8 Ubbink DTh, Jacobs MJHM. The significance of microcirculatoryexaminations. Eur J Vasc Endovasc Surg 1998;16:373-6.

9 Stoffers HEJH, Kester ADM, Kaiser V, Rinkens PELM, KitslaarPJEHM, Knottnerus JA. The diagnostic value of the measurementof the ankle-brachial systolic pressure index in primary health care.J Clin Epidemiol 1996;49:1401-5.

10 Legemate DA, Teeuwen C, Hoeneveld H, Ackerstaff RGA,Eikelboom BC. The potential of duplex scanning to replace aorto-iliac and femoro-popliteal angiography. Eur J Vasc Surg 1989;3:49-54.

11 Disselhoff B, Buth J, Jakimowicz J. Early detection of stenosis offemoro-distal grafts. A surveillance study using colour-duplex scan-ning. Eur J Vasc Surg 1989;3:43-8.

12 Smet AAEA de, Ermers EJM, Kitslaar PJEHM. Duplex velocitycharacteristics of aortoiliac stenoses. J Vasc Surg 1996;23:628-36.

13 Roederer GO, Langlois YE, Jäger KA, Lawrence RJ, Primozich JT,Philips DJ. A simple spectral parameter for accurate classification ofsevere carotid disease. Bruit 1984;8:174-8.

14 European working group on critical limb ischaemia. Second Euro-pean Consensus Document on chronic critical leg ischemia.Circulation 1991;84(4 Suppl):IV1-26.

15 Koelemay MJW, Hartog D den, Prins MH, Kromhout JG, LegemateDA, Jacobs MJHM. Diagnosis of arterial disease of the lower ex-tremities with duplex ultrasonography. Br J Surg 1996;83:404-9.

16 Zaag ES van der, Legemate DA, Nguyen T, Balm R, Jacobs MJHM.Aortoiliac reconstructive surgery based upon the results of duplexscanning. Eur J Vasc Endovasc Surg 1998;16:383-9.

17 Eyers P, Earnshaw JJ. Acute non-traumatic arm ischaemia. Br JSurg 1998;85:1340-6.

18 Bogdahn U, Becker G, Winkler J, Greiner K, Perez J, Meurers B.Transcranial color-coded real-time sonography in adults. Stroke1990;21:1680-8.

19 Ackerstaff RGA, Eikelboom BC, Moll FL. Investigation of the ver-tebral artery in cerebral atherosclerosis. Eur J Vasc Surg 1991;5:229-35.

20 Meissner MH, Strandness DE. Evaluation of renal artery stenosis.In: Bernstein EF, editor. Vascular diagnosis. St Louis: Mosby-YearBook; 1993. p. 652-61.

21 Martin RR, Mattox KL, Burch JM, Richardson RJ. Advances intreatment of vascular injuries from blunt and penetrating limb trau-ma. World J Surg 1992;16:930-7.

22 Dwars BJ, Broek TA van den, Rauwerda JA, Bakker FC. Criteriafor reliable selection of the lowest level of amputation in peripheralvascular disease. J Vasc Surg 1992;15:536-42.

23 Lambert AW, Wilkins DC. Popliteal artery entrapment syndrome:collaborative experience of the Joint Vascular Research Group. BrJ Surg 1998;85:1367-8.

24 Akkersdijk WL, Ruyter JW de, Lapham R, Mali W, Eikelboom BC.Colour duplex ultrasonographic imaging and provocation of popli-teal artery compression. Eur J Vasc Endovasc Surg 1995;10:342-5.

Aanvaard op 16 februari 2000

1110 Ned Tijdschr Geneeskd 2000 3 juni;144(23)

Craniofaciale chirurgie is behandeling van schedel- enaangezichtsafwijkingen door middel van veelal intracra-niële benadering van het skelet. Ervaring is vereist metde chirurgie van botten en weke delen, zoals neus, oog-leden, oren en lippen. Het gaat hierbij om zeldzaamvoorkomende afwijkingen, die behandeld dienen te wor-den door een multidisciplinair team van specialisten dievoldoende patiënten zien om kennis en ervaringsniveaute kunnen opbouwen, kwaliteit van zorg te garanderenen doelmatigheid en effectiviteit van behandeling en or-ganisatie te bereiken.

historische ontwikkelingDe chirurgische behandeling van uitgebreide aangebo-ren malformaties in het gelaat en van de schedel krijgthalverwege de vorig eeuw zijn eigen contouren dankzijhet experimentele werk van één man, dr. Paul Tessier,plastisch chirurg in Parijs. Tessier ontwikkelt twee basis-osteotomieën, die heden ten dage nog gebruikt worden.In 1967 introduceert hij zijn operatietechnieken tijdenshet ‘4th Annual Congress of the International Confeder-ation of Plastic Surgeons’ in Rome. Het zijn de ‘Le Fort

III facial advancement’-operatie (1958), waarbij hetmaxillaire complex wordt losgemaakt van de schedelba-sis, en de eerste teleorbitismecorrectie (1961);1 2 bij tele-orbitisme staan de oogkassen te ver uiteen. Het basis-

Capita selectaVijftig jaar plastische chirurgie in Nederland. VIII. Craniofaciale chirurgie

j.m.vaandrager en j.c.h.van der meulen

samenvatting– De craniofaciale chirurgie heeft zich in de afgelopen drie de-cennia ontwikkeld tot een vakgebied met een eigen identiteit.– De Fransman Tessier kan als grondlegger gezien worden metzijn concept van intracraniële benadering van aangezichtsmal-formaties.– Sedertdien hebben zich ontwikkelingen voorgedaan op hetgebied van nieuwe operatietechnieken, met distractieosteoge-nese als recentste, en verbeterde fixatietechnieken met behulpvan oplosbare miniplaatjes en schroeven.– Microchirurgie en gevasculariseerde bottransplantaten wor-den tegenwoordig toegepast en leveren voorspelbare resulta-ten.– De diagnostiek is sterk verbeterd met de introductie van drie-dimensionale CT-beelden en modellen, waardoor operaties be-ter kunnen worden gepland en de pathologische afwijkingenbeter worden begrepen.– Genmutatieanalysen geven de klinische diagnostiek een ge-netisch fundament.– De toekomst zal vereenvoudiging van de chirurgie laten zien.Onderzoek op biomoleculair niveau zal tot beter inzicht in deembryopathogenese en gerichtere behandeling leiden. De psy-chosociale consequenties voor de patiënten zullen centralerkomen te staan in de multidisciplinaire teambehandeling.

Academisch Ziekenhuis Rotterdam-Sophia Kinderziekenhuis, afd.Plastische en Reconstructieve Chirurgie, Craniofaciaal Centrum, Dr.Molewaterplein 60, 3015 GJ Rotterdam.J.M.Vaandrager en prof.dr.J.C.H.van der Meulen, plastisch chirurgen.Correspondentieadres: J.M.Vaandrager.

concept houdt in: benadering van het aangezicht en metname de beide oogkassen via een intracraniële route.Voor het eerst is het mogelijk zeer ernstige aangezichts-afwijkingen zoals aangezichtsspleten, teleorbitisme (fi-guur 1) en syndromale craniosynostose (figuur 2) radi-caal te corrigeren.

Het begin van de craniofaciale centra. Na het congresin 1967 reist een aantal plastisch chirurgen van over dehele wereld naar Parijs om zich de craniofaciale tech-nieken eigen te maken. In Nederland wordt in 1971 inTilburg het eerste patiëntje met een aangezichtsspleeten teleorbitisme geopereerd door Van der Meulen enHage. In 1972 wordt in het Academisch ZiekenhuisRotterdam (AZR) gestart met enkele Le-Fort-III-osteo-tomieën. Marchac uit Parijs is gastchirurg. In het SophiaKinderziekenhuis worden nu jaarlijks ongeveer 100nieuwe patiënten gezien met een craniofaciale malfor-matie. De frequent voorkomende diagnosen zijn in tabel1 weergegeven.

Multidisciplinaire organisatie. De opbouw van eenmultidisciplinair team met voldoende kennis van en er-varing in de craniofaciale chirurgie kost vele jaren. Eenvolledig team zal uit disciplines bestaan die grotendeelsin een schisisteam functioneren, aangevuld met onderandere de neurochirurgie (tabel 2). Binnen het cranio-faciale centrum van het AZR gaat men uit van de kwa-

liteitscriteria zoals opgesteld door de American CleftPalate Craniofacial Association.3

ontwikkelingen en trendsSedert de start van de craniofaciale chirurgie inNederland is een aantal ontwikkelingen te onderschei-den. Deze betreffen tijdstip van behandeling, beeldvor-mende technieken, operatietechnieken en fixatietech-nieken, naast fundamenteel onderzoek op biomoleculairniveau naar genmutaties.

Tijdstip van behandeling. In de gehele wereld is decraniofaciale chirurgie begonnen met het opereren vanvolwassenen. Na opbouw van enige ervaring wordt deleeftijdsgrens naar beneden verlegd. Op vroege leeftijdbehandelen wordt midden afgelopen jaren zeventigmogelijk dankzij de verbeterde anesthesie en goede 24-uursopvang op speciale intensive-careafdelingen voorkinderen. Uitgebreide intracraniële correcties wordenhierdoor mogelijk met lage morbiditeit.

Beeldvormende technieken. De ontwikkeling van deCT4 in 1973 en de MRI in 1979 levert een enorme bij-drage aan het inzicht in de craniofaciale malformaties.Het wordt mogelijk om de morfologie van skelet enweke delen gedetailleerd in kaart te brengen in het drie-dimensionaal (3D) moeilijk te visualiseren gebied vanschedel en aangezicht; de driedimensionale CT-scan (3-

Ned Tijdschr Geneeskd 2000 3 juni;144(23) 1111

figuur 1. Aanzicht en face van (a) een 10-jarige patiënte met een congenitale paramediane aangezichtsspleet links met teleor-bitisme en nasoschisis; (b) het postoperatief resultaat op 19-jarige leeftijd na klassieke intracraniële teleorbitismeosteotomie metmedialisatie van de oogkassen volgens Tessier en wekedelenopbouw van de neus (van belanghebbende werd geen schriftelijketoestemming voor het afdrukken van de afbeeldingen verkregen aangezien haar verblijfplaats in Zuid-Amerika onbekend was).

a b

1112 Ned Tijdschr Geneeskd 2000 3 juni;144(23)

figuur 2. Aanzicht en profile van (a) een 15-jarige patiënte met het craniosynostosesyndroom van Crouzon met retromaxillie enexorbitisme; (b) het postoperatief resultaat op de leeftijd van 18 jaar na een ‘Le Fort III facial advancement’-operatie (afgedruktmet schriftelijke toestemming van de belanghebbenden).

a b

TABEL 1. De meest voorkomende cranifaciale afwijkingen

groep subgroep lokalisatie/diagnose

aangeboren aangezichtsspleten (niet schisis)craniosynostosis sagittale naad

metopicusnaadunilaterale coronale naadbilaterale coronale naadunilaterale lambdanaadbilaterale lambdanaad

syndromale craniosynostosis Crouzon-syndroomApert-syndroomPfeiffer-syndroomSaethre-Chotzen-syndroomcraniofrontonasaal syndroomCarpenter-syndroom

fronto-etmoïdale encefalocèle frontonasaalnasaalorbitaal

basale encefalocèle andere syndromen Treacher-Collins-syndroom*

hemifaciale microsomie-syndroom† neurofibromatosis type 1arterioveneuze lymfogene malformatiesschedeldakdefectenfibreuze dysplasie

verkregen progressieve hemifaciale atrofie Romberg-syndroomnoma‡postbestralingsafwijkingen socket-problemen§

trauma/fracturen enoftalmie, schedeldefect, maxilla-afwijkingen fracturen: Le Fort I, II, III

*Hypoplasie/bilaterale zygoma-aplasie.†Unilaterale hypoplasie van een gelaatshelft.‡Necrose van weke delen door infectie en ondervoeding.§De ‘socket’ is de ruimte in de orbita na enucleatie dan wel exenteratie waarin een (schaal)prothese geplaatst wordt.

DCT) wordt ontwikkeld in 1977, in 1989 komt men meteen 3D-model op ware grootte. De 3-DCT-beeldvor-ming op basis van reeds verkregen CT-data is mogelijksinds de tweede helft van de jaren zeventig.5 Deze tech-niek wordt toegepast bij de bestudering van de anatomieen de pathologie van craniofaciale stoornissen, voor chi-rurgische planning, voor chirurgische simulatie waarbijhet 3-DCT-beeld digitaal gemanipuleerd kan worden,voor communicatie tussen medici onderling en voor diemet de patiënt en diens ouders, voor onderwijs aan stu-denten, en voor de fabricage van 3D-modellen op waregrootte. Sedert 1985 worden alle patiënten met cranio-faciale afwijkingen gescand met 3-DCT-reconstructie.6Eind jaren tachtig wordt het mogelijk om met behulpvan de beschikbare CT-data en een geavanceerde com-putergestuurde vijfarmige freesmachine 3D-modellen temaken op ware grootte.7 De tweede en recentste gene-ratie technische vooruitgang is een 3D-model vervaar-digd door middel van laserfotopolymerisatie. Bij dezestereolithografische techniek kan men in het model ookselectieve structuren aankleuren zoals een bottumor oftandelementen. Deze extra informatie is belangrijk voorde diagnostiek en de preoperatieve planning (figuur 3).

Operatietechnieken. In de tweede helft van de jarenzeventig wordt de techniek ontwikkeld van de ‘fronto-orbital advancement’, met een Franse aanduiding ookwel ‘front-flottant’ genoemd8 voor de behandeling vansyndromale en niet-syndromale craniosynostose tot deleeftijd van 12 maanden. Hierbij wordt een fronto-orbi-tale decompressie uitgevoerd met het openen van de ge-sloten coronale naden en naar anterieur verplaatsen vanhet os frontale en het bovenste segment van een of bei-de oogkassen. Ortiz-Monasterio9 ontwikkelt de ‘mono-blokcorrectie’ voor syndromale craniosynostose, waar-bij voorhoofd en beide oogkassen samen met de boven-kaak als een geheel verplaatst worden. Deze operatie isriskant en alleen geïndiceerd op absolute indicatie, na-melijk bij kinderen met oogbolluxatie of ernstige ob-structieve apnoes op basis van retromaxillie. Van derMeulen introduceert een variant op de originele tele-orbitismecorrectie van Tessier: de mediane faciotomie.10

Hierbij wordt de oogkas samen met het onderliggendemaxilliaire complex gemobiliseerd, waarna medialisatie

van beide oogkassen plaatsvindt (figuur 4). Ook de mi-crovaatchirurgie vindt haar toepassing in de craniofacia-le chirurgie (figuur 5).– Bottransplantaten. De resultaten van de behandelingvan het Treacher-Collins-syndroom zijn frustrerend totbegin jaren tachtig omdat het ontbrekende jukbeen op-gebouwd werd met vrije bottransplantaten. Gedeelte-

Ned Tijdschr Geneeskd 2000 3 juni;144(23) 1113

TABEL 2. Samenstelling van een multidisciplinair craniofaciaal team

kernspecialismesnijdend plastische chirurgie

neurochirurgiekaakchirurgie

ondersteunend orthodontieintensieve geneeskundekinderanesthesiekindergeneeskunderadiodiagnostiekklinische genetica

medebehandelend specialisme oogheelkunde-orthoptiekno-geneeskunde-foniatrie-logopediepsychologie-psychiatriemedisch maatschappelijk werkbijzondere tandheelkundeprenatale diagnostiek

figuur 3. Driedimensionale CT-weergave van een patiëntjevan 2 maanden oud met het craniosynostosesyndroom vanApert: (a) er is een onderontwikkelde bovenkaak naast geslo-ten coronale naden; (b) driedimensionaal stereolithografischmodel van hetzelfde patiëntje, waarbij de gebitselementenpaars zijn gekleurd en een interne distractor is geplaatst terevaluatie van de distractierichting van een geplande mono-blokoperatie met aangezichtsdistractie.

a

b

lijke resorptie was het gevolg. De ontwikkeling van hetgevasculariseerde schedelbottransplantaat gesteeld opde A. temporalis profunda11 of op de A. temporalis su-perficialis12 brengt hier verandering in. Vanaf 1982 ver-beteren de resultaten aanmerkelijk (figuur 6). Het ge-bruik van autoloog bot blijft echter de eerste keuze bijcraniofaciale operaties waarbij botdefecten moeten wor-den gesloten. Donorgebieden zijn: crista iliaca, ribbenen schedel. Bij de eerste twee gaat het om enchondraal

gevormd bot; die worden voornamelijk in de jaren ze-ventig gebruikt met als bezwaar morbiditeit op de do-norplaats. Tegenwoordig wordt overwegend gebruikge-maakt van – intramembraneus gevormde – schedelbot-transplantaten die sagittaal kunnen worden gespleten.Een samengesteld ribkraakbeen-bottransplantaat waar-bij de groeischijf wordt meegenomen, wordt toegepastbij reconstructie van de ramus mandibulae en het kaak-gewricht bij ernstige vormen van hemifaciale microso-

1114 Ned Tijdschr Geneeskd 2000 3 juni;144(23)

figuur 4. (a) Preoperatief aanzicht en face van een patiënte van 2 maanden oud met een symmetrische mediane aangezichts-spleet gecombineerd met een fronto-etmoïdale encefalocèle; (b) driedimensionaal CT-beeld voor de operatie waarop zichtbaarteleorbitisme en een defect in de voorste schedelgroeve; (c) schematische weergave van de osteotomieën (rood) bij de medianefaciotomie van Van der Meulen; (d) uiteindelijk aanzicht en face van patiënte op de leeftijd van 15 jaar, na de mediane facioto-mie met simultaan corrigeren van teleorbitisme en bovenkaak; in meerdere etappes is een neuscorrectie uitgevoerd met eensamengesteld ribkraakbeentransplaat; (e) driedimensionaal CT-beeld op de leeftijd van 15 jaar; er zijn nu een normale interor-bitale afstand en bovenkaakconfiguratie (afgedrukt met schriftelijke toestemming van de belanghebbenden).

a d

b c e

mie bij Treacher-Collins-syndroom en bij de skeletop-bouw van de neus bij het kind.– Distractietechniek in het gelaat. Ilizarov13 introduceertde distractietechniek in 1952 voor de lange pijpbeen-deren. De distractietechniek in het gelaat wordt doorSnyder in 1973 dierexperimenteel beschreven voor demandibula.14 McCarthy heeft de techniek klinisch geïn-troduceerd voor de mandibulaverlenging bij hemifacia-le microsomie in 1992.15 Nu wordt deze techniek toege-past voor malformaties van de mandibula (figuur 7), demaxilla, de alveolaire boog en het schedeldak.

De techniek is representatief voor de fase waarin decraniofaciale chirurgie zich nu bevindt, te weten die vanregeneratie en inductie. Voordelen zijn: vereenvoudi-ging van de chirurgie, kostenreductie in de gezondheids-zorg, preventie van secundaire aangezichtsdeformatiesdoor vroege correctie. De ervaring in Nederland leertechter dat de weg naar optimale distractieapparatuurnog lang is.

Fixatietechnieken. Primaire stabiliteit van bot is es-sentieel voor genezing. Voor fixatie van botfragmentenof transplantaten in het gelaat wordt sedert decennia ge-bruikgemaakt van roestvrijstalen hechtmateriaal (cer-clages). Deze techniek voldoet nog steeds wanneer geen

grote mechanische krachten op de osteotomiewondworden uitgeoefend, zoals bij schedeldakreconstructies.In andere gevallen is de cerclagemethode ongeschikt.De ontwikkeling van miniplaatosteosynthese-materiaalvoor het gelaat begin jaren zeventig brengt hierin ver-andering.16 17 De miniplaatjes van vitallium geven eenstabiele fixatie met versnelde osteosynthese en vermin-derde resorptie. De volgende generatie microplaatjeswordt gemaakt van titanium en uitgebreid toegepast inde craniofaciale chirurgie. In de tweede helft van de ja-ren negentig blijkt dat tijdens de schedelgroei de plaat-jes van extra- naar intracranieel migreren zodat de plaat-jes en de schroeven los op de dura mater kunnen komente liggen. Sinds kort (1995) bestaan de miniplaatjes, mat-jes en schroeven daarom uit het oplosbare polylactide(figuur 8).17

Fundamenteel onderzoek. De diagnostiek van cra-niofaciale misvormingen en met name van de cranio-synostose was tot voor kort gebaseerd op het klinischebeeld. Sedert begin jaren negentig levert biomoleculaironderzoek van DNA in snel tempo de locatie van gen-mutaties op.18 De meeste mutaties bevinden zich op hetFGFR-2-gen van de fibroblastgroeifactorreceptor enverder op FGFR-1, FGFR-3 en het zogenaamde twist-

Ned Tijdschr Geneeskd 2000 3 juni;144(23) 1115

figuur 5. Aanzicht en face van een patiënte uit Afrika met ernstige gelaatsdeformatie rechts door noma: (a) destructie van demaxilla, de weke delen van mondhoek, ooglid en neushelft op basis van ondervoeding gecombineerd met een anaërobe infectievan de gingiva; (b) resultaat geruime tijd na de operatie, waarbij reconstructie plaatsvond van de maxilla, de orbitabodem en deneus met een microvasculaire osteocutane radialis-onderarmlap, een galealap (dat is de superfaciale temporale fascialap gelegenop de M. temporalis), een ribtransplantaat en een mediane voorhoofdslap (afgedrukt met schriftelijke toestemming van de be-langhebbende).

a b

gen.19 Onderzoek naar de pathogenese van de prematu-re naadsynostose is een zwaartepunt binnen de onder-zoekslijn van de afdeling Plastische Heelkunde AZR.Het lokaal toedienen van fibroblastgroeifactor-4 terplaatse van de schedelnaad geeft experimenteel een pre-mature naadsynostose.20 Verder onderzoek betreft depatho-embryologie van aangezichtsspleten.21

toekomstige ontwikkelingenDiagnostiek. De aanwezigheid van syndroombeelden zalin een vroeg stadium van de zwangerschap vastgesteldkunnen worden door DNA-genmutaties op te sporen.Driedimensionale echografische beeldvormende tech-niek zal een aantal craniofaciale malformaties kunnenaantonen.

Behandeling. Sinds de jaren negentig bevinden wij onsin een fase van regeneratieve of inductieve chirurgie.Weefsel van de patiënt zelf, zoals kraakbeencellen, zul-len in vitro worden gekweekt om daarna weer bij depatiënt te worden ingebracht. De distractieosteogenesevalt ook in deze categorie.

Daarnaast is de trend gezet voor vereenvoudiging vande chirurgische ingreep. Endoscopische chirurgie zalhier ook een bijdrage aan leveren. Fixatie- en distractie-

apparatuur zal kleiner worden en uiteindelijk vollediguit resorbeerbaar materiaal bestaan. Een aantal ziekte-beelden veroorzaakt door ongeremde groei (‘over-growth diseases’) zoals neurofibromatosis type 1, fi-breuze dysplasie, arterioveneuze lymfogene malforma-ties en hemihypertrofie, die op dit moment niet altijdvoor radicale chirurgische behandeling in aanmerkingkomt, zal uiteindelijk behandeld worden op biomolecu-lair niveau.

Psychosociale benadering. De psychosociale begelei-ding van de patiënt krijgt naast de puur medische be-handeling een steeds belangrijker rol toebedeeld. Hetgelaat is belangrijk voor de eerste indruk die iemand opanderen maakt. Elke gelaatsdeformiteit heeft een nega-tieve consequentie voor die persoon in zijn of haar con-tacten met de buitenwereld.

Elk ziektebeeld zal zijn eigen patiëntenverenigingkrijgen inclusief eigen website met de meest recente ge-gevens over behandelingen en mogelijkheden. In navol-ging van de Hartstichting, de Nierstichting zal er ook de‘Hoofdstichting’ moeten komen voor het werven vanfondsen voor fundamenteel onderzoek. Een Europeesdan wel internationaal netwerk van craniofaciale centrais nodig voor multicentrisch onderzoek van zeldzame

1116 Ned Tijdschr Geneeskd 2000 3 juni;144(23)

figuur 6. Aanzicht en face van een patiënt van 6 jaar met het Treacher-Collins-syndroom: (a) antimongoloïde ooglidstand metectropion van de onderoogleden en microtie (patiënt draagt een gehoorprothese); beiderzijds ontbreekt het os zygomaticum; (b)beeld van het resultaat als patiënt 10 jaar is: het zygoma is beiderzijds opgebouwd met een gevasculariseerd schedelbottrans-plantaat genomen uit het pariëtale schedeldak en gesteeld op de A. temporalis superficialis; het onderooglid is beiderzijds aan-gevuld met een myocutane transpositielap uit het bovenooglid (afgedrukt met schriftelijke toestemming van de belanghebben-de).

a b

malformaties om tot behandelprotocollen te kunnen ko-men.

Aantal craniofaciale patiënten en centra in Nederland.Resteert nog de vraag hoeveel craniofaciale centra eenland als Nederland nodig heeft. Eerder werd hieropdoor Tessier antwoord gegeven en wel 1 op de 15-20 mil-joen inwoners,22 dus 1 centrum voor Nederland. De af-gelopen 28 jaar heeft het AZR zich als zodanig geprofi-leerd. Echter, indien wij uitgaan van circa 200 nieuwepatiënten met een craniofaciale malformatie in Neder-land per jaar en nog eens 100 zeer ernstige gelaatsdefor-maties (door vervorming na de geboorte) en disrupties(door verscheuring, bijvoorbeeld bij een trauma), ko-men er jaarlijks 300 patiënten in aanmerking voor be-handeling in een craniofaciaal centrum, waarbij bestra-lingspatiënten buiten beschouwing worden gelaten. Bijeen werkbelasting in één centrum van 100 patiënten dietot hun 18e jaar onder behandeling blijven, bouwt meneen bestand op van 1800 patiënten. Dit is voldoende omexpertise in patiëntenbehandeling te verkrijgen en te be-houden, vernieuwend onderzoek te doen en opleiding tegeven. In eerste instantie lijkt er, zo redenerend, ruimtevoor 3 universitaire centra waar de behandeling kan

worden opgezet. Uiteindelijk zal elk universitair cen-trum de expertise in huis behoren te hebben om een sa-menwerkingsverband te creëren met een reeds bestaandhoofd-halsoncologiecentrum. Tevens zal door de hoge

Ned Tijdschr Geneeskd 2000 3 juni;144(23) 1117

figuur 7. Aanzicht en profile (a) van een 10-jarige patiënte na osteomyelitis van beide kaakkopjes in de neonatale periode; deontstane retrognathie gaf een obstructieve-apnoesyndroom waarvoor een tracheotomie nodig was kort na de geboorte; de tra-cheacanule is nog in situ. Bij patiënte werd beiderzijds een L-vormige osteotomie van de ramus mandibulae verricht waarbij eendriedimensionale uitwendige distractor beiderzijds werd geplaatst. Na 1 week latentietijd werd een programma gestart met dis-tractie van 1 mm per dag; (b) beeld aan het einde van de distractiefase van 29 dagen: de retrognatie is opgeheven. (Na een stabi-lisatiefase van 9 weken werd de externe distractieapparatuur verwijderd waarna patiëntje werd gedecanuleerd (afgedrukt metschriftelijke toestemming van de belanghebbenden).)

a b

figuur 8. Peroperatieve opname van fronto-orbitale recon-structie bij craniosynostose. Fixatie uitgevoerd met oplosbarepolylactideplaatjes en titaniumschroeven. De voorhoofdshuidwordt naar beneden gehouden met een wondhaak.

incidentie van handafwijkingen bij craniofaciale patiën-ten een congenitaal handenteam beschikbaar behoren tezijn.

abstractFifty years of plastic surgery in the Netherlands. VIII. Cranio-facial surgery– Craniofacial surgery has developed its own identity in the last3 decades.– The Frenchman Tessier can be seen as the founding father.His concept of intracranial correction of craniofacial malfor-mations is still valid today.– There have been many new developments such as distractionosteogenesis and biodegradable miniplate fixation.– Microvascular surgery and vascularised calvarial bone graftshelp to obtain more predictable results.– Three-dimensional CT imaging techniques and modelling re-sult in better surgical planning and help to understand theunderlying pathology.– Biomolecular knowledge of gene mutations leads to betterunderstanding of the clinical diagnosis.– The future will bring minimalisation of surgery and moretherapy focused on biomolecular science. The psychosocialwelfare of the patient will play a central role in the multidis-ciplinary team treatment.

literatuur1 Tessier P, Guiot G, Rougerie J, Delbet JP, Pastoriza J. Osteotomies

cranio-naso-orbito-faciales. Hypertelorisme. Ann Chir Plast 1967;12:103-18.

2 Tessier P. Orbital hypertelorism. I. Successive surgical attempts.Material and methods. Causes and mechanisms. Scand J PlastReconstr Surg 1972;6:135-55.

3 Parameters for evaluation and treatment of patients with cleft lip/palate or other craniofacial anomalies. American Cleft Palate-Craniofacial Association. Cleft Palate-Craniofacial J 1993;30(Suppl1):S1-S16.

4 Houndsfield GN. Computerized transverse axial scanning (tomo-graphy). 1. Description of system. Br J Radiol 1973;46:1016-22.

5 Herman GT, Liu HK. Display of three-dimensional information incomputed tomography. J Comput Assist Tomogr 1977;1:155-60.

6 Zonneveld FW, Lobregt S, Meulen JC van der, Vaandrager JM.Three-dimensional imaging in craniofacial surgery. World J Surg1989;13:328-42.

7 Guyuron B, Ross RJ. Computer-generated model surgery. An exact-ing approach to complex craniomaxillofacial disharmonies. JCraniomaxillofac Surg 1989;17:101-4.

8 Marchac D, Renier D. ‘Le front flottant’: traitement précoce desfacio-craniostenoses. Ann Chir Plast 1979;24:121-6.

9 Ortiz-Monasterio F, del Campo AF, Carrillo A. Advancement of theorbits and the midface in one piece, combined with frontal reposi-tioning for the correction of Crouzon’s deformities. Plast ReconstrSurg 1978;61:507-16.

10 Meulen JC van der. Medial faciotomy. Br J Plast Surg 1979;32:339-42.11 Meulen JCH van der, Hauben DJ, Vaandrager JM, Birkenhäger-

Frenkel DH. The use of a temporal osteoperiosteal flap for the re-construction of malar hypoplasia in Treacher Collins syndrome.Plast Reconstr Surg 1984;74:687-93.

12 McCarthy JG, Zide BM. The spectrum of calvarial bone grafting:introduction of the vascularized calvarial bone flap. Plast ReconstrSurg 1984;74:10-8.

13 Ilizarov GA. The principles of the Ilizarov method. Bull Hosp Jt DisOrthop Inst 1988;48:1-11.

14 Snyder CC, Levine GA, Swanson HM, Browne jr EZ. Mandibularlengthening by gradual distraction. Preliminary report. PlastReconstr Surg 1973:51:506-8.

15 McCarthy JG, Schreiber J, Karp N, Thorne CH, Grayson BH.Lengthening the human mandible by gradual distraction. PlastReconstr Surg 1992;89:1-8.

16 Mühlbauer W, Anderl H. Use of miniplates in craniofacial surgery.In: Marchac D, editor. Craniofacial surgery. Proceedings of the FirstInternational Congress of the International Society of Cranio-maxillofacial Surgery. Berlijn: Springer-Verlag; 1987. p. 334-7.

17 Ousterhout DK, Stelnicki EJ. Plastic surgery’s plastics. Clinics inPlast Surg 1996;23:183-90.

18 Vortkamp A, Gessler M, Grzeschik KH. GLI3 zinc-finger geneinterrupted by translocations in Greig syndrome families. Nature1991;352:539-40.

19 Wilkie AOM. Craniosynostosis: genes and mechanisms. Hum MolecGenet 1997;6:1647-56.

20 Mathijssen IMJ, Vermeij-Keers C, Vaandrager JM. The role ofapoptotic cell death during normal sutural embryogenesis in mice;inhibition through FGF4 application results in synostosis. In:Whitaker LA, editor. Craniofacial surgery. Proceedings of the VIIthCongress of the International Society of Craniofacial Surgery. SantaFe, NM: Bologna: Moduzi Editore; 1997. p. 7-8.

21 Meulen JC van der, Mazzola R, Vermeij-Keers C, Stricker M,Raphael B. A morphogenetic classification of craniofacial malfor-mations. Plast Reconstr Surg 1983;71:560-72.

22 Tessier P. The scope and principles, dangers, and limitations and theneed for special training in orbitocranial surgery. In: Hueston JT,editor. Transaction of the Fifth International Congress of Plastic andReconstructive Surgery. Sydney: Butterworth; 1971.

Aanvaard op 10 april 2000

1118 Ned Tijdschr Geneeskd 2000 3 juni;144(23)

De telefoonsondeIn the British med. Journal, meldt een Engelsche Arts na hetgevecht bij Spionkop, dat in het hospitaal te Spearman’s kampook een aantal gewonde, gevangen Boeren waren uit wier won-den duidelijk was, dat de Lee-Metford-kogel ‘is not so merci-ful as the Mauser’.

Voorts deelt hij mede, dat in het hospitaal, zoolang geen X-stralen-apparaat aanwezig was, met succes gebruik gemaakt isvan de ‘telephoon-sonde’ om de aanwezigheid van kogels aante toonen. De toestel bestaat uit een dunne plaat van zilver, dieop een onverschillig deel van het lichaam geplaatst wordt endoor een draadgeleiding, waarin een telephoon opgenomen is,verbonden is aan een zilveren sonde. Als de sonde in een wondis gebracht en alleen met weefsel in aanraking is, zwijgt de te-lephoon; zoodra echter een metalen voorwerp, dat geen zilveris, aangeraakt wordt, is er tusschen die twee metalen een po-tentiaal verschil, waardoor een electrische stroom wordt voort-gebracht en de telephoon in werking treedt.

(Berichten Buitenland. Ned Tijdschr Geneeskd 1900;44I:575.)

Boven de maximaaldosisDe eigenaar van een inrichting voor morphinisten heeft in zijneerste ‘Kurbericht’ aan de H.H. collega’s zijn methode ge-noemd de ‘beste, werkzaamste, zachtste, snelste en eenig veili-ge’, – ‘het ideaal eener onttrekkingskuur’, – ‘geen inrichting terwereld heeft zulke resultaten als ik’.

Gaupp vraagt in het Centralblatt f. Nervenheilk., of deAerztekammern niet ten behoeve der eigenaars van inrichtin-gen een maximaaldosis der zelfverheerlijking zouden kunnenbepalen.

(Berichten Buitenland. Ned Tijdschr Geneeskd 1900;44I:576.)

Bladvulling