Ziekte vanParkinson

Annelien Duits en Bernd Leplow

diagnostiek en behandeling voor de Professional

De ziekte van Parkinson is een van de meest voorkomende aandoeningen

van het zenuwstelsel. Vanwege cognitieve stoornissen, dementie en symp-

tomen als angst, depressie en apathie wordt er bij de behandeling steeds

vaker een beroep gedaan op (neuro)psychologen. In Ziekte van Parkinson

beschrijven Duits en Leplow de diagnostiek en behandeling, waarbij ook

wordt ingegaan op cognitieve revalidatie en de psychosociale behandeling.

toets uw kennIs oP HoGReFe.nL/toetsVoor elk boek in de serie wordt een digitale toets ontwikkeld

waarmee u gratis uw kennis over de specifieke stoornis kunt toetsen. na succesvol afleggen van de toets ontvangt u een certificaat dat u eventueel kunt gebruiken voor bij- of nascholing of (her)registratie.

Ziekte van Parkinson is een uitgave in de serie DIAGnostIek

en BeHAnDeLInG VooR De PRoFessIonAL. Deze serie voorziet (klinisch)

psychologen, psychiaters en therapeuten van praktische, evidence-based

informatie over de diagnose en behandeling van uiteenlopende stoornissen.

op een heldere, beknopte en toegankelijke wijze worden per stoornis alle

aspecten beschreven die men in de klinische praktijk tegenkomt.

elk deel volgt dezelfde logische, gebruiksvriendelijke en overzichtelijke

structuur. tabellen, kaders met klinische casussen en koppen in de kantlijn

maken de informatie snel vindbaar, terwijl checklists, handige bijlagen, en

samenvattingen de informatie direct bruikbaar maken.

Annelien Duits is als klinisch neuropsycholoog verbonden aan het

academisch ziekenhuis Maastricht.

Bernd Leplow is hoogleraar klinische psychologie in Halle, Duitsland.

Ziekte van Pa

rkinson Ann

eLIen DuIts en

BeRnD LePLow

Ziekte van Parkinson

Annelien Duits en Bernd Leplow

Diagnostiek

en behanDeling

voor De

professional

De serie Diagnostiek en behandeling voor de professional

Kinderen met overgewicht Caroline Braet ISBN 978-90-79729-20-3Angststoornissen bij kinderen Peter Muris ISBN 978-90-79729-21-0Dwangstoornissen Paul Emmelkamp en Patricia van OppenISBN 978-90-79729-24-1Gehechtheid en trauma Rien van IJzendoorn en Marian Bakermans-Kranenburg ISBN 978-90-79729-25-8

Bipolaire stoornis Nienke Jabben en Baer Arts ISBN 978-90-79729-43-2

Ziekte van Parkinson Annelien Duits en Bernd Leplow ISBN 978-90-79729-40-1

2010

2011

Inhoud

1 Beschrijvingvandeproblematiek 71.1 Het parkinsonspectrum 91.2 Hoofdsymptomen 111.2.1 Bewegingsarmoede/traagheid 111.2.2 Rigiditeit 121.2.3 Tremor 131.2.4 Houdingsinstabiliteit 131.3 Medicatiegerelateerde motorische symptomen 141.4 Niet-motorische symptomen 151.4.1 Vermoeidheid 161.4.2 Sensorische stoornissen 161.4.3 Autonome stoornissen 171.4.4 Seksuele stoornissen 171.4.5 Slaapstoornissen 181.4.6 Neuropsychiatrische stoornissen 191.5 Medicatiegerelateerde niet-motorische symptomen 271.6 Epidemiologie 291.7 Ernst en beloop 291.7.1 Subtypen van de ziekte van Parkinson 301.7.2 Het beloop van atypische parkinsonismen 31

2 Theorieenmodellen 332.1 Neuropathologie 352.2 Ethiologie 372.3 Van feedback leren naar impulsief reageren 39

3 Diagnoseenindicatiestelling 433.1 Diagnostische criteria 433.2 Diagnostiek van de niet-motorische symptomen 463.2.1 Diagnostiek van seksuele stoornissen 463.2.2 Diagnostiek van slaapstoornissen 47

3.2.3 Diagnostiek van vermoeidheid en neuropsychiatrische symptomen 483.3 Neuropsychologisch onderzoek 523.3.1 Criteria voor diagnostiek van parkinsondementie 533.3.2 Cognitieve profielen van de primaire parkinsonismen 573.3.3 Screeningsinstrumenten voor cognitie en dementie 583.3.4 Diagnostiek van cognitieve stoornissen en dementie 58

4 Behandeling 634.1 Behandeling met medicijnen 644.1.1 Levodopa 654.1.2 Dopamineagonisten 664.1.3 Selectieve MAO-B-remmers 664.1.4 Amantadine 664.1.5 Anticholinergica 674.2 Ongecompliceerde fase 674.3 Gecompliceerde fase 694.4 Chirurgische interventies 714.5 Behandeling van de niet-motorische symptomen 784.6 Paramedische behandeling 824.6.1 De parkinsonverpleegkundige 824.6.2 Fysiotherapie 834.6.3 Ergotherapie 844.6.4 Logopedie 844.6.5 Diëtetiek 844.6.6 Maatschappelijk werk 854.7 Multidisciplinaire zorg en netwerkzorg 86

5 Neuropsychologischebehandeling 895.1 Cognitieve revalidatie 925.2 Psychosociale behandeling 965.2.1 Randvoorwaarden voor psychosociale behandeling 985.2.2 Structuur per behandelingssessie 995.2.3 De programma’s van Leplow 1005.2.4 Het Patiënt Educatie Programma Parkinson (PEPP) 1045.3 Tot slot 108

6 Verderlezenenmeerinformatie 111

Literatuur 113

Appendix 125

Dankwoord 127

Beschrijving van de problematiek

De ziekte van Parkinson is een van de meest voorkomende progressieve aan-doeningen van het zenuwstelsel. In Nederland hebben ongeveer 40.000 pa-tiënten de ziekte van Parkinson. De prevalentie neemt toe met de leeftijd, maar niet alleen oudere mensen worden door de ziekte getroffen. Meestal openbaart de ziekte zich tussen de vijftig en zestig jaar. Zo’n 10% van alle parkinsonpatiënten is jonger dan veertig jaar. Bij de bekende acteur Michael J. Fox werd al op dertigjarige leeftijd de diagnose ziekte van Parkinson ge-steld. Een bekende Nederlander met de ziekte van Parkinson is wijlen Prins Claus, de echtgenoot van Koningin Beatrix.

De ziekte van Parkinson wordt veroorzaakt door verlies van dopamine-producerende neuronen in de substantia nigra, onderdeel van de basale gan-glia. Bekende verschijnselen zijn het trage voortbewegen in voorovergebogen houding, een starre gezichtsuitdrukking en beven, maar er is ook een scala aan andere lichamelijke en mentale klachten, waardoor de ziekte zich op verschillende wijzen kan presenteren. Het stellen van de diagnose is vaak een tijdrovend proces en de ziekte is niet te genezen en af te remmen. Behan-delingen zijn gericht op het bestrijden of verlichten van de verschijnselen en het verbeteren van de kwaliteit van leven. Er zijn verschillende medicamen-teuze behandelingen met complicaties op de langere termijn. Neurochirur-gische interventies bieden mogelijkheden indien er hinderlijke complicaties zijn en/of medicatie tekortschiet. De aandacht voor paramedische behande-lingen is de laatste jaren toegenomen. Ook de psycholoog krijgt de laatste jaren een steeds grotere rol in de multidisciplinaire zorg voor de parkinson-patiënt.

Door het klinische beeld is de ziekte duidelijk zichtbaar voor de omge-ving, wat spanningen en schaamtegevoelens met zich mee kan brengen. Spanningen verergeren de symptomen en dit kan leiden tot vermijdingsge-drag. Cognitieve stoornissen komen frequent voor en hebben een negatieve invloed op de leerbaarheid en zelfstandigheid. Parkinsonpatiënten krijgen gaandeweg steeds meer problemen met bewegen, denken, probleem oplos-sen, communiceren, zelfzorg en sociale relaties. Werkactiviteiten komen al

�

1Dit hoofdstuk

gaat over de

symptomen,

epidemiologie

en het beloop

� Ziekte van Parkinson

Casus Mijn

Parkinson

snel onder druk te staan en veel patiënten moeten het betaalde werk uitein-delijk opgeven. Het progressieve beloop van de ziekte maakt patiënten met de ziekte van Parkinson in toenemende mate afhankelijk van anderen. Hun wereld wordt steeds kleiner.

‘Ik wil wel, maar ik kan niet even snel dit of even snel dat. Wat ik vroeger

kon gaat niet meer, de wereld raast aan mij voorbij en ik kan het niet meer

bijbenen. Het lopen gaat moeizaam, traag en schuifelend. Ik ga krom lo-

pen en heb ook geen kracht meer in mijn benen. Dan zijn er nog de droge

ogen, zachter spreken, het verlies van speeksel en de jeuk. Het slapen is

een ramp – ik val wel snel in slaap maar slaap niet langer dan 2, 3, hooguit

4 uur en daarna lukt het niet meer. Ik ga dan maar uit bed, de was doen of

kruip achter de computer. Verder zijn er de dingen waar je je voor schaamt,

vooral de incontinentie en niet goed uit je woorden komen. Ik raak snel in

paniek en ben constant erg moe. Ik kan geen spannend boek meer lezen,

want daar raak ik van in paniek. Die paniekaanvallen had ik al toen ik nog in

de overgang was en ik heb het idee dat dit overgegaan is in de Parkinson.

Ik heb geen uitzicht op beter worden en alles wordt alleen maar slechter. Ik

kan hier erg bang van worden en raak dan vaak in paniek. Waar eindigt dit,

in een inrichting? Dat wil ik niet en daarom heb ik een euthanasieverklaring,

die ik hoop dan te kunnen gebruiken. Het zou me heel rustig maken als ik

een pil of wat dan ook zou hebben, zodat ik niet afhankelijk ben van de

welwillendheid van een ander. Wat me het beste bevalt is thuis zijn en in

het vertrouwde ritme blijven. Veel mensen bij elkaar is erg onrustig en dat

vermijd ik zo veel mogelijk, wat niet altijd kan, want ik heb een grote familie

en vriendenkring. Als ik dit teruglees slaat de schrik me om het hart, wat een

zeurpiet ben ik aan het worden. Het gekke is dat ik het niet zo kan vertellen

aan iemand, want dan sla ik dicht. Opschrijven gaat beter.’

De psycholoog kan de patiënt en zijn naasten bijstaan om te leren omgaan met de vele beperkingen die met de ziekte van Parkinson gepaard gaan. Hij heeft daarnaast ook een rol in het diagnostisch proces. Deze rollen zullen verderop in dit boek aan de orde komen. In dit hoofdstuk wordt het ziekte-beeld uitgebreid beschreven aan de hand van de verschijnselen, de epidemio- logie en het beloop. In hoofdstuk 2 komen de neuropathologie en de etio- logie van de ziekte aan bod en gaan we nader in op een aantal theoretische aannamen ten aanzien van typische gedragskenmerken van de ziekte. De daaropvolgende hoofdstukken beschrijven respectievelijk de diagnostiek en de behandeling van de ziekte van Parkinson. In hoofdstuk 5 is er speciaal aandacht voor de neuropsychologische behandeling. Doel van deze behande-ling is het verbeteren van de kwaliteit van leven, de afname van specifieke

Casus Mijn Parkinson (vervolg)

klachten en het oplossen van identiteitsproblemen. De nadruk in dit laatste hoofdstuk ligt op de sociale gevolgen, het uitstellen, maar ook het inperken hiervan. Rolveranderingen zijn onvermijdelijk, maar worden bij voorkeur door de patiënt zelf gestuurd, waarbij gezocht wordt naar alternatieven en niet alleen afstand wordt gedaan van favoriete bezigheden en gewoonten.

‘Wat mij op de eerste plaats hindert is dat ik overigens nog uitstekend ge-

formuleerde gedachten niet meer kan uitspreken. Vallen moet ik kost wat

kost proberen te voorkomen. Aangezien mijn voortbewegen niet meer auto-

matisch gaat, gebruik ik geheugensteuntjes. Ik moet continu bedenken hoe

ik iets moet doen bij het voortbewegen. Dan zijn er ogenschijnlijk geen pro-

blemen totdat je blokkeert en als het ware aan de grond staat vastgeplakt.

Dit verschijnsel, freezing, is te vergelijken met een kortstondige uitval van

de elektriciteit in huis. Niets gaat nog en je dreigt te vallen. Voortdurend

moeten denken kost veel energie, waardoor oververmoeidheid mijn zoveel-

ste handicap is.

Mijn Parkinson kent ook de zogenaamde “on”- en “off”-toestanden. In de

“on”-toestand voel ik me redelijk goed, kan ik het leven weer aan en ben ik

in staat weer van alles te ondernemen. In de “off”-toestand voel ik me zwaar

onbehaaglijk, op het zieke af. Ik kan niets meer en voel me ongelukkig. De

omschakeling van “on” naar “off” komt dikwijls onverwacht, van het ene op

het andere moment.

Blokkering van de hersenen gebeurt ook regelmatig. De ene dag zit ik vro-

lijk achter de computer en kan ik de pc bedienen. Als de hersenen blokkeren

weet ik niet meer hoe ik het apparaat bedienen moet. Mijn Parkinson heeft

ook invloed op mijn blaas en darmen, en het slikken. In 2004 heb ik een

operatie in de hersenen ondergaan, diepe hersenstimulatie, omdat ik zo

hevig trilde. De tremor is sindsdien goeddeels verdwenen, maar de ziekte

gaat voort.’

1.1 Hetparkinsonspectrum

James Parkinson beschreef in 1817 de shaking palsy (schudverlamming) en definieerde deze als een autonome ziekte met spierverzwakking en beven als belangrijkste symptomen. Aan zijn beschrijving werd toen niet veel aandacht besteed. Een halve eeuw later vernoemde de bekende Franse neuroloog Char-cot de ziekte naar Parkinson. Toen werd tevens duidelijk dat de symptomen per patiënt sterk kunnen verschillen en dat lang niet alle parkinsonpatiën-ten beven. Met de opmerking ‘The mind becomes clouded and the memory is lost’ gaf Charcot in 1877 al aan dat er ook mentale gevolgen zijn.

Beschrijving van de problematiek �

shaking palsy

10 Ziekte van Parkinson

figuur 1.1 Het parkinsonspectrum (Bloem et al., 2009)

Patiënten met de ziekte van Parkinson presenteren zich met klachten en ver-schijnselen die geclassificeerd worden als het hypokinetisch rigidesyndroom. Hoewel de ziekte het meest geassocieerd wordt met bewegingsstoornissen, zijn er ook niet-motorische verschijnselen, die kunnen leiden tot een afname in kwaliteit van leven (Lohle, Storch & Reichmann, 2009).

Het hypokinetisch rigidesyndroom kan, behalve door de ziekte van Par-kinson, ook veroorzaakt worden door andere aandoeningen binnen het zo-genaamde parkinsonspectrum. Deze komen echter minder frequent voor. Voorbeelden zijn multipele systeematrofie (MSA), progressieve supranucle-aire paralyse (PSP), dementie met lewylichaampjes ofwel lewy-body-demen-tie (LBD) en corticobasale degeneratie (CBD). Deze groep van zogenaamde aty- pische parkinsonismen vertoont een aantal overeenkomsten met de ziekte van Parkinson, maar kent ook een aantal belangrijke verschillen. Deze ver-schillen betreffen een gemiddeld snellere progressie, beperkte of geen reactie op antiparkinsonmedicatie, een kortere overlevingsduur en vaak cognitieve stoornissen in een vroeg stadium (Bloem, Van Laar, Keus, De Beer, Poot, Bus-kens et al., 2009). Zowel de ziekte van Parkinson als de atypische parkinso-nismen worden binnen het parkinsonspectrum geclassificeerd als primaire parkinsonismen. Binnen de primaire vormen worden ook nog de ziekte van Huntington, frontotemporale dementie (FTD) met parkinsonisme en andere degeneratieve aandoeningen geclassificeerd, maar deze worden in dit boek buiten beschouwing gelaten. Secundaire parkinsonismen behoren ook tot de atypische parkinsonismen en zijn specifiek het gevolg van bepaalde condi-ties, zoals intoxicaties (toxisch parkinsonisme), vasculaire afwijkingen (vas- culair parkinsonisme) en medicijngebruik (iatrogeen of medicamenteus par-

Hypokinetisch-rigide syndroom

Ziekte van Parkinson

Familiaire vorm van deziekte van Parkinson

Idiopathische ziektevan Parkinson

Atypische parkinsonismen

Vasculair parkinsonisme

Multipele systeematrofie

Medicamenteus parkinsonisme

Corticobasale degeneratie

Dementie met lewylichaampjes

Progressieve supranucleaireverlamming

hypokinetisch

rigidesyndroom

Motorische en

niet-motorische

verschijnselen

primaire en

secundaire

parkinsonismen

tabel 1.1 symptomen van de ziekte van parkinson

Motorisch Medicatiegerelateerde niet-motorische

(hoofdsymptomen) symptomen symptomen

bewegingsarmoede/ dyskinesieën vermoeidheid

traagheid responsfluctuaties sensorische stoornissen

rigiditeit impulsief en compulsief autonome stoornissen

tremor gedrag seksuele stoornissen

houdingsinstabiliteit psychotische symptomen slaapstoornissen

angst en depressie

apathie

psychotische symptomen

cognitieve stoornissen

dementie

kinsonisme). Deze vormen van parkinsonisme worden in hoofdstuk 2 nader toegelicht. Zie figuur 1.1 voor een overzicht van het parkinsonspectrum con-form de Multidisciplinaire Richtlijn Ziekte van Parkinson (Bloem et al., 2009).

In tabel 1.1 worden de verschillende symptomen van de ziekte van Parkin-son samengevat binnen de categorieën motorische hoofdsymptomen, medi- catiegerelateerde en niet-motorische symptomen. Deze zullen achtereenvol-gens worden beschreven, gevolgd door de epidemiologie en het beloop van de ziekte. Binnen de medicatiegerelateerde symptomen zal onderscheid wor-den gemaakt tussen de motorische en niet-motorische complicaties (bijwer-kingen), die afzonderlijk zullen worden toegelicht.

1.2 Hoofdsymptomen

Het hypokinetisch rigidesyndroom kent een viertal motorische hoofdsymp-tomen, die niet allemaal (gelijktijdig) aanwezig hoeven zijn. Bij de ziekte van Parkinson is er altijd sprake van een unilateraal debuut – symptomen ont-staan altijd aan één lichaamszijde (links of rechts). De hoofdsymptomen zijn:1 bewegingsarmoede/traagheid;2 rigiditeit;3 rusttremor;4 houdingsinstabiliteit (Wolters, 2007).

1.2.1 Bewegingsarmoede/traagheidBradykinesie, de langzame uitvoering van een beweging, is waarschijnlijk het meest basale en bekende symptoom van het hypokinetisch rigidesyn-droom. Typisch voor de ziekte van Parkinson is ook een opvallend snelle ver-

Beschrijving van de problematiek 11

Ziekte vanParkinson

Annelien Duits en Bernd Leplow

diagnostiek en behandeling voor de Professional

De ziekte van Parkinson is een van de meest voorkomende aandoeningen

van het zenuwstelsel. Vanwege cognitieve stoornissen, dementie en symp-

tomen als angst, depressie en apathie wordt er bij de behandeling steeds

vaker een beroep gedaan op (neuro)psychologen. In Ziekte van Parkinson

beschrijven Duits en Leplow de diagnostiek en behandeling, waarbij ook

wordt ingegaan op cognitieve revalidatie en de psychosociale behandeling.

toets uw kennIs oP HoGReFe.nL/toetsVoor elk boek in de serie wordt een digitale toets ontwikkeld

waarmee u gratis uw kennis over de specifieke stoornis kunt toetsen. na succesvol afleggen van de toets ontvangt u een certificaat dat u eventueel kunt gebruiken voor bij- of nascholing of (her)registratie.

Ziekte van Parkinson is een uitgave in de serie DIAGnostIek

en BeHAnDeLInG VooR De PRoFessIonAL. Deze serie voorziet (klinisch)

psychologen, psychiaters en therapeuten van praktische, evidence-based

informatie over de diagnose en behandeling van uiteenlopende stoornissen.

op een heldere, beknopte en toegankelijke wijze worden per stoornis alle

aspecten beschreven die men in de klinische praktijk tegenkomt.

elk deel volgt dezelfde logische, gebruiksvriendelijke en overzichtelijke

structuur. tabellen, kaders met klinische casussen en koppen in de kantlijn

maken de informatie snel vindbaar, terwijl checklists, handige bijlagen, en

samenvattingen de informatie direct bruikbaar maken.

Annelien Duits is als klinisch neuropsycholoog verbonden aan het

academisch ziekenhuis Maastricht.

Bernd Leplow is hoogleraar klinische psychologie in Halle, Duitsland.

Ziekte van Pa

rkinson Ann

eLIen DuIts en

BeRnD LePLow