Diagnose en behandeling van auto-immune

hepatitis

NTvG 2009;153:A247

J Hepatol. 2011;55:171-82

Arjen van Erkelens

Opbouw

Ziektepresentatie en prognose

Epidemiologie

Classificatie

Diagnostiek

Therapie

3 Patienten

Leerpunten

Auto-immune hepatitis (AIH)

Presentatie

– 1/3: acuut icterische hepatitis

– Meerderheid: moeheid, artralgie, afwijkende leverproeftesten

10-jaarsoverleving

– Onbehandeld: <10%

– Behandeld: 95%

Cirrose bij diagnose: 30%

– 10-jaarsoverleving: <70%

Epidemiologie

Jongvolwassenen, postmenopauzale vrouwen

Incidentie: 1 per 100.000 per jaar

Prevalentie: 10-17 per 100.000

Associatie met andere autoimmuunziekten

Subklinisch dus mogelijk hogere prevalentie

Classificatie

AIH type 1:

– ANA of SMA positief

– Komt het meest voor, vooral bij vrouwen

– Kan in 70% tot cirrose leiden

AIH type 2:

– Anti-LKM-1-antilichamen tegen P450

– Komt het meest voor bij kinderen

– Kan in 40% tot cirrose leiden

Diagnose van AIH

Waarschijnlijk AIH

Schema voor de behandeling van AIH

Ernstige AIH, 5x

Patiënt A, 22 jaar

RvK/ N+ en braken, icterus, jeuk, pijn RBB, hepatomegalie.

VG/ Graves sinds 5 jaar.

AO/ Lab/ ASAT 1299; ALAT 1127; AF 87; g-GT 32; Bili 103; IgG 18

g/l. Hep A/B/C, EBV, CMV negatief. ANA+, SLA+, SMA eb LKM-1

negatief.

Echo abdomen: hepatomegalie, verder gb.

Leverbiopsie: ernstige hepatitis passend bij AIH.

B/ Prednison 30mg + Azathioprine 50mg. Inmiddels 1 ½ jaar in

remissie.

Patiënt B, 48 jaar

RvK/ aanhoudende vermoeidheid, koorts, hoesten

VG/ hypermenorroe

AO/ lab: BSE 68, Hb 6, ASAT 218, ALAT 246. EBV-IgM positief,

ANA positief, SMA niet bepaald.

B/ expectatief.

Na enkele maanden herstel en normalisering LE

Patiënt B, 12 jaar later

RvK/ aanhoudende vermoeidheid, dyspneu

AO/ lab: Hb 4.4, ASAT 100, ALAT 92. ANA en SMA positief, titer

1:160. IgG 51. AFP 2800

MRI: verdenking cirrose + 5,5cm RIP passend bij hepatocellulair CA

C/ Langdurig onbehandelde AIH.

B/ Radiofrequente ablatie, PM voorbereiding leventransplantatie

Patiënt C, 81 jaar

RvK: gewichtsverlies, progressieve vermoeidheid, icterus.

VG/ Medicatie: geen

AO/ lab: ASAT 166, ALAT 231, AF 79, gGT 153, Bili 85, IgG 41,

INR 1,9, Albumine 28. Hep A/B/C, EBV en CMV negatief. ANA en

SMA positief. MRI: aanwijzingen voor cirrose

C/ AIH

B/ Prednison 30mg + Azathioprine

1 jaar in remissie.

Leerpunt 1

AIH komt voor bij alle leeftijdsgroepen

Onbehandelde AIH leidt tot cirrose en leverfalen, 90% van de

patiënten reageert echter goed op de behandeling

Subklinische en asymptomatische AIH is prevalent

Daarom moet AIH opgenomen worden in de DD van alle patiënten

met verhoogde leverproeftesten.

Leerpunt 2

De diagnose is gebaseerd op vier pijlers:

– IgG

– Autoantilichamen

– Histologie

– Afwezigheid virale hepatitis

Leerpunt 3

Corticosteroïden voor induceren remissie

Remissie:

– normale transaminases en IgG

– Minimale ontsteking bij histologie

Azathioprine als onderhoudsbehandeling

– Minimaal 3 jaar

Geen remissie? Overweeg andere diagnose