Maastricht University Medical Centre

MUMCVertraagde neurale Vertraagde neurale

uitrijpinguitrijpingbij vroege diagnostiek naar bij vroege diagnostiek naar slechthorendheid bij slechthorendheid bij neonatenneonaten

JR HofJR Hof

JPL BrokxJPL Brokx

Vroege Vroege gehoordiagnostiekgehoordiagnostiek Verwachting dat vroege detectie van Verwachting dat vroege detectie van

gehoorverlies ten goede komt aan het gehoorverlies ten goede komt aan het gehoor, cognitie, taal en sociaal-gehoor, cognitie, taal en sociaal-emotioneel welbevinden van het kindemotioneel welbevinden van het kind

Een voorspoedige taalontwikkeling van Een voorspoedige taalontwikkeling van het kind is primair het gevolg van de het kind is primair het gevolg van de onmiddellijke inzet van brede interventie onmiddellijke inzet van brede interventie na de diagnose en niet van de vroege na de diagnose en niet van de vroege detectie van het gehoorverlies zelfdetectie van het gehoorverlies zelfMoeller, 2000; Yoshinago Itano,2004Moeller, 2000; Yoshinago Itano,2004

Prelinguaal Prelinguaal gehoorverliesgehoorverlies Slechte waarneming auditieve signalenSlechte waarneming auditieve signalen

Beperkte ontwikkeling auditief systeem Beperkte ontwikkeling auditief systeem Slechte spraakperceptieSlechte spraakperceptie

Afwijkende spraak/taal ontwikkelingAfwijkende spraak/taal ontwikkeling Niet begrijpen/misverstaanNiet begrijpen/misverstaan

Geen adequate interactieGeen adequate interactie

Communicatief isolementCommunicatief isolement

BehandelingBehandeling

BegeleidingBegeleiding HoortoestelaanpassingHoortoestelaanpassing

ConventioneelConventioneel BAHABAHA

Cochlear ImplantCochlear Implant Voor 1e jaar Voor 1e jaar grootste kans op grootste kans op

normale spraakontwikkelingnormale spraakontwikkeling

J. Bamford e.a: Evidence on very early service delivery. 2000

Neonatale Neonatale gehoorscreeninggehoorscreening NICUNICU

ALGO (ALGO (<<35- 40 dB)35- 40 dB)

Landelijke gehoorscreening Landelijke gehoorscreening extramuraalextramuraal

OAEOAE Bij 2x refer OAE volgt ALGOBij 2x refer OAE volgt ALGO Daarna BERA (gehoordrempel) bij ACDaarna BERA (gehoordrempel) bij AC

J. Bamford e.a: Evidence on very early service delivery. 2000

Standaard traject Standaard traject LimburgLimburg 0 weken

Aanmelding op AC van uit screening JGZ

<+3 weken Eerste bezoek AC: BERA, Tymp, OAE

<+5 weken Audiologische diagnose en vervolg duidelijk

<+8 weken Hoortoestel aanpassing en begeleiding

Kritische puntenKritische punten

Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch Centrum voor diagnostiek

Opvang ouders in transfer van screening naar integrale diagnostiek ontbreekt

Voor meeste AC’s BERA voornaamste diagnostisch hulpmiddel

Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen integrale diagnostische inbreng KNO – Kindergeneeskunde

Diagnostische BERA op AC

JGZ

JGZ

Hoensbroek AC

Kritische puntenKritische punten

Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch Centrum voor diagnostiek

Opvang ouders in transfer van screening naar integrale diagnostiek ontbreekt

Voor meeste AC’s BERA voornaamste diagnostisch hulpmiddel

Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen integrale diagnostische inbreng KNO – Kindergeneeskunde

Diagnostische BERA op AC

JGZ

JGZ

Hoensbroek AC

Direkte inzet gezinsbegeleiding beschikbaar

Kritische puntenKritische punten

Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch Centrum voor diagnostiek

Opvang ouders in transfer van screening naar integrale diagnostiek ontbreekt

Voor meeste AC’s BERA voornaamste diagnostisch hulpmiddel

Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen integrale diagnostische inbreng KNO – Kindergeneeskunde

Kritische puntenKritische punten

Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch Centrum voor diagnostiek

Opvang ouders in transfer van screening naar integrale diagnostiek ontbreekt

Voor meeste AC’s BERA voornaamste diagnostisch hulpmiddel

Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen integrale diagnostische inbreng KNO – Kindergeneeskunde

Diagnostische BERA op AC

JGZ

JGZ

Hoensbroek AC

Direkte inzet gezinsbegeleiding beschikbaar

NEO-SKI spreekuur op azM• audiologie (ASSR- Observaties)• Neonatologie• KNO heelkunde

Ouders begeleid vanuit GB

Directe Behandeling en Begeleiding vanuit HAC +azM

LeeftijdLeeftijd

LEEFTIJD SKI / NEO-SKI 2008

0

5

10

15

20

25

30

35

0 -1 jr

1 -2 jr

2 -3 jr

3 -4 jr

4-5 jr

5-6 jr

6-7 jr

7-8 jr

8-9 jr

9-10 jr

>10 jr

%

NEO-SKI

Bijzondere uitkomsten integrale diagnostiek:

10 % neonatoloog: ander oordeel of aangepast traject

20 % KNO arts : ander oordeel of aangepast traject

25 % verwijzing / follow up andere medische disciplines

35 % inschatting gehoorverlies milder als bij initiële BERA

ConclusieConclusie

Vroeg diagnostiek en behandeling Vroeg diagnostiek en behandeling van neonatale ernstige van neonatale ernstige slechthorendheid is noodzakelijk slechthorendheid is noodzakelijk en mogelijken mogelijk

Echter er kan ook sprake zijn van Echter er kan ook sprake zijn van vertraagde neurale uitrijpingvertraagde neurale uitrijping

Casus: GSGeb: 2004Prematuur: 27 4/7 wkApgar: 8/9

1. lft: 2 wkn: ALGO : REFER

2. lft:6 wkn: BERA: NR; LHMO

3. lft: 2 mnd: obs. TDH39: 103 dB

33 3 3

3

4. lft: 2 ½ mnd: BERA: NR

5 5. lft: 3 mnd: obs TDH39: 102 dB

55 5

5

6. lft: 7 mnd: obs TDH39: 93 dB

6 6 66

7. lft: 8 mnd: obs TDH39: 65 dB

7 7 77

8. lft: 9 mnd BERA: 40 dBnHL

9. lft: 14 mnd: obs TDH39: 20 dB

9 9 99

Casus: IAGeb: 2005Prematuur: 34 1/7wkhypoxie, reanimatie, 5 dg HF beademing

31. lft: 1½ wk: OAE +

2. lft: 3 wkn: BERA: NR

3. lft: 3½ wk: Obs spraak M

≈ ≈ ≈

4. lft: 2 mnd: Obs TDH39: 30 dB

4 44

5. lft: 6 mnd: Ewing ++ TDH39: 15 dB

5 5 5

Ontwikkeling auditieve Ontwikkeling auditieve systeemsysteem Aanleg structurenAanleg structuren Neurale uitrijpingNeurale uitrijping Plasticiteit van hersenschorsPlasticiteit van hersenschors

Voorwaarden:Voorwaarden:– Interne (genetische) factorenInterne (genetische) factoren– Externe (sensorische) factorenExterne (sensorische) factoren

colliculusinferior

corpus geniculatum

mediale

nucleus cochlearis

olivasuperior

olivasuperior

nucleus cochlearis

colliculusinferior

corpus geniculatum

mediale

auditieve cortex

Neurale uitrijpingNeurale uitrijping

NeurogenesisNeurogenesis Periventriculair naar periferiePeriventriculair naar periferie Gereed bij à terme neonatenGereed bij à terme neonaten

Axonal growthAxonal growth Tot 3 mnd. grote plasticiteit bij Tot 3 mnd. grote plasticiteit bij

dierproevendierproeven

Axonal maturationAxonal maturation Primair (axonen)Primair (axonen)

– Toename diameter, myelinisatieToename diameter, myelinisatie– Sensorische input essentieelSensorische input essentieel

Secundair (deep auditory cortex)Secundair (deep auditory cortex)– Geniculo-corticale systeemGeniculo-corticale systeem– 6 mnd - 5 jaar6 mnd - 5 jaar

Tertiair (superficial auditory cortex)Tertiair (superficial auditory cortex)– tot 15 jaartot 15 jaar

Synaptic maturationSynaptic maturation Interaural time differenceInteraural time difference

CochleotopyCochleotopy Cortex heeft ook frequentie specifieke Cortex heeft ook frequentie specifieke

gebiedengebieden Afhankelijk van sensorische inputAfhankelijk van sensorische input

Myelinisatie afgerondMyelinisatie afgerond N VIII / hersenstam: 6 mnd.N VIII / hersenstam: 6 mnd. Auditieve cortex: 5 jaarAuditieve cortex: 5 jaar Corpus Callosum: 15 tot 20 jaarCorpus Callosum: 15 tot 20 jaar

E.P. responsen uitgerijptE.P. responsen uitgerijpt N VIII: 1 mnd.N VIII: 1 mnd. ABR: 1 jaarABR: 1 jaar MLR: 10 - 14 jaarMLR: 10 - 14 jaar P300: 15 - 20 jaarP300: 15 - 20 jaar

PlasticiteitPlasticiteit

Pre-linguaal dove patiëntenPre-linguaal dove patiënten Hypometabole auditieve cortex tgv Hypometabole auditieve cortex tgv

deprivatiedeprivatie

Echter ook patiënten met normaal Echter ook patiënten met normaal metabole auditieve cortexmetabole auditieve cortex

Corticale regionen “bezet” met non-Corticale regionen “bezet” met non-auditieve synapsenauditieve synapsen

Mogelijk is bij deze populatie de cortex Mogelijk is bij deze populatie de cortex slechter te reactiveren door de auditieve slechter te reactiveren door de auditieve pathway bij een CIpathway bij een CI

Lee at al, Nature 2001Lee at al, Nature 2001

Maturatie Maturatie spraakgerelateerde spraakgerelateerde gebiedengebieden N = 100 kinderen, 0 - 36 maand N = 100 kinderen, 0 - 36 maand (mean: 6,6 (mean: 6,6

mnd)mnd) Drie dimensionale MRIDrie dimensionale MRI Kwantificering volume van Kwantificering volume van

gemyeliniseerde witte stof:gemyeliniseerde witte stof: centraal: sensomotorische gebiedcentraal: sensomotorische gebied temporaal gebied: processing receptieve temporaal gebied: processing receptieve

taal (incl. Wernicke)taal (incl. Wernicke) frontaal gebied: taalexpressies (incl. frontaal gebied: taalexpressies (incl.

Broca) Broca)

J Pujol, Neurologie 2006J Pujol, Neurologie 2006

Criterium voor Criterium voor uitrijping:uitrijping:– 10 % gemyeliniseerde 10 % gemyeliniseerde

witte stofwitte stof(Turnbull, 1976)(Turnbull, 1976)

Zodra Zodra sensomotorische deel sensomotorische deel uitgerijpt is:uitgerijpt is:– snelle uitrijping van snelle uitrijping van

fronto-temporaal deelfronto-temporaal deel

temporaalcentraal frontaal

Vertraagde neurale Vertraagde neurale uitrijpinguitrijping In ongeveer 5-7 % verbetert het In ongeveer 5-7 % verbetert het

gehoorverlies gedurende het gehoorverlies gedurende het eerste levensjaar tot (sub-) eerste levensjaar tot (sub-) normale niveausnormale niveaus

Talero e.a: Int J pediatric otolaryngol 2008Talero e.a: Int J pediatric otolaryngol 2008

Kind en Gezin in Vlaanderen 2001Kind en Gezin in Vlaanderen 2001

Thompson DC e.a. :JAMA 2001Thompson DC e.a. :JAMA 2001

Kennedy, CD: Acta paediatr Suppl 1999Kennedy, CD: Acta paediatr Suppl 1999

ConclusieConclusie

Er is een kans dat het gehoor van Er is een kans dat het gehoor van aanvankelijk slechthorende neonaten aanvankelijk slechthorende neonaten gedurende het 1gedurende het 1ee levensjaar aanzienlijk levensjaar aanzienlijk verbetertverbetert

Zeer vroege auditieve stimulatie en Zeer vroege auditieve stimulatie en begeleiding zouden hierbij een uiterst begeleiding zouden hierbij een uiterst belangrijke rol kunnen spelenbelangrijke rol kunnen spelen