1

INDELINGRITMESTOORNISSEN 4

NORMALEVITALEPARAMETERS 4OORSPRONG 4AARD 4MECHANISME 4KENMERKENARITMIEPERMECHANISME 5

TACHYCARDIE 6

DIAGNOSTIEKSMALOFBREEDCOMPLEXTACHYCARDIE 6ABC-BEOORDELING 6ECG-BEOORDELING 6DIAGNOSTISCHFLOWCHARTECGBIJTACHYCARDIEMETSMALOFBREEDCOMPLEXQRS 6HEMODYNAMISCHINSTABIELETACHYCARDIE 7FLOWCHARTSVT 7FLOWCHARTVT 8FLOWCHARTVF/VTENPEA/ASYSTOLIE 9DIAGNOSTIEKSMALCOMPLEXTACHYCARDIE 10ECGBEOORDELING 10DIAGNOSTISCHFLOWCHARTBIJSMALCOMPLEXTACHYCARDIE 10SINUSTACHYCARDIE(ST) 11ECG 11OORZAAK 11THERAPIE 11INAPPROPRIATESINUSTACHYCARDIE(IAST) 11ECG 11THERAPIE 11AVRE-ENTRY/AVNODALERE-ENTRYTACHYCARDIE 11KLINIEK 11ECG 11OORZAKEN 12THERAPIE 12WOLFF-PARKINSON-WHITESYNDROOM(WPW) 15ECG 15THERAPIE 15PERMANENTJUNCTIONALRECIPROCATINGTACHYCARDIA(PJRT) 15ECG 15THERAPIE 16ATRIALEFLUTTER(AFLUT) 16KLINIEK 16ECG 17THERAPIE 17ATRIUMFIBRILLEREN(AFIB) 18KLINIEK 18ECG 18THERAPIE 18ECTOPEATRIALETACHYCARDIA–EAT 18

2

KLINIEK 18ECG 18THERAPIE 19PROGNOSE 19MULTIFOCALEATRIALETACHYCARDIE–MAT 20KLINIEK 20ECG 20THERAPIE 20PROGNOSE 20JUNCTIONEELECTOPISCHETACHYCARDIE(JET) 20KLINIEK 20ECG 21THERAPIE 21FLOWCHARTJET 22DIAGNOSTIEKBREEDCOMPLEXTACHYCARDIE/VENTRIKELTACHYCARDIE(VT)METPULSATIES 23ACHTERGROND 23DIAGNOSE 23OORZAKEN 24BEHANDELING 25TORSADESDESPOINTES(TDP) 27KLINIEK 27ECG 27DIFFERENTIAALDIAGNOSE 27OORZAAK 27BEHANDELING 27VENTRIKELTACHYCARDIE(VT)POLSLOOS+/-VENTRIKELFIBRILLEREN(VF) 28KLINIEK 28ECG 28OORZAKEN(4H’S+4T’S) 28BEHANDELING 29AANVULLENDEDIAGNOSTIEKENLANGETERMIJNBEHANDELINGVENTRICULAIRETACHYCARDIËN. 31DIFFERENTIAALDIAGNOSEVT 31ECGDIAGOSTIEK 31SPIRO-ERGOMETRIE 32BEELDVORMING 32DNADIAGNOSTIEK 32PROVOCATIETESTEN 32REFERENTIES 32INTRAVENEUZEMEDICAMENTENVOORACUTETHERAPIE 33ADENOSINE 33ADRENALINE 33AMIODARON 33ESMOLOL 34FENYTOINE 34FLECAINIDE 35LIDOCAINE 35MAGNESIUMSULFAAT 36

3

PROPAFENON 36SOTALOL 37VERAPAMIL 37

4

Indelingritmestoornissen

Normalevitaleparameters Leeftijd Hartslag(slagen/min) Bloeddruk(mmHg) Ademhalingsfrequentie

(AH/min)Prematuur 120-170 55-75/35-45 40-700-3mnd 100-150 65-85/45-55 35-553-6mnd 90-120 70-90/50-65 30-456-12mnd 80-120 80-100/55-65 25-401-3jaar 70-110 90-105/55-70 20-303-6jaar 65-110 95-110/60-75 20-256-12jaar 60-95 100-120/60/75 14/2212>jaar 55-85 110-135/65/85 12-18

Oorsprong• SupraventriculairSinusknoop,atria,AVjunctieinclusiefbundelvanHis• VentriculairBundeltakken,Purkinjevezels,ventrikels

Aard• Extrasystolie(PACs,PJCs,PVCs)• Bradycardie• Tachycardie• Blok

Mechanisme• Re-entry/cirkel• Toegenomenautomaticiteit• GetriggerdeactiviteitNB:ProbeerritmestoornisopbasisvanECGkenmerkentetyperen.Spreekalleenvansupraventriculairetachycardiealsdetyperingnietlukt.Mechanismevandeverschillendetachycardieën Reentry Toegenomen

automaticiteitGetriggerdeactiviteit

atriumfibrilleren + atriumflutter + Intraatrialereentrytachycardie + AVNRT + AVRT + VT(afhankelijkvanmechanisme)

+ + +

5

Atrialeectopischetachycardie + Junctioneelectopischetachycardie

+

Geaccelereerdjunctioneelritme + Geaccelereerdidioventriculairritme

+

VTbijmyocardbeschadiging + Torsadedespointes +

KenmerkenaritmiepermechanismeDemeestvoorkomendemechanismen(zietabelhierboven)zijnre-entryentoegenomenautomaticiteit.Re-entry• paroxysmaaloptredend• plotselingbegin/einde• constantecycluslengte(CL)/hartfrequentie(HF)• metpacingteinducerenen/oftermineren• cardioversie(medicamenteus(adenosine)/elektrisch)isergeffectiefToegenomenautomaticiteit• warming-up/cooling-down• variableCL/HF• vaakincessant• pacing-nieteffectief• cardioversie-nieteffectief

6

Tachycardie

Diagnostieksmalofbreedcomplextachycardie

ABC-beoordeling• luchtwegopen?• ademhalingvoldoende?• 100%O2vianon-rebreathingmasker• circulatiestabiel?NeenstartCPR.• iv-toegangenlabnodig?(bloedgas,electrolyten)• ECG

ECG-beoordeling• aansluitenaanmonitor/12-kanaalsECG• hartfrequentietesnel(tachycardie)/telangzaam(bradycardie)?• QRSsmal(flowschemadiagnosesmalcomplex-brady/tachycadie)ofbreed

(flowschemadiagnosebreedcomplex-brady/tachycardie)?• zoek(de)P(s)enverhoudingvanPtotQRS(1:1,P>QRS,P<QRS)• P(s)nietgoedzichtbaar?• overweeggebruikoesophaguselektrodemetFIABtransoesophageaalpacer• overweegdiagnostischgebruikadenosine

DiagnostischflowchartECGbijtachycardiemetsmalofbreedcomplexQRS

Hemodynamischstabiel?

Jaè���� Neeè�APLS

QRSsmal:diagnostieksmalcomplex-tachycardie

QRSbreed:diagnostiek

breedcomplex-tachycardie

QRSsmal:APLSSVT

QRSbreed:APLSVT/VF

7

Hemodynamischinstabieletachycardie

FlowchartSVT

nee

ja

Adenosine300ug/kgCardioversiesynchroon2J/kg

Adenosine100ug/kg

Adenosine200ug/kg

IVsnellerdan

defibrillator?

Cardioversiesynchroon1J/kg

Shock?

Vagalestimulatie

ja nee

Vagalestimulatie

Kindercardioloogbellen

OverweegaritmicaOverweegopnieuwcardioversie

8

FlowchartVT

Tekenvanleven?

Amiodarone5mg/kgin30minuten

OverweegcardioversieBelcardioloog

Shock?

(Niet)gesynchroniseerdeCardioversiesynchroon1J/kg

(Niet)gesynchroniseerdeCardioversiesynchroon2J/kg

Nee

nee

Ja

ja

GanaarVF-protocol

OverweegAmiodarone5mg/kg

9

FlowchartVF/VTenPEA/Asystolie

Reversibeleoorzaken:HypoxieHypovolemieHypo/hyperkaliemie/MetaboolHypothermieTension(spannings)pneumothoraxTamponadevanhethartToxinenThrombo-embolie

GedurendeCPR:OptimaleBLSmetminimaleonderbreking(frequentie100-120,diepteenrelaxatie)Geef100%zuurstofIV/IOtoegangGeefadrenalineelke3-5minutenOverweegintubatiemetendtidalpCO2metingContinuethoraxcompressiesnaintubatieCorrigeerreveribeleoorzaken

Slachtofferreageertniet

BeginBLS5initiëlebeademingengevolgddoor15:2

OnderbreekCRPzominmogelijk

Beoordeelhartritme

VF/VT

HervatonmiddellijkBLSgedurende2minuten.

Asystolie/PEA

Geefdirectadrenalineenherhaalelke3-5minten

HervatonmiddellijkBLSgedurende2minuten.OnderbreekCPRzomin

mogelijk

1Shock4J/kgmanueel

AEDonder8jaarbijvoorkeuraangepastaan

kinderen

ROSC

Postreanimatiezorg• ABCbenadering• Optimaleoxygenatieen

beademing• Aanvullendonderzoek• Behandelonderliggende

oorzaken• Handhaafoptimaletemperatuur

(35-36gradencelcius)

Waarschuwreanimatieteam1. Drukreanimatieknopin

indienaanwezig2. Bel77777

10

Diagnostieksmalcomplextachycardie

ECGbeoordelingAlgemeen:eensmalcomplextachycardiemoetwordenoverwogenbijiederetachycardie>220/minensmalcomplextachycardieëndietesnelzijnvoordekliniekvandepatiënt.•zoek(de)P(s)enverhoudingvanPtotQRS(1:1,P>QRS,P<QRS)•P(s)nietgoedzichtbaar?•overweeggebruikoesophaguselektrodemetFIABtransoesophageaalpacer•overweegdiagnostischgebruikadenosine(snelflushenennaflushen)

o Adenosinesuccesvol=>AVRT/AVNRT/PJRT=>protocolSVTo Onderliggendatriaalzichtbaar?AFlut/AFib/EAT/MAT?=>protocolAFlut/AFibof

EAT/MAT

Diagnostischflowchartbijsmalcomplextachycardie

Smalcomplex

tachycardieP:QRS?

1:1RP-interval?

P<QRSJET

P>QRSPfrequentie?

<70msAVNRT

<70msAVRT

>>70msPJRT

RegulairIART/Aflut

VariabelEAT

ChaotischMAT/Afib

>70msST/IAST

11

Sinustachycardie(ST)

Vraagjebijiederesmalcomplextachycardieafofhetgeensinustachycardiekanzijn.

ECG12-kanaalsECGpositieveP-topinafleidingI,IIenaVF

Oorzaakkoorts,angst,pijn,ondervulling/shock,hartfalen,(dreigende)tamponade,pericarditis/myocarditis,medicatie/intoxicatie,hyperthyreoidie,hypoxie/hypercapnie

TherapieGerichtoponderliggendeoorzaak.

Inappropriatesinustachycardie(IAST)

Hartfrequentiehogerdanpassendbijleeftijdengraadvanziekzijn.Pathofysiologieonduidelijk,waarschijnlijkverhoogdeautomaticiteitvandesinusknoop.IASTiseendiagnoseperexclusionem,oorzakenvanSTdienenuitgeslotentezijn.

ECG12-kanaalsECGpositieveP-topinafleidingI,IIenaVF

TherapieGerichtoponderliggendeoorzaak.

AVre-entry/AVnodalere-entrytachycardie

VoorhetoptredenvaneenAVRT/AVNRTisdeaanwezigheidvaneenextrageleidingsbundel(accessoirepathway-AP)nodig.DemeestepatiëntenmeteenAPhebbeneenstructureelnormaalhart,echterbijsommigecongenitalehartafwijkingenbestaateenhogerekansophetaanwezigzijnvanéén(ofmeerdere)AP(s)(Ebsteinanomalie,heterotaxiesyndromen,congenitaalgecorrigeerdetranspositievandegrotevaten).

KliniekHeteffectvaneenSVTopdecirculatiehangtafvandeleeftijdvanhetkind,deduurenfrequentievanderitmestoornisendefunctievanhetventrikel.BijzuigelingenkandeSVTreedsgedurendeeenlangetijdvoordediagnosebestaanenkunnenzichhartfalenenshockontwikkelen(t.g.v.zuurstofgebrekmyocardbijhogefrequentieenkortediastolischefase)

ECG12-kanaalsECGFrequentie>220/min(bijouderekinderenkandezelagerzijn)Meestalconstantefrequentie,smalleQRS-complexen,geenP-toppenzichtbaarinafleidingII,IIIenaVF.

12

Treedtvaakplotseling(zonderoorzaak)openstoptvaakabrupt.

Oorzaken1. AVre-entrytachycardie

a. Orthodromecirkeltachycardie(OCT)(95%).DeelektrischeactivatielooptantegraadviaAVNenretrograadviadeAP.O.a.bijWolff-Parkinson-White(WPW)syndroom.

b. Antidromictachycardie(5%).DeelektrischeactivatielooptantegraadviadeAPenretrograadviaAVN.HierbijisersprakevanwijdeQRS-complexenwelkemoeilijkteonderscheidenzijnvaneenVT.

2. AVNre-entrytachycardiaa. Zoweldeantegradealsretrogradegeleidinggaanviatweeroutesbinnende

AV-knoop(slowpathway/fastpathway).Treedtvoornamelijkbijadolescentenop.

TherapieZieflowschemaSVTZorgvooreengoedeintraveneuzetoegang(liefst2perifereinfusenofbijshoch2botnaalden)Nahetinbrengenvaneeninfuuswordtbloedafgenomenterbepalingvan:VBB,elektrolyten(Na,K,Mg,Ca),glucose,nierfunctie,evt.toxiciteitonderzoek.Probeerdeonderliggendeoorzaakteidentificerenentecorrigeren.1. Stabielepatiënt

a) Vagalestimulatie:VagalestimulatiekanwordentoegepastonderECG-bewakingindienergeensprakeisvanshock.DitverhoogtdevagaletonusenremtdeAV-geleiding.Soortenmanoeuvres:

1. Carotismassageaan1kant(geenstudiesbijleeftijd<1jaar).2. Duikreflex:eenmet(crushed)ijsblokjesenwatergevuldezakkan

kortdurendoverdeneusenmondwordengeplaatst.3. Valsalva-manoeuvre:persend.m.v.blazenopdehandrug.

NB:oogboldrukwordttensterksteafgeradenwegenskansopoogletsel.

b) Medicatie:1. Adenosine:

Indicatie:SVTbijstabielepatiëntalsvagalemanoeuvresfalenSVTbijinstabielepatiëntbijhetverkrijgenvaniv-toegangvooranesthesie.

Zievervolg:adenosinebijinstabielepatiënt.

2. Sotalol:IndienersneleenrecidiefSVToptreedtnaadenosinekaneenoplaadsotalolwordengegeven:1mg/kgoraal.OraalsotalolmagopafdelingLeeuw.NaoplaadsotalolkanbijpersisterenSVTnogmaalsadenosinewordengegeven.Indienopnieuwsneleenrecidiefdanmagdeoplaadsotalolwordenherhaald,wederomzonodiggevolgddooradenosine.

13

SotalolgeeftQTverlenging,na5giftenSotaloldienteenECGvoorevaluatievandeQTtijdtewordengemaakt.

3. Flecaïnide

Bijfalenvansotalol2mg/kgpokanflecaïnide1mg/kgin10mini.v.wordengegeven.HiernadientbijpersisterenvandeSVTopnieuwadenosinetewordengegeven.

2. Instabielepatiënt

a) Medicatie1. Adenosine:

Indicatie:Indienereeni.v./i.o.toegangismoetbijdeinstabielepatiëntvoorcardioversiealtijdeerstadenosinewordengeprobeerd.Adenosinedientsnel(=1-2seconden)tewordengegevenendienthiernadirectmetNaCl0.9%tewordengeflushed!(i.v.m.T½van<10sec),hetliefstviaeenivtoegangineengroterevenezodichtmogelijkbijhethart(elleboog).AdenosinealtijdonderECG-bewakingtoedienenomzohetritmevoordeadenosine,hetacuteeffectvandeadenosineenheteventueelsnelleheroptredenvanderitmestoornisnadeadenosinegifttekunnenobserveren.Praktisch:startritmestrookzodradeadenosinegegevenkanwordenenlaatdezenogminimaal30secondendoorlopennadegift.HoudhetECGapparaatminimaal5minutenstandynaastdepatiëntvooreventueleaanvullendeECG’sofritmestroken.

Dosering:1egift:adenosine100µgram/kgiv/io2egift(2minna1egift):adenosine200µgram/kgiv/io3egift(2minna2egift):adenosine300µgram/kgiv/ioTotalemaximumdosis:adenosine500µgram/kgiv/io(of12mgtotaal).Bijonvoldoenderesultaatnadeeerstegiftkanwordenoverwogeneenhogeretweededosistegeven.

Contra-indicaties:Sicksinussyndrome2eof3egraadsAV-blockAstmaWPWmetatrialeflutter/-fibrillatie

Bijwerkingen(slechtskortdurendi.v.m.korteT½vanadenosine):Bradycardie3egraadsAV-blockHypotensieBronchospasmenDyspnoeFlushPijnopdeborstMisselijkheid

14

Antagonisten:Methylxanthines(zoalstheophylline)

b) Cardioversie:

Indienhetkindbijbewustzijnis,isvoorcardioversiesedatienodig(cardiovertereninsynchronemodevermindertdekansopVFomdatdeimpulsnietgegevenwordtindeventriculairerepolarisatie).1ekeer:gesynchroniseerdeshock0.5-1J/kg2ekeer:gesynchroniseerdeshock2J/kgBijfalenna2ekeer:overlegmetdd.kindercardioloogvoorandereanti-aritmica.

Indienersprakeisvaneentherapieresistentehemodynamischbelangrijkepostoperatieveritmestoornis:overweegdehartchirurgopdehoogtetestellen.Indienertijdelijkeatrialepacemakerdradenaanwezigzijn:rapidatrialpacingmeteenfrequentiehogerdandefrequentievandeSVTdooreenartsdiebekendismetdezeprocedure.3. Langetermijnbeleid

Zuigeling:- Startsotalolperos.Startdosering3mg/Kg/dagin3dd(neonaat2mg/kg/dag).

Optehogentot6mg/Kg/dagin3ddbijonvoldoendesucces.Verderophogenopgeleidevansotalolspiegel(bepalingaanmeldenvia#111652).Bijsotalolspiegelvan1microg/ml>95%kansopconversietotsinusritme..

- Onderhoudbijzuigelingengedurende1jaar.Eerste6maandendoseringaanpassenaangewicht.Hiernadoseringnietverderophogenenstakenopleeftijd1jaar.

- Bijfalensotalolisflecaïnidehetmiddelvantweedekeuze.- Bijhetfalenvanmonotherapiekaneencombinatievaneenklasse1Cen3

middelwordenoverwogen(b.v.sotalolenflecaïnide).

AVRT>8jaar:- Ablatie

AVNRT>10jaar:

- Ablatie

15

Wolff-Parkinson-Whitesyndroom(WPW)

HetWPWsyndroombestaatuitdecombinatievanventriculairepre-exitatietijdenssinusritmeenparoxysmaletachycardie.Depre-excitatiewordtveroorzaaktdooreenacessoiregeleidingsbundelmeestalnetlinksvandeAV-knoopgelegendiemeestalaanleidinggeefttoteenorthodromecirkeltachycardie(caveantidromegeleidingbijatriumfibrilleren).Ziehttp://www.ecg-clopedia.nl/page13.html

ECGPre-excitatie:

KortPR-intervalVerbreedQRS-complexmettragevroegeactivatie(deltagolf)Ziehttp://www.blaufuss.org/SVT/index2.html

Fig:Deltagolf.

TherapieDebehandelingvanWPWisidentiekaandievanAVRT.AandachtspuntbijderisicoinschattingbijhetWPWsyndroomisdateendeelvandezepatiëntenatriumfibrillerenontwikkeltwelkedoordeaccessoirebundelsnelkanwordenvoorgeleidnaardekamermetVFenplotsedoodtotgevolg.Dezerisicoinschattingwordtgedaandoordekindercardioloog.

Permanentjunctionalreciprocatingtachycardia(PJRT)

PJRTiseenzeldzamevormvanorthodromeAV-re-entrytachycardie.KenmerkendvoordePJRTiseentraaggeleidenderetrogradeaccessoirebundel.Deritmestoornisontstaathierdoorgemakkelijkenismoeilijktebehandelen.Meerdandehelftvandekinderenpresenteertzichprenataaloftijdensheteerstelevensjaar.PJRTismedicamenteusslechttebehandelen.

ECG1. LangRPintervalmetRP>PR.2. 1:1AVgeleiding3. OmgekeerdePgolveninafleidingII,III,enAVF4. TachycardiebegintmeteensinusslagzonderverlengingvanhetPRinterval.5. Tachycardieispermanentoflandurig(>12uur/dag)(dusnietparoxysmaal).

16

TherapieDebehandelingvanPJRTisidentiekaandievanAVRT/AVNRT.Welisdebehandelingvaakmoeilijkerengaatslechtseenminderheid(20%)vanzelfover.Veelkinderenkomennietuitmetmonotherapie.1ekeuze:amiodarone,bijonvoldoendesuccescombinerenmetdigoxineofflecaïnide(effectiviteit84-94%).Bij22%verdwijntPJRTindefollow-up.BijpersisterenPJRT>8jaar:ablatie.

AtrialeFlutter(Aflut)

KliniekAtrialeflutterkomtvoorbijdevolgendegroepenpatiënten

1. Gezondeneonatenmetstructureelnormaalhart2. Kinderenmetaangeborenhartafwijkingen3. Kinderenmeteenverminderdecardialefunctie4. Alserfelijkeritmestoornis(mutatieSCN5A-gen)5. Postoperatief

Presentatie80%:asymptomatisch,opgemerktbijroutineonderzoek66%:enkeleepisode,asymptomatisch,makkelijkteconverterennaarSR

17

34%:gecompliceerddoorhartfalen,2e(andere)aritmie(zoalsAVRT/EATofAFib)ofnietteconverterennaarSR

ECGEenflutteriseenmacrore-entrytachycardieinhetrechteratrium.OphetECGzijndeatrialefluttergolventeherkennenalszaagtandpatroon.DezezijnhetbesttezieninII,IIIenaVF.Somskanhethelpenomeengiftadenosinetegevenomalleenboezemactiviteittezien.

Fig.AtrialeFluttermet2:1geleiding.

DeFlutterfrequentievarieertvan440inneonatentot300/mininouderekinderen.Tragerkanechterookb.v.inFontanpatiënten.Meestaliser2:1AVgeleiding.Somskandegeleidingechterwisselendzijnenkanerookaberrantiewordengezien.

TherapieAsymptomatischeneonaat:overweegobservatiegedurende6-12uur(in26%spontaneconversietotSR)Herstelvansinusritme:

1. Overpacingviaa. interneofexternepacemakerb. transoesophagealepacing.

2. Gesynchroniseerdecardioversie0.5–1J/Kg.Indienflutterlangerdan48uurbestaatdientmetechotewordengekekennaartrombiinhethart.Bijtrombieerstantistolling.

3. Medicamenteus:a. Amiodaroneisdeeerstekeusvoorbehandelingvanflutter(metuitzondering

vanhetBrugadasyndroom).Gezienhetmilderebijwerkingenprofielisflecaïnideeengoedalternatief.

b. Sotalolofbeta-blokkerkanwordengebruiktvoorventriculaireratecontrole.Langetermijn

- 66%:enkeleepisode,asymptomatisch,makkelijkteconverterennaarSR>>geenonderhoudsprofylaxenodig

- 34%:gecompliceerddoorhartfalen,2e(andere)aritmie(zoalsAVRT/EATofAFib)ofnietteconverterennaarSR

- Onderhoudsprofylaxemetflecaïnide,indiennodiggecombineerdmetsotalol

18

AtriumFibrilleren(Afib)

KliniekZeerzeldzaamopdekinderleeftijd.Hetkomtwelvoorbijpost-chirurgischeadeloscenten,metnamenadeatrialeswitchoperatie(vroegerMustard/Senningbijd-TGAentegenwoordigdoubleswitchbijL-TGA)zijnberucht.Geassocieerdmetreumatischeenaangeborenhartafwijkingenofcardiomyopathie.Wordtveroorzaaktdoormeerdereatrialere-entrycircuitsbijvoorbeeldtengevolgevanfibrose.

ECGOphetECGzijnergeenduidelijkp-toppenavuemaariserchaotischeirregulairebasislijn

Fig:Boven:verliesp-toppenenisoelectrischebasislijn.Onder:normaalsinusritme.

Therapie1. Herstellensinusritmedoorgesynchroniseerdecardioversie0.5–1J/Kgofchemisch

(flecaïnide/propafenon/amiodarone).2. Diagnostieknaaronderliggendeoorzaak(CHD,SCN5A,chirurgie)3. Ventriculaireratecontrolalseensinusritmeniethaalbaaris.4. Ablatie,ditiseenoptiebijouderekinderen.Vaakmoetlongveneisolatie

plaatsvindenwatdegroeivandelongvenenbelemmerd.

Ectopeatrialetachycardia–EAT

KliniekHetkenmerkvanalleatrialetachycardieënisdatereenatriaalfocusdetachycardieveroorzaakt.DeAV-knoop,sinusknoopofventrikelszijndusnietbetrokkenbijhetinstandhoudenvandetachycardie.EenEATreageertdusnietopadenosineofeenAVblok.EenEATkanopiedereleeftijdontstaanengeeftlangetijdweinigklachten.Bijlangbestaankaneentachycardiomyopathieontstaan.BijjongekinderenisdeEATvaakvoorbijgaand,bijouderekinderenhaastnooitenisablatienodig.

ECG1. andereP-morfologieenP-asmetisoelektrischebasislijntussenP’s2. iederPgevolgddoorQRS3. PR-intervalnormaalofverlengd(1egraadsAV-blok)4. frequentie150-250spm,zuigelingentot300spm

19

5. frequentie“warmsup”en“coolsdown”,variabelefrequentie,somsniet-voortgeleideslagenaanwezig(2egraadsAV-blokMobitzII)

6. dominantaanwezigofincessant7. postoperatiefzeldzaam8. reageertnietopoverdrive-pacing,cardioversieenadenosine(zeldzaamwel

conversietotSRbeschreven)

Fig:atriaalritmemetnegatievep-topinII.

TherapieFrequentie-/(ritme)controle.Volledigeritmecontrolewordtvaaknietbereiktenisooknietnodig.Sotaloloraal;indienonvoldoendeoraalpropafenon.(alternatievenflecaïnide(90to150mg/m2/dagin3maaldaags)ofamiodarone).Bijhetnietuitkomenvanmonotherapiezijndevolgendesuccesvollecombinatiesvanmedicatiebeschreven:flecaïnide/sotalolenflecaïnide/amiodarone.BijouderekinderenwaarEATontstaatofpersisteert:ablatieIndienpostoperatiefVermindercatecholamines,koortsbestrijden,elektrolyt-balansherstellen;Medicatie:beta-blokker,digoxine,procainamide

PrognoseAlgemeen:goedmeteenhogematevanspontaanovergaan.WelvaaklangerebehandelingnodigdanbijsimpeleSVT.Postoperatiefvaakherstelbinnenenkeledagen.Ouderekinderen:ablatie

20

Multifocaleatrialetachycardie–MAT

KliniekZeldzameritmestoornisdievooralwordtgezienbijneonatenenjongekinderenonderhetjaar.Anderenaamischaotischeatrialetachycardie(CAT).Bijsnellevoorgeleidingkaneentachycardiomyopathieontstaan.

ECG1. minstens3verschillendeP-morfologieënmetisoelektrischebasislijntussenP’sen

wisselendePP(meerderefoci)enPR-intervallen(wisselendeafstandfocustotAVknoop)

2. atrialefrequentie250-600slagenperminuut(spm),ventriculairefrequentie110-250spm.Patiëntkandoorvelegeblokkeerdep-toppenzelfsrelatiefbradycardzijn.QRScomplexenzijnsmalmaarkunnenookverbreedzijndooraberrantie.

Fig:verschillendep-topmorfologiën

TherapieIndiengoedekamerfunctieennormalekamerfrequentie=>geenbehandelingBijtachycardie=>ratecontrolekamer(onderdrukkenfocusluktnauwelijks)

• goedefunctie=>sotalol(evtanderebetablokker)• verminderdefunctie=>amiodarone

PrognoseDeprognosevaneenMATisuitstekendengaatmeestalvanzelfover.Welmoeteroverhetalgemeenlangerbehandeldwordenvoordemedicatiekanwordengestaakt.

Junctioneelectopischetachycardie(JET)

KliniekEenjunctioneleectopischetachycardieiseenrelatiefvaakvoorkomendetachyaritmienahartchirurgie.HetkomthetmeestvoornachirurgieindebuurtvandeHis-bundel.EenJETwordthetmeestgezienna:

• CorrectievaneentetralogievanFallot(TOF)• Sluitenvaneenventrikel-septumdefect(VSD)• Correctievaneentranspositievandegrotevatenmiddelseenatrialetunnel

(Mustard-Senning)• Totaleabnormalepulmonaal-veneuzeconnectie(TAPVC)

21

EenJETwordtveroorzaaktdoorabnormaleautomaticiteitvandeAV-knoopmetAV-dissociatie.DemorfologievanhetQRS-complexisgelijkaandatvaneensinusritme,hoewelsomsverbreeddooreencompleetofincompleetbundeltakblok.EenJETontstaatmeestalindeeerstedriedagenpost-operatiefendefrequentiestijgtmeestalgradueelintegenstellingtoteenre-entrytachycardie.VerliesvanAV-synchroniciteitveroorzaakteenslagtotslagvariabiliteitvandearteriëlecurve.

ECG1. SmalQRS-complexmitsgeenbundeltakblok2. Frequentie160tot260perminuut3. IndienereenatrialepacemakerdraadiskaneenatriaalECGgemaaktworden.De

spikeskomenovereenmetdep-golvendienietsynchroonlopenmetdeQRS-complexen(zieboven)

4. Indeaanwezigheidvaneenretrograde1:1ventriculo-atrialegeleiding,valtdeatrialeactivatiesamenmethetQRS-complex

AansluitenpacemakerdraadvooratriaalECG-C1aansluitenop1pool(=unipolairatriaalECG,zichtbaarinV1)-RAECG(rood)op1poolenLAECG(geel)opanderepool(=bipolairatriaalECG,zichtbaarinalleafleidingen)(zieECG)

TherapieVertragenvandeJETtoteenfrequentieonder170perminuut.HerstellenvanAV-synchroniciteitdoorpacinginAAIofDDD.Verbeterenvandecardiacoutput.

22

FlowchartJET

VerdenkingJETopmonitor

SluittamponadeuitOptimaliseerelektrolyten

Letoptekensvanlowcardiacoutput

Tekensvantamponade• Tachycardie• Nauwepolsdruk• VerhoogdeCVD• Pulsusparadoxus

StreefwaardenelektrolytenMg1,5-2,5mmol/LK4,0-4,5mmol/LCa>1,2mmol/L

LowCardiacOutputSyndome• Koudeextremiteiten/

verlengdecapillairerefill• Oligurie• Tachycardie• Hypotensie• Acidose• Cardiomegalie• Pleura-effusie

Maakeen12-leadsECGMaakeenatriaalECGindieneenatrialepacemakerleadaanwezigis

BevestigingJET

BlijfLCOSmonitorenCorrigeerelectrolieten

Blijfnormotherm

MonitorLCOS:• HF,RR,CVD• Temperatuurextremiteiten

encentraal• Diurese• Gemengdeveneuze

saturatie(afnameuitdistalepoortCVL)

• Bloedgasenlactaat• Echocardiogram

GeefvoldoendeanalgesieensedatieKoeltot35-36gradenCelsius

VerminderinotropicaindienmogelijkMonitorvooraanwijzingenvanLCOS

JET<170/min.

ProbeerAAIofDDDtepacenomdecardiacoutputte

verbeteren

VerslappenmetrocuroniumKoelentot34-35gradenCelsiusStartamiodarone(NEGATIEF

INOTROOP):Bolus5mg/kgin1uur

Continuetoediening5-15μg/kg/minuut

Ja

Nee

Nee

Ja

Indieneenlevensbedreigdelowcardiacoutput

koelentot33-34gradencelciusoverweegesmolol

overweegextracorporallifesupport(ECLS)

23

Diagnostiekbreedcomplextachycardie/VentrikelTachycardie(VT)metpulsaties

AchtergrondVentriculairetachycardieën(VT)zijnzeldzaammaarkunneneenzeermalignebeloophebben.Andersdansupraventriculaireritmestoornissenzijnzevaaksecundair.Langnietiederebreedcomplextachycardieiseenventriculairetachycardie(zieschemahieronder)enhetonderscheidissomserglastig.Een12afleidingenECGisdanooknodigvoorhetkunnenstellenvandecorrectediagnose.

DiagnoseEenVTisgedefinieerdals3ofmeerslagenafkomstiguitdekamersmeteensnelheidvan>120inkinderenof>100involwassenen.Isdefrequentie<100/mindanspreekjevaneenidioventriculairritme.EensustainedVTduurtlangerdan30sec,eennon-sustainedVT<30sec.VerderkanwordenonderverdeeldineenmonomorfeVT(allecomplexenzijnidentiek)enpolymorfeVT(wisselendekamercomplexenbvbijLQTSofCPVT).

BreedComplextachycardie

Regulair Irregulair

LBBBSVT/LBBB

VT

RBBBSVT/RBBB

VT

GeenBBBEATVT

AflutmetBBB

AfibmetBBB

AfibmetWPW

VT

24

Hetonderscheidtusseneensupraventriculaireritmestoornis(SVT)metabberrantieenVTkansomslastigzijn.HetbelangrijksteverschilisdatbijeenVTsprakeisvanAVdissociatie.BijeenverdenkingVTmoetjedusopzoeknaardep-toppen.BijhoogfrequenteVT’szijndep-toppenvaakteherkennenaanwisselendeT-topmorfologiewaarbijdepduswisselendindeT-topaanwezigis.Ookkunnenerretrogradep’stezienzijnindienereenaccessoireverbindingaanwezigisdieretrograadkangeleiden.Ookhetafentoeaanwezigzijnvancapturebeats(eenslanker,eerdervallendQRScomplexnaeenp-topwijzendopincidenteleantegradegeleiding)wijstopeenVT.TenslottezeggendeQRS-asendemorfologievanhetQRScomplexietsoverdelocatievanhetfocusvandeVT.ZoiseenVTmetLBBBconfiguratieeneeninferiorQRS-asafkomstiguitdeRVOT.

Fig:VoorbeeldVT

OorzakenAcuut(4H’s+4T’s+cardiochirurgie):1. Hypoxie2. Hypovolemie3. Hypo/hyperkaliëmie/hypocalciëmie/hypomagnesiëmie/hypoglycaemie/metabool4. Hypothermie5. Tension(spanning)pneumothorax6. Tamponade7. Toxischestoornissen(Tricyclischeantidepressiva)8. Trombo-embolie9. Post-cardiochirurgieChronisch1. Congenitaal

a. TetralogievanFallotb. Coronairanomalieënc. Mitraalklepprolaps

2. Cardiomyopathiea. AritmogeneRechterKamerDysplasie/Cardiomyopathie(ARVD/C)b. GedilateerdeCardioMyopathie(DCM)c. HypertrofeCardioMyopathie(HCM)d. NonCompactionCardioMyopathie(NCCM)

3. Channelopathiesa. LongQTsyndroom(LQTS)b. ShortQTsyndroom(SQTS)c. CatecholaminergePolymorfeVentriculaireTachycardie(CPVT)d. BrugadaSyndroom(BrS)

25

4. Overigekamertachycardieëna. NeonataleVTb. IncessantidiopathicinfantVT(leeftijd3maandentot2jaar)c. Idiopathischelinkerkamertachycardie(adolescenten)d. Idiopathischerechterkamertachycardie

5. Inflammatoir(viraal/post-viraal).6. Vervorven

a. Cardialetumor7. Post-operatief8. Medicatie

BehandelingHetisvangrootbelangeenVTtebehandelenomdatdeze,ookallijkthetkindhemodynamischstabiel,snelkanovergaaninpolsloos-VTofinVF.

Tekenvanleven?

Amiodarone5mg/kgin30minuten

OverweegcardioversieBelcardioloog

Shock?

(Niet)gesynchroniseerdeCardioversiesynchroon1J/kg

(Niet)gesynchroniseerdeCardioversiesynchroon2J/kg

Nee

nee

Ja

ja

GanaarVF-protocol

OverweegAmiodarone5mg/kgBepaal:1. Na,K,Ca,Mg2. Volledig

bloedbeeld3. Glucose4. Nierfunctie5. Toxicologie

Denkaan:4H’s4T’sPost-cardiochirurgieRestafwijkingen?Ischemie?Inotropie?

26

Instabiel,tekenvanshock:Cardioversie:

• Indienhetkindbijbewustzijnis,isvoorcardioversieanesthesienodig.• VTmetshock,maarnogwelmetoutput,wordtinprincipeeerstmeteen

gesynchroniseerdeshockbehandeld.IndienhetQRS-complexnietwordtgedetecteerd,wordteenniet-gesynchroniseerdeshockvandezelfdeJoulegegeven.

• BijVTdoorvergiftigingiscardioversievaakveiligerdanhettoedienenvanverderemedicatie.

• HoeveelheidJoule:- 1ekeer:(niet)-gesynchroniseerdeshock1J/kg- 2ekeer:(niet)-gesynchroniseerdeshock2J/kg- Bijfalenna2ekeer:overlegmetdd.kindercardioloogvoorantiarrhytmica

Stabiel,geentekenvanshockAdenosine

• BijRVOT/LVOTVT’s(LBTBmorfologiemetinferioreas,BelhassantachycardieVT)• Dosering:100/200/300μg/kg

Amiodarone:• Dosering:

- <14jaar:5mg/kgin30miniv/io(max.300mgconformAPLS)- >14jaar:150mgpergiftin30miniv/io(meerderegiften,conformvolwassen

protocol)• Bijwerking:

- HypotensieMagnesiumsulfaat:

• BijeenVTdiesnelpost-operatiefontstaatbijeenmatigekamerfunctiekanmagnesium-sulfaatgoedeffecthebben

• BijTdP• Dosering:0.1-0.2mmol/kgof25-50mg/kgin5-15minutenIV

Lidocaine:• Dosering:0.5–1mg/kgbolus,gevolgddooronderhoud(0.6-3.0mg/kg/uur)

Procaïnamide:• Dosering:15mg/kgin30minuten.

Verapamil:• Bijidiopathischelinkerventrikeltachycardie(BelhassanVT).• Dosering:0.1-0.3mg/kg(volw:5-10mg)in30mini.v.,indiennodigherhalenna30

minuten.Propranolol

• Bijidiopathischepropranolol-gevoeligeVT• Dosering:1-1.5mg/kgin10min

Esmolol• Dosering:100-500μg/kgin1min,daarna50μg/kg/minged.4min

27

Torsadesdespointes(TdP)

KliniekTorsadesdepointes(hetomdraaienvandetoppen)iseenFransetermvooreenECGafwijkingwaarbijeenventriculairetachycardieontstaatmetabnormaalgevormde(polymorfe)QRScomplexendiezowelnaarbovenalsbenedendeiso-elektrischelijnuitschieten.Hetiseengevaarlijkeritmestoornisdieindiennietherkendenverkeerdbehandeld,fataalkanaflopen

ECG1. QRScomplexisbreedenpolymorf.2. QRS-frequentie>220/min.3. ZoweldeamplitudealsdeasvanhetQRS-complexvarieert(QRS-complexlijktomde

iso-electrischelijnheentedraaien).

DifferentiaaldiagnoseVentrikeltachycardie:

• HierbijzijndeQRScomplexenechtermonomorf.• Hetisbelangrijkomevt.eerdergemaakteECG’stebeoordelen,aangezienTorsades

depointesaltijdvoorafgegaanwordendooreenverlengdQT-interval.

Fig:VoorbeeldTorsadesdespointes

OorzaakLangeQT-tijd

1. Congenitaal(erfelijk)2. AlsbijwerkingvanmedicatiedieeenverlengdeQT-tijdgeven:kinidine,amiodarone,

digoxine,cisapride,tricyclischeantidepressiva,antibiotica(erythromycine,clindamycine,Bactrimel),disopyramide(isslechtseenvoorbeelduiteenzeeruitgebreidelijst).

3. Elektrolytstoornissen(hypomagnesiëmie,hypocalciëmieenhypokaliëmie)

Behandeling• Indieninstabiel:APLSprotocolVT/VF• Indiennietreagerendopcardioversie:

Magnesiumsulfaat:- Dosering:25-50mg/kgiv/ioin5-15min(=0.1-0.2mmol/kgMg++)

Maximaledosering:2gramiv/io.- Bijwerkingen:

§ Sufheid§ Spierzwakte§ Hypotensie

28

- HoudHFrond100/min(tot150/min),indiennodigmet(transeofageale)pacingofisoprenaline0.01-2microg/kg/minogvHF

- IndienHF>150/minbètablokkademetesmolol(kortwerkend):i.v.bolus0.5mg/kg,gevolgddooronderhoudsinfuus100-300microg/kg/min;alternatief:propranolol(langwerkend)i.v.bolus0.01-0.1mg/kg

- Indiengeensucces:fenytoine,lidocaine,verapamili.v.proberen

VentrikelTachycardie(VT)polsloos+/-VentrikelFibrilleren(VF)

Kliniek‘Shockbare’ritmes(VFofVT)komenin3.8-19%vandegevallenvoor.Dezeincidentieneemtmetdeleeftijdtoe.BijVFisersprakevaneenvolkomenchaotischeelektrischeactiviteitvandeventrikelswaardoorergeentotnauwelijkscardialeoutputaanwezigis.

ECG1. Bizarre,bredeQRS-complexenvanvariërendegrootteenvorm.

Fig:VoorbeeldVF

Oorzaken(4H’s+4T’s)1. Hypoxie2. Hypovolemie3. Hypo/hyperkaliëmie/metabool4. Hypothermie5. Tension(spannings)pneumothorax6. Tamponnade7. Toxischestoornissen(Tryciclischeantidepressiva)8. Trombo-embolie9. Congenitaal

a. Postcardiochirurgieb. Coronairanomalieënc. Wolf-Parkinson-Whitesyndroom

10. Cardiomyopathiea. AritmogeneRechterKamerDysplasie/Cardiomyopathie(ARVD/C)b. GedilateerdeCardioMyopathie(DCM)c. HypertrofeCardioMyopathie(HCM)

11. Channelopathiesa. LongQTsyndroom(LQTS)b. ShortQTsyndroom(SQTS)c. CatecholaminergePolymorfeVentriculaireTachycardie(CPVT)d. BrugadaSyndroom(BrS)

12. Vervorvena. Cardialetumor

13. Traumatisch

29

a. Commotiocordisb. Electrocutie

14. Post-operatief15. Medicatie/Drugs(cocaïne,tricyclischeantidepressiva,lijmsnuiven)16. Idiopathisch

Behandeling

Specialegevallen:1. Hypothermie:Bijhypothermiezaldefibrillerenwaarschijnlijknietsuccesvolzijntotdat

delichaamstemperatuur>30ºCis.<30gradencelcius:max3xdefib,geenmedicatie30-35gradencelcius:normaledefib,medicatieintervalverdubbelen>35gradencelcius:normaal

2. Intoxicatiemettricyclischeantidepressiva:Depatiëntdientnatriumbicarbonaattekrijgen.Anti-aritmicamogennietwordengegeventotoverlegmetddkindercardioloog.

3. Precordialestomp:Indicatie:alleenbijkinderenbijwiemenopdemonitorVFofVTzietontstaan(‘witnessedarrest’)energeendefibrillatorvoorhandenis.PrecordialestompiseffectieverbijVTdanbijVFConversienaareenadequaatritmeisonwaarschijnlijkindien>10secvanVF.

Defibrilleren:

Groottedefipads:<10kgPaediatricplus(groen),>10kgAdultplus(roze)

Groottepaddles:<10kg:Ø4,5cm>10kg:Ø8cmvolwassene:Ø13cm

Lokatiepaddles/electroden:Jongkind:rugonderliscapula+livanonderstedeelsternumOuderkind:onderreclavicula+limid-axilla(netbovenapexvanhart)

Letop:zorgdatpaddles/electrodennietoverECG-plakkerskomen.Dosering:

4J/kg,naarbovenafrondenbijniettraploosinstelbaredefibrillatorMaximum:200J

VF/VT2min 2min 2min 2min 2min 2min 2min 2min

10 20 30 40 50 60 70 80

Adrenaline10ug/kg

Adrenaline10ug/kg

Amiodarone5mg/kg

Adrenaline10ug/kg

Amiodarone5mg/kg

30

Adrenaline:IndiendeVF/VTaanwezigblijftna3keerdefibrillerenwordtadrenalinetoegediend.Adrenalinewordtiedere3-5minutenherhaald.Adrenalineverbetertdeoxygenatievanhetmyocarddoorverhogenvandecoronaireperfusiedruk.Adrenalineverhoogtdekansopeengeslaagdedefibrillatie,doordathetdekrachtenintensiteitvanhetventrikelfibrillerenverhoogt.AdrenalinedientaltijdtewordengeflushedmetNaCl0.9%Adrenalinewordtgeïnactiveerddoornatriumbicarbonaatendezetweemiddelenzijnonverenigbaarineenenkelinfuussysteem.Dosering:

Adrenaline,10µgram/kgiv/io(0,1ml/kgvaneen1:10.000oplossing)Tot40kg,daarna1mgperdosis

Amiodarone:

Bijdederdeenvijfdebeoordeling,wordtamiodaronenaastadrenalinealseenbolusgegevenendirectdaarnawordtgedefibrilleerd.VF/VT(polsloos)isdeenigeindicatieomamiodaronealseenbolustegeven.Dosering:

<14jaar:5mg/kgiv/io(max.300mgconformAPLS)>14jaar:150mgpergift(meerderegiften,conformvolwassenprotocol)

Bijwerking:Hypotensie

31

Aanvullendediagnostiekenlangetermijnbehandelingventriculairetachycardiën.

NadeinitiëlebehandelingvanVT/VFishetvanbelangopzoektegaannaardeonderliggendeoorzaak.Regelmatigisereenacuteoorzaak(4H’sen4T’s),maarisditniethetgevaldanmoetverderwordengezochtnaardeoorzaakvandekamerritmestoornis.

DifferentiaaldiagnoseVTCongenitaal

TetralogievanFallotCoronairanomalieënMitraalklepprolaps

CardiomyopathieAritmogeneRechterKamerDysplasie/Cardiomyopathie(ARVD/C)GedilateerdeCardioMyopathie(DCM)HypertrofeCardioMyopathie(HCM)

ChannelopathiesLongQTsyndroom(LQTS)ShortQTsyndroom(SQTS)CatecholaminergePolymorfeVentriculaireTachycardie(CPVT)BrugadaSyndroom(BrS)

OverigekamertachycardieënNeonataleVTIncessantidiopathicinfantVT(leeftijd3maandentot2jaar)Idiopathischelinkerkamertachycardie(adeloscenten)IdiopathischerechterkamertachycardieIdiopathischventrikelfibrilleren(IVF)

VervorvenCardialetumor

Post-operatiefMedicatie/Drugs

Hetaanvullendonderzoekbegintmeteenuitgebreideanamnesedieleidendzalzijnvoorhetteverrichtenaanvullendeonderzoek.Globaalkanaanhetvolgendeaanvullendeonderzoekwordengedacht.

ECGdiagostiek- Holteronderzoek(24-uursECG).VooranalyseQTcoverdedag(bvtijdens

relatievebradycardie(LQT3).Detectieextrasystolesofritmstoornissen.- Eventrecorder.AnalyseECGgedurendelangeretijd.Patiëntkanbijklachten

registreren,deeventrecorderregistreertbijritmebuiteningesteldegrenzen.- ECGcard.PatiënthoudtkaarttegendeborstbijklachtenvooracuteECG

registratie.- Reveal.Subcutanelooprecorder.Indienopnon-invasievewijzedediagnoseniet

kanwordengesteldener(nog)geenindicatieisvooreenpacemakerofICD.

32

Spiro-ergometrieVoorbeloopQTcbijinspannningennainspanning(LQTS)envoorbeloopPVC’stijdensinspanning(CPVT)

BeeldvormingEchocardiografie–structurelehartafwijking/cardiomyopathieMRI–fibrose(lateenhancement),ARVD/C(scannenvolgensARVD/Cprotocol)CT–coronairanomalieën.

DNAdiagnostiekBijvermoedenopeenerfelijkeritmestoornis.DiagnostiekgebeurtinhetAMC.Vooraanvraagformulierziehttp://www.cardiogenetica.nl/index.php?page=44Deaanvraagwordtgedaandoordeklinischgeneticus

ProvocatietestenAjmalineofFlecaïnidetest.Provocerenvanfenotypedoorverergeringvanhetonderliggendedefect(verderblokkerenvandereedsdefecteNa+kanalen).Epinefrinetest.ProvocerenQTverlenging.

Referenties

1. AlbinniS,HanslikA,MarxM(2010)TachykardeHerzrhythmusstörungenimKindes-undJugendalter.MonatsschriftKinderheilkunde158(12):1263-1278.doi:10.1007/s00112-010-2268-3

2. StambachD,BermetV,BauersfeldU(2007)Clinicalrecognitionandtreatmentofatrialectopictachycardiainnewborns.Swissmedicalweekly:officialjournaloftheSwissSocietyofInfectiousDiseases,theSwissSocietyofInternalMedicine,theSwissSocietyofPneumology137(27-28):402-406.doi:2007/27/smw-11818

3. RosalesAM,WalshEP,WesselDL,TriedmanJK(2001)Postoperativeectopicatrialtachycardiainchildrenwithcongenitalheartdisease.TheAmericanjournalofcardiology88(10):1169-1172

4. RitmeprotocolUMCStRadboud5. AdvancedPaedatricLifeSupport:DeNederlandseEditie,Red.NigelM.TurnerenPietL.Leroy,ISBN

9789035233584.6. Wrenet.al.Conciseguidetopediatricarrhythmias.JohnWiley&Sons,2012.7. https://www.reanimatieraad.nl/_content/pages/downloads/6_Specialistische_reanimatie_van_ki

nderen.pdf8. Prystowskyetal.Ventriculararrhythmiasintheabsenceofstructuralheartdisease.JAmColl

Cardiol2012;59:1733-44.9. Shahetal.LongQTsyndrome:atherapeuticchallenge.AnnPediatrCard2008;1:18-26.

33

Intraveneuzemedicamentenvooracutetherapie

AdenosineDoseringintraveneus:

• Neonaten:Startdosering:100mcg/kg/dosisBolus.Onderhoudsdosering:Bijonvoldoendeeffectophogennaar200mcg/kg/dosis.Maximumdosis:maximaletotaaldosis:300mcg/kg.Alsderitmestoornisstopt,maardirectweerterugkomt,heeftophogengeenzin.

• 1mnd-18jr:Startdosering:100mcg/kgBolus.Onderhoudsdosering:Nastartdoseringophogenindevolgorde:100mcg/kg/keer,200mcg/kg/keertotmax300mcg/kg/keer.Maximumdosis:Keerdosering:12mg/dosis;maximaalcumulatievedosis:500mcg/kg,.Alsderitmestoornisstopt,maardirectweerterugkomt,heeftophogengeenzin.

Contra-indicatiesTweede-ofderdegraadsAV-blok(behalvebijeenpacemaker).Sick-sinussyndroom(behalvebijeenpacemaker).Astmaenandereobstructievelongaandoeningen.BijwerkingenbijkinderenFlushing,benauwdheidsaanvalenhetinducerenvanventriculairetachycardie.

AdrenalineDoseringintraveneus

• Neonaten:1:10.000oplossing(0,1mg/ml):0.01-0,03mg/kgBolus.Herhaaltoedieningindiennodigbinnen1-3minuten

• 1mnd-18jr:0,01mg/kgBolus.=0,1ml/kgvan1:10.000oplossing.

Doseringendotracheaal• Neonaten:Endotracheaal:oplossing1:10.000(0,1mg/ml)0,03-0,1mg/kgéénmalige

dosis.• 1mnd-18jr:Endotracheaal:0,1mg/kgin1dosis.

=0,1ml/kgvan1:1000oplossing.Endotrachealetoedieningheeftnietdevoorkeur.

AmiodaronDoseringOraal

• 1mnd-18jr:Startdosering:10mg/kg/dagin2doses.• Startdoseringgedurende10dagen.• Onderhoudsdosering:2,5-5mg/kg/dagin1-2doses.

Maximumdosis:onderhoudsdosering:600mg/dag.Doseringintraveneus

• 1mnd-18jr:Startdosering:5mg/kgin60min.• Onderhoudsdosering:5-15mcg/kg/mincontinueinfuus.

34

AmiodaronIVwordtgebruiktbijpatiëntenwaarbijeensnelleresponsgewenstisoforaletoedieningnietmogelijkis.DeintraveneuzetoedieningdientuitsluitendonderpermanentemonitoringvanhetECGendearteriëlebloeddrukindekliniekplaatstevinden.

Contra-indicatiesSinusbradycardieensino-auriculairblok.Tweede-enderdegraadsAV-blokzonderpacemaker.Sick-sinussyndroomzonderpacemaker.GelijktijdiggebruikvanmiddelendiedeQT-tijdverlengen.Schildklierfunctiestoornissen,schildklieraandoeningenindeanamnese.Overgevoeligheidvoorjodium.

EsmololDoseringintraveneus

• 1mnd-18jr:Startdosering:500mcg/kg/dosisin1-2min.• Onderhoudsdosering:100µg/kg/min.

Bijonvoldoendeeffectonderhoudsdoseringelke5-10minutenophogenmet50-100µg/kg/min.TitrerentotgewensteffectContinueinfuus.Maximumdosis:1000mcg/kg/min.OnderOK-ICbewaking.Hetwordtaanbevolendeinfusiestapsgewijstebeëindigeninverbandmethetrisicovanreboundtachycardie.

Contra-indicatiesbijkinderenSinusbradycardie,AVblock,hypotensie,CARAendecompensatiocordis.Contra-indicatiesSick-sinussyndroom,tweede-enderdegraadsAV-blok,hypotensie,cardiogeneshock,klinischrelevantesinusbradycardie.Onbehandeldhartfalen.Onbehandeldfeochromocytoom.Voorzichtigheidisgebodenbijastmaenandereobstructievelongaandoeningen.BijwerkingenbijkinderenDyspnoe,koudeacra,provocatievandecompensatiocordisofhypoglykemie(zondersymptomen:cavediabetespatiënten)ennachtmerries.

FenytoineDoseringbijaritmieënDoseringoraal

• 1mnd-2jr:Startdosering:15mg/kg/dagin3doses.Onderhoudsdosering:Opgeleidespiegel:8-12mg/kg/dagin2-3doses.

• 2jr-18jr:Startdosering:15mg/kg/dagin2-3doses.Onderhoudsdosering:4-6mg/kg/dagin2-3doses.

DoseringIntraveneus• 1mnd-18jr:Startdosering:1,25mg/kgin5min.Onderhoudsdosering:Herhalentot

max15mg/kg(=oplaaddosisin1uur).

35

Contra-indicatiesBloeddyscrasieën.Acuteintermitterendeporfyrie.Bijparenteraalgebruiktevens:sinusbradycardie,sinoatriaalblok,tweede-enderdegraadsAV-blokenadams-stokessyndroom.BijwerkingenbijkinderenConcentratieafhankelijkebijwerkingen:nystagmus,ataxie,sedatie.Bijwerkingenbijchronischgebruik:huidafwijkingen,tandvleeshyperplasie,kancognitieverminderen.

FlecainideDoseringoraal

• Neonaten:Startdosering:4mg/kg/dagin2doses.• Onderhoudsdosering:opbasisvaneffectenserumconcentratiezonodigmet

tussenpozenvantenminste4dagenverhogentotmax.8mg/kg/dagin2doses.

• 1mnd-18jr:3-6mg/kg/dagin2-3doses.Maximumdosis:8mg/kg/dagin2-3doses,maximaal400mg/dag.DedoseringdientklinischtewordeningesteldondercontrolevanhetECGendeplasmaconcentratie.

Doseringintraveneus

• Neonaten:1-2mg/kgin10minuten.

• 1mnd-18jr:1-2mg/kgin10minuten.Parenteraletoedieningvanflecaïnideisslechtsaangewezenbijlidocaïne-resistentieenindienderitmestoornissensnelondercontrolemoetenwordengebracht.Debehandelingmetflecaïnidedientinoverlegmeteenkindercardioloogplaatstevinden.DedoseringdientklinischtewordeningesteldondercontrolevanhetECGendeplasmaconcentratie.

Contra-indicatiesbijkinderenVerlengdQTc-interval,asymptomatischeennieternstigesymptomatischeventriculairearitmie,myocardinfarctindeanamneses(tenzijaritmielevensbedreigendis).BijwerkingenbijkinderenHypotensie,tintelendevingers,visusklachten,verlengingvanhetQTc-interval.Pro-aritmischeeffectenvooralbijpatiëntenmetstructureelhartlijdenen/ofslechtelinkerkamerfunctie

LidocaineDoseringbijaritmieënDoseringintraveneus

• 1mnd-18jr:Startdosering:1mg/kgin2–3minuten,zonodigherhalenna5–10minuten(maximaal2keer).

• Onderhoudsdosering:0,5-1,5mg/kg/uurContinueinfuus.Maximumdosis:Opladen:3mg/kgtotaal.

36

BijIVinfusielangerdan24uurkaneliminatiesnelheidafnemen.Verlagingvaninfusiesnelheidkandannodigzijn.Behandelingdoorofnaoverlegmeteenkinderarts-specialist(kindercardioloog)dieervaringheeftmetgebruikvanlidocainevoordezeindicatie.

Contra-indicatiesbijkinderenBijtoepassingneonataleepileptischeaanvallen:hypo-enhyperkaliemie,(verdenking)cardiomyopathie(bijvbijdiabetischemoeder),congenitalehartafwijking.BijwerkingenbijkinderenSufheid,paresthesie,duizeligheid,slaperigheid.Tengevolgevanoverdosering:duizeligheid,sufheid,agitatie,wazigzien,koudzweet,spraakstoornissen,tremoren,convulsies,ademdepressie,anorexie,gehoor-enslikstoornissen,hypotensie,ritmestoornissen(AVblok),cardiovasculairecollaps,epileptogeenbijspiegelsvanaf7mcmol/ml.

MagnesiumsulfaatDoseringbijventriculairetachycardie,geassocieerdmetverlengdeQT-interval(alofnietgeneesmiddelgeïnduceerd)Doseringintraveneus

• 1mnd-18jr:Startdosering:15-30mg/kgin3min(=0,06-0,12mmolmagnesium/kg),zonodigherhalen.MgSO416%160mg/ml,zakjemet50ml(32mmol=50ml)0,1-0,2ml/kgvaneen16%oplossingMgSO4

• Onderhoudsdosering:3-20mg/kg/uur(=0,01–0,08mmolmagnesium/kg/uur)continueinfuus.Maximumdosis:Startdosisvolwassenen:max2g/dosis(=8mmolmagnesium/dosis).

Contra-indicatiesErnstigenierfunctiestoornissen.Hartblok.BijwerkingenbijkinderenDiarree,hypotensie,spierzwakte,sufheid.Bijoverdoseringoftesnelletoediening:flushing,depressievanhetcentralezenuwstelsel,ademhalingsdepressieenECG-afwijkingen.

PropafenonIndicatie:Ernstigetherapie-resistenteventriculaireensupraventriculairearitmieënDoseringoraal

• 0jr-18jr:7-20mg/kg/dagin3-4doses.Maximumdosis:900mg/dag.Ophogenmetstappenvan2mg/kg/dag.Bijvoorkeurnademaaltijdinnemen.

Contra-indicatiesErnstighartfalen,cardiogeneshock(tenzijopbasisvaneenlevensbedreigendeventriculairearitmie).Myocardinfarctindevoorafgaandedriemaanden,behalveingevalvanlevensbedreigendeventriculairearitmieën.Prikkelgeleidingsstoornis,ofsick-sinussyndroom,tenzijeenpacemakerbeschikbaaris.Aanwezigheidvaneenniet-programmeerbarepacemakeren/ofbestaandeverminderdeprikkelbaarheid.Ernstigebradycardie.Stoornissen

37

indeelektrolythuishouding,m.n.hyperkaliëmie.Ernstigeobstructievelongaandoeningen.Ernstigehypotensiemetonvoldoendepompfunctievanhethart,dienietwordtveroorzaaktdooreenhartritmestoornis.Myastheniagravis.BijwerkingenbijkinderenMisselijkheid,buikpijn,moeheid,wazigzien,smaakstoornissen.Pro-aritmischeeffectenzoalsbradycardieengeleidingsstoornissenkunnenzoweloptredenindevormvannieuweritmestoornissenalsindevormvaneenverslechteringvanbestaandearitmieën;dezekunnenleidentoteenverminderdehartfunctieenzelfstothartstilstand.Risicooppro-aritmischeeffectenisbeduidendgroterbijpatiëntenmetstructureelhartlijdenen/ofslechtelinkerkamer-functie.

SotalolIndicatie:VentriculaireensupraventriculaireritmestoornissenDoseringoraal

• Neonaten:Startdosering:2mg/kg/dagin3doses.Onderhoudsdosering:opgeleidevanheteffectomde3dagenophogentot4mg/kg/dagin3doses.Maximumdosis:8mg/kg/dag.

• 1mnd-6mnd:Startdosering:3mg/kg/dagin3doses.Onderhoudsdosering:opgeleidevanheteffectomde3dagenophogentot5mg/kg/dagin3doses.Maximumdosis:8mg/kg/dag.

• 6mnd-2jr:Startdosering:3mg/kg/dagin3doses.Onderhoudsdosering:opgeleidevanheteffectomde3dagenophogentot6mg/kg/dagin3doses.Maximumdosis:8mg/kg/dag.

• 2jr-6jr:Startdosering:3mg/kg/dagin3doses.Onderhoudsdosering:opgeleidevanheteffectomde3dagenophogentot5mg/kg/dagin3doses.Maximumdosis:8mg/kg/dag.

• 6jr-18jr:Startdosering:2mg/kg/dagin3doses.Onderhoudsdosering:opgeleidevanheteffectomde3dagenophogentot3mg/kg/dagin3doses.Maximumdosis:8mg/kg/dag,320mg/dag.Bijonvoldoendeeffectofbijwerkingenkunnenspiegelsgemetenworden(0,4–1mg/l).

Contra-indicatiesbijkinderenVerlengdQT-interval,sinusbradycardie,AVblock,hypotensie,bradycardie,CARAendecompensatiocordis.BijwerkingenbijkinderenPro-aritmischeeffecten,vermoeheid,duizeligheid,hoofdpijn,dyspnoe,torsadesdepointesdoorQTcverlenging,provocatievandecompensatiocordisofhypoglykemie.

VerapamilIndicatie:ErnstigtherapieresistentesupraventriculairetachycardieDoseringintraveneus

• 1jr-18jr:0,1-0,3mg/kgbolusoverminimaal2minuten.Maximumdosis:10mg/dosis.

38

Eventueelna30minutendosisherhalenmitspatiënthemodynamischstabielis.Toepassinginoverlegmetkindercardioloog.Indicatie:Hypertensie,profylaxesupraventriculairetachycardieDoseringoraal

• 2jr-18jr:3-8mg/kg/dagin3doses.Contra-indicatiesOvergevoeligheid,cardiogeneshock,hartfalen,gecompliceerdvershartinfarct,sinusbradycardie,tweede-ofderdegraadsAV-block,'sicksinus'-syndroom,pre-excitatiesyndroom(Wolff-Parkinson-White-syndroom)metatriumfibrillerenofatriumfladderen,ernstigehypotensieenporfyrieindeanamnese.BijwerkingenbijkinderenHypotensie,longoedeem.