Het Epstein-Barr-virus (EBV) is een lymfotroop dub-belstrengs-DNA-virus dat behoort tot de groep van deherpesvirussen. Een EBV-infectie verloopt op de kin-derleeftijd doorgaans mild of asymptomatisch. Bij oude-re kinderen en adolescenten leidt de infectie vaak tot hetklassieke ziektebeeld van mononucleosis infectiosa:koorts, malaise, moeheid, cervicale lymfadenopathie, fa-ryngitis of tonsillitis, soms vergezeld van hepatospleno-megalie en leverfunctiestoornissen.1 Er bestaat een aan-tal zeldzame complicaties die aan deze ziekte een ernstigbeloop kunnen geven (tabel 1).1-3

Neurologische complicaties kunnen zich op zeer uit-eenlopende manieren manifesteren en kunnen de eer-ste, de enige of de belangrijkste verschijnselen zijn vaneen EBV-infectie (tabel 2);3-6 in de literatuur varieert defrequentie van 0,37 tot 7,3%.4 5 Wij beschrijven de ziek-tegeschiedenis van een patiënt bij wie zich een EBV-in-fectie op een zeer atypische manier manifesteerde.

ziektegeschiedenisPatiënt A, een voorheen gezonde 35-jarige Nederlandsevrouw, werd verwezen naar de afdeling Spoedeisende Hulpvanwege vrij plotseling ontstane somnolentie, verwardheid eneen trage, onregelmatige ademhaling. Sinds 10 dagen had zijeen griepachtig klachtenpatroon met algehele malaise, ano-rexie en koorts tot 39ºC met koude rillingen. Zij had sinds 5 da-gen ernstige frontale hoofdpijn; de huisarts dacht aan sinusitisfrontalis en had haar daarom laten beginnen met een kuuramoxicilline-clavulaanzuur. De voorgeschiedenis van patiëntevermeldde geen relevante bijzonderheden.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een soporeuze vrouw(Glasgow-comascore: E3-M4-V3) met een onrustige motoriek,plukkerige bewegingen en frequent geeuwen. Haar lichaams-temperatuur was 36,6ºC. De bloeddruk bedroeg 110/70 mmHg,de polsfrequentie 100/min (regulair en equaal) en de ademha-lingsfrequentie 12/min. Patiënte had een lichte conjunctivitis,rinitis en faryngitis. De lymfklierstations waren vrij van patho-logische lymfomen. De lever was enkele vingers onder de rib-benboog te percuteren. Verder had zij lichte nekstijfheid, zon-der neurologische uitvalsverschijnselen. Fundoscopie toondebeiderzijds een zeer gering papiloedeem.

Laboratoriumonderzoek toonde een BSE van 45 mm in het1e uur, en een leukocytenaantal van 16,9 × 109/l met als diffe-rentiatiepatroon: 62,5% lymfocyten (overwegend atypische),

12,0% monocyten (meerdere atypische), 4,0% staafkernigeneutrofiele granulocyten, 17,5% segmentkernigen, 1,0% eosi-nofielen en 3,0% blasten. De hemoglobineconcentratie, hettrombocytengetal, de creatinineconcentratie, de elektrolyten,de cortisolconcentratie, de schildklierfuncties en de arteriëlebloedgassen hadden alle normale waarden. De leverfunctieswaren licht afwijkend (tussen haakjes staan de referentiewaar-den): alkalische fosfatase (AF): 173 U/l (50-140); γ-glutamyl-transpeptidase: 135 U/l (10-50); aspartaataminotransferase(ASAT): 74 U/l (0-40); alanineaminotransferase (ALAT): 116U/l (0-40); lactaatdehydrogenase (LDH): 596 U/l (100-450), bijnormale waarden van bilirubine: 6 µmol/l, en van ammoniak:20 µmol/l.

Bij lumbaalpunctie werd een sterk verhoogde druk (> 35cmH2O) gevonden, waarbij heldere liquor cerebrospinalis af-liep. Onderzoek van de liquor leverde 26/3 mm3 cellen op, over-wegend lymfocyten, een totale eiwitconcentratie van 2,42 g/l(0,10-0,50) en een glucoseconcentratie van 3,1 mmol/l (2,5-4,2).De Ziehl-Neelsen-, Oost-Indische-inkt- en Gram-preparatenwaren negatief. Bacteriële kweken van de liquor, ook gerichtop Mycobacterium tuberculosis, waren steriel.

Een CT-scan van de schedel toonde een matige verwijdingvan de zijventrikels en het derde ventrikel, een normaal vierdeventrikel, open cisternae en diffuse zwelling van de hersenenmet verstrijken van de sulci, passend bij een verhoogde liquor-druk (figuur). Een MRI-scan met veel bewegingsartefactentoonde eveneens een triventriculaire hydrocefalus en een nor-maal vierde ventrikel, sterk wijzend op stenose van deaqueductus mesencephali (Sylvii).

Serologisch onderzoek liet bij herhaling een sterk positievereactie van Paul-Bunnell zien. Via een indirecte immunofluo-rescentiemethode waren er IgG-antistoffen (titer 1:1024) enIgM-antistoffen tegen viraal capsideantigeen (VCA) van EBVin het serum aantoonbaar, een indicatie voor een actueleinfectie. Luesreacties (‘venereal disease research labora-

650 Ned Tijdschr Geneeskd 1998 21 maart;142(12)

samenvattingBij een 35-jarige vrouw met plotseling ontstane somnolentie,verwardheid en een trage, onregelmatige ademhaling werddoor middel van serologisch onderzoek en een polymerase-kettingreactie (PCR) van de liquor cerebrospinalis, de diag-nose ‘meningo-encefalitis door Epstein-Barr(EBV)-virus’ ge-steld. Patiënte kreeg papiloedeem en een dubbelzijdige N.-ab-ducensparese. Een CT-scan toonde diffuus hersenoedeem eneen triventriculaire hydrocefalus. Behandeling met een ventri-culoperitoneale drain en ganciclovir leidde tot volledig herstel.

Meningo-encefalitis is een niet zeldzame, doch weinig be-schreven complicatie van mononucleosis infectiosa. Het ver-loop is doorgaans mild met een spontaan en volledig herstel.Hydrocefalus ten gevolge van een aqueductstenose is een com-plicatie van EBV-meningo-encefalitis die nog niet eerder bijvolwassenen beschreven is. Aan deze ziekte moet worden ge-dacht bij verdere achteruitgang van de klinische toestand of bijtoename van neurologische symptomen.

Sint Clara Ziekenhuis, Rotterdam.Afd. Interne Geneeskunde en Intensive-caregeneeskunde: J.M.van derKlooster, assistent-geneeskundige (thans: IJsselland Ziekenhuis, afd.Interne Geneeskunde, Postbus 690, 2900 AR Capelle aan den IJssel);dr.A.F.Grootendorst, internist-intensivist.Afd. Nefrologie: dr.J.L.C.M.van Saase, internist-nefroloog (tevens: afd.Interne Geneeskunde).Afd. Neurologie: H.A.W.Sinnige, neuroloog.Correspondentieadres: J.M.van der Klooster.

Casuïstische mededelingen

Meningo-encefalitis en hydrocefalus veroorzaakt door Epstein-Barr-virus

j.m.van der klooster, j.l.c.m.van saase, a.f.grootendorst en h.a.w.sinnige

tory’(VDRL)-test en Treponema pallidum-hemagglutinatie-assay (TPHA)) waren negatief, evenals de uitslagen van testsop antilichamen tegen Toxoplasma, cytomegalovirus, hepa-titis-A-, -B- en -C-virus en humaan immunodeficiëntievirus.IgG-antistoffen tegen herpes-simplexvirus werden gevonden ineen titer < 1:80. Later waren ook reumafactoren aantoonbaardoor middel van een latexfixatietest, verder antinucleaire anti-stoffen in een titer van 1:160, en IgM-antistoffen tegen Borreliaburgdorferi in een dubieuze titer van 1:40. De diagnose luidde‘meningo-encefalitis en hepatitis door EBV’.

Patiënte werd ter observatie op de intensive-careafdelingopgenomen. Op dag 11 van de opname werd in verband metprogressief papiloedeem en een dubbelzijdige N.-abducenspa-rese een ventriculoperitoneale drain ingebracht. Onderzoekvan de liquor toonde 254/3 mm3 cellen (100% lymfocyten), eentotale eiwitconcentratie van 1,24 g/l, een glucoseconcentratievan 3,0 mmol/l, en een IgG-index van 0,71 (0,20-0,70) met ne-gatieve iso-elektrische focus. Virologisch onderzoek van de li-quor door middel van celkweek had een negatieve uitslag,maar EBV-DNA (het zogenaamde BamH1-W-fragment) konmet een polymerase-kettingreactie (PCR) worden aange-toond. Omdat de klinische toestand van patiënte onvoldoendeverbeterde, werd begonnen met intraveneuze toediening vanganciclovir 5 mg/kg 2 dd gedurende 21 dagen. Hierna verdwe-nen de leukocytose, de leverfunctiestoornissen en de afwijkin-gen die op de CT-scan waren gezien; de lichaamstemperatuurvan patiënte werd weer normaal en zij knapte snel op, zonderrestverschijnselen, behoudens retrograde amnesie. De drainbleef de daaropvolgende maanden in situ.

beschouwingDe beschreven patiënte kwam met een griepachtig ziek-tebeeld, maar het beloop met aanhoudende koorts,hoofdpijn en plotseling ontstane verwardheid en be-wustzijnsverlaging deed anders vermoeden. De ge-noemde symptomen kunnen passen bij een virale ence-falitis.7 8 Andere infectieuze (bacteriële en parasitaire)en metabole oorzaken van encefalopathie dienen uiter-aard in de differentiële diagnose opgenomen te worden.Na mononucleosis infectiosa kan in zeldzame gevalleneen voorbijgaand beeld dat lijkt op lupus erythematosusdisseminatus (SLE) ontstaan met aantoonbare anti-DNA-antistoffen.9 Verder hebben ook gezonde perso-nen niet zelden fout-positieve uitslagen van tests op anti-stoffen tegen B. burgdorferi, waarschijnlijk door eenkruisreactie met andere antispirocheten-antilichamen.9Deze serologische bevindingen bij onze patiënte lijkendan ook geen klinische betekenis te hebben.

Bij virale encefalitis staan cerebrale stoornissen op devoorgrond en bestaan er slechts geringe meningeale-prikkelingsverschijnselen. De symptomen kunnen be-staan uit verwardheid, delirium, lethargie, stupor encoma. Vaak ontstaat in het beloop epilepsie, die focaalof gegeneraliseerd kan zijn. Bij sommige patiënten ont-wikkelen zich focale neurologische afwijkingen zoalshemiparese, hersenzenuwverlammingen, afasie, ataxie,dysartrie, tremoren of corticale blindheid. Bij onderzoekvindt men dikwijls papiloedeem, hyperreflexie, spastici-teit en voetzoolreflexen volgens Babinski. De liquor-druk kan normaal of verhoogd zijn. De liquor vertoontdoorgaans een lymfocytaire pleocytose, een normaleglucoseconcentratie en een normale tot matig verhoog-de hoeveelheid totaal eiwit. De voornaamste verwek-kers zijn togavirussen (in epidemieën via teken- of mus-kietenbeet), enterovirussen, herpes-simplexvirus, vari-cella-zostervirus, cytomegalovirus, virussen van rabiës,mazelen, de bof, rubella of influenza en het EBV.7 In75% van de gevallen van acute encefalitis wordt echtergeen etiologisch agens gevonden.8

De meeste neurologische complicaties van EBV ver-lopen goedaardig met een volledig herstel bij 85%van de patiënten, maar het herstel kan vele maanden du-ren.3-5 Alhoewel neurologische manifestaties van mono-nucleosis infectiosa al langer dan 60 jaar in de literatuurzijn beschreven, wordt EBV vaak over het hoofd gezienals primaire oorzaak van neurologische symptomen. Ditis te wijten aan het frequent ontbreken van de klassiekeverschijnselen van mononucleosis infectiosa in deze ge-vallen.1 4 Bovendien zijn er bij sommige patiënten slechtskleine aantallen atypische lymfocyten aanwezig en zijnheterofiele antilichamen (reactie van Paul-Bunnell, ofMonosticon-test) niet of nauwelijks aantoonbaar.1 2 4 10

Dit laatste geldt vooral voor jonge kinderen (50% heefteen negatieve uitslag).2 Serologische bevestiging kanmen dan verkrijgen door het aantonen van specifiekeEBV-antistoffen gericht tegen VCA, Epstein-Barr-nu-cleair-antigeen (EBNA) en zogenaamde ‘early’ antige-nen (EA).1 2 4 IgM-antistoffen tegen VCA zijn zeer sen-sitief en specifiek voor EBV en bewijzen dus dat er eenactuele infectie is. CT-scan, MRI-scan en elektro-ence-

Ned Tijdschr Geneeskd 1998 21 maart;142(12) 651

tabel 1. Niet-neurologische complicaties van mononucleo-sis infectiosa

miltruptuurauto-immuunhemolytische anemietrombocytopeniegranulocytopeniehepatitisartritispericarditismyocarditisinterstitiële pneumonieoedeem, bloeding of abces in KNO-gebiednasofaryngeaal carcinoomBurkitt-lymfoom

TABEL 2. Neurologische complicaties van mononucleosis in-fectiosa

geïsoleerde hersenzenuwuitval (vooral N. opticus enN. facialis)

perifere neuropathieplexusneuropathieautonome neuropathiemeningo-encefalitishersenstammyelitisacute cerebellaire ataxie, cerebellitismyelitis transversahemiplegieepilepsiedemyeliniserende encefalopathiesyndroom van Guillain-Barrépsychose

652 Ned Tijdschr Geneeskd 1998 21 maart;142(12)

derde ventrikelcisterna venae cerebri magnae

lateraal ventrikel

glandula pinealis

a

b

Een CT-scan van de hersenen van patiënt A bij opname toont (a) verwijding van het derde ventrikel en de occipitale hoornenvan de zijventrikels, (b) een normale diameter van het vierde ventrikel.

falogram zijn bij EBV-meningo-encefalitis vaak nor-maal of aspecifiek en derhalve van geringe waarde voorhet stellen van de diagnose.4 8 10 11 Met behulp van eenspecifieke PCR kan een zeer gevoelige test worden uit-gevoerd om EBV-DNA aan te tonen in hersenbioptenen liquor cerebrospinalis.12 13

EBV-meningo-encefalitis bij volwassenen verlooptdoorgaans mild met een spontaan herstel van de neuro-logische afwijkingen binnen enkele weken tijd.3 5 On-behandeld kan de aandoening echter leiden tot een ern-stige vorm van dementie.8 Verder zijn er patiënten be-schreven met een ernstig en snel progressief neurolo-gisch ziektebeeld met coma, epilepsie en respiratoire in-sufficiëntie, van wie de meesten vrijwel restloos herstel-den door vroegtijdige behandeling met antivirale mid-delen (aciclovir en ganciclovir).14-16 Bij kinderen kan deziekte, evenals bij volwassenen, in korte tijd tot de doodleiden,17 of een zeer ernstig beloop hebben met bij 40%neurologische restafwijkingen zoals epilepsie, spastischeparesen, autistisch gedrag en geheugenstoornissen.10 11 18

Hydrocefalus door aqueductstenose is een zeer zeld-zame complicatie van mononucleosis infectiosa, en werdslechts 2 maal eerder beschreven bij kinderen met EBV-encefalitis.19 20 Net zoals bij onze patiënte trad er bij bei-den binnen enkele weken tijd een acute verslechteringop in de klinische toestand, met verschijnselen van eenverhoogde intracerebrale druk (tabel 3). Hydrocefalusdoor aqueductstenose werd ook beschreven bij 2 kinde-ren als complicatie van parotitis epidemica.21 22 Uitproefdieronderzoek met pasgeboren hamsters is geble-ken dat het bofvirus een selectieve affiniteit heeft totependymcellen, met als gevolg een perivasculaire ont-stekingsreactie leidend tot aqueductstenose.23 Wellichtontstaat EBV-hydrocefalus door een soortgelijk mecha-nisme. Plaatsing van een ventriculoperitoneale (of -car-diale) drain leidde bij de 4 kinderen met obstructiehy-drocefalus tot een spectaculaire verbetering van de kli-nische toestand.19-22

Over de indicaties voor medicamenteuze behandelingvan ernstige EBV-infecties bestaat in de literatuur geenconsensus. Corticosteroïden zijn slechts geïndiceerd bijluchtwegobstructie, ernstige trombocytopenie en auto-immuunhemolytische anemie.1 Hoewel corticosteroïden

de periode van koorts, faryngitis en malaise verkortenbij een EBV-infectie zonder complicaties, is het nut bijmeningo-encefalitis nimmer aangetoond.1 2 Van aciclo-vir is beschreven dat het de orofaryngeale replicatie ver-mindert bij EBV-infecties zonder complicaties, maar dathet geen effect heeft op de symptomen.2 Gezien hetdoorgaans goedaardige beloop van EBV-meningo-ence-falitis bestaat er geen indicatie om patiënten met slechtsgeringe neurologische symptomen te behandelen metantivirale middelen.3-5 Op grond van onze casus en an-dere ervaringen lijkt het nut van vroege antivirale be-handeling bij ernstig verlopende EBV-infecties daaren-tegen wel vast te staan.14-16 24

conclusieMononucleosis infectiosa is een frequent voorkomendeen doorgaans goedaardig verlopende infectieziekte.Meningo-encefalitis is een niet zeldzame, potentieel do-delijke complicatie waarbij de klassieke kenmerken vanmononucleosis infectiosa vaak ontbreken. Vroegtijdigeherkenning is van belang voor een adequate ondersteu-nende therapie; in ernstige gevallen is behandeling metantivirale middelen nodig. Naast serologisch onderzoeklijkt PCR van de liquor een veelbelovende nieuwe tech-niek voor het stellen van de diagnose. Hydrocefalusdoor aqueductstenose is een uiterst zeldzame complica-tie waaraan gedacht moet worden bij verdere verslech-tering van de klinische situatie. Tijdige plaatsing van eenventriculoperitoneale drain kan in dat geval noodzake-lijk zijn.

Wij danken H.L.J.Tanghe en A.N.van der Linden, radiologen,voor hun radiologische bijdragen aan deze casus, en D.Zoetekouw, medisch fotograaf, voor de foto’s.

abstractMeningoencephalitis and hydrocephalus caused by Epstein-Barr virus. – In a 35-year-old woman who presented withacute somnolence, confusion and slow irregular breathing,Epstein-Barr virus (EBV) meningoencephalitis was diagnosedafter serological testing and a polymerase chain reaction of thecerebrospinal fluid. She developed papilloedema and bilateralnervus abducens paresis. A CT scan showed generalized oede-

Ned Tijdschr Geneeskd 1998 21 maart;142(12) 653

tabel 3. Kenmerken van 4 in de literatuur beschreven patiënten met hydrocefalus door stenose van de aqueductus mesencephali als gevolg vaneen virusinfectie

1e auteur

Cotton19 Yanofsky20 Thompson21 Timmons22

geslacht m v v mleeftijd (in jaren) 6 13 10 5verwekker EBV EBV bofvirus bofvirushydrocefalus na 26 dagen 17 dagen 5 weken 27 maandendiagnose door CT-scan CT-scan CT-scan ventriculografiebijzonderheden parese N. VI, nystagmus, beademing, quadriparese, decerebratie- visusdaling, dubbelzien cognitieve achteruitgang

ataxie verschijnselentherapie VP-drain VP-drain VP-drain VC-drainherstel volledig volledig volledig volledig

EBV = Epstein-Barr-virus; VP = ventriculoperitoneale; VC = ventriculocardiale.

ma of the brain and triventricular hydrocephalus. Treatmentwith a ventriculoperitoneal shunt and ganciclovir led to com-plete recovery.

Meningoencephalitis is a not uncommon, yet rarely report-ed complication of infectious mononucleosis. It usually runs amild course with spontaneous and full recovery. Hydro-cephalus secondary to aqueduct stenosis is a complication ofEpstein-Barr virus (EBV) meningoencephalitis which has notbeen reported in adults before. The disease should be consid-ered whenever the clinical condition deteriorates or neurologi-cal symptoms increase.

literatuur1 Schooley RT. Epstein-Barr virus (infectious mononucleosis). In:

Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, editors. Principles and practiceof infectious diseases. New York: Churchill Livingstone, 1995:1364-77.

2 Andersson JP. Clinical aspects on Epstein-Barr virus infection.Scand J Infect Dis 1991;78 Suppl:94-104.

3 Heide L de, Hazenberg BP. Mononucleosis infectiosa, anders danmeestal. Ned Tijdschr Geneeskd 1987;131:2281-3.

4 Connelly KP, DeWitt LD. Neurologic complications of infectiousmononucleosis. Pediatr Neurol 1994;10:181-4.

5 Wijnia JW, Niekus HTJ, Hart W, Schellekens H. Neurologischecomplicaties van mononucleosis infectiosa bij 3 patiënten. NedTijdschr Geneeskd 1994;138:407-10.

6 Paskavitz JF, Anderson CA, Filley CM, Kleinschmidt-DeMastersBK, Tyler KL. Acute arcuate fiber demyelinating encephalopathyfollowing Epstein-Barr virus infection. Ann Neurol 1995;38:127-31.

7 Davis LE. Nervous system complications of systemic viral infections.In: Aminoff MJ, editor. Neurology and general medicine. NewYork: Churchill Livingstone, 1995:731-56.

8 Sivertsen B, Christensen PB. Acute encephalitis. Acta Neurol Scand1996;93:156-9.

9 Bannister BA, Begg NT, Gillespie SH, editors. Infectious disease.Oxford: Blackwell Science, 1996:392-402, 442-52.

10 Domachowske JB, Cunningham CK, Cummings DL, Crosley CJ,Hannan WP, Weiner LB. Acute manifestations and neurologic se-quelae of Epstein-Barr virus encephalitis in children. Pediatr InfectDis J 1996;15:871-5.

11 Shian WJ, Chi CS. Epstein-Barr virus encephalitis and encephalo-myelitis: MR findings. Pediatr Radiol 1996;26:690-3.

12 Pedneault L, Katz BZ, Miller G. Detection of Epstein-Barr virusin the brain by the polymerase chain reaction. Ann Neurol1992;32:184-92.

13 Landgren M, Kyllerman M, Bergström T, Dotevall L, Ljungström L,Ricksten A. Diagnosis of Epstein-Barr virus-induced central ner-vous system infections by DNA amplification from cerebrospinalfluid. Ann Neurol 1994;35:631-5.

14 Dellemijn PLI, Brandenburg A, Niesters HGM, Bent MJ van den,Rothbart PhH, Vlasveld LT. Successful treatment with ganciclovirof presumed Epstein-Barr meningo-encephalitis following bonemarrow transplant. Bone Marrow Transplant 1995;16:311-2.

15 Demey HE, Martin JJ, Leus RM, Moeremans CJ, Bossaert LL.Coma as a presenting sign of Epstein-Barr encephalitis. Arch InternMed 1988;148:1459-61.

16 Bhatti N, Larson E, Hickey M, Seal D. Encephalitis due to Epstein-Barr virus. J Infect 1990;20:69-72.

17 Shian WJ, Chi CS. Fatal brainstem encephalitis caused by Epstein-Barr virus. Pediatr Radiol 1994;24:596-7.

18 North K, de Silva L, Procopis P. Brain-stem encephalitis caused byEpstein-Barr virus. J Child Neurol 1993;8:40-2.

19 Cotton MF, Reiley T, Robinson CC, Pedneault L, Alfieri C, SimoesEA. Acute aqueductal stenosis in a patient with Epstein-Barr virusinfectious mononucleosis. Pediatr Infect Dis J 1994;13:224-7.

20 Yanofsky CS, Hanson PA, Lepow M. Parainfectious acute obstruc-tive hydrocephalus. Ann Neurol 1981;10:62-3.

21 Thompson JA. Mumps: a cause of acquired aqueductal stenosis. JPediatr 1979;94:923-4.

22 Timmons GD, Johnson KP. Aqueductal stenosis and hydrocephalusafter mumps encephalitis. N Engl J Med 1970;283:1505-7.

23 Johnson RT, Johnson KP. Hydrocephalus following viral infection:the pathology of aqueductal stenosis developing after experi-mental mumps virus infection. J Neuropathol Exp Neurol 1968;27:591-606.

24 Delone P, Corkill J, Jordan M, Krapiva P, Ghasemian R, Sasaki T,et al. Successful treatment of Epstein-Barr virus infection with gan-ciclovir and cytomegalovirus hyperimmune globulin following kid-ney transplantations. Transplant Proc 1995;27(5 Suppl 1):58-9.

Aanvaard op 27 november 1997

654 Ned Tijdschr Geneeskd 1998 21 maart;142(12)

Bij gordelroos ontstaan in een dermatoom kleine vesi-kels die pijn geven. De incidentie is niet goed bekend,maar varieert waarschijnlijk van 1,3 tot 4,8 per 1000 pa-tiënten per jaar en neemt toe met de leeftijd.1 2 Behalveeen hogere leeftijd is een verminderde afweer ook eenrisicofactor. Na de primaire infectie, bekend als water-pokken, is het varicella-zostervirus (humaan herpesvirus3) latent aanwezig in de dorsale ganglia, in zowel neu-

Fatale varicella-zosterencefalitis; een zeldzame complicatie van herpes zoster

p.j.westenend en w.j.j.f.hoppenbrouwers

samenvattingBij een 82-jarige vrouw werd varicella-zosterencefalitis vastge-steld, een zeldzame complicatie van gordelroos. Opmerkelijkwas het fulminante en fatale beloop bij een patiënte zonder on-derliggende ziekte. Bij obductie werd histologisch het beeldvan een acute hemorragische encefalitis gezien, hetgeen ookzeldzaam is.

Pathologisch Laboratorium voor Dordrecht en Omstreken, Jkvr. vanden Santheuvelweg 2a, 3317 NL Dordrecht.Dr.P.J.Westenend, patholoog.Beatrixziekenhuis, afd. Neurologie, Gorinchem.W.J.J.F.Hoppenbrouwers, neuroloog.Correspondentieadres: dr.P.J.Westenend.

ronen als satellietcellen, vanwaaruit het gereactiveerdkan worden en gordelroos kan veroorzaken.3 De meestvoorkomende complicatie van gordelroos is postherpe-tische neuralgie.2 Een zeldzame complicatie, varicella-zosterencefalitis, wordt geïllustreerd door de volgendeziektegeschiedenis.