Lupus educatie dag

Dr. Francis Coucke

24 mei 2014

Jonge vrouwen

“You don’t look sick.”: that is what they hear all the time

Familie, kennissen, vrienden, dokters…

Probleem van veel lupus patiënten

Positieve attitude behouden Goede relatie met je arts Having a solid understanding about your

disease !!!!

Daarom deze infodag over lupus

Wat na de diagnose ???

Bij chronische ziektes is het belangrijk dat de patiënt voldoende weet over de ziekte en de behandeling ervan.

Die ziekte zal haar/hem immers de rest van haar/zijn leven vergezellen.

Bvb. Rol van U.V. licht bij lupus. Bvb. De behandeling met medicatie, voeding Bvb. Wat is een opstoot, een flare ?

Educatie

Toename van lupus

Toename van lupus

Discoïd enkel huid, geen ANF

Drug induced

Systeemlupus

Soorten lupus

Langdurige moeheid 80% Koorts 90% Gewrichtspijn 95% Hoofdpijn 80% Zonneallergie 45% Huid rash Vlinder rash 50% Cognitieve stoornissen 60%

Voornaamste klachten lupus

Haarverlies 30% Raynaud fenomeen 25% Epilepsie 10% Pijn in de borstkast 45% Gezwollen en ontstoken gewrichten 40%

Voornaamste klachten lupus

12 vrouwen / 1 man

Vooral tussen 15 en 50 jaar

1/1000 bij blanke vrouwen 1/250 bij Afrikaanse vrouwen

meer in streken met pollutie : kempen Limburg ??

Voorkomen lupus

Vaak diagnose gemist

Onvoldoende kennis en ervaring bij artsen

Reumatologen behandelen enkel ernstige vormen en patiënten met gewrichtsafwijkingen

Geen zeer eenvoudige diagnose

Mildere en atypische vormen

St Thomas Lupus Trust homepage: http://www.lupus.org.uk/what-is-lupus/living-with-lupus/fatigue

Tegenwoordig wemelt het aan de universiteiten van nep of valse diagnoses

Dit zijn diagnoses die enkel op een klachtenpatroon van de patiënt gebaseerd zijn

Veronderstellingsdiagnoses

Vaak verkeerde diagnose

Spastisch colon vs coeliakie, leaky gut

Fibromyalgie vs lupus

Depressie vs lupus

ME vs lupus en neurolupus

CVS vs bijnierinsufficiëntie

Veronderstellingsdiagnose

Zijn gebaseerd op objectieve aanvaarde medische testen.

Bvb hormonale metingen Bvb aantonen bacteriën,

virusantistoffen Meten van antistoffen, hypogamma Tumoren op radiologie of echo

Echte diagnoses

Moeheid Hoofdpijn Angst Spier- en gewrichtspijn Haarverlies Zonneallergie Labiele emoties Kortademig en pijn op de borst

Klachten van lupus lijken op CVS, ME en fibro

Enkele oorzaken van CVS, fibromyalgie Uitsluiten van onderliggende ziekten

Hypoparathyreoïdie, hyperpara Lupus, reuma, polymyalgia, CREST, Sjogren Sclerodermie, Hashimoto, hypofysitis Coeliakie, glutenintolerantie Infecties : lyme, mycoplasma, chlamydia, herpes, CMV Hypofyse problemen: atrofie, cyste adenoma, trauma, ischemie Hypothyreoïdie, hyperthyreoidie Addison of bijnieruitputting, AGS Groeihormoondeficiëntie Primaire immuundeficiëntie vb hypogammaglobulinemie Nk cell dysfunctie Cachexie Leaky gut Spierziekte, myostis MS, ALS, Guillain Barré Depressie Schizofrenie

Echte diagnose

Bvb hyperparathyreoidie : een factor bepaalt het ganse klinische beeld

Is de aandoening verantwoordelijk voor de ziekte?

Bvb schildklierknobbels, goiter, meningeoma

Wat is het?

Welke soorten?

Hoe stellen we de diagnose?

Wat veroorzaakt auto-immuniteit?

Auto-immuniteit

Auto-immuniteit

Is een reactie van het afweersysteem tegen zichzelf

“Horror autotoxicus”ehrlich

Tachtig ziekten gekend

Auto-immune ziektes

Orgaan-specifieke

Ziekte: Orgaan: Behandeling:

Diabetes type 1 Beta cellen Insuline

Hashimoto thyroiditis

Schildklier Thyroxine

Addisson Bijnierschors Cortisol dhea

M.S. Hersenen

ALS Voorhoorncellen

Psoriasis, pemphigus

Huid Cortico, monoclonale

Pernicieuse anemie

Intrinsiek factor maag

Vitb12

Atrofische gastritis

Parietaal cellen in maag

Fe

Narcolepsie Hersenen stam

Algemeen: kunnen het gehele lichaam aantasten of verschillende organen :

Hersenen, zenuwstelsel, nieren, longen hart, huid. Voorbeelden :

LupusSclerodermie SjogrenWegener vasculitisReumatoïde artritisCREST syndroomSysteem sclerose

Auto-immune ziektes

Diagnose auto-immuniteit ziekte

Inflammatoire parameters Auto-antistoffen : zijn zeer specifiek en

hebben een zeer hoge predictieve waarde. Schildklierantistoffen, Betacel antistoffen Parietaal cel antistoffen, Bijnierantistoffen Antigangliosiden ANF, ANCA, antimitochondriale antistoffen

Hoe diagnose stellen ?

Familiale voorgeschiedenisSteeds navragen aan patiëntVerschillende auto-

immmuunziektes in een clusteringSchmith syndroom : Addison -

Hashimoto

Hoe diagnose stellen

Klinisch onderzoek :

Huidletsels Vlindervormige

rash Livedo reticularis Telengiectasien Raynaud fenomeen

Welke factoren Genetisch : HLA typering Geslacht : vrouwen veel meer dan mannen Infecties, vooral chronische : CMV Milieu : toxines, metalen, voeding Leaky gut en darmflora : coeliakie, koemelk Vaccinaties : aluminium Leeftijd : piek tussen 15 – 45 jaar Siliconen prothesen ASIA syndroom

Factoren Humorale immuniteit : productie van

specifieke antistoffen tegen bacteriën, virussen, schimmels,… door B-lymfocyten

Factoren

Ras : bvb Hispanics, Caucasians, Asians, Afro Caraibic

Woonplaats, gradient noord zuidZonlichtVitamine DOmega 3 en 6 onbalans

Hormonale deficiëntie

Onvoldoende bijnierwerking Onvoldoende schildklierwerking

(hypothyreoïdie)Schmidt syndroomOnvoldoende werking van de

hypofyse met groeihormoondeficiëntie.

Pathways of Communication among the Immune System, the Hypothalamic-Pituitary-Adrenal Axis, and Other Tissues Influenced by Immune Signals and Glucocorticoids

Leaky gut

Leaky gut

Leaky gut

Leaky gut

Enorme associatie met auto-immuun ziekten

Hoe langer coeliakie hoe meer auto-immuniteit

Experimenten met type 1 diabetes muizen Via leaky gut door gluten ontstaan van

auto-immuun ziekten Zelfde fenomeen met koemelk, finse

studie bij babies van type 1 diabeten.

Coeliakie is een paradigma

Immunobilan IgA en IgM antistoffen tegen gram neg. Ategis

Coprocultuur virulente factoren, schimmels, pathogenen, defensine, IgA, EPX. RP Analytic

Ademtesten lactose fructose Metabolieten in de urine. Roman Pais IgG/IgG4 screening voedsel antigenen

280

Diagnose leaky gut

Lupus

Lupus Veel voorkomende auto-immuunziekte algemeen Ongeveer vijf à tienduizend patiënten in Vlaanderen Milde vormen vs agressieve vormen Vaak in associatie met andere auto-immuunziekten

bvb schildklier: 60 percent Vooral neurologische klachten Ziekteactiviteit vs orgaan aantasting Opstoot, flare, remissie Onderdiagnose : !!!!!!!!!!!!!!!!!!!

Diagnose

Anamnese :Hoofdpijn, spierpijn, moeheid, rash,

allergie, angst, depressie, UV allergie, infecties, koude handen, droge mond, ooglast

Familiale anamneseAndere auto-immuun aandoeningen

Diagnose

Klinisch onderzoekHypertensie, kleplijdenLongfibroseRaynaudRash, vlindervormig, huidletselsArtritisLivedo, telengiectasien

ANF is belangrijkste onderzoek

Veel discussie !!!!!!!

Diagnose labo

ANF

Verdunningen :

1/20 1/40 1/80 1/160 1/320 1/640 1/1280 …….

ANF

Labo : WBC, thrombo nierfunctie Inflammatoire parameters, CRP vaak normaal C3, C4, haptoglobine, thrombocytose, ferritine, ANF, anti-dna Homogeen patroon, gespikkeld, nucleolair Ssa, ssb, cenb, 90 kernantigenen gekend Anticytoplasmatische antistoffen Antimitochondriale, anti gladde spier Niet enkel labo diagnose

Diagnose

Orgaanaantasting bij lupus

Evaluatie en follow up

BILAG A en B indexSelena SLEDAI scoresVeel belang aan hoofdpijn, cognitieve

stoornissen, moeheid, slaapstoornissen, spierpijnen, epilepsie, bizar gedrag, vertigo

60 percent heeft neurolupus20 percent nefrolupus

Orgaanaantasting bij lupus

Orgaanaantasting

Vergelijkbaar met diabetes Sommige patiënten wel, andere niet Hart : coronair, kleplijden Huidletsels, UV licht, rash Nieren slechts in vijf procent Longen vaker : gestoorde diffusie (roken) Hersenen in 50 tot 60 procent :

neurolupus

Is meest voorkomende orgaanaantasting door lupus !!!!

Mild : bvb. cognitieve dyfunctie

Matig : hoofdpijn, lupus migraine

Ernstig : epilepsie, CVA, neuropathie

Neurolupus

Neurolupus

Neurolupus

Symptomen : Hoofdpijn Moeheid Concentratiestoornissen Slaapstoornissen Bewegingsstoornissen : chorea Meningitis vasculitis Epilepsie Verlammingen of gevoelsstoornissen

Neurolupus

Gestoorde doorbloeding en activiteit van de hersenen.

Verschillende proporties en regio’s

Belang van SPECT scans met isotopen.

Correlatie tussen uitval en klachten

Neurolupus

Wordt enorm onderschat door het medisch corps, onderdiagnose !!!!!

Neurologen kennen enkel de zware vormen

Reumatologen enkel de muskulo skeletale

Lupus vormen Huisartsen kennen lupus niet

Neurolupus

NMR afwijkingen bij neurolupus

Witte stofletsels in lupus

Neurolupus

Neurolupus

Waarom is er onderdiagnose ? ACR classificatiecriteria door reumatologen is geen

diagnose criteria Is niet correct, te weinig aandacht voor

neurologische en psychiatrische klachten Te veel aandacht voor articulo musculaire klachten Te strenge criteria : wat doen als slechts drie

criteria? MOGEN NIET GEBRUIKT WORDEN ALS DIAGNOSE

MAAR ALS CLASSIFICATIE Slechte opleiding in universiteit

St Thomas London Familiaal Allergie Neurologische klachten, claustrofobie,

agorafobie Insectenbeten, peni, aspirine, allergie Migraine Groeipijnen Shirmer test, droge ogen C3, sedimentatie, CRP

Voeding Melk is voor kalveren Gluten zijn toxisch Zuivel en

voedselindustrie

Behandeling lupus

Behandeling lupus Behandeling van de leaky gut Pre- en probiotica Enzymes Antibiotica, fungistatica Glutamine, curcumine, MSM, anti-oxidanten, green

tea, beta glucaan Vermijden NSAID en PPI Vermijden oestrogenen, pil, ev. Zoely of Cerrazette Vitamine D Vermijden UV stralen; vlinder of vleermuis

Behandeling lupus

Anti-inflammatoire vetten Bernagie olie

Omega 3 Inname van DHEA en

Testosterone

Medicamenteus : weinig research, fluctuerend verloop

Immuunsuppressie om het hyperactive immuunsysteem te onderdrukken

CorticosteroïdenPlaquenil ImuranLedertrexate

Behandeling lupus

Medicamenteus : weinig research, fluctuerend verloop

Immuunsuppressie om het hyperactive immuunsysteem te onderdrukken

CorticosteroidenPlaquenil ImuranLedertrexate

Behandeling lupus

Corticoïden

Zeer efficiënt Zo laag mogelijk doseren Nooit stoppen Medrol 16 mg hogere dosissen bij opstoot Hydrocortisone 25 mg Altijd DHEA bijgeven 25 mg

Behandeling

Combineren met andere immuunsuppressiva om langdurig hoog corticoïdengebruik te kunnen verminderen

Corticosparende behandelingen

Behandeling

Plaquenil 200 mg tot 400 mg

Toevallig ontdekt tijdens tweede wereldoorlog bij soldaten met reuma

Stabiliseert immuunsysteem

Opletten voor retina

Behandeling

Aziathropine 50 mg tot 150 mg

Werkt immunosuppresief

Soms niet verdragen

Opletten bij infecties

Behandeling

Behandeling van lupus zelf

Piracetam 1200 tot 3600 mg Asaflow 80mg Migraine : Topamax Anti-epileptica : Tegretol Lyrica of Gabapentine

Behandeling van neurolupus

Ledertrexate 10 - 15 mg /week Immunosuppr. in lage dosis, in hoge dosis als

chemotherapie gebruikt.

Per os of IM

Werkt vooral op pijn

Bijvoegen van foliumzuur Gestoorde levertesten

Behandeling

Voorbeeld :

Medrol 8 mg Dhea 25 mg Imuran 100mg Plaquenil 200mg

Behandeling

Voorbeeld :

Medrol 4mg Dhea 25 mg Ledertrexate 10mg IM

Behandeling

Voorbeeld :

Medrol 4 mg DHEA 20mg Imuran 100mg Plaquenil 200mg

Behandeling

Toediening van gammaglobulines

2 gram per kg per maand

Gunstige effecten bij matige en resistente gevallen, cortico-sparend

Nog geen standaard therapie

Behandeling

Behandeling

Behandeling lupus Na vijftig jaar uiteindelijk eerste

medicatie Monoclonale antistoffen BLys receptor