NED TIJDSCHR GENEESKD. 2014;158: A6935 1

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

Een unilaterale zwelling in de hals is een regelmatig voorkomend probleem op de kinderleeftijd. Afhan-kelijk van de leeftijd van het kind en de duur van de

zwelling past hierbij een uitgebreide differentiaaldiag-nose. Echografie is tegenwoordig een waardevol hulp-middel om de aard van de zwelling te determineren. Maar niet altijd wordt direct de juiste diagnose gesteld, zoals deze casus illustreert.Wij presenteren een 8-jarige jongen met een pijnlijke zwelling in de hals en koorts, wat uiteindelijk bleek te berusten op focale myositis.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 8-jarige jongen, presenteerde zich op de Spoedeisende Hulp vanwege een sinds enkele maanden bestaande zwelling in de hals. De huisarts had al 2 maal amoxicilline 40 mg/kg·per dag gedurende 5 dagen voor-geschreven. De zwelling was daarna iets geslonken. Sinds 1 week was de zwelling groter geworden en pijnlijk. Ook had patiënt sinds 2 dagen koorts. Anamnestisch was er geen contact met katten en geen trauma, en had patiënt niet recent het buitenland bezocht.Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een zwelling, medi-aal van de rechter M. sternocleidomastoideus (figuur 1). Deze was bij palpatie vast-elastisch, pijnlijk, niet mobiel en niet fluctuerend. Echografisch werd een inhomogene massa gezien van 4,5 x 2,5 cm met centraal een klein echoloos gebied; dit paste bij lymfadenitis. Behoudens een verhoogde CRP-waarde van 64 mg/l en een verhoogd

Achtergrond Focale myositis is een zeldzame, idiopathische pseudotumor die meestal voorkomt in een ex tremiteit bij volwassen.

cAsus Een 8-jarige jongen presenteerde zich met een sinds enkele maanden bestaande zwelling in de hals en koor ts. Echograf isch werd een inhomogene massa gezien die paste bij de diagnose ‘lymfadenitis’. Na 9 dagen antibiotische therapie persisteerden de koor tspieken en nam de zwelling niet af. Een MRI-scan van de hals toonde continuïteit van de zwelling met de M. sternocleidomastoideus; dit is verdacht voor een maligniteit. Microscopisch onderzoek toonde echter geen maligne cellen, maar een lymfoplasmac y tair ontstekingsinf iltraat met degeneratie van spier vezels en bindweefselvorming passend bij focale myositis. Er werd een expec tatief beleid gevoerd en een jaar later was de zwelling vrijwel geheel verdwenen.

conclusie Focale myositis kan zich uiten als een cer vicale zwelling. Echograf isch kan de af wijking moei-lijk te onderscheiden zijn van lymfadenopathie of een maligniteit. Bij onvoldoende respons op empirische antibiotische therapie dient focale myositis in de dif ferentiaaldiagnose te worden opgenomen.

Tergooiziekenhuizen, afd. Kindergeneeskunde, Blaricum.

Drs. S. Prop, anios kindergeneeskunde;

dr. F.B. Plötz, kinderarts-intensivist.

VUmc, Amsterdam.

Afd. Kinderoncologie: drs. D. van Vuurden, kinderarts-oncoloog/

hematoloog.

Afd. Kinderinfectieziekten en immunologie: dr. M. van der Kuip,

kinderarts-infectioloog/immunoloog.

Afd. Pathologie: dr. J.P. van der Voorn, klinisch patholoog.

Contactpersoon: drs. S. Prop (sergeprop@gmail.com).

CaSuïSTIEK

Een jongen met focale myositis in de halsSerge Prop, Dannis van Vuurden, Martijn van der Kuip, J. Patrick van der Voorn en Frans B. Plötz

NED TIJDSCHR GENEESKD. 2014;158: A69352

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

leukocytengetal van 17,7 x 109/l, toonde het bloedonder-zoek geen afwijkingen. De werkdiagnose op dat moment

was ‘unilaterale infectieuze lymfadenopathie’. Er werd een bloedkweek afgenomen en serologisch onderzoek ingezet naar mogelijke verwekkers. Empirisch werd gestart met amoxicilline/clavulaanzuur 62,5 mg/kg·per dag oraal.Na 4 dagen kwam patiënt terug op de SEH, omdat de klachten waren toegenomen. Het aanvullend serologisch onderzoek toonde aanwijzingen voor een doorgemaakte streptokokkeninfectie met verhoogde titers van anti-streptolysine (971 IE/ml; referentiewaarde: 0-200) en anti-DNAse B (325 U/ml; referentiewaarde: 0-200). Echo-grafisch was het beeld onveranderd; er was geen sprake van abcesvorming. Patiënt werd opgenomen op de afde-ling Kindergeneeskunde voor intraveneuze toediening van amoxicilline/clavulaanzuur 110 mg/kg·per dag. De zwelling werd minder pijnlijk, maar nam niet af in grootte. Koortspieken tot 39ºC persisteerden.Na 5 dagen werd hij overgeplaatst naar een umc voor aanvullende diagnostiek. Echografisch onderzoek liet zien dat de zwelling continu was met de M. sternocleido-mastoideus (figuur 2).T1-gewogen MRI-beelden toonden een inhomogene tumor in de M. sternocleidomastoideus met centrale hypo-intensiteiten; dit is verdacht voor een rhabdomyosarcoom (figuur 3). Microscopisch onderzoek van een naaldbiopt toonde echter bindweefselvorming met uitgebreide proliferatie van fibroblasten, degeneratie van spiervezels en een ontstekingsinfiltraat bestaande uit eosinofiele granulocyten, macrofagen, T- en B-lymfocy-ten en plasmacellen (figuur 4). Atypische of maligne cel-

Figuur 1 Hals van patiënt a met een zwelling, mediaal van de rechter

M. sternocleidomastoideus.

Figuur 2 Echografisch beeld van de halszwelling van patiënt a. De opname toont een inhomogene afwijking van 3,6 x 2,4 cm met interne verkalkingen en

hypervascularisatie uitgaande van de M. sternocleidomastoideus. Door ruimtewerking is sprake van compressie van de V. jugularis dextra.

vochtverkalking

M. sternocleido-mastoideus

V. jugularisdextra

V. jugularis dextra

afwijking

NED TIJDSCHR GENEESKD. 2014;158: A6935 3

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

len werden niet gezien. Hieruit werd geconcludeerd dat het beeld paste bij een focale myositis zonder aanwijzin-gen voor een maligniteit.Patiënt werd poliklinisch vervolgd. Na 2 maanden nam de zwelling in omvang toe. Opnieuw werd echografisch onderzoek van de hals verricht. Er werd een volledige verweking van de afwijking gezien met nog slechts aan de randen enig vast weefsel. De vochtcollectie werd onder echogeleide gepuncteerd, waarbij 5-10 ml troebel vocht werd afgezogen. Pathologisch en microbiologisch onder-zoek van dit materiaal leverde geen bijdrage aan de reeds gestelde diagnose. Na deze ontlastende punctie verdween de zwelling volledig. Tot op heden heeft de patiënt geen klachten meer gehad.

Beschouwing

Focale myositis is een lokale, idiopathische ontsteking van de skeletspier. Het ziektebeeld is onderdeel van de groep pseudotumoren waartoe ook nodulaire fasciitis behoort.1 De etiologie is onbekend. Er is geen relatie bekend met auto-immuniteit of met microbiële verwek-kers.2 Onze patiënt had verhoogde titers anti-strepto-lysine en anti-DNAse B, wat een doorgemaakte infectie met een groep A-streptokok suggereert. Voor zover wij weten is focale myositis hiermee niet eerder in verband gebracht. 20% van de patiënten meldt een voorafgaand trauma, wat een uitlokkende factor kan zijn.Focale myositis ontstaat meestal in een extremiteit. In de literatuur zijn slechts 2 kinderen beschreven met focale myositis in de hals. Bij de eerste casus bestond de zwel-ling 2 maanden, had de patiënt geen klachten en waren de ontstekingswaarden bij laboratoriumonderzoek laag.3 De andere patiënt had sinds 2 weken klachten en de zwel-ling nam snel in omvang toe.4 Hierbij was ook sprake van koorts en werd bij laboratoriumonderzoek een leuko-cytose gezien. Histologisch onderzoek van het weefsel toonde bij beiden een chronisch ontstekingsinfiltraat met fibrose of necrose, net als bij onze patiënt. Bij de in de literatuur beschreven patiënten werd de antibiotica-behandeling na het stellen van de diagnose gestaakt en werd een expectatief beleid gevoerd. Een jaar na presen-tatie waren ook zij klachtenvrij.Onvoldoende effect van antibioticabehandeling bij de werkdiagnose ‘infectieuze lymfadenitis’ is een reden om deze diagnose te heroverwegen. Continuïteit van de zwelling met de onderliggende structuur kan een essen-tieel gegeven zijn dat helpt differentiëren tussen lymfade-nitis en alternatieve diagnosen. Onze casus illustreert hoe deze continuïteit met echografisch onderzoek niet altijd direct kan worden aangetoond. Bij twijfel over de echografische bevindingen dient dan ook laagdrempelig een MRI gemaakt te worden. MRI-onderzoek van de hals

bevestigde continuïteit met de M. sternocleidomastoi-deus. Dit gegeven verkleint de differentiaaldiagnose tot maligne en benigne tumoren, en pseudotumoren.5 Het is evenwel niet mogelijk op basis van beeldvormend onder-zoek te differentiëren tussen een neoplasma en een pseu-dotumor. Biopsie voor histologisch onderzoek is daarom

Figuur 3 T1-gewogen MRI-opname na contrasttoediening van de hals van

patiënt a. Rechts is een inhomogene massa te zien die continu is met de

M. sternocleidomastoideus. Centraal in de afwijking bevinden zich hypo-

intensiteiten die niet aankleuren.

hyoïd larynx

V. jugularissinistra

carotis internasinistra

carotis internadextra

M. sternocleidomastoideus

ruggen-merg

centrale hypo-intensiteiten

tumorweefsel

NED TIJDSCHR GENEESKD. 2014;158: A69354

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

noodzakelijk. Histologisch kenmerkt focale myositis zich door een ontstekingsinfiltraat in combinatie met fibrose-ring en verval van spierweefsel, zonder atypische of maligne cellen.5

De prognose van focale myositis is uitstekend. De behan-deling bestaat uit analgetica. De zwelling gaat over het

algemeen spontaan in regressie, al duurt dit vaak maan-den.6 De patiënt dient poliklinisch vervolgd te worden, mede omdat recidieven zijn beschreven. Radicale excisie is risicovol en gezien het spontane goedaardige beloop niet geïndiceerd.2 Bij verergering van de klachten dient ook polymyositis overwogen te worden; dit is een inflam-

Figuur 4 Microscopische opnamen van het naaldbiopt van de halszwelling van patiënt a. (a) Het hele biopt (HE-kleuring; microscopische vergroting: 10 x). (b)

Proliferatie van fibroblasten en myofibroblasten die in een collageenrijk stroma liggen met een gemengdcellig ontstekingsinfiltraat en degeneratie van spiervezels,

zichtbaar als ‘roze dotten’ (HE-kleuring; microscopische vergroting: 150 x). (c) Resterende atrofische spiervezels en reactieve myofibroblasten (desminekleuring;

microscopische vergroting: 200 x).

a

b

c

stroma myofibroblast

degeneratief spierweefsel

myofibroblast

atrofische spiervezel

NED TIJDSCHR GENEESKD. 2014;158: A6935 5

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

matoire myopathie die gekenmerkt wordt door progres-sieve bilaterale spierzwakte. Deze aandoening kan zich soms uiten als een solitaire zwelling in een spier. Histolo-gisch kan het ziektebeeld bovendien moeilijk te onder-scheiden zijn van focale myositis.2

conclusie

Focale myositis is een zeldzame, benigne, idiopathische ontsteking van de skeletspier. Bij patiënten met een cer-vicale zwelling die onvoldoende reageert op empirische antibiotische therapie dient focale myositis in de diffe-rentiaaldiagnose te staan. In tegenstelling tot malignitei-ten gaat focale myositis spontaan in regressie. Na het stellen van de diagnose met histopathologisch onderzoek is een expectatief beleid daarom gerechtvaardigd.

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Aanvaard op 1 februari 2014

Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A6935

●> kijk ook op www.nt vg.nl/klinischeprAktijk

▼ leerpunten ▼

• Focalemyositisiseenlokale,idiopathischeontstekingvandeskeletspier.Dezepseudotumorkomtmeestalvoorbijvolwassenenineenextremiteit.

• Opdekinderleeftijdisfocalemyositiseenzeldzame oorzaakvaneencervicalezwelling.

• Bijonvoldoenderesponsopempirischeantibiotische therapiedientfocalemyositisindedifferentiaaldiagnosevaneenhalszwellingtestaan,ookbijkinderen.

• Focalemyositiskanechografischmoeilijkteonderschei-denzijnvaninfectieuzelymfadenitisenmaligniteiten;dediagnosewordtgesteldmethistopathologischonderzoek.

• Focalemyositisgaatspontaaninregressieeneen expectatiefbeleidisdaaromgerechtvaardigd.

1 Bernstein KE, Lattes R. Nodular (pseudosarcomatous) fasciitis, a nonrecurrent lesion: clinicopathologic study of 134 cases. Cancer. 1982;49:1668-78.

2 Auerbach A, Fanburg-Smith JC, Wang G, Rushing EJ. Focal myositis, a clinical study of 115 cases of an intramuscular mass-like reactive progress. Am J Surg Pathol. 2009;33:1016-24.

3 Shapiro MJ, Applebaum H, Besser AS. Cervical focal myositis in a child. J Pediatr Surg. 1986;21:375-6.

4 Isaacson G, Chan KH, Heffner RR Jr. Focal myositis, a new cause for the pediatric neck mass. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1991;117:103-5.

5 Navarro OM, Laffan EE, Ngan BY. Pediatric soft-tissue tumors and pseudotumors: MR imaging features with pathologic correlation part 1. Imaging approach, pseudotumors, vascular lesions, and adipocytic tumors. Radiographics. 2009;29:887-906.

6 Smith AG, Urbanits S, Blaivas M, Grisold W, Russell JW. Clinical and pathologic features of focal myositis. Muscle Nerve. 2000;23:1569-75.

liter Atuur