dientengevolge de effecten op de kwaliteit van zorgver-lening, menen wij dat de resultaten een inbedding vanhet gezamenlijk consult in de reguliere zorg lijken terechtvaardigen. Dit is in de regio Maastricht inmiddelsgerealiseerd.

Mw.A.M.K.Wesselingh-Megens, researchassistente, hielp bijde dataverzameling en -analyse.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geengemeld.

abstractThe value of joint general practitioner and rheumatologistconsultations in primary care patients

Objective. To compare the effects of regular referral by gen-eral practitioners to the Rheumatology outpatients’ clinic withthat of joint consultations by general practitioners (GPs) andrheumatologists, and to compare the subsequent treatmentpolicy followed.

Design. Randomised.Method. In 1999 and 2000 all rheumatological patients who,

according to the 17 participating GPs in the Maastricht regionhad an indication for referral, were referred to the outpatients’clinic or seen during a joint consultation where three GPs andone rheumatologist decided on a treatment policy in the pres-ence of the patient. Agreement about diagnosis and diagnosticand therapeutic approaches between the rheumatologists andGPs was determined using questionnaires. The patient’s stateof health was assessed using the ‘EuroQol health-related qual-ity of life questionnaire’ (EuroQol) and their satisfaction wasdetermined by means of questionnaires.

Results. One hundred and sixty-six patients were included:45 (27%) men and 121 (73%) women, with an average age of53.7 years (SD: 14). The rheumatologists and the GPs differedin opinion on the diagnosis in 64% of the patients. Agreementon diagnosis resulted in greater agreement on the treatmentpolicy than when there were discrepancies about the diagnosis.The rheumatologist used additional diagnostic tools and fol-low-up consultations at the outpatient clinic (78% and 65%)more frequently than during the joint consultation (44% and15%). Patient satisfaction and general state of health werecomparable in both groups.

literatuur1 Schulpen GJC, Vierhout WPM, Heijde DM van der, Landewé RB,

Winkens RAG, Wesselingh-Megens AMK, et al. Joint consultationof general practitioner and rheumatologist: does it matter? AnnRheum Dis 2003;62:159-61.

2 Vierhout WPM. Het gezamenlijk consult van huisarts en specialistin de eerste lijn. Amsterdam: Thesis Publishers; 1994.

3 Vierhout WPM, Knottnerus JA, Ooij A van, Crebolder HF, Pop P,Wesselingh-Megens AMK, et al. Effectiveness of joint consultationsessions of general practitioners and orthopaedic surgeons forlocomotor-system disorders. Lancet 1995;346:990-4.

4 Vlek JFM. Cardialogue. Joint consultation of general practitionersand cardiologists in primary care setting. Maastricht: Datawyse;2000.

5 Essink-Bot ML, Stouthard ME, Bonsel GJ. Generalizability of valua-tions on health states collected with the EuroQolc-questionnaire.Health Econ 1993;2:237-46.

6 Hurst NP, Kind P, Ruta D, Hunter M, Stubbings A. Measuringhealth-related quality of life in rheumatoid arthritis: validity, respon-siveness and reliability of EuroQol (EQ-5D). Br J Rheumatol1997;36:551-9.

Aanvaard op 23 augustus 2002

450 Ned Tijdschr Geneeskd 2003 8 maart;147(10)

De milt heeft een belangrijke functie bij het verwijderenvan bacteriën uit de circulatie en voor de inductie vaneen humorale immuunrespons. Bij patiënten met (func-tionele) asplenie bestaat er een sterk toegenomen kansop een fulminant verloop van infecties met kapseldra-gende bacteriën – vooral Streptococcus pneumoniae isdaarbij berucht. Elders in dit tijdschrift wordt de be-schermende rol van vaccinatie bij deze categorie patiën-ten besproken.1 Naast vaccinatie blijft vroegtijdige be-

handeling bij vermoeden van infectie belangrijk. De vol-gende twee ziektegeschiedenissen illustreren hoe fulmi-nant het beloop van pneumokokkensepsis kan zijn nasplenectomie.

ziektegeschiedenissenPatiënt A, een 41-jarige vrouw, werd wegens een ernstigeseptische shock naar onze intensivecareafdeling overge-plaatst. De voorgeschiedenis van patiënte vermeldde een sple-nectomie 6 jaar tevoren wegens een traumatische miltruptuur.Zij had polyvalent pneumokokkenvaccin (23 typen) gekregen,en deze vaccinatie was na 5 jaar herhaald. Een dag voor opna-me had patiënte last gekregen van diarree en braken en was zij

Zie ook de artikelen op bl. 425, 433, 437 en 454.

Samenvatting: zie volgende bladzijde.

Casuïstische mededelingen

Fulminante pneumokokkensepsis bij twee postsplenectomiepatiënten

p.a.m.de vries, a.k.l.oei-reyners, a.v.m.möller, w.timens, j.e.tulleken en t.s.van der werf

Academisch Ziekenhuis, Postbus 30.001, 9700 RB Groningen.Afd. Interne Geneeskunde, Intensive Care Beademing: dr.P.A.M.deVries en mw.dr.A.K.L.Oei-Reyners, assistent-geneeskundigen; dr.J.E.Tulleken, internist; dr.T.S.van der Werf, longarts-intensivist.Afd. Medische Microbiologie: mw.dr.A.V.M.Möller, arts-microbioloog(thans: Streeklaboratorium voor de Volksgezondheid, Groningen).Afd. Pathologie: prof.dr.W.Timens, patholoog.Correspondentieadres: dr.T.S.van der Werf(t.s.van.der.werf@int.azg.nl).

rillerig. De ochtend van opname was patiënte ernstig ziek ge-worden; haar hals zag blauw. In toenemende mate was zij kort-ademig geworden. De temperatuur was niet gemeten. De huis-arts, die patiënte met spoed zag, stuurde haar direct door naareen ziekenhuis elders. Daar bleek zij hypotensief te zijn enkoorts te hebben. Gestart werd met cefuroxim en gentamicineintraveneus. Patiënte werd anurisch en tachypnoïsch. Omdatnierfunctievervangende therapie nodig was, werd zij naar onzeintensivecareafdeling overgeplaatst.

Bij overname was patiënte hypotensief ondanks norepine-frine-infusie. De ademfrequentie was 40/min met diepe teugen,passend bij metabole acidose (Kussmaul-ademen); de zuur-stofsaturatie gemeten met polsoximetrie was slechts 70%. Overde longvelden werd vesiculair ademgeruis gehoord. Verder vielop dat haar gehele huid blauwpaars was ten gevolge vanecchymosen. Bij opname had zij hyperkaliëmie (7,5 mmol/l).De arteriële bloedgaswaarde toonde respiratoir partieel ge-compenseerde metabole acidose (pH: 6,95) bij bicarbonaat 3,6mmol/l en Pco2 2,2 kPa; het basenoverschot was –27 mmol/l. Deröntgenfoto van de thorax toonde geen afwijkingen (figuur 1).

Hoewel primair gedacht werd aan een pneumokokken-sepsis, werd toch gestart met een breedspectrumbehandeling(amoxicilline-clavulaanzuur i.v.), omdat andere ziekteverwek-kers zoals Haemophilus influenzae type b niet uitgesloten kon-den worden. Gezien de hyperkaliëmie en de acidose werdbesloten met nierfunctievervangende therapie te starten, in devorm van venoveneuze hemofiltratie. Tijdens het inbrengenvan de dialysekatheter werd patiënte toenemend hypotensiefen ontstond bradycardie. Dit kon niet worden opgevangen metepinefrine, noch met volume-expansie. Echografisch onder-zoek toonde een goed gevulde V. cava inferior zonder aanwij-zingen voor harttamponnade of hematothorax. Patiënte over-leed onder het beeld van refractaire septische shock. De bloed-kweken toonden later S. pneumoniae met serotype 24, eenserotype dat niet is opgenomen in het huidige polyvalent pneu-mokokkenvaccin. De pneumokok was wel normaal gevoeligvoor penicilline (minimaal remmende concentratie (MIC):0,006 µg/l).

Patiënt B, een 41-jarige vrouw, werd elders opgenomen wegenseen fulminant verlopende pneumokokkensepsis. De voor-geschiedenis vermeldde ziekte van Hodgkin in 1980 (klinischstadium IIIA, pathologisch stadium IA), waarvoor zij curatiefbehandeld was met mantelveldbestraling. Voor pathologischestagering was bij patiënte een splenectomie verricht. Zij was

nooit gevaccineerd met een polyvalent pneumokokkenvaccinen was nooit geïnformeerd over haar verhoogde kans op eenlevensbedreigende infectie. Haar klachten begonnen twee we-ken voor opname met diarree en braken. De laatste dagen vooropname had zij last van hoofdpijn en een doof gevoel onder devoeten, waarvoor de huisarts een NSAID voorschreef. Bij dezemedicatie had ze geen koorts gekregen. Uiteindelijk werd zijmet spoed opgenomen nadat zij huidbloedinkjes over de benenhad gekregen.

Gezien het huidbeeld en de hoofdpijn werd initieel aan eenmeningokokkensepsis gedacht en de behandeling werd eldersgestart met benzylpenicilline intraveneus, gecombineerd metceftriaxon vanwege zorgen omtrent de geneesmiddelpenetra-tie in de liquor cerebrospinalis. Patiënte werd respiratoir in-sufficiënt en moest geïntubeerd en beademd worden. Een dagna opname werd zij overgeplaatst naar ons ziekenhuis omdatwegens een anurische nierinsufficiëntie dialyse nodig was. Bijlichamelijk onderzoek zagen wij een beademde, haemodyna-misch instabiele patiënt. Zij was niet nekstijf; zij had koorts(39°C). Over hart en longen werden geen bijzonderheden ge-hoord. Er waren diffuse huidafwijkingen, waaronder het beeldvan septische embolieën (figuur 2a), petechiën (zie figuur 2b)en purpura fulminans aan de voeten en de handen (figuur 3).De petechiën waren het gevolg van een ernstige trombocyto-penie (9 × 109/l) bij acute diffuse intravasale stolling. Uit debloedkweken werd een S. pneumoniae geïsoleerd die normaalgevoelig was voor penicilline (MIC: 0,008 µg/l). Het serotypevan de S. pneumoniae was 38; dit serotype is niet opgenomenin de huidige vaccins.

Bij overname werd gestart met continue venoveneuzehemofiltratie en werd de behandeling met benzylpenicillinevoortgezet als continue infusie (4 miljoen IE/24 h). Na 10 dagen kon patiënte gedetubeerd worden. De doorbloedings-stoornissen van de extremiteiten resulteerden in een drooggangreen van de voeten en van de vingertoppen van beide han-den. Na 2 weken behandeling werd patiënte naar de afdelingChirurgie overgeplaatst omdat amputatie van beide voetenonvermijdelijk was.

Ned Tijdschr Geneeskd 2003 8 maart;147(10) 451

samenvattingTwee 41-jarige vrouwen, met in de voorgeschiedenis een sple-nectomie, werden opgenomen op de intensivecareafdeling we-gens fulminante sepsis. Bij de klinische presentatie bij opnamevan beide patiënten waren petechiën en ecchymosen opval-lend. Bij laboratoriumonderzoek werden nierinsufficiëntie entrombocytopenie bij diffuse intravasale stolling gevonden. Uitbloedkweken van beide patiënten werden Streptococcus pneu-moniae geïsoleerd met serotypen (24 en 38) die niet zijn opge-nomen in het huidige polyvalente pneumokokkenvaccin. Eénpatiënte overleed onder het beeld van een refractaire septischeshock. De andere patiënte, die nooit gevaccineerd was met hetpolyvalent pneumokokkenvaccin, overleefde de sepsis. Hetfulminante verloop van S. pneumoniae-sepsis bij deze splenec-tomiepatiënten onderstreept het belang van vaccinatie. Ookzijn van belang voorlichting en instructie van de patiënt om bijsymptomen passend bij een infectie tijdig medische hulp te zoe-ken. Vaccinatie biedt geen volledige bescherming.

figuur 1. Thoraxfoto van patiënt A na intubatie, direct naovername, toont een normaal beeld van hart en longen.

beschouwingIn de periode 1940-1960 werd voor het eerst duidelijkdat de milt van belang is voor een adequate immuunres-pons tegen verschillende infecties. De milt speelt, dank-zij zijn fijne capillaire netwerk met lage bloedstroom methierin verweven macrofagen, een belangrijke rol in hetfiltreren en het fagocyteren van niet-geopsoniseerde mi-cro-organismen uit het bloed. Bij een de-novo-infectie isdit een belangrijk mechanisme om bacteriën uit de bloed-baan te verwijderen, nog voordat het immuunsysteemspecifieke immunoglobulinen heeft gemaakt. Daarnaastis de milt belangrijk voor de humorale immuunrespons,want 50% van alle immuunglobulineproducerende B-lymfocyten bevindt zich in de milt. De gevormde im-muunglobulinen zijn essentieel voor de opsonisatie vanmicro-organismen. De milt speelt een belangrijke rolbij de inductie van de primaire humorale imuunresponstegen kapseldragende bacteriën. Na splenectomie ver-loopt de inductie van deze imuunrespons trager en min-der efficiënt. Ook als na vaccinatie na verloop van tijduiteindelijk globaal normale concentraties van anti-pneumokokkenantilichamen gevonden worden, kan an-tilichaamvorming tegen sommige serotypen ontbreken.

Patiënten met een functionele asplenie hebben le-venslang een verhoogd risico op levensbedreigendeinfecties. De kans dat zich bij een splenectomiepatiëntin de loop van het leven een levensbedreigende sepsisvoordoet, wordt wisselend aangegeven in de literatuur,namelijk tussen 1 en 5%.2-4 De meeste infecties doenzich voor in de eerste 2 jaar na splenectomie.5 6 Hetbeloop van een fulminante peumokokkensepsis bij kin-deren werd eerder in dit tijdschrift belicht.7

De meeste bacteriële infecties bij patiënten zondermilt worden veroorzaakt door kapseldragende bacte-riën; vooral S. pneumoniae en H. influenzae type b zijnberucht, maar ook Neisseria meningitidis kan leiden totdit beeld. Ook bestaat er een verhoogde gevoeligheidvoor andere infecties, zoals met Capnocytophaga cani-morsus na een hondenbeet,8 een ziektebeeld dat bijpersonen met een normale milt meestal een niet-ernstigbeloop heeft.9

Pneumokokkensepsis is de meest gevreesde late com-plicatie na splenectomie: 50-90% van alle fulminanteinfecties zijn pneumokokkeninfecties, met een sterfte tot60%. Beide ziektegeschiedenissen illustreren het fulmi-nante beloop; de klinische presentatie van pneumokok-

452 Ned Tijdschr Geneeskd 2003 8 maart;147(10)

figuur 2. Patiënt B, bij opname: een necrotische huidafwijking passend bij septische embolie (a) en petechiën diffuus op gelaat,romp en ledematen (b).

a b

figuur 3. Patiënt B, enkele dagen na opname: necrose van vingers van de rechter hand (a) en de rechter voet (b).

a b

kensepsis bij deze patiënten is niet te onderscheiden vanmeningokokkensepsis bij patiënten met een normale milt.

Vaccinatie met polyvalent pneumokokkenvaccin lijktde kans op een fatale pneumokokkensepsis te verklei-nen.10 11 Patiënten die na splenectomie gevaccineerdworden, houden een verhoogd risico op ernstige pneu-mokokkeninfectie.12 Vaccinatie biedt alleen bescher-ming tegen een hoogprevalente subgroep pneumokok-ken. Van de 90 geïdentificeerde serotypen biedt hetpolyvalente vaccin bescherming tegen de 23 meest voor-komende typen; die veroorzaken circa 85% van de inNederland voorkomende infecties met deze bacterie(www.repertorium.org).13 Een tweede oorzaak van on-voldoende bescherming na vaccinatie is dat niet bij allepatiënten een antilichaamrespons kan worden opgewekttegen alle 23 serotypen in het vaccin, zelfs niet na her-haalde vaccinatie, ook al is er wel enige kruisreactiviteittussen de verschillende serotypen. Bij meting van totaleantilichamen lijkt de concentratie voldoende, maar detotale concentratie kan door de respons tegen slechts en-kele serotypen veroorzaakt zijn. Juist de centrale rol diede milt speelt in de inductie van humorale immuniteitmaakt dat de opbouw van immuniteit tegen de meesteserotypen minder efficiënt verloopt als vaccinatie nasplenectomie plaatsvindt.14 15 Patiënten moeten daaromaltijd geïnstrueerd worden over de beperkingen vanvaccinatie om te voorkomen dat ten onrechte een gevoelvan veiligheid ontstaat. Bij volwassenen wordt geadvi-seerd de vaccinatie eenmaal per 5 jaar te herhalen.

Hoewel in Nederland al sinds 1982 vaccinatie wordtaanbevolen, blijkt dit niet bij alle patiënten zonder miltte gebeuren.1 16 Een recente Britse studie laat zien datvan 67 splenectomiepatiënten die werden opgenomenmet een fulminante pneumokokkensepsis slechts 31%was gevaccineerd.17 Het betrof dan vooral patiënten dieeen splenectomie ondergingen voordat vaccinatie werdaanbevolen, zoals ook bij onze patiënt B het geval was.De recente ontwikkeling van eiwitconjugaatvaccinstegen kapseldragende bacteriën lijkt veelbelovend omeffectievere bescherming te verkrijgen met immunisatiena splenectomie.18 Het grote voordeel van deze nieuwevaccins is namelijk dat een immuunrespons opgewektkan worden die onafhankelijk is van een functionelemilt; een nadeel is dat op dit moment nog slechts tegenweinig serotypen wordt gevaccineerd. Voordat dezenieuwe vaccins breed worden ingezet, is uitbreidingnodig van het aantal serotypen waartegen het vaccinbescherming biedt. Het verdient aanbeveling patiëntenook te vaccineren tegen H. influenzae type b.19 20

Afgezien van vaccinatie is het ook van belang datpatiënten goed ingelicht zijn omtrent het risico dat zijlopen. Splenectomiepatiënten moeten worden geïn-strueerd bij klachten tijdig medische hulp te zoeken. Hetlijkt dan ook verstandig om patiënten een kuur amoxi-cilline thuis in voorraad te laten houden, of in elk gevalmee te laten nemen tijdens buitenlandse reizen, met deinstructie om de kuur te starten bij koorts, nog voor me-dische hulp wordt gezocht.20 Bij kinderen wordt na sple-nectomie, gezien het hoge risico op een foudroyant ver-lopende infectie, antibiotische profylaxe tot het 12e le-

vensjaar geïndiceerd geacht. Een recente ontwikkelingis dat men in toenemende mate tracht miltweefsel bijslachtoffers van traumatische miltruptuur te preserverendoor toepassing van een resorbeerbaar net21 of doormiltautotransplantatie toe te passen.14 22 Dit laatste be-leid lijkt rationeel, maar gegevens over klinische effecti-viteit ontbreken vooralsnog.

conclusieAlhoewel artsen steeds beter bekend worden met deverhoogde kans op een foudroyant verlopende pneu-mokokkensepsis na splenectomie bij kinderen, is ditfenomeen voor volwassen patiënten minder bekend.Vooral bij volwassenen die een aantal jaren geleden eensplenectomie ondergingen en die geen actuele medischeproblemen hebben, wordt dit risico wellicht onderschat.De beide beschreven ziektegeschiedenissen illustrerendat ook deze mensen gevaar lopen op een foudroyantverlopende pneumokokkensepsis. Preventieve maatre-gelen kunnen ziekte en sterfte bij hen voorkomen. Hetgaat daarbij met name om (her)vaccinatie – binnenafzienbare tijd met de waarschijnlijk veel effectievereconjugaatvaccins – maar ook dient men de patiënt teinstrueren om antibiotische therapie te starten bij koortsen daarna tijdig medische hulp te zoeken.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geengemeld.

abstractFulminant pneumococcal sepsis in two splenectomized patients.– Two 41-year-old women, who had previously been splen-ectomized, were admitted to the intensive-care unit due to ful-minant sepsis. On admission, petechiae and ecchymoses char-acterised the clinical presentation of both patients. Laboratorytests revealed the presence of renal insufficiency and thrombo-cytopenia with disseminated intravascular coagulation. Strep-tococcus pneumoniae with serotypes (24 and 38) not includedin the current polyvalent pneumococcal vaccine were found inblood cultures from both patients. One patient died as a resultof a refractory septic shock. The other patient, who had neverbeen vaccinated with the polyvalent pneumococcal vaccine,survived the sepsis. The clinical course of a fulminant Strepto-coccus pneumoniae sepsis in both asplenic patients underlinesthe importance of vaccination. It is also important to educatethe patient about seeking immediate medical help if an infec-tion is suspected on the basis of these symptoms. Vaccinationdoes not provide complete protection.

literatuur1 Dijk GW van, Leeuwen HJ van, Gijn J van, Hoepelman IM. Geen

milt meer: indicatie voor pneumokokkenvaccinatie. Ned TijdschrGeneeskd 2003;147:425-8.

2 Schwartz PE, Sterioff S, Mucha P, Melton III LJ, Offord KP.Postsplenectomy sepsis and mortality in adults. JAMA 1982;248:2279-83.

3 Holdsworth RJ, Irving AD, Cuschieri A. Postsplenectomy sepsisand its mortality rate: actual versus perceived risks. Br J Surg 1991;78:1031-8.

4 Lynch AM, Kapila R. Overwhelming postsplenectomy infection.Infect Dis Clin North Am 1996;10:693-707.

5 Wahlby L, Domellof L. Splenectomy after blunt abdominal trauma.A retrospective study of 413 children. Acta Chir Scand 1981;147:131-5.

Ned Tijdschr Geneeskd 2003 8 maart;147(10) 453

6 Di Cataldo A, Puleo S, Li Destri G, Racalbuto A, Trombatore G,Latteri F, et al. Splenic trauma and overwhelming postsplenectomyinfection. Br J Surg 1987;74:343-5.

7 Tamminga RYJ, Timens W, Kamps WA. Het gevaar van asplenie:een foudroyante sepsis. Ned Tijdschr Geneeskd 1992;136:257-9.

8 McCarthy M, Zumla A. DF-2 infection. BMJ 1988;297:1355-6.9 Hovenga S, Tulleken JE, Möller LVM, Jackson SA, Werf TS van

der, Zijlstra JG. Dog-bite induced sepsis: a report of four cases.Intensive Care Med 1997;23:1179-80.

10 Rutherford EJ, Livengood J, Higginbotham M, Miles WS, KoestnerJ, Edwards KM, et al. Efficacy and safety of pneumococcal revacci-nation after splenectomy for trauma. J Trauma 1995;39:448-52.

11 Brigden ML, Pattullo AL. Prevention and management of over-whelming postsplenectomy infection – an update. Crit Care Med1999;27:836-42.

12 Abildgaard N, Nielsen JL. Pneumococcal septicaemia and menin-gitis in vaccinated splenectomized adult patients. Scand J Infect Dis1994;26:615-7.

13 Repertoriumoverzicht geregistreerde informatieteksten van farma-ceutische specialitées. Den Haag: SDU: 2001.

14 Leemans R, Manson W, Snijder JA, Smit JW, Klasen HJ, The TH,et al. Immune response capacity after human splenic autotransplan-tation: restoration of response to individual pneumococcal vaccinesubtypes. Ann Surg 1999;229:279-85.

15 Timens W, Leemans R. Splenic autotransplantation and the im-mune system. Adequate testing required for evaluation of effect.Ann Surg 1992;215:256-60.

16 Geneeskundige hoofdinspectie van de Volksgezondheid. Pneumo-kokken-immunisatie. Ned Tijdschr Geneeskd 1982;126:1837-8.

17 Waghorn DJ. Overwhelming infection in asplenic patients: currentbest practice preventive measures are not being followed. J ClinPathol 2001;54:214-8.

18 Breukels MA, Zandvoort A, Dobbelsteen GP van den, Muijsen-berg A van den, Lodewijk ME, Beurret M, et al. Pneumococcalconjugate vaccines overcome splenic dependency of antibody re-sponse to pneumococcal polysaccharides. Infect Immun 2001;69:7583-7.

19 Working Party of the British Committee for Standards in Haema-tology Clinical Haematology Task Force. Guidelines for the pre-vention and treatment of infection in patients with an absent or dys-functional spleen. BMJ 1996;312:430-4.

20 Meer JWM van der. Preventie van foudroyante sepsis na splenecto-mie. Ned Tijdschr Geneeskd 1992;136:260-1.

21 Leemans R, Mourik JB van. Een sparende methode bij miltruptuurdoor toepassing van een resorbeerbaar net. Ned Tijdschr Geneeskd1988;132:2016-7.

22 Leemans R, Harms G, Rijkers GT, Timens W. Spleen autotrans-plantation provides restoration of functional splenic lymphoid com-partments and improves the humoral immune response to pneu-mococcal polysaccharide vaccine. Clin Exp Immunol 1999;117:596-604.

Aanvaard op 3 april 2002

454 Ned Tijdschr Geneeskd 2003 8 maart;147(10)

Sikkelcelziekte is een autosomaal recessieve hemoglobi-nopathie die voornamelijk vóórkomt bij mensen die(oorspronkelijk) afkomstig zijn uit Suriname, Afrika ofZuidoost-Azië of uit gebieden rond de MiddellandseZee. In de β-keten van het hemoglobine (HbA) is hetaminozuur glutamine vervangen door valine (HbS). Hetgevormde HbS-molecuul leidt bij deoxygenatie tot mem-braanveranderingen van de rode bloedcel leidend tot desikkelvorm. Bij de homozygote vorm van deze hemo-globinopathie (HbSS, sikkelcelanemie) leiden meerderecomplicaties tot een hoge morbiditeit en een beperktelevensverwachting. Naast de hemolytische anemie diebegint op de leeftijd van 3 tot 6 maanden kenmerkenacute pijnlijke vaso-occlusieve episoden het ziektebeeld.Bij kleine kinderen met HbSS kan in samenhang met dehemolyse hypersplenisme ontstaan. Tevens leiden fre-quente vaso-occlusieve episoden tot miltinfarcten diereeds op de kinderleeftijd resulteren in een autosple- nectomie. Door de gestoorde miltfunctie bestaat er een

verhoogde vatbaarheid voor ernstig verlopende invasie-ve infecties met gekapselde bacteriën zoals Streptococ-cus pneumoniae, Haemophilus influenzae en Salmonellatyphi.

Aan de hand van een recente ziektegeschiedenis vaneen 2 jaar oude jongen met een fatale pneumokokken-sepsis benadrukken wij de noodzaak tot antibioticapro-fylaxe en vaccinatie.

Casuïstische mededelingenFulminant verlopende pneumokokkensepsis bij een 2-jarig kind metsikkelcelanemie

m.visser, p.h.g.hogeman, a.j.van vught, t.révész en t.f.w.wolfs

Universitair Medisch Centrum, Wilhelmina Kinderziekenhuis, afd.Algemene Kindergeneeskunde, Postbus 85.090, 3508 AB Utrecht.Mw.M.Visser, assistent-geneeskundige; prof.dr.A.J.van Vught, kinder-arts-intensivist; dr.T.Révész, kinderarts-hematoloog; dr.T.F.W.Wolfs,kinderarts-infectioloog.Ziekenhuis Eemland, afd. Kindergeneeskunde, Amersfoort.Dr.P.H.G.Hogeman, kinderarts.Correspondentieadres: dr.T.F.W.Wolfs (t.wolfs@wkz.azu.nl).

samenvattingEen 2-jarige jongen die bekend was wegens homozygote sik-kelcelanemie werd thuis acuut ziek. Ondanks intensieve zorgoverleed hij enkele uren later ten gevolge van een pneumo-kokkensepsis. Bij jonge kinderen met homozygote sikkelcel-anemie is door de hemolyse en frequente vaso-occlusieve epi-soden reeds op de kinderleeftijd de miltfunctie ernstig ge-stoord. Zij zijn daardoor verhoogd vatbaar voor ernstig verlo-pende invasieve infecties met gekapselde bacteriën. Vaccinatietegen pneumokokken op 2-jarige leeftijd, revaccinatie elke 3-5jaar (na het 10e levensjaar: elke 5 jaar), en antibiotische profy-laxe tot het 5e levensjaar, en daarna vroegtijdige behandelingbij mogelijke infecties, zijn dan ook noodzakelijk.

Zie ook de artikelen op bl. 425, 433, 437 en 450.