Omalokele Dan Gastroskisis

8/20/2019 Omalokele Dan Gastroskisis

1/29

Diagnosa dan Manajeme

awal Gastroschisis danOmfalokel pada anak

Oleh :

Dr. Dedi Farokka

Pembimbing :

Dr. Dikki D, Sp!"#$


2/29

Pendah%l%an

•Gastroschisis dan omfalokel mer%pakan kelainankongenital ber%pa defek ata% kelemahan dari diabdomen

• "ondisi&kondisi terseb%t dapat diketah%i secara pada pemeriksaan 'SG prenatal dan dapat deng

m%dah dibedakan berdasarkan lokasi dari defek ada ata% tidakn(a kant%ng %s%s (ang kel%ar

• )esiko (ang berh%b%ngan dengan kelainan jant%kelainan genetik pada ba(i dengan omfalokel m*+ , dan lebih rendah resikon(a pada gastrosc


3/29

-istor(..

Omfalokel

Gastroskisis

• Ditem%kan pertama kali pada abad /oleh $mbrose Pare

• Dilaporkan berhasil di repair oleh -e(pada tah%n 0+1

• $hlfeld pada tah%n 022 melak%kanpeng%sapan alkohol pada kant%ngomfalokel %nt%k membent%k scar danmen%ngg% terjadin(a epitelisiasi

• Ditem%kan pada periode (ang samadengan omfalokele.

• Dilaporkan berhasil dilak%kan repairoleh 3isick pada tah%n 045


4/29

6mbriologi

Mingg% ke 7dinding per%tdibent%k daripert%mb%hanembrio

Mingg% ke /masakehamilan

pert%mb%han cepat dari%s%smidg%tkekarah%mbilicalcord

Mingg% ke+ midg%tkembali keronggaabdomen

membent%kd%oden%m,kolonasendendandesenden


5/29

Omfalokel

• Defek dinding abdomen 8 7&1 cm, lokasin(a dapat terjadi di epigastri%m, %mhipogastri%m

• "ant%ng omfalokel dapat r%pt%r pada masa kehamilan ata% pada saat persalinpada +&1+ kas%s

• 9erjadi jika %s%s gagal mas%k kembali ke dalam rongga.

• Memiliki dasar etiologi dari faktor genetik omfalokel berh%b%ngan dengan %kehamilan, kelainan kromosom trisomi 5, 0, dan 1. terjadi pada kas%s ba(ieckwith&iedemann S(ndrome

• "ant%ng omfalokel berisi %s%s dan organ iintra abdomen lainn(a seperti li;er, kemih, lamb%ng, o;ari%m, testis, dll.

• erkaitan dengan kelainan jant%ng

• Pada omfalokel (ang besar !Giant omphalocele# dapat terjadi distosia dan celi;er ba(i.

• Omfalokel eckwith&iedemann s(ndrome, Giant omphalocele, pentalog( o


6/29

eckwith&iedemanns(ndrome

• Omfalokel pada%m%mn(a kecil

• Makroglossia• Pembesaran

organ dalam• "elainan

%rogenital• Peningkatan dari

t%mpor ilm=s

GiantOmphalocele

• Omfalokel besar• 6ktopik li;er,

terletak dil%ardari ronggaabdomen didalam kant%ng

omfalokel• Gangg%an

perkembangandari ronggaabdomen danthorak

Pental


7/29

Gastroskisis

• 6tiologi terjadi karena kegagalan mesoderm membent%k dinding anterior akegagalan lipatan bagian lateral %nt%k men(at% di bagian midline akan menidefek di sebelah kanan %mbilik%s, kegagalan %s%s herniasi melal%i %mbillikal terjadi r%pt%r dinding abdomen.

• Defek dinding abdomen pada %m%m

• n(a ber%k%ran > * cm

• 9erjadi karena thrombosis ;ena omfalomesenterik kanan (ang men(ebabkandinding abdomen.

• "elainan (ang berh%b%ngan gastroskisis biasan(a berkaitan dengan midg%t, adalah atresia intestinal.

• De Fries dan -o(me 9rombosis ;ena %mbilikalis men(ebabkan nekrosis dinabdomen, sehingga defek terjadi disisi kanan berh%b%ngan dengan atres

• ?ain&lain berh%b%ngan dengan kelainan genetik dan kaitan dengan teratoglingk%ngan


8/29

6mbriogenesis Gastroskisis

D%hamel !2/5#

• 9eratogenikmen(ebabkandi@erensiasidefek mesenkimsomatople%ra

Shaw !24*#

•)%pt%r herniakanan padatempat in;ol%si;ena %mbilikalkanan

De3ries !20+#

•$troA ;ena%mbilikal kanan(ang abnormalmengakibatkankelemahan dandefek dindngabdomen,disertaikegagalandi@erensiasiabnormal

3an $llen !20,204#

• 9eori gangg%an;ask%ler

-o(me205#

•Goik


9/29

Omfalokel 3S Gastroskisis

Omfalokel

• Dikenal j%ga dengan istilah eBomphalos

• Defek ata% kelemahan dari dindingabdomen, biasan(a di garis tengahdinding abdomen dengan %k%ran (angber;ariasi

• agian isi per%t (ang kel%ar ber%pa

%s%s dan bagian li;er. "adang&kadangorgan intraabdomen lainn(a, dilapisioleh kant%ng ata% membran

• erh%b%ngan dengan risiko kelainan jant%ng dan abnormalitas genetik

Gastroskisis

• 9erjadi dari 7+++ ke

• Defek ata% kelemaha

• iasan(a terdapat di s%mbillikal !para%m

• agian isi per%t (ang ke

%s%s !midg%t#, tidak dilaata% kant%ng, dengan di

• Dapat terjadi bersa


10/29


11/29

Omfalokel Gastroskisis


12/29

Perbedaan omfalokel dangastroschisis


13/29

Omfalokel

Omfalokel

Faktorgenetik

kel%arga

Sindrompada

kelemahandindingper%t

"ondisi(ang

berkaitandengan

omfalokel

Prenataldiagnostik

ascraft/57


14/29

Gastroskisis

Gastroskisis

"ondisi(ang

berkaitandengan

gastroskisis

Prenataldiagnosti

k

ascraft

/57

Faktorrisiko


15/29

G$S9)OS"CSC


16/29

Faktor risiko gastroskisis

. Pekerjaan orang t%a

1. 'sia ib% m%da

5. )as -ispanik7. 6d%kasi materanal (ang b%r%k

*. Stat%s ekonomisosial (ang rendah

/. "%rangn(a perawatan prenatal

4. %lliparitas

0. $borsi elektif (ang lebih dari sat% kali

2. Cnter;al (ang pendek antara menarche dan kehamilan pertama

+.


17/29

Prinsip penanganan gastroskisis

• Meng%rangi organ ;isceral dengan aman

• Men%t%p defek dinding abdomen

• D%k%ngan n%trisi (ang tepat, selain it% %nt%kmendeteksi dan menangani komplikasi dari setiaanomal( (ang terkait.


18/29

• Manajemen perinatal

• Manajemen res%sitasineonat%s

Penatalaksanaan awal

• 9indakan bedah

• 9eknik Pen%t%pan• Manajemen kelainan

terkait

Penatalaksana

anpembedahan


19/29

Diagnosa anding Gastroskisis

•

Omphalocele• 6kstroA kand%ng kemih

• !im" "ody comple#

• Amniotic "and syndrome

• Eant%ng ektopia dan pentalogi


20/29

Pengg%naan Silo pada GastroschisisDik%tip dari $volution management o gastroschisis%

Annals o pediatric surgery 20&0


21/29

Pen%t%pan primer pada pasien gastroschisis non komplikas Dik%tip dari $volution management o gastroschisis% Annals o pe

surgery


22/29

OMF$?O"6?


23/29

P6)C$9$?


24/29

)6S'SC9$SC 6O$9$? D$ M$$E6M6$

• Setelah dilak%kan persalinan, har%s dilak%kan pemeriksaan (ateliti apakah ada s%at% kelainan

• $dan(a resiko tinggi pada kelainan jant%ng har%s dengan segdilak%kan e;al%asi jant%ng, melip%ti pemeriksaan tanda&tanda bila did%ga ada kelainan defek jant%ng memerl%kanpemeriksaan echocardiography

• "elainan ginjal dapat diketah%i melal%i pemerikasaan 'SG abd

•

"elainan hipoglikemik pada ba(i har%s dic%rigai adan(a sindreckwith&eidemann

• Pengambilan sample darah diperl%kan %nt%k deteksi kelainangenetik


25/29

9CD$"$ P6M6D$-$

Primary closure

• Diberikan pada omfalokel (ang kecil

• tata laksana pada omfalokel tergan%t%ng dari %k%ran l%asn(a defek , %sia pada saat kehamilan, dan kelainapen(erta (ang ada.

• Pada anak (ang han(a memiliki defek (ang minimal

closure dengan eksisi kant%ng omfalokel dan menjasampai dengan k%lit.

• Pilihan tindakan dises%aikan dengan kemamp%an pasibertahan pada saat operasi, misalkan bila ada tanda&tkelainan defek pada jant%ng.


26/29

Stage clos%re

Diperkenalkan oleh )obert Gross tah%n 270 teknik skin kem%dian terjadi hernia ;entralis /&1 mingg% dilak%akan rehernia ;entralis.

Dikembangkan oleh $llen dan renn tah%n 2/2 teknik silo

Dilak%kan apabila tindakan dengan primar( clos%re tidak dapatdilak%kan.

9eknik silo s%spensi prostetik (ang menjaga organ&organintraabdomen tetap hangat dan terhindar dari tra%ma mekanik

teknik ini dilak%kan eksisi kant%ng, kem%dian dilak%kan skin ared%ksi komplit biasan(a dicapai dalam wakt% 4&+ hari.


27/29

P6$G$$ P$S dari 1 mingg% bel%m adtoleransi secara peroral


28/29

"6SMP'?$

•

Gastroskisis dan omfalokel mer%pakan kelainankongenital defek dinding abdomen (ang paling sditem%kan.

• Pada perawatan konser;atif kendala (ang ada aperawatan (anng lama dengan risiko infeksi.

•

Pada pendekatan operatif kendala perl%n(a tindreinter;ensi.

• Penatalaksanaan (ang segera mengahasilkan pr(ang baik.


29/29

96)CM$ "$SC-

Omalokele Dan Gastroskisis

Documents

Transcript of Omalokele Dan Gastroskisis