PSEUDOMYXOMA PERITONEI (PMP) ANNA ATSMA VERPLEEGKUNDIG SPECIALIST CHIRURGISCHE GASTRO-ENTEROLOGIE

PSEUDOMYXOMA PERITONEÏ: EEN ZELDZAME ZIEKTE

• Ongeveer 30 PMP-patiënten per jaar

• Leeftijd tussen de 40-60 jaar

• Meer vrouwen dan mannen

2

ONTSTAAN VAN PSEUDOMYXOMA PERITONEÏ

• Pseudo: lijkend op • Myxoma: slijmweefselgezwel • Peritonei: buikvlies

REDISTRIBUTIEFENOMEEN

karakteristieke verdeling van pseudomyxoma peritoneï

SYMPTOMEN VAN PMP

• Pijn in de onderbuik, al dan niet met koorts (appendicitis) • Darmafsluiting ( krampen, misselijkheid, braken, uitblijven van ontlasting)

• Voelbare massa in buik

• Toename omvang buik • Navel‐ of liesbreuk

• Gewichtsverlies

• Achteruitgang van de conditie

DIAGNOSTISCH ONDERZOEK

• CT-scan

• Punctie voor PA

• Diagnostische laparoscopie

• Tumormarkers: CEA en CA 19.9

• MRI

PATHOLOGIE

• Cysteadenoom en nu LAMN (Low-grade appendiceal mucinous neoplasm)

• Gradering epitheel aspect in peritoneum los van in de appendix zelf

• Uitzonderlijke origine - Ovarium

MACROSCOPISCH BEELD

MICROSCOPISCH BEELD

• Microscopisch onderscheid tussen DPAM en PMCA

• DPAM (Disseminated Peritoneal Adenomucinosis) - alleen slijm en geen epitheel = a cellulair slijm • PMCA (Peritoneal Mucinous Carcinomatosis) - slijm met kwaadaardige cellen - kijkend naar het epitheel: hoe gekker met mitosen = PMCA

BEHANDELING PMP

CytoReductie

met

Hypertherme IntraPEritoneale Chemotherapie

CR-HIPEC oftewel HIPEC-procedure

Chirurgie: slijm, buikvlies, darm, eierstokken, milt Operatieduur: 6-10 uur

1 BEHANDELCENTRA VOOR PSEUDOMYXOMA PERITONEI

PERITONEAL CANCER INDEX (PCI) SCORING SYSTEM

LOGISTIEK

• 1e gesprek chirurg – patiënt

• 2e gesprek chirurg – patiënt

• 1e gesprek verpleegkundig specialist – patiënt

• Screenings CT voor CR-HIPEC

• HIPEC screeningsdag (wondstomaverpleegkundige, diëtiste, fysio, longfunctie, ECG, laboratoriumonderzoek) • Colonoscopie

CYTOREDUCTIE VERWIJDEREN VAN ZICHTBAAR SLIJM- EN TUMORWEEFSEL

(sub)totale maagresectie

Pancreasstaart resectie

Partiële dunne darmresecties

(sub)totale colectomie

RESULTAAT CYTOREDUCTIE

• R1=geen zichtbare tumor meer

• R-2a=nog rest tumor met dikte van < 2,5 mm

• R-2b=nog rest tumor met dikte van > 2,5 mm

COMPLICATIES

• Naadlekkage

• Longontsteking

• Wondinfectie

• Abces

• Fisteling

• Longembolie

• Ileus

• Verstoorde maag-darm werking

PROGNOSE EN OVERLEVING

• Kuijpers et al 2013 - 47% DPAM - 16% PMCA

• Progression Free Survival (median): 53 maanden (40-66) = 4,5 jr

• Overall Survival (median): 130 maanden (98-162) =10 jr - 3 jr 77% - 5 jr 65%

CASUS: MW. A

• 46 jaar • Voorgeschiedenis: Burn out 2002 pneumonie 2004 COPD • 2009: verdenking beklemde navelbreuk, waarvoor OK: peroperatief werd slijm in de

buik aangetroffen. PA: pseudomyxoma peritonei. Cytoreductie: (splenectomie, cholecystectomie, rechter hemicolectomie, omentectomie, bilaterale ovariëctomie, hysterectomie, peritonectomie bekken /linker diafragma/ rechter diafragma/ leverkapsel) + HIPEC. PA: te classificeren als DPAM

FOLLOW-UP

• Elke 3 maanden consult arts/verpleegkundig specialist - 4x per jaar laboratoriumonderzoek - 2x per jaar CT scan • 3 t/m 5/10 jaar - 2x per jaar consult en laboratoriumonderzoek - 1x per jaar CT CT thorax/abdomen 2010: thoracaal geen afwijkingen. Forse steatose hepatis. Het pseudomyxoma peritonei residu/recidief ventraal hoog in de buik heeft een doorsnede van 9,5 cm. Kleinere lokalisatie meer naar caduaal in de voorste buikwand praktisch 3 cm. Voorts verspreidt intra-abdominaal/mesenteriaal confluerend diffuse pseudomyxoma peritonei lokalisaties. Ook meer naar caudaal herniërend PMP lokalisaties. De bestaande lokalisaties zijn progressief, er lijken ook nieuwe te zijn ontstaan. Operatie eind 2010: proeflaparotomie met irresectabele laesies, geen HIPEC

1 CASUS MW. B

• 38 jaar • Voorgeschiedenis: • 2011 Primaire subfertiliteit wv analyse • 2011 Hypothyreoïdie niet gespecificeerd (subklinisch) wv start med

• 2014 Verdenking ovariumcarcinoom wv Diagnostische laparoscopie PA diffuse peritoneale adenomucinosis (pseudomyxoma peritonei, locatie pleura, longnodus, intraperitoneaal). Start Chemotherapie (CAPOX) 3 kuren gehad, waarnaar evaluatie

• 2014 Thoracoscopische (VATS) wigresectie long rechts en nemen van pleurabiopten.

PA: adenocarcinoom passend bij metastase van de tumor uit het peritoneum (PMCA) Pleuraal gemetastaseerd PMCA wv pleurectomie + resectie vd afwijkingen

• 2015 CR-HIPEC: adnex en uterusextirpatie, ileocoecaalresectie, omentectomie,

splenectomie, strippen diafragma bdz, ureter re distaaal geexcideerde en geïmplanteerd wv JJ stent

Post HIPEC complicatie trombus in aft axillaris rechts wv embolectomie + start antistolling

CASUS MW. C

• 46 jaar • Voorgeschiedenis • Toename buikomvang, afgevallen, verminderde conditie • 09-2005 laparotomie waarbij uterus- en adnexextirpatie beiderzijds +

ileocoecaalresectie en biopten omentum en lever.

• 12-2005 PMP waarvoor HIPEC: cholecystectomie, ileocoecaalresectie, omentectomie, splenectomie, één naad is aangelegd en strippen

diafragma rechts. • PA: ovarium met metastase slijmvormende adenomateuze laesie (primair

appendix). Slijmmeren in omentum, op peritoneum en peritoneum dunne darm en op de galblaas.

LOTGENOTEN

• Lotgenotengroep PMP (Nederland) http://www.pmpinformatiesite.nl/ • PMP Pals’ Network (internationaal) www.pmppals.org

verpleegkundigspecialistge@nki.nl