Cerezyme®: Instructies voor gebruik - reconstitutie, verdunning en toediening

– Poster voor de arts en het patiëntenzorgteam –

Werk Kiemvrij

Bereiding1. Deflaconsmoetenineenkoelkastwordenbewaardbij

een temperatuur tussen 2°C en 8°C.2. Legdebenodigdhedenklaar:

• HetaantalvereisteCerezyme®-flaconswordtbepaaldopbasisvanhetgewichtvandepatiënt.Elkeflaconbevat400eenhedenimiglucerase.Deflaconsmoetenongeveer30minutenvóórdebereidinguitdekoelkastwordengehaaldomopkamertemperatuurtekomen.Controleerdevervaldatumdieopdeonderkantvandeflaconverpakkingstaatgedrukt(Cerezyme® niet gebruikennadevervaldatum).

• WatervoorinjectiesomCerezyme® te reconstitueren

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x100ml

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x50mlvoorhetspoelenvandeinfusielijnvóórennadeinfusie

• Chloorhexidine0,5%inalcohol70%(antiseptischeoplossing)

• Correctaantalspuitenvan10mlen50ml,afhankelijkvandedosisCerezyme®

• 3xsterielehypodermischenaalden(1,1x40mm);1xvlindernaald

• In-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µm• Hypodermischenaaldschaal,Microporekleefband,

Mediswabs(alcoholdoekjes),containervoornaalden,reinigingsmiddelvoorhanden

Reconstitutie3. Verwijderdeflip-offdopvandeflaconmetCerezyme®.4. DesinfecteerderubberenstopvandeCerezyme®-

flaconmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht5. Openhetwatervoorinjecties6. Trekhetvereisteaantalmlwatervoorinjectiesinde

spuit:10,2mlvoorflaconsmet400eenheden.7. Injecteerhetwatervoorinjectieslangzaamtegende

glazenwandvanelkeflacon.8. Draaideflacon(s)zorgvuldigrondomdeoplossing

temengen(vermijdkrachtigschuddentijdenshetoplossenomschuimvormingtevermijden).

9. Erkunnenkleineluchtbellenverschijnennahetmengen.

10.Laatdeoplossinggedurendeeenaantalminutenbezinkenomeventueleluchtbellentelatenverdwijnenentegaranderendathetpoedercorrectgereconstitueerdis(controleerdatergeenvreemdedeeltjesaanwezigzijnofdatdeoplossingverkleurdis).

Stap 2:legdebenodigdhedenklaar

Stap 6:treksterielwaterop

Stap 7:injecteerwatervoorinjecties

Stap 4:werkaseptisch

Verdunning11.Desinfecteerdedop/openingvan1of2zakken

0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht.

12.BerekendehoeveelheidvangereconstitueerdeCerezyme®-oplossingdieaanwezigisindeflaconsentrekdezelfdehoeveelheidopuitdezakmetnatriumchlorideoplossing.ZokomtervoldoenderuimtevrijomdegereconstitueerdeCerezyme®-oplossingtoetevoegen.Bijvoorbeeld,alsdevoorgeschrevenhoeveelheid3flaconsvanCerezyme®400eenhedenelkis,verwijderdan30ml(=3x10ml)natriumchlorideoplossinguitdezakmetnatriumchlorideoplossing.Verwijdernooitmeerdandehelftvandeinhoudvandezaknatriumchlorideomzekertezijndatminstensdehelftvandeverdundeoplossinguitnatriumchloridebestaat.

13.Trekmetbehulpvanéénofmeerderespuitenvan50ml10ml(flaconmet400eenheden)uitdeflacons.Ophetmomentwaaropdezehoeveelhedenwordenopgetrokken,maghetproductgeenschuimbevatten.InjecteervervolgenshettotalevolumevandeCerezyme®-oplossinglangzaamindezakvan0,9%natriumchlorideoplossing.

14.MengdezeCerezyme®-oplossingvoorzichtig.15.Deverdundeoplossingmoetwordengefilterddoor

eenin-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µmtijdensdetoediening.

Toediening16.DedosiseninfusiesnelheidvanCerezyme®zal

wordenbepaalddoordebehandelendearts.17.Cerezyme®moetwordentoegediendvia

intraveneuze infusie.18.Deoplossingmoetwordentoegediendbinnendrie

uurnareconstitutie.19.Vul,voorafgaandaandeinfusie,hetinfusiesysteem

metdeCerezyme®-oplossingenverwijderalleaanwezigeluchtbellen.

20.Omzekertezijndatdetotalebehandelingdosisistoegediend,spoeltunaafloopvandeinfusiedelijnmeteenzak0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningvan50ml,zonderdeinfusiesnelheidteverhogen.

21.Vanuithetstandpuntvanmicrobiologischeveiligheidmoetdebereidingonmiddellijkwordengebruikt.Alsdebereidingnietonmiddellijkkanwordengebruikt,kanzemaximaal24uurineenkoelkastwordenbewaardbijeentemperatuurtussen2°Cen8°Cenbuiteninvloedvanlicht.

Stap 8:draaideflaconvoorzichtigdooreencirkelbewegingtemakenmet de handen

Stap 12:trek10ml(flaconmet400E)opuitdezakvoorelkegebruikteflaconengooihetweg

Stap 13:wanneerhetproductwordtopgetrokken,maghetgeenschuimbevatten

Thuisbehandeling • Dethuisomgevingdientgunstigtezijnvooreenbehandelingmetthuisinfusie,waarondereenschoneomgevingmetelektriciteit-enwatervoorziening,telefoonverbinding,koelkastenfysiekeruimteomCerezyme®enandereinfusiebenodigdhedentebewaren.

• Hetverdientdevoorkeurdateenverzorger/derdeaanwezigisbijdepatiënt.• Depatiënten/ofverzorgerheeft/hebbendegeschikteopleidinggehadoverdeproceduresvandeoplossing,verdunningeninfusiemetCerezyme®.

• Eendraagbaarinfusiesysteemzoalseendraagbarediffusorkanwordengebruikt(infusiesysteemmetpositievedruk).

• Een kit ter behandeling van een eventuele anafylactische shock dient steeds aanwezig te zijn.

LeesaandachtigdeSKP(SamenvattingvandeProductkenmerken)opdeachterzijde,alvorensCerezyme®voorteschrijven. DegezondheidszorgbeoefenaarswordenverzochtbijwerkingenvanCerezyme®temeldenaanhetBelgischCentrumvoorGeneesmiddelenbewakingvoorgeneesmiddelenvoorHumaangebruik(BCGH).ZieHCPGuide.

De Europese gezondheidsautoriteiten hebben bepaalde voorwaarden verbonden aan het in de handel brengen van het geneesmiddel CEREZYME®. Het verplicht plan voor risicobeperking in België, waarvan deze informatie deel uitmaakt,is een maatregel genomen om een veilig en doeltreffend gebruik van CEREZYME® te waarborgen (RMA versie 07/2014)

Cerezyme® (imiglucerase)isgeïndiceerdvoorgebruikalslangdurigeenzymsubstitutietherapiebijpatiëntenmeteenbevestigdediagnosevanniet-neuronopathische(type1)ofchronischeneuronopathische(type3)ziektevanGaucherdieklinischsignificanteniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevertonen.

Deniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevanGaucherbestaanuiteenofmeervandevolgendeaandoeningen:-anemienauitsluitingvanandereoorzaken,bijvoorbeeldijzerdeficiëntie-trombocytopenie-botziektenauitsluitingvanandereoorzaken,zoalsvitamineD-deficiëntie-hepatomegalieofsplenomegalie

Devolgendeinformatieisalleenbestemdvoorartsenofandereberoepsbeoefenarenindegezondheidszorg:Instructiesvoorgebruik-reconstitutie,verdunningentoediening

Details in geval van nood (in te vullen door de behandelende arts) Actiesingevalvanernstiginfusiegerelateerdereactie

1. STOPonmiddellijkdeinfusie2. Beldenoodtelefoon(100of112)

Beldeartsop………

Zievoorallebijwerkingenrubriek4.8vandeSKPopdeachterzijdevandezeposter.

Alsueenbijwerkingondervindt,brengdanONMIDDELLIJKdebehandelendeartsopdehoogte.Hetismogelijkdatdepatiëntbijkomendegeneesmiddelenmoetkrijgenomeenallergischereactietevoorkomen(bv.antihistaminicaen/ofcorticosteroïden).

Cerezyme®: Instructies voor gebruik - reconstitutie, verdunning en toediening

– Poster voor de arts en het patiëntenzorgteam –

Werk Kiemvrij

Bereiding1. Deflaconsmoetenineenkoelkastwordenbewaardbij

een temperatuur tussen 2°C en 8°C.2. Legdebenodigdhedenklaar:

• HetaantalvereisteCerezyme®-flaconswordtbepaaldopbasisvanhetgewichtvandepatiënt.Elkeflaconbevat400eenhedenimiglucerase.Deflaconsmoetenongeveer30minutenvóórdebereidinguitdekoelkastwordengehaaldomopkamertemperatuurtekomen.Controleerdevervaldatumdieopdeonderkantvandeflaconverpakkingstaatgedrukt(Cerezyme® niet gebruikennadevervaldatum).

• WatervoorinjectiesomCerezyme® te reconstitueren

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x100ml

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x50mlvoorhetspoelenvandeinfusielijnvóórennadeinfusie

• Chloorhexidine0,5%inalcohol70%(antiseptischeoplossing)

• Correctaantalspuitenvan10mlen50ml,afhankelijkvandedosisCerezyme®

• 3xsterielehypodermischenaalden(1,1x40mm);1xvlindernaald

• In-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µm• Hypodermischenaaldschaal,Microporekleefband,

Mediswabs(alcoholdoekjes),containervoornaalden,reinigingsmiddelvoorhanden

Reconstitutie3. Verwijderdeflip-offdopvandeflaconmetCerezyme®.4. DesinfecteerderubberenstopvandeCerezyme®-

flaconmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht5. Openhetwatervoorinjecties6. Trekhetvereisteaantalmlwatervoorinjectiesinde

spuit:10,2mlvoorflaconsmet400eenheden.7. Injecteerhetwatervoorinjectieslangzaamtegende

glazenwandvanelkeflacon.8. Draaideflacon(s)zorgvuldigrondomdeoplossing

temengen(vermijdkrachtigschuddentijdenshetoplossenomschuimvormingtevermijden).

9. Erkunnenkleineluchtbellenverschijnennahetmengen.

10.Laatdeoplossinggedurendeeenaantalminutenbezinkenomeventueleluchtbellentelatenverdwijnenentegaranderendathetpoedercorrectgereconstitueerdis(controleerdatergeenvreemdedeeltjesaanwezigzijnofdatdeoplossingverkleurdis).

Stap 2:legdebenodigdhedenklaar

Stap 6:treksterielwaterop

Stap 7:injecteerwatervoorinjecties

Stap 4:werkaseptisch

Verdunning11.Desinfecteerdedop/openingvan1of2zakken

0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht.

12.BerekendehoeveelheidvangereconstitueerdeCerezyme®-oplossingdieaanwezigisindeflaconsentrekdezelfdehoeveelheidopuitdezakmetnatriumchlorideoplossing.ZokomtervoldoenderuimtevrijomdegereconstitueerdeCerezyme®-oplossingtoetevoegen.Bijvoorbeeld,alsdevoorgeschrevenhoeveelheid3flaconsvanCerezyme®400eenhedenelkis,verwijderdan30ml(=3x10ml)natriumchlorideoplossinguitdezakmetnatriumchlorideoplossing.Verwijdernooitmeerdandehelftvandeinhoudvandezaknatriumchlorideomzekertezijndatminstensdehelftvandeverdundeoplossinguitnatriumchloridebestaat.

13.Trekmetbehulpvanéénofmeerderespuitenvan50ml10ml(flaconmet400eenheden)uitdeflacons.Ophetmomentwaaropdezehoeveelhedenwordenopgetrokken,maghetproductgeenschuimbevatten.InjecteervervolgenshettotalevolumevandeCerezyme®-oplossinglangzaamindezakvan0,9%natriumchlorideoplossing.

14.MengdezeCerezyme®-oplossingvoorzichtig.15.Deverdundeoplossingmoetwordengefilterddoor

eenin-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µmtijdensdetoediening.

Toediening16.DedosiseninfusiesnelheidvanCerezyme®zal

wordenbepaalddoordebehandelendearts.17.Cerezyme®moetwordentoegediendvia

intraveneuze infusie.18.Deoplossingmoetwordentoegediendbinnendrie

uurnareconstitutie.19.Vul,voorafgaandaandeinfusie,hetinfusiesysteem

metdeCerezyme®-oplossingenverwijderalleaanwezigeluchtbellen.

20.Omzekertezijndatdetotalebehandelingdosisistoegediend,spoeltunaafloopvandeinfusiedelijnmeteenzak0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningvan50ml,zonderdeinfusiesnelheidteverhogen.

21.Vanuithetstandpuntvanmicrobiologischeveiligheidmoetdebereidingonmiddellijkwordengebruikt.Alsdebereidingnietonmiddellijkkanwordengebruikt,kanzemaximaal24uurineenkoelkastwordenbewaardbijeentemperatuurtussen2°Cen8°Cenbuiteninvloedvanlicht.

Stap 8:draaideflaconvoorzichtigdooreencirkelbewegingtemakenmet de handen

Stap 12:trek10ml(flaconmet400E)opuitdezakvoorelkegebruikteflaconengooihetweg

Stap 13:wanneerhetproductwordtopgetrokken,maghetgeenschuimbevatten

Thuisbehandeling • Dethuisomgevingdientgunstigtezijnvooreenbehandelingmetthuisinfusie,waarondereenschoneomgevingmetelektriciteit-enwatervoorziening,telefoonverbinding,koelkastenfysiekeruimteomCerezyme®enandereinfusiebenodigdhedentebewaren.

• Hetverdientdevoorkeurdateenverzorger/derdeaanwezigisbijdepatiënt.• Depatiënten/ofverzorgerheeft/hebbendegeschikteopleidinggehadoverdeproceduresvandeoplossing,verdunningeninfusiemetCerezyme®.

• Eendraagbaarinfusiesysteemzoalseendraagbarediffusorkanwordengebruikt(infusiesysteemmetpositievedruk).

• Een kit ter behandeling van een eventuele anafylactische shock dient steeds aanwezig te zijn.

LeesaandachtigdeSKP(SamenvattingvandeProductkenmerken)opdeachterzijde,alvorensCerezyme®voorteschrijven. DegezondheidszorgbeoefenaarswordenverzochtbijwerkingenvanCerezyme®temeldenaanhetBelgischCentrumvoorGeneesmiddelenbewakingvoorgeneesmiddelenvoorHumaangebruik(BCGH).ZieHCPGuide.

De Europese gezondheidsautoriteiten hebben bepaalde voorwaarden verbonden aan het in de handel brengen van het geneesmiddel CEREZYME®. Het verplicht plan voor risicobeperking in België, waarvan deze informatie deel uitmaakt,is een maatregel genomen om een veilig en doeltreffend gebruik van CEREZYME® te waarborgen (RMA versie 07/2014)

Cerezyme® (imiglucerase)isgeïndiceerdvoorgebruikalslangdurigeenzymsubstitutietherapiebijpatiëntenmeteenbevestigdediagnosevanniet-neuronopathische(type1)ofchronischeneuronopathische(type3)ziektevanGaucherdieklinischsignificanteniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevertonen.

Deniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevanGaucherbestaanuiteenofmeervandevolgendeaandoeningen:-anemienauitsluitingvanandereoorzaken,bijvoorbeeldijzerdeficiëntie-trombocytopenie-botziektenauitsluitingvanandereoorzaken,zoalsvitamineD-deficiëntie-hepatomegalieofsplenomegalie

Devolgendeinformatieisalleenbestemdvoorartsenofandereberoepsbeoefenarenindegezondheidszorg:Instructiesvoorgebruik-reconstitutie,verdunningentoediening

Details in geval van nood (in te vullen door de behandelende arts) Actiesingevalvanernstiginfusiegerelateerdereactie

1. STOPonmiddellijkdeinfusie2. Beldenoodtelefoon(100of112)

Beldeartsop………

Zievoorallebijwerkingenrubriek4.8vandeSKPopdeachterzijdevandezeposter.

Alsueenbijwerkingondervindt,brengdanONMIDDELLIJKdebehandelendeartsopdehoogte.Hetismogelijkdatdepatiëntbijkomendegeneesmiddelenmoetkrijgenomeenallergischereactietevoorkomen(bv.antihistaminicaen/ofcorticosteroïden).

Cerezyme®: Instructies voor gebruik - reconstitutie, verdunning en toediening

– Poster voor de arts en het patiëntenzorgteam –

Werk Kiemvrij

Bereiding1. Deflaconsmoetenineenkoelkastwordenbewaardbij

een temperatuur tussen 2°C en 8°C.2. Legdebenodigdhedenklaar:

• HetaantalvereisteCerezyme®-flaconswordtbepaaldopbasisvanhetgewichtvandepatiënt.Elkeflaconbevat400eenhedenimiglucerase.Deflaconsmoetenongeveer30minutenvóórdebereidinguitdekoelkastwordengehaaldomopkamertemperatuurtekomen.Controleerdevervaldatumdieopdeonderkantvandeflaconverpakkingstaatgedrukt(Cerezyme® niet gebruikennadevervaldatum).

• WatervoorinjectiesomCerezyme® te reconstitueren

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x100ml

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x50mlvoorhetspoelenvandeinfusielijnvóórennadeinfusie

• Chloorhexidine0,5%inalcohol70%(antiseptischeoplossing)

• Correctaantalspuitenvan10mlen50ml,afhankelijkvandedosisCerezyme®

• 3xsterielehypodermischenaalden(1,1x40mm);1xvlindernaald

• In-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µm• Hypodermischenaaldschaal,Microporekleefband,

Mediswabs(alcoholdoekjes),containervoornaalden,reinigingsmiddelvoorhanden

Reconstitutie3. Verwijderdeflip-offdopvandeflaconmetCerezyme®.4. DesinfecteerderubberenstopvandeCerezyme®-

flaconmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht5. Openhetwatervoorinjecties6. Trekhetvereisteaantalmlwatervoorinjectiesinde

spuit:10,2mlvoorflaconsmet400eenheden.7. Injecteerhetwatervoorinjectieslangzaamtegende

glazenwandvanelkeflacon.8. Draaideflacon(s)zorgvuldigrondomdeoplossing

temengen(vermijdkrachtigschuddentijdenshetoplossenomschuimvormingtevermijden).

9. Erkunnenkleineluchtbellenverschijnennahetmengen.

10.Laatdeoplossinggedurendeeenaantalminutenbezinkenomeventueleluchtbellentelatenverdwijnenentegaranderendathetpoedercorrectgereconstitueerdis(controleerdatergeenvreemdedeeltjesaanwezigzijnofdatdeoplossingverkleurdis).

Stap 2:legdebenodigdhedenklaar

Stap 6:treksterielwaterop

Stap 7:injecteerwatervoorinjecties

Stap 4:werkaseptisch

Verdunning11.Desinfecteerdedop/openingvan1of2zakken

0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht.

12.BerekendehoeveelheidvangereconstitueerdeCerezyme®-oplossingdieaanwezigisindeflaconsentrekdezelfdehoeveelheidopuitdezakmetnatriumchlorideoplossing.ZokomtervoldoenderuimtevrijomdegereconstitueerdeCerezyme®-oplossingtoetevoegen.Bijvoorbeeld,alsdevoorgeschrevenhoeveelheid3flaconsvanCerezyme®400eenhedenelkis,verwijderdan30ml(=3x10ml)natriumchlorideoplossinguitdezakmetnatriumchlorideoplossing.Verwijdernooitmeerdandehelftvandeinhoudvandezaknatriumchlorideomzekertezijndatminstensdehelftvandeverdundeoplossinguitnatriumchloridebestaat.

13.Trekmetbehulpvanéénofmeerderespuitenvan50ml10ml(flaconmet400eenheden)uitdeflacons.Ophetmomentwaaropdezehoeveelhedenwordenopgetrokken,maghetproductgeenschuimbevatten.InjecteervervolgenshettotalevolumevandeCerezyme®-oplossinglangzaamindezakvan0,9%natriumchlorideoplossing.

14.MengdezeCerezyme®-oplossingvoorzichtig.15.Deverdundeoplossingmoetwordengefilterddoor

eenin-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µmtijdensdetoediening.

Toediening16.DedosiseninfusiesnelheidvanCerezyme®zal

wordenbepaalddoordebehandelendearts.17.Cerezyme®moetwordentoegediendvia

intraveneuze infusie.18.Deoplossingmoetwordentoegediendbinnendrie

uurnareconstitutie.19.Vul,voorafgaandaandeinfusie,hetinfusiesysteem

metdeCerezyme®-oplossingenverwijderalleaanwezigeluchtbellen.

20.Omzekertezijndatdetotalebehandelingdosisistoegediend,spoeltunaafloopvandeinfusiedelijnmeteenzak0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningvan50ml,zonderdeinfusiesnelheidteverhogen.

21.Vanuithetstandpuntvanmicrobiologischeveiligheidmoetdebereidingonmiddellijkwordengebruikt.Alsdebereidingnietonmiddellijkkanwordengebruikt,kanzemaximaal24uurineenkoelkastwordenbewaardbijeentemperatuurtussen2°Cen8°Cenbuiteninvloedvanlicht.

Stap 8:draaideflaconvoorzichtigdooreencirkelbewegingtemakenmet de handen

Stap 12:trek10ml(flaconmet400E)opuitdezakvoorelkegebruikteflaconengooihetweg

Stap 13:wanneerhetproductwordtopgetrokken,maghetgeenschuimbevatten

Thuisbehandeling • Dethuisomgevingdientgunstigtezijnvooreenbehandelingmetthuisinfusie,waarondereenschoneomgevingmetelektriciteit-enwatervoorziening,telefoonverbinding,koelkastenfysiekeruimteomCerezyme®enandereinfusiebenodigdhedentebewaren.

• Hetverdientdevoorkeurdateenverzorger/derdeaanwezigisbijdepatiënt.• Depatiënten/ofverzorgerheeft/hebbendegeschikteopleidinggehadoverdeproceduresvandeoplossing,verdunningeninfusiemetCerezyme®.

• Eendraagbaarinfusiesysteemzoalseendraagbarediffusorkanwordengebruikt(infusiesysteemmetpositievedruk).

• Een kit ter behandeling van een eventuele anafylactische shock dient steeds aanwezig te zijn.

LeesaandachtigdeSKP(SamenvattingvandeProductkenmerken)opdeachterzijde,alvorensCerezyme®voorteschrijven. DegezondheidszorgbeoefenaarswordenverzochtbijwerkingenvanCerezyme®temeldenaanhetBelgischCentrumvoorGeneesmiddelenbewakingvoorgeneesmiddelenvoorHumaangebruik(BCGH).ZieHCPGuide.

De Europese gezondheidsautoriteiten hebben bepaalde voorwaarden verbonden aan het in de handel brengen van het geneesmiddel CEREZYME®. Het verplicht plan voor risicobeperking in België, waarvan deze informatie deel uitmaakt,is een maatregel genomen om een veilig en doeltreffend gebruik van CEREZYME® te waarborgen (RMA versie 07/2014)

Cerezyme® (imiglucerase)isgeïndiceerdvoorgebruikalslangdurigeenzymsubstitutietherapiebijpatiëntenmeteenbevestigdediagnosevanniet-neuronopathische(type1)ofchronischeneuronopathische(type3)ziektevanGaucherdieklinischsignificanteniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevertonen.

Deniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevanGaucherbestaanuiteenofmeervandevolgendeaandoeningen:-anemienauitsluitingvanandereoorzaken,bijvoorbeeldijzerdeficiëntie-trombocytopenie-botziektenauitsluitingvanandereoorzaken,zoalsvitamineD-deficiëntie-hepatomegalieofsplenomegalie

Devolgendeinformatieisalleenbestemdvoorartsenofandereberoepsbeoefenarenindegezondheidszorg:Instructiesvoorgebruik-reconstitutie,verdunningentoediening

Details in geval van nood (in te vullen door de behandelende arts) Actiesingevalvanernstiginfusiegerelateerdereactie

1. STOPonmiddellijkdeinfusie2. Beldenoodtelefoon(100of112)

Beldeartsop………

Zievoorallebijwerkingenrubriek4.8vandeSKPopdeachterzijdevandezeposter.

Alsueenbijwerkingondervindt,brengdanONMIDDELLIJKdebehandelendeartsopdehoogte.Hetismogelijkdatdepatiëntbijkomendegeneesmiddelenmoetkrijgenomeenallergischereactietevoorkomen(bv.antihistaminicaen/ofcorticosteroïden).

Cerezyme®: Instructies voor gebruik - reconstitutie, verdunning en toediening

– Poster voor de arts en het patiëntenzorgteam –

Werk Kiemvrij

Bereiding1. Deflaconsmoetenineenkoelkastwordenbewaardbij

een temperatuur tussen 2°C en 8°C.2. Legdebenodigdhedenklaar:

• HetaantalvereisteCerezyme®-flaconswordtbepaaldopbasisvanhetgewichtvandepatiënt.Elkeflaconbevat400eenhedenimiglucerase.Deflaconsmoetenongeveer30minutenvóórdebereidinguitdekoelkastwordengehaaldomopkamertemperatuurtekomen.Controleerdevervaldatumdieopdeonderkantvandeflaconverpakkingstaatgedrukt(Cerezyme® niet gebruikennadevervaldatum).

• WatervoorinjectiesomCerezyme® te reconstitueren

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x100ml

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x50mlvoorhetspoelenvandeinfusielijnvóórennadeinfusie

• Chloorhexidine0,5%inalcohol70%(antiseptischeoplossing)

• Correctaantalspuitenvan10mlen50ml,afhankelijkvandedosisCerezyme®

• 3xsterielehypodermischenaalden(1,1x40mm);1xvlindernaald

• In-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µm• Hypodermischenaaldschaal,Microporekleefband,

Mediswabs(alcoholdoekjes),containervoornaalden,reinigingsmiddelvoorhanden

Reconstitutie3. Verwijderdeflip-offdopvandeflaconmetCerezyme®.4. DesinfecteerderubberenstopvandeCerezyme®-

flaconmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht5. Openhetwatervoorinjecties6. Trekhetvereisteaantalmlwatervoorinjectiesinde

spuit:10,2mlvoorflaconsmet400eenheden.7. Injecteerhetwatervoorinjectieslangzaamtegende

glazenwandvanelkeflacon.8. Draaideflacon(s)zorgvuldigrondomdeoplossing

temengen(vermijdkrachtigschuddentijdenshetoplossenomschuimvormingtevermijden).

9. Erkunnenkleineluchtbellenverschijnennahetmengen.

10.Laatdeoplossinggedurendeeenaantalminutenbezinkenomeventueleluchtbellentelatenverdwijnenentegaranderendathetpoedercorrectgereconstitueerdis(controleerdatergeenvreemdedeeltjesaanwezigzijnofdatdeoplossingverkleurdis).

Stap 2:legdebenodigdhedenklaar

Stap 6:treksterielwaterop

Stap 7:injecteerwatervoorinjecties

Stap 4:werkaseptisch

Verdunning11.Desinfecteerdedop/openingvan1of2zakken

0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht.

12.BerekendehoeveelheidvangereconstitueerdeCerezyme®-oplossingdieaanwezigisindeflaconsentrekdezelfdehoeveelheidopuitdezakmetnatriumchlorideoplossing.ZokomtervoldoenderuimtevrijomdegereconstitueerdeCerezyme®-oplossingtoetevoegen.Bijvoorbeeld,alsdevoorgeschrevenhoeveelheid3flaconsvanCerezyme®400eenhedenelkis,verwijderdan30ml(=3x10ml)natriumchlorideoplossinguitdezakmetnatriumchlorideoplossing.Verwijdernooitmeerdandehelftvandeinhoudvandezaknatriumchlorideomzekertezijndatminstensdehelftvandeverdundeoplossinguitnatriumchloridebestaat.

13.Trekmetbehulpvanéénofmeerderespuitenvan50ml10ml(flaconmet400eenheden)uitdeflacons.Ophetmomentwaaropdezehoeveelhedenwordenopgetrokken,maghetproductgeenschuimbevatten.InjecteervervolgenshettotalevolumevandeCerezyme®-oplossinglangzaamindezakvan0,9%natriumchlorideoplossing.

14.MengdezeCerezyme®-oplossingvoorzichtig.15.Deverdundeoplossingmoetwordengefilterddoor

eenin-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µmtijdensdetoediening.

Toediening16.DedosiseninfusiesnelheidvanCerezyme®zal

wordenbepaalddoordebehandelendearts.17.Cerezyme®moetwordentoegediendvia

intraveneuze infusie.18.Deoplossingmoetwordentoegediendbinnendrie

uurnareconstitutie.19.Vul,voorafgaandaandeinfusie,hetinfusiesysteem

metdeCerezyme®-oplossingenverwijderalleaanwezigeluchtbellen.

20.Omzekertezijndatdetotalebehandelingdosisistoegediend,spoeltunaafloopvandeinfusiedelijnmeteenzak0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningvan50ml,zonderdeinfusiesnelheidteverhogen.

21.Vanuithetstandpuntvanmicrobiologischeveiligheidmoetdebereidingonmiddellijkwordengebruikt.Alsdebereidingnietonmiddellijkkanwordengebruikt,kanzemaximaal24uurineenkoelkastwordenbewaardbijeentemperatuurtussen2°Cen8°Cenbuiteninvloedvanlicht.

Stap 8:draaideflaconvoorzichtigdooreencirkelbewegingtemakenmet de handen

Stap 12:trek10ml(flaconmet400E)opuitdezakvoorelkegebruikteflaconengooihetweg

Stap 13:wanneerhetproductwordtopgetrokken,maghetgeenschuimbevatten

Thuisbehandeling • Dethuisomgevingdientgunstigtezijnvooreenbehandelingmetthuisinfusie,waarondereenschoneomgevingmetelektriciteit-enwatervoorziening,telefoonverbinding,koelkastenfysiekeruimteomCerezyme®enandereinfusiebenodigdhedentebewaren.

• Hetverdientdevoorkeurdateenverzorger/derdeaanwezigisbijdepatiënt.• Depatiënten/ofverzorgerheeft/hebbendegeschikteopleidinggehadoverdeproceduresvandeoplossing,verdunningeninfusiemetCerezyme®.

• Eendraagbaarinfusiesysteemzoalseendraagbarediffusorkanwordengebruikt(infusiesysteemmetpositievedruk).

• Een kit ter behandeling van een eventuele anafylactische shock dient steeds aanwezig te zijn.

LeesaandachtigdeSKP(SamenvattingvandeProductkenmerken)opdeachterzijde,alvorensCerezyme®voorteschrijven. DegezondheidszorgbeoefenaarswordenverzochtbijwerkingenvanCerezyme®temeldenaanhetBelgischCentrumvoorGeneesmiddelenbewakingvoorgeneesmiddelenvoorHumaangebruik(BCGH).ZieHCPGuide.

De Europese gezondheidsautoriteiten hebben bepaalde voorwaarden verbonden aan het in de handel brengen van het geneesmiddel CEREZYME®. Het verplicht plan voor risicobeperking in België, waarvan deze informatie deel uitmaakt,is een maatregel genomen om een veilig en doeltreffend gebruik van CEREZYME® te waarborgen (RMA versie 07/2014)

Cerezyme® (imiglucerase)isgeïndiceerdvoorgebruikalslangdurigeenzymsubstitutietherapiebijpatiëntenmeteenbevestigdediagnosevanniet-neuronopathische(type1)ofchronischeneuronopathische(type3)ziektevanGaucherdieklinischsignificanteniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevertonen.

Deniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevanGaucherbestaanuiteenofmeervandevolgendeaandoeningen:-anemienauitsluitingvanandereoorzaken,bijvoorbeeldijzerdeficiëntie-trombocytopenie-botziektenauitsluitingvanandereoorzaken,zoalsvitamineD-deficiëntie-hepatomegalieofsplenomegalie

Devolgendeinformatieisalleenbestemdvoorartsenofandereberoepsbeoefenarenindegezondheidszorg:Instructiesvoorgebruik-reconstitutie,verdunningentoediening

Details in geval van nood (in te vullen door de behandelende arts) Actiesingevalvanernstiginfusiegerelateerdereactie

1. STOPonmiddellijkdeinfusie2. Beldenoodtelefoon(100of112)

Beldeartsop………

Zievoorallebijwerkingenrubriek4.8vandeSKPopdeachterzijdevandezeposter.

Alsueenbijwerkingondervindt,brengdanONMIDDELLIJKdebehandelendeartsopdehoogte.Hetismogelijkdatdepatiëntbijkomendegeneesmiddelenmoetkrijgenomeenallergischereactietevoorkomen(bv.antihistaminicaen/ofcorticosteroïden).

Cerezyme®: Instructies voor gebruik - reconstitutie, verdunning en toediening

– Poster voor de arts en het patiëntenzorgteam –

Werk Kiemvrij

Bereiding1. Deflaconsmoetenineenkoelkastwordenbewaardbij

een temperatuur tussen 2°C en 8°C.2. Legdebenodigdhedenklaar:

• HetaantalvereisteCerezyme®-flaconswordtbepaaldopbasisvanhetgewichtvandepatiënt.Elkeflaconbevat400eenhedenimiglucerase.Deflaconsmoetenongeveer30minutenvóórdebereidinguitdekoelkastwordengehaaldomopkamertemperatuurtekomen.Controleerdevervaldatumdieopdeonderkantvandeflaconverpakkingstaatgedrukt(Cerezyme® niet gebruikennadevervaldatum).

• WatervoorinjectiesomCerezyme® te reconstitueren

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x100ml

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x50mlvoorhetspoelenvandeinfusielijnvóórennadeinfusie

• Chloorhexidine0,5%inalcohol70%(antiseptischeoplossing)

• Correctaantalspuitenvan10mlen50ml,afhankelijkvandedosisCerezyme®

• 3xsterielehypodermischenaalden(1,1x40mm);1xvlindernaald

• In-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µm• Hypodermischenaaldschaal,Microporekleefband,

Mediswabs(alcoholdoekjes),containervoornaalden,reinigingsmiddelvoorhanden

Reconstitutie3. Verwijderdeflip-offdopvandeflaconmetCerezyme®.4. DesinfecteerderubberenstopvandeCerezyme®-

flaconmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht5. Openhetwatervoorinjecties6. Trekhetvereisteaantalmlwatervoorinjectiesinde

spuit:10,2mlvoorflaconsmet400eenheden.7. Injecteerhetwatervoorinjectieslangzaamtegende

glazenwandvanelkeflacon.8. Draaideflacon(s)zorgvuldigrondomdeoplossing

temengen(vermijdkrachtigschuddentijdenshetoplossenomschuimvormingtevermijden).

9. Erkunnenkleineluchtbellenverschijnennahetmengen.

10.Laatdeoplossinggedurendeeenaantalminutenbezinkenomeventueleluchtbellentelatenverdwijnenentegaranderendathetpoedercorrectgereconstitueerdis(controleerdatergeenvreemdedeeltjesaanwezigzijnofdatdeoplossingverkleurdis).

Stap 2:legdebenodigdhedenklaar

Stap 6:treksterielwaterop

Stap 7:injecteerwatervoorinjecties

Stap 4:werkaseptisch

Verdunning11.Desinfecteerdedop/openingvan1of2zakken

0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht.

12.BerekendehoeveelheidvangereconstitueerdeCerezyme®-oplossingdieaanwezigisindeflaconsentrekdezelfdehoeveelheidopuitdezakmetnatriumchlorideoplossing.ZokomtervoldoenderuimtevrijomdegereconstitueerdeCerezyme®-oplossingtoetevoegen.Bijvoorbeeld,alsdevoorgeschrevenhoeveelheid3flaconsvanCerezyme®400eenhedenelkis,verwijderdan30ml(=3x10ml)natriumchlorideoplossinguitdezakmetnatriumchlorideoplossing.Verwijdernooitmeerdandehelftvandeinhoudvandezaknatriumchlorideomzekertezijndatminstensdehelftvandeverdundeoplossinguitnatriumchloridebestaat.

13.Trekmetbehulpvanéénofmeerderespuitenvan50ml10ml(flaconmet400eenheden)uitdeflacons.Ophetmomentwaaropdezehoeveelhedenwordenopgetrokken,maghetproductgeenschuimbevatten.InjecteervervolgenshettotalevolumevandeCerezyme®-oplossinglangzaamindezakvan0,9%natriumchlorideoplossing.

14.MengdezeCerezyme®-oplossingvoorzichtig.15.Deverdundeoplossingmoetwordengefilterddoor

eenin-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µmtijdensdetoediening.

Toediening16.DedosiseninfusiesnelheidvanCerezyme®zal

wordenbepaalddoordebehandelendearts.17.Cerezyme®moetwordentoegediendvia

intraveneuze infusie.18.Deoplossingmoetwordentoegediendbinnendrie

uurnareconstitutie.19.Vul,voorafgaandaandeinfusie,hetinfusiesysteem

metdeCerezyme®-oplossingenverwijderalleaanwezigeluchtbellen.

20.Omzekertezijndatdetotalebehandelingdosisistoegediend,spoeltunaafloopvandeinfusiedelijnmeteenzak0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningvan50ml,zonderdeinfusiesnelheidteverhogen.

21.Vanuithetstandpuntvanmicrobiologischeveiligheidmoetdebereidingonmiddellijkwordengebruikt.Alsdebereidingnietonmiddellijkkanwordengebruikt,kanzemaximaal24uurineenkoelkastwordenbewaardbijeentemperatuurtussen2°Cen8°Cenbuiteninvloedvanlicht.

Stap 8:draaideflaconvoorzichtigdooreencirkelbewegingtemakenmet de handen

Stap 12:trek10ml(flaconmet400E)opuitdezakvoorelkegebruikteflaconengooihetweg

Stap 13:wanneerhetproductwordtopgetrokken,maghetgeenschuimbevatten

Thuisbehandeling • Dethuisomgevingdientgunstigtezijnvooreenbehandelingmetthuisinfusie,waarondereenschoneomgevingmetelektriciteit-enwatervoorziening,telefoonverbinding,koelkastenfysiekeruimteomCerezyme®enandereinfusiebenodigdhedentebewaren.

• Hetverdientdevoorkeurdateenverzorger/derdeaanwezigisbijdepatiënt.• Depatiënten/ofverzorgerheeft/hebbendegeschikteopleidinggehadoverdeproceduresvandeoplossing,verdunningeninfusiemetCerezyme®.

• Eendraagbaarinfusiesysteemzoalseendraagbarediffusorkanwordengebruikt(infusiesysteemmetpositievedruk).

• Een kit ter behandeling van een eventuele anafylactische shock dient steeds aanwezig te zijn.

LeesaandachtigdeSKP(SamenvattingvandeProductkenmerken)opdeachterzijde,alvorensCerezyme®voorteschrijven. DegezondheidszorgbeoefenaarswordenverzochtbijwerkingenvanCerezyme®temeldenaanhetBelgischCentrumvoorGeneesmiddelenbewakingvoorgeneesmiddelenvoorHumaangebruik(BCGH).ZieHCPGuide.

De Europese gezondheidsautoriteiten hebben bepaalde voorwaarden verbonden aan het in de handel brengen van het geneesmiddel CEREZYME®. Het verplicht plan voor risicobeperking in België, waarvan deze informatie deel uitmaakt,is een maatregel genomen om een veilig en doeltreffend gebruik van CEREZYME® te waarborgen (RMA versie 07/2014)

Cerezyme® (imiglucerase)isgeïndiceerdvoorgebruikalslangdurigeenzymsubstitutietherapiebijpatiëntenmeteenbevestigdediagnosevanniet-neuronopathische(type1)ofchronischeneuronopathische(type3)ziektevanGaucherdieklinischsignificanteniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevertonen.

Deniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevanGaucherbestaanuiteenofmeervandevolgendeaandoeningen:-anemienauitsluitingvanandereoorzaken,bijvoorbeeldijzerdeficiëntie-trombocytopenie-botziektenauitsluitingvanandereoorzaken,zoalsvitamineD-deficiëntie-hepatomegalieofsplenomegalie

Devolgendeinformatieisalleenbestemdvoorartsenofandereberoepsbeoefenarenindegezondheidszorg:Instructiesvoorgebruik-reconstitutie,verdunningentoediening

Details in geval van nood (in te vullen door de behandelende arts) Actiesingevalvanernstiginfusiegerelateerdereactie

1. STOPonmiddellijkdeinfusie2. Beldenoodtelefoon(100of112)

Beldeartsop………

Zievoorallebijwerkingenrubriek4.8vandeSKPopdeachterzijdevandezeposter.

Alsueenbijwerkingondervindt,brengdanONMIDDELLIJKdebehandelendeartsopdehoogte.Hetismogelijkdatdepatiëntbijkomendegeneesmiddelenmoetkrijgenomeenallergischereactietevoorkomen(bv.antihistaminicaen/ofcorticosteroïden).

Cerezyme®: Instructies voor gebruik - reconstitutie, verdunning en toediening

– Poster voor de arts en het patiëntenzorgteam –

Werk Kiemvrij

Bereiding1. Deflaconsmoetenineenkoelkastwordenbewaardbij

een temperatuur tussen 2°C en 8°C.2. Legdebenodigdhedenklaar:

• HetaantalvereisteCerezyme®-flaconswordtbepaaldopbasisvanhetgewichtvandepatiënt.Elkeflaconbevat400eenhedenimiglucerase.Deflaconsmoetenongeveer30minutenvóórdebereidinguitdekoelkastwordengehaaldomopkamertemperatuurtekomen.Controleerdevervaldatumdieopdeonderkantvandeflaconverpakkingstaatgedrukt(Cerezyme® niet gebruikennadevervaldatum).

• WatervoorinjectiesomCerezyme® te reconstitueren

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x100ml

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x50mlvoorhetspoelenvandeinfusielijnvóórennadeinfusie

• Chloorhexidine0,5%inalcohol70%(antiseptischeoplossing)

• Correctaantalspuitenvan10mlen50ml,afhankelijkvandedosisCerezyme®

• 3xsterielehypodermischenaalden(1,1x40mm);1xvlindernaald

• In-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µm• Hypodermischenaaldschaal,Microporekleefband,

Mediswabs(alcoholdoekjes),containervoornaalden,reinigingsmiddelvoorhanden

Reconstitutie3. Verwijderdeflip-offdopvandeflaconmetCerezyme®.4. DesinfecteerderubberenstopvandeCerezyme®-

flaconmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht5. Openhetwatervoorinjecties6. Trekhetvereisteaantalmlwatervoorinjectiesinde

spuit:10,2mlvoorflaconsmet400eenheden.7. Injecteerhetwatervoorinjectieslangzaamtegende

glazenwandvanelkeflacon.8. Draaideflacon(s)zorgvuldigrondomdeoplossing

temengen(vermijdkrachtigschuddentijdenshetoplossenomschuimvormingtevermijden).

9. Erkunnenkleineluchtbellenverschijnennahetmengen.

10.Laatdeoplossinggedurendeeenaantalminutenbezinkenomeventueleluchtbellentelatenverdwijnenentegaranderendathetpoedercorrectgereconstitueerdis(controleerdatergeenvreemdedeeltjesaanwezigzijnofdatdeoplossingverkleurdis).

Stap 2:legdebenodigdhedenklaar

Stap 6:treksterielwaterop

Stap 7:injecteerwatervoorinjecties

Stap 4:werkaseptisch

Verdunning11.Desinfecteerdedop/openingvan1of2zakken

0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht.

12.BerekendehoeveelheidvangereconstitueerdeCerezyme®-oplossingdieaanwezigisindeflaconsentrekdezelfdehoeveelheidopuitdezakmetnatriumchlorideoplossing.ZokomtervoldoenderuimtevrijomdegereconstitueerdeCerezyme®-oplossingtoetevoegen.Bijvoorbeeld,alsdevoorgeschrevenhoeveelheid3flaconsvanCerezyme®400eenhedenelkis,verwijderdan30ml(=3x10ml)natriumchlorideoplossinguitdezakmetnatriumchlorideoplossing.Verwijdernooitmeerdandehelftvandeinhoudvandezaknatriumchlorideomzekertezijndatminstensdehelftvandeverdundeoplossinguitnatriumchloridebestaat.

13.Trekmetbehulpvanéénofmeerderespuitenvan50ml10ml(flaconmet400eenheden)uitdeflacons.Ophetmomentwaaropdezehoeveelhedenwordenopgetrokken,maghetproductgeenschuimbevatten.InjecteervervolgenshettotalevolumevandeCerezyme®-oplossinglangzaamindezakvan0,9%natriumchlorideoplossing.

14.MengdezeCerezyme®-oplossingvoorzichtig.15.Deverdundeoplossingmoetwordengefilterddoor

eenin-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µmtijdensdetoediening.

Toediening16.DedosiseninfusiesnelheidvanCerezyme®zal

wordenbepaalddoordebehandelendearts.17.Cerezyme®moetwordentoegediendvia

intraveneuze infusie.18.Deoplossingmoetwordentoegediendbinnendrie

uurnareconstitutie.19.Vul,voorafgaandaandeinfusie,hetinfusiesysteem

metdeCerezyme®-oplossingenverwijderalleaanwezigeluchtbellen.

20.Omzekertezijndatdetotalebehandelingdosisistoegediend,spoeltunaafloopvandeinfusiedelijnmeteenzak0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningvan50ml,zonderdeinfusiesnelheidteverhogen.

21.Vanuithetstandpuntvanmicrobiologischeveiligheidmoetdebereidingonmiddellijkwordengebruikt.Alsdebereidingnietonmiddellijkkanwordengebruikt,kanzemaximaal24uurineenkoelkastwordenbewaardbijeentemperatuurtussen2°Cen8°Cenbuiteninvloedvanlicht.

Stap 8:draaideflaconvoorzichtigdooreencirkelbewegingtemakenmet de handen

Stap 12:trek10ml(flaconmet400E)opuitdezakvoorelkegebruikteflaconengooihetweg

Stap 13:wanneerhetproductwordtopgetrokken,maghetgeenschuimbevatten

Thuisbehandeling • Dethuisomgevingdientgunstigtezijnvooreenbehandelingmetthuisinfusie,waarondereenschoneomgevingmetelektriciteit-enwatervoorziening,telefoonverbinding,koelkastenfysiekeruimteomCerezyme®enandereinfusiebenodigdhedentebewaren.

• Hetverdientdevoorkeurdateenverzorger/derdeaanwezigisbijdepatiënt.• Depatiënten/ofverzorgerheeft/hebbendegeschikteopleidinggehadoverdeproceduresvandeoplossing,verdunningeninfusiemetCerezyme®.

• Eendraagbaarinfusiesysteemzoalseendraagbarediffusorkanwordengebruikt(infusiesysteemmetpositievedruk).

• Een kit ter behandeling van een eventuele anafylactische shock dient steeds aanwezig te zijn.

LeesaandachtigdeSKP(SamenvattingvandeProductkenmerken)opdeachterzijde,alvorensCerezyme®voorteschrijven. DegezondheidszorgbeoefenaarswordenverzochtbijwerkingenvanCerezyme®temeldenaanhetBelgischCentrumvoorGeneesmiddelenbewakingvoorgeneesmiddelenvoorHumaangebruik(BCGH).ZieHCPGuide.

De Europese gezondheidsautoriteiten hebben bepaalde voorwaarden verbonden aan het in de handel brengen van het geneesmiddel CEREZYME®. Het verplicht plan voor risicobeperking in België, waarvan deze informatie deel uitmaakt,is een maatregel genomen om een veilig en doeltreffend gebruik van CEREZYME® te waarborgen (RMA versie 07/2014)

Cerezyme® (imiglucerase)isgeïndiceerdvoorgebruikalslangdurigeenzymsubstitutietherapiebijpatiëntenmeteenbevestigdediagnosevanniet-neuronopathische(type1)ofchronischeneuronopathische(type3)ziektevanGaucherdieklinischsignificanteniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevertonen.

Deniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevanGaucherbestaanuiteenofmeervandevolgendeaandoeningen:-anemienauitsluitingvanandereoorzaken,bijvoorbeeldijzerdeficiëntie-trombocytopenie-botziektenauitsluitingvanandereoorzaken,zoalsvitamineD-deficiëntie-hepatomegalieofsplenomegalie

Devolgendeinformatieisalleenbestemdvoorartsenofandereberoepsbeoefenarenindegezondheidszorg:Instructiesvoorgebruik-reconstitutie,verdunningentoediening

Details in geval van nood (in te vullen door de behandelende arts) Actiesingevalvanernstiginfusiegerelateerdereactie

1. STOPonmiddellijkdeinfusie2. Beldenoodtelefoon(100of112)

Beldeartsop………

Zievoorallebijwerkingenrubriek4.8vandeSKPopdeachterzijdevandezeposter.

Alsueenbijwerkingondervindt,brengdanONMIDDELLIJKdebehandelendeartsopdehoogte.Hetismogelijkdatdepatiëntbijkomendegeneesmiddelenmoetkrijgenomeenallergischereactietevoorkomen(bv.antihistaminicaen/ofcorticosteroïden).

Cerezyme®: Instructies voor gebruik - reconstitutie, verdunning en toediening

– Poster voor de arts en het patiëntenzorgteam –

Werk Kiemvrij

Bereiding1. Deflaconsmoetenineenkoelkastwordenbewaardbij

een temperatuur tussen 2°C en 8°C.2. Legdebenodigdhedenklaar:

• HetaantalvereisteCerezyme®-flaconswordtbepaaldopbasisvanhetgewichtvandepatiënt.Elkeflaconbevat400eenhedenimiglucerase.Deflaconsmoetenongeveer30minutenvóórdebereidinguitdekoelkastwordengehaaldomopkamertemperatuurtekomen.Controleerdevervaldatumdieopdeonderkantvandeflaconverpakkingstaatgedrukt(Cerezyme® niet gebruikennadevervaldatum).

• WatervoorinjectiesomCerezyme® te reconstitueren

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x100ml

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x50mlvoorhetspoelenvandeinfusielijnvóórennadeinfusie

• Chloorhexidine0,5%inalcohol70%(antiseptischeoplossing)

• Correctaantalspuitenvan10mlen50ml,afhankelijkvandedosisCerezyme®

• 3xsterielehypodermischenaalden(1,1x40mm);1xvlindernaald

• In-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µm• Hypodermischenaaldschaal,Microporekleefband,

Mediswabs(alcoholdoekjes),containervoornaalden,reinigingsmiddelvoorhanden

Reconstitutie3. Verwijderdeflip-offdopvandeflaconmetCerezyme®.4. DesinfecteerderubberenstopvandeCerezyme®-

flaconmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht5. Openhetwatervoorinjecties6. Trekhetvereisteaantalmlwatervoorinjectiesinde

spuit:10,2mlvoorflaconsmet400eenheden.7. Injecteerhetwatervoorinjectieslangzaamtegende

glazenwandvanelkeflacon.8. Draaideflacon(s)zorgvuldigrondomdeoplossing

temengen(vermijdkrachtigschuddentijdenshetoplossenomschuimvormingtevermijden).

9. Erkunnenkleineluchtbellenverschijnennahetmengen.

10.Laatdeoplossinggedurendeeenaantalminutenbezinkenomeventueleluchtbellentelatenverdwijnenentegaranderendathetpoedercorrectgereconstitueerdis(controleerdatergeenvreemdedeeltjesaanwezigzijnofdatdeoplossingverkleurdis).

Stap 2:legdebenodigdhedenklaar

Stap 6:treksterielwaterop

Stap 7:injecteerwatervoorinjecties

Stap 4:werkaseptisch

Verdunning11.Desinfecteerdedop/openingvan1of2zakken

0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht.

12.BerekendehoeveelheidvangereconstitueerdeCerezyme®-oplossingdieaanwezigisindeflaconsentrekdezelfdehoeveelheidopuitdezakmetnatriumchlorideoplossing.ZokomtervoldoenderuimtevrijomdegereconstitueerdeCerezyme®-oplossingtoetevoegen.Bijvoorbeeld,alsdevoorgeschrevenhoeveelheid3flaconsvanCerezyme®400eenhedenelkis,verwijderdan30ml(=3x10ml)natriumchlorideoplossinguitdezakmetnatriumchlorideoplossing.Verwijdernooitmeerdandehelftvandeinhoudvandezaknatriumchlorideomzekertezijndatminstensdehelftvandeverdundeoplossinguitnatriumchloridebestaat.

13.Trekmetbehulpvanéénofmeerderespuitenvan50ml10ml(flaconmet400eenheden)uitdeflacons.Ophetmomentwaaropdezehoeveelhedenwordenopgetrokken,maghetproductgeenschuimbevatten.InjecteervervolgenshettotalevolumevandeCerezyme®-oplossinglangzaamindezakvan0,9%natriumchlorideoplossing.

14.MengdezeCerezyme®-oplossingvoorzichtig.15.Deverdundeoplossingmoetwordengefilterddoor

eenin-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µmtijdensdetoediening.

Toediening16.DedosiseninfusiesnelheidvanCerezyme®zal

wordenbepaalddoordebehandelendearts.17.Cerezyme®moetwordentoegediendvia

intraveneuze infusie.18.Deoplossingmoetwordentoegediendbinnendrie

uurnareconstitutie.19.Vul,voorafgaandaandeinfusie,hetinfusiesysteem

metdeCerezyme®-oplossingenverwijderalleaanwezigeluchtbellen.

20.Omzekertezijndatdetotalebehandelingdosisistoegediend,spoeltunaafloopvandeinfusiedelijnmeteenzak0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningvan50ml,zonderdeinfusiesnelheidteverhogen.

21.Vanuithetstandpuntvanmicrobiologischeveiligheidmoetdebereidingonmiddellijkwordengebruikt.Alsdebereidingnietonmiddellijkkanwordengebruikt,kanzemaximaal24uurineenkoelkastwordenbewaardbijeentemperatuurtussen2°Cen8°Cenbuiteninvloedvanlicht.

Stap 8:draaideflaconvoorzichtigdooreencirkelbewegingtemakenmet de handen

Stap 12:trek10ml(flaconmet400E)opuitdezakvoorelkegebruikteflaconengooihetweg

Stap 13:wanneerhetproductwordtopgetrokken,maghetgeenschuimbevatten

Thuisbehandeling • Dethuisomgevingdientgunstigtezijnvooreenbehandelingmetthuisinfusie,waarondereenschoneomgevingmetelektriciteit-enwatervoorziening,telefoonverbinding,koelkastenfysiekeruimteomCerezyme®enandereinfusiebenodigdhedentebewaren.

• Hetverdientdevoorkeurdateenverzorger/derdeaanwezigisbijdepatiënt.• Depatiënten/ofverzorgerheeft/hebbendegeschikteopleidinggehadoverdeproceduresvandeoplossing,verdunningeninfusiemetCerezyme®.

• Eendraagbaarinfusiesysteemzoalseendraagbarediffusorkanwordengebruikt(infusiesysteemmetpositievedruk).

• Een kit ter behandeling van een eventuele anafylactische shock dient steeds aanwezig te zijn.

LeesaandachtigdeSKP(SamenvattingvandeProductkenmerken)opdeachterzijde,alvorensCerezyme®voorteschrijven. DegezondheidszorgbeoefenaarswordenverzochtbijwerkingenvanCerezyme®temeldenaanhetBelgischCentrumvoorGeneesmiddelenbewakingvoorgeneesmiddelenvoorHumaangebruik(BCGH).ZieHCPGuide.

De Europese gezondheidsautoriteiten hebben bepaalde voorwaarden verbonden aan het in de handel brengen van het geneesmiddel CEREZYME®. Het verplicht plan voor risicobeperking in België, waarvan deze informatie deel uitmaakt,is een maatregel genomen om een veilig en doeltreffend gebruik van CEREZYME® te waarborgen (RMA versie 07/2014)

Cerezyme® (imiglucerase)isgeïndiceerdvoorgebruikalslangdurigeenzymsubstitutietherapiebijpatiëntenmeteenbevestigdediagnosevanniet-neuronopathische(type1)ofchronischeneuronopathische(type3)ziektevanGaucherdieklinischsignificanteniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevertonen.

Deniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevanGaucherbestaanuiteenofmeervandevolgendeaandoeningen:-anemienauitsluitingvanandereoorzaken,bijvoorbeeldijzerdeficiëntie-trombocytopenie-botziektenauitsluitingvanandereoorzaken,zoalsvitamineD-deficiëntie-hepatomegalieofsplenomegalie

Devolgendeinformatieisalleenbestemdvoorartsenofandereberoepsbeoefenarenindegezondheidszorg:Instructiesvoorgebruik-reconstitutie,verdunningentoediening

Details in geval van nood (in te vullen door de behandelende arts) Actiesingevalvanernstiginfusiegerelateerdereactie

1. STOPonmiddellijkdeinfusie2. Beldenoodtelefoon(100of112)

Beldeartsop………

Zievoorallebijwerkingenrubriek4.8vandeSKPopdeachterzijdevandezeposter.

Alsueenbijwerkingondervindt,brengdanONMIDDELLIJKdebehandelendeartsopdehoogte.Hetismogelijkdatdepatiëntbijkomendegeneesmiddelenmoetkrijgenomeenallergischereactietevoorkomen(bv.antihistaminicaen/ofcorticosteroïden).

Cerezyme®: Instructies voor gebruik - reconstitutie, verdunning en toediening

– Poster voor de arts en het patiëntenzorgteam –

Werk Kiemvrij

Bereiding1. Deflaconsmoetenineenkoelkastwordenbewaardbij

een temperatuur tussen 2°C en 8°C.2. Legdebenodigdhedenklaar:

• HetaantalvereisteCerezyme®-flaconswordtbepaaldopbasisvanhetgewichtvandepatiënt.Elkeflaconbevat400eenhedenimiglucerase.Deflaconsmoetenongeveer30minutenvóórdebereidinguitdekoelkastwordengehaaldomopkamertemperatuurtekomen.Controleerdevervaldatumdieopdeonderkantvandeflaconverpakkingstaatgedrukt(Cerezyme® niet gebruikennadevervaldatum).

• WatervoorinjectiesomCerezyme® te reconstitueren

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x100ml

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x50mlvoorhetspoelenvandeinfusielijnvóórennadeinfusie

• Chloorhexidine0,5%inalcohol70%(antiseptischeoplossing)

• Correctaantalspuitenvan10mlen50ml,afhankelijkvandedosisCerezyme®

• 3xsterielehypodermischenaalden(1,1x40mm);1xvlindernaald

• In-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µm• Hypodermischenaaldschaal,Microporekleefband,

Mediswabs(alcoholdoekjes),containervoornaalden,reinigingsmiddelvoorhanden

Reconstitutie3. Verwijderdeflip-offdopvandeflaconmetCerezyme®.4. DesinfecteerderubberenstopvandeCerezyme®-

flaconmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht5. Openhetwatervoorinjecties6. Trekhetvereisteaantalmlwatervoorinjectiesinde

spuit:10,2mlvoorflaconsmet400eenheden.7. Injecteerhetwatervoorinjectieslangzaamtegende

glazenwandvanelkeflacon.8. Draaideflacon(s)zorgvuldigrondomdeoplossing

temengen(vermijdkrachtigschuddentijdenshetoplossenomschuimvormingtevermijden).

9. Erkunnenkleineluchtbellenverschijnennahetmengen.

10.Laatdeoplossinggedurendeeenaantalminutenbezinkenomeventueleluchtbellentelatenverdwijnenentegaranderendathetpoedercorrectgereconstitueerdis(controleerdatergeenvreemdedeeltjesaanwezigzijnofdatdeoplossingverkleurdis).

Stap 2:legdebenodigdhedenklaar

Stap 6:treksterielwaterop

Stap 7:injecteerwatervoorinjecties

Stap 4:werkaseptisch

Verdunning11.Desinfecteerdedop/openingvan1of2zakken

0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht.

12.BerekendehoeveelheidvangereconstitueerdeCerezyme®-oplossingdieaanwezigisindeflaconsentrekdezelfdehoeveelheidopuitdezakmetnatriumchlorideoplossing.ZokomtervoldoenderuimtevrijomdegereconstitueerdeCerezyme®-oplossingtoetevoegen.Bijvoorbeeld,alsdevoorgeschrevenhoeveelheid3flaconsvanCerezyme®400eenhedenelkis,verwijderdan30ml(=3x10ml)natriumchlorideoplossinguitdezakmetnatriumchlorideoplossing.Verwijdernooitmeerdandehelftvandeinhoudvandezaknatriumchlorideomzekertezijndatminstensdehelftvandeverdundeoplossinguitnatriumchloridebestaat.

13.Trekmetbehulpvanéénofmeerderespuitenvan50ml10ml(flaconmet400eenheden)uitdeflacons.Ophetmomentwaaropdezehoeveelhedenwordenopgetrokken,maghetproductgeenschuimbevatten.InjecteervervolgenshettotalevolumevandeCerezyme®-oplossinglangzaamindezakvan0,9%natriumchlorideoplossing.

14.MengdezeCerezyme®-oplossingvoorzichtig.15.Deverdundeoplossingmoetwordengefilterddoor

eenin-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µmtijdensdetoediening.

Toediening16.DedosiseninfusiesnelheidvanCerezyme®zal

wordenbepaalddoordebehandelendearts.17.Cerezyme®moetwordentoegediendvia

intraveneuze infusie.18.Deoplossingmoetwordentoegediendbinnendrie

uurnareconstitutie.19.Vul,voorafgaandaandeinfusie,hetinfusiesysteem

metdeCerezyme®-oplossingenverwijderalleaanwezigeluchtbellen.

20.Omzekertezijndatdetotalebehandelingdosisistoegediend,spoeltunaafloopvandeinfusiedelijnmeteenzak0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningvan50ml,zonderdeinfusiesnelheidteverhogen.

21.Vanuithetstandpuntvanmicrobiologischeveiligheidmoetdebereidingonmiddellijkwordengebruikt.Alsdebereidingnietonmiddellijkkanwordengebruikt,kanzemaximaal24uurineenkoelkastwordenbewaardbijeentemperatuurtussen2°Cen8°Cenbuiteninvloedvanlicht.

Stap 8:draaideflaconvoorzichtigdooreencirkelbewegingtemakenmet de handen

Stap 12:trek10ml(flaconmet400E)opuitdezakvoorelkegebruikteflaconengooihetweg

Stap 13:wanneerhetproductwordtopgetrokken,maghetgeenschuimbevatten

Thuisbehandeling • Dethuisomgevingdientgunstigtezijnvooreenbehandelingmetthuisinfusie,waarondereenschoneomgevingmetelektriciteit-enwatervoorziening,telefoonverbinding,koelkastenfysiekeruimteomCerezyme®enandereinfusiebenodigdhedentebewaren.

• Hetverdientdevoorkeurdateenverzorger/derdeaanwezigisbijdepatiënt.• Depatiënten/ofverzorgerheeft/hebbendegeschikteopleidinggehadoverdeproceduresvandeoplossing,verdunningeninfusiemetCerezyme®.

• Eendraagbaarinfusiesysteemzoalseendraagbarediffusorkanwordengebruikt(infusiesysteemmetpositievedruk).

• Een kit ter behandeling van een eventuele anafylactische shock dient steeds aanwezig te zijn.

LeesaandachtigdeSKP(SamenvattingvandeProductkenmerken)opdeachterzijde,alvorensCerezyme®voorteschrijven. DegezondheidszorgbeoefenaarswordenverzochtbijwerkingenvanCerezyme®temeldenaanhetBelgischCentrumvoorGeneesmiddelenbewakingvoorgeneesmiddelenvoorHumaangebruik(BCGH).ZieHCPGuide.

De Europese gezondheidsautoriteiten hebben bepaalde voorwaarden verbonden aan het in de handel brengen van het geneesmiddel CEREZYME®. Het verplicht plan voor risicobeperking in België, waarvan deze informatie deel uitmaakt,is een maatregel genomen om een veilig en doeltreffend gebruik van CEREZYME® te waarborgen (RMA versie 07/2014)

Cerezyme® (imiglucerase)isgeïndiceerdvoorgebruikalslangdurigeenzymsubstitutietherapiebijpatiëntenmeteenbevestigdediagnosevanniet-neuronopathische(type1)ofchronischeneuronopathische(type3)ziektevanGaucherdieklinischsignificanteniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevertonen.

Deniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevanGaucherbestaanuiteenofmeervandevolgendeaandoeningen:-anemienauitsluitingvanandereoorzaken,bijvoorbeeldijzerdeficiëntie-trombocytopenie-botziektenauitsluitingvanandereoorzaken,zoalsvitamineD-deficiëntie-hepatomegalieofsplenomegalie

Devolgendeinformatieisalleenbestemdvoorartsenofandereberoepsbeoefenarenindegezondheidszorg:Instructiesvoorgebruik-reconstitutie,verdunningentoediening

Details in geval van nood (in te vullen door de behandelende arts) Actiesingevalvanernstiginfusiegerelateerdereactie

1. STOPonmiddellijkdeinfusie2. Beldenoodtelefoon(100of112)

Beldeartsop………

Zievoorallebijwerkingenrubriek4.8vandeSKPopdeachterzijdevandezeposter.

Alsueenbijwerkingondervindt,brengdanONMIDDELLIJKdebehandelendeartsopdehoogte.Hetismogelijkdatdepatiëntbijkomendegeneesmiddelenmoetkrijgenomeenallergischereactietevoorkomen(bv.antihistaminicaen/ofcorticosteroïden).

Cerezyme®: Instructies voor gebruik - reconstitutie, verdunning en toediening

– Poster voor de arts en het patiëntenzorgteam –

Werk Kiemvrij

Bereiding1. Deflaconsmoetenineenkoelkastwordenbewaardbij

een temperatuur tussen 2°C en 8°C.2. Legdebenodigdhedenklaar:

• HetaantalvereisteCerezyme®-flaconswordtbepaaldopbasisvanhetgewichtvandepatiënt.Elkeflaconbevat400eenhedenimiglucerase.Deflaconsmoetenongeveer30minutenvóórdebereidinguitdekoelkastwordengehaaldomopkamertemperatuurtekomen.Controleerdevervaldatumdieopdeonderkantvandeflaconverpakkingstaatgedrukt(Cerezyme® niet gebruikennadevervaldatum).

• WatervoorinjectiesomCerezyme® te reconstitueren

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x100ml

• 0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening,2x50mlvoorhetspoelenvandeinfusielijnvóórennadeinfusie

• Chloorhexidine0,5%inalcohol70%(antiseptischeoplossing)

• Correctaantalspuitenvan10mlen50ml,afhankelijkvandedosisCerezyme®

• 3xsterielehypodermischenaalden(1,1x40mm);1xvlindernaald

• In-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µm• Hypodermischenaaldschaal,Microporekleefband,

Mediswabs(alcoholdoekjes),containervoornaalden,reinigingsmiddelvoorhanden

Reconstitutie3. Verwijderdeflip-offdopvandeflaconmetCerezyme®.4. DesinfecteerderubberenstopvandeCerezyme®-

flaconmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht5. Openhetwatervoorinjecties6. Trekhetvereisteaantalmlwatervoorinjectiesinde

spuit:10,2mlvoorflaconsmet400eenheden.7. Injecteerhetwatervoorinjectieslangzaamtegende

glazenwandvanelkeflacon.8. Draaideflacon(s)zorgvuldigrondomdeoplossing

temengen(vermijdkrachtigschuddentijdenshetoplossenomschuimvormingtevermijden).

9. Erkunnenkleineluchtbellenverschijnennahetmengen.

10.Laatdeoplossinggedurendeeenaantalminutenbezinkenomeventueleluchtbellentelatenverdwijnenentegaranderendathetpoedercorrectgereconstitueerdis(controleerdatergeenvreemdedeeltjesaanwezigzijnofdatdeoplossingverkleurdis).

Stap 2:legdebenodigdhedenklaar

Stap 6:treksterielwaterop

Stap 7:injecteerwatervoorinjecties

Stap 4:werkaseptisch

Verdunning11.Desinfecteerdedop/openingvan1of2zakken

0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningmetchloorhexidineenlaatdrogenaandelucht.

12.BerekendehoeveelheidvangereconstitueerdeCerezyme®-oplossingdieaanwezigisindeflaconsentrekdezelfdehoeveelheidopuitdezakmetnatriumchlorideoplossing.ZokomtervoldoenderuimtevrijomdegereconstitueerdeCerezyme®-oplossingtoetevoegen.Bijvoorbeeld,alsdevoorgeschrevenhoeveelheid3flaconsvanCerezyme®400eenhedenelkis,verwijderdan30ml(=3x10ml)natriumchlorideoplossinguitdezakmetnatriumchlorideoplossing.Verwijdernooitmeerdandehelftvandeinhoudvandezaknatriumchlorideomzekertezijndatminstensdehelftvandeverdundeoplossinguitnatriumchloridebestaat.

13.Trekmetbehulpvanéénofmeerderespuitenvan50ml10ml(flaconmet400eenheden)uitdeflacons.Ophetmomentwaaropdezehoeveelhedenwordenopgetrokken,maghetproductgeenschuimbevatten.InjecteervervolgenshettotalevolumevandeCerezyme®-oplossinglangzaamindezakvan0,9%natriumchlorideoplossing.

14.MengdezeCerezyme®-oplossingvoorzichtig.15.Deverdundeoplossingmoetwordengefilterddoor

eenin-linelaag-eiwitbindendefiltervan0.2µmtijdensdetoediening.

Toediening16.DedosiseninfusiesnelheidvanCerezyme®zal

wordenbepaalddoordebehandelendearts.17.Cerezyme®moetwordentoegediendvia

intraveneuze infusie.18.Deoplossingmoetwordentoegediendbinnendrie

uurnareconstitutie.19.Vul,voorafgaandaandeinfusie,hetinfusiesysteem

metdeCerezyme®-oplossingenverwijderalleaanwezigeluchtbellen.

20.Omzekertezijndatdetotalebehandelingdosisistoegediend,spoeltunaafloopvandeinfusiedelijnmeteenzak0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoedieningvan50ml,zonderdeinfusiesnelheidteverhogen.

21.Vanuithetstandpuntvanmicrobiologischeveiligheidmoetdebereidingonmiddellijkwordengebruikt.Alsdebereidingnietonmiddellijkkanwordengebruikt,kanzemaximaal24uurineenkoelkastwordenbewaardbijeentemperatuurtussen2°Cen8°Cenbuiteninvloedvanlicht.

Stap 8:draaideflaconvoorzichtigdooreencirkelbewegingtemakenmet de handen

Stap 12:trek10ml(flaconmet400E)opuitdezakvoorelkegebruikteflaconengooihetweg

Stap 13:wanneerhetproductwordtopgetrokken,maghetgeenschuimbevatten

Thuisbehandeling • Dethuisomgevingdientgunstigtezijnvooreenbehandelingmetthuisinfusie,waarondereenschoneomgevingmetelektriciteit-enwatervoorziening,telefoonverbinding,koelkastenfysiekeruimteomCerezyme®enandereinfusiebenodigdhedentebewaren.

• Hetverdientdevoorkeurdateenverzorger/derdeaanwezigisbijdepatiënt.• Depatiënten/ofverzorgerheeft/hebbendegeschikteopleidinggehadoverdeproceduresvandeoplossing,verdunningeninfusiemetCerezyme®.

• Eendraagbaarinfusiesysteemzoalseendraagbarediffusorkanwordengebruikt(infusiesysteemmetpositievedruk).

• Een kit ter behandeling van een eventuele anafylactische shock dient steeds aanwezig te zijn.

LeesaandachtigdeSKP(SamenvattingvandeProductkenmerken)opdeachterzijde,alvorensCerezyme®voorteschrijven. DegezondheidszorgbeoefenaarswordenverzochtbijwerkingenvanCerezyme®temeldenaanhetBelgischCentrumvoorGeneesmiddelenbewakingvoorgeneesmiddelenvoorHumaangebruik(BCGH).ZieHCPGuide.

De Europese gezondheidsautoriteiten hebben bepaalde voorwaarden verbonden aan het in de handel brengen van het geneesmiddel CEREZYME®. Het verplicht plan voor risicobeperking in België, waarvan deze informatie deel uitmaakt,is een maatregel genomen om een veilig en doeltreffend gebruik van CEREZYME® te waarborgen (RMA versie 07/2014)

Cerezyme® (imiglucerase)isgeïndiceerdvoorgebruikalslangdurigeenzymsubstitutietherapiebijpatiëntenmeteenbevestigdediagnosevanniet-neuronopathische(type1)ofchronischeneuronopathische(type3)ziektevanGaucherdieklinischsignificanteniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevertonen.

Deniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevanGaucherbestaanuiteenofmeervandevolgendeaandoeningen:-anemienauitsluitingvanandereoorzaken,bijvoorbeeldijzerdeficiëntie-trombocytopenie-botziektenauitsluitingvanandereoorzaken,zoalsvitamineD-deficiëntie-hepatomegalieofsplenomegalie

Devolgendeinformatieisalleenbestemdvoorartsenofandereberoepsbeoefenarenindegezondheidszorg:Instructiesvoorgebruik-reconstitutie,verdunningentoediening

Details in geval van nood (in te vullen door de behandelende arts) Actiesingevalvanernstiginfusiegerelateerdereactie

1. STOPonmiddellijkdeinfusie2. Beldenoodtelefoon(100of112)

Beldeartsop………

Zievoorallebijwerkingenrubriek4.8vandeSKPopdeachterzijdevandezeposter.

Alsueenbijwerkingondervindt,brengdanONMIDDELLIJKdebehandelendeartsopdehoogte.Hetismogelijkdatdepatiëntbijkomendegeneesmiddelenmoetkrijgenomeenallergischereactietevoorkomen(bv.antihistaminicaen/ofcorticosteroïden).

1. NAAM VAN HET GENEESMIDDEL

Cerezyme®400Upoedervoorconcentraatvooroplossingvoorinfusie

2. KWALITATIEVE EN KWANTITATIEVE SAMENSTELLING

Elkeflaconbevat400eenheden*imiglucerase**.

Nareconstitutiebevatdeoplossing40eenheden(ongeveer1,0mg)imigluceraseperml(400E/10ml).

*Eéneenheidenzym(E)isdehoeveelheiddienodigisombijeentemperatuurvan37°Céénmicromol vanhet synthetischesubstraatpara-nitrofenyl-b-D-glucopyranoside (pNP-Glc) inéénminuuttehydrolyseren.** Imiglucerase is een gemodificeerde vorm van humaan zure b-glucosidase dat wordtgeproduceerdmet behulp van recombinanteDNA-technologie,waarbij gebruikwordt gemaaktvan celculturenuit deovaria vanChinesehamsters,metmannosemodificatie ommacrofagente targeten.

Hulpstoffen:Vooreenvolledigelijstvanhulpstoffen,zierubriek6.1.Ditgeneesmiddelbevatnatriumenwordttoegediendineen0,9%natriumchlorideoplossingvoorintraveneuzetoediening(zierubriek6.6).Nareconstitutiebevatdeoplossing1,24mmolnatrium(400E/10ml).Hiermeemoetrekeningwordengehoudenbijpatiëntendieeennatriumarmdieetvolgen.

3. FARMACEUTISCHE VORM

Poedervoorconcentraatvooroplossingvoorinfusie. Cerezyme®iseenwittotgebrokenwitpoeder.

4. KLINISCHE GEGEVENS

4.1TherapeutischeindicatiesCerezyme® (imiglucerase) is geïndiceerd voor gebruik als langdurigeenzymsubstitutietherapiebij patiënten met een bevestigde diagnose van niet-neuronopathische (type 1) of chronischeneuronopathische (type 3) ziekte van Gaucher die klinisch significante niet-neurologischeverschijnselenvandeziektevertonen.

Deniet-neurologischeverschijnselenvandeziektevanGaucherbestaanuiteenofmeervandevolgendeaandoeningen:• anemienauitsluitingvanandereoorzaken,bijvoorbeeldijzerdeficiëntie• trombocytopenie• botziektenauitsluitingvanandereoorzaken,zoalsvitamineD-deficiëntie• hepatomegalieofsplenomegalie

4.2DoseringenwijzevantoedieningDiseasemanagementmoetgebeurenonderleidingvanartsendiebekendzijnmetdebehandelingvandeziektevanGaucher.

DoseringGezien de heterogeniteit en de multisystemische aard van de ziekte van Gaucher, moet dedosering voor iedere patiënt individueel worden vastgesteld, na een uitgebreide beoordelingvan alle klinische verschijnselen van de ziekte. Zodra de individuele respons van de patiëntmet betrekking tot alle relevante klinische verschijnselen duidelijk is vastgesteld, kunnen dedoseringen en de frequenties waarmee het middel wordt toegediend, worden aangepast omofwelreedsbereikteoptimaleparametersvooralleklinischeverschijnselentebehoudenofweldeklinischeparametersdienognietzijngenormaliseerdteverbeteren.

Verscheidene doseerschema’s zijn effectief gebleken bij enkele of alle niet-neurologischeverschijnselen.Eenaanvangsdoseringvan60E/kg lichaamsgewichteensper tweewekengafbinnenzesmaanden therapieeenverbeteringvanhematologischeenvisceraleparameters tezien;voortgezetgebruikheeftofweldeprogressievanbotziektetotstaangebracht,ofbotziekteverbeterd.Bij toediening van lage doses van slechts 15E/kg lichaamsgewicht eens per tweeweken, bleken de hematologische parameters en de organomegalie weliswaar te verbeteren,maarditwasniethetgevalvoordebotparameters.Degebruikelijkeinfusiefrequentieiseenspertweeweken;overdezeinfusiefrequentiezijndemeestegegevensbeschikbaar.

Pediatrische patiëntenDedoseringhoeftniettewordenaangepastvoorpediatrischepatiënten.

De werkzaamheid van Cerezyme® op neurologische symptomen van patiënten met dechronische neuronopathische vorm van de ziekte van Gaucher is niet vastgesteld en er kangeenspeciaaldoseringsschemavoordezeverschijnselenwordenaanbevolen(zierubriek5.1).

Wijze van toedieningNareconstitutieenverdunningwordtdebereidingviaintraveneuzeinfusietoegediend.IneersteinstantiemagdesnelheidwaarmeeCerezyme®wordttoegediendnietmeerdan0,5eenheidperkg lichaamsgewicht perminuut bedragen.Bij daaropvolgende infusiesmagde infusiesnelheidwordenverhoogd,maarnooit totmeerdan1eenheidperkg lichaamsgewichtperminuut.Hetverhogenvandeinfusiesnelheiddienttegebeurenondertoezichtvaneenberoepsbeoefenaarin de gezondheidszorg.

Voor patiënten die gedurende enkelemaanden hun infusies goed verdragen, kan thuisinfusievan Cerezyme® worden overwogen. Het besluit om de patiënt te laten overstappen opthuisinfusiedienttewordengenomennabeoordelingenaanbevelingdoordebehandelendarts.VoordeinfusievanCerezyme®doordepatiëntofzorgverlenerthuisistrainingdooreenartsofverpleegkundigeineenklinischeomgevingnodig.Depatiëntofzorgverlenerontvangtinstructiesoverdeinfusietechniekenhetbijhoudenvaneenbehandelingsdagboek.Patiëntendietijdensdeinfusielastkrijgenvanbijwerkingendienenonmiddellijkmetdeinfusietestoppenencontactopte nemen met een arts of verpleegkundige en eventuele volgende infusies dienen plaats tevinden in een klinische omgeving. De dosering en infusiesnelheid dienen thuis constant teblijvenenmogennietwordengewijzigdzondertoestemmingvaneenartsofverpleegkundige.

Voor instructies over reconstitutie en verdunning van het geneesmiddel voorafgaand aantoediening,zierubriek6.6.

MedicienandereberoepsbeoefenarenindegezondheidszorgwordenaangespoordompatiëntenmetdeziektevanGaucher,inclusiefpatiëntenmetchronischeneuronopathischeverschijnselenvandeziekte,teregistrereninde“ICGGGaucherRegistry”(zierubriek5.1).

4.3Contra-indicatiesOvergevoeligheidvoorhetwerkzamebestanddeelofvooreenvandehulpstoffen(zierubriek4.4).

4.8Bijwerkingen

De bijwerkingen zijn in de onderstaande tabel onderverdeeld volgens systeem/orgaanklassenenfrequentie(vaak(≥1/100tot<1/10),soms(≥1/1.000tot<1/100)enzelden(≥1/10.000tot<1/1.000)).Binnen iedere frequentiegroepwordenbijwerkingengerangschiktnaarafnemendeernst.

Zenuwstelselaandoeningen

Soms: Duizeligheid,hoofdpijn,paresthesieën*

Hartaandoeningen

Soms: Tachycardie*,cyanose*

Bloedvataandoeningen

Soms: Blozen*,hypotensie*

Ademhalingsstelsel-,borstkas-enmediastinumaandoeningen

Vaak: Dyspneu*,hoest*

Maagdarmstelselaandoeningen

Soms: Braken,misselijkheid,buikkrampen,diarree

Immuunsysteemaandoeningen

Vaak:

Zelden:

Overgevoeligheidsreacties

Anafylactoïdereacties

Huid-enonderhuidaandoeningen

Vaak: Urticaria/angio-oedeem*,pruritus*,uitslag*

Skeletspierstelsel-enbindweefselaandoeningen

Soms: Artralgie,rugpijn*

Algemeneaandoeningenentoedieningsplaatsstoornissen

Soms: Irritatie,brandendgevoel,zwelling,sterielabcesopdeplaatsvandeinfusie,beklemmendgevoelopdeborst*,koorts,rillingen,vermoeidheid

Bij in totaalcirca3%vandepatiëntenzijnsymptomenwaargenomendieopovergevoeligheidduiden(indebovenstaandetabelmeteen*aangegeven).Dezesymptomentradenvoorheteerstoptijdensofkortnadeinfusies.Dezesymptomenreagerengewoonlijkgoedopeenbehandelingmetantihistaminenen/ofcorticosteroïden.Patiëntenmoetenwordengeadviseerddeinfusievanhetproducttestakenencontactmethunartsoptenemenalsdezeverschijnselenzichvoordoen.

7. HOUDER VAN DE VERGUNNING VOOR HET IN DE HANDEL BRENGEN

GenzymeEuropeB.V.,Gooimeer10,1411DDNaarden,Nederland.

8. NUMMERS VAN DE VERGUNNING VOOR HET IN DE HANDEL BRENGEN

EU/1/97/053/003EU/1/97/053/004EU/1/97/053/005

9. DATUM VAN EERSTE VERLENING VAN DE VERGUNNING/HERNIEUWING VAN DE

VERGUNNING

Datumvaneersteverleningvandevergunning:17november1997Datumvanlaatstehernieuwing:17september2007

10. DATUM VAN HERZIENING VAN DE TEKST

10/2010

GedetailleerdeinformatieoverditproductisbeschikbaaropdewebsitevanhetEuropeseGeneesmiddelenBureauhttp://www.ema.europa.eu/.