Convulsiones neonatales
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CONVULSIONES NEONATALES
DR. JESÚS MONTANER
R1. RESIDENCIA NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA
Los recién nacidos no suelen tener convulsiones bien definidas y presentan patrones muy poco organizados y difíciles de reconocer. Ello se debe al desarrollo anatómico, bioquímico y fisiológico del SNC durante las primeras etapas de la maduración cerebral.
Incidencia Variable En general, se considera un 0,15 - 1,4% RN < 36 sem, 6% RN < 1500 gr, 13% RN en UCI, 25%
GENERALIDADES
La cantidad de receptores AMPA es claramente superior a la existente en el cerebro adulto, los receptores gabérgicos son escasos y las concentraciones de GABA corresponden al 35 - 40% del cerebro adulto
La actividad convulsiva tiene origen subcortical, las estructuras nerviosas son poco mielinizadas, dificultan la transmisión – generalización de los impulsos
GENERALIDADES
PATHOPHYSIOLOGY
A seizure results from an excessive synchronous electrical discharge Depolarization (inward migration of Na+), and repolarization (efflux of K+) Potential across the membrane, is ATP dependent
BASIC MECHANISMS
1. Disturbance in energy production
Failure of the ATP
Hypoxemia-ischemia hypoglycemia
4 MECHANISM
S
2. Excess of excitatory versus
inhibitory neurotransmitters
Excessive synaptic releaseDiminished reuptake
by ATP dependent
PATHOPHYSIOLOGY
3. Relative deficiency of inhibitory
neurotransmittersGABA
Activity of its synthetic enzyme, Glutamic acid decarboxylase
And cofactor, pyridoxal-5-phosphate,Is despressed
4. Calcium and magnesium
Inhibit Na+ movement
Hypocalcemia or hypomagnesemia increase Na+ influx and depolarization
Unlike older infants, newborns rarely have well-organized, generalized tonic-clonic seizures. Premature infants have even less well-organized spells than do full-term infants
NEUROANATOMICAL FEATURES Orientation Alignment Layering Axonal and dendritic ramifications Establishment of synaptic connections
NEUROANATOMICAL AND NEUROPHYSIOLOGICAL SUBSTRATES
PATHOPHYSIOLOGY
Limbic structuresRelatively advanced development
CLINICAL MANIFESTATIONSOral-buccal-lingual movements
Oculomotor phenomenaAnd apnea
PATHOPHYSIOLOGY
Developing neurons are less vulnerable to injury from single prolonged seizures than are mature
MECHANISMS OF BRAIN INJURY WITH SEIZURES
• Lower density of active synapses• Lower energy consumption
• Immaturity of relevant biochemical cascades to cell death
PATHOPHYSIOLOGY
PATHOPHYSIOLOGY
BRAIN INJURY BY PROLONGED SEIZURE - STATUS
HALAZGOS HISTOPATOLÓGICOS
PATHOPHYSIOLOGY
ETIOLOGÍA
1. Encefalopatía hipóxico-isquémica
2. Hemorragia intracraneal Subaracnoidea o intraventricular. Entre 15 y 50% de frecuencia
3. Metabólicas Hipoglucemia transitoria o persistente < 30 mg/dL Hipocalcemia < 7 mg/dL de calcio total o 4 mg/dL de calcio iónico Hipomagnesemia inferior a 1 mEq/L Hipo o hipernatremia <130 mEq/L ó > 150 mEq/L
Hiperbilirrubinemia
ETIOLOGÍA
4. Infecciones
5. Malformaciones cerebrales Trastornos de la migración y organización
6. Tóxicas y por deprivación de drogas
7. Errores innatos del metabolismo Aminoacidopatias, mitocondriopatias, lisosómicas, peroxisomales,
déficit de píridoxina, déficit proteínas GLUT
ETIOLOGÍA
8. Genéticas – Cromosómicas
9. Sx epilépticos neonatales
Convulsión idiopática benigna neonatal, “Crisis del quinto día” Convulsiones idiopáticas familiares
10. Encefalopatías epilépticas neonatales
Síndrome de Ohtahara (encefalopatía infantil precoz) Síndrome de Aicardi (encefalopatia mioclónica precoz)
11. Epilepsia sintomática
12. Desconocidas
ETIOLOGÍA
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Alto polimorfismo, mayor en grandes prematuros Frecuente disparidad en la correlación electroclínica
CLASIFICACIÓN
VOLPE1. SUTILES2. CLONICAS 3. TÓNICAS4. MIOCLONICAS
PRESENTACIÓN CLÍNICA
EVALUACIÓN CLÍNICA
PRIMERA LÍNEA DE ACTUACIÓN• Historia clínica• Laboratorio
• Electrolitos, eq. A/B, función hepatorrenal
• Glucosa, Ca, K, Mg• Descartar neuroinfección
• Electroencefalografía• Ecografía craneal transfontanelar
SEGUNDA LÍNEA DE ACTUACIÓN• Radiología • Amonio – Lactato• Ensayo biotina, piridoxina, tiamina, • Aminoácidos (plasma, orina y LCR)• Sulfito oxidasa (orina)• Ácidos orgánicos (plasma)• Serología TORCH, VIH (plasma y
LCR)• Vídeo - EEG poligráfico• TAC cerebral
TERCERA LÍNEA DE ACTUACIÓN• Disialotransferrina (plasma), cobre,
ceruloplasmina• Oxidación de sustratos en linfocitos• Pruebas específicas para metabolismo de
purinas• Ácido siálico• Ácidos grasos de cadena larga, ácido fitánico• Estudio de neurotransmisores• Hidrolasas ácidas en leucocitos/fibroblastos• Biopsia muscular (cadena respiratoria)• Reacción en cadena de la polimerasa • RM cerebral, espectroscopia
EVALUACIÓN CLÍNICA
MANEJO
MANEJO
La probabilidad de que la medicación profiláctica evite la aparición de nuevas crisis es alta, sin embargo no protege la aparición ulterior de epilepsia
No mantener la terapia anticomicial, excepto: Trastornos del desarrollo cerebral Graves encefalopatías hipóxicas Convulsiones persistentes al momento del alta hospitalaria Encefalopatías epilépticas
DURACIÓN DEL TRATAMIENTO
En las convulsiones neonatales ocasionales Transcurrida una semana sin crisis, examen neurológico, un trazado EEG y
una ecografía craneal normales, retirar la medicación
En cualquier otra situación, se recomienda proseguir la terapia 3 - 4 meses, reevaluar parámetros y plantear conducta
MANEJO
DURACIÓN DEL TRATAMIENTO
PRONÓSTICO - COMPLICACIONES La incidencia y prevalencia de las CN no ha reducido significativamente.
Mientras los trastornos metabólicos han disminuido, han aumentado los accidentes vasculares cerebrales hemorrágicos e hipóxicos
A largo plazo se describen secuelas neurológicas en un 46%, con epilepsia residual en el 12%
PEOR MORBIMORTALIDAD• Malformaciones del SNC• Hemorragia intracraneal • EHI• Enfermedades metabólicas
MEJOR PRONÓSTICO • Convulsiones idiopáticas• C. secundarias:
- Hipoglucemia - Hipocalcemia
BIBLIOGRAFIA
J. CAMPISTOL. 2000 Convulsiones y síndromes epilépticos del recién nacido. Formas de presentación, protocolo de estudio y tratamiento. REV NEUROL 2000; 31: 624-31
Joseph Volpe. Neurology of newborn. Fifth edition, Saunders. Elsevier editorial
Jaime Campos Castelló, Luis Arruza Gómez. 2008. Convulsiones Neonatales. Protocolo de manejo. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neonatología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid
Estefanía Sastre Eleno. 2009. Alteraciones de la migración neuronal y epilepsia. Instituto de Neurociencias de Castilla y León Universidad de Salamanca