1339Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 7 juni;152(23)

Een scoliose is een scheefstand van de wervelkolom in het

frontale vlak die meer dan 10° bedraagt. Een functionele

scoliose kan geheel gecorrigeerd worden. De oorzaak is

vaak een beenlengteverschil of een houdingsafwijking. Bij

een structurele scoliose gaat het om een scheefstand of ver-

groeiing van de wervelkolom zelf en deze is daardoor niet of

niet volledig corrigeerbaar.1 Bij 75-80% van de mensen met

een structurele scoliose wordt geen oorzaak gevonden;

men spreekt dan van een idiopathische scoliose. De niet-

idiopathische structurele scoliosen berusten onder andere

op skelet afwijkingen, bindweefselaandoeningen, neuro-

musculaire aandoeningen en intramedullaire tumoren

(figuur 1). Als bij een structurele scoliose geen aanwijzingen

worden gevonden voor een onderliggende aandoening,

wordt een behandelplan opgesteld, gericht op stabilisatie

van de scoliose. Mogelijkheden zijn observatie, bracethera-

pie of operatief ingrijpen. Nieuwe klachten kunnen leiden

tot aanvullend onderzoek en soms tot verrassende bevindin-

gen. Wij illustreren dit aan de hand van de volgende ziekte-

geschiedenis.

ziektegeschiedenis

Patiënt A was 6 jaar oud toen bij hem een thoracale scoliose

werd gediagnosticeerd (figuur 2a). Aangezien hij geen pijn-

klachten had en er geen afwijkingen bij neurologisch onder-

zoek waren gevonden, werd destijds gekozen voor stabilisa-

tie met bracetherapie. Dit had een gunstig effect (zie figuur

2b). Toen hij 9 jaar oud was, kreeg hij last van rugpijn, voor-

al als hij vooroverbukte. De rugpijn ging niet gepaard met

radiculaire verschijnselen of andere klachten. Een nieuwe

brace gaf geen verbetering van de klachten. De behandelend

orthopedisch chirurg liet toen een MRI van de wervelkolom

maken. Op deze MRI was een ernstige syringomyelie te zien

van hoog-cervicaal tot laag-thoracaal (figuur 3a). De positie

van de conus was normaal, zonder aanwijzingen voor een

strak filum terminale of een filumlipoom. Na toediening

van gadoliniumhoudend contrastmiddel werd geen aan-

kleuring gezien; de oorzaak was dus hoogstwaarschijnlijk

geen tumor. Vanwege de uitgebreide syringomyelie werd

patiënt door de behandelend orthopedisch chirurg naar de

polikliniek Kinderneurologie verwezen.

Bij herhaling van het neurologisch onderzoek vonden

wij opnieuw geen afwijkingen en waren er geen rugpijn-

klachten meer. Herbeoordeling van de MRI van de wervel-

kolom toonde behalve een ernstige syringomyelie echter

ook een chiari I-malformatie, een aanlegstoornis waarbij de

cerebellaire tonsillen onder het foramen magnum uit puilen.

Wij besloten tot chirurgische decompressie van het fora-

men magnum inclusief een laminectomie van Ci met een

duraverwijdingsplastiek. De ingreep verliep zonder com-

plicaties. Een 2,5 maand na de operatie vervaardigde con-

trole-MRI liet een duidelijke afname van de syringomye-

lie zien (zie figuur 3b) en stabilisatie van de scoliose. Aan-

vullende bracetherapie was niet nodig.

beschouwing

Een chiari-malformatie is een aanlegstoornis ter plaatse

van het achterhoofdsgat en de achterste schedelgroeve. Deze

afwijking werd in 1891 door Chiari beschreven. Bij een

chiari I-malformatie zijn de cerebellaire tonsillen als het

ware verlengd en puilen ze uit door het foramen magnum in

casuïstische mededelingen

Syringomyelie en een chiari-malformatie bij een kind met scoliose

A.Weijenberg, O.F.Brouwer en E.W.Hoving

Een 9-jarige jongen, sinds 3 jaar behandeld met een brace vanwege een als idiopathisch geduide, thora-cale scoliose, werd naar ons verwezen in verband met een ernstige syringomyelie, die was vastgesteld met een MRI van het ruggenmerg. De MRI was gemaakt omdat patiënt rugpijn had, ook al had hij geen neurologische klachten en waren er geen afwijkingen bij het neurologisch onderzoek gevonden. Bij her-beoordeling van de MRI zagen wij naast een uitgebreide syringomyelie ook een chiari I-malformatie, die wij als oorzaak beschouwden van de syringomyelie, die tot de scoliose had geleid. Decompressie van de chiari-malformatie leidde tot een sterke afname van de syringomyelie en tot stabilisatie van de scoliose. Bij kinderen met een structurele scoliose moet men aanvullend onderzoek in de vorm van een MRI over-wegen om een aandoening van het ruggenmerg uit te sluiten, ook als er geen afwijkingen bij neuro-logisch onderzoek zijn gevonden.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:1339-43

Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen.Afd. Neurologie: mw.A.Weijenberg, coassistent (thans: arts niet in oplei-ding tot specialist, St. Elisabeth Ziekenhuis/TweeSteden Ziekenhuis, afd. Neurologie, Postbus 90.151, 5000 LC Tilburg); hr.prof.dr.O.F.Brouwer, kinderneuroloog.Afd. Neurochirurgie: hr.dr.E.W.Hoving, neurochirurg.Correspondentieadres: mw.A.Weijenberg (amerinsweijenberg@gmail.com).

1340 Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 7 juni;152(23)

het cervicale spinale kanaal. Hierdoor kan een stoornis in de

liquor circulatie ontstaan.2 Over het ontstaan van een

syringo myelie bij een chiari I-malformatie bestaan verschil-

lende theorieën. Een recent in dit tijdschrift gepubliceerd

artikel gaat daar uitvoerig op in.3

Diagnostiek. De symptomen bij een syringomyelie kun-

nen erg verschillen. Klassiek zijn stoornissen van de vitale

sensibiliteit op het niveau van de syringomyelie, en aantas-

ting van perifere motorneuronen met spieratrofie en pyra-

midale verschijnselen. Door abnormale intramedullaire

druk en door lokale spierzwakte kan ook een scoliose ont-

staan.4 5

De vraag rijst of aanvullend onderzoek plaats moet vin-

den bij een nieuwe patiënt die zich presenteert met een sco-

liose. Bij een kind met een structurele scoliose wordt in

Nederland meestal niet standaard een MRI van wervel-

kolom en ruggenmerg gemaakt. Aanwijzingen uit de anam-

nese of afwijkingen bij neurologisch onderzoek bij een kind

met een scoliose zijn redenen om een symptomatische sco-

liose te overwegen en een MRI te maken. Aangezien het kan

gaan om zeer subtiele afwijkingen bij neurologisch onder-

zoek, is het aan te raden kinderen met een scoliose eenma-

lig te verwijzen naar een neuroloog. Overigens zijn er ook

patiënten beschreven bij wie het neurologisch onderzoek

volstrekt normale bevindingen gaf, zoals in onze casus.

Bij een kind met een scoliose die qua vorm, curve of rich-

ting afwijkt van normaal, dient men ook een niet-idiopa-

thische scoliose te overwegen en is een MRI geïndiceerd.

Sommige auteurs raden aan een MRI te maken bij een thora-

cale scoliose convex naar links, omdat dan de kans groter is

op een onderliggende neurologische aandoening.6 Ook pijn

bleek voor 32% van de adolescenten met een scoliose een

reden voor artsenbezoek te zijn.7 De relatie tussen rugpijn

en syringomyelie in de beschreven casus is echter zeer dis-

cutabel, temeer omdat de rugpijn na enige tijd vanzelf ver-

dween.

Om enig inzicht te krijgen in de incidentie van MRI-

afwijkingen bij patiënten met een scoliose die in eerste

instantie als idiopathisch werd geduid, is prospectief onder-

zoek verricht bij 31 patiënten met een dergelijke scoliose

zonder neurologische afwijkingen. Bij 8 patiënten (26%)

werden afwijkingen gezien; bij 7 was sprake van een chiari I-

malformatie, bij 6 van hen was die gecombineerd met een

syringomyelie.8

Behandeling. De behandeling van een symptomatische

chiari I-malformatie bestaat uit operatieve decompressie

van het foramen magnum en een laminectomie van Ci,

waardoor er voldoende ruimte gecreëerd wordt voor de

cerebellaire tonsillen. Het staat nog ter discussie hoe uitge-

breid de behandeling moet zijn: de mogelijkheden variëren

van extradurale decompressie tot uitgebreide intradurale

exploratie, soms zelfs met resectie van de cerebellaire ton-

sillen.9 10

De meeste studies naar het effect van operatieve decom-

pressie van de chiari I-malformatie op de syringomyelie en

de scoliose zijn retrospectief. Bij veel patiënten nam de sy-

ringomyelie af of verdween deze zelfs geheel.5 Het effect van

decompressie op de scoliose was echter minder duidelijk:

verschillende studies lieten een stabilisatie of zelfs afname

van de scoliose zien bij 40-60% van de geopereerde patiën-

ten.11 12 Afname van de scoliose bleek significant vaker op te

treden bij kinderen met een thoracale scoliose convex naar

links. Een verklaring hiervoor werd niet gevonden. Ook

speelde de leeftijd waarop de decompressie werd uitgevoerd

een rol; een jongere leeftijd (onder 8 jaar) leidde tot een

grotere afname van de scoliose.13

Sommige auteurs geven aan dat een decompressie uitge-

voerd moet worden vóór het 10e levensjaar bij kinderen met

een scoliose van meer dan 30° om een operatieve correctie

van de scoliose mogelijk te voorkomen.14 Er is zelfs een

casus beschrijving verschenen over een 5 jaar oude jongen

met een scoliose van 54° die 7 jaar na operatieve correctie

van de chiari I-malformatie een restscoliose van slechts 4°

had.15 Wij concluderen dat er inmiddels voldoende studies

zijn verschenen die een verbeterend dan wel stabiliserend

effect op de scoliose aantonen na decompressie en laminec-

tomie wegens een chiari I-malformatie bij kinderen met

syringomyelie.

Als een patiënt een chiari I-malformatie met syringo-

myelie heeft, zal eerst een decompressie verricht moeten

worden, zodat een afname van de syringomyelie kan plaats-

vinden, waarna men de scoliose operatief kan behandelen.

Hierdoor wordt de kans op neurologische complicaties

tijdens een scolioseoperatie veel kleiner.

Tot slot is het de vraag of operatieve behandeling van de

chiari I-malformatie dan wel van de syringomyelie aange-

wezen is bij patiënten die geen enkele afwijking vertonen bij

figuur 1. Indeling van scoliosen.

verworven,bijvoorbeeld door: intramedullaire tumor

scoliose

structureel

niet-idiopathisch

functioneel

idiopathisch

congenitaal,bijvoorbeeld door: skeletafwijkingen bindweefselaandoeningen neuromusculaire aandoeningen

1341Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 7 juni;152(23)

neurologisch onderzoek, zoals in onze casus het geval

was. Aangezien betere resultaten op de langere termijn te

verwachten zijn wanneer vroeg wordt geopereerd, is dit een

reden om ook een patiënt zonder symptomen te opere-

ren.13 14

conclusie

Voorgaande casus illustreert dat bij een patiënt met een

in eerste instantie als idiopathisch geduide structurele sco-

liose een onderliggende neurologische aandoening kan

bestaan die neurochirurgisch ingrijpen vereist. Men dient

daarom bij iedere nieuwe patiënt die zich presenteert met

een dergelijke scoliose aanvullend MRI-onderzoek te over-

wegen, zeker als er ook pijnklachten zijn. Een onderliggen-

de aandoening dient met MRI te worden uitgesloten voordat

een scoliose veilig operatief gecorrigeerd kan worden.

In het geval van een geïsoleerde syringomyelie of een

syringomyelie op basis van een chiari I-malformatie kan

neurochirurgische interventie ertoe leiden dat de scoliose

zich stabiliseert of zelfs afneemt. Hierdoor zou het dragen

van een brace niet langer meer nodig zijn en kunnen toe-

kom stige neurologische functiestoornissen mogelijk worden

voorkomen.

figuur 2. Röntgenopnamen van de wervelkolom van patiënt A: hij had een scoliose van 30° convex naar rechts (a) die na 2 jaar brace-

therapie was verminderd tot 20° (b).

ba

1342 Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 7 juni;152(23)

figuur 3. MRI (T2-gewogen opname) van de wervelkolom van patiënt A: (a) er is een chiari I-malformatie zichtbaar met cerebellaire

tonsillen, die zijn ingedaald in het achterhoofdsgat. Ook is er een ernstige syringomyelie op cervicaal niveau; (b) 2,5 maand na operatieve

decompressie ter hoogte van het foramen magnum is de syringomyelie duidelijk in ernst afgenomen.

a

b

cerebellaire tonsil

afname syringomyelie

epidurale ruimte

voorrandachterhoofdsgat

cerebellairetonsil

achterrandachterhoofdsgat

holten in het ruggenmerg (syringomyelie)

cauda equina

1343Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 7 juni;152(23)

Dr.J.Visser, orthopedisch chirurg, verwees de patiënt naar ons ziekenhuis; dr.P.G.M.Maathuis, orthopedisch chirurg, gaf suggesties voor verbete-ring van het manuscript.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Aanvaard op 27 september 2007

Literatuur

1 Verbout AJ. Wervelkolomaandoeningen bij kinderen en adolescen-ten. In: Verhaar JAN, Linden AJ van der, redacteuren. Orthopedie. Houten: Bohn Stafleu van Loghum; 2001. p. 235-54.

2 Osborn AG. Disorders of neural tube closure. In: Osborn AG, editor. Diagnostic neuroradiology. St Louis: Mosby; 1994. p. 15-36.

3 Hendrikx S, Heyligers IC, Koehler PJ. Twee patiënten met syringo-myelie en een charcot-gewricht. Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:1737-42.

4 Arai S, Ohtsuka Y, Moriya H, Kitahara H, Minami S. Scoliosis asso-ciated with syringomyelia. Spine. 1993;18:1591-2.

5 Ghanem IB, Londono C, Delalande O, Dubousset JF. Chiari I mal-formation associated with syringomyelia and scoliosis. Spine. 1997;22:1313-7.

6 Spiegel DA, Flynn JM, Stasikelis PJ, Dormans JP, Drummond DS, Gabriel KR, et al. Scoliotic curve patterns in patients with Chiari I malformation and/or syringomyelia. Spine. 2003;28:2139-46.

7 Ramirez N, Johnston CE, Browne RH. The prevalence of back pain in children who have idiopathic scoliosis. J Bone Joint Surg Am. 1997;79:364-8.

8 Evans SC, Edgar MA, Hall-Craggs MA, Powell MP, Taylor BA, Noordeen HH. MRI of ‘idiopathic’ juvenile scoliosis. A prospective study. J Bone Joint Surg Br. 1996;78:314-7.

9 Navarro R, Olavarria G, Seshadri R, Gonzales-Portillo G, McLone DG, Tomita T. Surgical results of posterior fossa decompression for patients with Chiari I malformation. Childs Nerv Syst. 2004;20:349-56.

10 Yeh DD, Koch B, Crone KR. Intraoperative ultrasonography used to determine the extent of surgery necessary during posterior fossa de-compression in children with Chiari malformation type I. J Neuro-surg. 2006;105(1 Suppl):26-32.

11 Brockmeyer D, Gollogly S, Smith JT. Scoliosis associated with Chiari 1 malformations: the effect of suboccipital decompression on scoliosis curve progression: a preliminary study. Spine. 2003;28:2505-9.

12 Sengupta DK, Dorgan J, Findlay GF. Can hindbrain decompression for syringomyelia lead to regression of scoliosis? Eur Spine J. 2000;9:198-201.

13 Eule JM, Erickson MA, O’Brien MF, Handler M. Chiari I malformation associated with syringomyelia and scoliosis: a twenty-year review of surgical and nonsurgical treatment in a pediatric population. Spine. 2002;27:1451-5.

14 Bhangoo R, Sgouros S. Scoliosis in children with Chiari I-related syringomyelia. Childs Nerv Syst. 2006;22:1154-7.

15 Mollano AV, Weinstein SL, Menezes AH. Significant scoliosis re-gression following syringomyelia decompression: case report. Iowa Orthop J. 2005;25:57-9.

Abstract

Syringomyelia and Chiari’s malformation in a child with scoliosis. – A 9-year-old boy who since 3 years had been treated with a brace for presumed idiopathic thoracic scoliosis was referred because of severe syringomyelia on MRI of the spinal cord. Neuroimaging of the spinal cord had been performed because of back pain, although the patient had no neurological signs or symptoms. Besides extensive syringomyelia, the MRI revealed a type I Chiari’s malformation which we assumed to be the primary cause of the syringomyelia and the subsequent scoliosis. Surgical decompression of the Chiari’s malformation led to a remarkable reduc-tion of the syringomyelia and to stabilisation of the scoliosis. In children with structural scoliosis, ancillary investigation in the way of neuroimag-ing of the spinal cord should be considered to exclude underlying spinal cord pathology, even in the absence of neurological abnormalities.Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:1339-43