N o ta te n b e h o eve va n d e We te n s c h a p p e l i j ke Ra a dO p g e m a a k t 1 6 m e i 2 0 1 1B i j h e t Fo n d s vo o r b e ro e p s z i e k te nD r. C a r lo s A . H e n r í q u e z L .

H E T H Y P O T H E N A R -H A M E R - SY N D RO O M ALS BEROEPSZIEKTE

P1

Het hypothenar-hamer-syndroom is een vasculaire aandoening in de vorm van een distale occlusie van de a. ulnaris in het kanaal van Guyon ter hoogte van de hamulus ossis hamati. Het ziektebeeld werd voor het eerst in 1934 door Von Rosen beschreven als een acute, traumatische occlusie van de arteria ulnaris bij een gereedschapsmaker (Von Rosen, 1934). In 1970 gaf Conn er de naam ‘hypothenar-hamer-syndroom’ aan, omdat het zich in de meeste gevallen manifesteert bij mensen die de ulnaire zijde van de hand als hamer gebruiken om te slaan (Conn et al., 1970). In de literatuur wordt ook een thenar-hamer-syndroom beschreven als een occlusie van de a. radialis als gevolg van een trauma bij mensen die handenarbeid verrichten, maar dit syndroom komt zeer zelden voor, wegens het verschillende anatomische verloop van de a. radialis ten opzichte van de a. ulnaris.

2 E T I O PAT H O G E N E S EDe occlusie van de a. ulnaris ter hoogte van de pols of de anatomische eminentia hypothenaris is het gevolg van een herhaaldelijk of éénmalig stomp trauma (compressietrauma) door het regelmatig kloppen, duwen of wringen met de hand (Conn et al., 1970; De Faucal, 1991; Zweig et al., 1969).

In zeldzamere gevallen wordt het HHS beschreven als veroorzaakt door continue druk in de ulno-carpale as bij blootstelling aan mechanische trillingen (Thomson et al., 2006). Deze blootstelling kan als bijkomende factor een belangrijke rol spelen. De klachten van een hand arm vibration syndrome kunnen immers de diagnose van een HHS vertragen (Pineda et al., 1985).

Een acuut of chronisch stomp trauma kan de intima beschadigen, met als gevolg de vorming van een trombus,

1 A A R D VA N D E A A N D O E N I N G

P2

leidend tot embolieën in de aa. digitales (meestal van vinger II-IV). De occlusie ter hoogte van de arcus palmaris superficialis is verantwoordelijk voor het optreden van ischemische klachten (Wandtke et al., 1976). In veel gevallen ontstaat een aneurysma door beschadiging van de media met secundair een lokale trombosering ten gevolge van de veranderde rheologische situatie (Bergan et al., 1970; Conn et al,1970; Mosquera et al., 1988; Van de Walle et al., 1998). Een direct arterieel trauma zal het ontstaan van een sacciform (zakvormig) aneurysma bevorderen, een micro-trauma eerder een fusiform (spoelvormig) aneurysma (Vayssairat et al., 1987). Het aneurysma kan in sommige gevallen op zijn beurt de dorsaal van de a. ulnaris liggende sensibele tak van de n. ulnaris inklemmen, met typisch neurogene klachten tot gevolg.

Gezien de goede arteriële vascularisatie van de hand komt het zelden tot een vitale bedreiging met weefselnecrose (Klyscz et al., 1996). De omvang, de lokalisatie van de occlusie, alsook de collaterale vascularisatie in de hand zullen de ernst van de aandoening bepalen (Jagenburg et al., 2000;Klyscz et al., 1996).

REPETITIVE MICROTRAUMATA (HHS)

ARTERIËLE MICRORUPTUUR PSEUDO-FIBRODYSPLASIE

BESCHADIGING VAN DE MEDIABESCHADIGING VAN DE INTIMA

ANEURYSMA(vals aneurysma)TROMBOSE

P3

Hoewel het HHS als een zeldzame aandoening vermeld wordt, wordt het relatief frequent beschreven bij beroepsmatige (Gaylis et al., 1976), recreatieve en sportieve activiteiten (Zweig et al., 1969).

Het HHS komt vaak voor bij mannen van middelbare leeftijd die economisch actief zijn en minder frequent bij jonge mannen (Boabaid et al., 1994; Nitecki et al., 2008; Scharnbacher et al., 2006). Meestal is de dominante hand aangetast. Bij de uitvoering van de beroepsactiviteiten wordt de hand gebruikt om te kloppen, te duwen of harde voorwerpen uit te persen. Tot de beroepsgroepen die handenarbeid verrichten en ‘at risk’ beschouwd worden, behoren: metaalarbeiders (Von Rosen, 1934), auto-mecaniciens (Rodoni et al., 2002), draaibankarbeiders, machinisten, mijnwerkers, steenkappers, beenhouwers, bakkers, metselaars en timmerlieden (Klyscz et al., 1996; Letzel et al., 2003; Villalba et al., 2009).

Little et al. stelden in een studie bij 127 auto-mecaniciens vast dat 79 van hen (62%) de hand gebruiken om te slaan. Elf van de 69 (14%) vertoonden klachten van vasculaire insufficiëntie en occlusie van de a. ulnaris in één hand (9 gevallen) of beide handen (2 gevallen). De aandoening werd vastgesteld door middel van een medisch onderzoek: Allen-test en Doppler-onderzoek (Little et al., 1972). Bij de auto-mecaniciens met een HHS werd gesuggereerd dat de duur van de beroepsactiviteit (gem. 29,9 jaar) tijdens dewelke repetitieve klopbewegingen met de hand uitgevoerd worden, alsook de leeftijd van de patiënten (gem. 49,8 jaar) belangrijke determinanten zijn. In deze studie wordt met andere factoren, zoals roken en vrijetijdsactiviteiten, geen rekening gehouden.

Een retrospectieve studie uit 2007 door Marie et al. peilde naar de prevalentie van het HHS bij mensen met Raynaud-klachten en evalueerde de korte- en langetermijnresultaten na conservatieve therapie. Uit een groep van 4148 individuen met Raynaud-klachten, geselecteerd tussen 1990 en 2006, werd bij 47 (1,13%) een HHS vastgesteld, waarbij 43 (91,5%)

3 E P I D E M I O LO G I E

P4

een professionele blootstelling hadden aan repetitieve handtraumata, met een gemiddelde blootstellingsduur van 21 jaar en een gemiddelde leeftijd van 42,5 jaar. Eén van hen (2,2%) beoefende aikido en drie anderen (6,4%) ontwikkelden een HHS na een eenmalig handtrauma ter hoogte van de hypothenarregio (Marie et al., 2007).

Een multicentrische retrospectieve case-control-studie door Röhrl ter bepaling van de professionele en extra-professionele risico’s voor een HHS vond in een groep van 73 personen met een HHS een beroepsmatige slagbelasting bij 54 personen (74%), met een gemiddelde blootstelling van 24,4 jaar. De slagbelasting bedroeg gemiddeld 228 slagen/dag, met een OR=2,84% (CI: 1,27-6,34) als belangrijke indicator voor het risico om een HHS te ontwikkelen. De gemiddelde leeftijd was 51,7 jaar. Vaak was de dominante hand getroffen (Röhrl, 2008). Voor de risicofactor ‘dagelijkse slagbelasting’ bij arbeiders bedroeg de OR 6,41 (CI: 2,63-15,64). Opvallend in deze studie waren de hoge odds ratios voor activiteiten als ‘blue collar worker’, ook in de multivariaatanalyse, waar de OR 28,04 bedroeg (CI: 4,14-189,72) (activiteiten als blue collar worker, ≥ 5 jaar of ≥ 30% van het beroepsleven).

Carpentier et al. onderzochten in een cross-sectionele studie de prevalentie, de risicofactoren en de klinische correlaties van occlusie van de a. ulnaris in de algemene populatie in vier verschillende regio’s in Frankrijk. In de eerste fase werden 2000 personen (≥ 18 jaar) per regio telefonisch bevraagd met betrekking tot Raynaud-klachten. In de tweede fase werden subgroepen uitgenodigd voor een medisch onderzoek waarbij een bilaterale Allen-test werd uitgevoerd om een occlusie van de a. ulnaris op te sporen. De selectie van de subgroep gebeurde op basis van vragen naar de kleur en de koudegevoeligheid van de vingers, al dan niet met Raynaud-klachten. Het betrof uiteindelijk 688 vrouwen en 335 mannen. Bij 36 mannen en 7 vrouwen werd ten minste één geoccludeerde a. ulnaris vastgesteld. De geschatte prevalentie bedraagt bij mannen 9,6% en bij vrouwen 1,0%. Bij de mannen vertoont 8,1% een occlusie aan de dominante hand, 2,4% aan de contralaterale hand; bij vrouwen is dat respectievelijk 0,9% en 0,4%. Bij de mannen is er een duidelijk verband met de leeftijd: 16,4% van de mannen ≥ 50 jaar heeft ten minste een geoccludeerde a. ulnaris, tegenover 1,4% bij de jongere mannen (p

P5

Vaak beginnen de symptomen plots met distale ischemische en unilaterale Raynaudachtige klachten ter hoogte van de vinger V, IV, III en II van de dominante hand (Bergan et al., 1970). In de meeste gevallen zijn vinger V en IV vinger getroffen (Stober, 2003).

Het repetitief traumatisch mechanisme ter hoogte van de eminentia hypothenaris lokt vasospasmen uit (Cercueil et al., 1997), die de thrombocytenaggregatie bevorderen met als gevolg de vorming van een trombus. De klachten variëren van een uitstralende pijn aan de ulnaire zijde van de hand (onmiddellijk na het trauma), tot paresthesieën die chronisch worden als teken van de lokale compressie van de n. ulnaris (Ablett et al., 2008; Conn et al., 1970). Verder kunnen tintelingen met bleekheid en cyanotische verkleuring van de vinger en/of vingertoppen en in mindere mate kloven (Ablett et al., 2008) en necrose van de vingertoppen voorkomen (Nuber et al., 2002), alsook koudegevoel aan de aangedane vingers, maar ook subunguale hemorragie. De klachten kunnen worden uitgelokt door blootstelling aan koude. In vele gevallen vermelden patiënten langdurig nicotinegebruik.

Bij het klinisch onderzoek wordt een verdikking ter hoogte van de eminentia hypothenaris gezien, alsook een gevoelige pulserende massa op de hypothenar bij aanwezigheid van aneurysma (Pineda et al., 1985), mogelijk ook episodische witte of purperachtig verkleuringen van de vingers (II tot de V) met afwezigheid van hyperemische roodheid (Pineda et al., 1985). De typische driefasige verkleuring van de vingers (wit/blauw/rood) zoals bij het idiopathische Raynaud-syndroom ontbreekt.

4SY M PTO M ATO LO G I E E N K L I N I E K

P6

Het onderscheid tussen het HHS en het primair idiopathisch Raynaud-syndroom (PRS) wordt gemaakt aan de hand van volgende factoren:

• Voornamelijk mannen;• Repetitieve hand of polstraumata in de beroepsanamnese;• Asymmetrie van de Raynaudachtige klachten, meestal de dominante hand;• Afgezwakte ulnaire/radialepulsaties (pulsus parvus);• Afwezige hyperemische fase (rode vingerverkleuring);• Ernstige aanvallen met resulterende digitale ischemie/necrosis;• Distale ulceraties in de bevloeiingsregio van de aangedane bloedvaten en/of positieve Allen-test.

P7

De diagnose van een HHS wordt klassiek gesteld op basis van drie criteria (Vayssairat et al., 1987):

1. Angiografisch bewijs van een trombus of aneurysma ter hoogte van de a. ulnaris;2. Regelmatig gebruik van de hand om te slaan, beroepsmatig of i.v.m. vrijetijdsactiviteit;3. Differentieeldiagnostisch uitsluiten van andere oorzaken.

De klachten kunnen soms hyperacuut optreden, maar ook licht intermitterend, waarbij de patiënten zich zelden een voorafgaand ongeval of trauma herinneren. De ernst en de manifestatie van de symptomatiek zal de patiënt ertoe leiden medische hulp te zoeken (Ablett et al., 2008).

Bij de inspectie van de hand vallen soms de kleurverschillen van de vingers of vingertoppen op. In sommige gevallen is ook een necrose van de vingertop aanwezig als teken van een vasculaire aandoening of als gevolg van een lokale wondstoornis (Bergan et al,1970; Vayssairat et al., 1994). Verder wordt eeltvorming (callus) aan de eminentia hypothenaris als lokale reactie beschreven, alsook kloven aan de vingertoppen.

Palpatie van de hand brengt de gevoeligheid van de aangedane regio aan het licht, alsook de aanwezigheid van een voelbare pulserende massa in geval van de aanwezigheid van een aneurysma. Een volledig onderzoek van de pulsaties zowel in de bovenste ledematen, alsook in de onderste ledematen, maakt deel uit van een volledig medisch onderzoek, om differentieeldiagnostisch andere pathologieën uit te sluiten. Ter volledigheid van het medisch onderzoek moet een bloeddrukmeting van beide bovenarmen gebeuren om mogelijke afwijkingen of verschillen op te sporen.

Als enige betrouwbare klinische test met voldoende validiteit en reproduceerbaarheid wordt in de vakliteratuur de Allen-test aanvaard. Deze test wordt al jaren gebruikt om de collaterale bevloeiing ter hoogte van de pols te beoordelen.

5D I AG N O ST I E K

Ook al zijn de resultaten niet altijd consistent, de Allen-test blijft een valabele indicator bij verdachte gevallen in de klinische praktijk (Cooke, 2003).

Het Doppler-onderzoek is een snelle en eenvoudige onderzoekstechniek, die samen met de Allen-test een goed alternatief biedt voor een doeltreffend oriënterend onderzoek.

P8

De epidemiologische en medische gegevens uit de literatuur laten toe op een wetenschappelijk onderbouwde wijze medische criteria op te stellen op grond waarvan de diagnose van het HHS met eenvoudige middelen met voldoende zekerheid gesteld kan worden:

1. De specifieke beroepsanamnese is een cruciaal onderdeel in het kader van de medico-legale evaluatie en vormt tegelijk de basis van het verdere onderzoek. 2. De diagnostiek is gebaseerd op :

• De anamnese (ziektegeschiedenis): de chronolo-gische beschrijving van de eerste manifestatie en de lokale symptomatiek laten toe een globaal en tegelijk specifiek beeld te vormen over de aandoening.• Het klinisch onderzoek: hiervoor is een systema-tische en doelgerichte stapsgewijze benadering nodig. Een belangrijk aspect bij het klinisch onderzoek is de correcte uitvoering van de Allen-test.• Het Doppler-onderzoek: dit gebruiksvriendelijke en niet-invasieve onderzoek is van cruciaal belang in de differentieeldiagnose van de lokale symptomatiek ter hoogte van de vingers.

Al de bovenvermelde aspecten vormen onontbeerlijke elementen om op een eenvoudige en stelselmatige wijze de diagnose van een HHS met grote zekerheid te stellen. Invasieve technieken (angiografie, CTa, MRTa) zijn vanuit medico-legaal standpunt alleen in bijzondere gevallen vereist, wanneer zowel de beroepsanamnese als de anamnese en het medisch onderzoek onvoldoende uitsluitsel over de diagnose geven.

6D I AG N O ST I S C H A LG O R I T M E

P9

M E D I S C H E R I C H T L I J N E N

1. SPECIFIEKE BEROEPSANAMNESE

2. DIAGNOSTIEK

• Specifieke beroepscategorie: handenarbeid• Werkactiviteit: regelmatig slaan met de hand + eventueel blootstelling aan mechanische trillingen

• Anamnese• Raynaudachtige klachten zonder hyperemie• unilateraal: dominante hand• pijn aan de ulnaire vingers uitgelokt door blootstelling aan koude• Actuele klachten: witte vingers, eeltvorming met kloven aan de vingertoppen, pulserende massa, necrose van de vingertop, temperatuurverschil tussen beide handen, …

• Allen-test• bilateraal, na 5 sec moeten de vingers hun normale kleur hebben• cave: zonder hyperextensie van pols en vingers

• Doppler-onderzoek• noodzakelijk bij negatieve Allen-test en witte vingers

HYPOTHENAR-HAMER-SYNDROOM

P10

Op basis van de epidemiologische gegevens zijn er meer dan voldoende argumenten om het HHS als beroepsziekte op te nemen in de beroepsziektelijst.

Het verrichten van arbeid waarbij de hand als slaginstrument wordt gebruikt of waarbij de hand slagen ontvangt, gaat gepaard met een duidelijk verhoogd risico op het ontstaan van de ziekte. Aangezien de aandoening zeldzaam is, vormt de odds ratio een goede benadering van het relatieve risico, dat op 3 à 6 kan worden geraamd.

Gevallen die acuut ontstaan in aansluiting op een slag met of op de hand, zullen als arbeidsongeval vergoed moeten worden. Indien er geen duidelijke band is met een plotselinge gebeurtenis, kan een blootstellingsduur van twee jaar worden vooropgesteld om de beroepsoorsprong te aanvaarden. Bij zware blootstellingen kan echter een kortere blootstellingsduur voldoende zijn.

Een betrouwbare diagnose van de aandoening is mogelijk op basis van anamnese, klinisch onderzoek en niet-invasieve aanvullende onderzoeken.

Aangezien een occlusie van de a. ulnaris vaak aanwezig is zonder klachten of hinder te veroorzaken, volstaat de diagnose van een occlusie op zichzelf niet om gewag te maken van een beroepsziekte die voor vergoeding in aanmerking komt. De aandoening moet gepaard gaan met klachten en/of symptomen, zodat er wel degelijk sprake is van een ‘syndroom’.

Deze elementen in aanmerking nemend, kan de ziekte als volgt worden omschreven:

Trombose of aneurysma van de arteria ulnaris ter hoogte van de hypothenar, gepaard gaand met angioneurotisch syndroom of ischemie, veroorzaakt door repeterende slagen met of op de hypothenar (hypothenar-hamer-syndroom).

7VO OR S T EL VA N OM S CHR I J V ING VA N DE Z IEK T E IN DE BEROEP S -Z IEK T EL I JS T

P11

8L I T ER AT U UR

Ablett CT, Hackett LA. Hypothenar Hammer Syndrome: Case reports and Brief Review. Clinical Medicine & Research. 2008; 1:3-8.

Bergan J, Conn J, Trippel OH. Severe Ischemia of the Hand. Ann Surg. 1970:301-307.

Boabaid R, Soler JM, Martorell A, Lisbona C, Lerma R, Callejas JM. Síndrome del martillo hipotenar. A próposito de un caso. Angiología. 1994;4:121-125.

Carpentier PH, Biro Ch, Jiguet M, Maricq HR. Prevalence, risk factors, and clinical correlates of ulnar artery occlusion in the general population. J Vasc Surg. 2009;50(6):1333-1339.

Cercueil JP, Becker F, Holtzmann P, Krause D. Artériografie de la main. J Rad. 1997;667:679.

Conn JJr. Bergan JJ, Bell JL. Hypothenar hammer syndrome: Posttraumatic digital ischemia. Surgery. 1970;68:1122-1128.

Cooke RA. Hypothenar hammer syndrome: a discrete syndrome to be distinguished from a hand-arm-vibration syndrome. Occup Med. 2003; 53:330-324.

De Faucal PH, Planchon B, Dupas B, Dupas A, Geraut P. Intérêt de l’échografie dans le diagnostic de la pathologie post traumatique de l’artère cubitale, chez le travailleur manuel. J Mal Vasc. 1991;16:9-12.

Gaylis H, Kushlick AR. The Hypothenar Hammer Syndrome. SA Med J. 1976; 50:125-127.

Jagenburg A. Goyen M, Hirschelmann R, Carstens IM, Kröger K. Das Hypothenar-Hammer-Syndrom – Ursachen, Folgen und diagnostische Aspekten. Forschr Röntgenstr. 2000; 172:295-300.

Klyscz T, Jünger M, Duda S, Rassner G. Hypothenar-Hammer-Syndrom als seltene Ursache eines Raynaud-Syndroms. Hautartz. 1996;47:382-386.

Letzel S, Rose DM, Buchta M. Hypothenar-Hammer-Syndrom. Zbl Arbeitsmed. 2003; 53:48-51.

Little JM, Ferguson DA. The incidence of the hypothenar hammer syndrome. AMA Arch Surg. 1972;105(5):684-685.

Marie I, Hervé F, Primard E, Cailleux N, Levesque H. Long-Term Follow-up of hypothenar hammer syndrome. Med. 2007;6:334-343. Mosquera D, Goldman M. An unusual variant of hypothenar hammer syndrome. Br J Ind Med. 1988; 45:568-569.

Nitecki S, Anekstein Y, Karram T, Peer A, Bass A. Hypothenar hammer syndrome: Apropos of six cases and Review of the Literature. Vascular 2008; 16(5):279-282.

Nuber V, Dill-Müller D, Tilgen W. Das Hypothenar-Hammer-Syndrom als seltene Ursache einer akralen Zirkulationsstörung. Phlebol. 2002;31:94-99.

Pineda CJ, Weisman MH, Bookstein JJ, Saltzstein SL. Hypothenar hammer syndrome. Form of reversibel Raynaud’s fenomenon. Am J Med. 1985;79(5):561-570.

Rodoni D. Gallino A. Tutta P, Lepori M. «Hypothenar-Hammer-Syndrome» - une cause rare d’ischémie des membres supérieurs. Schweiz Med Forum. 2002;28:688-690.

Röhrl T. Das Hypothenar-Hammer-Syndrom. Ergebnisse einer multizentrischen Fall-Kontroll-Studie zur Erfassung beruflicher und ausserberuflicher Risiken, Dissertation 2008.

Stober R. Durchblutungsstörungen an der oberen Extremität. In: Wirth CJ, Zichner L, Martini AK (eds). Orthopedie und orthopedische Chirurgie. Ellenbogen, Unterarm, Hand. Stuttgart, Georg Thieme Verlag, 2003, pp 329-350.

Scharnbacher J, Scherhag H, Letsel S. Arbeitsmedizinischer Fallbericht eines bilateralen Hypothenar-Hammer-Syndroms. Arbeitsmed Socialmed Umweltmed. 2006; 41:348-351.

Thomson A, House R. Hand-arm vibration syndrome with concomitant arterial thombosis in the hands. Occup Med. 2006; 56:317-321.

Van de Walle PM, Moll FL, De Smet AA. The hypothenar Hammer Syndrome: Update and Literature Review. Acta Chir Belg. 1998; 98:116-119.

Villalba-Munera V, Vásquez-Medina C. Síndrome del martillo hypotenar con aneurysma de la arteria cubital. Angiología. 2009;61(5):265-269.

Von Rosen S. Ein Fall von Thrombose in der Arteria ulnaris nach Einwirkung von stumpfer Gewalt. Acta Chir Scand. 1934; 73:500-5006.

Vayssairat M, Deburne C, Cormier JM, Bruneval P, Laurian C, Juillet Y. Hypothenar hammer syndrome: seventeen cases with long-term follow-up. J Vasc Surg. 1987; 5:838-843.

Vayssairat M. Syndrome du marteau hypothénar. In: Kieffer E, Godeau P (eds). Maladies artérielles non athérosclereuses de l’adulte. Pithiviers, Editions ARCV. 1994; pp:119-123.

Wandtke J, Spitzer R, Olsson HE, Welcht E. Traumatic thenar ischemia. Am J Roentgenol. 1976;127:569-571.

Zweig J, Lie KK, Posch JL, Larsen RD. Thrombosis of the Ulnar artery following blunt trauma to the hand. J Bone Joint Surg Am; 1969; 51: 1191-1198.

F E D E R A A L AG E N TS C H A P VO O R B E RO E P S R I S I C O ’ S

S te r re n ku n d e l a a n 1 , 1 2 1 0 B r u s s e l Te l 0 2 2 7 2 2 0 0 0 • w w w. fe d r i s . b e

V. U . : Pa s ca le L a m b i n – S te r re n ku n d e l a a n 1 – 1 2 1 0 B r u s s e l - We t te l i j k d e p o t : D / 2 0 2 1 / 1 4 . 0 1 4 / 2 4