Le TRALI syndrome : à propos de 3 cas.

M. Bitam et coll.

Hématologie, CHU Batna

XIème Congrès National d’Hématologie 24-26 Avril 2014, Alger.

Définition

� TRALI: acronyme>Transfusion Related AcuteLung Injury.

� Le TRALI = un SDRA survenant dans les 6heures qui suivent la transfusion d’un produitsanguin labile , après avoir écartée toute autrecause.

� Incident per ou post transfusionnel « rare » mais grave.

� Dont le mécanisme physio-path n’est pas tout à fait élucidé.

Incidence

L’incidence réelle du TRALI est mal connue (sous déclaré et

sous estimé).

� En France : 1/137712 PSL transfusés >sous déclarée� Littérature :

� 1/1000-2400 unités de PSL en Amérique du Nord (Finlay HE. Am J Clin Pathol, 2005).

� 1/1300 unités de PSL Mayo Clinic (Rana R.Transfusion, 2006)

� En Algérie: aucune donnée d’incidence n’est disponible.

Historique

• 1950: œdème pulmonaire non cardiogénique.

• 1985 : TRALI> (Popovsky et Moore, 1983)• 1994: American-European Consensus Conference

(AECC)définit l'œdème aigu pulmonaire lésionnel ou Acute Lung Injury(ALI): infectieux, inhalation

est aujourd'hui très largement utilisée .

• 2004: la conférence de consensus internationale de

Toronto:

- Précisée la définition du TRALI et la spécificité transfusionnelle

- Distinction entre TRALI et « possible TRALI ».

L'ALI associe:� Une hypoxémie: (PaO2/FiO2 < 300 mmHg ou saturation < 90 % en air ambiant)

� Anomalies radiologiques non pathognomoniques: infiltrats bilatéraux

� Absence d'éléments évoquant une hyperpression auriculaire gauche.

Conférence de Toronto 2004

TRALI

� Œdème pulmonaire lésionnel

- Installation rapide.- Hypoxémie, dyspnée, fièvre, cyanose, râles crépitants diffus….

- Infiltrats pulmonaires bilatéraux- Absence d‘ ICG

� Absence d'œdème pulmonaire lésionnel avant transfusion

� Apparition au cours ou dans les 6 h suivants la transfusion

� Absence de lien temporel avec une autre cause d’ALI.

Possible TRALI

� Œdème pulmonaire lésionnel.

� Absence d'œdème pulmonaire lésionnel avant transfusion.

� Apparition au cours ou dans les 6 h suivants la transfusion.

� Existence d’un lien temporel avec une autre cause d’ALI.

Physiopathologie:

Facteurs favorisants :� Hémopathie maligne sous chimiothérapie .

� Chirurgies cardiovasculaires et autres chirurgies.

� Syndromes infectieux aigus (choc septique, CIVD).

� Transfusions massives.

� Facteurs de croissance granulocytaires.

� Physiopathologie; encore controversée.

deux hypothèses.

Physiopathologie:

� 1ère hypothèse :un conflit immunologique entre les anticorps du donneur et des antigènes spécifiques du receveur :

ce sont des anticorps anti HLA (I/II) ou anti granulocytes à l’origine de lésions micro-vasculaires pulmonaires► œdème alvéolaire et/ou interstitiel.

Kopko PN. Transfusion 2003.

Physiopathologie2

� 2ème hypothèse: Non immunologiqueLes lipides et cytokines du produit sanguin sont les facteurs déclenchants:

� activation des polynucléaires séquestrés > libération du contenu de leurs granules et agression directe de la membrane capillaire > exsudation > œdème pulmonaire lésionnel.

Silliman CC. Blood 2003.

Diagnostic Différentiel

Avec un autre accident transfusionnel � TACO: transfusion-associatedcirculatory overload : OAP de surcharge.Contexte d’insuffisance cardiaque gauche.

� Choc hémolytique post transfusionnel.(très précoce, douleurs lombaires, choc hypovolémique)

� Choc toxi-infectieux.

Diagnostic

Est clinique et radiologique: 3 éléments:� Œdème pulmonaire� Absence d’ICG� Au cours ou décours d’une transfusion� Radio: infiltrats bilatéraux Il n’existe pas de signes biologiques ou

radiologiques pathognomoniques.

Prise en charge.

Symptomatique associant:� Oxygénothérapie voire ventilation mécanique (selon la gravité).

� Remplissage vasculaire >colloïdes.

� Déclaration auprès du CTS.� Éviter tout autre PSL à partir du même donneur.

PRONOSTIC:

� Gravité extrêmement variable :allant de manifestations mineures à la détresse respiratoire rapidement fatale.

� Mortalité: variable selon les séries : 5-10% en France et 20% dans d’autres séries européennes.

Complications respiratoires de la transfusion: TRALI et TACO Yves Osier et coll. Mises au Point en Anesthésies Réanimation (MAPAR) 2010.

OBSERVATIONS

� 3 cas de TRALI (2011-2013).

� 3550 transfusions de PSL.

� Incidence: 1/1184 transfusions.

� Patients (pts) suivis pour des hémopathies malignes différentes.

Patient 1:

- B. Rachid âgé de 31 ans- ATCDTS : non- Lymphome de Hodgkin IIIB, depuis octobre 2009,

- TRT: CT ABVD+RT

Pancytopénie:

� Admis, pour:� Un syndrome hémorragique.

� Une aplasie profonde: Hb :7.4 g/dl, GB :1600 ( PNN :300); Plq :7000 /mm3

� Transfusions de CPS,� Une heure après le patient présente:

Un SDRA avec crachats hémoptoiques ,

douleurs thoraciques, dyspnée, tachycardie,

fièvre à 39°C .

Désaturation en oxygène SAO2=70% sous oxygène.

Radiologie:

Avant transfusion Après transfusion

Prise en charge:

Un traitement symptomatique: � Oxygénothérapie. � Remplissage par Plasmagel°� Corticothérapie.

� Patient décédé après 12H.

2ème Patient.

B. Leila ; âgée de 21ans- traitée pour LAM4 depuis 10/03/2012,- Au cours de l’induction: en aplasie sévère,

� Support transfusionnel: 12 CE, 6 CUP et 6 CPS.

� le 17/03/2012 elle présente:� Un syndrome hémorragique cutanéo-

muqueux diffus.

� Une aplasie profonde: Hb :4.5 g/dl, GB :300 ; Plq :3000.

Au cours d’une transfusion de CE, après une demi heure, elle a présente:� Un SDRA avec tachypnée, tachycardie, fièvre à 39°C.

� Désaturation à 80% sous oxygène.

Radiologie:

Radiologie:

Après traitement .

� Evolution:patiente vivante� Allogreffée.

3ème Patient:

- B. Khalifa,20ans sans antécédents pathologiques particuliers,

- lymphome digestif à grandes cellules B depuis novembre 2011,

- RC après 8 R-CHOP.

� Aplasie de longue durée après 8èmecure,

� Support transfusionnel: de 9 CE, 2 CUP et 8 PFC.

� Le 27/07/2012 admis pour :� Une altération de l’état général.

� Pancytopénie sévère : Hb : 4g/dl,

GB : 800 /mm3, Plq : 18000 /mm3

� Hypo albuminémie:24 g/l.

Transfusion: 1CE puis 6 PFC, une demi-heure après la transfusion il présente:

� un SDRA avec crépitants, fébrile à 40°C.

� Hypotension: 8O/40 � Désaturation< 50%.

Radiologie:

Décès immédiat après l’accident.

RESULTATS:

� Un pt sur les trois (33%) est vivant (observation n°2),

� Deux pts sont décédés par SDRA.

CONCLUSION:� Le TRALI est un complication post transfusionnelle grave:

mortalité varie entre 10 et 20%, 2 pts /3 sont décédés.� Particulièrement fréquents dans des services cibles:

� Hématologie: association transfusions ++ CT � Oncologie� Chirurgie cardiaque

� Le diagnostic est clinique repose sur le trépied: OAP transfusionnel+Signes radiologiques+Absence d’ICG.

� Prise en charge est peu codifiée.

� Nécessité de prévention par la recherche des donneurs à risque: multipares.