Nog twee onderzoekenkunnen van start

Naast de Wetenschapsprijs kende hetPrinses Beatrix Spierfonds dit jaar alzeven nieuwe onderzoeken naar spier-ziekten toe. Onlangs zijn daar nog tweetoekenningen bijgekomen, mogelijk ge-maakt door donaties en giften die hetfonds dit jaar ontving.

Aan het VUMC in Amsterdam kan een extraonderzoek naar de ziekte van Duchennevan start gaan. Hierbij wordt onderzocht ofbepaalde menselijke eiwit-remmers ervoorkunnen zorgen dat de spierafbraak geremdwordt en de ziekte zich dus minder snelontwikkelt.

Aan het AMC in Amsterdam wordt begin2015 gestart met een nieuw onderzoeknaar de spierziekte HMSN. Het ziekte-mechanisme van HMSN is nog verre vanbekend. Daarom zullen de onderzoekersbestuderen welk effect het immuunsysteemop de ziekte heeft. Dit levert hopelijk nieuweaanknopingspunten voor therapie op.

ZIEKTE VERTRAGENIn het nieuw te starten onderzoek zal de opge-dane kennis gebruikt worden om te testen of deaanmaak van het DUX4-eiwit in spiercellen vanpatiënten beperkt kan worden. Van der Maarel:“We staan nu dus aan het begin van het ontwik-kelen van een therapie. Realistisch gezien is deeerste stap dat we de ziekte hopelijk kunnenvertragen en in sommige gevallen misschien welstoppen. Daarna moeten we verder werken aanvolgende generaties medicijnen die misschienook wel iets van de spierkracht kunnen terug-brengen.”

ECHT EEN KLAP MAKENHet Prinses Beatrix Spierfonds heeft het onder-zoek naar FSHD in Nederland altijd financieelgesteund. Met de toekenning van deze Weten-schapsprijs hoopt het fonds ook een volgendedoorbraak mogelijk te maken. Van der Maarel:“Eén miljoen euro voor onderzoek is natuurlijkeen heleboel geld. Normaal krijgen we een be-drag waar een onderzoeker een paar jaar meeverder kan. Nu kunnen we echt een klap maken.Deze prijs willen we dan ook echt gaan gebruikenom een medicijn voor FSHD te ontwikkelen."

Voorzitter van het Prinses Beatrix Spierfonds Jacqueline Cramer overhandigt de Wetenschapsprijs 2014 aan prof. dr. Silvère van der Maarel.

Prinses Beatrix woonde de uitreiking van de Wetenschapsprijs bij en sprak na afloop met FSHD-patiënteAnouska Ramaker en prof. dr. Silvère van der Maarel.

twintig jaar geduurd om er achter te komen hoedie fout in het DNA deze ziekte veroorzaakt. Deafgelopen jaren heeft Nederlands wetenschap-pelijk onderzoek geleid tot een wijd geaccepteerdziekte-model. Wij hebben aangetoond dat FSHDwordt veroorzaakt door de onnatuurlijke productievan het DUX4-eiwit in de spieren van mensen metFSHD.”

SPIERKRANTVOOR IEDEREEN DIE HET PRINSES BEATRIXSPIERFONDS STEUNTJAARGANG 4EDITIE 3DECEMBER 2014

Pagina 4

Pagina 3 Pagina 4

Colin heeftdunnevezel-neuropathie

Spierziekte uitgelicht...

“Een bank-schroef met

miljoenenspelden”

Een prachtige dansavond in Den HaagDe tweede editie van ‘Free To Move’ was geheel uitverkocht

‘Nu werken aan een medicijn voor FSHD’

Nederlandgeeft gul tijdenscollecteweek2014

Prof. dr. Van Der Maarel ontvangt de Wetenschapsprijs 2014

Om een doorbraak voor de spierziekte FSHDmogelijk te maken heeft prof. dr. Silvère vander Maarel de Prinses Beatrix SpierfondsWetenschapsprijs 2014 ontvangen. Eén miljoeneuro voor baanbrekend onderzoek naar spier-ziekten. “Het is een geweldige opsteker voormij en het hele lab dat we nu met dit bedragkunnen gaan werken aan een medicijn voorFSHD.”

FSHD is één van de meest voorkomende spier-ziekten en meer dan 2.000 Nederlanders lijdener aan. Patiënten verliezen in de spieren steedsmeer kracht waardoor ze uiteindelijk in eenrolstoel kunnen belanden. Kenmerkend is een‘verstard’ gezicht, niet kunnen glimlachen en deogen niet kunnen sluiten tijdens het slapen.Vaakbeginnen de klachten in de gezichtsspieren enbreiden daarna uit naar de schouders en boven-armen. Er is geen therapie voor FSHD. Nog niet.

SUCCESVOLLE ONTRAFELINGMet het onderzoeksgeld behorend bij de Weten-schapsprijs kan hoogleraar Van der Maarel eenstap verder gaan in de al succesvolle ontrafelingvan de ziekte. “FSHD is een ontzettend complexespierziekte. Er is een hele lange adem nodiggeweest om het ziektemechanisme te ontrafelen.Begin jaren negentig is in Leiden de erfelijke oor-zaak van FSHD ontdekt. Daarna heeft het nog

FSHD is een ontzettendcomplexe spierziekte

Patiënten met dunnevezel-neuropathie hebben lastvan brandende, prikkelendeof schietende pijnPagina 2

spierkrant 12-2014:Layout 1 11/14/14 9:22 AM Pagina 1

Mitochondriële myopathieën vormen een groepcomplexe spierziekten. De symptomen en erfe-lijke oorzaken lopen per type en per patiëntenorm uiteen. Hierdoor is het tot nu toe slechtsbij een kwart van de patiënten gelukt om heterfelijke defect te vinden.Weten wat de oorzaakis van een spierziekte, is de eerste stap op wegnaar genezing. Het is daarom hoopvol dat deonderzoeksgroep van prof. dr. Bert Smeets inMaastricht goede resultaten laat zien in eenrecent onderzoek.

NIEUWE TECHNIEK ZORGT VOOR DOORBRAAKTechnische ontwikkelingen om in één keer allegenen tegelijk te onderzoeken, maken het in ditonderzoek mogelijk om voor veel meer patiënten,veel sneller de erfelijke oorzaak op te sporen. In deeerste helft van het onderzoek is er al voor 30%van de patiënten die tot dusver geen exactediagnose hadden een oorzaak voor hun spierziektegevonden. Het ultieme resultaat na het afrondenvan dit onderzoek is dat precies bekend is waar-door mitochondriële myopathie wordt veroorzaakt.Dit kan leiden tot gerichte, nieuwe behandel-methodes, wat bij vier erfelijke oorzaken al mogelijklijkt te zijn, en uiteindelijk genezing.

2 SPIERKRANT DECEMBER 2014

WAT IS EEN SPIERZIEKTE?

Lopen, kijken, zoenen, drinken, ademhalen, opstaan, praten, fluisteren, schrijven, overal gebruikje spieren voor. Dat gebeurt doordat de hersenen een signaal doorgeven aan een spier. Bijmensen met een spierziekte gaat er ergens in dit proces iets mis. De aard en de ernst van eenspierziekte verschilt per ziekte en per persoon. Er zijn bijna 600 verschillende spierziekten,waarvan de meeste erfelijk zijn en waarvoor genezing vaak nog niet mogelijk is.

Gezond persoon Persoon metdunnevezel-neuropathie

Dunnevezel-neuropathie is een spierziekte dienog niet zo lang wordt herkend. Het is dan ookonbekend hoeveel mensen eraan lijden. Patiën-ten met dunnevezel-neuropathie hebben lastvan brandende, prikkelende of schietende pijn.Vaak is er ook sprake van gevoelsstoornissen,zoals verminderd gevoel voor pijnprikkels.Verder treden hartkloppingen en maag- endarmklachten op.

Bij dunnevezel-neuropathie functioneren de dunnezenuwvezels slecht. Dit zijn de eindtakjes van dezenuwen vlak onder de huid. Deze zenuwen voelenpijn en temperatuur en regelen onbewuste func-ties zoals bloeddruk en zweten. Waarom de ze-nuwvezels slecht functioneren is niet helemaal

duidelijk. In 30% van de gevallen is de ziekteerfelijk en ligt de oorzaak in een verandering ineen zoutkanaal in de zenuw. Van de niet-erfelijkegevallen is bij 30% geen oorzaak bekend. Voordeze patiënten is nog geen goede behandelingbekend. De overige gevallen worden veroorzaaktdoor een andere ziekte, zoals suikerziekte of auto-immuunziekten of door het gebruik van bepaaldemedicijnen. Indien een andere ziekte of medicijnde oorzaak is, worden patiënten hieraan behandeld.Hierdoor nemen de klachten van de dunnevezel-neuropathie af. Het huidige onderzoek richt zichop het vinden van onderliggende oorzaken en hetontwikkelen van een goede diagnostiek en nieuwebehandelingen.

Ontrafelen vanoorzaakmitochondriëlemyopathieën1van de 600

Dunnevezel-neuropathie (DVN)

Uitgelicht

1. Zenuwlichaam2. Zenuwvezel3. Spier

2

2

3

1

Prof. dr. Smeets hoopt de oorzaak van allemitochondriële myopathieën te vinden.

MAASTRICHT UMC

Mitochondriële myopathieënOntrafelen van oorzaak mitochondriëlemyopathieën.De heer prof. dr. H.J.M. Smeets€ 249.0001-7-2012 tot 1-7-2016

Zie het artikel op deze pagina.

Dunnevezel-neuropathieKlinische studie naar nieuwe pijnmedicatie bijdunnevezel-neuropathie.Mevrouw prof. dr. C.G. Faber€ 248.00015-1-2014 tot 15-1-2017

TU-DELFT

Spierziekten algemeenBeademingsmasker voor kleine kinderenDe heer dr. J.F.M. Molenbroek€ 255.0001-2-2012 tot 24-5-2015Cofinanciering Spieren voor Spieren enFonds NutsOhra

UNIVERSITEIT VAN TWENTE

Ziekte van DuchenneOnzichtbare armondersteuning DuchennepatiëntenDe heer prof. dr. ir. B. Koopman€ 50.0001-2-2012 tot 1-2-2016Cofinanciering aan STW technologiestichting

Het ultieme doel van het Prinses BeatrixSpierfonds is om alle spierziekten de wereld uitte helpen. Daarvoor maken wij wetenschappelijkonderzoek naar de oorzaak, behandeling engenezing van deze ziekten mogelijk.

Op dit moment lopen er 42 onderzoeken naarspierziekten, waarvoor wij in totaal 11 miljoeneuro beschikbaar hebben gesteld. In dit over-zicht alle lopende en recent afgeronde spier-ziekten-onderzoeken van het UMC in Maastricht,de TU Delft en de Universiteit van Twente. Peronderzoek is aangegeven welk bedrag hetPrinses Beatrix Spierfonds bijdraagt, de loop-tijd van het onderzoek en onder wiens supervisiehet wordt uitgevoerd.

IN ONDERZOEK

Ernstige vermoeidheid komt veel voor bij mensenmet postpoliosyndroom en dit beperkt hetfunctioneren in het dagelijks leven. In 2008 iseen onderzoek naar vermoeidheid bij deze spier-ziekte gestart waarbij meerdere universiteiten enrevalidatiecentra samenwerkten. De resultatenvan het onderzoek zijn in november bekendgemaakt.

Het onderzoek had als doel vermoeidheid bij post-poliosyndroom te verminderen en het functionerenen welbevinden te verbeteren. Twee verschillendebehandelingen werden onderzocht: fysieke trainingen cognitieve gedragstherapie. De fysieke trainingwas gericht op het verbeteren van conditie ende cognitieve gedragstherapie op anders lerenomgaan met vermoeidheid.

EEN POSITIEVER ZELFBEELDHet resultaat van het onderzoek leek in eersteinstantie negatief. Beide behandelingen lietengeen afname van vermoeidheid zien. Eerderonderzochte therapieën voor vermoeidheid blekenook nauwelijks werkzaam. Vermoeidheid blijft duseen moeilijk behandelbaar probleem bij postpolio-syndroom. Uit interviews die werden afgenomenna de behandeling bleek echter wel dat deelnemersbeter met hun grenzen hadden leren om gaan enbovendien vertelden ze een positiever zelfbeeld tehebben. Hoewel geen afname van vermoeidheidwerd gevonden, bleek het trainen en het andersleren omgaan met vermoeidheid dus wel positieveeffecten te hebben.

Mede op basis van deze resultaten zal onder meereen trainingswijzer worden gemaakt met individuelerichtlijnen voor training om de spieren zo goedmogelijk in conditie te houden.

Behandeling van vermoeidheid bij postpoliosyndroom

Vermoeidheid blijft eenmoeilijk behandelbaarprobleem

spierkrant 12-2014:Layout 1 11/14/14 9:22 AM Pagina 2

Prof. dr. Karin Faber

Colin kreeg in 2008 te horen dat hij dunnevezel-neuropathie heeft.

WAT JE DEELT WORDT MEER...Of beter of makkelijker, mooier. Dat is deessentie van één van de kernwaarden van hetPrinses Beatrix Spierfonds: 1 + 1 = 3. Op allerleimanieren proberen we als fonds samen tewerken en verbindingen te leggen. Vanuit desimpele gedachte dat je samen meer bereikt danalleen. En samenwerken doen we. Met weten-schappers, patiënten, bedrijven, vrijwilligers,donateurs en collega-fondsen. Bijvoorbeeld dezezomer tijdens de Zwaluwen Jeugd Actie.

Het Prinses Beatrix Spierfonds is al 55 jaarbegunstigde van de Zwaluwen Jeugd Actie. In 1960werd de actie voor het eerst gehouden en werd erin Amsterdam gevoetbald om geld op te halen voorkinderen met polio. Inmiddels is het de grootstegoede doelen sportactie van Nederland en komenieder jaar 300.000 jonge voetballers in actie voorkinderen met een spierziekte.

Dit jaar is de organisatie van de Zwaluwen JeugdActie uitgebreid met twee nieuwe partijen. DeKNVB was al een aantal jaar nauw betrokken en isnu officieel partner geworden. Ook collega-fondsSpieren voor Spieren is aan boord gekomen.Samen hebben we dit jaar een spraakmakendecampagne neergezet: ‘Je kunt mijn rug op!’. Despelers van Ajax en PEC Zwolle, Frank de Boer,freestylevoetballer Soufiane Touzani en heel veeljonge voetballertjes deden mee en namen iemandop de rug. Zo hebben zij de Zwaluwen Jeugd Actieonder de aandacht gebracht en geld opgehaald.Met een prachtig resultaat! De bundeling vankrachten zorgde dit jaar voor een recordopbrengstvan €410.000. Met een deel van dit geld heefthet Prinses Beatrix Spierfonds samen met Spierenvoor Spieren een extra onderzoek naar de ziektevan Duchenne kunnen starten.

Niet alleen met collega-fondsen, maar ook metandere organisaties werken we goed samen. Ditjaar hebben we voor de tweede keer ‘Free To Move’gerealiseerd. Een unieke fondsenwervende dans-voorstelling, die zonder de inzet van onze partnersHolland Dance en het Lucent Danstheater nooitvan de grond gekomen was.

Ook met u willen we in het nieuwe jaar heel graagsamen verder.Als onderzoeker, collectant, donateurof betrokkene bij het fonds.We delen de successendie we hebben bereikt en we denken samen naover de manier van steunen die het beste bij upast. Want, wat je deelt…

Jan-Ite de RuijterDirecteur Prinses Beatrix Spierfonds

KRACHTIG TEGENSPIERZIEKTEN

SPIERKRANT DECEMBER 2014 3

De eerste jaren nadat de pijn in zijn voeten begint isColin vrij stabiel, maar rond 2007 gaat hij opeensheel hard achteruit. “In die tijd zakte ik naar onge-veer 25% van wat ik daarvoor aan energie en krachthad. De pijn werd veel erger en verspreidde zich overmijn hele lichaam.En ik was zo onwaarschijnlijk moe,echt uitgeput.” DVN is een progressieve ziekte die defijne zenuwtakjes vlak onder de huid aantast. Hetverloop is onvoorspelbaar, maar de klachten en dehoeveelheid pijn nemen alleen maar toe.

DE PIJN IS ECHT“Na zeven jaar ploeteren om erachter te komen water nou eigenlijk mis is, ben je opgelucht als jeeindelijk een diagnose hebt”, zegt Colin. “Ik voeldedat er iets mis was, maar veel mensen dachten datik me aanstelde, ook artsen. En dan ga je af en toeaan jezelf twijfelen, je vraagt je op een gegevenmoment af of je gek wordt, of die pijn wel echt is.Maar echt is de pijn,ook al is hij lastig te omschrijven:“In mijn geval is het alsof ik in een grote bankschroeflig, die heel langzaam wordt aangedraaid. Daartus-sen zitten miljoenen spelden, die in me steken. Diebankschroef laat nooit los, de pijn is er altijd. Er isnog geen medicijn dat de pijn op kan heffen, metsommige middelen kun je het een beetje dempen.Maar een heel groot deel van het beetje energie datik heb, gaat zitten in het onderdrukken van pijn.”

ELKE DAG KEUZES MAKENColin kreeg zijn diagnose in 2008. “In het ErasmusMedisch Centrum ben ik gezien door een grote groepartsen. Na een uur kwamen zij al tot de conclusiedat het waarschijnlijk DVN was. Dat werd bevestigdin het Academisch Ziekenhuis Maastricht, het enigeziekenhuis in Nederland waar ze DVN met eenhuidbiopt en een temperatuurdrempel-onderzoekkunnen diagnosticeren.”

DVN BEKENDHEID GEVENHet beetje energie dat Colin heeft, verspilt hij zekerniet.Toen hij zijn diagnose kreeg, ontdekte hij al sneldat er heel weinig over DVN te vinden was en datde meeste artsen en zorgverleners er nog nooit vanhadden gehoord. Ziedaar zijn missie: “Ik ben gestartmet een blog en een besloten groep op Facebookwaar mensen ervaringen uitwisselen. Lotgenotenbegrijpen elkaar met weinig woorden, dat kan somsheel motiverend werken. En wat ik heel leuk vind,is dat het Academisch Ziekenhuis Maastrichtinmiddels naar mijn blog verwijst en ook naar degroep. Mensen kunnen er bruikbare informatievinden en alles is bespreekbaar. Van omgaanmet pijn tot gênante klachten zoals impotentie ofincontinentie. Ik heb het op me genomen om DVNmeer bekendheid te geven. En zo lang mijn missienog niet voltooid is, wil ik doorgaan.”

Prof. dr. Karin Faber is neuroloog in hetMaastricht UMC en houdt zich al meer dantien jaar actief bezig met het onderwerpdunnevezel-neuropathie.

“Begin 2002 zagen we een aantal patiëntenmet klachten passend bij dunnevezel-neuro-pathie. Veel meer mensen bleken soortgelijkeklachten te hebben. Maar er was eigenlijkweinig bekend over deze ziekte en patiënten

konden in Nederland nergens terecht.We hebbenin 2005 na een bezoek aan het lab van GiuseppeLauria in Milaan een huidbioptenlab opgezet enhebben vervolgens wereldwijde normaalwaardenvastgesteld. Bij een deel van de patiënten bleekde oorzaak te liggen in een erfelijke afwijking vanéén van de zoutkanalen (natriumkanalen). Weweten nu al veel meer en een deel van de patiën-ten kunnen we ook echt helpen om beter om tegaan met de klachten.”

Dit jaar is met steun van het Prinses BeatrixSpierfonds een nieuw onderzoek gestart, waarbijwordt gekeken of een nieuw medicijn de pijn-klachten doet verminderen. Dr. Faber vertelt daar-over: “Dit onderzoek kan voor zo’n 30% van depatiënten het leven een stuk dragelijker maken.Daarnaast zullen we andere behandelingsmoge-lijkheden gaan onderzoeken, om ook anderepatiënten te kunnen helpen.”

COLUMN

Colin heeft dunnevezel-neuropathie, hij heeft altijd pijn

“Een bankschroef met miljoenen spelden”

Hoe gaat het op dit moment met Colin? “Ik zit nudenk ik op 15% qua energie en kracht, dat wordt dusnooit meer beter. Buiten zit ik in een scootmobiel,binnen loop ik wel stukjes door de pijn heen. Ik benbang dat ik anders helemaal geen spierkracht meeroverhoud. De pijn is verschrikkelijk, maar ik probeerer niet over te klagen. Het is dat je er nu naar vraagt,maar ik probeer het meestal niet te laten merken.““Eén van de nare dingen van DVN is dat je lichaamen geest niet in de pas lopen. Wat ik wil, kan ik nietdoen. Dus stel ik prioriteiten, ik maak elke dagopnieuw keuzes.Waar zal ik mijn energie aan beste-den? Lukt het om vandaag bij vrienden te gaan eten,of is het echt niet haalbaar? Soms moet ik afbellenen dat blijft moeilijk. Je weet dat je mensen tochteleurstelt.”

GEEN ENERGIE VERSPILLEN“Wat ik heel moeilijk vind, is om afhankelijk te zijn,ook al heb ik lieve mensen om me heen die graaghelpen. Als ik ergens naartoe wil, moet ik iemandvragen om me te brengen. Ik heb veel van mijnzelfredzaamheid ingeleverd. En dat heeft ook gevol-gen voor je relatie. Mijn man Albert is mijn rots in debranding en doet alles met liefde. Maar ook hij heeftdingen opgegeven om voor mij te kunnen zorgen.Hetkost even tijd om te leren denken ‘Wat kan ik wél?’ enom niet af te glijden in ‘Waarom ik?’. Maar je krijgt ergeen antwoord op en de ziekte gaat er ook niet vanweg. Je moet je energie niet verspillen aan dat soortvragen.”

“Ik voelde dat er ietsmis was, maar mensendachten dat ik meaanstelde. Ook artsen.”

‘We komen steeds meer te weten over dunnevezel-neuropathie’

In 2002 krijgt Colin last van zijn voeten, hij is dan 31. De huisarts stuurt hem naar de fysiotherapeut, die zijn rugcontroleert en speciale schoenen voorschrijft. Maar de pijn blijft en hij meldt zich bij een neuroloog in het St. ClaraZiekenhuis. Een jaar later verwijzen ze Colin naar het Erasmus Medisch Centrum, dat hem door de molen haalt. Ze gaan dooreen lijst met veel voorkomende neurologische afwijkingen en strepen de ene na de andere optie door. Na zeven jaar slaathij met de vuist op tafel en komt er een multidisciplinair team in actie, een grote groep medisch specialisten onderzoekthem en bespreekt zijn dossier. Diagnose: dunnevezel-neuropathie (DVN).

spierkrant 12-2014:Layout 1 11/14/14 9:22 AM Pagina 3

Vrijwilligers van het Prinses Beatrix Spierfondshebben afgelopen september hard gewerkt.Zo’n 30.000 mensen gingen tijdens de collecte-week door heel Nederland langs de deur om geldop te halen voor onderzoek naar spierziekten.

Allerlei soorten collectanten kwamen in actie.Ouders met kinderen, mensen die zelf een spier-ziekte hebben, collectanten met een mobiel pin-apparaat en zelfs een collectant van 91 jaar!

Ook na het collecteren is er veel werk verzet. Bus-sen zijn ingeleverd, geld geteld en gestort op derekening van het fonds. Al die volle bussen en aldie inzet heeft gezorgd voor een prachtig resultaat.We sluiten de collecteweek 2014 af met een op-brengst van meer dan 1,5 miljoen euro! Iedereendie zich heeft ingezet of bijgedragen willen we vanharte bedanken. Dankzij u kunnen we verder

onderzoek naar spierziekten mogelijk maken. In2015 is onze collecteweek van 13-19 september.

4

Zwaluwen Jeugd Actie @ZwaluwenjeugdPrinses #Beatrix neemt recordopbrengst#ZwaluwenJeugd Actie in ontvangst.

Spierfonds @SpierfondsWe #collecteren deze week ook op @Schip-hol. De Duty Manager Flow geeft het goedevoorbeeld en doet een pinbetaling!

Spierfonds @SpierfondsOok @MinPres Mark Rutte doet mee met de#Strikze-campagne om te ervaren hoe hetvoelt een #spierziekte te hebben!

Spierfonds @SpierfondsBoerderijfair in Ouddorp was een grootsucces en leverde een #recordbedrag van€ 10.021,- op! Fantastisch!

Spierfonds @SpierfondsSpinningmarathon voor 'myotone dystrofiede wereld uit!' in volle gang. Mooie actietegen #spierziekten.

SPIERKRANT DECEMBER 2014

De SpierKrant is een uitgave van

het Prinses Beatrix Spierfonds en

verschijnt drie keer per jaar.

De SpierKrant geeft informatie

over de bestrijding van spierziekten,

activiteiten, acties en onderzoeken.

Redactie:

Jeroen van Aken

dr. Simone van den Berge

Eline Olsthoorn

Rosemary Slagmolen

Sonja van der Velden

Redactieadres:

Prinses Beatrix Spierfonds

Javastraat 86, 2585 AS Den Haag

070 3 607 607

info@spierfonds.nl

prinsesbeatrixspierfonds.nl

Grafische vormgeving:

Mediaresponse, Spoor C

Fotografie:

Piek - Annemieke Kock,

Frank van Beek

Druk:

Drukkerij Damen

COLOFON

REACTIES

CONTACTprinsesbeatrixspierfonds.nl

@spierfonds

facebook.com/spierfonds

Het is donderdagmiddag, kwart over drie. Niets-vermoedend komt de tienjarige Sylvi de school-deuren uit. Maar het is anders dan gewoonlijk.Tientallen kinderen en volwassenen wachtenhaar op.Onder applaus en gejoel rolt de stralendeSylvi naar buiten. Dan vertelt haar moeder dat zegewonnen heeft. Sylvi is door de bezoekers vanhet Spierziektecongres verkozen tot de Actieheldvan 2014!

Steeds meer mensen komen in actie voor hetPrinses Beatrix Spierfonds. Om aandacht tevragen voor spierziekten en geld op te halen vooronderzoek. Tien van deze helden zijn in hetzonnetje gezet en waren genomineerd voor de titelActieheld 2014. Zo ook Sylvi. Zij en haar broertjeJarno hebben allebei de spierziekte SMA, maardat betekent niet dat ze stil zit. Sterker nog, zezamelde met haar ‘Allesbedrijf’ bijna € 15.000 invoor onderzoek naar haar ziekte.

Op het schoolplein spreekt de burgemeester Sylvitoe. “Voor grote mensen is dit een enorm bedragen voor zo’n klein meisje al helemaal. Het zegt ietsover haar doorzettingsvermogen. Het is helemaalterecht dat ze de actieheld van 2014 is geworden!”En bij die conclusie sluit het fonds zich graag aan.

werkt samen met

Sylvi is de Actieheld van 2014

Een prachtige dansavond in Den Haag

Eregast die avond was beschermvrouwe van hetfonds, prinses Beatrix. Zij zag samen met alleaanwezigen hoe prof. dr. Van der Maarel op hetpodium de Wetenschapsprijs ontving, hieroverkunt u meer lezen op de voorkant van deze Spier-Krant. Zo werd nadrukkelijk de verbinding gelegdtussen spieren en dans, tussen vrijheid van bewe-

gen en de droom om die vrijheid voor iedereenbereikbaar te maken.De avond werd georganiseerd samen met HollandDance en de opbrengst ging naar het PrinsesBeatrix Spierfonds. De volgende editie van Free ToMove staat al weer gepland en is op 3 september2015. Graag tot dan!

VERNIEUWDE WEBSITESinds een paar weken is de nieuwe website vanhet Prinses Beatrix Spierfonds in de lucht. Metinspirerende verhalen en foto’s van onze ambas-sadeurs, veel informatie over spierziekten en hetonderzoek er naar. En ook inspiratie hoe u onskunt helpen.Allemaal te zien op prinsesbeatrixspierfonds.nl.

Nederland geeft gultijdens collecteweek 2014

€ 250.000 bij elkaar gespaardvoor extra onderzoekBinnenkort start een extra onderzoek naar despierziekte SMA. Het betreft het uitbreidenvan de landelijke SMA registratie en het vast-leggen van het natuurlijk beloop van deziekte. Het geld hiervoor is met allerlei actiesdoor patiënten, familieleden en betrokkenenzelf bij elkaar gespaard.

Met de campagne ‘SMA de wereld uit!’ riepenwe iedereen op een sponsoractie te starten voorextra onderzoek naar SMA. Met succes! In min-der dan twee jaar tijd is er € 250.000 opge-haald door onze actievoerders. Genoeg geldvoor het toekennen van dit extra onderzoek. Ende campagne gaat verder. Het nieuwe doelis een onderzoek naar een hulpmiddel voorhet behouden van de arm- en handfunctie vanmensen met SMA. Dit onderzoek kan van startzodra de campagneteller op € 100.000 staat.Iedereen kan meedoen!

Lees alles over het onderzoek en de campagneop: www.prinsesbeatrixspierfonds.nl/sma

De SMA-onderzoeksgroep van dr. Ludo van der Pol.

Acht gezelschappen uit de top van de Nederlandse dans stonden op 4 september op het podiumtijdens ‘Free To Move’. De voorstelling in het Lucent Danstheater in Den Haag werd dit jaar voor detweede keer georganiseerd en was een groot succes. Alle kaarten waren uitverkocht en degasten beleefden een prachtige avond.

spierkrant 12-2014:Layout 1 11/14/14 9:22 AM Pagina 4