Puberteit bij Rett meisjes
description
Transcript of Puberteit bij Rett meisjes
PUBERTEIT bij meisjes met het RETT syndroom
Prof.Dr.M.Craen
Kinder-en adolescentenendocrinologie
Universitair Ziekenhuis Gent
PUBERTEIT
• Normaal verloop
• Puberteit bij RETT meisjes
• Antwoorden op Uw vragen
PUBERTEIT:wie doet wat?
Puberteit:hersenen-ovaria-bijnieren
Inwendige vrouwelijke organen
HUISWERK van VROUWELIJKE HORMONEN
• Borstontwikkeling
• Groeiversnelling
• Gewichtstoename
• Toename van botrijping
• Toename van bothardheid
• Groei van de baarmoeder
• Groei vaginale slijmvliezen
PUBERTEIT:veranderingen inwendige organen
Normale puberteit
• Borstontwikkeling:8-13 1/2 jaar
• Menarche 2 jaar na begin borstontwikkeling
• Menarche niet voor leeftijd van 10 jaar
Invloed op starten van puberteit
• Erfelijk
• Gewicht
• Lichaamssamenstelling
• Omgevingsfactoren
• Fysieke aktiviteit
• Chronische aandoeningen
Hersendoorsnede
Ovarium=eierstok
Normale cyclus
NORMALE CYCLUS
HUISWERK van BIJNIERHORMONEN
• Okselbeharing
• Pubisbeharing
• Toename talgklieren
• Acné
• Zweten
PUBERTEIT bij meisjes met het
RETT syndroom
Gewicht bij RETT:2-18 jaar
Moeten meisjes puberteit doormaken?
Belang van vrouwelijk hormoon
Moeten meisjes menstrueren?
Menstrueren na eisprong
Bloedverlies zonder eisprong
Wat te doen bij menstruatiepijn?
• Ontspanningsoefeningen (bad…)
• Medicamenteus:BRUFEN suppo
• JUNIFEN siroop
• NAPROSYNE suppo
VAGINALE INFECTIE
• Wit of geel of groen etterig verlies
• Slechte geur
• Roodheid-jeukte
• Kweekje nemen
Oorzaken van vaginale infectie
• Badhygiene
• Schuimbaden
• Suikerrijke voeding of drank
• Kleding
• Aarswormpjes
Pre-menstrueel syndroom
• Borstzwelling• Gewichtstoename• Vochtretentie (dikke voeten)• Moeheid• Braken/diarree/constipatie• Hoofdpijn• Toename van E-aanvallen• Verandering van gemoed:rusteloos,wenen
Wat te doen bij angst,onrust?
• RISPERDAL (Risperidone) in lage dosis
• Pijndrempel?
Masturbatie
• Teken van sexuele maturiteit
• Gedragstherapie?
• Pas op voor infecties.
Moeten we hormonaal behandelen?
Zo ja,wat gaan we dan behandelen?
Wat willen we behandelen?
• Bloedingen onder controle houden?
• Anticonceptie?
• Puberteit onderdrukken?
Mogelijke behandelingen
• “Pil”
• Prikpil
“Pil”
• Zal bloedingen verminderen
• Voorspelbaar
• Voorkomen ovariumkanker
• Ofwel 3 weken nemen;stoppen;bloeding
• Ofwel continu doornemen;geen bloedingen
• Soms spotting
Prikpil:DEPOPROVERA
• Geen ovulatie
• Weinig bijwerkingen
• Om de 3 maanden inspuiting
• Bij aanvang tussentijdse bloedingen
• Lange termijn bijwerkingen?
Andere mogelijkheden?
• Spiraaltje?
• Intra-uteriene homonale ring?
• Onderhuidse implant?
Invloed van puberteitshormonen op epilepsie?
• Normaal verloop van Rett syndroom?
Hartelijk dank voor Uw aandacht
Meisjes
• Ovaria : oestrogeen toename– Groeiversnelling– Botmaturatietoename– Borstontwikkeling– Groei uterus
• Bijnier : DHEAS– Oksel - pubisbeharing
Normale cyclus