Minimaal invasieve intra-uteriene chirurgische behandeling ... · ziektegeschiedenissen Patiënt A,...

6
Placentaire vasculaire anastomosen vormen het sub- straat van een aantal ziektebeelden die alleen bij mono- choriale gemelli optreden. De bekendste complicatie is het tweelingtransfusiesyndroom, dat optreedt wanneer continu meer bloed van de ene foetus (‘donor’) naar de andere (‘recipiënt’) stroomt. Een andere ernstige com- plicatie treedt op wanneer, door het overlijden van één van beide foetussen, een acute foetofoetale transfusie optreedt vanuit de levende naar de dode foetus. Ten- slotte is er nog een zeer zeldzame complicatie mogelijk, namelijk het bestaan van een zogenaamde acardiacus. Een acardiacus is een compleet misvormde foetus zonder functioneel hart. De andere (normaal ontwik- kelde) helft van de tweeling heeft wel een hart (circula- tiepomp) en wordt dan de ‘pump twin’ genoemd. Via een grote, arterioarteriële anastomose op de placenta- oppervlakte pompt de pump twin een gedeelte van zijn bloed naar de acardiacus in plaats van naar de placenta. Via een grote venoveneuze anastomose stroomt bloed uit de acardiacus terug naar de pump twin. De pump twin pompt tevens zuurstofarm bloed via de navel- strengarterie naar de placenta, vanwaaruit zuurstofrijk bloed terugstroomt naar de pump twin. De bloedstroom in de navelstreng van de pump twin is dus normaal, maar de bloedstroom in de navelstreng van de acardiacus is omgekeerd: het (zuurstofarme) bloed in de arterie stroomt naar de acardiacus toe en het bloed uit de acar- diacus stroomt via de navelstrengvene naar de pump twin. Vanwege deze omgekeerde arteriële perfusie wordt in de internationale literatuur vaak de term ‘twin reversed arterial perfusion’ (TRAP) gebruikt voor een zwangerschap met een acardiacus. De gevolgen van deze omgekeerde bloedstroom zijn voor de acardiacus zonder uitzondering desastreus. In de bovenste lichaamshelft zijn zelden normale structu- ren te herkennen. Uiteindelijk is de acardiacus te be- schouwen als een parasiet, wiens weefsels slechts in le- ven kunnen blijven dankzij de hartfunctie van de pump twin. Soms wordt de acardiacus vele malen groter en zwaarder dan de pump twin. 1 Bij een zwangerschap met een acardiacus komen bij de pump twin vaak complicaties voor die het gevolg zijn van cardiale overbelasting. Hydramnion treedt op in de helft van de gevallen en het risico op vroeggeboorte be- draagt 75%. 2 Intra-uterien overlijden van de pump twin ten gevolge van hartfalen komt voor in 25% van de zwangerschappen. De totale perinatale sterfte van de pump twin bedraagt ongeveer 35-50%. 2-6 In dit artikel beschrijven wij het beloop van de zwan- gerschap bij 4 Nederlandse zwangeren die intra-uterien behandeld werden vanwege een acardiacus. Bij de eer- ste 3 patiënten vond deze behandeling in het buitenland plaats, de laatste patiënte werd in Nederland behandeld. Ned Tijdschr Geneeskd 2003 10 mei;147(19) 931 Casuïstische mededelingen Minimaal invasieve intra-uteriene chirurgische behandeling bij vier monochoriale tweelingzwangerschappen gecompliceerd door een acardiacus* f.p.h.a.vandenbussche, j.a.deprest, f.j.c.m.klumper, w.v.a.vandenbroucke, k.m.sollie en h.h.h.kanhai samenvatting Een acardiacus is een ernstig misvormde foetus zonder func- tioneel hart, wiens bloedstroom onderhouden wordt via placentaire anastomosen met de andere, normaal ontwikkelde, tweelinghelft. Deze andere foetus, de zogenaamde ‘pump twin’, wordt hierdoor vaak ernstig cardiaal belast. Bij 4 zwan- geren van respectievelijk 28, 32, 32 en 37 jaar werd intra-ute- rien met minimaal invasieve laparoscopische chirurgische tech- nieken de navelstreng van de acardiacus gecoaguleerd. Bij de eerste 2 zwangerschappen werd daarbij vóór 20 weken electief ingegrepen met endoscopisch geleide fotocoagulatie. Bij de 2 andere zwangerschappen werd ingegrepen omdat er tekenen van cardiale decompensatie waren bij de pump twin. Hierbij werd echoscopisch geleide bipolaire forcipale coagulatie ge- bruikt en deze ingrepen vonden plaats bij 23 en 28 weken. Van de 4 zwangerschappen eindigden de 1e en de 4e met de aterme geboorte van een gezonde zuigeling. Bij de 2 andere zwanger- schappen trad foetale sterfte op, waarschijnlijk als gevolg van verstrengeling tussen de navelstreng van de acardiacus en die van de pump twin. In monoamniotische zwangerschappen, maar ook in sommige diamniotische met anhydramnion bij de acardiacus en zeer nabijgelegen navelstrenginserties, vormt verstrengeling van de navelstrengen een belangrijke bedrei- ging voor het leven van de pump twin. Coagulatie van de na- velstreng van de acardiacus blijkt dan niet voldoende te zijn, deze navelstreng moet ook worden doorgeknipt. *De ziektegeschiedenis van patiënt A werd eerder beschreven in Ultrasound in Obstetrics & Gynecology (1994;4:396-8), met als titel: ‘Endoscopic laser coagulation of umbilical cord vessels in twin re- versed arterial perfusion sequence’. Leids Universitair Medisch Centrum, afd. Obstetrie, Postbus 9600, 2300 RC Leiden. Dr.F.P.H.A.Vandenbussche, F.J.C.M.Klumper en prof.dr.H.H.H.Kan- hai, gynaecologen. Universitair Ziekenhuis, afd. Obstetrie en Gynaecologie, Leuven, België. Prof.dr.J.A.Deprest, gynaecoloog. Leyenburg Ziekenhuis, afd. Obstetrie en Gynaecologie, Den Haag. Mw.W.V.A.Vandenbroucke, gynaecoloog. Academisch Ziekenhuis, afd. Obstetrie, Groningen. Mw.K.M.Sollie, gynaecoloog. Correspondentieadres: dr.F.P.H.A.Vandenbussche ([email protected]). Zie ook de artikelen op bl. 900 en 927.

Transcript of Minimaal invasieve intra-uteriene chirurgische behandeling ... · ziektegeschiedenissen Patiënt A,...

  • Placentaire vasculaire anastomosen vormen het sub-straat van een aantal ziektebeelden die alleen bij mono-choriale gemelli optreden. De bekendste complicatie ishet tweelingtransfusiesyndroom, dat optreedt wanneercontinu meer bloed van de ene foetus (‘donor’) naar deandere (‘recipiënt’) stroomt. Een andere ernstige com-plicatie treedt op wanneer, door het overlijden van éénvan beide foetussen, een acute foetofoetale transfusieoptreedt vanuit de levende naar de dode foetus. Ten-slotte is er nog een zeer zeldzame complicatie mogelijk,namelijk het bestaan van een zogenaamde acardiacus.

    Een acardiacus is een compleet misvormde foetuszonder functioneel hart. De andere (normaal ontwik-kelde) helft van de tweeling heeft wel een hart (circula-tiepomp) en wordt dan de ‘pump twin’ genoemd. Viaeen grote, arterioarteriële anastomose op de placenta-oppervlakte pompt de pump twin een gedeelte van zijnbloed naar de acardiacus in plaats van naar de placenta.Via een grote venoveneuze anastomose stroomt bloeduit de acardiacus terug naar de pump twin. De pumptwin pompt tevens zuurstofarm bloed via de navel-strengarterie naar de placenta, vanwaaruit zuurstofrijkbloed terugstroomt naar de pump twin. De bloedstroomin de navelstreng van de pump twin is dus normaal, maarde bloedstroom in de navelstreng van de acardiacus isomgekeerd: het (zuurstofarme) bloed in de arteriestroomt naar de acardiacus toe en het bloed uit de acar-diacus stroomt via de navelstrengvene naar de pumptwin. Vanwege deze omgekeerde arteriële perfusiewordt in de internationale literatuur vaak de term ‘twinreversed arterial perfusion’ (TRAP) gebruikt voor eenzwangerschap met een acardiacus.

    De gevolgen van deze omgekeerde bloedstroom zijnvoor de acardiacus zonder uitzondering desastreus. Inde bovenste lichaamshelft zijn zelden normale structu-ren te herkennen. Uiteindelijk is de acardiacus te be-schouwen als een parasiet, wiens weefsels slechts in le-ven kunnen blijven dankzij de hartfunctie van de pumptwin. Soms wordt de acardiacus vele malen groter enzwaarder dan de pump twin.1

    Bij een zwangerschap met een acardiacus komen bijde pump twin vaak complicaties voor die het gevolg zijnvan cardiale overbelasting. Hydramnion treedt op in dehelft van de gevallen en het risico op vroeggeboorte be-draagt 75%.2 Intra-uterien overlijden van de pump twinten gevolge van hartfalen komt voor in 25% van dezwangerschappen. De totale perinatale sterfte van depump twin bedraagt ongeveer 35-50%.2-6

    In dit artikel beschrijven wij het beloop van de zwan-gerschap bij 4 Nederlandse zwangeren die intra-uterienbehandeld werden vanwege een acardiacus. Bij de eer-ste 3 patiënten vond deze behandeling in het buitenlandplaats, de laatste patiënte werd in Nederland behandeld.

    Ned Tijdschr Geneeskd 2003 10 mei;147(19) 931

    Casuïstische mededelingenMinimaal invasieve intra-uteriene chirurgische behandeling bij viermonochoriale tweelingzwangerschappen gecompliceerd door een acardiacus*

    f.p.h.a.vandenbussche, j.a.deprest, f.j.c.m.klumper, w.v.a.vandenbroucke, k.m.sollie enh.h.h.kanhai

    samenvattingEen acardiacus is een ernstig misvormde foetus zonder func-tioneel hart, wiens bloedstroom onderhouden wordt viaplacentaire anastomosen met de andere, normaal ontwikkelde,tweelinghelft. Deze andere foetus, de zogenaamde ‘pumptwin’, wordt hierdoor vaak ernstig cardiaal belast. Bij 4 zwan-geren van respectievelijk 28, 32, 32 en 37 jaar werd intra-ute-rien met minimaal invasieve laparoscopische chirurgische tech-nieken de navelstreng van de acardiacus gecoaguleerd. Bij deeerste 2 zwangerschappen werd daarbij vóór 20 weken electiefingegrepen met endoscopisch geleide fotocoagulatie. Bij de 2andere zwangerschappen werd ingegrepen omdat er tekenenvan cardiale decompensatie waren bij de pump twin. Hierbijwerd echoscopisch geleide bipolaire forcipale coagulatie ge-bruikt en deze ingrepen vonden plaats bij 23 en 28 weken. Vande 4 zwangerschappen eindigden de 1e en de 4e met de atermegeboorte van een gezonde zuigeling. Bij de 2 andere zwanger-schappen trad foetale sterfte op, waarschijnlijk als gevolg vanverstrengeling tussen de navelstreng van de acardiacus en dievan de pump twin. In monoamniotische zwangerschappen,maar ook in sommige diamniotische met anhydramnion bij deacardiacus en zeer nabijgelegen navelstrenginserties, vormtverstrengeling van de navelstrengen een belangrijke bedrei-ging voor het leven van de pump twin. Coagulatie van de na-velstreng van de acardiacus blijkt dan niet voldoende te zijn,deze navelstreng moet ook worden doorgeknipt.

    *De ziektegeschiedenis van patiënt A werd eerder beschreven inUltrasound in Obstetrics & Gynecology (1994;4:396-8), met als titel:‘Endoscopic laser coagulation of umbilical cord vessels in twin re-versed arterial perfusion sequence’.

    Leids Universitair Medisch Centrum, afd. Obstetrie, Postbus 9600, 2300RC Leiden.Dr.F.P.H.A.Vandenbussche, F.J.C.M.Klumper en prof.dr.H.H.H.Kan-hai, gynaecologen.Universitair Ziekenhuis, afd. Obstetrie en Gynaecologie, Leuven,België.Prof.dr.J.A.Deprest, gynaecoloog.Leyenburg Ziekenhuis, afd. Obstetrie en Gynaecologie, Den Haag.Mw.W.V.A.Vandenbroucke, gynaecoloog.Academisch Ziekenhuis, afd. Obstetrie, Groningen.Mw.K.M.Sollie, gynaecoloog.Correspondentieadres: dr.F.P.H.A.Vandenbussche([email protected]).

    Zie ook de artikelen op bl. 900 en 927.

  • ziektegeschiedenissenPatiënt A, een vrouw van 28 jaar, werd verwezen omdat bijechoscopisch onderzoek een diamniotische monochorialetweelingzwangerschap was vastgesteld waarbij één embryogeen hartactie vertoonde; dit dode embryo was duidelijk in om-vang toegenomen tussen de 8e en de 10e week van de zwan-gerschap. Bij 11 weken zagen wij een normaal ontwikkelde foe-tus in één vruchtzak. In de tweede vruchtzak was er een foetuszonder hartactie, bestaande uit een romp, twee beentjes en uit-gesproken oedeem rond het lichaampje. Doppleronderzoekbevestigde dat er bloed door het navelstrengetje van de acar-diacus stroomde. Een verder teken van leven waren de actievebewegingen van de onderste extremiteiten van deze acardia-cus. De bevindingen en de mogelijke opties voor beleid werdenmet de verwijzer en met het echtpaar besproken. Het echtpaarkoos voor een electieve ingreep tussen 16 en 20 weken, waar-bij met transabdominale foetoscopie en fotocoagulatie doorlaserlicht de bloedstroom in de navelstreng van de acardiacusblijvend zou worden onderbroken. De ouders waren zich ervanbewust dat het om een experimentele behandeling ging en dater een kans bestond op een partus immaturus ten gevolge vande foetoscopie. Op deze manier echter meenden zij hun kind

    een reële kans te bieden terwijl er reeds voor de 24e week meerduidelijkheid zou bestaan over de prognose van deze zwanger-schap. Bij een zwangerschapsduur van 20 weken vond de in-greep plaats in het Harris Birthright Research Centre van hetKing’s College Hospital te Londen.7 De zwangerschap verliepverder zonder bijzonderheden. De pump twin ontwikkelde zichnormaal. Bij 38 weken werd een zoon geboren van 2985 g meteen goede start. Kort daarna volgde de placenta, met in de vlie-zen de acardiacus. Deze woog 47 g en de totale lengte (met ge-strekte beentjes) bedroeg 15 cm (figuur 1a).8 DNA-onderzoekmet navelstrengbloed van de pump twin en weefsel van de acar-diacus toonde aan dat het om genetisch identieke tweelingenging. De navelstreng van de acardiacus was dun (omdat dezeniet meer in omvang was toegenomen na de ingreep). De plaatsvan de coagulatie was duidelijk te zien (zie figuur 1b). De zoonwerd op de leeftijd van 9 maanden in ons centrum lichamelijken psychomotorisch onderzocht. De uitslagen van deze onder-zoeken waren niet afwijkend.

    Patiënt B, een vrouw van 32 jaar, werd met de diagnose ‘diam-niotische monochoriale gemelligraviditeit met een acardiacus’bij 18 weken verwezen naar het Universitair Ziekenhuis te

    932 Ned Tijdschr Geneeskd 2003 10 mei;147(19)

    FIGUUR 1. (a) Acardiacus na de bevalling van patiënt A na 38 weken zwangerschapsduur;8 (b) de acardiacus nog in de vliezen,met op de navelstreng zichtbaar de plaats van de intra-uteriene fotocoagulatie met laserlicht bij 20 weken zwangerschapsduur (deinsnoering van de navelstreng dicht bij de abdominale insertie).

    a

    b

  • Leuven voor electieve fotocoagulatie van de TRAP-navel-streng. Bij foetoscopie bleek de navelstreng van de acardiacustezamen met het diamniotische tussenschot meerdere malenom de navelstreng van de pump twin gewonden te zijn. De co-agulatie werd wel verricht. Bij een zwangerschapsduur van 28weken voelde patiënte plots geen leven meer en werd een in-tra-uteriene vruchtdood vastgesteld. Enkele dagen later werdde baring op gang gebracht. Patiënte beviel van een levenloosjongetje met een geboortegewicht van 940 g. De acardiacus was90 mm lang (figuur 2a). Het dunne navelstrengetje van de acar-diacus ontsprong uit de andere navelstreng ter hoogte van deinsertie op de placenta en liet over een traject van twee om-wentelingen om de navelstreng van de pump twin een duidelij-ke impressie zien (zie figuur 2b). Mogelijk vormde deze in-snoering de verklaring voor het intra-uterien overlijden van depump twin.

    Patiënt C, een vrouw van 32 jaar, werd in de 23e week van dezwangerschap verwezen wegens hydramnion bij een monoam-niotische monochoriale gemellizwangerschap met acardiacus.Beide navelstrengen vormden onmiddellijk na hun insertie opde placenta een kluwen. Na overleg met hun ziekenfonds ver-trok het echtpaar naar Leuven voor verdere behandeling. Daarwerd eerst onder echogeleide een 3 mm brede forceps inge-bracht via transabdominale weg. Met deze forceps werd de na-velstreng van de acardiacus gevat en vervolgens met bipolaireelektrische stroom gecoaguleerd. Tenslotte werd gepoogd denavelstreng door te snijden met een endoscopieschaar onderechoscopisch zicht. Deze laatste ingreep mislukte echter. Tweeweken later braken de vliezen spontaan en er werd een jonge-tje geboren van 745 g. Het kind had een Apgar-score van 0 na

    5 min. Aantrekken van de navelstrengknopen tijdens de vagi-nale baring was vermoedelijk de oorzaak van deze slechte start.Na 20 min besloot de kinderarts de reanimatie te staken en hetjongetje overleed.

    Patiënt D, een vrouw van 37 jaar, werd naar ons verwezen metde diagnose ‘acardiacus bij een diamniotische monochorialegemelligraviditeit’. Echoscopisch zagen wij een pump twin diegeen tekenen van cardiale decompensatie vertoonde. In detweede vruchtzak was geen vruchtwater meer, maar wel eensterk oedemateuze acardiacus met een geschat gewicht van1700 g. In de onderste lichaamshelft waren enkele normalestructuren te herkennen, de bovenste lichaamshelft imponeer-de als een multicysteuze massa. Gezien de kritische termijn (degrens van levensvatbaarheid was bereikt) adviseerden wij fre-quente echoscopische controles en slechts ingrijpen bij drei-gende decompensatie.

    Bij een zwangerschapsduur van 28 weken vertoonde depump twin huidoedeem en de bloedstroom in de intrahepati-sche V. umbilicalis was pulsatiel, hetgeen wees op een begin-nende decompensatio cordis. Tevens was de cor-thoraxratioverhoogd. Op basis van deze echoscopische veranderingenwerd besloten in te grijpen. Gedurende de twee dagen voor deingreep kreeg de moeder corticosteroïden ter bevordering vande foetale longrijping. Op de operatiekamer werden bovendienalle voorbereidingen voor een sectio caesarea getroffen, voorhet geval de intra-uteriene ingreep niet naar wens zou verlo-pen. Vervolgens werd onder echoscopisch zicht een naald in-gebracht in de virtuele ruimte tussen het amnionvlies en de acar-diacus en vond amnioninfusie plaats. Daarna werd een canulevan 3,3 mm diameter ingebracht in de poel van kunstmatig am-

    Ned Tijdschr Geneeskd 2003 10 mei;147(19) 933

    figuur 2. (a) Acardiacus na de bevalling van patiënt B; navelstrengcoagulatie met laserlicht vond plaats bij een zwangerschaps-duur van 18 weken en de baring bij 28 weken; (b) navelstreng van de intra-uterien overleden tweelinghelft (zogenaamde ‘pumptwin’); de impressie werd veroorzaakt door de navelstreng van de acardiacus die er omheen gewonden was.

    a

    b

  • nionvocht. Door deze poort werd de navelstreng van de acar-diacus over een afstand van ongeveer 30 mm met een bipolai-re forceps gecoaguleerd. Gelijktijdig werd met kleurendopp-leronderzoek de invloed van de coagulatie op de doorstrominggecontroleerd. Na de ingreep nam het volume van de acardia-cus af. De pump twin ontwikkelde zich normaal en bij eenzwangerschapsduur van 37 weken werd een meisje geborenmet een geboortegewicht van 2780 g en een goede start. Hiernawerd de acardiacus geboren met een gewicht van 540 g (figuur3).8 Over de placenta liepen vanuit de navelstreng van de pumptwin 2 grote choriale vaten die na ongeveer 70 mm weer los-kwamen van het placentaoppervlak en de navelstreng van deacardiacus vormden. Het bloed in deze vaten was gestold (fi-guur 4). Het meisje werd lichamelijk en psychomotorisch on-derzocht op de leeftijd van 2 jaar. De uitslagen van deze on-derzoeken waren niet afwijkend.

    beschouwingZwangerschappen gecompliceerd door een acardiacuszijn zeer zeldzaam. De literatuur over deze aandoeningbestaat dan ook voornamelijk uit casuïstische medede-lingen, enkele zeer kleine groepen patiënten en een aan-tal overzichtsartikelen. Toch kan men uit deze publica-ties een redelijk beeld distilleren aangaande etiologie,incidentie, prognose en behandelingsmogelijkheden vandeze aandoening.

    Etiologie. Over het exacte ontstaansmechanisme vande acardiacustweeling bestaat nog discussie. Een eerstetheorie gaat ervan uit dat het defecte embryo nooit eenecht functionerend hart heeft gehad en dat de acardia-cus vanaf het begin parasiteert op de pump twin. Een

    tweede theorie gaat uit van twee normaal aangelegdeembryo’s. Ten gevolge van de grote arterioarteriële ana-stomose en een verschil in pompkracht tussen beide har-ten wordt één van de twee stukgepompt bij een ame-norroeduur van 6 tot 8 weken. Hierna keert de bloed-stroom in de navelstreng van de acardiacus om. Tevenswordt de tot dan toe normale anatomie secundair mis-vormd (disruptie). De foetale structuren worden zeeroedemateus en soms volledig onherkenbaar. Deze twee-de theorie werd reeds een eeuw geleden door Ahlfeldgeopperd,9 en vond recent steun in enkele echoscopischeobservaties, waarbij ofwel een pulserend hart gezienwerd vóór de disruptie optrad, ofwel normale bovensteextremiteiten die vervolgens door disruptie teloor gin-gen.6 10 11

    Frequentie. Tot 1925 waren in de literatuur 61 ver-moedelijke gevallen van acardiacus beschreven: 45 bijde mens en 16 bij runderen, schapen en vogels; tegen-woordig vermelden bijna alle publicaties over acardia-cus een frequentie van 1 op 35.000 geboorten. Deze fre-quentie is gebaseerd op een berekening door Gutt-macher.9 De fundamenten voor deze berekening zijnechter smal en waarschijnlijk is er onderrapportage.Naar schatting komt een acardiacus in Nederland 6 totmaximaal 20 maal per jaar voor.

    Prognose. Het bestaan van de acardiacus werpt zon-der twijfel een schaduw over de toekomst van de pumptwin, maar niet elke zwangerschap met een acardiacusloopt slecht af. Daarom dienen de consequenties vaneventuele interventies te worden afgewogen tegen dievan het afwachten van het natuurlijk beloop. In tweeretrospectieve onderzoeken2 10 bedroeg de perinatalesterfte respectievelijk 50 en 43% en in het genoemdeoverzichtsartikel overleed de pump twin in 35% van degevallen. De zwangerschapsduur bij geboorte bedroeg� 32 weken bij 50% van de overlevenden. In 3 kleineprospectieve onderzoeken van recenter datum werd hetnatuurlijke beloop geobserveerd en daarbij bedroeg deoverlevingskans van de pump twin 50%.4-6

    In de meeste van de genoemde studies wordt gepoogdfactoren te identificeren die een rol zouden kunnen spe-len bij de individuele prognose. Dit blijkt zeer moeilijk.Een groot relatief gewicht van de acardiacus (� 70%)ten opzichte van de pump twin of een snelle toenamevan de massa van de acardiacus in het verloop van dezwangerschap lijkt over het algemeen ongunstig.

    Behandeling. De eerste chirurgische interventie voorde behandeling van een tweelingzwangerschap met eenacardiacus bestond uit een uterotomie in het tweede tri-mester van de zwangerschap met verwijdering van deacardiacus.12-14 Voor 6 van de 7 pump twins uit deze ca-suïstische mededelingen liep de zwangerschap goed af.Later werd een ligatuur rond de navelstreng van de acar-diacus geplaatst via enkele kleine toegangspoorten on-der foetoscopisch zicht,15 16 of nadat de betreffende na-velstreng via een mini-uterotomie buiten de baarmoedergebracht was.17 Het percentage complicaties bij deze in-grepen was echter aanzienlijk.

    Een andere minimaal invasieve techniek, endosco-pisch geleide fotocoagulatie van de navelstreng van de

    934 Ned Tijdschr Geneeskd 2003 10 mei;147(19)

    figuur 3. Acardiacus na de bevalling van patiënt D; navel-strengcoagulatie vond plaats bij een zwangerschapsduur van 28weken, de baring bij 37 weken.8

  • acardiacus met laserlicht, bleek veiliger en tot ongeveer20 weken zwangerschapsduur effectief.7 Bipolaire co-agulatie met een echoscopisch geleide smalle forceps isook na 20 weken effectief gebleken.18 Verder zijn injec-tie van metalen spiraaltjes, lijm of alcohol beschrevenom de bloedstroom naar de acardiacus te onderbreken.Deze methoden gaan echter gepaard met risico op em-bolisatie. Interstitiële coagulatie met unipolaire stroomof laserlicht gaat gepaard met een aanzienlijk risico opbloedingen. Niet-invasieve occlusie van foetale bloed-vaten met ultrasone energie is nog experimenteel.19

    Bij monoamniotische tweelingzwangerschappen, ookbij die met een acardiacus, ontstaan vaak gecompliceer-de verstrengelingen en knopen tussen de twee navel-strengen. Deze verstrengelingen kunnen echter ook tot-standkomen in een aantal diamniotische TRAP-zwan-gerschappen met anhydramnion bij de acardiacus enkorte afstand tussen de navelstrenginserties van acar-diacus en pump twin op de placenta. Zulke zwanger-schappen zijn wel eens pseudo-monoamniotisch ge-noemd.20 Na selectieve foeticide bij monoamniotische

    tweelingzwangerschappen bedraagt de kans op letalenavelstrengcomplicaties later in de zwangerschap 36%.21Bij monoamniotische en pseudo-monoamniotischetweelingzwangerschappen biedt coagulatie van de na-velstreng van de acardiacus alleen dus geen afdoendepreventie. Doorknippen van de gecoaguleerde navel-streng kan in deze gevallen een oplossing bieden. In deenige publicatie over een geslaagde minimaal invasievetranssectie van de navelstreng werd een ultrasoon mes(zogenaamd ‘harmonisch scalpel’) gebruikt.22

    conclusieEen acardiacus is een zeldzame aandoening die een zeerernstige bedreiging vormt voor het leven van de niet-aangedane helft van de tweeling, de pump twin. Deechoscopische diagnose ‘acardiacus’ is niet moeilijk opvoorwaarde dat men er aan denkt. Als de diagnosewordt gesteld in de eerste helft van de zwangerschap,kan men de zwangere en haar partner een aantal optiesvoorstellen. De eerste is dat het natuurlijke beloopwordt afgewacht, liefst onder nauwkeurige echoscopi-

    Ned Tijdschr Geneeskd 2003 10 mei;147(19) 935

    figuur 4. Placentaoppervlak van patiënt D: vanuit de navelstreng van de gezonde tweelinghelft (de zogenaamde ‘pump twin’(onder)) loopt een grote arterie naar rechts en boven. Na ongeveer 5 cm vindt een aftakking plaats naar de navelstreng van deacardiacus (boven), vanaf de aftakking is de arterie gecollabeerd. De grote venoveneuze verbinding bevat een rozerode trombus,het gevolg van de eerdere intra-uteriene coagulatie van de navelstreng met een bipolaire forceps.

    navelstreng ‘pump twin’

    arterievene

    arterie(gecollabeerd)

    navelstreng acardiacustrombus

  • sche observatie. Bij het optreden van complicaties kandan alsnog ingegrepen worden: met medicijnen, met sec-tio caesarea, of met een minimaal invasieve ingreep voorbipolaire coagulatie van de navelstreng van de acardia-cus. De tweede optie is abortus provocatus, gezien deonzekere prognose en de grote kans op een slechte af-loop. Een derde optie bestaat uit electief ingrijpen waar-bij de bloedstroom in de navelstreng van de acardiacusblijvend wordt onderbroken bij een zwangerschapsduurvan 16 tot 20 weken.

    Sinds medio 2000 is zowel endoscopisch geleide laser-behandeling als echoscopisch geleide bipolaire coagula-tie in het Leids Universitair Medisch Centrum mogelijk,niet alleen voor de indicatie acardiacus, maar ook voortweelingtransfusiesyndroom en selectieve reductie inmonochoriale meerlingzwangerschappen. Voor deze mi-nimaal invasieve ingrepen wordt een mislukkingspercen-tage opgegeven van 10, evenals een kans van 10% op bre-ken van de vliezen met immature geboorte als gevolg.

    Prof.dr.K.Nicolaides, prof.dr.Y.Ville en dr.D.Oepkes, gynae-cologen, droegen bij aan de behandeling van patiënten be-schreven in dit artikel.

    Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geengemeld.

    abstractMinimally-invasive intrauterine treatment in four monochorio-nic twin pregnancies complicated by an acardiac. – An acardiacis a gravely malformed foetus, with no functional heart, whoseblood supply is maintained by the other, normally developed,twin. The double work load often severely compromises thecardiac function of the normal foetus, called the pump twin. Infour pregnancies in women aged 28, 32, 32 and 37 years re-spectively, the acardiac’s cord blood flow was interrupted byminimally invasive laparoscopic foetal surgery. In the first twocases, treated before 20 weeks gestation, the intervention wasperformed electively using endoscopic-guided laser coagula-tion. In the other two other cases, at 23 and 28 weeks, the inter-vention was performed because of signs of cardiac decom-pensation in the pump twin, and ultrasound-guided bipolar for-cipal coagulation was used. The first and the fourth pregnan-cies ended with term birth of a healthy neonate. The two oth-er pregnancies ended with foetal death, probably caused by en-tanglement of the acardiac’s cord with that of the pump twin.In monoamniotic pregnancies, but also in some diamnioticcases with anhydramnios in the acardiac’s sac and close prox-imity of the cord insertions, cord entanglement is an importantthreat to the pump twin. Cutting the acardiac’s cord afterarresting its blood flow may be life-saving to the pump twin insuch cases.

    literatuur1 Imai A, Hirose R, Kawabata I, Tamaya T. Acardiac acephalic mon-

    ster extremely larger than its co-twin. A case report. Gynecol ObstetInvest 1991;32:62-4.

    2 Moore TR, Gale S, Benirschke K. Perinatal outcome of forty-ninepregnancies complicated by acardiac twinning. Am J ObstetGynecol 1990;163:907-12.

    3 Healey G. Acardia: predictive risk factors for the co-twin’s survival.Teratology 1994;50:205-13.

    4 Sögaard K, Skibsted L, Brocks V. Acardiac twins: pathophysiology,diagnosis, outcome and treatment. Fetal Diagn Ther 1999;14:53-9.

    5 Brassard M, Fouron JC, Leduc L, Grignon A, Proulx F. Prognosticmarkers in twin pregnancies with an acardiac fetus. Obstet Gynecol1999;94:409-14.

    6 Shih JC, Shyu MK, Hunag SF, Jou HJ, Su YN, Hsieh FJ. Dopplerwaveform analysis of the intertwin blood flow in acardiac pregnan-cy: implications for pathogenesis. Ultrasound Obstet Gynecol 1999;14:375-9.

    7 Ville Y, Hyett JA, Vandenbussche FPHA, Nicolaides KH.Endoscopic laser coagulation of umbilical cord vessels in twin re-versed arterial perfusion sequence. Ultrasound Obstet Gynecol 1994;4:396-8.

    8 Vught JMG van, redacteur. Echoscopie in de verloskunde en gynae-cologie. Maarssen: Elsevier; 2003.

    9 Gillim DL, Hendricks CH. Holoacardiacus: review of the literatureand case report. Obstet Gynecol 1953;2:647-53.

    10 Van Allen MI, Smith DW, Shepard TH. Twin reversed arterial per-fusion (TRAP) sequence: a study of 14 twin pregnancies with acar-dius. Semin Perinatol 1983;7:285-93.

    11 Coulam CB. First trimester diagnosis of acardiac twins. ObstetGynecol 1996;88:729.

    12 Ginsberg NA, Applebaum M, Rabin SA, Caffarelli MA, KuuspaluM, Daskal JL, et al. Term birth after midtrimester hysterotomy andselective delivery of an acardiac twin. Am J Obstet Gynecol 1992;167:33-7.

    13 Robie GF, Payne GG, Morgan MA. Selective delivery of an acardia,acephalic twin. N Engl J Med 1989;320:512-3.

    14 Fries MH, Goldberg JD, Golbus MS. Treatment of acardiac-acephalus twin gestations by hysterotomy and selective delivery.Obstet Gynecol 1992;79:601-4.

    15 McCurdy CM, Childers JM, Seeds JW. Ligation of the umbilicalcord of an acardiac-acephalus twin with an endoscopic intrauterinetechnique. Obstet Gynecol 1993;82:708-11.

    16 Quintero RA, Reich H, Puder KS, Bardicef M, Evans MI, CottonDB, et al. Brief report: umbilical cord ligation of an acardiac twin byfetoscopy at 19 weeks of gestation. N Engl J Med 1994;330:469-71.

    17 Foley MR, Clewell WH, Finberg HJ, Mills MD. Use of the Foleycordostat grasping device for selective ligation of the umbilical cordof an acardiac twin: a case report. Am J Obstet Gynecol 1995;172:212-4

    18 Deprest JA, Audibert F, Van Schoubroeck D, Hecher K, Mahieu-Caputo D. Bipolar coagulation of the umbilical cord in complicatedmonochorionic twin pregnancy. Am J Obstet Gynecol 2000;182:340-5.

    19 Denbow MI, Rivens JH, Rowland IJ, Leach MO, Fisk NM, Haar GRter. Preclinical development of noninvasive vascular occlusion withfocused ultrasonic surgery for fetal therapy. Am J Obstet Gynecol2000;182:387-92.

    20 Aisenbrey GA, Catanzarite VA, Hurley TJ, Spiegel JH, SchrimmerDB, Mendoza A. Monoamniotic and pseudomonoamniotic twins:sonographic diagnosis, detection of cord entanglement, and obstet-ric management. Obstet Gynecol 1995;86:218-22.

    21 Quintero R, Morales W. Percutaneous fetal intervention. In:Harrison M, editor. The unborn patient. Philadelphia: Saunders;1999. p. 100-5.

    22 Lopoo JB, Paek BW, Maichin GA, Lipshutz GS, Jennings RW,Farmer DL, et al. Cord ultrasonic transection procedure for selec-tive termination of a monochorionic twin. Fetal Diagn Ther 2000;15:177-9.

    Aanvaard op 13 maart 2003

    936 Ned Tijdschr Geneeskd 2003 10 mei;147(19)