Convulsiones neonatales

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CONVULSIONES NEONATALES DR. JESÚS MONTANER R1. RESIDENCIA NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA

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Page 1: Convulsiones neonatales

CONVULSIONES NEONATALES

DR. JESÚS MONTANER

R1. RESIDENCIA NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA

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Los recién nacidos no suelen tener convulsiones bien definidas y presentan patrones muy poco organizados y difíciles de reconocer. Ello se debe al desarrollo anatómico, bioquímico y fisiológico del SNC durante las primeras etapas de la maduración cerebral.

Incidencia Variable En general, se considera un 0,15 - 1,4% RN < 36 sem, 6% RN < 1500 gr, 13% RN en UCI, 25%

GENERALIDADES

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La cantidad de receptores AMPA es claramente superior a la existente en el cerebro adulto, los receptores gabérgicos son escasos y las concentraciones de GABA corresponden al 35 - 40% del cerebro adulto

La actividad convulsiva tiene origen subcortical, las estructuras nerviosas son poco mielinizadas, dificultan la transmisión – generalización de los impulsos

GENERALIDADES

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PATHOPHYSIOLOGY

A seizure results from an excessive synchronous electrical discharge Depolarization (inward migration of Na+), and repolarization (efflux of K+) Potential across the membrane, is ATP dependent

BASIC MECHANISMS

1. Disturbance in energy production

Failure of the ATP

Hypoxemia-ischemia hypoglycemia

4 MECHANISM

S

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2. Excess of excitatory versus

inhibitory neurotransmitters

Excessive synaptic releaseDiminished reuptake

by ATP dependent

PATHOPHYSIOLOGY

3. Relative deficiency of inhibitory

neurotransmittersGABA

Activity of its synthetic enzyme, Glutamic acid decarboxylase

And cofactor, pyridoxal-5-phosphate,Is despressed

4. Calcium and magnesium

Inhibit Na+ movement

Hypocalcemia or hypomagnesemia increase Na+ influx and depolarization

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Unlike older infants, newborns rarely have well-organized, generalized tonic-clonic seizures. Premature infants have even less well-organized spells than do full-term infants

NEUROANATOMICAL FEATURES Orientation Alignment Layering Axonal and dendritic ramifications Establishment of synaptic connections

NEUROANATOMICAL AND NEUROPHYSIOLOGICAL SUBSTRATES

PATHOPHYSIOLOGY

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Limbic structuresRelatively advanced development

CLINICAL MANIFESTATIONSOral-buccal-lingual movements

Oculomotor phenomenaAnd apnea

PATHOPHYSIOLOGY

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Developing neurons are less vulnerable to injury from single prolonged seizures than are mature

MECHANISMS OF BRAIN INJURY WITH SEIZURES

• Lower density of active synapses• Lower energy consumption

• Immaturity of relevant biochemical cascades to cell death

PATHOPHYSIOLOGY

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PATHOPHYSIOLOGY

BRAIN INJURY BY PROLONGED SEIZURE - STATUS

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HALAZGOS HISTOPATOLÓGICOS

PATHOPHYSIOLOGY

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ETIOLOGÍA

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1. Encefalopatía hipóxico-isquémica

2. Hemorragia intracraneal Subaracnoidea o intraventricular. Entre 15 y 50% de frecuencia

3. Metabólicas Hipoglucemia transitoria o persistente < 30 mg/dL Hipocalcemia < 7 mg/dL de calcio total o 4 mg/dL de calcio iónico Hipomagnesemia inferior a 1 mEq/L Hipo o hipernatremia <130 mEq/L ó > 150 mEq/L

Hiperbilirrubinemia

ETIOLOGÍA

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4. Infecciones

5. Malformaciones cerebrales Trastornos de la migración y organización

6. Tóxicas y por deprivación de drogas

7. Errores innatos del metabolismo Aminoacidopatias, mitocondriopatias, lisosómicas, peroxisomales,

déficit de píridoxina, déficit proteínas GLUT

ETIOLOGÍA

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8. Genéticas – Cromosómicas

9. Sx epilépticos neonatales

Convulsión idiopática benigna neonatal, “Crisis del quinto día” Convulsiones idiopáticas familiares

10. Encefalopatías epilépticas neonatales

Síndrome de Ohtahara (encefalopatía infantil precoz) Síndrome de Aicardi (encefalopatia mioclónica precoz)

11. Epilepsia sintomática

12. Desconocidas

ETIOLOGÍA

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PRESENTACIÓN CLÍNICA

Alto polimorfismo, mayor en grandes prematuros Frecuente disparidad en la correlación electroclínica

CLASIFICACIÓN

VOLPE1. SUTILES2. CLONICAS 3. TÓNICAS4. MIOCLONICAS

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PRESENTACIÓN CLÍNICA

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EVALUACIÓN CLÍNICA

PRIMERA LÍNEA DE ACTUACIÓN• Historia clínica• Laboratorio

• Electrolitos, eq. A/B, función hepatorrenal

• Glucosa, Ca, K, Mg• Descartar neuroinfección

• Electroencefalografía• Ecografía craneal transfontanelar

SEGUNDA LÍNEA DE ACTUACIÓN• Radiología • Amonio – Lactato• Ensayo biotina, piridoxina, tiamina, • Aminoácidos (plasma, orina y LCR)• Sulfito oxidasa (orina)• Ácidos orgánicos (plasma)• Serología TORCH, VIH (plasma y

LCR)• Vídeo - EEG poligráfico• TAC cerebral

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TERCERA LÍNEA DE ACTUACIÓN• Disialotransferrina (plasma), cobre,

ceruloplasmina• Oxidación de sustratos en linfocitos• Pruebas específicas para metabolismo de

purinas• Ácido siálico• Ácidos grasos de cadena larga, ácido fitánico• Estudio de neurotransmisores• Hidrolasas ácidas en leucocitos/fibroblastos• Biopsia muscular (cadena respiratoria)• Reacción en cadena de la polimerasa • RM cerebral, espectroscopia

EVALUACIÓN CLÍNICA

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MANEJO

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MANEJO

La probabilidad de que la medicación profiláctica evite la aparición de nuevas crisis es alta, sin embargo no protege la aparición ulterior de epilepsia

No mantener la terapia anticomicial, excepto: Trastornos del desarrollo cerebral Graves encefalopatías hipóxicas Convulsiones persistentes al momento del alta hospitalaria Encefalopatías epilépticas

DURACIÓN DEL TRATAMIENTO

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En las convulsiones neonatales ocasionales Transcurrida una semana sin crisis, examen neurológico, un trazado EEG y

una ecografía craneal normales, retirar la medicación

En cualquier otra situación, se recomienda proseguir la terapia 3 - 4 meses, reevaluar parámetros y plantear conducta

MANEJO

DURACIÓN DEL TRATAMIENTO

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PRONÓSTICO - COMPLICACIONES La incidencia y prevalencia de las CN no ha reducido significativamente.

Mientras los trastornos metabólicos han disminuido, han aumentado los accidentes vasculares cerebrales hemorrágicos e hipóxicos

A largo plazo se describen secuelas neurológicas en un 46%, con epilepsia residual en el 12%

PEOR MORBIMORTALIDAD• Malformaciones del SNC• Hemorragia intracraneal • EHI• Enfermedades metabólicas

MEJOR PRONÓSTICO • Convulsiones idiopáticas• C. secundarias:

- Hipoglucemia - Hipocalcemia

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BIBLIOGRAFIA

J. CAMPISTOL. 2000 Convulsiones y síndromes epilépticos del recién nacido. Formas de presentación, protocolo de estudio y tratamiento. REV NEUROL 2000; 31: 624-31

Joseph Volpe. Neurology of newborn. Fifth edition, Saunders. Elsevier editorial

Jaime Campos Castelló, Luis Arruza Gómez. 2008. Convulsiones Neonatales. Protocolo de manejo. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neonatología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Estefanía Sastre Eleno. 2009. Alteraciones de la migración neuronal y epilepsia. Instituto de Neurociencias de Castilla y León Universidad de Salamanca