Guia de Practica Clinica Convulsiones Neonatales 2010 Actualizada Pdf1

ATENCIN ASISTENCIAL CDIGO: ATA-R-01

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FORMATO PARA LA ELABORACIN DE GUAS DE PRCTICA CLNICA HOSPITAL

UNIVERSITARIO SAN IGNACIO

Fecha Efectiva: 18/03/10

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CUADRO DE APROBACIN:

ELABORADO POR REVISADO POR APROBADO POR

Dr. Juan Carlos Prez Poveda

Pediatra Neurlogo Infantil Profesor Asistente

Unidad de Neuropediatra Departamento de Neurociencias Pontificia Universidad Javeriana

Hospital Universitario San Ignacio

18/03/2010 Fecha y Firma

Dra. Gloria Cecilia Ruz Montoya

Neonatloga

Jefe Unidad de Recin Nacidos

Dra. Carolina Guzmn Cruz

Directora Departamento de

Pediatra

26/03/2010 Fecha y Firma

Dra. Mary Bermudez Gmez

Subdirectora Cientfica

Fecha y Firma

HOSPITAL UNIVERSITARIO SAN IGNACIO GUA DE PRCTICA CLNICA

El propsito de esta guia es definir las estrategias diagnsticas y teraputicas tendientes a proveer el

mejor manejo posible en los pacientes. Estas recomendaciones sern aplicadas de manera flexible, a

pacientes individuales, por profesionales que utilizan juicio clnico racional.

Las guias estn basadas en la mejor evidencia cientfica conocida y en el juicio clnico de expertos. Las

recomendaciones estn sustentadas en los grados de evidencia dependiendo de la calidad de la

misma y refleja las polticas institucionales para garantizar la mejor atencin al paciente y el uso

adecuado y racional de los recursos del sistema

PATOLOGA / ENFERMEDAD / CONDICIN CLNICA:

CONVULSIONES NEONATALES (P90: Convulsiones del Recin Nacido)

DEPARTAMENTO (S) Unidad de Recin Nacidos & Unidad de Neuropediatra Autor: Dr. Juan Carlos Prez Poveda, MD. Pediatra Neurlogo Infantil Profesor Asistente Unidad de Neuropediatra Departamento de Neurociencias Pontificia Universidad Javeriana Hospital Universitario San Ignacio

DEFINICIN DE LA PATOLOGA / ENFERMEDAD /CONDICIN CLNICA

Las convulsiones que ocurren durante el periodo neonatal (Aquellas que se presentan durante los primeros 28 das de la vida para recin nacidos a termino y hasta la semana 44 de edad corregida para recin nacidos (RN) prematuros), son la emergencia neurolgica ms comn en recin nacidos y principal manifestacin clnica de compromiso neurolgico.


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Las convulsiones neonatales pueden presentarse de manera aislada o en el contexto clnico de una encefalopata (Hiperexcitabilidad, hipotona, coma u otras anomalas en el examen neurolgico) (Kaminska) o como parte de una epilepsia o sndrome epilptico de inicio en la etapa neonatal. Las convulsiones neonatales son marcadores de desordenes cerebrales prenatales o neonatales y pueden predecir secuelas neurolgicas tardas durante la infancia y la vida adulta (Scher 2006)

PREVALENCIA (INTERNACIONAL, NACIONAL E INSTITUCIONAL) La incidencia de las convulsiones en el periodo neonatal es mayor que en otro periodo de la vida, las convulsiones (80%) por lo general ocurren en la primera semana de vida (Sheri). Se establece mas o menos una incidencia de 0.7 2.7 por cada 1000 nacidos vivos, esta aumenta en los pacientes pretermino (57.5 a 132 por 1000 nacidos vivos (Sankar). Estudios recientes indican que ocurren en 2-3/1000 recin nacidos a termino y en 10-15/1000 recin nacidos pretermino (Ronen). Para otros autores varan de 0,5% en los recin nacidos a termino y hasta 22,2% en los recin nacidos a termino. Por otra parte es mas frecuente la presencia de convulsiones neonatales en aquellos recin nacidos pretermino con pesos inferiores a 1.500g (Saliba).

No contamos con informacin epidemiolgica a nivel nacional o institucional.

ETIOLOGA Y FACTORES DE RIESGO (ambientales, ocupacionales, genticos, demogrficos) Las principales causas de las convulsiones neonatales son la encefalopata hipxico-isqumica, la hemorragia intracraneal, los infartos cerebrales, las infecciones del SNC y las anormalidades congnitas del cerebro. Los errores innatos del metabolismo y los trastornos metablicos (Hipoglicemia, hipocalcemia o hipomagnesemia) son causas poco frecuentes. As mismo se debe tener en cuenta los sndromes epilpticos de inicio durante el periodo neonatal. Las causas de las convulsiones neonatales pueden agruparse tambin de acuerdo al momento de presentacin (Ver Tabla No. 1).

Tabla No. 1. Etiologa de las crisis y edad de presentacin:

Primeras 24 horas

1. Meningitis bacteriana y sepsis 2. Encefalopata Hipxico Isqumica 3. Infeccin intrauterina 4. Hemorragia intraventricular 5. Laceracin del tentorio o la hoz 6. Dependencia a la Pirodoxina 7. Hemorragia subaracnoidea

De las 24 a 72 horas

1. Meningitis bacteriana y sepsis 2. Contusin cerebral con hemorragia subdural 3. Disgenesia Cerebral 4. Infarto cerebral 5. Abstinencia a drogas 6. Encefalopata por Glicina 7. Deficiencia de Glicgeno sintetasa 8. Hipoparatiroidismo-hipocalcemia 9. Hemorragia Intracerebral 10. Hemorragia Intraventricular 11. Dependencia a la piridoxina


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12. Hemorragia Subaracnoidea 13. Esclerosis Tuberosa 14. Trastornos del ciclo de la urea

Entre 72 Horas y una Semana

1. Convulsiones neonatales familiares 2. Disgenesia cerebral 3. Infarto Cerebral 4. Hipoparatiroidismo 5. Hemorragia Intracerebral 6. Kernicterus 7. Acidemia Metilmalnica 8. Hipocalcemia nutricional 9. Acidemia propinica 10. Esclerosis Tuberosa 11. Trastornos del ciclo de la urea

De la semana a las 4 semanas de vida

1. Adrenoleucodistrofia neonatal 2. Disgenesia Cerebral 3. Alteracin del metabolismo de la Fructosa 4. Enfermedad de Gaucher tipo 2 5. Encefalitis por Herpes 6. Hiperglicemias cetsicas 7. Esclerosis tuberosa 8. Trastorno del ciclo de la urea

Tomado de Fenichel C M. Clinical Pediatric Neurology. 2nd ED. Philadelphia: Saunders; 1993:5.

Varios autores (Campistol, Kaminska) han sugerido clasificar las convulsiones debidas a una agresin puntual sobre el SNC como Ocasionales y las verdaderas epilepsias del perodo neonatal. Las ocasionales son las ms frecuentes y pueden deberse a numerosas causas entre las cuales la principal es la Encefalopata Hipxico-isqumica (EHI). La segunda causa es la Hemorragia Intracraneal (HI), seguida por los trastornos metablicos, las infecciones del SNC y las malformaciones (Hill, Campistol, Tharp, Mizrahi-2001).

La EHI moderada o severa causa dos terceras partes de las convulsiones neonatales (60%) (Hill, Kaminska). Dichas crisis pueden ser de cualquier tipo (especialmente sutiles), usualmente se manifiestan en las primeras 24 horas de vida y a veces son difciles de controlar. El evento hipxico ocurre en un 90% antes o durante el parto y postnatal en el 10% restante (Rufo-Campos). El diagnstico de EHI se basa en numeroso factores: historia perinatal, APGAR medicin de pH en arteria umbilical, estado cido-bsico y examen neurolgico (Hill, Campistol, Upadhyay).

Las manifestaciones clnicas de las crisis asociadas a Hemorragia Intracraneal varan dependiendo del tipo de sangrado. La hemorragia intraventricular (HIV) es ms frecuente en el pretrmino y se asocia con crisis tnicas. Las crisis asociadas con hemorragia subaracnoidea se presentan con mayor frecuencia en los neonatos a trmino y ocurren tempranamente. Las contusiones cerebrales y los hematomas subdurales se asocian con crisis sutiles y focales (Hill). Una causa que da a da debemos tener en mas en cuenta son los accidentes cerebro vasculares de 1 a 12% de las causas de convulsiones neonatales (Kaminska).

La hipoglicemia, hipocalcemia e hiponatremia son las alteraciones metablicas ms frecuentemente asociada con crisis neonatales. La hipoglicemia debe ser descartada en todo recin nacido con bajo peso: pretermino o con retardo del crecimiento intrauterino o recin nacido hijo de madre diabtica, que presente convulsiones neonatales.


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La infeccin del sistema nervioso central debe ser descartada en todo recin nacido con sospecha de infeccin y cuando se asocian con crisis neonatales lo hacen hacia el final de la primera semana de vida. Tambin debe investigarse otras causas como las infecciones perinatales del grupo TORCH. Las convulsiones neonatales asociadas a malformaciones o disgenesia cerebral, entre las que se incluyen los trastornos ocurridos en las diferentes etapas del desarrollo cerebral humano: Desarrollo prosenceflico (Holoprosencefalias), proliferacin neuronal (Macrocefalias, hemimegalencefalia sndromes neurocutneos), migracin neuronal (Esquizencefalia, lisencefalia, paquigiria, polimicrogiria, heterotopias, displasia cortical) organizacin neuronal o sndromes genticos tiene una edad de aparicin variable. El examen fsico general puede demostrar dismorfias, microcefalia o microcefalia y estigmas cutneos que ayudan al diagnstico (Volpe).

El dficit de piridoxina es una entidad infrecuente, autosmica recesiva que puede causar convulsiones neonatales incluso desde la vida intrauterina. Los errores innatos del metabolismo (Aminoacidopatas como la enfermedad de orina en jarabe de arce, alteraciones en el ciclo de la urea, hiperglicinemia no cetsica, acidemias orgnicas, citopatas mitocondriales, enfermedades peroxisomales, etc.) se asocian con convulsiones de muy difcil manejo, deterioro neurolgico progresivo y compromiso de otros rganos (Hill, Campistol, Upadhyay). Otras causas menos frecuentes incluyen la suspensin abrupta de medicamentos ingeridos por la madre durante el embarazo, la farmacodependencia materna y la inyeccin accidental de anestsicos locales el cuero cabelludo del recin nacido durante la colocacin de la anestesia perineal.

El otro grupo de convulsiones neonatales son las verdaderas epilepsias de inicio en el perodo neonatal, estas incluyen:

Las convulsiones neonatales idiopticas benignas se han denominado de ste forma por la falta de causa subyacente; tambin se ha denominado como del Quinto da por el momento en el que aparecen. Se presentan en recin nacidos por lo dems sanos, sin historia prenatal importante, a trmino, con parto normal y sin historia familiar de epilepsia. Las crisis tpicamente aparecen entre el 4to y 6 das de vida, clnicas focales o tnicas focales. Son cortas y autolimitadas. El EEG puede mostrar actividad ictal focal. Es un diagnstico de exclusin. El tratamiento es controversial. Aunque las crisis se pueden manejar con fenobarbital, muchos autores consideran que el tratamiento anticonvulsivante no es necesario. Buen pronstico. (Mizrahi-2001, Mizrahi-2002)

Las convulsiones neonatales benignas familiares se caracterizan por un inicio temprano de crisis clnicas o tnicas focales con historia familiar para convulsiones neonatales sin otros hallazgos neurolgicos. Se transmite de manera autosmica dominante con penetrancia incompleta. Se han implicado 2 locus: uno en el cromosoma 20q13 y otro en el cromosoma 8q. Pueden persistir hasta los 3 meses de edad y remiten de manera espontnea. El EEG es usualmente normal. Aunque el pronstico en general es bueno, la incidencia de crisis en la adolescencia es alta (Mizrahi-2001, Mizrahi-2002).

La encefalopata epilptica infantil temprana o Sndrome de Ohtahara es comnmente confundida con la encefalopata mioclnica neonatal. Las anormalidades electroencefalogrficas son similares y las etiologas pueden superponerse. Se caracteriza por crisis tnicas de muy difcil manejo en los primeros tres meses de vida, asociadas a severo retardo psicomotor. Puede progresar a otra encefalopata epilptica como el de West (Espasmos infantiles) y posteriormente al Lennox-Gastaut. El electroencefalograma se caracteriza por un patrn de estallido-supresin. Un porcentaje importante de nios con Sndrome de Otahara presentan como causa disgenesias cerebrales con severas malformaciones cerebrales. Tienen Mal pronstico. (Tharp, Mizrahi-2001, Mizrahi-2002).

La encefalopata mioclnica neonatal (EMN) es una entidad infrecuente caracterizada por mioclonias errticas y fragmentarias durante el primer mes de vida, asociadas a eventuales crisis focales y espasmos infantiles. El EEG muestra patrn de estallido-supresin. Aicardi y Goutires fueron quienes inicialmente describieron el sndrome y posteriormente Aicardi adicion 39 casos ms a la descripcin inicial. En cuanto a etiologa se debe enfocar hacia buscar errores innatos del metabolismo (Tharp, Mizrahi-2001, Mizrahi-2002). Ambas entidades se asocian con un deterioro neurolgico progresivo.


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FISIOPATOLOGA

Como ya es conocido se define una crisis como una descarga elctrica repetitiva y excesiva en el sistema nervioso central, estas pueden representar una enfermedad o proceso subyacente que lleva a alteraciones dentro del cerebro. La inmadurez cerebral del recin nacido lo hace ms susceptible a las crisis debido a las particulares caractersticas de los neuronas, neurotransmisores, receptores, sinapsis, mielinizacin, glia, funcionamiento celular y circuitos neuronales (Volpe).

Las convulsiones neonatales difieren alas que se observan en nios mayores y adultos y mas aun las de los pretermino difieren a las de los recin nacidos pretermino. Los recin nacidos rara vez presentan crisis tnico-clnicas generalizadas. Y las crisis de los preterminos son aun menos organizadas y la razn para ello se relaciona con el estado neuroanatmico (Laminacin de las neuronas corticales que es el nico proceso presente y bien desarrollado al nacimiento, ramificaciones dendrticas y axonales, establecimiento de conexiones sinpticas, mielinizacin deficiente) y con el desarrollo neurofisiolgico: La velocidad de desarrollo de sinapsis excitatorias e inhibitorias difiere en la corteza del recin nacido. En las regiones lmbicas y neocorticales se desarrollan primero los mecanismos excitatorios antes que los inhibitorios (Sobreexpresin de receptores para NMDA, sobreexpresin de receptores para AMPA, los receptores para GABA son mas excitatorios que inhibitorios. Desarrollo deficiente del sistema de la sustancia nigra para la inhibicin de las crisis. Alteracin de la propagacin de las crisis elctricas que conlleva a una falta de correlacin de las descargas sincrnicas registradas en el EEG de superficie con el fenmeno clnico (Volpe)

Los recin nacidos tienen una baja tasa metablica cerebral y una red neuronal fragmentaria, hacindolo menos vulnerable al dao y muerte neuronal que los adultos y mas resistente a los efectos txicos del glutamato (Rennie-2003). El cerebro inmaduro es ms sensible a las crisis que el cerebro maduro, esto ocurre como resultado de un imbalance entre los impulsos excitatorios e inhibitorios. El efecto mayormente despolarizante que hiperpolarizante del GABA(A) durante la primera semana y el retraso en la inhibicin postsinaptica acoplada con la sobre-expresin de las sinapsis glutaminrgicas contribuyen a una propensin a las crisis. Las crisis por otra parte indudablemente pueden inhibir el crecimiento cerebral, modificar los circuitos neuronales e incrementar la excitabilidad neuronal (Rennie-2003, Holmes).

Actualmente se conoce que las crisis pueden ser dainas para el cerebro inmaduro, aunque este patrn de injuria inducida por crisis es edad dependiente. Las convulsiones neonatales se asocian con un nmero de cambios actividad-dependientes en el desarrollo cerebral incluyndose alteracin en la sinaptogenesis con reorganizacin, reduccin de la neurogenesis, disminuir la plasticidad y predisponer al cerebro a mas dao. (Holmes) El efecto deletreo de las crisis se divide en el relacionado con la duracin prolongada de las crisis (Hipoventilacin apnea, hipertensin, alteracin energtica (ATP ADP) y excesiva liberacin de neurotransmisores excitatorios) los cuales sumados llevan como fin a injuria cerebral y el relacionado con crisis breves repetidas (Disminucin de neurogenesis, perdida de espinas dendrticas, incrementan la susceptibilidad de epilepsia por imbalance de los sistemas excitatorios e inhibitorios adems de alteracin intrnseca de las propiedades de las membranas neuronales) los cuales favorecen la excitacin (Volpe).

Mientras el cerebro inmaduro es resistente a la prdida celular inducida por crisis como ya se haba comentado, existen anomalas funcionales que siguen a las crisis como son el deterioro en la memoria visuoespacial y una reduccin en el umbral convulsivo, esto en especial en la presencia de crisis recurrentes. Estos resultados indican que las convulsiones neonatales no deben considerarse eventos benignos. CUADRO CLNICO

El reconocimiento y clasificacin de las crisis neonatales sigue siendo difcil, particularmente cuando solo se tienen en cuenta criterios clnicos. Los recin nacidos frecuentemente presentan convulsiones que no se acompaan de cambios clnicos significativos, particularmente despus del tratamiento con anticonvulsivantes. Por otro lado comportamientos motores o autonmicos normales de bebes sanos pueden parecer Crisis en ocasiones, as como los bebes encefalopticos pueden ocasionalmente


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presentar movimientos paroxsticos.

Las manifestaciones clnicas de las crisis son usualmente sutiles e incluyen: Parpadeo, chupeteo, desviacin ocular y apnea. El diagnstico clnico es difcil y adems es frecuente que exista poca correlacin entre las manifestaciones electrogrficas y clnicas en las convulsiones particularmente cuando se han empleado antiepilpticos (Boylan) El monitoreo EEG de la funcin cerebral puede no detectar crisis en especial cuando son muy breves (Rennie-2002).

Tabla No. Clasificacin clnica de las convulsiones neonatales de Volpe

Crisis Electroencefalogrficas Crisis Clnicas Comunes Raras

Sutiles + Clnicas Focales Multifocales

+ +

Tnicas Focales Generalizadas

+

+ Mioclnicas Focal, multifocal Generalizadas

+

+

Tomado de Volpe JJ. Neonatal Seizures in Volpe JJ. Neurology of the Newborn, 4th edition W.B Saunders Company, Philadelphia 2.001, Chapter 5

Convulsiones sutiles

Las convulsiones sutiles tambin conocidas como automatismos motores, son caracterizados por desviaciones oculares tnicas horizontales transitorias con o sin sacudidas, nistagmus, parpadeo, movimientos linguales y orales (Chupeteo), movimientos anormales de las extremidades incluyendo: Remeo, braceo, pedaleo y marcha, cambios en la frecuencia cardiaca y/o respiratoria, apneas y elevacin de la presin arterial. No tiene correlacin electrogrfica.

Clnicas Los movimientos clnicos son rtmicos y usualmente lentos, con 1 a 3 sacudidas por segundo, con una lenta disminucin de la frecuencia mientras la crisis persiste. Son el tipo de crisis asociado ms consistentemente a correlacin electrogrfica. Son focales cuando se observa afectacin de un solo lado del cuerpo o estructuras axiales y multifocales cuando tiene una disposicin migratoria por lo general de manera no migratoria.

Tnicas

Las crisis focales pueden ser focales o generalizadas. Las crisis tnicas focales se caracterizan por posturas rgidas de un miembro o posturas asimtricas del tronco o el cuello. Las tnicas generalizadas se caracterizan por posturas sostenidas que semejan opistotonos, rigidez de decorticacin o de descerebracin. Por lo general no tienen asociacin con descargas electroencefalogrficas, pero si manifestaciones autonmicas prominentes. Se asocian con un mejor pronstico.

Mioclnicas

Las crisis mioclnicas se dividen en tres categoras: Focales, Multifocales y generalizadas. Las mioclonias pueden distinguirse de los movimientos clnicos por la rapidez de las sacudidas y la tendencia de afectar a los grupos musculares flexores. Por lo general no se correlacionan con actividad electroencefalogrfica, pero cuando la presentan el electroencefalograma (EEG) puede mostrar patrn de estallido-supresin, hipsarritmia o actividad focal con ondas agudas. Se asocian con mal pronstico en trminos de neurodesarrollo y recurrencia de crisis (Volpe).


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CRITERIOS DIAGNSTICOS

Una rpida planeacin diagnstica y teraputica son necesarias cuando se sospecha la presencia de convulsiones en un recin nacido. El diagnstico de las convulsiones neonatales puede ser clnico o electrogrfico. Como ya es conocido las convulsiones representan en la mayora de los casos la representacin Clnica del compromiso cerebral, por alguna condicin particular, por ello para el establecimiento de las causas es necesario una intensa evaluacin paraclnica, imagenolgica y neurofisiolgica.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Convulsiones neonatales clnicas (Ver crisis clnicas de acuerdo a clasificacin de Volpe) Convulsiones neonatales electrogrficas que son aquellas que estn en relacin a los

hallazgos anormales del electroencefalograma en presencia o ausencia de manifestaciones clnicas.

CRITERIOS DE SEVERIDAD

Estos estn basados en primer trmino en la presentacin clnica y la etiologa de las convulsiones:

Presentacin clnica:

Leves: Convulsiones neonatales espordicas e incluso autolimitadas Sndromes epilpticos del recin nacido: Convulsiones neonatales idiopticas benignas y

Convulsiones neonatales benignas familiares.

Severas: Status epilptico neonatal Encefalopatas epilpticas neonatales: Encefalopata Mioclnica Temprana (EME), Sndrome

de Ohtahara (SO).

Etiologas que sugieren una alta posibilidad de severidad

Encefalopata hipxico isqumica con Sarnat II y III Errores innatos del metabolismo Recin nacido pretermino extremo o de muy bajo peso al nacer Trastornos del desarrollo de la corteza cerebral (o disgenesias cerebrales) Infeccin congnita o adquirida del SNC Hemorragia intracraneal con signos encefalopticos

COMPLICACIONES Y PRONSTICO INICIAL Las complicaciones de las convulsiones neonatales estn relacionadas con la clnica, alteraciones

electroencefalogrficas y la causa de ellas. Y el pronstico inicial tambin se correlaciona con estos

mismos factores. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

En cuanto al diagnstico diferencial, se deben tener en cuenta varios eventos paroxsticos no epilpticos entre ellos:

Tremores: Movimientos rpidos (4-6cps) espontneos o desencadenados por estmulo tctil, sin cambios autonmicos ni desviacin ocular concomitantes. Ceden al flejar una extremidad o


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reacomodarla. No tienen correlacin EEG. Mioclonias Neonatales Benignas: Frecuentes en el prematuro durante el sueo REM.

Pueden ser uni o bilaterales, asincrnicas o sincrnicas. El EEG normal Hiperekplexia: Se caracteriza por la aparicin temprana de reacciones de sobresaltos

desencadenados por diversos estmulos, principalmente sonoros. Dichas reacciones semejan mioclonias, rigidez o hipertona generalizada con prdida del control postural que lleva a la cada. Puede asociarse con bradicardia y apnea. Tiene tendencia familiar.

EXAMENES PARACLNICOS Para esclarecer la etiologa de las convulsiones neonatales debe aplicarse una metodologa cuidadosa y basada en la observacin clnica, especialmente. Se puede dividir el estudio diagnstico en etapas, que van desde los exmenes ms sencillos hasta las pruebas ms sofisticadas. En una primera fase se debe realizar una historia clnica detallada que valore los antecedentes familiares, los datos del embarazo, el parto, un examen fsico completo. Se recomienda realizar exmenes de laboratorio de rutina: cuadro hemtico, glicemia, electrolitos, amonio srico, gases arteriales, transaminasas, neuroimagenes y electroencefalografa.

Para muchos autores es necesaria la confirmacin electrogrfica por ello se requiere de la monitorizacin electroencefalogrfica, ya sea con EEG prolongado, electroencefalograma de amplitud (aEEG) (Silverstein). O por VideoEEG, este ultimo ha llevado a la confirmacin electrogrfica de las convulsiones neonatales y ayuda a la diferenciacin de las convulsiones de comportamientos no epilpticos. Los mdicos deben utilizar registros poligrficos de VideoEEG para correlacionar comportamientos sospechosos con crisis electrogrficas, con ello se limita un inadecuado diagnstico y un sobretratamiento de comportamientos normales o anormales pero no epilpticos. (Scher-2002).

En una segunda instancia se harn exmenes complementarios en funcin de la sospecha diagnstica, que incluyan estudios metablicos ms complejos como serologa para TORCHS y en cuanto a las neuroimagenes, las recomendaciones de la AAN y La Child Neurology Society acerca neuroimagenes en recin nacidos indican la clara utilidad de la ecografa transfontanelar en los pretermino menores de 34 semanas y la tomografa cerebral computadorizada (TAC) en los a termino encefalopticos, que es especialmente til para detectar hemorragia intracraneal de cualquier etiologa. La resonancia magntica cerebral muestra su clara utilidad en la evaluacin de hipoxia-isquemia y ante la sospecha de disgensia cerebral (Ment).

En una tercera etapa encontraramos la evaluacin diagnostica mas compleja que estara relacionada con etiologas menos frecuentes en este caso infecciones perinatales (TORCHS), la evaluacin de trastornos de coagulacin (En el caso de accidentes cerebro vasculares) (Kaminska) o errores innatos del metabolismo, para ello se hace necesario la determinacin por cromatografa de aminocidos en sangre, orina y LCR en las Aminoacidopatas, como el caso de la hiperglicinemia no cetsica, enfermedad de orina en jarabe de Arce, cromatografa de cidos orgnicos en orina en el caso de acidemias orgnicas , lactato y piruvato sricos en la instancia de sospechar citopatas mitocondriales, otros estudios seran: Determinacin de biotina, piridoxina, tiamina y cido flico en sangre, orina y LCR, etc.

PLAN DE MANEJO

El tratamiento del recin nacido con convulsin neonatal lo dividimos en 2 fases: Convencional y

Adyuvante

TRATAMIENTO CONVENCIONAL

En principio el tratamiento de un recin nacido que presenta convulsiones, esta dirigido en los lineamientos iniciales de mantenimiento de funciones vitales: Estabilizacin hemodinmica, respiratoria y homeosttica-metablica. En segundo termino el tratamiento de la causa si es posible (Antibiticos en neuroinfeccin, tratamiento de alteraciones metablicas, drenaje quirrgico de colecciones hemorrgicas, etc.) (Kaminska).


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Tratamiento farmacolgico especfico: La decisin de tratar o no tratar las convulsiones neonatales es difcil y debe tomarse de forma individualizada, basndose en factores como etiologa, duracin y frecuencia de las crisis, su asociacin con posibles malformaciones del SNC y la presencia o no de anomalas en el registro electroencefalogrfico.

El uso de frmacos antiepilpticos debe considerarse ante la presencia de un primer evento sospechoso y debe continuarse si las crisis persisten a pesar de haber corregido la causa de base (Upadhyay). Existen dudas cuando las crisis son elctricas sin clnica aparente. Algunos autores preconizan la abstencin teraputica, mientras que otros abogan por la terapia antiepilptica an en ausencia de clnica. Otros grupos sugieren continuar el manejo hasta la normalizacin electroclnica (Campistol). Crisis secundarias a alteraciones agudas como hipoglicemia pueden no requerir anticonvulsivante luego de corregir la causa de base. En cambio crisis asociadas con lesin estructural del SNC (hemorragia, infarto o malformacin) pueden necesitar manejo crnico (Mizrahi-2001).

Los medicamentos antiepilpticos o anticonvulsivantes son variados y a continuacin haremos una breve resea acerca de ellos en el manejo de las convulsiones neonatales:

Fenobarbital (FNB): Como todos los barbitricos reduce la actividad epilptica al actuar a nivel de los receptores GABA-A postsinpticos. Es el medicamento de eleccin para el tratamiento de las convulsiones neonatales Se coloca un bolo de 20mg/Kg./ IV lento (Mximo 1mg/Kg. /min.). Si las crisis persisten se repite la dosis a 10mg/Kg./IV cada 20-30 minutos hasta un mximo de 40mg/kg. La dosis de mantenimiento es de 3-5 mg/Kg./da dividida en 2 dosis. (Hill, Kaminska, Upadhyay, Mizrahi-2001, Ment). Con el empleo de fenobarbital a dosis de 20mg/kg el cese de crisis se alcanza en un 40% de los pacientes y a dosis de 40mg/kg en 70% (Volpe).

Fenitoina (FNT): Acta a nivel de las membranas celulares estabilizando los canales sdicos e impidiendo la propagacin de los potenciales de accin. Est indicada si la dosis mxima de fenobarbital no ha logrado controlar las crisis o si efectos secundarios como depresin respiratoria, hipotensin o bradicardia contraindican el uso del fenobarbital, por lo tanto es la alternativa. La dosis es de 20mg/Kg./IV a una velocidad inferior a 1mg/Kg./min. Bajo monitorizacin cardiaca. La dosis de mantenimiento es de 3-5mgr/Kg./d (mximo 8mg/Kg./d) dividido en 2-4 dosis. Cuando se emplea conjuntamente con fenobarbital se controlan las crisis hasta en un 65-85% de los pacientes. Dado que la suspensin oral tiene una absorcin muy errtica en el intestino de los neonatos, debe evitarse su utilizacin por va oral (Kaminska, Painter, Volpe). No se ha informado la presencia de rash y otros efectos como la hipertrofia gingival y las fascies toscas, no se observan con cursos cortos de tratamiento (Rennie-2003).

El uso de Fosfenitoina en convulsiones neonatales ha sido recientemente estudiado. Los hallazgos muestran que la vida media de conversin de la Fosfenitoina y los niveles sricos luego de la administracin endovenosa en neonatos son similares a los observados en nios y adultos. Se observ adems que la medicacin es tan eficaz como la fenitoina, con menos riesgos potenciales comparados con la administracin de dicha medicacin endovenosa (Mizrahi-2001, Volpe).

Benzodiacepinas: Las benzodiacepinas actan al fijarse sobre un receptor de los complejos GABA-A postsinptico potencializando la accin del GABA. Este grupo de medicamentos puede ser requerido hasta en el 15% de los neonatos con crisis que no responden al FNB ni la FNT. Las benzodiacepinas ms frecuentemente utilizadas son: Lorazepam, Diazepam, Midazolam y Clonazepam.

El lorazepam es la benzodiacepina preferida porque tiene mayor vida media y menores efectos cardiovasculares cuando se utiliza simultneamente con el fenobarbital. La dosis recomendada de Lorazepam es de 0.05 a 0.15mg/Kg. IV en bolo durante 2-5min, esta dosis puede repetirse o dejarse de mantenimiento cada 4 a 8 horas. El lorazepam solo debe administrarse a aquellos recin nacidos que han recibido fenobarbital, fenitoina o fosfenitoina, en quienes la actividad convulsiva permanece sin control, cuando se emplea en combinacin con los anteriores se puede alcanzar un cese de crisis en 95 a 100% de los pacientes. Para Volpe el diazepam no es aconsejable por su corta vida media, estrecho rango teraputico, mayor


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riesgo de colapso circulatorio, dosis teraputica variable y por la presencia de benzoato de sodio como preservativo en las presentaciones del diazepam. Pero cuando se emplea es mas efectivo como infusin endovenosa continua, con dosis de aproximadamente 0.3mg/kg/hora.

Otra benzodiacepinas empleadas en el tratamiento de convulsiones neonatales son: Midazolam acta ms rpido que el lorazepam y puede ser administrado en infusin. Midazolam: 0.15mg/Kg. IV en bolo seguido de una infusin incremntate entre 0.1 a 0.4mg/Kg./hora, hasta lograr el control de las crisis. Clonazepam: 0.1 a 0.2mg/Kg. IV en bolo seguido de una infusin de 0.01-0.03mg/Kg./hora. Todos ellos requieren vigilancia estricta de la funcin respiratoria y cardiaca.

Otros medicamentos anticonvulsivantes tiles para el manejo de crisis refractarias al tratamiento son:

-Lidocana: El efecto de la lidocana puede explicarse por la limitacin de la despolarizacin inducida por el bloqueo de los canales de sodio voltaje dependientes. Se recomienda iniciar con una dosis de carga de 1.5 a 2.2 mg/Kg., continuando con una infusin de 4 a 6 mg/Kg./hr IV en el primer da e ir disminuyendo en 1mg/Kg./hr cada da. Tambin se puede usar una dosis de carga a 2mg/Kg./min. Con mantenimiento a 6mg/Kg./hr. Los efectos secundarios incluyen arritmias, hipotensin y crisis. No se debe administrar con fenitoina.

-Paraldehido: 0.1-0.2ml/Kg./dosis IV. Dosis adicionales pueden utilizarse 30 minutos despus cada 4-6 horas. Efectos 2arios: hemorragia pulmonar, edema pulmonar, hipotensin y falla heptica.

-Carbamazepina: Como tratamiento de mantenimiento a dosis inicial de 10mg/Kg. por va oral dividido en 2 dosis por va oral o sonda orogstrica y mantenimiento de 15 a 25 mg/Kg./da. Requiere monitoreo hematolgico y de la funcin heptica.

-cido Valproico: Puede ser utilizado como terapia de mantenimiento en neonatos a 20-25mg/Kg./d va oral o rectal seguido de 5-10mg/Kg. cada 12 horas (Volpe). Debe mantenerse un control estricto de las clulas sanguneas, la funcin heptica y amonio, en ocasiones es necesaria la suplencia de carnitina ya que produce dficit de carnitina.

TRATAMIENTO ADYUVANTE

Otros medicamentos como topiramato y levetiracetam son prometedores en su uso en recin nacidos, adems no demuestran evidencias de neurotoxicidad en el cerebro en desarrollo a concentraciones anticonvulsivantes. (Silverstein & Ferriero) asi mismo pueden tener un potencial efecto neuroprotector en particular el topiramato. Otro medicamento en estudio es la bumetanida (Rennie 2007).

En aquellos pacientes con falta de respuesta al tratamiento se puede realizar una prueba teraputica con la aplicacin IV de piridoxina 100mg IV bajo monitoreo EEG, si hay respuesta recomienda mantenimiento de 5-300mg/Kg./da (Tharp, Volpe 2001).

No hay guas especficas aceptadas que precisen la duracin del tratamiento. La decisin de cuando suspender la medicacin anticonvulsiva es individualizada. Debe relacionarse con la probabilidad de recurrencia, para ello debe tenerse en cuenta el examen neurolgico, la etiologa y el patrn electroencefalogrfico. No se han determinado predictores clnicos y electroencefalogrficos especficos. Los esquemas de tratamiento varan entre 1 semana y 12 meses luego de la ltima crisis. Para algunos autores ha cobrado inters la terapia por corto tiempo, con suspensin 2 semanas despus de la ltima crisis (Mizrahi-2001). Esto a su vez esta fundado en los hallazgos de diversos estudios que indican que los antiepilpticos convencionales incluyendo fenobarbital, diazepam y fenitoina inducen apoptosis neuronal en modelos animales (Bittigau et al). La etiologa de las crisis es el factor determinante para suspender medicacin. Volpe sugiere suspender toda la medicacin anticonvulsiva cuando el paciente va a ser dado de alta si el examen neurolgico es normal. Si el examen neurolgico es persistentemente anormal debe considerarse la causa (En caso de asfixia perinatal el riesgo de epilepsia varia de 30 a 50% y en el caso de disgenesia cerebral es de 100% en estos casos no se suspende medicacin) y realizar un EEG (Si se esta empleando la fenitoina se suspende a pesar de examen es anormal). Si el EEG es anormal paroxstico recomienda continuar


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con el fenobarbital y se reevala al mes de edad. Si en este momento el examen neurolgico es normal se suspende gradualmente el fenobarbital en 2 semanas, si es anormal, se toma un nuevo EEG, si este es normal, se suspende gradualmente el fenobarbital, si es anormal paroxstico se continua y se revala de nuevo a los 3 meses.

COMPLEJIDAD Y SITIO DE ATENCIN

La complejidad del recin nacido con convulsiones neonatales siempre ser del nivel III, o alta

complejidad.

Todo recin nacido con convulsiones neonatales deber hospitalizarse en la Unidad de Recin

Nacidos.

Las ubicacin en ella se definir de acuerdo a la etiologa y estado clnico neurolgico o

sistmico que presente el recin nacido.

CRITERIOS DE EGRESO

Resolucin clnica o electrogrfica de las convulsiones neonatales Resolucin de la alteracin etiolgica causante de la convulsin neonatal Control o resolucin de patologas concomitantes neurolgicas o no neurolgicas

PRONSTICO DE LA CONDICIN DE ACUERDO A SU SEVERIDAD Y EVOLUCIN

Las convulsiones en recin nacidos estn asociadas con un riesgo de mortalidad que ha disminuido del 40 al 15% y con un incremento en el riesgo de alteraciones del neurodesarrollo, incluyndose parlisis cerebral y retardo mental 25 a 35%, epilepsia 15 a 20% asi mismo es mas frecuente la posibilidad de secuelas y muerte entre mas bajo peso y edad gestacional, con secuelas en el 40 % y mortalidad en el 40% delos preterminos de menos de 1500g (Volpe 2008).

Depende de la etiologa, tipo de convulsin, control o no control de las crisis con monoterapia, duracin y recurrencia de las crisis y cambios en el EEG. Aquellas que son de difcil control y prolongadas se asocian a peor pronstico. Los pacientes que cursaron con hipocalcemia aislada tienen un buen pronstico. Los pacientes que cursaron con hipoglicemia, infeccin del SNC o eventos Hipxico-isqumicos tienen un pronstico variable; 30-50% pueden tener un neurodesarrollo normal. Los pacientes con cambios en el EEG tienen mayor riesgo de desarrollar epilepsia que los pacientes con un EEG normal (Espinosa, Laroia).

El dao cerebral que puede acontecer como resultado de las convulsiones neonatales puede ser producto de varias situaciones: La duracin de las crisis, es mas claro que los pacientes con status epilepticus tienen una mayor probabilidad de injuria cerebral, as mismo ocurre con la edad de presentacin mayor riesgo en prematuro que en a termino y por otro lado la etiologa de la convulsin: Encefalopata hipxico isqumica, Infecciones (Encefalitis, meningitis y absceso cerebral), ACV, errores innatos del metabolismo, anomalas congnitas de la corteza y sustancia blanca cerebral, puede correlacionarse de forma directa con injuria cerebral. Otros factores son la edad materna, las enfermedades fetales y placentarias, un ejemplo claro de ello puede ser condiciones fetales como hidrops fetalis o el RCIU son entidades maternas o placentarias que pueden alterar el desarrollo cerebral a travs de efectos subletales de asfixia y mecanismos inflamatorios o de coagulacin durante das o semanas (Scher-2003, Scher-2006).

REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA Todo recin nacido convulsiones de cualquier naturaleza requiere estudio paraclnico extenso

y por ende valoracin por el especialista en Neuropediatra. De acuerdo a la etiologa requerir el concurso de otras especialidades (Endocrinologa,

Errores innatos del Metabolismo, Neurociruga, Gentica, etc).


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FLUJOGRAMA PARA EL MANEJO DEL RECIEN NACIDO CON CONVULSION NEONATAL

Anormal Crisis

electrogrficas Persistencia clnica

Tratar y corregir causas Desequilibrio hidroelectroltico Alteraciones metablicas Neuroinfeccin Errores innatos del metabolismo

Monitoreo Electroencefalogrfico

EEG o aEEG

Fenobarbital 20mg/kg dosis (Max 40mg/kg/dosis) (Mto. 3-5 m/Kg/da - c/12 horas) IV, IM, VO

Neuroimagenes

Fenitoina 15-20mg/kg/dosis (Mto. 3-8 mg/kg/da - c/8-12h) IV, VO

Lorazepam 0.05-0.1 mg/kg/dosis o

Diazepam 0.25 mg/kg/dosis

Normales Anormales

Control de crisis

Persistencia clnica o por EEG

Evaluar Mantener

o Suspender

antiepilpticos

Infusiones de benzodiacepinas Diazepam 0.3mg/kg/hora

Midazolam0.15mg/Kg. IV -seguido de una infusin entre 0.1 a 0.4mg/Kg./hora

Clonazepam 0.1 a 0.2mg/Kg. IV - seguido de una infusin de 0.01-0.03mg/Kg./hora.

o Topiramato 10-20 mg/Kg/dosis (SOG)

o Levetiracetam 20-30 mg/Kg/dosis (IV, SOG)

o Lidocaina 1.5 a 2.2 mg/Kg., continuando con una

infusin de 4 a 6 mg/Kg./hr

Piridoxina 100mg IV bajo monitoreo EEG, si hay respuesta - mantenimiento de 5-300mg/Kg/da

Normales Anormales

Control crisis



Normal

Tratamiento con Antiepilpticos*

Recin nacido con sospecha de convulsin o movimientos anormales

Pruebas de laboratorio


Hemograma, Glicemia, electrolitos (Na, K, Cl, Ca, Mg, P), Gases venosos o arteriales, amonio srico, transaminasas.

Puncin Lumbar Serologa para infecciones congnitas del grupo TORCH Estudios especiales de tamizaje metablico

Evaluacin clnica


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ACTA DE SOCIALIZACIN Y APROBACIN POR EL GRUPO GUIA DE PRACTICA CLINICA CONVULSIONES NEONATALES

BOGOTA, D.C., 26 DE MARZO DE 2010

La presente gua de procedimiento fue socializada a los Neonatlogos de la Unidad de Recin Nacidos del Hospital Universitario San Ignacio y se hicieron las correcciones pertinentes tanto por la Jefe de la Unidad, Dra. Gloria Cecilia Ruiz Montoya, como por parte de los Neonatlogos y de su autor, Dr. Juan Carlos Prez Poveda, Pediatra - Neurlogo Infantil. NOMBRES FIRMAS Dra. Gloria Cecilia Ruz Montoya ______________________________ Dr. Juan Carlos Prez Poveda ______________________________ Dra. Adriana del Pilar Montealegre Pomar ______________________________ Dra. Myriam Yaneth Correa Bez ______________________________ Dra. Yaris Anzully Vargas Vaca ______________________________ Dr. Miguel Andrs Otlora Baquero ______________________________ Dra. Isabel Cristina Coca Cifuentes _______________________________ Dr. Sergio Mauricio Lerma Narvez _______________________________ Dra. Ana Mara Bertolotto Cepeda _______________________________

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