Zélf...!?en

Samen…!?

1

Aad van IJperen

Zélf en samen…!?onderwerpen

• Wat is hemofilie? hemofilie A:ernstig->factor VIII < 1%• Behandeling• Thuisbehandeling (samenspel…..!)• Complicaties• Behandelteam/-netwerk?• Regie…..!? Wie…..!?

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 2

Aad van IJperen

Hemofilieerfelijk, geslachtsgebonden

ziekte, waardoor bloed (bijna) niet stolt

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 3

Aad van IJperen

Hemofilie historisch: een bloederziekte

• Egyptische papyrusrol ±1000 vChr.

• Babylonische Talmud ± 500 nChr.

• Russische Tsarenfamilie ±1900 (Alexis/Raspoetin)

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 4

Aad van IJperen

Hemofilie type A ->factor VIII ontbreekt

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 5

Aad van IJperen

Hemofiliebloedingen

• Gewrichtsbloedingen:- vooral in grote scharniergewrichten- komen veel en vaak ‘spontaan’ voor

• Spierbloedingen: meestal door overbelasting of trauma

• Onderhuidse bloeding: ‘blauwe plekken’ door stoten

• Nier-, tandvlees-, neus-, keel-, darmbloedingen, etc.

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 6

Aad van IJperen

Hemofilielongitudinaal landelijk onderzoek

HIN: 1972 – 2004

• Hemofilie A en B (factor VIII en IX)• ± 1600 patiënten, waarvan ± 40%

ernstig -> factor VIII of IX < 1%, bloed stolt niet of pas na zeer lange tijd

• Levensverwachting vóór 1964 < 30 jaar• Levensverwachting anno 2010 ± 75 jaar

(gecorrigeerd voor complicaties)

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 7

Aad van IJperen

Hemofilieorganisaties

• Ned.Ver. van Hemofiliepatiënten (NVHP)• Ned.Ver. van Hemofiliebehandelaren (NVHB)• European Hemophilia Consortium (EHC, 43 la)• World Federation Hemophilia (WFH, 116 land)• VWS verantwoordelijk voor ‘bloedbeleid’• Sanquin is producent van ‘bloedproducten’• Intern. organisaties van ‘for-profit’ en ‘non-

profit’ producenten van ‘bloedproducten’

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 8

Aad van IJperen

Hemofilie behandeling vóór 1964‘bloedtransfusie’, ‘rusten’ en ‘immobiliseren’

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 9

Aad van IJperen

Behandeling vóór 1964immobiliseren met beugels

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 10

Aad van IJperen

Behandeling vanaf 1964bloedproducten

- ± 1930 tot ± 1964 bloedtransfusie en in 1964 ontdekt de arts Judith Pool ‘cryo-precipitaat’.

• Bloedproducten:- Bloedbanken ‘natte cryo’s’ 2-4 donoren (-24° C. diepvries). De farmaceutische industrie en CLB gevriesdroogd in poedervorm (± 4° C. koelkast)- vanaf ± 1975 ‘concentraten’ van 1000 tot 10.000 donoren (± 4° C. koelkast)

• Re-combinant product: genetisch gemanipuleerde hamstercellen (± 1990, ± 4° C. koelkast/kamertemp.)

• Strategie: ‘on-demand’ en/of 3x per week profylaxehemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 11

Aad van IJperen

Behandeling‘behandelteam’

• Hemofiliehandelcentra:- 8 academische- en 5 perifere ziekenhuizen

• Behandelteam:- hematoloog; gespecialiseerde verpleegkundige(n); fysiotherapeut; specialisten voor HIV en HCV; tandarts/chirurg; orthopeed; revalidatiearts; psycholoog/maatschappelijk werker

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 12

Aad van IJperen

(Thuis)behandelingstollingspreparaat

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 13

Aad van IJperen

Thuisbehandeling(auw, auw, auw,……….!!)

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 14

Aad van IJperen

Thuisbehandeling‘ziekenhuisverplaatste zorg’

• 1972 ~ 17% profylaxe en 2% thuis (HIN 1)• 2004 ~ 68% profylaxe en 82% thuis (HIN 5)• Stollingspreparaten in koelkast/-tas bewaard• Snel behandelen mogelijk, binnen 1 uur• Véél minder (gewricht) schade• Minder kosten (‘overhead’; opnamen; WAO, etc)• Grote vrijheid, onafhankelijkheid, mobiliteit• Zelfvertrouwen en eigenwaarde neemt toe• Relatief ongestoord school- en werkbezoek

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 15

Aad van IJperen

Thuisbehandelingsamenspel/condities

• Door: patiënt zélf; partner; ouder; hulpverlener• Opleiding + diploma (vanaf ± 10 jaar zélf ‘prikken’)• Motivatie en coöperatie (willen en kunnen)• Verantwoordelijkheid en zelfvertrouwen nodig (o.a.

beoordelen ernst bloeding, dosering stollingproduct, aanprikken bloedvat; eventueel overleg arts; patiënt en arts geven wederzijds vertrouwen)

• Zelfdiscipline (zorgvuldig/netjes/steriel werken)• Registratie en administratie (‘logboek’)• Adequaat voorraadbeheer (koeling factor VIII)

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 16

Aad van IJperen

(Thuis)behandeling…in het ziekenhuis éérst oefenen op je ‘knuffel’….

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 17

Aad van IJperen

(Thuis)behandeling..en dan láter,…oefenen op je dokter….

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 18

Aad van IJperen

(Thuis)behandeling….en uiteindelijk,….op jezélf….!!

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 19

Aad van IJperen

Thuisbehandeling(auw, auw, auw,….!!)

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 20

Aad van IJperen

Thuisbehandelingpraktische problemen

• Bij kinderen: ‘kleine bloedvaten’; ‘prikangst’ (port-a-catch)

• Bij afhankelijkheid van ‘anderen’: week-end; nacht-> thuiszorg; huisartsenpost; EHBO-post?Afstemming met school- en werktijden

• Vernieuwde AWBZ-> géén PGB meer!• Voor ‘ouderen’ géén expertise in zorg- en

verpleeghuis aanwezig

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 21

Aad van IJperen

Complicatiesschade en/of besmettingen,

die tot méér samenspel met andere artsen leiden

• Schade door bloedingen (o.a. in grote scharnier gewrichten):- fysiotherapeut, orthopeed/chirurg, revalidatiearts

• Hepatitis C-virus ( 90% HCV):- hepatoloog; verpleegkundige; psychiater

• Aids (± 16% HIV); HAART therapie- aids-internist; verpleegkundige

• Remmer (afweer tegen stollingsfactor ± 15%)- hematoloog

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 22

Aad van IJperen

Behandelteam/-netwerk?“oudere” hemofiliepatiënt

• hematoloog• verpleegkundige(n)• tandarts• orthopedisch chirurg• revalidatiearts• fysiotherapeut• internist HIV• internist HVC• huisarts• apotheek• psychiater• maatschappelijk werk

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 23

Aad van IJperen

Regie…..!? Wie…..!?

• Vragen die ik soms wel heb:• Waar komt alle informatie samen?

- (elektronisch) patiënten dossier?• Wie heeft het overzicht?

- behandelend hematoloog/huisarts/patiënt?• Wie coördineert, regisseert, heeft

eindverantwoordelijk?- veel hemofiliepatiënten denken -> hematoloog- zélf denk ik -> de patiënt

hemofilie - (thuis)behandeling - complicaties - behandelnetwerk - regie!? 24

Aad van IJperen

Resultaat…..!!!!Dank voor uw aandacht.

25

Aad van IJperen