Encefalitis de Rasmussen 1

Encefalitis de Rasmussen

Encefalitis de Rasmussen

Tomografía axial computarizada de una niña con encefalítis de Rasmussen.Clasificación y recursos externos

CIE-10 G04.5 [1]

CIE-9 323.81 [2]

DiseasesDB 33757 [3]

 Aviso médico

La Encefalitis de Rasmussen (ER), también conocida como encefalítis crónica focal (ECF) o Síndrome deRasmussen, es una enfermedad neurológica inflamatoria poco frecuente, caracterizada por convulsiones frecuentes yseveras, pérdida de habilidades motoras y del habla, hemiparesia (parálisis de un lado del cuerpo), encefalitis(inflamación del cerebro) y demencia. La enfermedad, que afecta a un único hemisferio cerebral, generalmenteocurre en niños menores de 15 años.

Causas y fisiopatologíaLa encefalitis de Rasmussen se produce por inflamación crónica del cerebro, con infiltración de linfocitos T en elparénquima cerebral. Esta inflamación solo afecta uno de los hemisferios cerebrales, derecho o izquierdo. Lainflamación causa un daño permanente a las neuronas, desembocando en la atrofia del hemisferio afectado. Laepilepsia causada por la inflamación también puede contribuir al daño cerebral.La causa de la inflamación se desconoce: las infecciones virales se han sugerido como agente etiológico, pero laevidencia no es concluyente en este sentido. En los años 1990 se sugirió que algunos autoanticuerpos dirigidoscontra el receptor de glutamato GluR3 jugaban un papel causal importante en la enfermedad pero esta posición se hareevaluado. Sin embargo, estudios más recientes reportan la presencia de autoanticuerpos contra la subunidadGluRepsilon2 del receptor de glutamato tipo NMDA (anticuerpos anti-NR2A) en un subgrupo de pacientesdiagnosticados con encefalitis de Rasmussen. También existe alguna evidencia de que los pacientes con ER expresanautoanticuerpos contra la subunidad alfa 7 del receptor nicotínico de acetilcolina.Se ha documentado la encefalitis de Rasmussen junto a diagnósticos de porfiria neurovisceral, porfiria agudaintermitente[4] y encefalomielitis aguda diseminada (ADEM por su sigle en inglés).

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Características clínicas

Biopsia cerebral de un paciente con encefalitis deRasmussen que muestra infiltrados linfocitariosen una prueba inmunohistoquímica para CD8

La enfermedad afecta principalmente a niños con una edad promediode seis años, sin embargo una de cada diez personas con la enfermedadla desarrolla como adulto.La ER tiene dos fases, a veces precedidas de un 'estado prodrómico' dealgunos meses. En la 'fase aguda', que dura entre cuatro y ocho meses,la inflamación se encuentra activa y los síntomas empeoranprogresivamente. Entre estos síntomas se incluyen debilidad de un ladodel cuerpo (hemiparesia), perdida de visión de un lado del campovisual (hemianopsia), y dificultades cognitivas (e.g. afecciones delaprendizaje, la memoria o el lenguaje). Las convulsiones epilépticastambién son una característica que define de la ER, y sonfrecuentemente crisis parciales. Las convulsiones focales motoras oepilepsia partialis continua son particularmente comunes, y pueden ser muy difíciles de controlar con fármacos.

En la 'fase residual' o crónica, la inflamación ya no se encuentra activa, pero la persona continúa con algunos o todoslos síntomas por el daño que la inflamación ha causado. A largo plazo la mayoría de los pacientes terminan conepilepsia, parálisis y problemas cognitivos, pero la severidad de las secuelas varía considerablemente.

DiagnósticoEl diagnóstico se puede hacer solamente con las características clínicas más alguna prueba para descartar otrascausas posibles de los síntomas. Un electroencefalograma generalmente muestra las características eléctricasasociadas a la epilepsia y disminución de la actividad cerebral del hemisferio afectado, y las imágenes de RNMmuestran encogimiento gradual del hemisferio afectado con signos de inflamación o cicatrización. Una biopsiacerebral puede proveer una fuerte confirmación del diagnóstico, pero no siempre es necesaria.

Tratamiento

RNM de un paciente femenino de ocho años con encephalitis de Rasmussen. A.Diciembre de 2008, el paciente ingresa con cefalea y epilepsia partialis continua. Hay

lesiones con inflamación local en los lóbulos parietal y occipital del hemisferio derechodel cerebro y del hemisferio derecho del cerebelo. B. En abril de 2009, el mismo paciente,

ahora en estado de coma con epilepsia partialis continua. Hay deterioro debido a laencefalitis - existe compromiso del hemisferio cerebral izquierdo con edema cerebral

severo y desplazamiento de las estructuras de la línea media.

Durante la fase aguda el tratamientoestá dirigido a disminuir lainflamación. Al igual que en otrasenfermedades inflamatorias puedenutilizarse corticoides, en forma de unciclo corto de dosis alta, o a dosis másbajas para tratamiento a largo plazo. Lainmunoglobulina intravenosa tambiénes efectiva tanto a corto como a largoplazo, particularmente en adultos,donde se ha propuesto comotratamiento de primera línea. Otrostratamientos similares incluyenplasmaféresis o Tacrolimus, aunquehay menos evidencia de su utilidad.Ninguno de estos tratamientos puedeprevenir las secuelas permanentes de laenfermedad.

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Durante la fase crónica de la enfermedad, donde ya no existe inflamación activa, el tratamiento se enfoca en mejorarlos síntomas remanentes. El tratamiento con fármacos antiepilépticos usualmente es efectivo para controlar lasconvulsiones, y puede ser necesaria la extirpación o desconexión quirúrgica del hemisferio cerebral afectado, en unprocedimiento llamado hemisferectomia. Esto generalmente trae consigo mayor debilidad, hemianopsia problemascognitivos, pero el otro hemisferio cerebral puede ser capaz de hacerse cargo de algunas de estas funciones,especialmente en niños pequeños. Este procedimiento puede no ser recomendable cuando el hemisferiocomprometido es el izquierdo, ya que este hemisferio contiene la mayoría de las partes del cerebro que controlan ellenguaje. Sin embargo, la hemisferectomía generalmente es muy efectiva para controlar las convulsiones.

Nombre de la enfermedadEl epónimo de la enfermedad hace honor al neurocirujano Theodore Rasmussen (1910–2002), quien reemplazo aWilder Penfield como director del Montreal Neurological Institute, y trabajó como Neurocirujano en jefe en el RoyalVictoria Hospital.

FundacionesThe Hemispherectomy Foundation [5] se fundó en 2008 para ayudar a familias con niños con encefalitis deRasmussen y otras condiciones que requieren hemisferectomía.The RE Children's Project [6] se fundó en 2010 para promover el conocimiento público de la encefalitis deRasmussen. Su objetivo principal es promover la investigación científica dirigida a encontrar una cura para estaenfermedad.

Referencias[1] http:/ / eciemaps. mspsi. es/ ecieMaps/ browser/ index_10_2008. html#search=G04. 5[2] http:/ / eciemaps. mspsi. es/ ecieMaps/ browser/ index_9_mc. html#search=323. 81[3] http:/ / www. diseasesdatabase. com/ ddb33757. htm[4][4] Tziperman B, Garty BZ, Schoenfeld N, Hoffer V, Watemberg N, Lev D, Ganor Y, Levite M, Lerman-Sagie T. Acute intermittent porphyria,

Rasmussen encephalitis, or both? J Child Neurol. 2007 Jan;22(1):99-105.[5] http:/ / www. hemifoundation. org[6] http:/ / rechildrens. com/

Enlaces externos• Primeros auxílios para convulsiones (http:/ / www. epilepsyfoundation. org/ aboutepilepsy/ firstaid/ index. cfm)• Rasmussen (http:/ / www. ninds. nih. gov/ disorders/ Rasmussen) en NINDS (Nota: partes de este arículo fueron

copiadas de esta fuente de dominio público.)• Esta obra deriva de la traducción de Rasmussen's encephalitis, publicada bajo la Licencia de documentación libre

de GNU y la Licencia Creative Commons Atribución-CompartirIgual 3.0 Unported por editores de la Wikipediaen inglés.

Fuentes y contribuyentes del artículo 4

Fuentes y contribuyentes del artículoEncefalitis de Rasmussen  Fuente: http://es.wikipedia.org/w/index.php?oldid=70935003  Contribuyentes: J3D3, Redditmeister, 1 ediciones anónimas

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