CONgenitale CORvitiaLange termijn resultaten

Barbara JM MulderAmsterdam

Vooruitgang therapie

Aantal patienten met AHA

10 20 30 40 50

age

1980

10

2018

6050403020

08

1400jaar

CONCARE optimale organisatie van zorg

Late complicaties

6

5

3

27 3

hartfalen

Vooruitgang therapie

Aantal patienten met AHA

10 20 30 40 50

age

1980

10

2018

6050403020

08

1400jaar

CONCARE optimale organisatie van zorg

Late complicaties

6

5

3

27 3

hartfalen

Aantal patienten met AHA

10 20 30 40 50

age

1980

10

2018

6050403020

08

1400jaar

CONCARE optimale organisatie van zorg

Late complicaties

6

5

3

27 3

hartfalen

CONCARE optimale organisatie van zorg

Late complicaties

6

5

3

27 3

hartfalen

Late complicaties

6

5

3

27 3

hartfalen

Internationale richtlijnen zijn gebaseerd op consensus

bull Kleine onderzoekenbull Weinig complicatiesbull Grote verscheidenheid in anatomie

Slechts 10 inclusie in gerandomiseerde studies (RCT)

Volwassen Fallot pompfunctie lt 50 geen kleplekkages

Bokma JP et al Circulation 2017

Effect van losartan op pompfunctie van het hart

Geen significante verschillen

Kleine aantallen

Faciliteren van onderzoek naar

- lange termijn uitkomsten- onderliggende genetische oorzaak

CONCOR CONgenitale CORvitia2001National registry and DNA-bank for ACHD patients

35000 volwassenen25000 kinderen

17000 patienten

80 ziekenhuizen

Slechts 10 inclusie in gerandomiseerde studies (RCT)

Volwassen Fallot pompfunctie lt 50 geen kleplekkages

Bokma JP et al Circulation 2017

Effect van losartan op pompfunctie van het hart

Geen significante verschillen

Kleine aantallen

Faciliteren van onderzoek naar

- lange termijn uitkomsten- onderliggende genetische oorzaak

CONCOR CONgenitale CORvitia2001National registry and DNA-bank for ACHD patients

35000 volwassenen25000 kinderen

17000 patienten

80 ziekenhuizen

Faciliteren van onderzoek naar

- lange termijn uitkomsten- onderliggende genetische oorzaak

CONCOR CONgenitale CORvitia2001National registry and DNA-bank for ACHD patients

35000 volwassenen25000 kinderen

17000 patienten

80 ziekenhuizen

Hoofddiagnosen CONCOR

Leeftijd 42 jaar(18-91)

51 man

N=17000Leeftijd 42 jr ( 18-91)51 man

Normaal hart Atrium Septum Defect

Pulmonale arterieumlle hypertensie

7 van de patieumlnten met een (gesloten) shuntMet medicatie verbetering klachten en overlevingControle met echo

Normaal hart Atrium Septum Defect

Pulmonale arterieumlle hypertensie

7 van de patieumlnten met een (gesloten) shuntMet medicatie verbetering klachten en overlevingControle met echo

Pulmonale arterieumlle hypertensie

7 van de patieumlnten met een (gesloten) shuntMet medicatie verbetering klachten en overlevingControle met echo

Levensverwachting

Bom T et al Heart 2015

N=14000FU 10 yrs

Transpositie van de grote vaten (TGA)

Atriale switch Arterieumlle switch

INTERVENTION

RESTORE

REPAIR

RESYNCHRONIZE

REGENERATE

REPLACE

RESHAPE

RESCUE

RESTORE

REPAIR

RESYNCHRONIZE

REGENERATE

REPLACE

RESHAPE

RESCUE

Harttransplantatie

bypass

Klepreparatie

stamceltherapie

RCT

steunhart

ICD

klepvervanging

remodeling

Transpositie van de grote vaten (TGA)

Atriale switch Arterieumlle switch

INTERVENTION

RESTORE

REPAIR

RESYNCHRONIZE

REGENERATE

REPLACE

RESHAPE

RESCUE

RESTORE

REPAIR

RESYNCHRONIZE

REGENERATE

REPLACE

RESHAPE

RESCUE

Harttransplantatie

bypass

Klepreparatie

stamceltherapie

RCT

steunhart

ICD

klepvervanging

remodeling

INTERVENTION

RESTORE

REPAIR

RESYNCHRONIZE

REGENERATE

REPLACE

RESHAPE

RESCUE

RESTORE

REPAIR

RESYNCHRONIZE

REGENERATE

REPLACE

RESHAPE

RESCUE

Harttransplantatie

bypass

Klepreparatie

stamceltherapie

RCT

steunhart

ICD

klepvervanging

remodeling

Pulmonalisklep vervanging

Voor de procedure Na de procedure

Optimale timing van klepvervanging

Nieuwe devices subcutane ICD

Nieuwe devices subcutane ICD

Ontwikkelingen aorta chirurgiePersonalized External Aortic Root Support

Aorta aneurysma Bentall klepsparend PEARS

Losartan therapie in patienten met Marfan syndroom

Bij de mens slechts 50 een goede reactie op losartan

AMC LUMC RadboudUMC UMCG

Marfan

Resveratrol voor vertraging aortagroei

Mechanisme Elastine afbraak spierceloverleving Micro-RNAEndotheel-spier communicatiehellip

Losartan therapie in patienten met Marfan syndroom

Bij de mens slechts 50 een goede reactie op losartan

AMC LUMC RadboudUMC UMCG

Marfan

Resveratrol voor vertraging aortagroei

Mechanisme Elastine afbraak spierceloverleving Micro-RNAEndotheel-spier communicatiehellip

Resveratrol voor vertraging aortagroei

Mechanisme Elastine afbraak spierceloverleving Micro-RNAEndotheel-spier communicatiehellip

Effect van leefstijl

Dagelijks sporten verbetert overleving

Van der Bom et al Int J Cardiol 2015

Dagelijks sporten3 maanden training

Sport met een aangeboren hartafwijking

bull Patienten die actief zijn in het dagelijks leven hebben een beterinspanningsvermogen en kwaliteit van leven

bull Recreatieve sportbeoefening is meestal veilig en nuttig behalve als sport hartkloppingen of hartfalen uitlokt

bull Competitieve sport kan beter vermeden worden

bull ldquoTalk testrdquo een activiteit is veilig zolang nog gewoon gepraat kan worden

CONCOR proefschriften

Impact van CONCOR onderzoek op Europese Richtlijnen

Dagelijks sporten verbetert overleving

Van der Bom et al Int J Cardiol 2015

Dagelijks sporten3 maanden training

Sport met een aangeboren hartafwijking

bull Patienten die actief zijn in het dagelijks leven hebben een beterinspanningsvermogen en kwaliteit van leven

bull Recreatieve sportbeoefening is meestal veilig en nuttig behalve als sport hartkloppingen of hartfalen uitlokt

bull Competitieve sport kan beter vermeden worden

bull ldquoTalk testrdquo een activiteit is veilig zolang nog gewoon gepraat kan worden

CONCOR proefschriften

Impact van CONCOR onderzoek op Europese Richtlijnen

Sport met een aangeboren hartafwijking

bull Patienten die actief zijn in het dagelijks leven hebben een beterinspanningsvermogen en kwaliteit van leven

bull Recreatieve sportbeoefening is meestal veilig en nuttig behalve als sport hartkloppingen of hartfalen uitlokt

bull Competitieve sport kan beter vermeden worden

bull ldquoTalk testrdquo een activiteit is veilig zolang nog gewoon gepraat kan worden

CONCOR proefschriften

Impact van CONCOR onderzoek op Europese Richtlijnen

CONCOR proefschriften

Impact van CONCOR onderzoek op Europese Richtlijnen

Impact van CONCOR onderzoek op Europese Richtlijnen

CONCOR around the world

Indicator Leducq

Marfan trialists US

FAD FP7

Corience FP7Heart Repair FP6

Imaging FP7

Efficacy amp safety of NOACs in ACHD in 37 centers

= centers actively recruitingg centers in process of obtaining MEC approval ∆= interested centers

N=474 Hayang Yang

Kwaliteit van leven variaties wereldwijd

Aspers al JACC 2016

Kwaliteit van leven hangt af van persoonlijke kenmerken en niet van landelijke verschillen

N=4028

Het nut van de CONCOR Registratie

Met behulp van grote aantallen

inzicht in lange termijn uitkomsten van verschillendehartafwijkingen

rarr Internationale samenwerking

rarrAanpassen internationale richtlijnen

rarr Individuele zorg op maat tijdige interventie

rarrContinue vooruitgang van behandeling

• CONgenitale CORvitiaLange termijn resultaten
• Vooruitgang therapie
• Aantal patienten met AHA
• CONCARE optimale organisatie van zorg
• Late complicaties
• Internationale richtlijnen zijn gebaseerd op consensus
• Slechts 10 inclusie in gerandomiseerde studies (RCT)
• Dianummer 8
• Hoofddiagnosen CONCOR
• Normaal hart
• Pulmonale arterieumlle hypertensie
• Levensverwachting
• Transpositie van de grote vaten (TGA)Atriale switch
• Dianummer 14
• Dianummer 15
• Pulmonalisklep vervanging
• Nieuwe devices subcutane ICD
• Ontwikkelingen aorta chirurgiePersonalized External Aortic Root Support
• Losartan therapie in patienten met Marfan syndroom
• Resveratrol voor vertraging aortagroei
• Effect van leefstijl
• Dagelijks sporten verbetert overleving
• Sport met een aangeboren hartafwijking
• CONCOR proefschriften
• Impact van CONCOR onderzoek op Europese Richtlijnen
• CONCOR around the world
• Efficacy amp safety of NOACs in ACHD in 37 centers
• Kwaliteit van leven variaties wereldwijd
• Het nut van de CONCOR Registratie
• Dianummer 30

Efficacy amp safety of NOACs in ACHD in 37 centers

= centers actively recruitingg centers in process of obtaining MEC approval ∆= interested centers

N=474 Hayang Yang

Kwaliteit van leven variaties wereldwijd

Aspers al JACC 2016

Kwaliteit van leven hangt af van persoonlijke kenmerken en niet van landelijke verschillen

N=4028

Het nut van de CONCOR Registratie

Met behulp van grote aantallen

inzicht in lange termijn uitkomsten van verschillendehartafwijkingen

rarr Internationale samenwerking

rarrAanpassen internationale richtlijnen

rarr Individuele zorg op maat tijdige interventie

rarrContinue vooruitgang van behandeling

• CONgenitale CORvitiaLange termijn resultaten
• Vooruitgang therapie
• Aantal patienten met AHA
• CONCARE optimale organisatie van zorg
• Late complicaties
• Internationale richtlijnen zijn gebaseerd op consensus
• Slechts 10 inclusie in gerandomiseerde studies (RCT)
• Dianummer 8
• Hoofddiagnosen CONCOR
• Normaal hart
• Pulmonale arterieumlle hypertensie
• Levensverwachting
• Transpositie van de grote vaten (TGA)Atriale switch
• Dianummer 14
• Dianummer 15
• Pulmonalisklep vervanging
• Nieuwe devices subcutane ICD
• Ontwikkelingen aorta chirurgiePersonalized External Aortic Root Support
• Losartan therapie in patienten met Marfan syndroom
• Resveratrol voor vertraging aortagroei
• Effect van leefstijl
• Dagelijks sporten verbetert overleving
• Sport met een aangeboren hartafwijking
• CONCOR proefschriften
• Impact van CONCOR onderzoek op Europese Richtlijnen
• CONCOR around the world
• Efficacy amp safety of NOACs in ACHD in 37 centers
• Kwaliteit van leven variaties wereldwijd
• Het nut van de CONCOR Registratie
• Dianummer 30

Kwaliteit van leven variaties wereldwijd

Aspers al JACC 2016

Kwaliteit van leven hangt af van persoonlijke kenmerken en niet van landelijke verschillen

N=4028

Het nut van de CONCOR Registratie

Met behulp van grote aantallen

inzicht in lange termijn uitkomsten van verschillendehartafwijkingen

rarr Internationale samenwerking

rarrAanpassen internationale richtlijnen

rarr Individuele zorg op maat tijdige interventie

rarrContinue vooruitgang van behandeling

• CONgenitale CORvitiaLange termijn resultaten
• Vooruitgang therapie
• Aantal patienten met AHA
• CONCARE optimale organisatie van zorg
• Late complicaties
• Internationale richtlijnen zijn gebaseerd op consensus
• Slechts 10 inclusie in gerandomiseerde studies (RCT)
• Dianummer 8
• Hoofddiagnosen CONCOR
• Normaal hart
• Pulmonale arterieumlle hypertensie
• Levensverwachting
• Transpositie van de grote vaten (TGA)Atriale switch
• Dianummer 14
• Dianummer 15
• Pulmonalisklep vervanging
• Nieuwe devices subcutane ICD
• Ontwikkelingen aorta chirurgiePersonalized External Aortic Root Support
• Losartan therapie in patienten met Marfan syndroom
• Resveratrol voor vertraging aortagroei
• Effect van leefstijl
• Dagelijks sporten verbetert overleving
• Sport met een aangeboren hartafwijking
• CONCOR proefschriften
• Impact van CONCOR onderzoek op Europese Richtlijnen
• CONCOR around the world
• Efficacy amp safety of NOACs in ACHD in 37 centers
• Kwaliteit van leven variaties wereldwijd
• Het nut van de CONCOR Registratie
• Dianummer 30

Het nut van de CONCOR Registratie

Met behulp van grote aantallen

inzicht in lange termijn uitkomsten van verschillendehartafwijkingen

rarr Internationale samenwerking

rarrAanpassen internationale richtlijnen

rarr Individuele zorg op maat tijdige interventie

rarrContinue vooruitgang van behandeling

• CONgenitale CORvitiaLange termijn resultaten
• Vooruitgang therapie
• Aantal patienten met AHA
• CONCARE optimale organisatie van zorg
• Late complicaties
• Internationale richtlijnen zijn gebaseerd op consensus
• Slechts 10 inclusie in gerandomiseerde studies (RCT)
• Dianummer 8
• Hoofddiagnosen CONCOR
• Normaal hart
• Pulmonale arterieumlle hypertensie
• Levensverwachting
• Transpositie van de grote vaten (TGA)Atriale switch
• Dianummer 14
• Dianummer 15
• Pulmonalisklep vervanging
• Nieuwe devices subcutane ICD
• Ontwikkelingen aorta chirurgiePersonalized External Aortic Root Support
• Losartan therapie in patienten met Marfan syndroom
• Resveratrol voor vertraging aortagroei
• Effect van leefstijl
• Dagelijks sporten verbetert overleving
• Sport met een aangeboren hartafwijking
• CONCOR proefschriften
• Impact van CONCOR onderzoek op Europese Richtlijnen
• CONCOR around the world
• Efficacy amp safety of NOACs in ACHD in 37 centers
• Kwaliteit van leven variaties wereldwijd
• Het nut van de CONCOR Registratie
• Dianummer 30

• CONgenitale CORvitiaLange termijn resultaten
• Vooruitgang therapie
• Aantal patienten met AHA
• CONCARE optimale organisatie van zorg
• Late complicaties
• Internationale richtlijnen zijn gebaseerd op consensus
• Slechts 10 inclusie in gerandomiseerde studies (RCT)
• Dianummer 8
• Hoofddiagnosen CONCOR
• Normaal hart
• Pulmonale arterieumlle hypertensie
• Levensverwachting
• Transpositie van de grote vaten (TGA)Atriale switch
• Dianummer 14
• Dianummer 15
• Pulmonalisklep vervanging
• Nieuwe devices subcutane ICD
• Ontwikkelingen aorta chirurgiePersonalized External Aortic Root Support
• Losartan therapie in patienten met Marfan syndroom
• Resveratrol voor vertraging aortagroei
• Effect van leefstijl
• Dagelijks sporten verbetert overleving
• Sport met een aangeboren hartafwijking
• CONCOR proefschriften
• Impact van CONCOR onderzoek op Europese Richtlijnen
• CONCOR around the world
• Efficacy amp safety of NOACs in ACHD in 37 centers
• Kwaliteit van leven variaties wereldwijd
• Het nut van de CONCOR Registratie
• Dianummer 30