen wordt en er kunnen meerdere stalen genomenworden. Voor het visualiseren en geleiden van de naald tot op de juiste plaats, als detumor zich dieper in het lichaam bevindt, kan de arts gebruikmaken vanbeeldvormingstechniekenzoalsechografieofeenCT-scan*.

• Incisie-/excisiebiopsie*: onder anesthesie* wordt er met chirurgische instrumenten eenweefselstaal van de tumor weggenomen ('incisiebiopsie') of wordt de hele tumorverwijderd('excisiebiopsie').Wanneer er een biopt* genomen wordt via een incisie, wordt aanbevolen omröntgenfoto's*tenemenvandeplaatsvandebiopsie*,kwestievanerzekervantezijndatdeze op de juiste plaats wordt verricht en dat de waargenomen eigenschappen in hetweggenomen stukweefsel representatief zullen zijn voor de eigenschappen van de heletumor,enomsomsooknogeentweedestaaltenemen,voorhetgevalermeermateriaalnodigis.Bijagressievetumorenmoeterbovendienvanuitgegaanwordendathetkanaalwaarlangs het biopt* genomen wordt, als gevolg hiervan besmet zal raken doorkankercellen, waardoor ook dit weefsel samen met de resectie van het tumorstaalweggenomenmoetworden.Opdiemanier kunnen lokale recidieven vermedenworden.Dat geldt ook voor de eventuele kanalen waarlangs er drains geplaatst werden.Biopsiekanalenmoetenduidelijkaangegevenwordendoormiddelvaneenkleineincisieofinktmarkering, zodat de locatie herkend kan worden op hetmoment dat de definitieveingreepverrichtwordt.

4. Bloedonderzoeken. Er wordt een bloedonderzoek verricht om de algemene

gezondheidstoestandvandepatiëntnategaanendewerkingvanlever,nierenenbloedcellentecontroleren. Bij sommige osteosarcomen* kunnen er afwijkingen in het bloed aangetroffenworden, zoals een stijging in enzymen genaamd alkalinefosfatase en lactaat dehydrogenase.Enzymenzijneiwittendiedechemischereactiesinhetlichaamversnellen.

Watisvoorpatiëntenbelangrijkomtewetenteneindeeenoptimalediagnosetekrijgen?Patiëntenmoetendoorverwezenwordennaargespecialiseerdeorthopedischechirurgenomeengepaste biopsie* te krijgen. Zelfs al is de biopsie* alleenmaar bedoeld om te helpen bij hetstellenvandediagnose,dannoggaathet immersomeenchirurgische ingreepopzichdieeenimpactkanhebbenopdenavolgendebehandeling.Eenaccuratebeoordelingvandeplaatswaarde biopsie-incisie verricht zalworden, is van essentieel belang. Bij het plannen ervanmoet ernamelijkrekeninggehoudenwordenmetdemogelijkheiddaterindezelfdezonenogeenanderechirurgischeingreepuitgevoerdzalwordenomderestvandetumorteverwijderen.Bovendienmoeten bloedingen onder controle gehouden worden tijdens het nemen van de biopsie omhematomen te vermijden. Deze zouden kankercellen kunnen bevatten welke het risico oprecidief*kunnenvergroten.Alseenbiopsie*nietopdejuistemanierverrichtwordt,kanhetdetumor doen uitzaaien of de chirurgische aanpak voor de resectie ervan bemoeilijken. Andersgezegd:bijhetplannenvandebiopsie*moeterrekeninggehoudenwordenmetdemogelijkheidvaneennavolgendetumorresectie.



WATMOETERGEWETENZIJNOMEENOPTIMALEBEHANDELINGTEKUNNENKRIJGEN?Artsenmoetentalvanfactoreninoverwegingnemen,diezowelverbandhoudenmetdepatiëntalsmetdetumor,omhetbestebehandelingsplanvoordepatiëntinkwestietekunnenbepalen.Relevanteinformatieoverdepatiënt

• Algemeenwelzijn• Persoonlijkemedischevoorgeschiedenis• Voorgeschiedenisvankankerindefamilievandepatiënt• Bij vrouwen, de menopauzale status*, waarvoor in sommige gevallen een bloedmonster

moetwordenafgenomenomhetgehaltevanbepaaldehormonentebepalen• Resultatenvanhetdoordeartsuitgevoerdeklinischonderzoek• Resultatenvanbloedonderzoeken

Relevanteinformatieoverdetumor

• Resultatenvandebiopsie*Eenvaneenbiopsie*afkomstigtumormonsterzal ineen laboratoriumonderzochtworden.Ditonderzoek wordt histopathologie genoemd. Het tweede histopathologische* onderzoekimpliceerthetonderzoekvandeheletumornaoperatieveverwijdering.Ditisheelbelangrijkomderesultatenvandebiopsie* tebevestigenenmeer informatie teverstrekkenoverde tumor.Dieinformatiemoethetvolgendeomvatten:

o Histologischtype! Osteosarcoom*, ook wel osteogeen sarcoom genoemd, is de meest

voorkomendeprimairebottumor*enontstaatgewoonlijkindelangebottenvandeledematenmethetdijbeenalsmeestcourantelocatie.Zijnkenmerkis de productie van een stof genaamd maligne osteoïde extra-cellulairematrixindegetroffenbotten,watwaargenomenwordtinhetlaboratorium,wanneer botstalen onder de microscoop geanalyseerd worden. Er zijnverschillende types van osteosarcoom bekend. Door het botstaal teanalyseren,krijgenweinzicht inhettypeendeherkomstvaneenspecifiekgevalvanosteosarcoom.

! Chondrosarcoom is deopeennameest voorkomendebottumorenwordtgekenmerktdoordeaanwezigheidvankraakbeen.Dezetumorentreffenwevoornamelijk aan in het axiale skelet (delen van het skelet die niet tot dearmen en de benen behoren) met de bekkengordel* en de ribben als demeestcourantelocaties.Zevariërenvanlaag-tothooggradigetumoren:hoehoger de graad, hoe groter het risico op uitzaaiing van de tumor. Dehistopathologischesubtypesomvatten:conventionele,mesenchymale,clearcellengededifferentieerdechondrosarcomen.



! Ewing-sarcoom is de op twee nameest voorkomende primaire bottumor*(deopeennameestvoorkomendebijkinderenenadolescenten)enwordtgewoonlijkgekenmerktdoordeaanwezigheidvaneenspecifiekegenetischealteratie.Demeestcouranteplaatsenwaarweditsarcoomaantreffen,zijnhet bekken, de ribben en de lange botten van de ledematen (armen enbenen).

! Reuscelbottumor ontstaat gewoonlijk aan het uiteinde van lange botten,ronddeknie.Hetwordtdoorgaansalseenbenignebottumorbeschouwd,zijhet met de neiging tot botvernietiging en frequente lokale recidieven.Transformatie in kanker en uitzaaiing naar andere organen komen heelzeldenvoor.

! Chordoomiseenergzeldzametumordieuitdewervelsvanderuggengraatontstaatofuitderestantenvanderudimentaireruggengraat*,eenstructuurdiederuggengraatvormtbijeenzichontwikkelendebabyindebaarmoeder.Het wordt gekenmerkt door een hoog aantal lokale recidieven, maar eenmetastatischeuitzaaiingisongewoon.

! Andere histotypes, zoals fibrosarcoom, leiomyosarcoom, enz., wordenmeestalaangetroffeninzachtweefselenkomenmaaruitzonderlijkvooralsprimairebottumoren*.

! Andere tumoren die in bot kunnen voorkomen, zijn onder meer multipelmyeloom,non-Hodgkinlymfoom*enbotmetastase*vanprimairetumoren*op andere plaatsen, maar aangezien deze niet als primaire botsarcomen*behandeldworden,zullenwezehiernietverderbespreken.

o Graad

! De graad van een tumor geeft aan, hoe 'agressief' de tumor eruit ziet bijanalyseondereenmicroscoopdooreenpatholoog*.Hetgraderingssysteemmaakt gewoonlijk een onderscheid tussen vier maligne graden: graad 1-2(laag)engraad3-4(hoog).Hoelagerdegraad,hoebeterdeprognose*.

o Moleculaire profilering: Artsen kunnen om bijkomende informatie over deeigenschappenvandetumorverzoeken.Dieberustopeenonderzoekvanbepaaldestructuren (zoals chromosomen* of genen) enmoleculen (zoals proteïnen) van decellen. Dergelijke analyses kunnen verricht worden om het histologische type vaneenbotsarcoomtebevestigenofteverduidelijken,ombijkomendeinformatieoverdeprognosevandeziektetebezorgenofombeslissingentehelpennemenoverdebehandeling. Dit is in het bijzonder belangrijk met betrekking tot het gebruik vangerichte therapieën* die werken door zich aan een specifieke proteïne ofcelstructuur te binden, waarvan geweten is dat ze betrokken zijn bij de groei enprogressievankanker,enhunwerkingdaarbijteremmen.



• Stadiëring*Artsen gebruiken stadiëring*omdeuitzaaiing vande tumor in het lichaam te evalueren,wat eenbelangrijkaspectisbijhetbepalenvandeprognose*.Hetmeestgebruiktestadiëringssysteem*voorbotsarcomen ishetTNM-systeem.MetdecombinatievanT (omvangvande tumoren invasievanomliggendweefsel),N (betrokkenheidvan lymfeklieren*)enM(metastaseringofuitzaaiingvandetumornaarandereorganeninhetlichaam)kandekankerinéénvandehieronderbeschrevenstadiaingedeeld worden. Voor botsarcomen houdt de TNM-stadiëring* daarnaast ook rekening met demaligniteitsgraad(G)diealseenergbelangrijkeprognosefactorgeldt.Tumorlastendeaanwezigheidvandetecteerbareziekteopafstandzijndetweehoofdfactorendieinoverweginggenomenwordenindeklinischestadiëringvandezeziekten.Hetstadiumisfundamenteelomeenjuistebehandelingsbeslissingtenemen.Hoelagerhetstadium,hoebeterdeprognose*.Deonderstaandetabelgeefteenoverzichtvandeverschillendestadiavoorbotsarcomen.Omdatdedefinitiessomstechnischzijn,wordttenstelligsteaanbevolendatpatiëntenhunartsommeeruitlegvragen.Stadium DefinitieStadiumIA Detumor

- wordtgecategoriseerdalsgraad1ofgraad2(laaggradig);- isinzijngrootsteomvangnietgroterdan8cm;- isnietuitgezaaidnaardelymfeklieren*ofanderedelenvanhetlichaam.

StadiumIB Detumor- wordtgecategoriseerdalsgraad1ofgraad2(laaggradig);- is inzijngrootsteomvanggroterdan8cmofbevindtzich inverschillendedelen

vanhetzelfdebot;- isnietuitgezaaidnaardelymfeklieren*ofanderedelenvanhetlichaam.

StadiumIIA Detumor- wordtgecategoriseerdalsgraad3ofgraad4(hooggradig);- isinzijngrootsteomvangnietgroterdan8cm;- isnietuitgezaaidnaardelymfeklieren*ofanderedelenvanhetlichaam.

StadiumIIB Detumor- wordtgecategoriseerdalsgraad3ofgraad4(hooggradig);- isinzijngrootsteomvanggroterdan8cm;- isnietuitgezaaidnaardelymfeklieren*ofanderedelenvanhetlichaam.

StadiumIII Detumor- wordtgecategoriseerdalsgraad3ofgraad4(hooggradig);- bevindtzichinverschillendedelenvanhetzelfdebot;- isnietuitgezaaidnaardelymfeklieren*ofanderedelenvanhetlichaam.

StadiumIVA Detumor- isuitgezaaidnaardelongen.

StadiumIVB Detumor- isuitgezaaidnaardelymfeklieren*ofnaaranderegebiedenopafstanddande

longen.Hoeweldezeclassificatieuniverseelaanvaardwordt,verwijzendoktersgewoonlijknaardediagnosevaneenplaatselijkeengemetastaseerdeziekteenplannenzedebehandelingopbasishiervan.



WELKEZIJNDEBEHANDELINGSOPTIES?De behandeling wordt gepland door een interdisciplinair team van artsen. Ditimpliceert gewoonlijk een vergadering van verschillende specialisten, wat een'multidisciplinaire beoordeling' (MOC)* of 'tumor board review' genoemd wordt.Tijdensdezevergaderingwordtdebehandelingsplanningbesprokenopbasisvandehierbovenvermelderelevanteinformatie.Debehandelingcombineertgewoonlijktherapieëndie:

• detumorlokaaltreffen,zoalseenoperatieofradiotherapie*;• detumorcellentreffen,diezichopandereplaatseninhetlichaambevinden,viasystemische

therapie,zoalschemotherapie*.Dekeuzevanbehandeling zal afhangenvanhet typeenhet stadiumvande tumoren zalookhetrisicovoordepatiëntinaanmerkingnemen.Over het algemeen gaat de behandeling van botsarcoom gepaard met een behandelingsplan dataangepast kanworden in functie van het specifieke histologische subtype en het stadium van deziekte.Deonderstaandebehandelingenhebbenelkhunvoordelen,risico'sencontra-indicaties*.Weraden aan dat patiënten hun artsen vragen naar de verwachte voordelen en risico's van elkebehandeling,zodatzevolledigopdehoogtezijnvandemogelijkegevolgenvandebehandeling.Voorsommige patiënten zijn verschillende behandelingenmogelijk en bij de hetmaken van een keuzemoetendevoor-ennadelentegenelkaarwordenafgewogen.BehandelingsplanvoorplaatselijkeziekteBotsarcomengeldenalsplaatselijk,wanneerzezichnogsteedsbeperkentotdeprimaire locatieenniet uitgezaaid zijn naar nabijgelegen weefsels of andere delen van het lichaam. In dit stadiumbestaat het voornaamste therapeutische doel erin omde hele tumor, indienmogelijk, operatief teverwijderen.Erkaneveneensgebruikgemaaktwordenvanradiotherapie*enchemotherapie*omdekansopdefinitievegenezingteverhogenofhetrisicoopeenterugkeervandetumorteverkleinen.Debehandelingvoorplaatselijkevormenvanbotsarcomenomvattenoptiesdieeropgerichtzijnomplaatselijkintegrijpeninderegiodiedoordeziekteisgetroffen.OperatieMeestal is een operatie de standaard behandelingsmethode voor plaatselijkebotsarcomen*. Aangezien botsarcomen zeldzaam zijn, dient de operatieveingreeptegebeurendooreenchirurgdiezichspecialiseertindittypevantumor.Hetdoelvandemeestebotsarcoomoperatiesiseenvolledigeresectiezonderietsachter te laten (microscopischnegatievemarges*),wathet risicoopeen lokaalrecidiefverkleint.



Vandaag gebeurt het maar zelden dat overgegaan wordt tot amputatie omwille vanlidmaatbotsarcomen*, omdat tegenwoordig vaak alleen de kanker en een beetje van hetomringende weefsel verwijderd kan worden door toepassing van een bewarende aanpak die'lidmaatsparende' chirurgie wordt genoemd, eventueel met bijdrage van anderebehandelingsmodaliteiten,metinbegripvanchemotherapie*.De volledigheid van de chirurgische resectie kan aan de hand van diverse termen gedefinieerdworden.

• Een'R0'resectieverwijstnaareenvolledigeverwijderingvandeheletumorvolgensdedoordepatholoog*verrichteanalysevandeweefselmargesmeteenmicroscoop;

• Een'R1'resectiebetekentdatdemarges*vandegereseceerdedelendeaanwezigheidvantumorcellenvertonen,alszeonderdemicroscoopbekekenworden;

• Een 'R2' resectiedoeltopeenmacroscopische residuele ziekte (watbetekentdateenmethetbloteoogzichtbaartumordeelnietchirurgischweggenomenkonworden).

Kleinebotsarcomen*kunnengewoonlijkdoeltreffendverwijderdwordenmetloutereenoperatieencurettage*. Cryochirurgie* (het gebruik van extreme koudeomabnormaalweefsel te vernietigen)kan eveneens een optie blijken in welbepaalde gevallen. R1 en R2 resecties kunnen bijkomendebehandeling via operatief ingrijpen vereisen. Een andere optie is om de gereseceerdemarge* dietumorcellenbevat,metradiotherapieeneventueelchemotherapietebehandelen.Radiotherapie*Bijbotsarcomenkanradiotherapie*voorafgaandaandeoperatie(neo-adjuvant)wordengebruikt(omdetumorteverkleinenenvolledigtekunnenverwijderen)ofnadeoperatie(adjuvant)(omeventueleresiduelekankercellentedoden)enookbijpositievemarges*ofeenmacroscopischeresidueleziekte(watbetekentdateenmethetbloteoogzichtbaartumordeelnietchirurgischweggenomenkonworden) kan radiotherapie overwogen worden. In geselecteerde gevallen kanradiotherapie*toegediendwordeninplaatsvaneenoperatieomlokalecontroletekrijgenoverdeziekte.Doorheen de jaren zijn de radiotherapietechnieken en -machines sterkverbeterd, wat maakt dat men tegenwoordig accurater kan werken met externe radiotherapie*.Dezenieuwe techniekenstellende tumorblootaanhogere stralingsdosesmetminder schadeaanhet omliggende gezonde weefsel. Nieuwe bestralingstherapietechnieken, zoals radiotherapie metproton-/ionstralen, kunnen daarbij eveneens overwogen worden voor de behandeling vanbotsarcomen. Het verschil tussen conventionele radiotherapie* en radiotherapie met proton-/ionstralen is dat partikels met een hoog moleculair gewicht, zoals koolstofionen en protonen(hadronen),haastalhunenergievrijstellenophetpuntwaaropzegerichtwordenennietoverhethele traject dat ze afleggen, zoals dat bij röntgenstralen gebeurt. Hierdoor raakt het omliggendegezondeweefselminderbeschadigd.Chemotherapie*Chemotherapie*kanalleenofincombinatiemetradiotherapie*overwogenwordenvóórofnaeenoperatievooreenplaatselijkeziekte.Hetwordttenstelligsteaanbevolenindevolgende2situaties:



• Bij osteosarcoom* speelt chemotherapie* een belangrijke rol in hetvoorkomenvanplaatselijkerecidievenenrecidievenopafstand*enwordtchemotherapiegewoonlijk zowelvóóralsnadeoperatie toegediendovereenperiodevanintotaal6à10maanden.

• Bij Ewing-sarcoom wordt chemotherapie* doorgaans elke drie wekenalsookpre- enpostoperatief toegediend gedurende ca. 10 à 12maandenmet schema's die minstens 5 à 6 verschillende geneesmiddelencombineren. Het kan ook gebruikt worden in combinatie metradiotherapie*.

Chemotherapie*wordtnietroutinematiggebruiktinplaatselijkechondrosarcomenenisgeenoptiebijchordoomenreuscelbottumor.BehandelingsplanvoorgevorderdeziekteBotcarcomen gelden als gevorderd, wanneer ze zijn uitgezaaid van de plaats waar ze initieelontstondennaaranderedelenvanhetlichaam.Ditwordtdegemetastaseerdefasegenoemd.Inditstadiumbestaat het therapeutische hoofddoel erin omde ziekte onder controle te krijgenmet hetoogopeenbeterelevenskwaliteitvoorpatiëntendoorhetverlichtenvanhunsymptomen.Gevorderde ziekten worden niet altijd op precies dezelfde manier behandeld bij verschillendepatiënten.Debestebehandelingsstrategievereisteenzorgvuldigeenindividueleoverwegingvandeverschillendeoptiesdooreenmultidisciplinairteam.Somskaneenoperatiefingrijpenoverwogenwordenbijgemetastaseerdeziekteomdesymptomente verlichten en in sommige gevallen kan dit curatief blijken, voornamelijk wanneer delongmetastasen* relatief klein in aantal en traaggroeiend blijken en niet gepaard gaan metmetastaseninandereorganendandelongen.Verderkanradiotherapie*ookgebruiktwordenomsymptomenteverlichtenenmetastasenondercontroletekrijgen,inhetbijzonderbijbotmetastasen.Ditallesneemtechternietwegdatdevoornaamstebehandelingsaanpakbijgevorderdeziektehetgebruik van systemische therapie is, wat zowel chemotherapie* alsmoleculair gerichte therapie*(geneesmiddelendiehunpijlenopspecifiekeproteïnesofcelstructurenrichten,waarvangewetenisdatzebetrokkenzijnbijdegroeienprogressievankanker)omvat.Elktypevangeneesmiddelwerktanders,maarallemaalveranderenzedemanierwaaropeen tumorcelgroeit, zichdeeltenzichzelfherstelt.Chemotherapie*Chemotherapie*isdebehandelingspijlerbijgevorderdeziekten,aangeziendegeneesmiddelenindebloedstroom belanden en tumorcellen in het hele lichaam bereiken. De meest courantechemotherapeutica die bij botsarcomen gebruikt worden, zijn doxorubicine* en andereanthracyclines*, cisplatine*, ifosfamide*, cyclofosfamide*, gemcitabine*, docetaxel*, etoposide*,methotrexaat*,irinotecan*,vincristine*enanderevinca-alkaloïden*.



Chemotherapeutica kunnen apart of in combinatie toegediend worden en dat zowel aanpoliklinische* als klinische* patiënten die enkele dagen in het ziekenhuis worden opgenomen.Chemotherapie* wordt gegeven in de vorm van behandelingscycli en het chemotherapieschemabestaatgewoonlijkuiteenaantalcyclidieovereenbepaaldetijdspannegespreidworden:hetaantalcyclihangtafvanhettype,delocatieendegroottevanhetbotsarcoom*endemanierwaaropdezeopdegeneesmiddelenreageert.GerichtetherapieOok gerichte therapie kan gebruikt worden voor de behandeling van gevorderde ziekten. Dezetherapieënwerkendoorzichtebindenaaneenspecifiekeproteïneofcelstructuurdiebetrokkenisbij de groei en progressie van de tumor. De bijwerkingen verschillen van de bijwerkingen die bijtraditionelechemotherapie*ervarenwordenenhangenafvande impactdiehetgeneesmiddelopuwlichaamheeft.Radiotherapie*Radiotherapie* kan overwogen worden om de symptomen te verlichten of complicaties tevoorkomenbijpatiëntenmetgevorderdeziekte,bv.bijbotmetastasenofpijn.OperatieBijmetastasen* kan een operatie voor het verwijderen ervan overwogenworden, afhankelijk vanhun locatie en de voorgeschiedenis van de ziekte. Dit zou bv. het geval zijn, als lange tijd na deinitiële behandeling longmetastasen opduiken en als de chirurg vanmening is dat demetastasenvolledigverwijderdkunnenworden.BehandelinginfunctievanhettypevanbotsarcoomDeomgangmetdeverschillende types vanbotsarcoomvarieertook in functie vanhet type.Dezeverschillenwordenhierondertoegelicht.Osteosarcoom*Osteosarcoom* is de meest courante vorm van primaire bottumor*. Deze tumoren kunnenvoorkomenbijpersonenvanelke leeftijd,maarhetvaakstwordenzeaangetroffenbijkinderenenjongvolwassenentussendeleeftijdvan10en30jaar.Zeontstaangewoonlijkinlangebottenvandeledematen, zoalshetdijbeenenvaak ronddeknie.Bijvolwassenentreffenwedit typevan tumormeestalinderuggengraat,degordel*endeschedelaan.Osteosarcoom*wordtvoornamelijkbehandelddoormiddelvaneenoperatieenbijnaallepatiëntenzullen ook chemotherapie* krijgen om het risico op plaatselijk recidief en recidief op afstand teverkleinen. Doxorubicine*, cisplatine*, methotrexaat*, ifosfamide* en etoposide* worden inverschillende combinaties gebruikt vóór en/of na een chirurgische ingreep gedurende ca. 6 à 10maanden.Bijjongepatiëntenkanerdaarnaastookeenbijkomendebehandelingvoorgesteldwordenomhet afweersysteem te stimuleren, genaamd adjuvante immunomodulerende behandeling,metmifamurtideendatwekelijksgedurendeeenjaar.Radiotherapie* is doorgaans niet geïndiceerd bij osteosarcoom*, maar in sommige gevallen,wanneer een volledige resectie niet haalbaar is, kunnen standaard of nieuweradiotherapietechnieken,zoalsradiotherapiemetproton-/ionstralen*,overwogenworden.Als het osteosarcoom* naar de longen uitgezaaid is, kunnen de longmetastasen in geselecteerdegevallenchirurgischverwijderdwordenenkandeoperatiecuratiefzijn.



Ewing-sarcoomEwing-sarcoom is de op twee nameest courante primaire bottumor* (op een nameest courantevormbij kinderen en adolescenten). Hetwordt gewoonlijk gekenmerkt door de aanwezigheid vaneenspecifiekegenetischeverandering incellendieervoorzorgtdateengengenaamdEWSopeenandere plaats op een ander chromosoom* voorkomt –waardoor het gen geactiveerdwordt, watertoe bijdraagt dat cellen carcinomateusworden. Ewing-sarcoomkan in elk bot voorkomen,maartreffen we gewoonlijk aan ter hoogte van het bekken, de borstwand en de lange botten van deledematen(dijbeenenscheenbeen).HetkanzichechtereveneensontwikkelenindezachteweefselsrondhetbotofgewrichtendittypevanEwing-sarcoomwordtextraosseusgenoemd(waarbij'extra'betekent dat het zich buiten het bot situeert, terwijl 'osseus' bot betekent). Sommige patiëntenkunnen gediagnosticeerd worden met gemetastaseerde ziekte (voornamelijk in longen, botten ofbeenmerg) bij diagnose enwordendoorgaansbehandeldmetdezelfde therapeutischebenaderingalspatiëntenmetplaatselijkeziekte.Ewing-sarcoomwordtmeestalbehandeldmeteencombinatievanchemotherapie*,chirurgieen/ofradiotherapie*. De behandeling omvat 3 à 6 cycli van initiële combinatiechemotherapie* (om detumor te verkleinen en gemakkelijker chirurgisch te kunnen verwijderen), gevolgd door lokaletherapie(chirurgieen/ofradiotherapie*).Nadeoperatiezalquasialtijdverdergegaanwordenmetchemotherapie*of radiotherapie*,metnogeens6à10behandelingscycliovereen totaleperiodevan10à12maanden.Radiotherapie* kan gebruikt worden voorafgaand aan de chirurgische ingreep om de tumor teverkleinen in combinatie met chemotherapie* alsook om het risico op recidief na de operatie teverminderen.Alshetbotsarcoomzichopbepaaldeplaatsenvanhet lichaamontwikkelt,bv. inhetbekken of de ruggengraat, kan een operatie moeilijk blijken. Ook in dat geval kan er voorradiotherapie*alsbehandelinggeopteerdworden.Hooggradigspoelvormig/pleiomorfbotsarcoomIn2à5%vandeprimairebottumoren*enbijbepaalde risicofactoren*, zoalsdeziektevanPaget,botnecrose* of bij een voorgeschiedenis van bestraling, kan dit type van botsarcomen zichmanifesteren. Dergelijkesarcomenwordenopdezelfdemanierbehandeldalsosteosarcoom*:vaakkrijgtdepatiënteerstchemotherapie*toegediendomdetumorteverkleinen,gevolgddooreenoperatieomdezeteverwijderen. En in sommige gevallen zal de chemotherapie ook na de operatie nog voortgezetworden. Radiotherapie kan na een chirurgische ingreep overwogen worden, als het vermoedenbestaatdateendeelvandetumorisachtergeblevenoftervervangingvaneenchirurgischeingreepalsdetumorinoperabelblijkt.ChondrosarcoomChondrosarcoomiseentumorvanhetkraakbeenenkomtvakervoorbijvolwassenenouderdan50.Het gaat dan gewoonlijk om traaggroeiende tumoren die doorgaans aangetroffen worden in debottenvanhoofden rompalsook inhetbekkenende ribbenendie kunnenontstaanuitbenigne(niet-carcinomateuse) botletsels die enchondromen en osteochondromen genoemd worden. Zekunnenvariërenvanlaag-tothooggradigesarcomen*:hoehogerdegraad,hoegroterhetrisicoopuitzaaiing van de tumor. Het merendeel bestaat echter uit laaggradige en niet-metastaserende*tumoren. Een operatie is de voornaamste behandeling en curettage* wordt gepast geacht bijlaaggradige,conventionelechondrosarcomen.



Chondrosarcomen in de schedel zijn moeilijk te behandelen, omdat een volledige chirurgischeverwijderingmoeilijk is en de tumoren ernstige bijwerkingen kunnen veroorzaken. Radiotherapie*kaninplaatsvaneenoperatiegebruiktwordenenaangezienchondrosarcomenrelatiefresistentzijntegen fotonen (partikels die energie bevatten), kunnen hoge doses of nieuweradiotherapietechnieken,zoalsradiotherapiemetproton-/ionstralen*,overwogenworden.Chemotherapie* en radiotherapie* worden niet routinematig gebruikt om het risico op lokaalrecidiefen recidief*opafstand teverkleinen.Chemotherapie*kanechterwelaangewendwordenombepaaldespecialetypesvanchondrosarcomentebehandelen,metnamegededifferentieerdeenmesenchymale chondrosarcomen, die bijzonder gevoelig zijn voor chemotherapie* en behandeldkunnenwordenalsrespectievelijkosteosarcomen*ofEwing-sarcomen.ReuscelbottumorReuscelbottumor is een zeldzame tumor vanhet skelet die gewoonlijk aangetroffenwordt aandeuiteinden van de lange botten en meestal rond de knie. Hoewel het doorgaans als een benignebottumorbeschouwdwordt,ishijlokaalagressiefmeteenneigingtotbotvernietigingenfrequenterecidieven.Malignetransformatieenuitzaaiingnaarandereorganenkomenheelzeldenvoor.Reuscelbottumoren worden gewoonlijk behandeld met een chirurgische ingreep, gaande vancurettage* tot 'enbloc'excisies (verwijderingvaneentumorendeomliggendeweefsels zonder infeiteveelvanhetmogelijkgezondeweefselerrondtesparen).Alseenreuscelbottumornaarandereorganen uitzaait, worden meestal de longen aangetast en in sommige gevallen kunnen delongmetastasenchirurgischverwijderdworden.Eenreuscelbottumordienietoperatiefweggenomenkanwordenofdieuitgezaaidisnaarandereweefsels,kanopdoeltreffendewijzebehandeldwordenmetdenosumab*.ChordoomEenchordoomiseenzeldzaamtypevantumordatzichontwikkeltuitembryonalerestantenvandechorda dorsalis* (rudimentaire ruggengraat), een structuur die de ruggengraat vormt bij een zichontwikkelendebabyindebaarmoeder.Chordomenkunnenzichopelkeleeftijdmanifesteren,maartreffenvoornamelijkpersonentussen40en60jaaroud;bijkinderenkomenzeheelzeldenvoor.Zekunnenaangetroffenwordenopeenderwelkdeelvanderuggengraat,maarsituerenzichgewoonlijkinhetheiligbeen*(50%),aandeschedelbasis(30%)ofindenekendeboven-enonderrug(20%).Zegroeien traagen zaaienmaar zeldenuitnaaranderedelenvanhet lichaam.Doenzedatwel,danworden meestal longen, lever, bot en huid getroffen. Verder worden chordomen in hoge mategekenmerktdoorlokalerecidieven.Eenoperatievormtdebelangrijkstebehandelingsoptievoordezeziekteenintalvangevallenzalhetergmoeilijkblijkenomdetumorvolledigteverwijderen.Anderetypesvanbehandeling zoals radiotherapie*kunnenoverwogenworden,alsde tumoruitgezaaid isnaar omliggende weefsels. Radiotherapie* kan toegediend worden na de operatie of als enkelebehandeling,alseenoperatieveingreepgeenhaalbarekaartblijktofalsdetumorterugkeertnadeinitiëlebehandelingeneenbijkomendeoperatienietmogelijkis.Palliatieveradiotherapie*(therapiegerichtophetverbeterenvande levenskwaliteitvandepatiënt inplaatsvanhetgenezenvanhunziekte)wordtsomseveneensgebruiktomsymptomenalspijnteverlichtenendatinhetbijzonderbijbotmetastasen. Ook nieuwere bestralingsmethoden, zoals protonstraaltherapie, kunnendoeltreffendblijkenvoordebehandelingvanchordomen.Chemotherapie*vormtgeenoptievoordebehandeling van chordomen, maar kan soms toch toegediend worden om een tumor dieteruggekeerd is of naar andere plaatsen in het lichaam uitgezaaid is, onder controle te krijgen.Gerichtetherapie*metimatinib*kanoverwogenwordenbijgevorderdechordomen.



Waaromzijnklinischestudies*belangrijk?Hetdoelvanklinischestudies*isomteproberennieuwebehandelingentevindentegenkankerenna te gaan of nieuwe kankerbehandelingen veilig en doeltreffend zijn of beter dan destandaardbehandeling. Patiënten die deelnemen aan een klinische studie*, kunnen destandaardbehandelingkrijgenofkunnendeeluitmakenvandeeerstepersonenaanwiedenieuwetherapieopties toegediend worden. Het voornaamste doel van klinische studies is om nieuwestrategieën te testen die de terugkeer van kanker tegengaan, evenals het verminderen van debijwerkingenvaneenkankerbehandeling.Verderwilmenopzoekgaannaarnieuwemanierenomtumoren te voorkomen, om te screenen op tumoren of tumoren te diagnosticeren. Door dezestudies kunnenwe onze kennis over kanker vergroten, huidige behandelingsopties verbeteren ennieuwebehandelingenontwikkelen, zowelvoordepatiëntenvanvandaagalsdievanmorgen.Weradenudanookaanomnatevragenbijuwartsofergeenklinischestudies*zijn,waaraanuzoukunnendeelnemen.



WATZIJNDEMOGELIJKEBIJWERKINGENVANDEBEHANDELINGEN?Risico'senbijwerkingenvaneenoperatieAlgemeenoperatiefrisicoKleineoperatiesenbiopsieszijndoorgaansminderrisicovoldangroteoperaties:pijn,infectiesopdeplaatsvandebiopsie*eneenreactieoplokaleanesthesie*behorentotdemogelijkheden.Sommige risico's zijn dezelfde als voor alle chirurgische ingrepen die onder algemene anesthesie*worden uitgevoerd. Deze complicaties zijn zeldzaam en omvatten diepe veneuze trombose* (devorming van een bloedklonter in een diepe ader van de ledematen of het lage bekken), hart- ofademhalingsproblemen, bloedingen, infectie of een reactie op de anesthesie*. Artsen zullenbovendiendemeestgepastestappenondernemenomelkrisicoteminimaliseren.Vóórelkeoperatiemoetuiniedergevalduidelijkenzorgvuldiggeïnformeerdwordendoorhetmedischeteamoverdemogelijkerisico's.ResectievaneentumorinarmofbeenNauwoperatiekanhet zijndatereendrain (soortvanbuisomovertolligevloeistoffenmeeaf tevoeren)indewondegeplaatstwerdomalleeventueelvloeistofaftevoeren,diezichindezonevandeoperatie zou verzamelen; zodra er geen vloeistofmeer gedraineerdwordt, zal de drainagebuisverwijderd worden. Meteen na de operatie zal uw pijn onder controle gehouden worden doormiddelvankrachtigepijnmedicatiedieusystemisch*toegediendzultkrijgen.AmputatieDegevolgen vande chirurgische resectiehangenaf vandeomvangervanenmetnameof erookdelenvanhetbotofeenvolledigsegmentalsookomliggendezachteweefselsverwijderdwerden.Zoishetnietaltijdmogelijkomhetvolledige lidmaat tesparen,zelfsmeteenreconstructie,ensomskaneenamputatievaneendeelvanhetlidmaatnodigblijken.

• Sommigemensenervarenookeenpijndievanhetgeamputeerdedeelvanhetlidmaatlijkt te komen, fantoompijn genaamd.Uwmedisch teamzaldezeheel specifieke vormvanpijnproberentebehandelenenverschillendetypesvanbehandelingkunnendaarbijnodig blijken: anticonvulsiva*, antidepressiva* en opioïden kunnen de pijn vanzenuwschadehelpenverlichtenofkunnengebruiktwordenompijnsignalenteproberenteblokkeren.

• Kort na de operatie begint ook de revalidatie. Het doel hiervan is om de patiënt tehelpen opnieuw een maximaal functieniveau en een zo groot mogelijkeonafhankelijkheidtebereiken,terwijltegelijkertijddealgemenelevenskwaliteitinfysiek,emotioneelensociaalopzichtverbeterdwordt.Eenfysiotherapeut*zaluvertellen,hoeuoefeningenkuntdoenomuwromp-,arm-enbeenspierenteversterkenteneindehetresterendedeelvanhet lidmaatvoortebereidenophetgebruikvaneenkunstlidmaatdatprothesewordtgenoemd.



Resectievaneentumorinderuggengraatofbekkengordel*ofborstwandDegevolgenvandechirurgische resectiehangenaf vandegrootteenplaatsvandeoperatie.Eenresectievaneentumorterhoogtevanderibbenheeftgewoonlijkweinigtotgeenverderegevolgen.Een resectie van een tumor in de wervelkolom of bekkengordel* kan gepaard gaan metzenuwschade en functionele gebreken, al naargelang de zenuw in kwestie. Revalidatie helpt dezegebrekenteoverwinnenenverbetertdefunctioneleuitkomstenvandebehandeling.Risico'senbijwerkingenvanradiotherapie*Bijwerkingen*vanradiotherapiekunnenzichvoordoeninrechtstreeksbestraaldeorganen,maarookin gezondeorganendichtbij de zonediebestraaldwerd.Bijwerkingenkunnen intensieverblijken,wanneer radiotherapie* in combinatie met chemotherapie* gegeven wordt. Radiotherapie*bovenopeenoperatiekanookhetrisicoopchirurgischecomplicatiesvergrotenenkanproblemenveroorzaken met het genezingsproces van de wonde. De laatste decennia werden er een aantalbelangrijke verbeteringen doorgevoerd op het vlak van radiotherapietechnieken en -toestellenwaardoortegenwoordigernstigebijwerkingennogmaarzeldenvoorkomen.De meeste bijwerkingen van radiotherapie* verdwijnen geleidelijk aan na de behandeling. Bijsommigemensenkunnenzeechterenkelewekenofzelfslangeraanhouden.Hetradiotherapieteamzalutijdensdezebehandelingsperiodeondersteunen.OnmiddellijkebijwerkingenAangezien radiotherapie* een plaatselijke behandeling is, zijn ook de bijwerkingen plaatselijk. Demeestvoorkomendelokalebijwerkingenvanradiotherapiezijn:

- Huidreacties (roodheid, pijnlijke plekken en/of jeuk) na drie tot vier weken externeradiotherapie*ondergaantehebben,hoeweldezebijwerkingengewoonlijkooktweetotvierwekennadebeëindigingvandebehandelingopnieuwverdwijnen.Hetbehandeldegebiedkanechterietsgepigmenteerderblijvendandeomringendehuid.

- Eenopdenek-ofborstzonegerichteradiotherapie*gaatdikwijlsgepaardmetdysfagieofmoeiteomteslikkenalsgevolgvaneenontstekingvandeslokdarm.

- Misselijkheid en braken, diarree: sommige mensen voelen zich ziek door hunbehandeling; dat is meestal zo, wanneer de behandelingszone zich nabij de maag ofdarmbevindt.

- Alshethoofdbestraaldwordt,kanhettothaaruitvalkomen.- Vermoeidheid is eveneens een vaak voorkomende bijwerking en kan enige tijd

aanhoudennadebeëindigingvandebehandeling.- Pijnlijkemond en ontsteking van hetmondslijmvlies (oralemucositis*): uwmond kan

pijnlijkofdroogwordenofukuntkleinezwerenkrijgentijdensdebehandeling.Ditisnietongewoon,wanneer de behandelingszone zich nabij demondholte bevindt. Het is ergbelangrijkomdemondslijmvliezenoralemucosa*(mondslijmvliezen)goedgehydrateerdtehoudenenuwtandengoedtepoetsentijdensdeheleduurvandebehandeling.

BijwerkingenoplangetermijnHet gebeurt maar zelden dat radiotherapie* tot bijwerkingen op lange termijn leidt. Dat neemtechter niet weg dat bepaalde bijwerkingen een grote impact kunnen hebben op het leven vansommigepatiënten.Mogelijkebijwerkingenoplangetermijnzijn:

- Langdurigeveranderingenindehuid;



- Ontstaan van lymfoedeem*, een zwellingdie zich voordoet,wanneerde lymfeklieren*en-vatenbeschadigdwerdendoorradiotherapie*;

- Ontlastingsincontinentie*, blaasincontinentie*, onvruchtbaarheid* en vroegtijdigemenopauze* bij vrouwen, als het bekken bestraald wordt. Als er een risico oponvruchtbaarheid bestaat na de radiotherapie*, dan zal uw arts alle opties met ubespreken en bepaalde beschikbare ondersteuning voorafgaand aan uw behandelingsuggereren. Zo kan er bij mannen sperma en kunnen er bij vrouwen eicellen wordenopgeslagenvoortoekomstiggebruik;

- Neuropatischepijn (pijn tewijtenaanzenuwschade)alser zichbelangrijkezenuwen inhetbestraaldeveldbevinden.

Verderwordtradiotherapiegeassocieerdmeteenlichtverhoogdrisicoopdeontwikkelingvaneentweede tumor vele jaren na behandeling. Het type en de dosis van de radiotherapie* zullenzorgvuldiggeplandwordenomhetrisicoteverkleinen.Risico'senbijwerkingenvanchemotherapie*Debijwerkingen*vanchemotherapiezijnwelbekend,maarzijn tegenwoordiggoedondercontrolemet behulp van adequate ondersteunende maatregelen. De bijwerkingen hangen af van het/detoegediendegeneesmiddel(en),dedosisenindividuelefactoren.Bijpatiëntenmetanderemedischeproblemenkanhetzijndaterenkelevoorzorgsmaatregelengenomenmoetenwordenen/ofdatdebehandeling aangepast moet worden. Gelieve uw gezondheidszorgteam te informeren over uweerdereervaringenenmedischevoorgeschiedenis.Hieronderwordendebijwerkingenvermeld,diemetéénofeenaantal vandechemotherapeuticavoorkomen,diemomenteel voordebehandeling vanbotsarcomen*gebruiktworden.Deaard,defrequentie en de ernst van de bijwerkingen verschillen voor elke gebruikte combinatie vanchemotherapeutica.Demeestvoorkomendealgemenebijwerkingenvanchemotherapiezijn:

- Risicoop infectie: chemotherapie*beïnvloedthet vermogen vaneen cel om te groeienofzichtereproducerenenkanhetaantalwittebloedcellen*verminderen(dieinfectiehelpenbestrijden). Deze aandoening wordt leukopenie* genoemd. Voorafgaand aan dechemotherapie* zal er een bloedtest verricht worden om het aantal witte bloedcellen tecontroleren.*

- Bloeding:chemotherapie*kanhetaantalbloedplaatjes*verminderen,diehetbloedhelpenstollen. Soms kan een bloedplaatjestransfusie nodig blijken, als uw bloedplaatjestelling telaagblijkt.

- Anemie*: chemotherapie*kanhetaantal rodebloedcellenverminderen*,waardooru zichmoe en kortademig kunt voelen. Als uw rodebloedceltelling te laag is, kan eenbloedtransfusienodigblijken.

- Misselijkheid en braken: er kunnen doeltreffende anti-emetica* gebruiktworden omdezebijwerkingtevoorkomenofteverminderen.

- Pijnlijkemond:uwmondkanpijnlijkofdroogwordenofukuntkleinezwerenkrijgentijdensdebehandeling.Uwmondvochtighoudenenuwtandenregelmatigpoetsenkanhetrisicoopmucositis*helpenverkleinen.



- Haaruitval: niet alle chemotherapeutica veroorzaken haaruitval; de haaruitval zelf kanvolledigzijnoflouteruiteenverdunningvanhethaarbestaan.Mochtuwhaartochuitvallen,danzalditquasialtijdteruggroeienbinneneentijdspannevan3à6maandennabeëindigingvandechemotherapie*.

- Vermoeidheid:vermoeidheidiseenvaakvoorkomendebijwerkingvanchemotherapie*.- Vruchtbaarheid:aangezienereenrisicooponvruchtbaarheidbestaat,zaluwartsalleopties

enbeschikbareondersteuningmetubespreken,voorafgaandaanuwbehandeling.Opdeplaatsvaninsertie indeadervoordetoedieningvangeneesmiddelenkanerzicheenlokalereactievoordoen.Verderkanhetplaatselijkeweefselbeschadigdraken,alsergeneesmiddeluitdeader in het omliggende weefsel lekt. Uw gezondheidszorgteam zal u meer informatie bezorgen,mochtueendergelijkgeneesmiddelvoorgeschrevenkrijgen.Alnaargelanghet specifiekechemotherapeuticumdatergebruiktwordt,kunnener zichookmeerspecifiekebijwerkingenvoordoen.Nietallebeschikbarechemotherapeuticazullengebruiktwordenbij debehandeling vanuwziekte.Hetaangeboden type chemotherapie zal afhangenvanhet typebotsarcoomen de bijwerkingen zullen afhangen van het/de specifiek gebruikte geneesmiddel(en).Uwgezondheidszorgteamzalu informerenoverdespecifiekebijwerkingendieerverwachtmogenworden van de geneesmiddelen die er u toegediend zullen worden, alvorens u met uwchemotherapiezultstarten.

- Doxorubicine* en epirubicine* kunnen de hartspier beschadigen. Daarom is een evaluatievandewerkingvanhethartbelangrijk,voordateenbehandelingmetbeidegeneesmiddelenopgestartwordt;dekansophartproblemenhangtafvandedosisvanditgeneesmiddelendetoestandvandepatiënt.Hartproblemenkunnenzichechterookvoordoen,alserbijdepatiëntgeenvandezerisicofactoren*spelen.Verderkunnendezegeneesmiddelendehuidgevoeliger maken voor zonlicht en op plaatsen van eerdere radiotherapie* de huid rooddoenworden.Urinekantotenkeledagennadebehandelingroodoforanjekleuren.Dit isgeenbloedenistoeteschrijvenaandekleurvanhetgeneesmiddel.

- Ifosfamide*kannierproblemenveroorzakenbijsommigepatiënten,metbloedindeurineenpijn aan de blaas tot gevolg. In sommige gevallen kan hetmiddel ook tot neurotoxiciteit*leiden,watzichindevormvanslapeloosheid,hallucinatiesenverwardheidkanuiten.

- Cisplatine* en methotrexaat kunnen nierschade veroorzaken. Daarom zullen er vóór entijdens de behandeling bloedtesten verricht worden om de werking van de nieren temonitoren. Om uw nieren te helpen beschermen, zullen er vóór en na chemotherapie*intraveneus* extra vloeistoffen worden toegediend. Methotrexaat* kan ook mucositis*veroorzaken. Samen met de vloeistoffen zal er na de infusie een antidotum* toegediendwordenomdenormalecellentehelpenbeschermen.

- Cyclofosfamide*kandeblaasbeschadigenmetirritatievandeblaastotgevolgdievooreenongemakkelijkgevoelbijheturinerenzorgt.Debehandelingkandewerkingvandenierenendeleverbeïnvloeden,zijhetdoorgaanswelmaaringeringemateenmeteenterugkeernaardenormalesituatienaheteindevandebehandeling.Bijhogedoseskancyclofosfamide*delongen of het hart beschadigen. De ontwikkeling van een tweede kanker is een zeldzamebijwerking.

- Etoposide*kaneentijdelijkeverlagingvandebloeddruk(tijdelijkehypotensie)enmucositis*veroorzaken.

- Vincristine*enanderevinca-alkaloïden*kunnentotbuikkrampenenzenuwschade(perifereneuropathiegenoemd)leiden,diegekenmerktwordtdoortintelingenengevoelloosheid.



Risico'senbijwerkingenvangerichtetherapieDenosumab*enimatinib*zijndeenigegerichtetherapieën*diebijbotsarcomengebruiktworden.

- Devoornaamstebijwerkingenvandenosumab* zijndiarree, spier- engewrichtspijn, dalingvande fosfaat- (hypofosfatemia)encalciumspiegel (hypocalcemie) inhetbloed.Daarom ishetbelangrijkomcalcium-en vitamineD-supplementen tenemen tijdensdebehandeling.Osteonecrose*vandekaakiseenzeldzamebijwerkingvandenosumab*.Preventieveoraleverzorging kan dit risico verkleinen en een evaluatie van de tanden wordt aanbevolen,alvorensdebehandelingtestarten.

- Imatinib* kan duizeligheid, diarree, misselijkheid en braken veroorzaken, alsookspierkrampen,bloedingsproblemen,eenwazigzicht,oedemen(meestal ronddeogenof inde benen) en gevoelloosheid en tintelingen in handen, voeten of lippen. Verder kanimatinib*ookneutropenieveroorzaken,waardoorhetaantalwittebloedcellen*vermindert,dieinfectieshelpenbestrijden.

De meeste van deze bijwerkingen kunnen behandeld worden met gepaste medicatie ofdosisaanpassingen.Daaromishetergbelangrijkdatuuwartsopdehoogtebrengtvanelkongemakdatuervaart.



HOEKANEENPATIËNTENVERENIGINGHELPEN?DoorMarkusWartenbergvandeSarcomaPatientsEuroNetAssociation(www.sarcoma-patients.eu)Of u op de dag van de diagnose nu een patiënt in de praktijk van de arts bent of een aanwezigethuisverzorgerdiedehandvaneen familielidvasthoudtofeenvriend troost,dediagnosevaneensarcoomiseennieuwe,niet-geplandeensomsengeervaring.Plotselingisereenheleboelteleren,te begrijpen en te verwerken. Gelukkig zijn patiënten en mantelzorgers vaak niet alleen. Er zijnmensendie zich indezelfde situatiebevinden, dienognooit eerderhetwoord 'sarcoom'hoordenvalleneneenheleboelvragenhebben,endieopresultatenaanhetwachtenzijnomtewetenwelktypevansarcoomzijhebbenenwelkebehandelingsoptieserbeschikbaarzijn.InsommigeEuropeselanden verenigden patiënten met sarcomen* zich en richtten ze patiëntenverenigingen enpleitbezorgingsgroepen op. Meestal zijn dat non-profitorganisaties die door patiënten en hunfamilieledenwerdenopgericht-voorpatiënten.Hunopdrachtbestaaterinomsamentewerkenmettoonaangevende sarcoomexperts, de onderzoekssector, ziekteverzekeringsmaatschappijen, anderepatiëntenverenigingen en andere vertegenwoordigers van het gezondheidszorgsysteem om deinformatieverstrekking aan en de behandeling en onderzoekssituaties voor patiënten met eensarcoom,eengastro-intestinalestromaletumor(GIST)*,eendesmoïdtumorofeenspecifiektypevanbotkankerteoptimaliseren.Hunbelangrijksteactieterreinenzijn:

• het verbeteren van de mate aan informatie en competentie waartoe de patiënt toegangheeft(henhelpenomzichzelftehelpen);

• het verzekeren van de toegang tot innovatieve therapieën en het verbeteren van debehandelingskwaliteit;

• hetondersteunenvanhetsarcoomonderzoek;• hetbepleitenvanhunzaakbinnenhetnationalegezondheidszorgbeleid.

Intussenblijktuit talvanstudiesdateentijdigebehandeling in interdisciplinairesarcoomcentraderesultaten en prognoses bij tal van patiënten aanzienlijk verandert. Vandaar de internationalebehandelingsrichtlijnen (ESMO en NCCN) en de Europese organisaties voor sarcoompatiënten dieblijven stellen dat sarcomen* - omwille van hun zeldzaamheid - door ervaren artsen en centrabehandeldzoudenmoetenworden.Helaasverliezenheelwatpatiëntendieeenlangetijdmetde'sarcoom'-diagnoseleven,eenheleboeltijdmetbehandelingen inniet-gespecialiseerdecentra,vooraleerze incontactkomenmetervarensarcoomexperts.Dezepatiëntenhadmensnellereenbetereverzorgingkunnenbieden,alszenaarde gepaste sarcoomcentra waren doorverwezen. Zoveel is pijnlijk genoeg duidelijk: als men heneerder had geïnformeerd over het bestaan van sarcoomcentra of als hun artsen hen naar dezeexperts doorverwezen hadden, dan was hun ziekte vroeger gediagnosticeerd en hadden ze eenbetere behandeling gekregen. Zo zouden tal van patiënten vandaag een betere prognose hebbengehad.



Alservermoedwordtdathetomeensarcoomgaatofalsdezediagnosewerdgesteld,kanhetnuttigzijn om bijkomend advies in te winnen bij een andere arts alvorens aan een operatie of eenlangdurige,zwarebehandelingtebeginnen.Bovendienkanhetnooitkwaadomopzoektegaannaaronafhankelijke,secundairebevindingen,bv.ineenervarensarcoomcentrum,alsdepatiëntredelijketwijfels heeft over de initiële diagnose en/of niet het gevoel heeft dat hij goed geadviseerdwerd.Bijkomend advies inwinnen, kan de mogelijkheid van een verkeerde diagnose uitsluiten,behandelingsopties herbekijken en misschien nieuwe/andere behandelingsopties introduceren.Verenigingen voor patiënten met een sarcoom* hebben heel wat ervaring met het nationalelandschap van sarcoomdeskundigen. Ze weten waar de sarcoomexperts/-centra zich in een landbevindenenzekunnenpatiëntenhelpenomdebesteondersteuningvooreenbijkomendadviesofeenergzeldzaamsarcoomsubtype,eenspecialebehandelingsoptieofeenklinischestudietevinden.Alseenpatiëntgraagmeer informatieheeftover zijn/haar situatieof gewoon iemandnodigheeftommee te praten, kan het bijzonderwaardevol zijn om contact op te nemenmet een nationaleverenigingvoorsarcoompatiënten.Voor een lijst van patiëntenverenigingen en liefdadige organisaties verwijzen we u graag naar degroeplocatorpagina van de Sarcoma Patients EuroNet Association op http://www.sarcoma-patients.eu.



WATGEBEURTERNADEBEHANDELING?Follow-updoorartsenOngeacht het doel van de therapie zal u na de behandeling jarenlang regelmatigeopvolgingsafsprakenhebben.Gewoonlijkzalditgepaardgaanmeteenlichamelijkonderzoekwaarbijer gezocht zalworden naar tekenen van recidief* en zullen er bloedtests verrichtworden omuwalgemenegezondheidssituatietecontrolerenenomeventuelebijwerkingenvandebehandelingoptesporen.Afhankelijkvandeprimairelocatie*enhettypevanbotsarcoom*kanuwartsookomeenradiologisch onderzoek* vragen van de zone in kwestie of van zones waar de tumor zou kunnenterugkeren. Deze afspraak is een belangrijk moment voor u om het over eventuele nieuwesymptomenofveranderingentehebben,dieuopgemerktzouhebben,ofovervragenofproblemendieuzouhebben.Inhetbeginzullendezeafsprakenelkaaromdezoveelmaandenopvolgen.Geleidelijkaanzullenzeminder frequentworden en zal de interval tussen twee afspraken ook groterworden, omdat hetrisicoopeenterugkeervandetumornaverloopvantijdkleinerwordt.Overhetalgemeenwordterbij hoogrisicotypes van botsarcomen van uitgegaan dat een eventueel recidief* zich in de eerstetweetotdrie jaarnadebehandelingvoordoet.Bij laagrisicotypesvansarcomen*kandezeperiodelangerzijn.Deroutineopvolginghangtafvandegraad,deomvangendeplaatsvandetumor.Watprecieshetoptimale tijdschema voor deze opvolging is, is niet bekend, hoewel de routineopvolging na eenbehandelingvoorintermediairofhooggradigbotsarcoomintensieverzalzijndanvooreenlaaggradigsarcoom*.TerugkeernaareennormaallevenDe terugkeer naar een normaal leven is één van dehoofddoelstellingen bij de behandeling van botsarcomen. Daarbijwordtuaangemoedigdomuwzorgen,problemenofgevoelensoveruwterugkeernaarhuisofschoolofdehervattingvanuwwerkaanuw arts te vertellen. Zorg ervoor dat u deze zaken op voorhandbespreektmet uw gezondheidszorgteam, zodat er voor de nodigehulp gezorgd kan worden. Sommige patiënten kunnen ook steunvindenbijex-patiëntenverenigingenoftelefonischepatiëntgerichteinformatiemedia.Ookbijkomendgespecialiseerdpsychologischadvieskanergnuttigblijken.Watalsdetumorterugkomt?Botsarcomenkunnenindezelfdezonealsdeinitiëletumorterugkeren.Ditwordteenlokaalrecidiefgenoemd.Aanpatiëntenmeteengeïsoleerd lokaal recidief* kaneennieuweoperatie voorgesteldwordenomde tumor teverwijderen,maar zij kunnendaarnaastookeenbijkomendebehandelingvoorgeschrevenkrijgen.



Verder kunnen botsarcomen ook terugkomen in andere organen en delen van het lichaam. Ditproceswordtmetastasering*genoemd.Bijbotsarcoompatiënten treffenweeventuelemetastasenvoornamelijkaaninde longen, inanderebottendandeprimairetumor*en inde lever.Aangezienhetkanzijndatmetastasen*vooral ineenvroegstadium,wanneerzeverwijderdkunnenworden,geen symptomen veroorzaken, zal uw arts speciaal aandacht besteden aan deze zones tijdens deopvolging.Bij patiënten die voordien met systemische geneesmiddelen werden behandeld, kunnen verderebehandelingsoptiesmetchemotherapie*ofgerichtetherapie*overwogenworden.Radiotherapie*kandaarnaasttoegepastwordenomsymptomenteverlichtenoftumorgerelateerdecomplicatiestevoorkomen.Hetisbelangrijkdatelkrecidief*geëvalueerdwordtdooreenmultidisciplinairteamvanspecialistenomdemeestgepastebehandelingsstrategieofdemeestgepastecombinatievanbehandelingenteselecteren.Watookkangebeuren,isdateralseenlaatgevolgvansommigetherapieëndievoordebehandelingvan botsarcomen worden gebruikt, een nieuwe, secundaire kanker opduikt. Als een dergelijkesecundairekankervermoedwordt,zaldeartseenreeksonderzoekenvoorschrijvenomhettypevansecundairekankerendeomvangervanteanalyseren.Demeestgepasteoptiesvoordebehandelingmoetenmeteenvooruwzorgverantwoordelijkmultidisciplinairteam*besprokenworden,waarbijrekeninggehoudendienttewordenmetdevorigeonderganebehandelingenvoorbotsarcoom.



DEFINITIESVANMEDISCHETERMENAnemieEenaandoeningwaarbijhetaantalrodebloedcellenofdehemoglobineconcentratielagerisdandenormaalwaarde.Hemoglobinezorgtvoorhettransportvanzuurstofvanafdelongennaarderestvanhetlichaam.Ditgebeurtdanookminderefficiëntbijanemie.AnesthesieEen omkeerbare staat van verminderde gewaarwording waarin de patiënt geen pijn voelt, geennormalereflexenheeftenminderreageertopstress.Dezetoestandwordtkunstmatigveroorzaaktdoorbepaaldemiddelendiemenanestheticanoemt.Anesthesiekanvolledigofgedeeltelijkzijnenmaaktmogelijk dat patiënten geopereerd kunnenworden of procedures kunnen ondergaan zoalseenbeenmergpunctie.AnthracyclinesAnthracyclines zijn antibiotica die gebruikt worden in chemotherapie om verschillende kankers tebehandelen.Anticonvulsivum/anticonvulsvaEengeneesmiddelofanderestofdiegebruiktwordtomaanvallenofconvulsiestevoorkomenoftestoppen.Wordtookanti-epilepticumgenoemd.Antidepressivum/antidepressivaEengeneesmiddeldatvoordebehandelingvandepressiegebruiktwordt.AntidotumEenstofdiedeeffectenvaneenanderesubstantietegenwerktofneutraliseert.Anti-emeticum/anti-emeticaEenstofdieeventueelmetantikankerbehandelingengepaardgaandemisselijkheidenbrakenvoorkomtenvermindert.Granisetron,metoclopramideenondansetronzijnondermeeranti-emetica.BestralingsoncoloogEenspecialist indebehandelingvankankermetbestraling.Niethetzelfdealseenradioloog-eenanderespecialistdiebeeldvormingstestsverrichtomverschillendeaandoeningentediagnosticerenenoptevolgen.BiopsieVerwijdering van cellen of weefsels voor onderzoek door een patholoog. De patholoog kan hetweefsel onderzoeken onder een microscoop of op de cellen of op het weefsel andere testsuitvoeren. Er bestaan veel verschillende biopsieprocedures. De belangrijkste zijn: (1) eenincisiebiopsie,waarbijalleeneenweefselmonsterwordtgenomen;(2)eenexcisiebiopsiewaarbijeenvolledig gezwel of een verdacht gebied wordt verwijderd; en (3) een naaldbiopsie, waarbij eenweefsel-ofvloeistofmonsterwordtgenomenmetbehulpvaneennaald.Wanneereendikkenaaldwordt gebruikt, noemt men deze procedure een corebiopsie. Wanneer een dunne naald wordtgebruikt,noemtmendezeprocedureeendunnenaaldpunctie.



BlaasincontinentieOnvermogen om de urineafvoer van de blaas te controleren (wordt ook urinaire incontinentiegenoemd).BloedplaatjesKleinecelfragmentendieeenfundamentelerolhebbenindebloedstolling.Patiëntenmetteweinigplaatjes lopen risico op bloedingen. Patiënten met te veel plaatjes lopen risico op trombose, devorming van bloedklonters die bloedvaten kunnen blokkeren en beroertes of andere gevaarlijkeaandoeningen kunnen veroorzaken, evenals ernstige bloedingen, als de plaatjes niet meer naarbehorenwerken.ChemotherapieEen type kankerbehandeling die cellen doodt en/of hun groei beperkt. Deze medicijnen wordenmeestal toegedienddoormiddelvaneen traag infuus,maarkunnenookoraalworden ingenomen(onderdevormvantablettenofcapsules)ofrechtstreekswordentoegediendineenledemaatofdeleverafhankelijkvandelocatievandekanker.Chordadorsalis(Rudimentaireruggengraat)Metrudimentaireruggengraatwordtverwezennaareenstructuurdiederuggengraatvormtbijeenzichontwikkelendebabyindebaarmoeder.Wetreffenhetinembryo'saanalseensmalle,flexibelestaaf, vervaardigd van één van de drie cellagen van embryocellen. De rudimentaire ruggengraatvervult tal van functionele en ontwikkelingstaken. De meest frequent vermelde functies zijn alslocatie voor spieraanhechting, vertebrale precursor en middellijnweefsel dat signalen doorstuurtnaarhetomliggendeweefseltijdensdeontwikkelingChromosoomEen chromosoom is een georganiseerde structuur van genen, opgebouwd uit DNA. Genen zijn decode die het lichaam gebruikt voor eigenschappen zoals haarkleur of geslacht. Menselijke cellenhebben23paarchromosomen(intotaaldus46chromosomen).Kanker-ofleukemiecellenvertonenvaak een chromosomale afwijking, zoals een chromosomale duplicatie (een extra chromosoom ofdusintotaal47chromosomen)ofeenchromosomaledeletie(verliesvaneenchromosoomofdusintotaal 45 chromosomen).We spreken van een chromosomale of genetische inversie, wanneer ergeen chromosomen werden toegevoegd of verwijderd, maar wanneer er wel een gedeelte werdomgekeerd.Inhetwoord"om'reekeg'd"werdhetgedeeltetussenaanhalingstekensgeïnverteerd.CisplatineEengeneesmiddeldatwordtgebruiktvoordebehandelingvanvelesoortenkanker.Cisplatinebevathetmetaalplatina.HetdoodtkankercellendoorhunDNAtebeschadigenenhundelingtestoppen.Cisplatineiseenalkylerendmiddel.Contra-indicatieSituatie of symptoom dat belet dat een gegeven behandeling of procedure aan de patiënt kanwordentoegediend.Contra-indicatieskunnen‘absoluut’zijn,watbetekentdatdebehandelingnooitmaggegevenwordenaanpatiënten indie situatieofmetdat symptoom.Zij kunnenook ‘relatief’zijn, wat betekent dat het risico tegenover de voordelen kan afgewogen worden bij sommigepatiëntenindiesituatieofmetdatsymptoom.



CryotherapieEen weinig ingrijpende behandeling die gebruik maakt van extreme koude om ziek weefsel, ookkankercellen,tebevriezenentevernietigen.CTscan/ComputedTomographyscanEen vorm van radiografiewaarbij organenworden gescandmet X-stralen*. De resultatenwordendangebundelddooreencomputerdievanlichaamsdelenbeeldenmaakt.CurettageDitiseenmedischeprocedureomweefselteverwijderen.Daarbijwordtereeninstrumentgebruiktdatcurettewordtgenoemd,omhetteverwijderenweefselwegteschrapenoftescheppen.CyclofosfamideEen geneesmiddel dat wordt gebruikt voor de behandeling van vele soorten kanker en wordtbestudeerdbijdebehandelingvananderesoortenkanker.Daarnaastwordthetookingezetvoordebehandelingvanbepaaldetypesvannierziektesbijkinderen.CyclofosfamidehechtzichaanDNAincellenenkankankercellendoden.Hetiseenalkylerendmiddel.DactinomycineDactinomycine,generischookbekendalsactinomycineD,ishetbelangrijksteactinomycine,wateenklasse van polypeptide-antibiotica met oncolytische werking is, die uit bodembacteriën van hetgenusStreptomycesgeïsoleerdworden.https://en.wikipedia.org/wiki/Dactinomycin-cite_note-gen-1Hetiseenvandeoudereantikankergeneesmiddelenenwordtaljarenlanggebruikt.DenosumabEen geneesmiddel dat gebruikt wordt voor de preventie en behandeling van bepaaldebotproblemen. Het wordt gebruikt om botbreuken te voorkomen en andere botproblemen dieveroorzaaktwordendoorvaste tumorendiezichverspreidhebbennaardebotten.Hetwordtookgebruikt bij bepaalde patiënten om erg grote celtumoren van de botten te behandelen die nietoperatief verwijderd kunnen worden. Het wordt tevens gebruikt voor de behandeling vanosteoporose(eenverminderingvandebotmassaen–dichtheid)bijvrouwennahunmenopauzedieeen hoog risico hebben op het breken van botten. Denosumab wordt ook bestudeerd voor debehandeling van andere medische problemen en kankertypes. Het bindt zich aan een proteïnegenaamdRANKL,waardoorhetverhindertdatRANKL zichaaneenanderproteïnegenaamdRANKbindtdatzichaanhetoppervlakvanbepaaldebotcellenbevindt,waaronderookbotkankercellen.Ditkanhelpenbijhetverhinderenvandeafbraakvanbottenendegroeivankankercellen.DiepveneuzetromboseDevormingvaneenbloedklonterineendiepeaderofhetonderbekken.Mogelijkesymptomenzijnpijn,zwelling,warmteenroodheidinhetgetroffengebied.WordtookDVTgenoemd.DocetaxelDocetaxelbehoorttotdegroepvandeantikankermiddelendietaxanenwordengenoemd.Docetaxelvoorkomt dat cellen het interne 'skelet' vernietigen, dat hen toelaat om zich te delen en tevermenigvuldigen.Doordathetskeletblijftbestaan,kunnendecellenzichnietdelenenstervenzeuiteindelijkaf.Docetaxelbeïnvloedtookniet-kankercellen, zoalsbloedcellen,watbijwerkingenkanveroorzaken.



DoxorubicineEen geneesmiddel dat wordt gebruikt voor de behandeling van vele soorten kanker en wordtbestudeerdbijdebehandelingvananderesoortenkanker.DoxorubicineisgeïsoleerduitdebacterieStreptomyces peucetius. Het beschadigt DNA en kan kankercellen doden. Het is eenantracyclineantibioticum met oncolytische werking. Wordt ook doxorubicinehydrochloride enhydroxydaunorubicinegenoemd.EpirubicinEengeneesmiddeldatsamenmetanderegeneesmiddelenwordtgebruiktvoordebehandelingvanvroege,naardelymfeklierenuitgezaaideborstkanker.Hetwordtookbestudeerdbijdebehandelingvananderesoortenkanker.Epirubicineiseenanthracycline-antibioticum.Erfelijk(eaandoening)Indegeneeskundewordthiermeegedoeldophetdoorgevenvangenetischeinformatiedoorouderaankindviadegeneninspermaeneicellen.Ookhereditairgenoemd.EtoposideEtoposideiseenkankermedicijndatkankercellenrechtstreeksbeschadigt(cytotoxisch)endatdeeluitmaakt van de klasse van topo-isomeraseremmende geneesmiddelen welke bij chemotherapiegebruiktworden.Topo-isomerasenzijneiwittendienodigzijnvoorhetafwikkelenvanDNA,wanneercellen hun DNA kopiëren. Het middel etoposide blokkeert dit proces waardoor kankercellen nietkunnendelen.Hetwordtintraveneusoforaaltoegediendincapsulevorm.FantoompijnHetervarenvanpijnofandereonaangenamesensatiesopdeplaatsvaneenontbrekend(fantoom)lidmaat.FibroblastEenbindweefselceldiecollageeneiwittenaanmaaktenafscheidt.FysiotherapeutEen gezondheidszorgprofessional dieopgeleid is in het evaluerenenbehandelen vanmensenmetaandoeningenofletselsdiehunvermogenbeperkenomtebewegenenlichamelijkeinspanningentedoen.Fysiotherapeutenmakengebruikvanmethoden,zoalsoefeningen,massages,hotpacks,ijsenelektrische stimulatie om de pieren te helpen versterken, pijn te verlichten en beweging teverbeteren.Daarnaastlerenzeookoefeningenaanomletselsenbewegingsverliestevoorkomen.Gastro-intestinalestromaletumoren(GIST)Eentypetumordatgewoonlijkincellenindewandvanhetspijsverteringskanaalbegint.Hetkanomeenbenigneofeenmalignetumorgaan.GemcitabineHet werkzame bestanddeel van een geneesmiddel dat wordt gebruikt voor de behandeling vangevorderde of uitgezaaide pancreaskanker. Het wordt ook samen met andere geneesmiddelengebruiktvoordebehandelingvanuitgezaaideborstkanker,gevorderdeeierstokkankerengevorderdof uitgezaaid niet-kleincellig longcarcinoom. Verder wordt het eveneens bestudeerd bij debehandelingvananderetypesvankanker.GemcitabinestoptdeaanmaakvanDNAdoordecellenenkankankercellendoden.Hetiseenantimetaboliet.



GenetischeaanlegEengeërfdeverhogingvanhetrisicoopdeontwikkelingvaneenziekte.Ookgenetischevatbaarheidgenoemd.GewrichtskraakbeenEen glad weefsel dat de uiteinden van botten bedekt op de plaats waar deze samenkomen omgewrichtentevormen.Gewrichtskraakbeeningewrichtenmaakthetgemakkelijkeromtebewegen.Hetlaatbottentoeommetergweinigwrijvingoverelkaarheenteglijden.GlucoseGlucoseiseenmonosacharidesuikerdieveelvoorkomtinplantaardigendierlijkweefsel.Het isdebelangrijksteenergiebronvanhetlichaam.GordelEenvantweeminofmeervolledigebotringenaanhetbovensteofondersteuiteindevanderompdiedearmenenbenenondersteunen,bv.schouder-enbekkengordel.HeiligbeenHetgrote,driehoekigebotonderaanderuggengraatdatdeeluitmaaktvanhetbekken.Hetbestaatuit5samengegroeidebottenvanderuggengraat.Histopathologie/histopathologischHet onderzoeken en bestuderen van weefsels en cellen onder een microscoop. Lichaamsweefselverkregen via eenbiopsiewordt in een fixeermiddel geplaatst ennaarhet laboratoriumgebracht.Daar wordt het in dunne coupes gesneden, gekleurd met verschillende kleurstoffen en onder demicroscooponderzocht.IfosfamideEen geneesmiddel dat in combinatie met andere geneesmiddelen gebruikt wordt voor debehandelingvantesticulairekiemcelkankerdienietreageerdeopeenvoorgaandebehandelingmetanderegeneesmiddelen.Hetwordtookbestudeerdbijdebehandelingvananderetypesvankanker.IsofamidehechtzichaanDNAincellenenkankankercellendoden.Hetiseenalkylerendmiddeleneenantimetaboliet.ImatinibImatinibiseenproteïne-tyrosinekinaseremmer.Ditwilzeggendathetspecifiekeenzymenremt,dietyrosinekinasen worden genoemd. Deze enzymen kunnen aangetroffen worden in bepaaldereceptorenaanhetoppervlakvankankercellen,met inbegripvandereceptorendiebetrokkenzijnbijhetstimulerenvandecellenomzichtedelen.Doordezereceptorenteblokkeren,helptimatinibdeceldelingtecontroleren.IntraveneusInofbinneneenader.Intraveneusverwijstmeestalnaarhettoedienenvaneengeneesmiddelofeenanderestofviaeennaaldofeenbuisjedieindeaderingebrachtworden.



IoniserendestralingEentypestralingopgewekt(ofafgegeven)doorröntgenprocedures,radioactievestoffen,stralendievanuithetheelaldeatmosfeervandeaardebinnendringen,enanderebronnen. Inhogedosissen,verhoogtioniserendestralingdechemischeactiviteitincellenenkanleidentotgezondheidsrisico's,inclusiefkanker.IrinotecanIrinotecaniseengeneesmiddeldatgebruiktwordtvoordebehandelingvankanker.IrinotecanremtsommigeenzymendienodigzijnvoordeceldelingenDNA-herstelenkankankercellendoden.Hetiseentopo-isomeraseremmereneencamptothecineanaloog.KlinischepatientEenpatiëntdieineenziekenhuisopgenomenmoetworden.Tegenovergesteldevaneenpoliklinischepatient.KlinischestudieEenonderzoeksstudieuitgevoerdbijpatiëntenomdeveiligheidendewerkzaamheidvaneennieuwebehandelingteevalueren.Klinischestudieswordenuitgevoerdomnietalleendewerkzaamheidvangeneesmiddelenmaarookniet-medicamenteuzebehandelingentetesten,zoalsradiotherapieofeenoperatieencombinatiesvanverschillendebehandelingen.LymfeklierEenrondemassalymfatischweefseldatomgevenwordtdooreencapsulebindweefsel.Lymfeklierenfilterenlymfeenslaanlymfocytenop.Zebevindenzichaanlymfevatenenwordenooklymfeknopengenoemd.LymfoedeemEen aandoening waarbij extra lymfevocht zich ophoopt in weefsels en zwelling veroorzaakt.Lymfoedeemkanvoorkomenineenarmofeenbeenbijobstructie,beschadigingofnaverwijderingvandelymfevaten.LymfoomKankerdieontstaatincellenvanhetimmuunsysteem.Lymfomenkunnenintweehoofdcategorieënwordeningedeeld.DeeerstecategorieisHodgkinlymfoom,gekenmerktdoordeaanwezigheidvanReed-Sternbergcellen.Deanderecategorieomvatnon-Hodgkinlymfomen,eengrote,diversegroepkankers van immuunsysteemcellen. Non-Hodgkin lymfomen kunnen verder worden ingedeeld inkankersmetindolent(traaggroeiend)verloopenkankersmeteenagressief(snelgroeiend)verloop.Deze subtypes gedragen zich en reageren anders op behandeling. Hodgkin en non-Hodgkinlymfomenkunnenzowelbijkinderenalsbijvolwassenenvoorkomenendeprognoseenbehandelinghangenafvanhetkankerstadiumen-type.MalignetumorenMaligne tumoren, ook wel kankers genoemd, bestaan uit kwaadaardig geëvolueerde cellen diegewoonlijk snel delen en de neiging vertonen om zich naar andere delen van het lichaam teverspreiden.



Marge(negatieve/positieve)Derandofgrensvantijdenseenkankeroperatieverwijderdweefsel.Demargeisnegatiefofzuiverwanneer de patholoog geen kankercellen vindt aan deweefselrand. Dit suggereert dat de kankervolledig is verwijderd.Demarge is positief of aangetastwanneer de patholoog kankercellen vindtaandeweefselrand.Ditsuggereertdatnietallekankercellenzijnverwijderd.MedischoncoloogEen arts die gespecialiseerd is in het diagnosticeren en behandelen van kanker met behulpchemotherapie, hormonale therapie, biologische therapie en gerichte therapie. Een medischoncoloog is vaak de belangrijkste gezondheidszorgverstrekker voor iemand die kanker heeft. Eenmedisch oncoloog biedt ook ondersteunende verzorging en kan door andere specialisten gegevenbehandelingencoördineren.MenopauzePeriode waarin de eierstokken van een vrouw stoppen met de aanmaak van hormonen en demenstruatiestopt.Denatuurlijkemenopauzetreedtgewoonlijkopronddeleeftijdvan50jaar.Eenvrouwisindemenopauzewanneerze12opeenvolgendemaandennietmeerheeftgemenstrueerd.Symptomen van demenopauze zijn opvliegers, stemmingswisselingen, nachtelijk zweten, vaginaledroogte,concentratieproblemenenonvruchtbaarheid.MetastaseDe uitzaaiing van kanker naar andere lichaamsdelen. Een tumor gevormd door uitgezaaide cellenwordteenmetastatischetumorofeenmetastasegenoemd.Demetastatischetumorbevatcellendiegelijkaardigzijnaandievandeoorspronkelijketumor.Hetmeervoudvanmetastaseismetastasen.MethotrexaatEngeneesmiddeldatwordtgebruiktvoordebehandelingvansommigesoortenkanker,reumatoïdeartritisenernstigehuidaandoeningenzoalspsoriasis.MethotrexaatstoptdeaanmaakvanDNAdoordecellenenkankankercellendoden.Het iseenantimetaboliet.Wordtookamethopterin,MTXenRheumatrexgenoemd.MitoseHetproceswaarbijeenmoederceldeeltintweenieuwedochtercellen.Elkedochtercelkrijgtvandemoederceleenvolledigesetchromosomen(deelvaneenceldatgenetischeinformatiebevat).Doorditproceskanhetlichaamgroeienencellenvervangen.(Moleculaire)GerichtetherapieEentypebehandelingwaarbijgeneesmiddelenofanderestoffenwordengebruiktzoalsmonoklonaleantilichamenomspecifiekekankercellenteidentificerenenaantevallen.EengerichtetherapiekanminderbijwerkingenhebbendananderekankerbehandelingenMucositisEencomplicatievansommigekankertherapieënwaarbijhetslijmvliesvanhetspijsverteringskanaalontsteekt.Komtvaakvoorindevormvanmondzweren.



MultidisciplinairadviesEenbehandelingsplanningwaarbijeenaantalartsenmetverschillendespecialismen(disciplines)demedische aandoening en de behandelingsopties van een patiënt beoordelen en bespreken. Bij debehandeling van kanker kan dit het advies betreffen van een medisch oncoloog (die kanker metgeneesmiddelen behandelt), een chirurgisch oncoloog (die kanker operatief behandelt) en eenbestralingsoncoloog (die kanker behandelt met bestraling). Wordt ook tumor board reviewgenoemd.MusculoskeletaalMetbetrekkingtothetstelseldathetlichaamdoetbewegenenzijnvormdoethouden,bestaandeuitbotten,spieren,gewrichten,pezenenligamenten.MutatieEenveranderingindeopeenvolgingvanbasepareninhetDNA,waaruiteengenbestaat.Mutatiesineengenhebbennietnoodzakelijkpermanentegevolgen.NecroseVerwijstnaarhetafstervenvanlevendeweefsels.NeurotoxiciteitDeneigingvansommigebehandelingenomschadeaanhetzenuwstelselteberokkenen.OedeemEenabnormalevochtophopingonderdehuidofineenlichaamsholte.OntlastingsincontinentieOnvermogenomdeontlastingsafvoervanhetrectum(fecaleincontinentie).OralemucosaDevochtigebinnenwandvandemond.Klierenindemucosascheidenslijmaf(eendikke,glibberigevloeistof).Wordtookslijmvliesgenoemd.OralemucositisEencomplicatievansommigekankertherapieënwaarbijhetslijmvliesvanhetspijsverteringskanaalontsteekt.Komtvaakvoorindevormvanmondzweren.OrthopedistEenchirurgdiezichspecialiseert inhetdiagnosticerenenbehandelenvan letselsenaandoeningenvanhetmusculoskeletaalsysteem.Ditomvatdebotten,gewrichten,pezen,ligamentenenspieren.OsteonecroseEen ziektewaarbij beenmassa afsterft omdat er nietmeer voldoende bloed naar getransporteerdwordt.



OsteosarcoomEenvormvanbotkankerdiemeestaldegrotebeenderenvanarmofbeentreft.Komtdoorgaansvoorbijjongemensenentreftmeermannendanvrouwen.Wordtookwelosteogeensarcoomgenoemd.PatholoogEendokterdiegespecialiseerdis indehistopathologie.Dit isdestudievancellenenweefselsdoormiddelvaneenmicroscoop.PediatrischoncoloogEenartsdiezichspecialiseertindebehandelingvankinderenmetkanker.PoliklinischepatientEenpatiëntdienaareengezondheidszorginstelling trektvooreendiagnoseofbehandeling zonderovernachting.Wordtsomsookeendagpatiëntgenoemd.Primaire(bot)tumor(kanker/sarcoom)/plaats/locatieEen termdiegebruiktwordtomdeoorspronkelijkeofeerste tumor inhet lichaamtebeschrijven.Kankercellen van een primaire kanker kunnen uitzaaien naar andere delen van het lichaam ennieuwe of secundaire tumoren vormen. Dit wordt metastasering genoemd. Deze secundairetumorenzijnvanhetzelfdetypekankeralsdeprimairekanker.Ookprimairetumorgenoemd.PrognoseHetwaarschijnlijkeresultaatofverloopvaneenziekte;dekansopherstelofrecidief.RadioactiefgelabeldGetagdmeteenradioactievestof.Eenmaalgeïnjecteerdinhetlichaamkandevorderingvandestofdoorheenhetlichaamgevolgdwordenaandehandvaneendetector.Radiologicalexamination(test)Onderzoek aan de hand van beeldvormingstechnologie (zoals radiografie, echografie,computertomografie of CT ennucleaire geneeskundeofMRI) die organen, structuren enweefselsvanhetlichaaminbeeldbrengt,metdebedoelingeendiagnosetestellenenziektentebehandelen.RadioloogEen arts gespecialiseerd in de diagnose van ziektes en verwondingen door middel vanbeeldvormingtechniekenzoalsröntgenstralen,CT-scansofMRI(magneticresonanceimaging).RadiotherapieTherapie waar bestraling wordt gebruikt voor de behandeling van kanker. De stralen worden zopreciesmogelijkopdetumorgericht.RecidiefKankerofziektedierecidiveert(terugkomt),gewoonlijknaeenperiodewaarinzeafwezigwasofnietmeer kon worden waargenomen. De kanker kan op dezelfde plaats terugkomen als deoorspronkelijke(primaire)tumor,ofopeenandereplaats inhet lichaam.Wordtookrecidiverendekankerofziektegenoemd.



RelapsHetterugkerenvandeverschijnselenensymptomenvaneenziektenaeenperiodevanverbetering.Bijkanker,deterugkeervandekankernaeenremissie*.Eenanderwoordisherval.RhabdomyosarcoomEen type sarcoomdatgewoonlijk inmetbottenverbondenspierenbegint,diehet lichaamhelpenbewegen (skeletspieren). De meeste rhabdomyosarcomen ontwikkelen zich bij kinderen, maar zekunnenookbijvolwassenenvoorkomenRisicofactorIets dat de kans op kanker verhoogt. Voorbeelden van risicofactoren van kanker zijn: leeftijd,familialevoorgeschiedenisvanbepaaldekankers,gebruikvantabaksproducten,blootstellingaandebestraling of sommige chemische stoffen, sommige virale of bacteriële infecties en sommigegenetischeveranderingen.RodebloedcelHetvaakstvoorkomendetypebloedcel.Derodebloedcellengevenhetbloedzijntypischerodekleurenzorgenvoorhettransportvanzuurstof.SarcoomKankervanhetbot,hetkraakbeen,hetvet,despier,debloedvatenofanderbind-ofondersteunendweefsel.SchedelbasisOnderstedeelvandeschedelwaaropdehersenensteunenentegelijkertijddelichaamsrandachterdeneusenogen.StadiëringOnderzoekenentestsomhetkankerstadiumtebepalen,vooralofdeziektevandeoorspronkelijkeplaats is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam. De beste behandeling kan alleen wordengeplandalshetziektestadiumbekendis.SystemischToedieningswijzewaarbijhetgeneesmiddeldeplaatsvaarhetzijneffectdientuitteoefenenviadebloedbaanbereikt.TaxaanEen type geneesmiddel dat de celgroei blokkeert door demitose (celdeling) te stoppen. Taxaneninterfereren met microtubuli (celstructuren die de chromosomen helpen te bewegen tijdens demitose). Ze worden gebruikt voor de behandeling van kanker. Een taxaan is een type mitotischeremmereneentypeantimicrotubulusmiddel.TumoronderdrukkendgenEentypegendateenproteïneaanmaakt,dietumoronderdrukkendeproteïnewordtgenoemdendecelgroei onder controle helpt krijgen. Mutaties (veranderingen in DNA) in tumoronderdrukkendegenenkunnentotkankerleiden.Wordtookanti-oncogeengenoemd.



Verworven(aandoening)Verwijstnaareenaandoeningdienietbestondbijdegeboorteendienieterfelijk is,maardiezichontwikkeldenadegeboorte.Vinca-alkaloïdenVinca-alkaloïdenzijneengeheelvanantimitotischeenantimicrotubulealkaloïdendieoorspronkelijkvanvincaplantenafgeleidwerden.Vinca-alkaloïdenwordeninchemotherapievoorkankergebruikt.Zewerkeninoptubulineenvoorkomendathetmicrotubulengaatvormen,watcelstructurenzijndiechromosomen* helpen bewegen tijdens de mitose*, en gelden als een vereiste component voorceldeling.VincristineHetactieve ingrediënt ineengeneesmiddeldatvoordebehandelingvan leukemiegebruiktwordt.Hetwordt gebruikt in combinatiemet andere geneesmiddelen voor de behandeling van de ziektevanHodgkin, non-Hodgkin lymfoom, rhabdomyosarcoom, neuroblastoomenWilms tumor. Verderwordtvincristineookbestudeerdbijdebehandelingvananderetypesvankanker.Hetblokkeertdecelgroeidoordeceldelingtestoppen.Hetiseentypevinca-alkaloïdeeneenmitoseremmer.WittebloedcelCellen van het immuunsysteem die belangrijk zijn voor de verdediging van het lichaam tegeninfecties.X-stralenX-stralingiseenvormvanstralingdiegebruiktwordtombeeldenvandebinnenkantvandingentemaken.Ingeneeskundewordenx-stralengebruiktomnaardebinnenkantvanhetlichaamtekijken.

www.anticancerfund.org www.esmo.org

De ESMO / Antikankerfonds Gidsen voor Patiënten werden ontwikkeld om patiënten, hun familieleden en zorgverleners bij te staan in het begrijpen van verschillende kankertypes en in het evalueren van de beste behandelinsopties die beschikbaar zijn. De medische informatie die in de Gidsen voor Patiënten wordt beschreven is gebaseerd op de ESMO richtlijnen die opgesteld zijn om medische oncologen te begeleiden bij het bepalen van de diagnose, de opvolging en de behandeling van verschillende kankertypes. Deze gidsen worden ontwikkeld door het Antikankerfonds in nauwe samenwerking met de ESMO richtlijnen Werkgroep en de ESMO Kankerpatiënten Werkgroep.

Voor meer informatie bezoek www.esmo.org en www.antikankerfonds.org

Wat zijn Botsarcomen · Deze gids voor patiënten werd voorbereid door het Antikankerfonds om...

Documents

Transcript of Wat zijn Botsarcomen · Deze gids voor patiënten werd voorbereid door het Antikankerfonds om...