68 Tijdschrift voor Neuropsychiatrie en Gedragsneurologie – nr 2 – juli 2013

signalementen

symposium worden enkele hoofdstukken uit

deze geschiedenis belicht, waarbij ook aandacht

wordt besteed aan enkele nog in leven zijnde

patiënten die deze ingreep ondergingen. [KA]

Meer informatie over het programma via de voorzit-

ter van de werkgroep: pkoehler@neurohistory.nl.

Het Susac syndroom

Het Susac syndroom is een zeldzame aandoe-

ning die vooral wordt gezien bij jonge vrouwen.

Kenmerkend is de trias van gehoorverlies, visus-

stoornissen en hersenontsteking – waarbij het

laatste leidt tot een veelheid aan neurologische

en psychiatrische symptomen, en in 80% van de

gevallen tot hoofdpijn. Alle verschijnselen zijn

terug te voeren op een afsluiting van de kleinste

vaten, waarschijnlijk als gevolg van een auto-im-

muunproces. De diagnose wordt bemoeilijkt

omdat bij slechts 13% van de gevallen de com-

plete trias aanwezig is wanneer de ziekte mani-

fest wordt. Vaak zijn er alleen aspecifieke neuro-

logische of psychiatrische klachten, zoals

cognitieve achteruitgang (48%) en verwardheid

(39%). Emotionele stoornissen, gedragsverande-

ring, persoonlijkheidsverandering, apathie, psy-

chosen of bewustzijnsverlaging worden ieder in

10-15% van de gevallen gezien. De belangrijkste

neurologische verschijnselen zijn hoofdpijn

(80%), ataxie (25%) en duizeligheid (25%), maar

ook andere uitvalsverschijnselen zijn mogelijk.

Het kan een half jaar duren voordat de complete

trias tot ontwikkeling is gekomen, met als gevolg

dat de diagnose vaak gemist wordt. Deze zeld-

zame aandoening is goed te behandelen en het

is dus belangrijk dat elementaire kennis over dit

beeld aanwezig is bij zo veel mogelijk neurolo-

gen en psychiaters. Het is daarom goed nieuws

dat er nu een uitgebreid overzichtsartikel

beschikbaar is: Dörr j. et al. Characteristics of

Suzac syndrome: a review of all reported cases.

nat. rev. neurol. 2013;9:307-16. [KA]

Bloeddrukverlaging is gezond, maar met mate

Een publicatie in jAMA neurology van de utrechtse

SMArT-studie toonde dat bij patiënten met manifest vaatlij-

den een lage diastolische bloeddruk gepaard ging met meer

progressie van subcorticale atrofie. Door het verlagen van de

bloeddruk bij hypertensiepatiënten trad minder atrofie op.

Zowel een te hoge als een te lage bloeddruk vormen risico-

factoren voor het ontstaan van hersenatrofie. De aanwezig-

heid van hypertensie op middelbare leeftijd leidt tot een ver-

hoogd risico op hersenatrofie op oudere leeftijd. Bij ouderen

is juist een verband gevonden tussen een lage bloeddruk en

hersenatrofie. Er is echter weinig prospectief bewijsmateriaal

voor handen, zeker bij patiënten met manifest arterieel lijden.

in een substudie van het grootschalige prospectieve SMArT

(acroniem voor Secondary Manifestations of ArTerial di-

sease) cohortonderzoek zijn 663 patiënten met atheroscle-

rotische ziekten (coronair, cerebrovasculair of perifeer vaat-

lijden of abdominale aneurysma aortae; gemiddelde leeftijd

van 57 jaar, 81% man) gevolgd gedurende gemiddeld 3,9

jaar. Hierbij werden enkele indicatoren voor de progressie

van hersenatrofie, namelijk veranderingen van het hersenpa-

renchym, corticale grijze en ventrikelfractie, gekwantificeerd.

De bevindingen wijzen erop dat bloeddrukverlaging nuttig is

in geval van hypertensie, maar dat hierbij voorzichtigheid is

geboden.

Bron: jochemsen HM, Muller M, Visseren Fl, et al. Blood

Pressure and Progression of Brain Atrophy: The SMArT-Mr

Study. jAMA neurol. 2013 jun 10:1-7.

Daniël Dresden

Ingezonden mededeling, buiten verantwoordelijkheid van

de redactie.

ingezonden