PowerPoint-presentatie - internisten · Presentatie SEH i.v.m. algehele malaise sinds 11 dagen -...
Transcript of PowerPoint-presentatie - internisten · Presentatie SEH i.v.m. algehele malaise sinds 11 dagen -...
13-6-2018
1
SNAPPER CURSUS JUNI 2018 nefrologie
Carola de Fijter OLVG Azam Nurmohamed VUmc
Leerdoelen (opdracht)
bull Nefrologische presentaties die herkend moeten worden omdat het
consequenties voor behandeling en beloop hebben
bull (Acute) complicaties bij een CNI
bull Elektrolyten
bull Nierfunctieschatting en zijn ldquopit fallsrdquo
Evaluatie SNAPPER (jan 2018)
bull Het onderdeel NEF als zodanig goed beoordeeld bull De kern (klinische vignetten) beviel goed bull Te veel diarsquos
TIPS AND TRICKS (jun 2018)
bull Rode draad primum non nocere
bull Context van dienst (acute zaken)
bull Belangrijke zaken voor op het spreekuur
bull Geen lsquoacademische discussiesrsquo
bull Niet teveel achtergronden
bull Praktische tips
bull Geen lsquorecente inzichtenrsquo nieuwe geneesmiddelen etc
bull Systematiek van de klinische casuiumlstiek
bull Veel interactie
1 GOMERS dont die
2 GOMERS go to ground
3 At a cardiac arrest the first procedure is to take your own pulse
4 The patient is the one with the disease
5 Placement comes first
6 There is no body cavity that cannot be reached with a 14G needle and a good
strong arm
7 Age + BUN = Lasix dose
8 They can always hurt you more
9 The only good admission is a dead admission
10 If you dont take a temperature you cant find a fever
11 Show me a BMS (Best Medical Student a student at The Best Medical School)
who only triples my work and i will kiss his feet
12 If the radiology resident and the medical student both see a lesion on the chest
x-ray there can be no lesion there
13 The delivery of good medical care is to do as much nothing as possible
Laws of the house of God
13-6-2018
2
bull Acute nierinsufficieumlntie in de dienst vignetten
bull eGFR GFR ECC etc
bull Acute dialyse
bull Contrast nefropathie
bull Hyperkalieumlmie
bull Sediment
TEAM BASED LEARNING
Observatie-oefening
Welke bewering is onjuist
a) Hoe lager de e-GFR hoe groter de overschatting van de kreatinine klaring
b) Hoe lager de e-GFR hoe groter de onderschatting van de ureum klaring
c) De MDRD maakt een nauwkeurigere inschatting van de e-GFR in de range van
60-90 mlmin dan de CKD-EPI
d) De CKD- EPI geeft een betere predictie van cardiovasculaire uitkomsten dan de
MDRD
Dhr A 49 jaar
Huisarts belt op
- Malaise klachten
- Bloedonderzoek gedaan kreatinine van 200 micromolL
Wat is de nierfunctie
CKD-EPI 328 mLmin173m2
CKD-MDRD 329 mLmin173m2
Cockroft and Gault 419 mlmin (bij 75kg)
24 uurs kreatinine klaring 521 mlmin (bij 15 mmol kreat-excretie)
Dhr A 49 jaar
Huisarts belt op
- Malaise klachten
- Bloedonderzoek gedaan kreatinine van 200 micromolL
Wat is de nierfunctie
CKD-EPI 328 mLmin173m2
CKD-MDRD 329 mLmin173m2
Cockroft and Gault 419 mlmin (bij 75kg)
24 uurs kreatinine klaring 521 mlmin (bij 15 mmol kreat-excretie)
Mw
356
246
244
13-6-2018
3
Dhr A 49 jaar
Huisarts belt op
- Malaise klachten
- Bloedonderzoek gedaan kreatinine van 200 micromolL
Wat is de nierfunctie
CKD-EPI 328 mLmin173m2
CKD-MDRD 329 mLmin173m2
Cockroft and Gault 419 mlmin (bij 75kg)
24 uurs kreatinine klaring 521 mlmin (bij 15 mmol kreat-excretie)
Mw 79
200
222
239
Mw B 77 jaar
Reden van opname S Aureus bacterieumlmie
Voorgeschiedenis
Vaatlijden
CNS 4
Alcohol abusus
Decursus
Langdurige opname
S Aureus sepsis vanuit ulcus
Tijdens opname CVA
Bedlegerig
Na 5 weken opname
59 kg
Cockroft and Gault 211 mlmin173m2
Mw B 77 jaar Mw B 77 jaar
2 weken na opname 5 weken na opname
24 uurs kreatinine klaring 125 mlmin
Mw B 77 jaar
13-6-2018
4
Tot bijna 100 overschatting van GFR bij afname nierfunctie
Na 5 weken opname
GFR waarschijnlijk lt 10 mlmin
Mw B 77 jaar
Gemengde kreat-ureum klaring
Is het belangrijk om de nierfunctie goed te schattenmeten
bull 24-uurs urine verwijderde hoeveelheid kreatinine per 24 uur
ndash Volume 24 uurs urine
ndash Kreatinine-concentratie (mmoll)
bull Eacuteeacuten plasmaserumbepaling kreatinine (micromoll)
Ukreatinine (mmoll) x V (l24 uur)
bull Pkreatinine (mmoll)
bull Omrekenen van mmol24 uur en micromoll naar mlmin
ndash1000 1000 (24 x 60) = 69444
24 uurs urine kreatinine klaring
Klaring (l24 uur) =
Wat is de beste meet methode van de eGFR
Wat is de nierfunctie
13-6-2018
5
Verband creatininewaarde en -klaring
Wat is de beste meet methode van de eGFR
Wat is de nierfunctie
Verband creatininewaarde en -klaring
Wat is de beste meet methode van de eGFR
Wat is de nierfunctie
Schatting van ldquonierfunctierdquo
CKD-EPI is ontwikkeld ter optimalisatie van de GFR schatting bij individuen
met een normale of slechts mild verminderde GFR
CKD-EPI CKD-MDRD
Een patieumlnte bekend met CNS 5 wordt op de SEH gezien ivm algehele spierzwakte
Bij aanvullend onderzoek blijkt zij een serum kalium gehalte van 83 mmoll (nl 35-5
mmoll) te hebben Zij is nog niet voorbereid voor nierfunctievervangende behandeling
Welke maatregel leidt het snelst tot daling van het kaliumgehalte
a) Het toedienen van natriumpolystyreensulfonaat oraal
b) Het toedienen van calciumglubionaat iv
c) Het vernevelen met salbutamol
d) Hemodialyse
13-6-2018
6
Na 5 weken opname
GFR waarschijnlijk lt 10 mlmin
Mw B 77 jaar
Kalium 70 mmoll
hyperkalieumlmie
Behandeling hyperkalieumlmie bull Calcium
bull Salbutamol
bull Glucose insuline
bull Natriumbicarbonaat
bull Resonium sorbisterit
bull CVVH of HD
Bij symptomatische enof ernstige (gt 65 ndash 7 mmoll) hyperkalieumlmie Algemeen ritmebewaking met defibrillator stand-by kaliumcontroles agrave 05 ndash 1 uur Calcium 10 ml Ca-gluconaat of -levulaat 10 (1 ampul) iv in 3-5 min (persisterende ECG- afwijkingen herhaal lt 5 min) effect 1-3 min duur 30-60 min let op toxiciteit digoxine bij hypercalcieumlmie Niet samen met bicarbonaat (neerslagen) Let op Ca voorkomt ritmestoornissen maar verlaagt K niet Insuline-glucose-combinatie 10 EH insuline in 50 ml 50 glucose (of 125 ml 20 glucose) iv in 30 min (verwachte daling 1 mmoll in 1uur effect 10-20 min duur 4-6 uur let op bij nierinsufficieumlntie le 10 EH insuline) Bij ernstige hyperkalieumlmie overweeg 20 EH insuline in 120 ml 50 glucose (tenzij hyperglycaemie) Ionenwisselaars Natriumpolystyreensulfonaat (Resonium A 15-30 g po of rectaal als klysma) of Calciumpolystyreensulfonaat (Sorbisterit 20-40 g po mn bij hartfalen hypertensie nierinsufficieumlntie) Let op effect pas na 2-4 uur zn elke 4-6 uur herhalen Alleen bij refractaire hyperkalieumlmie Salbutamol (10-20 mg vernevelen of 05 mg iv) Effect lt 30 min duur 2-4 uur Gecontraiumlndiceerd bij ritmestoornissen ischemische hartziekte of digoxine Bij specifieke situaties
Bij oligo-anure patieumlnten met acute of chronische nierinsufficieumlntie dialyse of hemofiltratie Bij hypovolemie infuus Bij overvulling lisdiuretica Bij primaire bijnierinsufficieumlntie hydrocortison (100 mg iv) Bij acidose natriumbicarbonaat (50 ml 84 NaHCO3 iv = 50 mmol)
Een vaatchirurg van een patieumlnt bekend met chronische nierschade stadium 5 met een
eGFR van 11 mlmin173m2 vraagt een CT angio aan vanwege verdenking op
belangrijke iliacale stenose Hij belt u op met de vraag wat het advies is mbt het toe te
dienen contrast
Wat is het beste advies
a) Geen pre- en posthydratie wel hemodialyse direct na de CT scan
b) Alleen prehydratie met NaBic 14 3mlkg gedurende 1 uur voorafgaand aan de
CT scan
c) Behoudens stoppen van diuretica geen specifieke maatregelen
d) Geen iv hydratie de dag voorafgaand aan de dialyse 1 liter water drinken
13-6-2018
7
Dhr 38 jaar
RvO koorts
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
712 koorts
912 Gebeld met SEH exp
1012 Macroscopische hematurie dubieus
hemoptoeuml
SEH
Geen arthralgieumln
Geen KNO-klachten
PS 3 weken tevoren handmatige drainage van
enkele pustels
Lichamelijk onderzoek
Matig ziek hoge koorts tot 405deg RR 15095 pols 110
HH Cor gb
Lnn -
Pulm pleurawrijven rechts onder
Abdomen gb
Lab
Kreat 108
Leucocytose
Hoog CRP
Sediment
Macroscopische hematurie
Bloedkweken
S Aureus
Transesophageale echo cor
Geen duidelijke afwijkingen
CT-Thoraxabdomen
Een aantal nodulaire afwijkingen in de longen bilateraal
Tevens afwijkingen in de lever waarvan de aard
onduidelijk is
PET-scan (na 5 dagen antibiotica)
gb
T=0 T=1 T=2 T=3 T=4 t=4
serumkreatinine 109 115 140 165 200
eGFR 71 65 52 43 34
De CT scan is op T=4
Treft u voorzorgsmaatregelen
bull Er is geen indicatie voor N-Acetylcysteine bij de preventie
van CIN bull Er is geen indicatie voor vitamine C bij de preventie van CIN
bull Er is geen indicatie voor profylactische hemodialyse of
hemofiltratie bij zowel dialyse afhankelijke als niet-dialyse-
afhankelijke patieumlnten
bull Het dialyseschema en onderzoek met jodiumhoudend CM hoeft niet op elkaar te worden afgestemd
bull Het gebruik van vragenlijsten en predictiemodellen om het
risico op CIN te schatten wordt afgeraden
bull Pas geen orale hydratie toe als enige maatregel ter preventie
van CIN
Contrast Geiumlnduceerde
Nefropathie (CIN) Beloop
1012 ndash 1612 Acute anure nierinsufficieumlntie
Conclusie
1 S Aureus bacterieumlmie
2 Acute anure nierinsufficieumlntie voorafgegaan
door hematurie
3 Pulmonale laesies nno
13-6-2018
8
Wat nu
DD
Postinfectieus
Bacterieel
Endocarditis
Auto-immuun
ATN
Aanvullend onderzoek
ANF dubieus positief
Anti GBM negatief
ANCA positief
ELISA anti MPO
ANCA-geassocieerde vasculitis
Positief voorspellende waarde ANCA (ELISA)
In combinatie met het beeld van een RPGN
98
Aanvullend onderzoek
ANF dubieus positief
Anti GBM negatief
ANCA positief
ELISA anti MPO
ANCA-geassocieerde vasculitis
Beleid
Plasmafiltratie
Cyclophosphamide
Solumedrol
Co-trimoxazol
Pantozol
nierbiopt
Post-infectieuze glomerulonefritis
+ component ATN
Beleid
antibiotica
Beloop
Herstel nierfunctie
Clinical applications of
antineutrophil cytoplasmic
antibody testing Schmitt WH Van der Woude FJ
Curr Opin Rheumatol 2003
13-6-2018
9
U wordt gebeld voor advies mbt de volgende patieumlnt 65 jarige patieumlnt die zich
presenteerde met malaise klachten met misselijkheid en braken Bij aanvullend
onderzoek bleek hij een milde anemie van 72 mmoll te hebben en een kreatinine
gehalte van 983 micromoll Vanwege ook microscopische hematurie is er reeds een a-
GBM ingezet welke positief was
Welk aanvullend gegeven ontbreekt nog voor het instellen van de juiste behandeling
a) ANCA titer
b) De mate van proteiumlnurie
c) Het ureumgehalte
d) a-GBM titer
Mw S 76 jaar
Presentatie SEH ivm algehele malaise sinds 11 dagen
- Subfebriele temperatuur
- Hoesten
- 3 dagen geleden braken nu erg misselijk
- Drinkt goed goede diurese
- Kan niet meer op de benen staan
Voorgeschiedenis
2005 mammacarcinoom links waarvoor ablatie OKT en radiotherapie
2009 mammacarcinoom rechts waarvoor mammasparende operatie
Laboratorium
1 onderzoek
Wat wil je nu weten
kreatinine
Markers van nierschade Urine
Urinekweek 103 beta-hemolytische streptococcen
13-6-2018
10
Soort aanvraag
1 Sedimentscreening
2 Sediment
3 Sediment met vraagstelling
ndash Dysmorfe eryrsquos
ndash (Erythrocyten)Cilinders
Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)
Positief indien
Negatief in alle overige gevallen
ndash leucocyten 5-10 of gt
ndash erythrocyten 5-10 of gt
ndash veel bacterieumln aanwezig
ndash hyaline cilinders aanwezig
ndash overige cilinders aanwezig
ndash rondepitheel aanwezig
Routine urine (het acceptabele urinemonster)
bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur
bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast
Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk
Urine kwalitatief (sediment)
Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag
dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)
bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)
bull gewassen midstream
bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)
bull niet in de koelkast bewaren
bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken
bull SM gt 1018
bull pH lt 7 (cilinders)
Urine kwalitatief (sediment)
Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)
Urine kwalitatief (sediment)
Erythrocyten (Normaal)
Erythrocyt (dysmorf)
Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)
Erythrocyt (dysmorf)
13-6-2018
11
Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven
langer aantoonbaar in
bull zure urine
bull geconcentreerde urine
Urine kwalitatief (sediment)
Tamm- horsfall proteine
Hyaliene cilinder
Ery-cilinder
Klinische significantie van cilinders
Urine kwalitatief
Cilinder Klinische significantie
Hyaline Stress inspanning
Korrel of was Chronische nierziekte
Erythrocyten Acute glomerulonefritis
Leucocyten Pyelonefritis
Epitheel Chronische glomerulonefritis
Vet Nefrotisch syndroom
Uitslag van het urine sediment
Indien aanwezig
bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol
bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel
bull Rest weinig veel of zeer veel
bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60
of gt60
Urine kwalitatief
Nooit een urologische oorzaak
13-6-2018
12
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 67
Geen gemiste urologische diagnose
33 gemiste nefrologische diagnose
Precentage dysmorfie
Afkappunt 30
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 985
specificiteit 83
0
10
20 30 40 50 60 70
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 881
Mw S 76 jaar
Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen
postrenale obstructie
Echo nieren
Geiumlsoleerde
hematurie
Hematurie +
proteiumlnurie
Hematurie +
verhoogde kreatinine
Hematurie +
proteiumlnurie + verhoogde
kreatinine
IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie
M Alport Vasculitis
- SLE - GPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Membrano-
proliferatieve GN
Post-infectieuze GN Membrano-
proliferatieve GN
Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN
M Alport M Alport
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Dunne basale
membraan glomerulopathie
(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)
(FSGSMGPDM)
Differentiaal diagnose
Nierinsufficieumlntie
ndash Pre-renaal
ndash ATN
ndash Post-infectieuze glomerulonefritis
ndash Andere diagnose
MPO ANCA sterk positief
13-6-2018
13
Nierbiopt
bull ANCA geassocieerde vasculitis
bull Postinfectieuze glomerulonefritis
bull ATN
Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis
of rapidly progressive glomerulonephritis
of necrotiserende glomerulonefritis
Afwijkingen
bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft
ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo
ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents
DD (oa)
bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)
bull SLE
bull Anti GBM glomerulonefritis
bull Postinfectieuze GN
bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein
Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen
Behandeling
bull Inductie-behandeling
ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)
ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen
bull Onderhoudsbehandeling
ndash Azathioprine
ndash Rituximab
bull Relapse tot 50
bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar
13-6-2018
14
PLEX
MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007
ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137
bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison
afbouwschema vs
bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema
ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar
MEPEX resultaten
Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor
hemodialyse noodzakelijk is
Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het
onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken
a) Fosfaat van 24 mmoll
b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG
c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-
abdomen
d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll
Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit
Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als
medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol
1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is
kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair
Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen
a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica
b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn
c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een
calciumantagonist
d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn
Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel
extracorporele therapie
a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij
tumorlysis syndroom atypische HUS
b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS
c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis
hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom
d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis
13-6-2018
15
Dhr B 72 jaar
SEH St Elsewhere
Anamnese
Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk
Lichamelijk onderzoek
RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus
huidbeeld over de thorax
Laboratorium onderzoek
bull Hb 70 mmolL
bull Tr 225109L
bull Kalium 71 mmolL
bull Fosfaat 36 mmolL
bull Ureum 70 mmolL
bull Kreatinine gt2210 micromolL
bull Urine
ndash +++ eiwit
ndash 10-40 eryrsquos pg
Wat te doen
Onderscheid acute ndash chronische nierschade
Wat te doen
bull ECG
bull Hyperkaliemie bestrijden
bull ANCAantiGBM
bull X-thorax
bull Uitslag
ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)
ndash MPO-ANCA 18 Uml
bull X-thorax geen afwijkingen
U wordt gebeld
Wat nu
bull Dialyse
bull Plasmafiltratie
bull Immuunsuppressie
bull Nierbiopt
Anti-GBM nefritis (Goodpasture)
bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van
de glomeruli en alveoli
bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen
ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel
bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar
13-6-2018
16
Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN
Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is
onjuist
a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen
antibiotica
b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig
c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm
plasmafiltratie gestart
d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab
Mw S 29 jaar
RvP dyspnoe en malaise
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen
Diarree en braken sinds 2 weken
Nekpijn veel ibuprofen gebruikt
Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus
Sinds 2 dagen kortademig
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
2
bull Acute nierinsufficieumlntie in de dienst vignetten
bull eGFR GFR ECC etc
bull Acute dialyse
bull Contrast nefropathie
bull Hyperkalieumlmie
bull Sediment
TEAM BASED LEARNING
Observatie-oefening
Welke bewering is onjuist
a) Hoe lager de e-GFR hoe groter de overschatting van de kreatinine klaring
b) Hoe lager de e-GFR hoe groter de onderschatting van de ureum klaring
c) De MDRD maakt een nauwkeurigere inschatting van de e-GFR in de range van
60-90 mlmin dan de CKD-EPI
d) De CKD- EPI geeft een betere predictie van cardiovasculaire uitkomsten dan de
MDRD
Dhr A 49 jaar
Huisarts belt op
- Malaise klachten
- Bloedonderzoek gedaan kreatinine van 200 micromolL
Wat is de nierfunctie
CKD-EPI 328 mLmin173m2
CKD-MDRD 329 mLmin173m2
Cockroft and Gault 419 mlmin (bij 75kg)
24 uurs kreatinine klaring 521 mlmin (bij 15 mmol kreat-excretie)
Dhr A 49 jaar
Huisarts belt op
- Malaise klachten
- Bloedonderzoek gedaan kreatinine van 200 micromolL
Wat is de nierfunctie
CKD-EPI 328 mLmin173m2
CKD-MDRD 329 mLmin173m2
Cockroft and Gault 419 mlmin (bij 75kg)
24 uurs kreatinine klaring 521 mlmin (bij 15 mmol kreat-excretie)
Mw
356
246
244
13-6-2018
3
Dhr A 49 jaar
Huisarts belt op
- Malaise klachten
- Bloedonderzoek gedaan kreatinine van 200 micromolL
Wat is de nierfunctie
CKD-EPI 328 mLmin173m2
CKD-MDRD 329 mLmin173m2
Cockroft and Gault 419 mlmin (bij 75kg)
24 uurs kreatinine klaring 521 mlmin (bij 15 mmol kreat-excretie)
Mw 79
200
222
239
Mw B 77 jaar
Reden van opname S Aureus bacterieumlmie
Voorgeschiedenis
Vaatlijden
CNS 4
Alcohol abusus
Decursus
Langdurige opname
S Aureus sepsis vanuit ulcus
Tijdens opname CVA
Bedlegerig
Na 5 weken opname
59 kg
Cockroft and Gault 211 mlmin173m2
Mw B 77 jaar Mw B 77 jaar
2 weken na opname 5 weken na opname
24 uurs kreatinine klaring 125 mlmin
Mw B 77 jaar
13-6-2018
4
Tot bijna 100 overschatting van GFR bij afname nierfunctie
Na 5 weken opname
GFR waarschijnlijk lt 10 mlmin
Mw B 77 jaar
Gemengde kreat-ureum klaring
Is het belangrijk om de nierfunctie goed te schattenmeten
bull 24-uurs urine verwijderde hoeveelheid kreatinine per 24 uur
ndash Volume 24 uurs urine
ndash Kreatinine-concentratie (mmoll)
bull Eacuteeacuten plasmaserumbepaling kreatinine (micromoll)
Ukreatinine (mmoll) x V (l24 uur)
bull Pkreatinine (mmoll)
bull Omrekenen van mmol24 uur en micromoll naar mlmin
ndash1000 1000 (24 x 60) = 69444
24 uurs urine kreatinine klaring
Klaring (l24 uur) =
Wat is de beste meet methode van de eGFR
Wat is de nierfunctie
13-6-2018
5
Verband creatininewaarde en -klaring
Wat is de beste meet methode van de eGFR
Wat is de nierfunctie
Verband creatininewaarde en -klaring
Wat is de beste meet methode van de eGFR
Wat is de nierfunctie
Schatting van ldquonierfunctierdquo
CKD-EPI is ontwikkeld ter optimalisatie van de GFR schatting bij individuen
met een normale of slechts mild verminderde GFR
CKD-EPI CKD-MDRD
Een patieumlnte bekend met CNS 5 wordt op de SEH gezien ivm algehele spierzwakte
Bij aanvullend onderzoek blijkt zij een serum kalium gehalte van 83 mmoll (nl 35-5
mmoll) te hebben Zij is nog niet voorbereid voor nierfunctievervangende behandeling
Welke maatregel leidt het snelst tot daling van het kaliumgehalte
a) Het toedienen van natriumpolystyreensulfonaat oraal
b) Het toedienen van calciumglubionaat iv
c) Het vernevelen met salbutamol
d) Hemodialyse
13-6-2018
6
Na 5 weken opname
GFR waarschijnlijk lt 10 mlmin
Mw B 77 jaar
Kalium 70 mmoll
hyperkalieumlmie
Behandeling hyperkalieumlmie bull Calcium
bull Salbutamol
bull Glucose insuline
bull Natriumbicarbonaat
bull Resonium sorbisterit
bull CVVH of HD
Bij symptomatische enof ernstige (gt 65 ndash 7 mmoll) hyperkalieumlmie Algemeen ritmebewaking met defibrillator stand-by kaliumcontroles agrave 05 ndash 1 uur Calcium 10 ml Ca-gluconaat of -levulaat 10 (1 ampul) iv in 3-5 min (persisterende ECG- afwijkingen herhaal lt 5 min) effect 1-3 min duur 30-60 min let op toxiciteit digoxine bij hypercalcieumlmie Niet samen met bicarbonaat (neerslagen) Let op Ca voorkomt ritmestoornissen maar verlaagt K niet Insuline-glucose-combinatie 10 EH insuline in 50 ml 50 glucose (of 125 ml 20 glucose) iv in 30 min (verwachte daling 1 mmoll in 1uur effect 10-20 min duur 4-6 uur let op bij nierinsufficieumlntie le 10 EH insuline) Bij ernstige hyperkalieumlmie overweeg 20 EH insuline in 120 ml 50 glucose (tenzij hyperglycaemie) Ionenwisselaars Natriumpolystyreensulfonaat (Resonium A 15-30 g po of rectaal als klysma) of Calciumpolystyreensulfonaat (Sorbisterit 20-40 g po mn bij hartfalen hypertensie nierinsufficieumlntie) Let op effect pas na 2-4 uur zn elke 4-6 uur herhalen Alleen bij refractaire hyperkalieumlmie Salbutamol (10-20 mg vernevelen of 05 mg iv) Effect lt 30 min duur 2-4 uur Gecontraiumlndiceerd bij ritmestoornissen ischemische hartziekte of digoxine Bij specifieke situaties
Bij oligo-anure patieumlnten met acute of chronische nierinsufficieumlntie dialyse of hemofiltratie Bij hypovolemie infuus Bij overvulling lisdiuretica Bij primaire bijnierinsufficieumlntie hydrocortison (100 mg iv) Bij acidose natriumbicarbonaat (50 ml 84 NaHCO3 iv = 50 mmol)
Een vaatchirurg van een patieumlnt bekend met chronische nierschade stadium 5 met een
eGFR van 11 mlmin173m2 vraagt een CT angio aan vanwege verdenking op
belangrijke iliacale stenose Hij belt u op met de vraag wat het advies is mbt het toe te
dienen contrast
Wat is het beste advies
a) Geen pre- en posthydratie wel hemodialyse direct na de CT scan
b) Alleen prehydratie met NaBic 14 3mlkg gedurende 1 uur voorafgaand aan de
CT scan
c) Behoudens stoppen van diuretica geen specifieke maatregelen
d) Geen iv hydratie de dag voorafgaand aan de dialyse 1 liter water drinken
13-6-2018
7
Dhr 38 jaar
RvO koorts
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
712 koorts
912 Gebeld met SEH exp
1012 Macroscopische hematurie dubieus
hemoptoeuml
SEH
Geen arthralgieumln
Geen KNO-klachten
PS 3 weken tevoren handmatige drainage van
enkele pustels
Lichamelijk onderzoek
Matig ziek hoge koorts tot 405deg RR 15095 pols 110
HH Cor gb
Lnn -
Pulm pleurawrijven rechts onder
Abdomen gb
Lab
Kreat 108
Leucocytose
Hoog CRP
Sediment
Macroscopische hematurie
Bloedkweken
S Aureus
Transesophageale echo cor
Geen duidelijke afwijkingen
CT-Thoraxabdomen
Een aantal nodulaire afwijkingen in de longen bilateraal
Tevens afwijkingen in de lever waarvan de aard
onduidelijk is
PET-scan (na 5 dagen antibiotica)
gb
T=0 T=1 T=2 T=3 T=4 t=4
serumkreatinine 109 115 140 165 200
eGFR 71 65 52 43 34
De CT scan is op T=4
Treft u voorzorgsmaatregelen
bull Er is geen indicatie voor N-Acetylcysteine bij de preventie
van CIN bull Er is geen indicatie voor vitamine C bij de preventie van CIN
bull Er is geen indicatie voor profylactische hemodialyse of
hemofiltratie bij zowel dialyse afhankelijke als niet-dialyse-
afhankelijke patieumlnten
bull Het dialyseschema en onderzoek met jodiumhoudend CM hoeft niet op elkaar te worden afgestemd
bull Het gebruik van vragenlijsten en predictiemodellen om het
risico op CIN te schatten wordt afgeraden
bull Pas geen orale hydratie toe als enige maatregel ter preventie
van CIN
Contrast Geiumlnduceerde
Nefropathie (CIN) Beloop
1012 ndash 1612 Acute anure nierinsufficieumlntie
Conclusie
1 S Aureus bacterieumlmie
2 Acute anure nierinsufficieumlntie voorafgegaan
door hematurie
3 Pulmonale laesies nno
13-6-2018
8
Wat nu
DD
Postinfectieus
Bacterieel
Endocarditis
Auto-immuun
ATN
Aanvullend onderzoek
ANF dubieus positief
Anti GBM negatief
ANCA positief
ELISA anti MPO
ANCA-geassocieerde vasculitis
Positief voorspellende waarde ANCA (ELISA)
In combinatie met het beeld van een RPGN
98
Aanvullend onderzoek
ANF dubieus positief
Anti GBM negatief
ANCA positief
ELISA anti MPO
ANCA-geassocieerde vasculitis
Beleid
Plasmafiltratie
Cyclophosphamide
Solumedrol
Co-trimoxazol
Pantozol
nierbiopt
Post-infectieuze glomerulonefritis
+ component ATN
Beleid
antibiotica
Beloop
Herstel nierfunctie
Clinical applications of
antineutrophil cytoplasmic
antibody testing Schmitt WH Van der Woude FJ
Curr Opin Rheumatol 2003
13-6-2018
9
U wordt gebeld voor advies mbt de volgende patieumlnt 65 jarige patieumlnt die zich
presenteerde met malaise klachten met misselijkheid en braken Bij aanvullend
onderzoek bleek hij een milde anemie van 72 mmoll te hebben en een kreatinine
gehalte van 983 micromoll Vanwege ook microscopische hematurie is er reeds een a-
GBM ingezet welke positief was
Welk aanvullend gegeven ontbreekt nog voor het instellen van de juiste behandeling
a) ANCA titer
b) De mate van proteiumlnurie
c) Het ureumgehalte
d) a-GBM titer
Mw S 76 jaar
Presentatie SEH ivm algehele malaise sinds 11 dagen
- Subfebriele temperatuur
- Hoesten
- 3 dagen geleden braken nu erg misselijk
- Drinkt goed goede diurese
- Kan niet meer op de benen staan
Voorgeschiedenis
2005 mammacarcinoom links waarvoor ablatie OKT en radiotherapie
2009 mammacarcinoom rechts waarvoor mammasparende operatie
Laboratorium
1 onderzoek
Wat wil je nu weten
kreatinine
Markers van nierschade Urine
Urinekweek 103 beta-hemolytische streptococcen
13-6-2018
10
Soort aanvraag
1 Sedimentscreening
2 Sediment
3 Sediment met vraagstelling
ndash Dysmorfe eryrsquos
ndash (Erythrocyten)Cilinders
Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)
Positief indien
Negatief in alle overige gevallen
ndash leucocyten 5-10 of gt
ndash erythrocyten 5-10 of gt
ndash veel bacterieumln aanwezig
ndash hyaline cilinders aanwezig
ndash overige cilinders aanwezig
ndash rondepitheel aanwezig
Routine urine (het acceptabele urinemonster)
bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur
bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast
Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk
Urine kwalitatief (sediment)
Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag
dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)
bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)
bull gewassen midstream
bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)
bull niet in de koelkast bewaren
bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken
bull SM gt 1018
bull pH lt 7 (cilinders)
Urine kwalitatief (sediment)
Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)
Urine kwalitatief (sediment)
Erythrocyten (Normaal)
Erythrocyt (dysmorf)
Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)
Erythrocyt (dysmorf)
13-6-2018
11
Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven
langer aantoonbaar in
bull zure urine
bull geconcentreerde urine
Urine kwalitatief (sediment)
Tamm- horsfall proteine
Hyaliene cilinder
Ery-cilinder
Klinische significantie van cilinders
Urine kwalitatief
Cilinder Klinische significantie
Hyaline Stress inspanning
Korrel of was Chronische nierziekte
Erythrocyten Acute glomerulonefritis
Leucocyten Pyelonefritis
Epitheel Chronische glomerulonefritis
Vet Nefrotisch syndroom
Uitslag van het urine sediment
Indien aanwezig
bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol
bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel
bull Rest weinig veel of zeer veel
bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60
of gt60
Urine kwalitatief
Nooit een urologische oorzaak
13-6-2018
12
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 67
Geen gemiste urologische diagnose
33 gemiste nefrologische diagnose
Precentage dysmorfie
Afkappunt 30
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 985
specificiteit 83
0
10
20 30 40 50 60 70
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 881
Mw S 76 jaar
Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen
postrenale obstructie
Echo nieren
Geiumlsoleerde
hematurie
Hematurie +
proteiumlnurie
Hematurie +
verhoogde kreatinine
Hematurie +
proteiumlnurie + verhoogde
kreatinine
IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie
M Alport Vasculitis
- SLE - GPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Membrano-
proliferatieve GN
Post-infectieuze GN Membrano-
proliferatieve GN
Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN
M Alport M Alport
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Dunne basale
membraan glomerulopathie
(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)
(FSGSMGPDM)
Differentiaal diagnose
Nierinsufficieumlntie
ndash Pre-renaal
ndash ATN
ndash Post-infectieuze glomerulonefritis
ndash Andere diagnose
MPO ANCA sterk positief
13-6-2018
13
Nierbiopt
bull ANCA geassocieerde vasculitis
bull Postinfectieuze glomerulonefritis
bull ATN
Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis
of rapidly progressive glomerulonephritis
of necrotiserende glomerulonefritis
Afwijkingen
bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft
ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo
ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents
DD (oa)
bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)
bull SLE
bull Anti GBM glomerulonefritis
bull Postinfectieuze GN
bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein
Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen
Behandeling
bull Inductie-behandeling
ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)
ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen
bull Onderhoudsbehandeling
ndash Azathioprine
ndash Rituximab
bull Relapse tot 50
bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar
13-6-2018
14
PLEX
MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007
ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137
bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison
afbouwschema vs
bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema
ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar
MEPEX resultaten
Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor
hemodialyse noodzakelijk is
Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het
onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken
a) Fosfaat van 24 mmoll
b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG
c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-
abdomen
d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll
Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit
Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als
medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol
1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is
kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair
Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen
a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica
b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn
c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een
calciumantagonist
d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn
Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel
extracorporele therapie
a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij
tumorlysis syndroom atypische HUS
b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS
c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis
hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom
d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis
13-6-2018
15
Dhr B 72 jaar
SEH St Elsewhere
Anamnese
Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk
Lichamelijk onderzoek
RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus
huidbeeld over de thorax
Laboratorium onderzoek
bull Hb 70 mmolL
bull Tr 225109L
bull Kalium 71 mmolL
bull Fosfaat 36 mmolL
bull Ureum 70 mmolL
bull Kreatinine gt2210 micromolL
bull Urine
ndash +++ eiwit
ndash 10-40 eryrsquos pg
Wat te doen
Onderscheid acute ndash chronische nierschade
Wat te doen
bull ECG
bull Hyperkaliemie bestrijden
bull ANCAantiGBM
bull X-thorax
bull Uitslag
ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)
ndash MPO-ANCA 18 Uml
bull X-thorax geen afwijkingen
U wordt gebeld
Wat nu
bull Dialyse
bull Plasmafiltratie
bull Immuunsuppressie
bull Nierbiopt
Anti-GBM nefritis (Goodpasture)
bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van
de glomeruli en alveoli
bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen
ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel
bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar
13-6-2018
16
Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN
Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is
onjuist
a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen
antibiotica
b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig
c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm
plasmafiltratie gestart
d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab
Mw S 29 jaar
RvP dyspnoe en malaise
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen
Diarree en braken sinds 2 weken
Nekpijn veel ibuprofen gebruikt
Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus
Sinds 2 dagen kortademig
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
3
Dhr A 49 jaar
Huisarts belt op
- Malaise klachten
- Bloedonderzoek gedaan kreatinine van 200 micromolL
Wat is de nierfunctie
CKD-EPI 328 mLmin173m2
CKD-MDRD 329 mLmin173m2
Cockroft and Gault 419 mlmin (bij 75kg)
24 uurs kreatinine klaring 521 mlmin (bij 15 mmol kreat-excretie)
Mw 79
200
222
239
Mw B 77 jaar
Reden van opname S Aureus bacterieumlmie
Voorgeschiedenis
Vaatlijden
CNS 4
Alcohol abusus
Decursus
Langdurige opname
S Aureus sepsis vanuit ulcus
Tijdens opname CVA
Bedlegerig
Na 5 weken opname
59 kg
Cockroft and Gault 211 mlmin173m2
Mw B 77 jaar Mw B 77 jaar
2 weken na opname 5 weken na opname
24 uurs kreatinine klaring 125 mlmin
Mw B 77 jaar
13-6-2018
4
Tot bijna 100 overschatting van GFR bij afname nierfunctie
Na 5 weken opname
GFR waarschijnlijk lt 10 mlmin
Mw B 77 jaar
Gemengde kreat-ureum klaring
Is het belangrijk om de nierfunctie goed te schattenmeten
bull 24-uurs urine verwijderde hoeveelheid kreatinine per 24 uur
ndash Volume 24 uurs urine
ndash Kreatinine-concentratie (mmoll)
bull Eacuteeacuten plasmaserumbepaling kreatinine (micromoll)
Ukreatinine (mmoll) x V (l24 uur)
bull Pkreatinine (mmoll)
bull Omrekenen van mmol24 uur en micromoll naar mlmin
ndash1000 1000 (24 x 60) = 69444
24 uurs urine kreatinine klaring
Klaring (l24 uur) =
Wat is de beste meet methode van de eGFR
Wat is de nierfunctie
13-6-2018
5
Verband creatininewaarde en -klaring
Wat is de beste meet methode van de eGFR
Wat is de nierfunctie
Verband creatininewaarde en -klaring
Wat is de beste meet methode van de eGFR
Wat is de nierfunctie
Schatting van ldquonierfunctierdquo
CKD-EPI is ontwikkeld ter optimalisatie van de GFR schatting bij individuen
met een normale of slechts mild verminderde GFR
CKD-EPI CKD-MDRD
Een patieumlnte bekend met CNS 5 wordt op de SEH gezien ivm algehele spierzwakte
Bij aanvullend onderzoek blijkt zij een serum kalium gehalte van 83 mmoll (nl 35-5
mmoll) te hebben Zij is nog niet voorbereid voor nierfunctievervangende behandeling
Welke maatregel leidt het snelst tot daling van het kaliumgehalte
a) Het toedienen van natriumpolystyreensulfonaat oraal
b) Het toedienen van calciumglubionaat iv
c) Het vernevelen met salbutamol
d) Hemodialyse
13-6-2018
6
Na 5 weken opname
GFR waarschijnlijk lt 10 mlmin
Mw B 77 jaar
Kalium 70 mmoll
hyperkalieumlmie
Behandeling hyperkalieumlmie bull Calcium
bull Salbutamol
bull Glucose insuline
bull Natriumbicarbonaat
bull Resonium sorbisterit
bull CVVH of HD
Bij symptomatische enof ernstige (gt 65 ndash 7 mmoll) hyperkalieumlmie Algemeen ritmebewaking met defibrillator stand-by kaliumcontroles agrave 05 ndash 1 uur Calcium 10 ml Ca-gluconaat of -levulaat 10 (1 ampul) iv in 3-5 min (persisterende ECG- afwijkingen herhaal lt 5 min) effect 1-3 min duur 30-60 min let op toxiciteit digoxine bij hypercalcieumlmie Niet samen met bicarbonaat (neerslagen) Let op Ca voorkomt ritmestoornissen maar verlaagt K niet Insuline-glucose-combinatie 10 EH insuline in 50 ml 50 glucose (of 125 ml 20 glucose) iv in 30 min (verwachte daling 1 mmoll in 1uur effect 10-20 min duur 4-6 uur let op bij nierinsufficieumlntie le 10 EH insuline) Bij ernstige hyperkalieumlmie overweeg 20 EH insuline in 120 ml 50 glucose (tenzij hyperglycaemie) Ionenwisselaars Natriumpolystyreensulfonaat (Resonium A 15-30 g po of rectaal als klysma) of Calciumpolystyreensulfonaat (Sorbisterit 20-40 g po mn bij hartfalen hypertensie nierinsufficieumlntie) Let op effect pas na 2-4 uur zn elke 4-6 uur herhalen Alleen bij refractaire hyperkalieumlmie Salbutamol (10-20 mg vernevelen of 05 mg iv) Effect lt 30 min duur 2-4 uur Gecontraiumlndiceerd bij ritmestoornissen ischemische hartziekte of digoxine Bij specifieke situaties
Bij oligo-anure patieumlnten met acute of chronische nierinsufficieumlntie dialyse of hemofiltratie Bij hypovolemie infuus Bij overvulling lisdiuretica Bij primaire bijnierinsufficieumlntie hydrocortison (100 mg iv) Bij acidose natriumbicarbonaat (50 ml 84 NaHCO3 iv = 50 mmol)
Een vaatchirurg van een patieumlnt bekend met chronische nierschade stadium 5 met een
eGFR van 11 mlmin173m2 vraagt een CT angio aan vanwege verdenking op
belangrijke iliacale stenose Hij belt u op met de vraag wat het advies is mbt het toe te
dienen contrast
Wat is het beste advies
a) Geen pre- en posthydratie wel hemodialyse direct na de CT scan
b) Alleen prehydratie met NaBic 14 3mlkg gedurende 1 uur voorafgaand aan de
CT scan
c) Behoudens stoppen van diuretica geen specifieke maatregelen
d) Geen iv hydratie de dag voorafgaand aan de dialyse 1 liter water drinken
13-6-2018
7
Dhr 38 jaar
RvO koorts
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
712 koorts
912 Gebeld met SEH exp
1012 Macroscopische hematurie dubieus
hemoptoeuml
SEH
Geen arthralgieumln
Geen KNO-klachten
PS 3 weken tevoren handmatige drainage van
enkele pustels
Lichamelijk onderzoek
Matig ziek hoge koorts tot 405deg RR 15095 pols 110
HH Cor gb
Lnn -
Pulm pleurawrijven rechts onder
Abdomen gb
Lab
Kreat 108
Leucocytose
Hoog CRP
Sediment
Macroscopische hematurie
Bloedkweken
S Aureus
Transesophageale echo cor
Geen duidelijke afwijkingen
CT-Thoraxabdomen
Een aantal nodulaire afwijkingen in de longen bilateraal
Tevens afwijkingen in de lever waarvan de aard
onduidelijk is
PET-scan (na 5 dagen antibiotica)
gb
T=0 T=1 T=2 T=3 T=4 t=4
serumkreatinine 109 115 140 165 200
eGFR 71 65 52 43 34
De CT scan is op T=4
Treft u voorzorgsmaatregelen
bull Er is geen indicatie voor N-Acetylcysteine bij de preventie
van CIN bull Er is geen indicatie voor vitamine C bij de preventie van CIN
bull Er is geen indicatie voor profylactische hemodialyse of
hemofiltratie bij zowel dialyse afhankelijke als niet-dialyse-
afhankelijke patieumlnten
bull Het dialyseschema en onderzoek met jodiumhoudend CM hoeft niet op elkaar te worden afgestemd
bull Het gebruik van vragenlijsten en predictiemodellen om het
risico op CIN te schatten wordt afgeraden
bull Pas geen orale hydratie toe als enige maatregel ter preventie
van CIN
Contrast Geiumlnduceerde
Nefropathie (CIN) Beloop
1012 ndash 1612 Acute anure nierinsufficieumlntie
Conclusie
1 S Aureus bacterieumlmie
2 Acute anure nierinsufficieumlntie voorafgegaan
door hematurie
3 Pulmonale laesies nno
13-6-2018
8
Wat nu
DD
Postinfectieus
Bacterieel
Endocarditis
Auto-immuun
ATN
Aanvullend onderzoek
ANF dubieus positief
Anti GBM negatief
ANCA positief
ELISA anti MPO
ANCA-geassocieerde vasculitis
Positief voorspellende waarde ANCA (ELISA)
In combinatie met het beeld van een RPGN
98
Aanvullend onderzoek
ANF dubieus positief
Anti GBM negatief
ANCA positief
ELISA anti MPO
ANCA-geassocieerde vasculitis
Beleid
Plasmafiltratie
Cyclophosphamide
Solumedrol
Co-trimoxazol
Pantozol
nierbiopt
Post-infectieuze glomerulonefritis
+ component ATN
Beleid
antibiotica
Beloop
Herstel nierfunctie
Clinical applications of
antineutrophil cytoplasmic
antibody testing Schmitt WH Van der Woude FJ
Curr Opin Rheumatol 2003
13-6-2018
9
U wordt gebeld voor advies mbt de volgende patieumlnt 65 jarige patieumlnt die zich
presenteerde met malaise klachten met misselijkheid en braken Bij aanvullend
onderzoek bleek hij een milde anemie van 72 mmoll te hebben en een kreatinine
gehalte van 983 micromoll Vanwege ook microscopische hematurie is er reeds een a-
GBM ingezet welke positief was
Welk aanvullend gegeven ontbreekt nog voor het instellen van de juiste behandeling
a) ANCA titer
b) De mate van proteiumlnurie
c) Het ureumgehalte
d) a-GBM titer
Mw S 76 jaar
Presentatie SEH ivm algehele malaise sinds 11 dagen
- Subfebriele temperatuur
- Hoesten
- 3 dagen geleden braken nu erg misselijk
- Drinkt goed goede diurese
- Kan niet meer op de benen staan
Voorgeschiedenis
2005 mammacarcinoom links waarvoor ablatie OKT en radiotherapie
2009 mammacarcinoom rechts waarvoor mammasparende operatie
Laboratorium
1 onderzoek
Wat wil je nu weten
kreatinine
Markers van nierschade Urine
Urinekweek 103 beta-hemolytische streptococcen
13-6-2018
10
Soort aanvraag
1 Sedimentscreening
2 Sediment
3 Sediment met vraagstelling
ndash Dysmorfe eryrsquos
ndash (Erythrocyten)Cilinders
Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)
Positief indien
Negatief in alle overige gevallen
ndash leucocyten 5-10 of gt
ndash erythrocyten 5-10 of gt
ndash veel bacterieumln aanwezig
ndash hyaline cilinders aanwezig
ndash overige cilinders aanwezig
ndash rondepitheel aanwezig
Routine urine (het acceptabele urinemonster)
bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur
bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast
Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk
Urine kwalitatief (sediment)
Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag
dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)
bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)
bull gewassen midstream
bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)
bull niet in de koelkast bewaren
bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken
bull SM gt 1018
bull pH lt 7 (cilinders)
Urine kwalitatief (sediment)
Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)
Urine kwalitatief (sediment)
Erythrocyten (Normaal)
Erythrocyt (dysmorf)
Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)
Erythrocyt (dysmorf)
13-6-2018
11
Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven
langer aantoonbaar in
bull zure urine
bull geconcentreerde urine
Urine kwalitatief (sediment)
Tamm- horsfall proteine
Hyaliene cilinder
Ery-cilinder
Klinische significantie van cilinders
Urine kwalitatief
Cilinder Klinische significantie
Hyaline Stress inspanning
Korrel of was Chronische nierziekte
Erythrocyten Acute glomerulonefritis
Leucocyten Pyelonefritis
Epitheel Chronische glomerulonefritis
Vet Nefrotisch syndroom
Uitslag van het urine sediment
Indien aanwezig
bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol
bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel
bull Rest weinig veel of zeer veel
bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60
of gt60
Urine kwalitatief
Nooit een urologische oorzaak
13-6-2018
12
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 67
Geen gemiste urologische diagnose
33 gemiste nefrologische diagnose
Precentage dysmorfie
Afkappunt 30
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 985
specificiteit 83
0
10
20 30 40 50 60 70
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 881
Mw S 76 jaar
Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen
postrenale obstructie
Echo nieren
Geiumlsoleerde
hematurie
Hematurie +
proteiumlnurie
Hematurie +
verhoogde kreatinine
Hematurie +
proteiumlnurie + verhoogde
kreatinine
IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie
M Alport Vasculitis
- SLE - GPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Membrano-
proliferatieve GN
Post-infectieuze GN Membrano-
proliferatieve GN
Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN
M Alport M Alport
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Dunne basale
membraan glomerulopathie
(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)
(FSGSMGPDM)
Differentiaal diagnose
Nierinsufficieumlntie
ndash Pre-renaal
ndash ATN
ndash Post-infectieuze glomerulonefritis
ndash Andere diagnose
MPO ANCA sterk positief
13-6-2018
13
Nierbiopt
bull ANCA geassocieerde vasculitis
bull Postinfectieuze glomerulonefritis
bull ATN
Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis
of rapidly progressive glomerulonephritis
of necrotiserende glomerulonefritis
Afwijkingen
bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft
ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo
ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents
DD (oa)
bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)
bull SLE
bull Anti GBM glomerulonefritis
bull Postinfectieuze GN
bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein
Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen
Behandeling
bull Inductie-behandeling
ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)
ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen
bull Onderhoudsbehandeling
ndash Azathioprine
ndash Rituximab
bull Relapse tot 50
bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar
13-6-2018
14
PLEX
MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007
ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137
bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison
afbouwschema vs
bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema
ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar
MEPEX resultaten
Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor
hemodialyse noodzakelijk is
Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het
onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken
a) Fosfaat van 24 mmoll
b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG
c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-
abdomen
d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll
Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit
Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als
medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol
1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is
kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair
Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen
a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica
b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn
c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een
calciumantagonist
d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn
Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel
extracorporele therapie
a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij
tumorlysis syndroom atypische HUS
b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS
c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis
hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom
d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis
13-6-2018
15
Dhr B 72 jaar
SEH St Elsewhere
Anamnese
Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk
Lichamelijk onderzoek
RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus
huidbeeld over de thorax
Laboratorium onderzoek
bull Hb 70 mmolL
bull Tr 225109L
bull Kalium 71 mmolL
bull Fosfaat 36 mmolL
bull Ureum 70 mmolL
bull Kreatinine gt2210 micromolL
bull Urine
ndash +++ eiwit
ndash 10-40 eryrsquos pg
Wat te doen
Onderscheid acute ndash chronische nierschade
Wat te doen
bull ECG
bull Hyperkaliemie bestrijden
bull ANCAantiGBM
bull X-thorax
bull Uitslag
ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)
ndash MPO-ANCA 18 Uml
bull X-thorax geen afwijkingen
U wordt gebeld
Wat nu
bull Dialyse
bull Plasmafiltratie
bull Immuunsuppressie
bull Nierbiopt
Anti-GBM nefritis (Goodpasture)
bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van
de glomeruli en alveoli
bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen
ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel
bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar
13-6-2018
16
Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN
Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is
onjuist
a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen
antibiotica
b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig
c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm
plasmafiltratie gestart
d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab
Mw S 29 jaar
RvP dyspnoe en malaise
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen
Diarree en braken sinds 2 weken
Nekpijn veel ibuprofen gebruikt
Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus
Sinds 2 dagen kortademig
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
4
Tot bijna 100 overschatting van GFR bij afname nierfunctie
Na 5 weken opname
GFR waarschijnlijk lt 10 mlmin
Mw B 77 jaar
Gemengde kreat-ureum klaring
Is het belangrijk om de nierfunctie goed te schattenmeten
bull 24-uurs urine verwijderde hoeveelheid kreatinine per 24 uur
ndash Volume 24 uurs urine
ndash Kreatinine-concentratie (mmoll)
bull Eacuteeacuten plasmaserumbepaling kreatinine (micromoll)
Ukreatinine (mmoll) x V (l24 uur)
bull Pkreatinine (mmoll)
bull Omrekenen van mmol24 uur en micromoll naar mlmin
ndash1000 1000 (24 x 60) = 69444
24 uurs urine kreatinine klaring
Klaring (l24 uur) =
Wat is de beste meet methode van de eGFR
Wat is de nierfunctie
13-6-2018
5
Verband creatininewaarde en -klaring
Wat is de beste meet methode van de eGFR
Wat is de nierfunctie
Verband creatininewaarde en -klaring
Wat is de beste meet methode van de eGFR
Wat is de nierfunctie
Schatting van ldquonierfunctierdquo
CKD-EPI is ontwikkeld ter optimalisatie van de GFR schatting bij individuen
met een normale of slechts mild verminderde GFR
CKD-EPI CKD-MDRD
Een patieumlnte bekend met CNS 5 wordt op de SEH gezien ivm algehele spierzwakte
Bij aanvullend onderzoek blijkt zij een serum kalium gehalte van 83 mmoll (nl 35-5
mmoll) te hebben Zij is nog niet voorbereid voor nierfunctievervangende behandeling
Welke maatregel leidt het snelst tot daling van het kaliumgehalte
a) Het toedienen van natriumpolystyreensulfonaat oraal
b) Het toedienen van calciumglubionaat iv
c) Het vernevelen met salbutamol
d) Hemodialyse
13-6-2018
6
Na 5 weken opname
GFR waarschijnlijk lt 10 mlmin
Mw B 77 jaar
Kalium 70 mmoll
hyperkalieumlmie
Behandeling hyperkalieumlmie bull Calcium
bull Salbutamol
bull Glucose insuline
bull Natriumbicarbonaat
bull Resonium sorbisterit
bull CVVH of HD
Bij symptomatische enof ernstige (gt 65 ndash 7 mmoll) hyperkalieumlmie Algemeen ritmebewaking met defibrillator stand-by kaliumcontroles agrave 05 ndash 1 uur Calcium 10 ml Ca-gluconaat of -levulaat 10 (1 ampul) iv in 3-5 min (persisterende ECG- afwijkingen herhaal lt 5 min) effect 1-3 min duur 30-60 min let op toxiciteit digoxine bij hypercalcieumlmie Niet samen met bicarbonaat (neerslagen) Let op Ca voorkomt ritmestoornissen maar verlaagt K niet Insuline-glucose-combinatie 10 EH insuline in 50 ml 50 glucose (of 125 ml 20 glucose) iv in 30 min (verwachte daling 1 mmoll in 1uur effect 10-20 min duur 4-6 uur let op bij nierinsufficieumlntie le 10 EH insuline) Bij ernstige hyperkalieumlmie overweeg 20 EH insuline in 120 ml 50 glucose (tenzij hyperglycaemie) Ionenwisselaars Natriumpolystyreensulfonaat (Resonium A 15-30 g po of rectaal als klysma) of Calciumpolystyreensulfonaat (Sorbisterit 20-40 g po mn bij hartfalen hypertensie nierinsufficieumlntie) Let op effect pas na 2-4 uur zn elke 4-6 uur herhalen Alleen bij refractaire hyperkalieumlmie Salbutamol (10-20 mg vernevelen of 05 mg iv) Effect lt 30 min duur 2-4 uur Gecontraiumlndiceerd bij ritmestoornissen ischemische hartziekte of digoxine Bij specifieke situaties
Bij oligo-anure patieumlnten met acute of chronische nierinsufficieumlntie dialyse of hemofiltratie Bij hypovolemie infuus Bij overvulling lisdiuretica Bij primaire bijnierinsufficieumlntie hydrocortison (100 mg iv) Bij acidose natriumbicarbonaat (50 ml 84 NaHCO3 iv = 50 mmol)
Een vaatchirurg van een patieumlnt bekend met chronische nierschade stadium 5 met een
eGFR van 11 mlmin173m2 vraagt een CT angio aan vanwege verdenking op
belangrijke iliacale stenose Hij belt u op met de vraag wat het advies is mbt het toe te
dienen contrast
Wat is het beste advies
a) Geen pre- en posthydratie wel hemodialyse direct na de CT scan
b) Alleen prehydratie met NaBic 14 3mlkg gedurende 1 uur voorafgaand aan de
CT scan
c) Behoudens stoppen van diuretica geen specifieke maatregelen
d) Geen iv hydratie de dag voorafgaand aan de dialyse 1 liter water drinken
13-6-2018
7
Dhr 38 jaar
RvO koorts
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
712 koorts
912 Gebeld met SEH exp
1012 Macroscopische hematurie dubieus
hemoptoeuml
SEH
Geen arthralgieumln
Geen KNO-klachten
PS 3 weken tevoren handmatige drainage van
enkele pustels
Lichamelijk onderzoek
Matig ziek hoge koorts tot 405deg RR 15095 pols 110
HH Cor gb
Lnn -
Pulm pleurawrijven rechts onder
Abdomen gb
Lab
Kreat 108
Leucocytose
Hoog CRP
Sediment
Macroscopische hematurie
Bloedkweken
S Aureus
Transesophageale echo cor
Geen duidelijke afwijkingen
CT-Thoraxabdomen
Een aantal nodulaire afwijkingen in de longen bilateraal
Tevens afwijkingen in de lever waarvan de aard
onduidelijk is
PET-scan (na 5 dagen antibiotica)
gb
T=0 T=1 T=2 T=3 T=4 t=4
serumkreatinine 109 115 140 165 200
eGFR 71 65 52 43 34
De CT scan is op T=4
Treft u voorzorgsmaatregelen
bull Er is geen indicatie voor N-Acetylcysteine bij de preventie
van CIN bull Er is geen indicatie voor vitamine C bij de preventie van CIN
bull Er is geen indicatie voor profylactische hemodialyse of
hemofiltratie bij zowel dialyse afhankelijke als niet-dialyse-
afhankelijke patieumlnten
bull Het dialyseschema en onderzoek met jodiumhoudend CM hoeft niet op elkaar te worden afgestemd
bull Het gebruik van vragenlijsten en predictiemodellen om het
risico op CIN te schatten wordt afgeraden
bull Pas geen orale hydratie toe als enige maatregel ter preventie
van CIN
Contrast Geiumlnduceerde
Nefropathie (CIN) Beloop
1012 ndash 1612 Acute anure nierinsufficieumlntie
Conclusie
1 S Aureus bacterieumlmie
2 Acute anure nierinsufficieumlntie voorafgegaan
door hematurie
3 Pulmonale laesies nno
13-6-2018
8
Wat nu
DD
Postinfectieus
Bacterieel
Endocarditis
Auto-immuun
ATN
Aanvullend onderzoek
ANF dubieus positief
Anti GBM negatief
ANCA positief
ELISA anti MPO
ANCA-geassocieerde vasculitis
Positief voorspellende waarde ANCA (ELISA)
In combinatie met het beeld van een RPGN
98
Aanvullend onderzoek
ANF dubieus positief
Anti GBM negatief
ANCA positief
ELISA anti MPO
ANCA-geassocieerde vasculitis
Beleid
Plasmafiltratie
Cyclophosphamide
Solumedrol
Co-trimoxazol
Pantozol
nierbiopt
Post-infectieuze glomerulonefritis
+ component ATN
Beleid
antibiotica
Beloop
Herstel nierfunctie
Clinical applications of
antineutrophil cytoplasmic
antibody testing Schmitt WH Van der Woude FJ
Curr Opin Rheumatol 2003
13-6-2018
9
U wordt gebeld voor advies mbt de volgende patieumlnt 65 jarige patieumlnt die zich
presenteerde met malaise klachten met misselijkheid en braken Bij aanvullend
onderzoek bleek hij een milde anemie van 72 mmoll te hebben en een kreatinine
gehalte van 983 micromoll Vanwege ook microscopische hematurie is er reeds een a-
GBM ingezet welke positief was
Welk aanvullend gegeven ontbreekt nog voor het instellen van de juiste behandeling
a) ANCA titer
b) De mate van proteiumlnurie
c) Het ureumgehalte
d) a-GBM titer
Mw S 76 jaar
Presentatie SEH ivm algehele malaise sinds 11 dagen
- Subfebriele temperatuur
- Hoesten
- 3 dagen geleden braken nu erg misselijk
- Drinkt goed goede diurese
- Kan niet meer op de benen staan
Voorgeschiedenis
2005 mammacarcinoom links waarvoor ablatie OKT en radiotherapie
2009 mammacarcinoom rechts waarvoor mammasparende operatie
Laboratorium
1 onderzoek
Wat wil je nu weten
kreatinine
Markers van nierschade Urine
Urinekweek 103 beta-hemolytische streptococcen
13-6-2018
10
Soort aanvraag
1 Sedimentscreening
2 Sediment
3 Sediment met vraagstelling
ndash Dysmorfe eryrsquos
ndash (Erythrocyten)Cilinders
Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)
Positief indien
Negatief in alle overige gevallen
ndash leucocyten 5-10 of gt
ndash erythrocyten 5-10 of gt
ndash veel bacterieumln aanwezig
ndash hyaline cilinders aanwezig
ndash overige cilinders aanwezig
ndash rondepitheel aanwezig
Routine urine (het acceptabele urinemonster)
bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur
bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast
Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk
Urine kwalitatief (sediment)
Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag
dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)
bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)
bull gewassen midstream
bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)
bull niet in de koelkast bewaren
bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken
bull SM gt 1018
bull pH lt 7 (cilinders)
Urine kwalitatief (sediment)
Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)
Urine kwalitatief (sediment)
Erythrocyten (Normaal)
Erythrocyt (dysmorf)
Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)
Erythrocyt (dysmorf)
13-6-2018
11
Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven
langer aantoonbaar in
bull zure urine
bull geconcentreerde urine
Urine kwalitatief (sediment)
Tamm- horsfall proteine
Hyaliene cilinder
Ery-cilinder
Klinische significantie van cilinders
Urine kwalitatief
Cilinder Klinische significantie
Hyaline Stress inspanning
Korrel of was Chronische nierziekte
Erythrocyten Acute glomerulonefritis
Leucocyten Pyelonefritis
Epitheel Chronische glomerulonefritis
Vet Nefrotisch syndroom
Uitslag van het urine sediment
Indien aanwezig
bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol
bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel
bull Rest weinig veel of zeer veel
bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60
of gt60
Urine kwalitatief
Nooit een urologische oorzaak
13-6-2018
12
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 67
Geen gemiste urologische diagnose
33 gemiste nefrologische diagnose
Precentage dysmorfie
Afkappunt 30
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 985
specificiteit 83
0
10
20 30 40 50 60 70
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 881
Mw S 76 jaar
Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen
postrenale obstructie
Echo nieren
Geiumlsoleerde
hematurie
Hematurie +
proteiumlnurie
Hematurie +
verhoogde kreatinine
Hematurie +
proteiumlnurie + verhoogde
kreatinine
IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie
M Alport Vasculitis
- SLE - GPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Membrano-
proliferatieve GN
Post-infectieuze GN Membrano-
proliferatieve GN
Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN
M Alport M Alport
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Dunne basale
membraan glomerulopathie
(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)
(FSGSMGPDM)
Differentiaal diagnose
Nierinsufficieumlntie
ndash Pre-renaal
ndash ATN
ndash Post-infectieuze glomerulonefritis
ndash Andere diagnose
MPO ANCA sterk positief
13-6-2018
13
Nierbiopt
bull ANCA geassocieerde vasculitis
bull Postinfectieuze glomerulonefritis
bull ATN
Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis
of rapidly progressive glomerulonephritis
of necrotiserende glomerulonefritis
Afwijkingen
bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft
ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo
ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents
DD (oa)
bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)
bull SLE
bull Anti GBM glomerulonefritis
bull Postinfectieuze GN
bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein
Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen
Behandeling
bull Inductie-behandeling
ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)
ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen
bull Onderhoudsbehandeling
ndash Azathioprine
ndash Rituximab
bull Relapse tot 50
bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar
13-6-2018
14
PLEX
MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007
ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137
bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison
afbouwschema vs
bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema
ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar
MEPEX resultaten
Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor
hemodialyse noodzakelijk is
Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het
onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken
a) Fosfaat van 24 mmoll
b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG
c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-
abdomen
d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll
Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit
Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als
medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol
1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is
kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair
Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen
a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica
b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn
c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een
calciumantagonist
d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn
Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel
extracorporele therapie
a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij
tumorlysis syndroom atypische HUS
b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS
c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis
hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom
d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis
13-6-2018
15
Dhr B 72 jaar
SEH St Elsewhere
Anamnese
Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk
Lichamelijk onderzoek
RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus
huidbeeld over de thorax
Laboratorium onderzoek
bull Hb 70 mmolL
bull Tr 225109L
bull Kalium 71 mmolL
bull Fosfaat 36 mmolL
bull Ureum 70 mmolL
bull Kreatinine gt2210 micromolL
bull Urine
ndash +++ eiwit
ndash 10-40 eryrsquos pg
Wat te doen
Onderscheid acute ndash chronische nierschade
Wat te doen
bull ECG
bull Hyperkaliemie bestrijden
bull ANCAantiGBM
bull X-thorax
bull Uitslag
ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)
ndash MPO-ANCA 18 Uml
bull X-thorax geen afwijkingen
U wordt gebeld
Wat nu
bull Dialyse
bull Plasmafiltratie
bull Immuunsuppressie
bull Nierbiopt
Anti-GBM nefritis (Goodpasture)
bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van
de glomeruli en alveoli
bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen
ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel
bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar
13-6-2018
16
Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN
Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is
onjuist
a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen
antibiotica
b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig
c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm
plasmafiltratie gestart
d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab
Mw S 29 jaar
RvP dyspnoe en malaise
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen
Diarree en braken sinds 2 weken
Nekpijn veel ibuprofen gebruikt
Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus
Sinds 2 dagen kortademig
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
5
Verband creatininewaarde en -klaring
Wat is de beste meet methode van de eGFR
Wat is de nierfunctie
Verband creatininewaarde en -klaring
Wat is de beste meet methode van de eGFR
Wat is de nierfunctie
Schatting van ldquonierfunctierdquo
CKD-EPI is ontwikkeld ter optimalisatie van de GFR schatting bij individuen
met een normale of slechts mild verminderde GFR
CKD-EPI CKD-MDRD
Een patieumlnte bekend met CNS 5 wordt op de SEH gezien ivm algehele spierzwakte
Bij aanvullend onderzoek blijkt zij een serum kalium gehalte van 83 mmoll (nl 35-5
mmoll) te hebben Zij is nog niet voorbereid voor nierfunctievervangende behandeling
Welke maatregel leidt het snelst tot daling van het kaliumgehalte
a) Het toedienen van natriumpolystyreensulfonaat oraal
b) Het toedienen van calciumglubionaat iv
c) Het vernevelen met salbutamol
d) Hemodialyse
13-6-2018
6
Na 5 weken opname
GFR waarschijnlijk lt 10 mlmin
Mw B 77 jaar
Kalium 70 mmoll
hyperkalieumlmie
Behandeling hyperkalieumlmie bull Calcium
bull Salbutamol
bull Glucose insuline
bull Natriumbicarbonaat
bull Resonium sorbisterit
bull CVVH of HD
Bij symptomatische enof ernstige (gt 65 ndash 7 mmoll) hyperkalieumlmie Algemeen ritmebewaking met defibrillator stand-by kaliumcontroles agrave 05 ndash 1 uur Calcium 10 ml Ca-gluconaat of -levulaat 10 (1 ampul) iv in 3-5 min (persisterende ECG- afwijkingen herhaal lt 5 min) effect 1-3 min duur 30-60 min let op toxiciteit digoxine bij hypercalcieumlmie Niet samen met bicarbonaat (neerslagen) Let op Ca voorkomt ritmestoornissen maar verlaagt K niet Insuline-glucose-combinatie 10 EH insuline in 50 ml 50 glucose (of 125 ml 20 glucose) iv in 30 min (verwachte daling 1 mmoll in 1uur effect 10-20 min duur 4-6 uur let op bij nierinsufficieumlntie le 10 EH insuline) Bij ernstige hyperkalieumlmie overweeg 20 EH insuline in 120 ml 50 glucose (tenzij hyperglycaemie) Ionenwisselaars Natriumpolystyreensulfonaat (Resonium A 15-30 g po of rectaal als klysma) of Calciumpolystyreensulfonaat (Sorbisterit 20-40 g po mn bij hartfalen hypertensie nierinsufficieumlntie) Let op effect pas na 2-4 uur zn elke 4-6 uur herhalen Alleen bij refractaire hyperkalieumlmie Salbutamol (10-20 mg vernevelen of 05 mg iv) Effect lt 30 min duur 2-4 uur Gecontraiumlndiceerd bij ritmestoornissen ischemische hartziekte of digoxine Bij specifieke situaties
Bij oligo-anure patieumlnten met acute of chronische nierinsufficieumlntie dialyse of hemofiltratie Bij hypovolemie infuus Bij overvulling lisdiuretica Bij primaire bijnierinsufficieumlntie hydrocortison (100 mg iv) Bij acidose natriumbicarbonaat (50 ml 84 NaHCO3 iv = 50 mmol)
Een vaatchirurg van een patieumlnt bekend met chronische nierschade stadium 5 met een
eGFR van 11 mlmin173m2 vraagt een CT angio aan vanwege verdenking op
belangrijke iliacale stenose Hij belt u op met de vraag wat het advies is mbt het toe te
dienen contrast
Wat is het beste advies
a) Geen pre- en posthydratie wel hemodialyse direct na de CT scan
b) Alleen prehydratie met NaBic 14 3mlkg gedurende 1 uur voorafgaand aan de
CT scan
c) Behoudens stoppen van diuretica geen specifieke maatregelen
d) Geen iv hydratie de dag voorafgaand aan de dialyse 1 liter water drinken
13-6-2018
7
Dhr 38 jaar
RvO koorts
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
712 koorts
912 Gebeld met SEH exp
1012 Macroscopische hematurie dubieus
hemoptoeuml
SEH
Geen arthralgieumln
Geen KNO-klachten
PS 3 weken tevoren handmatige drainage van
enkele pustels
Lichamelijk onderzoek
Matig ziek hoge koorts tot 405deg RR 15095 pols 110
HH Cor gb
Lnn -
Pulm pleurawrijven rechts onder
Abdomen gb
Lab
Kreat 108
Leucocytose
Hoog CRP
Sediment
Macroscopische hematurie
Bloedkweken
S Aureus
Transesophageale echo cor
Geen duidelijke afwijkingen
CT-Thoraxabdomen
Een aantal nodulaire afwijkingen in de longen bilateraal
Tevens afwijkingen in de lever waarvan de aard
onduidelijk is
PET-scan (na 5 dagen antibiotica)
gb
T=0 T=1 T=2 T=3 T=4 t=4
serumkreatinine 109 115 140 165 200
eGFR 71 65 52 43 34
De CT scan is op T=4
Treft u voorzorgsmaatregelen
bull Er is geen indicatie voor N-Acetylcysteine bij de preventie
van CIN bull Er is geen indicatie voor vitamine C bij de preventie van CIN
bull Er is geen indicatie voor profylactische hemodialyse of
hemofiltratie bij zowel dialyse afhankelijke als niet-dialyse-
afhankelijke patieumlnten
bull Het dialyseschema en onderzoek met jodiumhoudend CM hoeft niet op elkaar te worden afgestemd
bull Het gebruik van vragenlijsten en predictiemodellen om het
risico op CIN te schatten wordt afgeraden
bull Pas geen orale hydratie toe als enige maatregel ter preventie
van CIN
Contrast Geiumlnduceerde
Nefropathie (CIN) Beloop
1012 ndash 1612 Acute anure nierinsufficieumlntie
Conclusie
1 S Aureus bacterieumlmie
2 Acute anure nierinsufficieumlntie voorafgegaan
door hematurie
3 Pulmonale laesies nno
13-6-2018
8
Wat nu
DD
Postinfectieus
Bacterieel
Endocarditis
Auto-immuun
ATN
Aanvullend onderzoek
ANF dubieus positief
Anti GBM negatief
ANCA positief
ELISA anti MPO
ANCA-geassocieerde vasculitis
Positief voorspellende waarde ANCA (ELISA)
In combinatie met het beeld van een RPGN
98
Aanvullend onderzoek
ANF dubieus positief
Anti GBM negatief
ANCA positief
ELISA anti MPO
ANCA-geassocieerde vasculitis
Beleid
Plasmafiltratie
Cyclophosphamide
Solumedrol
Co-trimoxazol
Pantozol
nierbiopt
Post-infectieuze glomerulonefritis
+ component ATN
Beleid
antibiotica
Beloop
Herstel nierfunctie
Clinical applications of
antineutrophil cytoplasmic
antibody testing Schmitt WH Van der Woude FJ
Curr Opin Rheumatol 2003
13-6-2018
9
U wordt gebeld voor advies mbt de volgende patieumlnt 65 jarige patieumlnt die zich
presenteerde met malaise klachten met misselijkheid en braken Bij aanvullend
onderzoek bleek hij een milde anemie van 72 mmoll te hebben en een kreatinine
gehalte van 983 micromoll Vanwege ook microscopische hematurie is er reeds een a-
GBM ingezet welke positief was
Welk aanvullend gegeven ontbreekt nog voor het instellen van de juiste behandeling
a) ANCA titer
b) De mate van proteiumlnurie
c) Het ureumgehalte
d) a-GBM titer
Mw S 76 jaar
Presentatie SEH ivm algehele malaise sinds 11 dagen
- Subfebriele temperatuur
- Hoesten
- 3 dagen geleden braken nu erg misselijk
- Drinkt goed goede diurese
- Kan niet meer op de benen staan
Voorgeschiedenis
2005 mammacarcinoom links waarvoor ablatie OKT en radiotherapie
2009 mammacarcinoom rechts waarvoor mammasparende operatie
Laboratorium
1 onderzoek
Wat wil je nu weten
kreatinine
Markers van nierschade Urine
Urinekweek 103 beta-hemolytische streptococcen
13-6-2018
10
Soort aanvraag
1 Sedimentscreening
2 Sediment
3 Sediment met vraagstelling
ndash Dysmorfe eryrsquos
ndash (Erythrocyten)Cilinders
Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)
Positief indien
Negatief in alle overige gevallen
ndash leucocyten 5-10 of gt
ndash erythrocyten 5-10 of gt
ndash veel bacterieumln aanwezig
ndash hyaline cilinders aanwezig
ndash overige cilinders aanwezig
ndash rondepitheel aanwezig
Routine urine (het acceptabele urinemonster)
bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur
bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast
Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk
Urine kwalitatief (sediment)
Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag
dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)
bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)
bull gewassen midstream
bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)
bull niet in de koelkast bewaren
bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken
bull SM gt 1018
bull pH lt 7 (cilinders)
Urine kwalitatief (sediment)
Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)
Urine kwalitatief (sediment)
Erythrocyten (Normaal)
Erythrocyt (dysmorf)
Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)
Erythrocyt (dysmorf)
13-6-2018
11
Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven
langer aantoonbaar in
bull zure urine
bull geconcentreerde urine
Urine kwalitatief (sediment)
Tamm- horsfall proteine
Hyaliene cilinder
Ery-cilinder
Klinische significantie van cilinders
Urine kwalitatief
Cilinder Klinische significantie
Hyaline Stress inspanning
Korrel of was Chronische nierziekte
Erythrocyten Acute glomerulonefritis
Leucocyten Pyelonefritis
Epitheel Chronische glomerulonefritis
Vet Nefrotisch syndroom
Uitslag van het urine sediment
Indien aanwezig
bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol
bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel
bull Rest weinig veel of zeer veel
bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60
of gt60
Urine kwalitatief
Nooit een urologische oorzaak
13-6-2018
12
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 67
Geen gemiste urologische diagnose
33 gemiste nefrologische diagnose
Precentage dysmorfie
Afkappunt 30
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 985
specificiteit 83
0
10
20 30 40 50 60 70
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 881
Mw S 76 jaar
Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen
postrenale obstructie
Echo nieren
Geiumlsoleerde
hematurie
Hematurie +
proteiumlnurie
Hematurie +
verhoogde kreatinine
Hematurie +
proteiumlnurie + verhoogde
kreatinine
IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie
M Alport Vasculitis
- SLE - GPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Membrano-
proliferatieve GN
Post-infectieuze GN Membrano-
proliferatieve GN
Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN
M Alport M Alport
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Dunne basale
membraan glomerulopathie
(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)
(FSGSMGPDM)
Differentiaal diagnose
Nierinsufficieumlntie
ndash Pre-renaal
ndash ATN
ndash Post-infectieuze glomerulonefritis
ndash Andere diagnose
MPO ANCA sterk positief
13-6-2018
13
Nierbiopt
bull ANCA geassocieerde vasculitis
bull Postinfectieuze glomerulonefritis
bull ATN
Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis
of rapidly progressive glomerulonephritis
of necrotiserende glomerulonefritis
Afwijkingen
bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft
ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo
ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents
DD (oa)
bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)
bull SLE
bull Anti GBM glomerulonefritis
bull Postinfectieuze GN
bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein
Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen
Behandeling
bull Inductie-behandeling
ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)
ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen
bull Onderhoudsbehandeling
ndash Azathioprine
ndash Rituximab
bull Relapse tot 50
bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar
13-6-2018
14
PLEX
MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007
ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137
bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison
afbouwschema vs
bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema
ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar
MEPEX resultaten
Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor
hemodialyse noodzakelijk is
Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het
onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken
a) Fosfaat van 24 mmoll
b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG
c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-
abdomen
d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll
Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit
Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als
medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol
1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is
kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair
Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen
a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica
b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn
c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een
calciumantagonist
d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn
Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel
extracorporele therapie
a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij
tumorlysis syndroom atypische HUS
b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS
c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis
hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom
d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis
13-6-2018
15
Dhr B 72 jaar
SEH St Elsewhere
Anamnese
Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk
Lichamelijk onderzoek
RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus
huidbeeld over de thorax
Laboratorium onderzoek
bull Hb 70 mmolL
bull Tr 225109L
bull Kalium 71 mmolL
bull Fosfaat 36 mmolL
bull Ureum 70 mmolL
bull Kreatinine gt2210 micromolL
bull Urine
ndash +++ eiwit
ndash 10-40 eryrsquos pg
Wat te doen
Onderscheid acute ndash chronische nierschade
Wat te doen
bull ECG
bull Hyperkaliemie bestrijden
bull ANCAantiGBM
bull X-thorax
bull Uitslag
ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)
ndash MPO-ANCA 18 Uml
bull X-thorax geen afwijkingen
U wordt gebeld
Wat nu
bull Dialyse
bull Plasmafiltratie
bull Immuunsuppressie
bull Nierbiopt
Anti-GBM nefritis (Goodpasture)
bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van
de glomeruli en alveoli
bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen
ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel
bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar
13-6-2018
16
Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN
Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is
onjuist
a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen
antibiotica
b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig
c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm
plasmafiltratie gestart
d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab
Mw S 29 jaar
RvP dyspnoe en malaise
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen
Diarree en braken sinds 2 weken
Nekpijn veel ibuprofen gebruikt
Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus
Sinds 2 dagen kortademig
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
6
Na 5 weken opname
GFR waarschijnlijk lt 10 mlmin
Mw B 77 jaar
Kalium 70 mmoll
hyperkalieumlmie
Behandeling hyperkalieumlmie bull Calcium
bull Salbutamol
bull Glucose insuline
bull Natriumbicarbonaat
bull Resonium sorbisterit
bull CVVH of HD
Bij symptomatische enof ernstige (gt 65 ndash 7 mmoll) hyperkalieumlmie Algemeen ritmebewaking met defibrillator stand-by kaliumcontroles agrave 05 ndash 1 uur Calcium 10 ml Ca-gluconaat of -levulaat 10 (1 ampul) iv in 3-5 min (persisterende ECG- afwijkingen herhaal lt 5 min) effect 1-3 min duur 30-60 min let op toxiciteit digoxine bij hypercalcieumlmie Niet samen met bicarbonaat (neerslagen) Let op Ca voorkomt ritmestoornissen maar verlaagt K niet Insuline-glucose-combinatie 10 EH insuline in 50 ml 50 glucose (of 125 ml 20 glucose) iv in 30 min (verwachte daling 1 mmoll in 1uur effect 10-20 min duur 4-6 uur let op bij nierinsufficieumlntie le 10 EH insuline) Bij ernstige hyperkalieumlmie overweeg 20 EH insuline in 120 ml 50 glucose (tenzij hyperglycaemie) Ionenwisselaars Natriumpolystyreensulfonaat (Resonium A 15-30 g po of rectaal als klysma) of Calciumpolystyreensulfonaat (Sorbisterit 20-40 g po mn bij hartfalen hypertensie nierinsufficieumlntie) Let op effect pas na 2-4 uur zn elke 4-6 uur herhalen Alleen bij refractaire hyperkalieumlmie Salbutamol (10-20 mg vernevelen of 05 mg iv) Effect lt 30 min duur 2-4 uur Gecontraiumlndiceerd bij ritmestoornissen ischemische hartziekte of digoxine Bij specifieke situaties
Bij oligo-anure patieumlnten met acute of chronische nierinsufficieumlntie dialyse of hemofiltratie Bij hypovolemie infuus Bij overvulling lisdiuretica Bij primaire bijnierinsufficieumlntie hydrocortison (100 mg iv) Bij acidose natriumbicarbonaat (50 ml 84 NaHCO3 iv = 50 mmol)
Een vaatchirurg van een patieumlnt bekend met chronische nierschade stadium 5 met een
eGFR van 11 mlmin173m2 vraagt een CT angio aan vanwege verdenking op
belangrijke iliacale stenose Hij belt u op met de vraag wat het advies is mbt het toe te
dienen contrast
Wat is het beste advies
a) Geen pre- en posthydratie wel hemodialyse direct na de CT scan
b) Alleen prehydratie met NaBic 14 3mlkg gedurende 1 uur voorafgaand aan de
CT scan
c) Behoudens stoppen van diuretica geen specifieke maatregelen
d) Geen iv hydratie de dag voorafgaand aan de dialyse 1 liter water drinken
13-6-2018
7
Dhr 38 jaar
RvO koorts
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
712 koorts
912 Gebeld met SEH exp
1012 Macroscopische hematurie dubieus
hemoptoeuml
SEH
Geen arthralgieumln
Geen KNO-klachten
PS 3 weken tevoren handmatige drainage van
enkele pustels
Lichamelijk onderzoek
Matig ziek hoge koorts tot 405deg RR 15095 pols 110
HH Cor gb
Lnn -
Pulm pleurawrijven rechts onder
Abdomen gb
Lab
Kreat 108
Leucocytose
Hoog CRP
Sediment
Macroscopische hematurie
Bloedkweken
S Aureus
Transesophageale echo cor
Geen duidelijke afwijkingen
CT-Thoraxabdomen
Een aantal nodulaire afwijkingen in de longen bilateraal
Tevens afwijkingen in de lever waarvan de aard
onduidelijk is
PET-scan (na 5 dagen antibiotica)
gb
T=0 T=1 T=2 T=3 T=4 t=4
serumkreatinine 109 115 140 165 200
eGFR 71 65 52 43 34
De CT scan is op T=4
Treft u voorzorgsmaatregelen
bull Er is geen indicatie voor N-Acetylcysteine bij de preventie
van CIN bull Er is geen indicatie voor vitamine C bij de preventie van CIN
bull Er is geen indicatie voor profylactische hemodialyse of
hemofiltratie bij zowel dialyse afhankelijke als niet-dialyse-
afhankelijke patieumlnten
bull Het dialyseschema en onderzoek met jodiumhoudend CM hoeft niet op elkaar te worden afgestemd
bull Het gebruik van vragenlijsten en predictiemodellen om het
risico op CIN te schatten wordt afgeraden
bull Pas geen orale hydratie toe als enige maatregel ter preventie
van CIN
Contrast Geiumlnduceerde
Nefropathie (CIN) Beloop
1012 ndash 1612 Acute anure nierinsufficieumlntie
Conclusie
1 S Aureus bacterieumlmie
2 Acute anure nierinsufficieumlntie voorafgegaan
door hematurie
3 Pulmonale laesies nno
13-6-2018
8
Wat nu
DD
Postinfectieus
Bacterieel
Endocarditis
Auto-immuun
ATN
Aanvullend onderzoek
ANF dubieus positief
Anti GBM negatief
ANCA positief
ELISA anti MPO
ANCA-geassocieerde vasculitis
Positief voorspellende waarde ANCA (ELISA)
In combinatie met het beeld van een RPGN
98
Aanvullend onderzoek
ANF dubieus positief
Anti GBM negatief
ANCA positief
ELISA anti MPO
ANCA-geassocieerde vasculitis
Beleid
Plasmafiltratie
Cyclophosphamide
Solumedrol
Co-trimoxazol
Pantozol
nierbiopt
Post-infectieuze glomerulonefritis
+ component ATN
Beleid
antibiotica
Beloop
Herstel nierfunctie
Clinical applications of
antineutrophil cytoplasmic
antibody testing Schmitt WH Van der Woude FJ
Curr Opin Rheumatol 2003
13-6-2018
9
U wordt gebeld voor advies mbt de volgende patieumlnt 65 jarige patieumlnt die zich
presenteerde met malaise klachten met misselijkheid en braken Bij aanvullend
onderzoek bleek hij een milde anemie van 72 mmoll te hebben en een kreatinine
gehalte van 983 micromoll Vanwege ook microscopische hematurie is er reeds een a-
GBM ingezet welke positief was
Welk aanvullend gegeven ontbreekt nog voor het instellen van de juiste behandeling
a) ANCA titer
b) De mate van proteiumlnurie
c) Het ureumgehalte
d) a-GBM titer
Mw S 76 jaar
Presentatie SEH ivm algehele malaise sinds 11 dagen
- Subfebriele temperatuur
- Hoesten
- 3 dagen geleden braken nu erg misselijk
- Drinkt goed goede diurese
- Kan niet meer op de benen staan
Voorgeschiedenis
2005 mammacarcinoom links waarvoor ablatie OKT en radiotherapie
2009 mammacarcinoom rechts waarvoor mammasparende operatie
Laboratorium
1 onderzoek
Wat wil je nu weten
kreatinine
Markers van nierschade Urine
Urinekweek 103 beta-hemolytische streptococcen
13-6-2018
10
Soort aanvraag
1 Sedimentscreening
2 Sediment
3 Sediment met vraagstelling
ndash Dysmorfe eryrsquos
ndash (Erythrocyten)Cilinders
Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)
Positief indien
Negatief in alle overige gevallen
ndash leucocyten 5-10 of gt
ndash erythrocyten 5-10 of gt
ndash veel bacterieumln aanwezig
ndash hyaline cilinders aanwezig
ndash overige cilinders aanwezig
ndash rondepitheel aanwezig
Routine urine (het acceptabele urinemonster)
bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur
bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast
Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk
Urine kwalitatief (sediment)
Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag
dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)
bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)
bull gewassen midstream
bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)
bull niet in de koelkast bewaren
bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken
bull SM gt 1018
bull pH lt 7 (cilinders)
Urine kwalitatief (sediment)
Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)
Urine kwalitatief (sediment)
Erythrocyten (Normaal)
Erythrocyt (dysmorf)
Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)
Erythrocyt (dysmorf)
13-6-2018
11
Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven
langer aantoonbaar in
bull zure urine
bull geconcentreerde urine
Urine kwalitatief (sediment)
Tamm- horsfall proteine
Hyaliene cilinder
Ery-cilinder
Klinische significantie van cilinders
Urine kwalitatief
Cilinder Klinische significantie
Hyaline Stress inspanning
Korrel of was Chronische nierziekte
Erythrocyten Acute glomerulonefritis
Leucocyten Pyelonefritis
Epitheel Chronische glomerulonefritis
Vet Nefrotisch syndroom
Uitslag van het urine sediment
Indien aanwezig
bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol
bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel
bull Rest weinig veel of zeer veel
bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60
of gt60
Urine kwalitatief
Nooit een urologische oorzaak
13-6-2018
12
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 67
Geen gemiste urologische diagnose
33 gemiste nefrologische diagnose
Precentage dysmorfie
Afkappunt 30
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 985
specificiteit 83
0
10
20 30 40 50 60 70
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 881
Mw S 76 jaar
Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen
postrenale obstructie
Echo nieren
Geiumlsoleerde
hematurie
Hematurie +
proteiumlnurie
Hematurie +
verhoogde kreatinine
Hematurie +
proteiumlnurie + verhoogde
kreatinine
IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie
M Alport Vasculitis
- SLE - GPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Membrano-
proliferatieve GN
Post-infectieuze GN Membrano-
proliferatieve GN
Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN
M Alport M Alport
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Dunne basale
membraan glomerulopathie
(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)
(FSGSMGPDM)
Differentiaal diagnose
Nierinsufficieumlntie
ndash Pre-renaal
ndash ATN
ndash Post-infectieuze glomerulonefritis
ndash Andere diagnose
MPO ANCA sterk positief
13-6-2018
13
Nierbiopt
bull ANCA geassocieerde vasculitis
bull Postinfectieuze glomerulonefritis
bull ATN
Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis
of rapidly progressive glomerulonephritis
of necrotiserende glomerulonefritis
Afwijkingen
bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft
ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo
ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents
DD (oa)
bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)
bull SLE
bull Anti GBM glomerulonefritis
bull Postinfectieuze GN
bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein
Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen
Behandeling
bull Inductie-behandeling
ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)
ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen
bull Onderhoudsbehandeling
ndash Azathioprine
ndash Rituximab
bull Relapse tot 50
bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar
13-6-2018
14
PLEX
MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007
ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137
bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison
afbouwschema vs
bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema
ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar
MEPEX resultaten
Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor
hemodialyse noodzakelijk is
Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het
onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken
a) Fosfaat van 24 mmoll
b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG
c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-
abdomen
d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll
Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit
Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als
medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol
1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is
kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair
Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen
a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica
b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn
c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een
calciumantagonist
d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn
Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel
extracorporele therapie
a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij
tumorlysis syndroom atypische HUS
b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS
c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis
hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom
d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis
13-6-2018
15
Dhr B 72 jaar
SEH St Elsewhere
Anamnese
Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk
Lichamelijk onderzoek
RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus
huidbeeld over de thorax
Laboratorium onderzoek
bull Hb 70 mmolL
bull Tr 225109L
bull Kalium 71 mmolL
bull Fosfaat 36 mmolL
bull Ureum 70 mmolL
bull Kreatinine gt2210 micromolL
bull Urine
ndash +++ eiwit
ndash 10-40 eryrsquos pg
Wat te doen
Onderscheid acute ndash chronische nierschade
Wat te doen
bull ECG
bull Hyperkaliemie bestrijden
bull ANCAantiGBM
bull X-thorax
bull Uitslag
ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)
ndash MPO-ANCA 18 Uml
bull X-thorax geen afwijkingen
U wordt gebeld
Wat nu
bull Dialyse
bull Plasmafiltratie
bull Immuunsuppressie
bull Nierbiopt
Anti-GBM nefritis (Goodpasture)
bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van
de glomeruli en alveoli
bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen
ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel
bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar
13-6-2018
16
Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN
Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is
onjuist
a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen
antibiotica
b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig
c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm
plasmafiltratie gestart
d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab
Mw S 29 jaar
RvP dyspnoe en malaise
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen
Diarree en braken sinds 2 weken
Nekpijn veel ibuprofen gebruikt
Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus
Sinds 2 dagen kortademig
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
7
Dhr 38 jaar
RvO koorts
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
712 koorts
912 Gebeld met SEH exp
1012 Macroscopische hematurie dubieus
hemoptoeuml
SEH
Geen arthralgieumln
Geen KNO-klachten
PS 3 weken tevoren handmatige drainage van
enkele pustels
Lichamelijk onderzoek
Matig ziek hoge koorts tot 405deg RR 15095 pols 110
HH Cor gb
Lnn -
Pulm pleurawrijven rechts onder
Abdomen gb
Lab
Kreat 108
Leucocytose
Hoog CRP
Sediment
Macroscopische hematurie
Bloedkweken
S Aureus
Transesophageale echo cor
Geen duidelijke afwijkingen
CT-Thoraxabdomen
Een aantal nodulaire afwijkingen in de longen bilateraal
Tevens afwijkingen in de lever waarvan de aard
onduidelijk is
PET-scan (na 5 dagen antibiotica)
gb
T=0 T=1 T=2 T=3 T=4 t=4
serumkreatinine 109 115 140 165 200
eGFR 71 65 52 43 34
De CT scan is op T=4
Treft u voorzorgsmaatregelen
bull Er is geen indicatie voor N-Acetylcysteine bij de preventie
van CIN bull Er is geen indicatie voor vitamine C bij de preventie van CIN
bull Er is geen indicatie voor profylactische hemodialyse of
hemofiltratie bij zowel dialyse afhankelijke als niet-dialyse-
afhankelijke patieumlnten
bull Het dialyseschema en onderzoek met jodiumhoudend CM hoeft niet op elkaar te worden afgestemd
bull Het gebruik van vragenlijsten en predictiemodellen om het
risico op CIN te schatten wordt afgeraden
bull Pas geen orale hydratie toe als enige maatregel ter preventie
van CIN
Contrast Geiumlnduceerde
Nefropathie (CIN) Beloop
1012 ndash 1612 Acute anure nierinsufficieumlntie
Conclusie
1 S Aureus bacterieumlmie
2 Acute anure nierinsufficieumlntie voorafgegaan
door hematurie
3 Pulmonale laesies nno
13-6-2018
8
Wat nu
DD
Postinfectieus
Bacterieel
Endocarditis
Auto-immuun
ATN
Aanvullend onderzoek
ANF dubieus positief
Anti GBM negatief
ANCA positief
ELISA anti MPO
ANCA-geassocieerde vasculitis
Positief voorspellende waarde ANCA (ELISA)
In combinatie met het beeld van een RPGN
98
Aanvullend onderzoek
ANF dubieus positief
Anti GBM negatief
ANCA positief
ELISA anti MPO
ANCA-geassocieerde vasculitis
Beleid
Plasmafiltratie
Cyclophosphamide
Solumedrol
Co-trimoxazol
Pantozol
nierbiopt
Post-infectieuze glomerulonefritis
+ component ATN
Beleid
antibiotica
Beloop
Herstel nierfunctie
Clinical applications of
antineutrophil cytoplasmic
antibody testing Schmitt WH Van der Woude FJ
Curr Opin Rheumatol 2003
13-6-2018
9
U wordt gebeld voor advies mbt de volgende patieumlnt 65 jarige patieumlnt die zich
presenteerde met malaise klachten met misselijkheid en braken Bij aanvullend
onderzoek bleek hij een milde anemie van 72 mmoll te hebben en een kreatinine
gehalte van 983 micromoll Vanwege ook microscopische hematurie is er reeds een a-
GBM ingezet welke positief was
Welk aanvullend gegeven ontbreekt nog voor het instellen van de juiste behandeling
a) ANCA titer
b) De mate van proteiumlnurie
c) Het ureumgehalte
d) a-GBM titer
Mw S 76 jaar
Presentatie SEH ivm algehele malaise sinds 11 dagen
- Subfebriele temperatuur
- Hoesten
- 3 dagen geleden braken nu erg misselijk
- Drinkt goed goede diurese
- Kan niet meer op de benen staan
Voorgeschiedenis
2005 mammacarcinoom links waarvoor ablatie OKT en radiotherapie
2009 mammacarcinoom rechts waarvoor mammasparende operatie
Laboratorium
1 onderzoek
Wat wil je nu weten
kreatinine
Markers van nierschade Urine
Urinekweek 103 beta-hemolytische streptococcen
13-6-2018
10
Soort aanvraag
1 Sedimentscreening
2 Sediment
3 Sediment met vraagstelling
ndash Dysmorfe eryrsquos
ndash (Erythrocyten)Cilinders
Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)
Positief indien
Negatief in alle overige gevallen
ndash leucocyten 5-10 of gt
ndash erythrocyten 5-10 of gt
ndash veel bacterieumln aanwezig
ndash hyaline cilinders aanwezig
ndash overige cilinders aanwezig
ndash rondepitheel aanwezig
Routine urine (het acceptabele urinemonster)
bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur
bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast
Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk
Urine kwalitatief (sediment)
Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag
dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)
bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)
bull gewassen midstream
bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)
bull niet in de koelkast bewaren
bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken
bull SM gt 1018
bull pH lt 7 (cilinders)
Urine kwalitatief (sediment)
Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)
Urine kwalitatief (sediment)
Erythrocyten (Normaal)
Erythrocyt (dysmorf)
Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)
Erythrocyt (dysmorf)
13-6-2018
11
Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven
langer aantoonbaar in
bull zure urine
bull geconcentreerde urine
Urine kwalitatief (sediment)
Tamm- horsfall proteine
Hyaliene cilinder
Ery-cilinder
Klinische significantie van cilinders
Urine kwalitatief
Cilinder Klinische significantie
Hyaline Stress inspanning
Korrel of was Chronische nierziekte
Erythrocyten Acute glomerulonefritis
Leucocyten Pyelonefritis
Epitheel Chronische glomerulonefritis
Vet Nefrotisch syndroom
Uitslag van het urine sediment
Indien aanwezig
bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol
bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel
bull Rest weinig veel of zeer veel
bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60
of gt60
Urine kwalitatief
Nooit een urologische oorzaak
13-6-2018
12
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 67
Geen gemiste urologische diagnose
33 gemiste nefrologische diagnose
Precentage dysmorfie
Afkappunt 30
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 985
specificiteit 83
0
10
20 30 40 50 60 70
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 881
Mw S 76 jaar
Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen
postrenale obstructie
Echo nieren
Geiumlsoleerde
hematurie
Hematurie +
proteiumlnurie
Hematurie +
verhoogde kreatinine
Hematurie +
proteiumlnurie + verhoogde
kreatinine
IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie
M Alport Vasculitis
- SLE - GPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Membrano-
proliferatieve GN
Post-infectieuze GN Membrano-
proliferatieve GN
Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN
M Alport M Alport
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Dunne basale
membraan glomerulopathie
(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)
(FSGSMGPDM)
Differentiaal diagnose
Nierinsufficieumlntie
ndash Pre-renaal
ndash ATN
ndash Post-infectieuze glomerulonefritis
ndash Andere diagnose
MPO ANCA sterk positief
13-6-2018
13
Nierbiopt
bull ANCA geassocieerde vasculitis
bull Postinfectieuze glomerulonefritis
bull ATN
Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis
of rapidly progressive glomerulonephritis
of necrotiserende glomerulonefritis
Afwijkingen
bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft
ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo
ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents
DD (oa)
bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)
bull SLE
bull Anti GBM glomerulonefritis
bull Postinfectieuze GN
bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein
Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen
Behandeling
bull Inductie-behandeling
ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)
ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen
bull Onderhoudsbehandeling
ndash Azathioprine
ndash Rituximab
bull Relapse tot 50
bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar
13-6-2018
14
PLEX
MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007
ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137
bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison
afbouwschema vs
bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema
ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar
MEPEX resultaten
Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor
hemodialyse noodzakelijk is
Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het
onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken
a) Fosfaat van 24 mmoll
b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG
c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-
abdomen
d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll
Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit
Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als
medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol
1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is
kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair
Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen
a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica
b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn
c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een
calciumantagonist
d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn
Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel
extracorporele therapie
a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij
tumorlysis syndroom atypische HUS
b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS
c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis
hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom
d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis
13-6-2018
15
Dhr B 72 jaar
SEH St Elsewhere
Anamnese
Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk
Lichamelijk onderzoek
RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus
huidbeeld over de thorax
Laboratorium onderzoek
bull Hb 70 mmolL
bull Tr 225109L
bull Kalium 71 mmolL
bull Fosfaat 36 mmolL
bull Ureum 70 mmolL
bull Kreatinine gt2210 micromolL
bull Urine
ndash +++ eiwit
ndash 10-40 eryrsquos pg
Wat te doen
Onderscheid acute ndash chronische nierschade
Wat te doen
bull ECG
bull Hyperkaliemie bestrijden
bull ANCAantiGBM
bull X-thorax
bull Uitslag
ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)
ndash MPO-ANCA 18 Uml
bull X-thorax geen afwijkingen
U wordt gebeld
Wat nu
bull Dialyse
bull Plasmafiltratie
bull Immuunsuppressie
bull Nierbiopt
Anti-GBM nefritis (Goodpasture)
bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van
de glomeruli en alveoli
bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen
ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel
bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar
13-6-2018
16
Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN
Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is
onjuist
a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen
antibiotica
b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig
c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm
plasmafiltratie gestart
d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab
Mw S 29 jaar
RvP dyspnoe en malaise
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen
Diarree en braken sinds 2 weken
Nekpijn veel ibuprofen gebruikt
Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus
Sinds 2 dagen kortademig
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
8
Wat nu
DD
Postinfectieus
Bacterieel
Endocarditis
Auto-immuun
ATN
Aanvullend onderzoek
ANF dubieus positief
Anti GBM negatief
ANCA positief
ELISA anti MPO
ANCA-geassocieerde vasculitis
Positief voorspellende waarde ANCA (ELISA)
In combinatie met het beeld van een RPGN
98
Aanvullend onderzoek
ANF dubieus positief
Anti GBM negatief
ANCA positief
ELISA anti MPO
ANCA-geassocieerde vasculitis
Beleid
Plasmafiltratie
Cyclophosphamide
Solumedrol
Co-trimoxazol
Pantozol
nierbiopt
Post-infectieuze glomerulonefritis
+ component ATN
Beleid
antibiotica
Beloop
Herstel nierfunctie
Clinical applications of
antineutrophil cytoplasmic
antibody testing Schmitt WH Van der Woude FJ
Curr Opin Rheumatol 2003
13-6-2018
9
U wordt gebeld voor advies mbt de volgende patieumlnt 65 jarige patieumlnt die zich
presenteerde met malaise klachten met misselijkheid en braken Bij aanvullend
onderzoek bleek hij een milde anemie van 72 mmoll te hebben en een kreatinine
gehalte van 983 micromoll Vanwege ook microscopische hematurie is er reeds een a-
GBM ingezet welke positief was
Welk aanvullend gegeven ontbreekt nog voor het instellen van de juiste behandeling
a) ANCA titer
b) De mate van proteiumlnurie
c) Het ureumgehalte
d) a-GBM titer
Mw S 76 jaar
Presentatie SEH ivm algehele malaise sinds 11 dagen
- Subfebriele temperatuur
- Hoesten
- 3 dagen geleden braken nu erg misselijk
- Drinkt goed goede diurese
- Kan niet meer op de benen staan
Voorgeschiedenis
2005 mammacarcinoom links waarvoor ablatie OKT en radiotherapie
2009 mammacarcinoom rechts waarvoor mammasparende operatie
Laboratorium
1 onderzoek
Wat wil je nu weten
kreatinine
Markers van nierschade Urine
Urinekweek 103 beta-hemolytische streptococcen
13-6-2018
10
Soort aanvraag
1 Sedimentscreening
2 Sediment
3 Sediment met vraagstelling
ndash Dysmorfe eryrsquos
ndash (Erythrocyten)Cilinders
Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)
Positief indien
Negatief in alle overige gevallen
ndash leucocyten 5-10 of gt
ndash erythrocyten 5-10 of gt
ndash veel bacterieumln aanwezig
ndash hyaline cilinders aanwezig
ndash overige cilinders aanwezig
ndash rondepitheel aanwezig
Routine urine (het acceptabele urinemonster)
bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur
bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast
Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk
Urine kwalitatief (sediment)
Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag
dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)
bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)
bull gewassen midstream
bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)
bull niet in de koelkast bewaren
bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken
bull SM gt 1018
bull pH lt 7 (cilinders)
Urine kwalitatief (sediment)
Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)
Urine kwalitatief (sediment)
Erythrocyten (Normaal)
Erythrocyt (dysmorf)
Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)
Erythrocyt (dysmorf)
13-6-2018
11
Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven
langer aantoonbaar in
bull zure urine
bull geconcentreerde urine
Urine kwalitatief (sediment)
Tamm- horsfall proteine
Hyaliene cilinder
Ery-cilinder
Klinische significantie van cilinders
Urine kwalitatief
Cilinder Klinische significantie
Hyaline Stress inspanning
Korrel of was Chronische nierziekte
Erythrocyten Acute glomerulonefritis
Leucocyten Pyelonefritis
Epitheel Chronische glomerulonefritis
Vet Nefrotisch syndroom
Uitslag van het urine sediment
Indien aanwezig
bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol
bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel
bull Rest weinig veel of zeer veel
bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60
of gt60
Urine kwalitatief
Nooit een urologische oorzaak
13-6-2018
12
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 67
Geen gemiste urologische diagnose
33 gemiste nefrologische diagnose
Precentage dysmorfie
Afkappunt 30
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 985
specificiteit 83
0
10
20 30 40 50 60 70
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 881
Mw S 76 jaar
Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen
postrenale obstructie
Echo nieren
Geiumlsoleerde
hematurie
Hematurie +
proteiumlnurie
Hematurie +
verhoogde kreatinine
Hematurie +
proteiumlnurie + verhoogde
kreatinine
IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie
M Alport Vasculitis
- SLE - GPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Membrano-
proliferatieve GN
Post-infectieuze GN Membrano-
proliferatieve GN
Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN
M Alport M Alport
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Dunne basale
membraan glomerulopathie
(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)
(FSGSMGPDM)
Differentiaal diagnose
Nierinsufficieumlntie
ndash Pre-renaal
ndash ATN
ndash Post-infectieuze glomerulonefritis
ndash Andere diagnose
MPO ANCA sterk positief
13-6-2018
13
Nierbiopt
bull ANCA geassocieerde vasculitis
bull Postinfectieuze glomerulonefritis
bull ATN
Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis
of rapidly progressive glomerulonephritis
of necrotiserende glomerulonefritis
Afwijkingen
bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft
ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo
ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents
DD (oa)
bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)
bull SLE
bull Anti GBM glomerulonefritis
bull Postinfectieuze GN
bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein
Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen
Behandeling
bull Inductie-behandeling
ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)
ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen
bull Onderhoudsbehandeling
ndash Azathioprine
ndash Rituximab
bull Relapse tot 50
bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar
13-6-2018
14
PLEX
MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007
ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137
bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison
afbouwschema vs
bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema
ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar
MEPEX resultaten
Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor
hemodialyse noodzakelijk is
Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het
onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken
a) Fosfaat van 24 mmoll
b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG
c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-
abdomen
d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll
Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit
Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als
medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol
1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is
kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair
Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen
a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica
b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn
c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een
calciumantagonist
d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn
Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel
extracorporele therapie
a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij
tumorlysis syndroom atypische HUS
b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS
c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis
hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom
d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis
13-6-2018
15
Dhr B 72 jaar
SEH St Elsewhere
Anamnese
Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk
Lichamelijk onderzoek
RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus
huidbeeld over de thorax
Laboratorium onderzoek
bull Hb 70 mmolL
bull Tr 225109L
bull Kalium 71 mmolL
bull Fosfaat 36 mmolL
bull Ureum 70 mmolL
bull Kreatinine gt2210 micromolL
bull Urine
ndash +++ eiwit
ndash 10-40 eryrsquos pg
Wat te doen
Onderscheid acute ndash chronische nierschade
Wat te doen
bull ECG
bull Hyperkaliemie bestrijden
bull ANCAantiGBM
bull X-thorax
bull Uitslag
ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)
ndash MPO-ANCA 18 Uml
bull X-thorax geen afwijkingen
U wordt gebeld
Wat nu
bull Dialyse
bull Plasmafiltratie
bull Immuunsuppressie
bull Nierbiopt
Anti-GBM nefritis (Goodpasture)
bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van
de glomeruli en alveoli
bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen
ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel
bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar
13-6-2018
16
Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN
Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is
onjuist
a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen
antibiotica
b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig
c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm
plasmafiltratie gestart
d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab
Mw S 29 jaar
RvP dyspnoe en malaise
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen
Diarree en braken sinds 2 weken
Nekpijn veel ibuprofen gebruikt
Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus
Sinds 2 dagen kortademig
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
9
U wordt gebeld voor advies mbt de volgende patieumlnt 65 jarige patieumlnt die zich
presenteerde met malaise klachten met misselijkheid en braken Bij aanvullend
onderzoek bleek hij een milde anemie van 72 mmoll te hebben en een kreatinine
gehalte van 983 micromoll Vanwege ook microscopische hematurie is er reeds een a-
GBM ingezet welke positief was
Welk aanvullend gegeven ontbreekt nog voor het instellen van de juiste behandeling
a) ANCA titer
b) De mate van proteiumlnurie
c) Het ureumgehalte
d) a-GBM titer
Mw S 76 jaar
Presentatie SEH ivm algehele malaise sinds 11 dagen
- Subfebriele temperatuur
- Hoesten
- 3 dagen geleden braken nu erg misselijk
- Drinkt goed goede diurese
- Kan niet meer op de benen staan
Voorgeschiedenis
2005 mammacarcinoom links waarvoor ablatie OKT en radiotherapie
2009 mammacarcinoom rechts waarvoor mammasparende operatie
Laboratorium
1 onderzoek
Wat wil je nu weten
kreatinine
Markers van nierschade Urine
Urinekweek 103 beta-hemolytische streptococcen
13-6-2018
10
Soort aanvraag
1 Sedimentscreening
2 Sediment
3 Sediment met vraagstelling
ndash Dysmorfe eryrsquos
ndash (Erythrocyten)Cilinders
Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)
Positief indien
Negatief in alle overige gevallen
ndash leucocyten 5-10 of gt
ndash erythrocyten 5-10 of gt
ndash veel bacterieumln aanwezig
ndash hyaline cilinders aanwezig
ndash overige cilinders aanwezig
ndash rondepitheel aanwezig
Routine urine (het acceptabele urinemonster)
bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur
bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast
Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk
Urine kwalitatief (sediment)
Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag
dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)
bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)
bull gewassen midstream
bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)
bull niet in de koelkast bewaren
bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken
bull SM gt 1018
bull pH lt 7 (cilinders)
Urine kwalitatief (sediment)
Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)
Urine kwalitatief (sediment)
Erythrocyten (Normaal)
Erythrocyt (dysmorf)
Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)
Erythrocyt (dysmorf)
13-6-2018
11
Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven
langer aantoonbaar in
bull zure urine
bull geconcentreerde urine
Urine kwalitatief (sediment)
Tamm- horsfall proteine
Hyaliene cilinder
Ery-cilinder
Klinische significantie van cilinders
Urine kwalitatief
Cilinder Klinische significantie
Hyaline Stress inspanning
Korrel of was Chronische nierziekte
Erythrocyten Acute glomerulonefritis
Leucocyten Pyelonefritis
Epitheel Chronische glomerulonefritis
Vet Nefrotisch syndroom
Uitslag van het urine sediment
Indien aanwezig
bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol
bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel
bull Rest weinig veel of zeer veel
bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60
of gt60
Urine kwalitatief
Nooit een urologische oorzaak
13-6-2018
12
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 67
Geen gemiste urologische diagnose
33 gemiste nefrologische diagnose
Precentage dysmorfie
Afkappunt 30
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 985
specificiteit 83
0
10
20 30 40 50 60 70
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 881
Mw S 76 jaar
Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen
postrenale obstructie
Echo nieren
Geiumlsoleerde
hematurie
Hematurie +
proteiumlnurie
Hematurie +
verhoogde kreatinine
Hematurie +
proteiumlnurie + verhoogde
kreatinine
IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie
M Alport Vasculitis
- SLE - GPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Membrano-
proliferatieve GN
Post-infectieuze GN Membrano-
proliferatieve GN
Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN
M Alport M Alport
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Dunne basale
membraan glomerulopathie
(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)
(FSGSMGPDM)
Differentiaal diagnose
Nierinsufficieumlntie
ndash Pre-renaal
ndash ATN
ndash Post-infectieuze glomerulonefritis
ndash Andere diagnose
MPO ANCA sterk positief
13-6-2018
13
Nierbiopt
bull ANCA geassocieerde vasculitis
bull Postinfectieuze glomerulonefritis
bull ATN
Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis
of rapidly progressive glomerulonephritis
of necrotiserende glomerulonefritis
Afwijkingen
bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft
ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo
ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents
DD (oa)
bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)
bull SLE
bull Anti GBM glomerulonefritis
bull Postinfectieuze GN
bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein
Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen
Behandeling
bull Inductie-behandeling
ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)
ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen
bull Onderhoudsbehandeling
ndash Azathioprine
ndash Rituximab
bull Relapse tot 50
bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar
13-6-2018
14
PLEX
MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007
ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137
bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison
afbouwschema vs
bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema
ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar
MEPEX resultaten
Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor
hemodialyse noodzakelijk is
Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het
onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken
a) Fosfaat van 24 mmoll
b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG
c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-
abdomen
d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll
Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit
Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als
medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol
1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is
kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair
Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen
a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica
b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn
c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een
calciumantagonist
d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn
Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel
extracorporele therapie
a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij
tumorlysis syndroom atypische HUS
b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS
c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis
hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom
d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis
13-6-2018
15
Dhr B 72 jaar
SEH St Elsewhere
Anamnese
Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk
Lichamelijk onderzoek
RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus
huidbeeld over de thorax
Laboratorium onderzoek
bull Hb 70 mmolL
bull Tr 225109L
bull Kalium 71 mmolL
bull Fosfaat 36 mmolL
bull Ureum 70 mmolL
bull Kreatinine gt2210 micromolL
bull Urine
ndash +++ eiwit
ndash 10-40 eryrsquos pg
Wat te doen
Onderscheid acute ndash chronische nierschade
Wat te doen
bull ECG
bull Hyperkaliemie bestrijden
bull ANCAantiGBM
bull X-thorax
bull Uitslag
ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)
ndash MPO-ANCA 18 Uml
bull X-thorax geen afwijkingen
U wordt gebeld
Wat nu
bull Dialyse
bull Plasmafiltratie
bull Immuunsuppressie
bull Nierbiopt
Anti-GBM nefritis (Goodpasture)
bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van
de glomeruli en alveoli
bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen
ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel
bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar
13-6-2018
16
Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN
Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is
onjuist
a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen
antibiotica
b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig
c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm
plasmafiltratie gestart
d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab
Mw S 29 jaar
RvP dyspnoe en malaise
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen
Diarree en braken sinds 2 weken
Nekpijn veel ibuprofen gebruikt
Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus
Sinds 2 dagen kortademig
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
10
Soort aanvraag
1 Sedimentscreening
2 Sediment
3 Sediment met vraagstelling
ndash Dysmorfe eryrsquos
ndash (Erythrocyten)Cilinders
Urine kwalitatief (sediment) Urine kwalitatief (screening)
Positief indien
Negatief in alle overige gevallen
ndash leucocyten 5-10 of gt
ndash erythrocyten 5-10 of gt
ndash veel bacterieumln aanwezig
ndash hyaline cilinders aanwezig
ndash overige cilinders aanwezig
ndash rondepitheel aanwezig
Routine urine (het acceptabele urinemonster)
bull maximaal 2 uur bewaren bij kamertemperatuur
bull maximaal 24 uur bewaren in de koelkast
Geen beoordeling van dysmorfe eryrsquos mogelijk
Urine kwalitatief (sediment)
Routine urine (kwalitatief) met de aanvraag
dysmorfe eryrsquos (het ideale urinemonster)
bull bij voorkeur de 1ste of 2de lozing (ochtend urine)
bull gewassen midstream
bull urine beschouwen als spoedmonster (direct naar het laboratorium versturen)
bull niet in de koelkast bewaren
bull op het laboratorium binnen 2 uur na afname centrifugeren en onderzoeken
bull SM gt 1018
bull pH lt 7 (cilinders)
Urine kwalitatief (sediment)
Dysmorfe eryrsquos (Bron Difdus CKCL AZN)
Urine kwalitatief (sediment)
Erythrocyten (Normaal)
Erythrocyt (dysmorf)
Erythrocyt (normaal met pijlrest dysmorf)
Erythrocyt (dysmorf)
13-6-2018
11
Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven
langer aantoonbaar in
bull zure urine
bull geconcentreerde urine
Urine kwalitatief (sediment)
Tamm- horsfall proteine
Hyaliene cilinder
Ery-cilinder
Klinische significantie van cilinders
Urine kwalitatief
Cilinder Klinische significantie
Hyaline Stress inspanning
Korrel of was Chronische nierziekte
Erythrocyten Acute glomerulonefritis
Leucocyten Pyelonefritis
Epitheel Chronische glomerulonefritis
Vet Nefrotisch syndroom
Uitslag van het urine sediment
Indien aanwezig
bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol
bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel
bull Rest weinig veel of zeer veel
bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60
of gt60
Urine kwalitatief
Nooit een urologische oorzaak
13-6-2018
12
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 67
Geen gemiste urologische diagnose
33 gemiste nefrologische diagnose
Precentage dysmorfie
Afkappunt 30
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 985
specificiteit 83
0
10
20 30 40 50 60 70
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 881
Mw S 76 jaar
Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen
postrenale obstructie
Echo nieren
Geiumlsoleerde
hematurie
Hematurie +
proteiumlnurie
Hematurie +
verhoogde kreatinine
Hematurie +
proteiumlnurie + verhoogde
kreatinine
IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie
M Alport Vasculitis
- SLE - GPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Membrano-
proliferatieve GN
Post-infectieuze GN Membrano-
proliferatieve GN
Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN
M Alport M Alport
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Dunne basale
membraan glomerulopathie
(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)
(FSGSMGPDM)
Differentiaal diagnose
Nierinsufficieumlntie
ndash Pre-renaal
ndash ATN
ndash Post-infectieuze glomerulonefritis
ndash Andere diagnose
MPO ANCA sterk positief
13-6-2018
13
Nierbiopt
bull ANCA geassocieerde vasculitis
bull Postinfectieuze glomerulonefritis
bull ATN
Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis
of rapidly progressive glomerulonephritis
of necrotiserende glomerulonefritis
Afwijkingen
bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft
ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo
ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents
DD (oa)
bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)
bull SLE
bull Anti GBM glomerulonefritis
bull Postinfectieuze GN
bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein
Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen
Behandeling
bull Inductie-behandeling
ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)
ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen
bull Onderhoudsbehandeling
ndash Azathioprine
ndash Rituximab
bull Relapse tot 50
bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar
13-6-2018
14
PLEX
MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007
ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137
bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison
afbouwschema vs
bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema
ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar
MEPEX resultaten
Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor
hemodialyse noodzakelijk is
Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het
onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken
a) Fosfaat van 24 mmoll
b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG
c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-
abdomen
d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll
Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit
Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als
medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol
1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is
kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair
Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen
a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica
b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn
c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een
calciumantagonist
d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn
Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel
extracorporele therapie
a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij
tumorlysis syndroom atypische HUS
b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS
c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis
hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom
d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis
13-6-2018
15
Dhr B 72 jaar
SEH St Elsewhere
Anamnese
Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk
Lichamelijk onderzoek
RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus
huidbeeld over de thorax
Laboratorium onderzoek
bull Hb 70 mmolL
bull Tr 225109L
bull Kalium 71 mmolL
bull Fosfaat 36 mmolL
bull Ureum 70 mmolL
bull Kreatinine gt2210 micromolL
bull Urine
ndash +++ eiwit
ndash 10-40 eryrsquos pg
Wat te doen
Onderscheid acute ndash chronische nierschade
Wat te doen
bull ECG
bull Hyperkaliemie bestrijden
bull ANCAantiGBM
bull X-thorax
bull Uitslag
ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)
ndash MPO-ANCA 18 Uml
bull X-thorax geen afwijkingen
U wordt gebeld
Wat nu
bull Dialyse
bull Plasmafiltratie
bull Immuunsuppressie
bull Nierbiopt
Anti-GBM nefritis (Goodpasture)
bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van
de glomeruli en alveoli
bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen
ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel
bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar
13-6-2018
16
Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN
Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is
onjuist
a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen
antibiotica
b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig
c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm
plasmafiltratie gestart
d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab
Mw S 29 jaar
RvP dyspnoe en malaise
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen
Diarree en braken sinds 2 weken
Nekpijn veel ibuprofen gebruikt
Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus
Sinds 2 dagen kortademig
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
11
Cilinders kunnen alleen ontstaan en blijven
langer aantoonbaar in
bull zure urine
bull geconcentreerde urine
Urine kwalitatief (sediment)
Tamm- horsfall proteine
Hyaliene cilinder
Ery-cilinder
Klinische significantie van cilinders
Urine kwalitatief
Cilinder Klinische significantie
Hyaline Stress inspanning
Korrel of was Chronische nierziekte
Erythrocyten Acute glomerulonefritis
Leucocyten Pyelonefritis
Epitheel Chronische glomerulonefritis
Vet Nefrotisch syndroom
Uitslag van het urine sediment
Indien aanwezig
bull Cellen 0-5 5-10 10-20 gt20 of vol
bull Kristallencilinders weinig veel of zeer veel
bull Rest weinig veel of zeer veel
bull Dysmorfe eryrsquos 0-10 10-20 20-40 40-60
of gt60
Urine kwalitatief
Nooit een urologische oorzaak
13-6-2018
12
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 67
Geen gemiste urologische diagnose
33 gemiste nefrologische diagnose
Precentage dysmorfie
Afkappunt 30
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 985
specificiteit 83
0
10
20 30 40 50 60 70
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 881
Mw S 76 jaar
Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen
postrenale obstructie
Echo nieren
Geiumlsoleerde
hematurie
Hematurie +
proteiumlnurie
Hematurie +
verhoogde kreatinine
Hematurie +
proteiumlnurie + verhoogde
kreatinine
IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie
M Alport Vasculitis
- SLE - GPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Membrano-
proliferatieve GN
Post-infectieuze GN Membrano-
proliferatieve GN
Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN
M Alport M Alport
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Dunne basale
membraan glomerulopathie
(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)
(FSGSMGPDM)
Differentiaal diagnose
Nierinsufficieumlntie
ndash Pre-renaal
ndash ATN
ndash Post-infectieuze glomerulonefritis
ndash Andere diagnose
MPO ANCA sterk positief
13-6-2018
13
Nierbiopt
bull ANCA geassocieerde vasculitis
bull Postinfectieuze glomerulonefritis
bull ATN
Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis
of rapidly progressive glomerulonephritis
of necrotiserende glomerulonefritis
Afwijkingen
bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft
ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo
ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents
DD (oa)
bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)
bull SLE
bull Anti GBM glomerulonefritis
bull Postinfectieuze GN
bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein
Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen
Behandeling
bull Inductie-behandeling
ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)
ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen
bull Onderhoudsbehandeling
ndash Azathioprine
ndash Rituximab
bull Relapse tot 50
bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar
13-6-2018
14
PLEX
MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007
ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137
bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison
afbouwschema vs
bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema
ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar
MEPEX resultaten
Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor
hemodialyse noodzakelijk is
Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het
onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken
a) Fosfaat van 24 mmoll
b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG
c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-
abdomen
d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll
Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit
Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als
medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol
1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is
kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair
Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen
a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica
b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn
c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een
calciumantagonist
d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn
Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel
extracorporele therapie
a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij
tumorlysis syndroom atypische HUS
b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS
c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis
hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom
d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis
13-6-2018
15
Dhr B 72 jaar
SEH St Elsewhere
Anamnese
Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk
Lichamelijk onderzoek
RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus
huidbeeld over de thorax
Laboratorium onderzoek
bull Hb 70 mmolL
bull Tr 225109L
bull Kalium 71 mmolL
bull Fosfaat 36 mmolL
bull Ureum 70 mmolL
bull Kreatinine gt2210 micromolL
bull Urine
ndash +++ eiwit
ndash 10-40 eryrsquos pg
Wat te doen
Onderscheid acute ndash chronische nierschade
Wat te doen
bull ECG
bull Hyperkaliemie bestrijden
bull ANCAantiGBM
bull X-thorax
bull Uitslag
ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)
ndash MPO-ANCA 18 Uml
bull X-thorax geen afwijkingen
U wordt gebeld
Wat nu
bull Dialyse
bull Plasmafiltratie
bull Immuunsuppressie
bull Nierbiopt
Anti-GBM nefritis (Goodpasture)
bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van
de glomeruli en alveoli
bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen
ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel
bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar
13-6-2018
16
Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN
Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is
onjuist
a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen
antibiotica
b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig
c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm
plasmafiltratie gestart
d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab
Mw S 29 jaar
RvP dyspnoe en malaise
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen
Diarree en braken sinds 2 weken
Nekpijn veel ibuprofen gebruikt
Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus
Sinds 2 dagen kortademig
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
12
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 67
Geen gemiste urologische diagnose
33 gemiste nefrologische diagnose
Precentage dysmorfie
Afkappunt 30
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 985
specificiteit 83
0
10
20 30 40 50 60 70
Precentage dysmorfie
Afkappunt 40 MET cilinders (erythrocyt of vet)
Voor een urologische diagnose
sensitiviteit 100
specificiteit 881
Mw S 76 jaar
Normale niergrootte iets hyperechogeen aspect (aspecifiek) geen
postrenale obstructie
Echo nieren
Geiumlsoleerde
hematurie
Hematurie +
proteiumlnurie
Hematurie +
verhoogde kreatinine
Hematurie +
proteiumlnurie + verhoogde
kreatinine
IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie IgA nefropathie
M Alport Vasculitis
- SLE - GPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Vasulitis
- SLE - GPA
- aGBM
- MPA
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Membrano-
proliferatieve GN
Post-infectieuze GN Membrano-
proliferatieve GN
Loin pain hematuria Post-infectieuze GN Post-infectieuze GN
M Alport M Alport
Dunne basale
membraan glomerulopathie
Dunne basale
membraan glomerulopathie
(FSGSMGPDM) (FSGSMGPDM)
(FSGSMGPDM)
Differentiaal diagnose
Nierinsufficieumlntie
ndash Pre-renaal
ndash ATN
ndash Post-infectieuze glomerulonefritis
ndash Andere diagnose
MPO ANCA sterk positief
13-6-2018
13
Nierbiopt
bull ANCA geassocieerde vasculitis
bull Postinfectieuze glomerulonefritis
bull ATN
Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis
of rapidly progressive glomerulonephritis
of necrotiserende glomerulonefritis
Afwijkingen
bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft
ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo
ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents
DD (oa)
bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)
bull SLE
bull Anti GBM glomerulonefritis
bull Postinfectieuze GN
bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein
Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen
Behandeling
bull Inductie-behandeling
ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)
ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen
bull Onderhoudsbehandeling
ndash Azathioprine
ndash Rituximab
bull Relapse tot 50
bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar
13-6-2018
14
PLEX
MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007
ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137
bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison
afbouwschema vs
bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema
ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar
MEPEX resultaten
Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor
hemodialyse noodzakelijk is
Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het
onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken
a) Fosfaat van 24 mmoll
b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG
c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-
abdomen
d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll
Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit
Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als
medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol
1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is
kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair
Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen
a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica
b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn
c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een
calciumantagonist
d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn
Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel
extracorporele therapie
a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij
tumorlysis syndroom atypische HUS
b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS
c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis
hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom
d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis
13-6-2018
15
Dhr B 72 jaar
SEH St Elsewhere
Anamnese
Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk
Lichamelijk onderzoek
RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus
huidbeeld over de thorax
Laboratorium onderzoek
bull Hb 70 mmolL
bull Tr 225109L
bull Kalium 71 mmolL
bull Fosfaat 36 mmolL
bull Ureum 70 mmolL
bull Kreatinine gt2210 micromolL
bull Urine
ndash +++ eiwit
ndash 10-40 eryrsquos pg
Wat te doen
Onderscheid acute ndash chronische nierschade
Wat te doen
bull ECG
bull Hyperkaliemie bestrijden
bull ANCAantiGBM
bull X-thorax
bull Uitslag
ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)
ndash MPO-ANCA 18 Uml
bull X-thorax geen afwijkingen
U wordt gebeld
Wat nu
bull Dialyse
bull Plasmafiltratie
bull Immuunsuppressie
bull Nierbiopt
Anti-GBM nefritis (Goodpasture)
bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van
de glomeruli en alveoli
bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen
ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel
bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar
13-6-2018
16
Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN
Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is
onjuist
a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen
antibiotica
b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig
c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm
plasmafiltratie gestart
d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab
Mw S 29 jaar
RvP dyspnoe en malaise
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen
Diarree en braken sinds 2 weken
Nekpijn veel ibuprofen gebruikt
Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus
Sinds 2 dagen kortademig
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
13
Nierbiopt
bull ANCA geassocieerde vasculitis
bull Postinfectieuze glomerulonefritis
bull ATN
Histologie De diagnose crescentische glomerulonefritis
of rapidly progressive glomerulonephritis
of necrotiserende glomerulonefritis
Afwijkingen
bull Alle vormen van glomerulopathie die leiden tot necrose van de glomerulaire tuft
ndash lekkage van fibrine is de prikkel voor extracapillaire ldquoproliferatierdquo
ndash Extracapillaire proliferatie laat stadium de crescents
DD (oa)
bull GPA (ANCA-geassocieerde vasculitis)
bull SLE
bull Anti GBM glomerulonefritis
bull Postinfectieuze GN
bull IgA nefropathie Henoch Schoumlnlein
Hoe zou jij zorsquon ziekte behandelen
Behandeling
bull Inductie-behandeling
ndash Prednison + cyclofosfamide (of rituximab NEJM 2014)
ndash Plasmafiltratie overwegen bij ernstig nierfalen bij presentatie enof longbloedingen
bull Onderhoudsbehandeling
ndash Azathioprine
ndash Rituximab
bull Relapse tot 50
bull Mortaliteit Onbehandeld zeer hoog met intensieve behandeling alsnog 25 in eerste jaar
13-6-2018
14
PLEX
MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007
ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137
bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison
afbouwschema vs
bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema
ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar
MEPEX resultaten
Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor
hemodialyse noodzakelijk is
Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het
onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken
a) Fosfaat van 24 mmoll
b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG
c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-
abdomen
d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll
Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit
Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als
medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol
1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is
kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair
Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen
a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica
b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn
c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een
calciumantagonist
d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn
Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel
extracorporele therapie
a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij
tumorlysis syndroom atypische HUS
b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS
c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis
hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom
d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis
13-6-2018
15
Dhr B 72 jaar
SEH St Elsewhere
Anamnese
Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk
Lichamelijk onderzoek
RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus
huidbeeld over de thorax
Laboratorium onderzoek
bull Hb 70 mmolL
bull Tr 225109L
bull Kalium 71 mmolL
bull Fosfaat 36 mmolL
bull Ureum 70 mmolL
bull Kreatinine gt2210 micromolL
bull Urine
ndash +++ eiwit
ndash 10-40 eryrsquos pg
Wat te doen
Onderscheid acute ndash chronische nierschade
Wat te doen
bull ECG
bull Hyperkaliemie bestrijden
bull ANCAantiGBM
bull X-thorax
bull Uitslag
ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)
ndash MPO-ANCA 18 Uml
bull X-thorax geen afwijkingen
U wordt gebeld
Wat nu
bull Dialyse
bull Plasmafiltratie
bull Immuunsuppressie
bull Nierbiopt
Anti-GBM nefritis (Goodpasture)
bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van
de glomeruli en alveoli
bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen
ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel
bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar
13-6-2018
16
Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN
Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is
onjuist
a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen
antibiotica
b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig
c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm
plasmafiltratie gestart
d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab
Mw S 29 jaar
RvP dyspnoe en malaise
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen
Diarree en braken sinds 2 weken
Nekpijn veel ibuprofen gebruikt
Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus
Sinds 2 dagen kortademig
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
14
PLEX
MEPEX trial Jayne D et al JASN 2007
ndash Gerandomiseerde studie kreat gt500 n=137
bull PLEX (7x in 2 weken 60mlkg) + MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison
afbouwschema vs
bull MPNS + cyclofosfamide oraal en prednison afbouwschema
ndash Significante verbetering renale situatie na 3 maanden en 5 jaar
MEPEX resultaten
Een 48-jarige vrouw presenteert zich met nierfalen waarvoor
hemodialyse noodzakelijk is
Welke van de volgende kenmerken zal het meest helpen om het
onderscheid tussen acuut en chronisch nierfalen te maken
a) Fosfaat van 24 mmoll
b) Linker ventrikel hypertrofie op het ECG
c) Niergrootte van 75 cm rechts en 8 cm links op echo-
abdomen
d) Normocytaire anemie Hb 70 mmoll
Bij een 70-jarige man met chronisch nierfalen gaat de nierfunctie langzaam achteruit
Bij zijn laatste bezoek was zijn CKD-EPI klaring 10 mlmin173m2 Hij gebruikt als
medicatie metoprolol 1x100mg enalapril 1x5mg furosemide 1x40mg alphacalcidol
1x025mcg en calciumcarbonaat 3dd500mg als fosfaatbinder bij de maaltijd Hij is
kortademig en heeft dikke voeten Zijn bloeddruk is 196120 pols 110min regulair
Bij welke situatie is starten met dialyse bij deze patieumlnt aangewezen
a) als de overvulling onvoldoende reageert op hoog-gedoseerde lisdiuretica
b) als het ureum boven de 50 mmoll blijkt te zijn
c) als zijn hypertensie niet voldoende reageert op toevoegen van een
calciumantagonist
d) indien het PTH gt 100pmoll (gt10 voudig verhoogd) blijkt te zijn
Voor welke 4 aandoeningen ook in de nacht graag de nefroloog bellen voor eventueel
extracorporele therapie
a) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij
tumorlysis syndroom atypische HUS
b) ANCA geassocieerde vasculitis aGBM GN Rhabdomyolysis atypische HUS
c) aGBM GN proliferatieve lupus nefritis ANCA geassocieerde vasculitis
hyperfosfatemie (gt 4mmolL) bij tumorlysis syndroom
d) Atypische HUS typische HUS aGBM ANCA geassocieerde vasculitis
13-6-2018
15
Dhr B 72 jaar
SEH St Elsewhere
Anamnese
Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk
Lichamelijk onderzoek
RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus
huidbeeld over de thorax
Laboratorium onderzoek
bull Hb 70 mmolL
bull Tr 225109L
bull Kalium 71 mmolL
bull Fosfaat 36 mmolL
bull Ureum 70 mmolL
bull Kreatinine gt2210 micromolL
bull Urine
ndash +++ eiwit
ndash 10-40 eryrsquos pg
Wat te doen
Onderscheid acute ndash chronische nierschade
Wat te doen
bull ECG
bull Hyperkaliemie bestrijden
bull ANCAantiGBM
bull X-thorax
bull Uitslag
ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)
ndash MPO-ANCA 18 Uml
bull X-thorax geen afwijkingen
U wordt gebeld
Wat nu
bull Dialyse
bull Plasmafiltratie
bull Immuunsuppressie
bull Nierbiopt
Anti-GBM nefritis (Goodpasture)
bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van
de glomeruli en alveoli
bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen
ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel
bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar
13-6-2018
16
Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN
Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is
onjuist
a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen
antibiotica
b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig
c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm
plasmafiltratie gestart
d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab
Mw S 29 jaar
RvP dyspnoe en malaise
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen
Diarree en braken sinds 2 weken
Nekpijn veel ibuprofen gebruikt
Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus
Sinds 2 dagen kortademig
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
15
Dhr B 72 jaar
SEH St Elsewhere
Anamnese
Malaise sinds 10 dagen Sinds 2 dagen misselijkheid en braken Jeuk
Lichamelijk onderzoek
RR 160105 pols 125 saturatie 100 Temp 352 Licht erythemateus
huidbeeld over de thorax
Laboratorium onderzoek
bull Hb 70 mmolL
bull Tr 225109L
bull Kalium 71 mmolL
bull Fosfaat 36 mmolL
bull Ureum 70 mmolL
bull Kreatinine gt2210 micromolL
bull Urine
ndash +++ eiwit
ndash 10-40 eryrsquos pg
Wat te doen
Onderscheid acute ndash chronische nierschade
Wat te doen
bull ECG
bull Hyperkaliemie bestrijden
bull ANCAantiGBM
bull X-thorax
bull Uitslag
ndash Anti-GBM 232 Uml (2300 uur)
ndash MPO-ANCA 18 Uml
bull X-thorax geen afwijkingen
U wordt gebeld
Wat nu
bull Dialyse
bull Plasmafiltratie
bull Immuunsuppressie
bull Nierbiopt
Anti-GBM nefritis (Goodpasture)
bull Pulmonaal-renaal syndroom antistoffen tegen collageen IV in de basaalmembraan van
de glomeruli en alveoli
bull Snel progressieve nierinsufficieumlntie en longbloedingen
ndash Nierinsufficieumlntie niet reversibel
bull Zeldzaam incidentie 1 1000000 jaar
13-6-2018
16
Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN
Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is
onjuist
a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen
antibiotica
b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig
c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm
plasmafiltratie gestart
d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab
Mw S 29 jaar
RvP dyspnoe en malaise
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen
Diarree en braken sinds 2 weken
Nekpijn veel ibuprofen gebruikt
Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus
Sinds 2 dagen kortademig
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
16
Patieumlnt- en nieroverleving bij aGBM GN
Welke beweringen over de behandeling van verschillende oorzaken van TMA is
onjuist
a) De behandeling bij STEC-HUS behoeft alleen supportive care en geen
antibiotica
b) Bij een aHUS is zo spoedig mogelijk plasmafiltratie nodig
c) Bij een TMA zonder eerdere aangetoonde secundaire oorzaken wordt zsm
plasmafiltratie gestart
d) Bij het vaststellen van een TMA start je zsm met Eculizumab
Mw S 29 jaar
RvP dyspnoe en malaise
Voorgeschiedenis
Blanco
Anamnese
4 weken geleden bevallen (G3P3) zonder problemen
Diarree en braken sinds 2 weken
Nekpijn veel ibuprofen gebruikt
Sinds 5 dagen vaginale stolsels en bloedneus
Sinds 2 dagen kortademig
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
17
Lichamelijk onderzoek
Ziek Kortademig Bleek Nauwelijks aanspreekbaar
RR 16090 pols 108 T 35degC AF 30min
HH gb
Cor S1S2 S-
Pulm VAG basaal crepiteren
Abdomen slank NP soepel
Extremiteiten slank geen oedeem
Laboratoriumonderzoek
Hb 36 mmoll
MCV 95 FL
Thromborsquos 337 x 109l
Leucos 137 x 109l
Kalium 69 mmoll
Natrium 138 mmoll
Kreatinine 1851 micromol
Ureum 356 mmoll
Calcium 195 mmoll
Fosfaat 317 mmoll
CK 249 Ul
APTT 31 s
Bilirubine 4 micromol
Alk Fosf 79 Ul
γGT 10 Ul
ASAT 16 Ul
ALAT 9 Ul
CRP 28 mgl
pH 723
pO2 72 mmHg
pCO2 20 mmHg
HCO32- 79 mmoll
SO2 92
PT 124 INR
Echo-nieren
Bdz Ca 10 cm
Conclusie
1 Acute nierinsufficieumlntie
2 Respiratoire insufficieumlntie
3 Anemie
4 Gebruik van Ibuprofen
5 Diarree en braken
6 Circa 4 weken postpartum
Wat Nu
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
18
Wat is acute nierinsufficieumlntie
RIFLE - Criteria AKIN - Criteria
Oorzaken van renale acute nierinsufficieumlntie
Vaataandoeningen
- Maligne hypertensie - Vasculitis
- Hemolytisch uremisch syndroom
- Zwangerschapstoxicose
- Cholesterolembolieeumln
Glomerulaire aandoeningen
- Acute postinfectieuze glomerulonefritis - Syndroom van Goodpasture
- Snel progressieve glomerulonefritis
- Lupus nefritis
- IgA-nefropathie
Interstitieumlle nefritis
- Infectieuze oorzaken Stafylococcen gramnegatieve bacterieumln
leptospirosen brucellose virussen
schimmels zuurvaste bacillen
- Infiltratieve oorzaken
Leukemie lymfoom sarcoiumldose - Medicamenteuze oorzaken
Penicilline cefalosporinen NSAID
allopurinol thiazide furosemide analgetica
- Onbekende oorzaken
Tubulaire aandoeningen (ATN)
- Ischemische letsels Geprolongeerde prerenale ischemie
shock postoperatieve renale ischemie
crush syndroom ernstige traumata
- Renale vaatocclusie
atheromatose embolie thrombose vasculitis compressie niervaatsteel
- Nefrotoxische letsels
Antibiotica contrast anesthetica
chemotherapeutica
immunosuppressiva pesticiden zware metalen
- Pigmentletsel
Myoglobinurie hemoglobinurie
- Kristal geiumlnduceerde letsels
Urinezuurnefropathie oxalaatnefropathie
- Metabole oorzaken
Hypercalcieumlmie paraproteiumlnen
Lichte keten nefropathie
Reticulocyten 128 permil
LDH 1786 Ul
Haptoglobine lt 006 Gl
Coombs-test negatief
ANCA positief anti GBM negatief
Fragmentocyten +++
Mw S 29 jaar
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
19
Postpartum Hemolytisch Uremisch Syndroom
Diagnose
Oorzaken TTP HUS
Laboratorium
bull MAHA schistocyten
bull Reticulocyten verhoogd
bull LDH en bilirubine verhoogd
bull Haptoglobine verlaagd
bull Coombs negatief
bull PT APTT fibrinogeen normaal
bull ADAMTS13
bull Urine microscopische hematurie
subnefrotische proteinurie
Pathogenese aHUS bull Mutatie in remmers van alternatieve
route complement activatie of activerende mutatie
bull SNPrsquos met second hit ndash Zwangerschap ndash Infecties ndash Vaccinatie ndash CNI gebruik ndash Hypertensie
bull Antibodies tegen remmers
bull Neuraminidase door S Pneumoniae
bull
Nierfunctievervangende therapie Eerst hemodialyse
Therapie HUS Corticosteroiumlden
Plasmafiltratie plasmaferese
Na HD en
plasmafiltratie Continue venoveneuze hemofiltratie
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
20
Een 48-jarige man meldt zich wegens vermoeidheid Laboratoriumonderzoek toont
een plasma kreatinine van 987 micromoll In het urinesediment worden
erythrocytencilinders en dysmorfe erythrocyten gezien Bij echografisch onderzoek
hebben beide nieren een normale anatomie en een lengte van 135 cm
Welke diagnose past bij deze bevindingen
a) Chronische nierinsufficieumlntie bij het syndroom van Alport
b) Glomerulonefritis door antilichamen tegen glomerulaire basaal membranen
c) Nierinsufficieumlntie als gevolg van dubbelzijdige nierarteriestenose
d) Postrenale nierinsufficieumlntie door een urethrastrictuur
Een man van 55 jaar is bij u bekend ivm chronische nierschade stadium 5 vanwege
autosomaal dominante polycysteuze nierziekte
De verwachting is dat bij binnenkort moet starten met nierfunctievervangende
behandeling Hij wil graag weten waar hij aan toe is en wat zijn prognose is
Welke van onderstaande bewering is juist
a) Patieumlnten die dialyseren hebben een ernstig verkorte levensverwachting
b) Mits de dialyse efficieumlntie goed is is zijn prognose goed en vergelijkbaar met
niertransplantatie
c) Met hemodialyse is zijn prognose beter dan met peritoneale dialyse
d) De belangrijkste doodsoorzaak bij dialyse patieumlnten betreft maligniteiten
ADPKD wat moet ik er mee Adult Dominant Polycystic Kidney Disease
(ADPKD)
bull Niet zeldzaam 1 op 400-1000 geboortes
bull Monogenetische aandoening
bull Dominant overervingspatroon
bull Leidt altijd tot nierfunctieverlies op volwassen leeftijd
bull Mutatie op gen PKD1 of PKD2
118
Behandeling Niergrootte
Torres N Engl J Med 2012
Behandeling Nierfunctie
Torres N Engl J Med 2012
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam
13-6-2018
21
Voor alle patieumlnten is er wat veranderd
bull Vroeg de diagnose stellen kan gunstig zijn als de behandeling vroeg begint (meer uitstel van nierfunctie verlies)
bull Wil iedereen dat wel weten
bull Wat zijn de nadelen van vroeg de diagnose weten
bull Wie moet er bepalen of er actief gezocht wordt binnen families
GP Male
GP Female
GP Black
GP White
Dialysis Male
Dialysis Female
Dialysis Black
Dialysis White
Masterplan orgaandonatie de vrijblijvendheid voorbij 2008
Nierfunctie vs morbiditeit mortaliteit Niertransplantatie
bull Betere levensverwachting
bull Betere kwaliteit van leven
Observatie-oefening
We hope you didnrsquot get confused
Carola en Azam